儿童淋巴母细胞型淋巴瘤临床路径

2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读| Burkitt淋巴瘤2020年6月21日，“2020 中国临床肿瘤学会（CSCO）儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南发布会” 以线上直播的方式顺利召开。

全国血液肿瘤及儿科领域的专家和学者齐聚线上，交流并分享研究成果，共同关注第一版儿童及青少年淋巴瘤诊指南的发布。

会议期间，首都医科大学附属北京儿童医院张永红教授对2020年CSCO儿童及青少年Burkitt淋巴瘤诊疗指南进行详细解读，整理如下。

Burkitt淋巴瘤是儿童最常见的淋巴瘤类型，其患者约占所有淋巴瘤儿童患者的4 0%。

Burkitt淋巴瘤发病较急，进展较快，具有高侵袭性和高恶度。

散发型Bur kitt淋巴瘤常见的临床症状表现为急性腹部症状，包括肠套叠、阑尾炎、腹部巨大包块压迫肠梗阻等；也有部分患者出现颌面部的侵犯症状，包括颌面部肿物、咽淋巴环周边肿物等。

1. Burkitt淋巴瘤的诊断与分型目前，临床根据MICM分型对Burkitt淋巴瘤进行分型，需要强调形态学、免疫学、细胞遗传学和分子诊断结果的相互结合，以期避免诊断误差。

Burkitt淋巴瘤形态学表现为天星现象，通常可观察到多个增殖细胞环绕单个大细胞。

从免疫学角度而言，除通过常见的B细胞标志物（CD19/CD20/CD10）进行诊断以外，还需强调融合成熟细胞标志物的检测结果，包括免疫球蛋白轻链K和λ的检测。

此外，在进一步与其他B细胞淋巴瘤进行精确鉴别比较时，还须将细胞遗传学因素纳入考量，包括检测患者染色体C-MYC是否发生断裂，并强调对BCL2/B CL6进行荧光原位杂交检测（FISH）以佐证诊断结果。

2. Burkitt淋巴瘤的预后不良相关因素3. Burkitt淋巴瘤的分期过去，临床通常在患者骨髓切片中发现大量肿瘤细胞后，通过流式检测确定肿瘤细胞在骨髓中的具体比例，进而确定骨髓侵犯。

目前，通过技术改进可实现极微量肿瘤细胞的检测，可进一步精确骨髓侵犯情况。

初治儿童霍奇金淋巴瘤（HL）临床路径（2019年版）一、初治儿童霍奇金淋巴瘤临床路径标准住院流程(一)适用对象第一诊断为新确诊18岁以下霍奇金淋巴瘤（ICD-10:C81）。

排除标准：复发HL，既往曾经接受放/化疗者，第二肿瘤为HL者，对化疗药物过敏者。

（二）诊断依据及分期标准1、诊断根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues2008版，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社,2015）。

诊断标准（1）临床表现：无痛性进行性淋巴结肿大是主要临床表现之一，常见于颈部、腋下和纵隔区域。

皮肤瘙痒相对常见，偶有饮酒后受累淋巴结区域不适。

可有发热、盗汗、消瘦等症状伴随。

结外病变少见。

（2）实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）、血沉可升高。

侵犯骨髓少见，严重可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高。

EBV检查部分阳性。

（3）病理组织学检查：是确诊本病决定性的必需依据。

病理标本建议为完整切除的组织，避免细针穿刺来源。

因为HL病理误诊率很高，需至少两家三级甲等医院病理会诊。

病理特征为病变组织中见少数散在的巨大肿瘤细胞即RS 细胞，大小不一，呈单核、双核或多核，瘤细胞胞质丰富，核仁大，核膜厚。

瘤细胞周围常有多种反应性细胞。

免疫组织化学检查对于确诊霍奇金淋巴瘤至关重要。

采用的单抗应包括CD15、CD30、CD20、CD45、CD10、Bcl-6、Ki-67、MUM1、EBER、LMP-1、CD138。

2、HL的分期：霍奇金淋巴瘤的Ann Arbor分期（Cotswald会议修订）3.危险度分层：采用适于危险度分层的治疗低危：ⅠA，ⅡA且无巨大瘤灶中危：ⅠB，ⅢA且无巨大瘤灶高危：ⅡB，ⅢB，Ⅳ期或伴巨大瘤灶者；受累大于4个淋巴结区巨大瘤灶定义：单个淋巴结直径＞6cm或者成团淋巴结直径＞10cm。

纵隔巨大瘤灶定义：X线胸片提示纵隔肿瘤直径大于胸廓的0.33。

儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）间变性大细胞淋巴瘤临床路径（2019年版）一、儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为无中枢神经系统（CNS）侵犯的间变性淋巴瘤（ICD-10：C85.705 M97141/3）激酶阳性（ALK+）儿童间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）（ICD-10：C85.709 M97142/3）患者。

（二）诊断依据根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社，2015）。

1.体检：可有发热、皮肤软组织结节、淋巴结及肝脾大等。

2.病理诊断:病理活检根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版分型诊断标准。

3.NPM-ALK（血，骨髓）:非NPM-ALK基因易位除外。

4.颈部及腹部超声，头、颈、胸腹（瘤灶部位最好为增强）CT/MR，如果为颅脑和脊髓部位瘤灶则需做相应部位MR。

（三）危险度分组标准1.A组：完全切除的I期。

2.B组：预后好的一组。

（1）无皮肤浸润。

（2）无纵隔受累。

（3）病理无淋巴组织细胞变异的证据，非小细胞变异亚型。

（4）骨髓无噬血现象，不合并噬血细胞综合征。

（5）非ALCL白血病阶段。

（6）骨髓和外周血NPM-ALK（-）。

3.C组：预后差的一组，包括以下特点的患者（1）皮肤活检证实有皮肤损害（不是I期）。

（2）有纵隔和（或）肺脏受累。

（3）病理有淋巴组织细胞变异，或为小细胞变异亚型。

（4）骨髓可见噬血现象，或合并噬血细胞综合征。

（5）ALCL白血病阶段。

（6）骨髓或外周血NPM-ALK（+）。

4.D组：有CNS受累的患者。

（四）选择治疗方案的依据根据《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社）。

呼吸内科肺血栓栓塞临床路径社区获得性肺炎临床路径慢性阻塞性肺疾病临床路径支气管扩张症临床路径支气管哮喘临床路径自发性气胸临床路径肺脓肿临床路径急性呼吸窘迫综合征临床路径结核性胸膜炎临床路径慢性肺源性心脏病临床路径慢性支气管炎临床路径特发性肺纤维化临床路径胸膜间皮瘤临床路径原发性支气管肺癌临床路径耳鼻喉科慢性化脓性中耳炎临床路径声带息肉临床路径慢性鼻-鼻窦炎临床路径喉癌临床路径鼻出血临床路径鼻腔鼻窦恶性肿瘤临床路径鼻中隔偏曲临床路径分泌性中耳炎临床路径甲状腺肿瘤临床路径慢性扁桃体炎临床路径双侧感音神经性耳聋（人工耳蜗植入）临床路径突发性耳聋临床路径下咽癌临床路径腺样体肥大临床路径阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征临床路径口腔科舌癌临床路径唇裂临床路径腭裂临床路径下颌骨骨折临床路径下颌前突畸形临床路径腮腺多形性腺瘤临床路径牙列缺损临床路径牙列缺失行种植体支持式固定义齿修复临床路径牙列缺失行种植体支持式可摘义齿修复临床路径复发性口腔溃疡临床路径口腔扁平苔藓临床路径口腔念珠菌病临床路径单纯疱疹临床路径乳牙中龋临床路径乳牙慢性牙髓炎临床路径个别乳磨牙早失临床路径外科腹股沟疝临床路径急性阑尾炎临床路径下肢静脉曲张临床路径胆总管结石临床路径良性前列腺增生临床路径肾结石临床路径股骨干骨折临床路径腰椎间盘突出症临床路径凹陷性颅骨骨折临床路径高血压脑出血临床路径心血管内科不稳定性心绞痛介入治疗临床路径慢性稳定性心绞痛介入治疗临床路径急性非ST段抬高性心肌梗死介入治疗临床路径急性左心功能衰竭临床路径病态窦房结综合征临床路径持续性室性心动过速临床路径房性心动过速临床路径肥厚型梗阻性心肌病临床路径原发性肺动脉高压临床路径风湿性二尖瓣狭窄（内科）临床路径主动脉夹层（内科）临床路径肾血管性高血压临床路径心房颤动介入治疗临床路径原发性醛固酮增多症临床路径阵发性室上性心动过速介入治疗临床路径胸外科喷门失弛缓症临床路径自发性气胸临床路径食管癌临床路径支气管肺癌临床路径肋骨骨折合并血气胸临床路径漏斗胸临床路径非侵袭性胸腺瘤临床路径肺良性肿瘤临床路径纵膈良性肿瘤临床路径食管裂孔疝临床路径支气管扩张症临床路径气管恶性肿瘤临床路径食管平滑肌瘤临床路径纵膈恶性畸胎临床路径心脏大血管外科房间隔缺损临床路径（一）室间隔缺损临床路径动脉导管未闭临床路径（一）冠状动脉粥样硬化心脏病临床路径风湿性心脏病二尖瓣病变临床路径法洛四联症临床路径主动脉瓣病变临床路径（一）升主动脉瘤临床路径动脉导管未闭临床路径（二）房间隔缺损临床路径（二）肺动脉瓣狭窄临床路径二尖瓣病变临床路径主动脉瓣病变人工机械瓣置换术临床路径主动脉瓣病变人工生物瓣置换术临床路径升主动脉瘤/升主动脉夹层动脉瘤临床路径泌尿外科肾癌临床路径（一）膀胱肿瘤临床路径良性前列腺增生临床路径肾结石临床路径输尿管结石临床路径肾癌临床路径（二）肾盂癌临床路径输尿管癌临床路径前列腺癌临床路径肾上腺无功能腺瘤临床路径睾丸鞘膜积液临床路径精索鞘膜积液临床路径精索静脉曲张临床路径肾病学终末期肾脏病临床路径狼沧性肾炎行肾穿刺活检临床路径急性肾损伤临床路径IgA肾病行肾穿刺活检临床路径I型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径腹膜透析并发腹膜炎临床路径急性肾盂肾炎临床路径急性药物过敏性间质性肾炎临床路径终末期肾脏病常规血液透析治疗临床路径慢性肾脏病贫血临床路径内分泌科1型糖尿病临床路径2型糖尿病临床路径嗜络细胞瘤/副神经节瘤临床路径库欣综合征临床路径Graves病临床路径垂体催乳素瘤临床路径原发性骨质疏松症临床路径原发性甲状腺功能减退症临床路径尿崩症临床路径原发性甲状腺旁腺功能亢进症临床路径消化内科肝硬化腹水临床路径轻症急性胰腺炎临床路径胆总管结石临床路径胃十二指肠溃疡临床路径大肠息肉临床路径反流性食管炎临床路径喷门失弛缓症内镜下气囊扩张术临床路径肝硬化并发肝性脑病临床路径肝硬化合并食管胃静脉曲张出血（内科治疗）临床路径经内镜胆管支架置入术临床路径溃疡性结肠炎（中度）临床路径上消化道出血临床路径十二指肠溃疡出血临床路径胃溃疡合并出血（药物治疗）临床路径内镜下胃息肉切除术临床路径神经外科颅前窝底脑膜瘤临床路径颅后窝脑莫临床路径垂体腺瘤临床路径小脑扁桃体下疝畸形临床路径三叉神经痛临床路径慢性硬脑膜下血肿临床路径颅骨凹陷性骨折临床路径创伤性急性硬脑膜下血肿临床路径创伤性闭合性硬膜外血肿临床路径颅骨良性肿瘤临床路径大脑中动脉瘤临床路径颈内动脉动脉瘤临床路径高血压脑出血外科治疗临床路径大脑半球胶质瘤临床路径大脑凸面脑膜瘤临床路径三叉神经良性肿瘤临床路径椎管内神经瘤临床路径眼科原发性急性闭角型青光眼临床路径单纯性孔源性视网膜脱离临床路径共同性斜视临床路径上脸下垂临床路径白内障囊外摘除联合人工晶体植入术临床路径慢性泪囊炎鼻腔泪囊吻合术临床路径急性虹膜睫状体炎临床路径角膜白斑穿透性角膜移植术临床路径角膜裂伤临床路径难治性青光眼睫状体冷冻术临床路径经巩膜二级管激光睫状体光凝术临床路径翼状胬肉切除手术临床路径肿瘤科甲状腺癌临床路径结肠癌临床路径胃癌临床路径妇科子宫腺肌病临床路径卵巢良性肿瘤临床路径宫颈癌临床路径输卵管妊娠临床路径神经内科短暂性脑缺血发作临床路径脑出血临床路径吉兰-巴雷综合征临床路径多发性硬化临床路径癫痫临床路径重症肌无力临床路径病毒性脑炎临床路径成人全面惊厥性癫痫持续状态临床路径肌萎缩侧索硬化临床路径急性横贯性脊髓炎临床路径颈动脉狭窄临床路径颅内静脉窦血栓形成临床路径视神经脊髓炎临床路径亚急性脊髓联合变性临床路径产科胎膜早破经阴道分娩临床路径自然临产经阴道分娩临床路径完全性前置胎盘临床路径过期妊娠临床路径医疗性引产临床路径产钳助产临床路径宫缩乏力导致产后出血临床路径经阴道分娩因胎盘因素导致产后出血临床路径产褥感染临床路径小儿外科先天性巨结肠临床路径先天性幽门肥厚性狭窄临床路径尿道下裂临床路径急性肠套叠临床路径儿童房间隔缺损临床路径儿童室间隔缺损临床路径儿童先天性动脉导管未闭临床路径儿童先天性肺动脉瓣狭窄临床路径先天性肠旋转不良临床路径甲状舌管囊肿或鳃源性囊肿临床路径先天性胆管扩张症临床路径急性化脓性阑尾炎临床路径发育性髋脱位（2岁以上）临床路径先天性马蹄内翻足临床路径梅克尔憩室临床路径肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水临床路径肾母细胞瘤（1-2期）临床路径先天性肛门直肠畸形（中低位）临床路径先天性肌性斜颈临床路径隐睾（睾丸可触及）临床路径血液内科特发性血小板减少性紫癜临床路径急性早幼粒细胞白血病临床路径初治APL临床路径完全缓解的APL临床路径骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径慢性髓细胞白血病临床路径慢性淋巴细胞白血病（初诊）临床路径弥漫性大B细胞淋巴瘤临床路径血友病A临床路径自身免疫性溶血贫血临床路径皮肤科带状疱疹临床路径皮肌炎/多发性肌炎临床路径寻常型天疱疮临床路径重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹临床路径白癜风临床路径淋病临床路径慢性光化性皮炎临床路径荨麻疹临床路径系统性硬化症临床路径寻常座疮临床路径寻常型银屑病临床路径骨科腰椎间盘突出症临床路径颈椎病临床路径重度膝关节骨关节炎临床路径股骨颈骨折临床路径胫骨平台骨折临床路径踝关节骨折临床路径肱骨干骨折临床路径肱骨髁骨折临床路径尺骨鹰嘴骨折临床路径尺桡骨干骨折临床路径股骨髁骨折临床路径髌骨骨折临床路径胫腓骨干骨折临床路径股骨下端骨肉瘤临床路径青少年特发性脊柱侧弯临床路径退变性腰椎管狭窄症临床路径强直性脊柱炎后凸畸形临床路径胸椎管狭窄症临床路径股骨头坏死临床路径髋关节发育不良临床路径髋关节骨关节炎临床路径膝内翻临床路径膝关节骨关节炎临床路径普通外科胃十二指肠溃疡临床路径急性乳腺炎临床路径直肠息肉临床路径门禁脉高压症临床路径腹股沟疝临床路径下肢静脉曲张临床路径血栓性外痔临床路径乳腺良性肿瘤临床路径原发性甲状腺功能亢进症临床路径甲状腺良性肿瘤临床路径甲状腺癌临床路径胆囊结石合并急性胆囊炎临床路径慢性胆囊炎临床路径胆管结石（无胆管炎或胆囊炎）临床路径胆管结石合并胆管炎临床路径原发性肝细胞癌临床路径肝门胆管癌临床路径细菌性肝脓肿临床路径胃癌临床路径脾破裂临床路径胰腺癌临床路径胰腺假性囊肿临床路径肠梗阻临床路径小肠间质瘤临床路径克罗恩病临床路径肠外瘘临床路径肛裂临床路径肛周脓肿临床路径小儿内科轮状病毒肠炎临床路径支原体肺炎临床路径麻疹合并肺炎临床路径母婴ABO血型不合溶血病临床路径儿童急性淋巴细胞白血病临床路径初治儿童(ALL)临床路径完全缓解的儿童(ALL)临床路径儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径初治儿童(APL)临床路径完全缓解的儿童(APL)临床路径矮小症临床路径病毒性心肌炎临床路径川崎病临床路径传染性单核细胞增多症临床路径癫痫临床路径I型糖尿病临床路径急性肾小球肾炎临床路径免疫性血小板减少性紫癜临床路径原发性肾病综合症临床路径自身免疫性溶血性贫血临床路径过敏性紫癜临床路径毛细支气管炎临床路径热性惊厥临床路径胃食管反流病临床路径消化性溃疡临床路径新生儿呼吸窘迫综合征临床路径新生儿胎粪吸入综合征临床路径阵发性室上心动过速临床路径支气管肺炎临床路径。

卫生部办公厅关于印发皮肤性病科专业7个病种临床路径的通知文章属性•【制定机关】卫生部(已撤销)•【公布日期】2010.11.30•【文号】卫办医政发[2010]190号•【施行日期】2010.11.30•【效力等级】部门规范性文件•【时效性】现行有效•【主题分类】免疫规划正文卫生部办公厅关于印发皮肤性病科专业7个病种临床路径的通知（卫办医政发〔2010〕190号）各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：根据《医药卫生体制五项重点改革2010年度主要工作安排》的有关要求，我部继续推进临床路径管理试点工作，组织有关专家研究制定了白癜风、淋病、慢性光化性皮炎、荨麻疹、系统性硬化症、寻常痤疮和寻常型银屑病等皮肤性病科7个病种的临床路径。

现印发给你们，请各省级卫生行政部门结合当地医疗工作实际，依照我部印发的临床路径文件，指导各试点医院制订具体实施的临床路径，并及时总结试点工作经验，将有关情况报我部医政司。

联系人：卫生部医政司医疗机构管理处胡鹏、张文宝电话：************、68792730附件：皮肤性病科专业7个病种临床路径二○一○年十一月三十日附件：皮肤性病科专业7个病种临床路径白癜风临床路径（2010年版）一、白癜风临床路径标准门诊流程（一）适用对象。

第一诊断为白癜风（不伴有并发症）（ICD-10：L80）。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编，人民军医出版社）、《白癜风治疗共识》（中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会，中华皮肤科杂志）。

白癜风为后天获得性色素脱失性皮肤病，一般无自觉症状。

白斑常呈乳白色，大小、形态不一，毛发可正常或变白。

白癜风分为寻常型和节段型。

寻常型皮损一般对称分布，可局限于某些部位或散发、泛发全身，故寻常型又分为局限型、散发型、泛发型和肢端型四个亚型。

节段型一般为单侧，白斑沿某一皮神经节支配区分布。

儿童成熟B细胞淋巴瘤（MBL）临床路径（2019年版）一、儿童成熟B细胞淋巴瘤（MBL）临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为儿童成熟B细胞淋巴瘤患者，包括伯基特淋巴瘤（ICD-10：C83.7 M9687/3）、弥漫大B细胞淋巴瘤（ICD-10：C83.3 M96803/3）、高级别B及滤泡细胞淋巴瘤（滤泡性淋巴瘤Ⅲ级ICD-10：C82.2 M9698、滤泡性淋巴瘤Ⅲa级ICD-10：C82.3 M9698、泡性淋巴瘤Ⅲb级ICD-10：C82.4 M9698）等。

（二）诊断依据根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社,2015）。

1.体检可有鼻咽/口腔肿物，皮肤黏膜苍白、腹部肿物包块等。

2.骨髓检查骨髓浸润者形态学可见L3型、免疫分型表达成熟B细胞表型、细胞遗传学染色体核型分析，骨髓病理FISH基因。

3.病理诊断病理活检根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版MBL诊断标准。

4.影像学瘤灶部位检查颈部及腹部（消化道）超声，头、鼻咽、颈、胸腹（瘤灶部位最好为增强）CT/MR，如果为颅脑和脊髓部位瘤灶则需做相应部位MR。

5.中枢神经系统侵犯的诊断中枢神经系统侵犯的诊断-根据脑脊液状态分级：（1）CNS1：同时符合以下3条：脑脊液中无肿瘤细胞；无中枢神经系统异常的临床表现；无中枢神经系统异常的影像学（CT/MRI）依据。

（2）CNS2：符合以下任何1条可诊断CNS2：腰椎穿刺无损伤—脑脊液不混血（红细胞∶白细胞≤100∶1）时，脑脊液白细胞计数≤5/µl，并见到明确的肿瘤细胞；腰椎穿刺有损伤—脑脊液混血（红细胞∶白细胞＞100∶1）时，脑脊液见到明确的肿瘤细胞；腰椎穿刺有损伤并为血性脑脊液，不论有无肿瘤细胞，如初诊白细胞数＞50×109/L则归为CNS2。

淋巴母细胞淋巴瘤诱导、巩固、维持治疗北医三院血液科克晓燕，田磊定义⏹淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(lymphoblastic lymphoma/leukemia，LBL/ALL)是一种起源于淋巴母细胞的高度侵袭性淋巴瘤；⏹当表现为瘤块不伴或仅有轻微血液和骨髓受累时，骨髓中淋巴母细胞＜25%，诊断为LBL；⏹当存在广泛骨髓血液受累，骨髓中淋巴母细胞定义⏹占成人NHL的3%～4%⏹占儿童NHL的40%⏹分为：T细胞型B细胞型前体T淋巴母细胞淋巴瘤约85-90%表现为T-LBL，10-15% 表现为T-ALL。

多见于男性青少年，约75%有前纵隔巨大肿块，可伴胸腔积液，上腔静脉压迫综合症。

极易扩散至骨髓、外周血和CNS，90%以上就诊时已为IV期。

80%的成人LBL患者为T细胞型。

前体B淋巴母细胞淋巴瘤约＞85%表现为B-ALL，10-15% 表现为B-LBL。

易发生皮肤、软组织、骨等结外病变，很少发生纵隔肿块，临床侵袭性较T细胞型稍弱。

诊断及鉴别诊断⏹病理✓T-LBL TdT，CD99，CD3+CD7，CD43+，CD45RO-✓B-LBL TdT，CD99，Pax-5+CD10，CD79a, CD20,HLA-DR+临床分期⏹儿童：St.Judes 分期⏹成人：Ann Arbor 分期T-LBL高危预后因素疾病相关因素白细胞水平〉30x109/l B-ALL参数疾病相关因素治疗⏹化疗诱导化疗induction Chemotherapy巩固化疗consolidation Chemotherapy维持化疗maintenance Chemotherapy⏹靶向治疗：Novel Antibody-Based Therapies ⏹自体造血干细胞移植Auto-SCT⏹异基因造血干细胞移植Allo-SCT化疗方案诱导：VDCP+L-asp，VDLP 巩固：BMF90，BMF95Hyper-CVADLSA2L2维持：6-MP，MTXVCR，DEX澳大利亚、德国、瑞士多中心BFM-90⏹患者：105例(1990-1995年)T-LBL⏹年龄：1.1-16.4岁⏹治疗：NHL-BFM90方案化疗CRT：Ⅲ、Ⅳ期患者在protocol II时进行。

治疗反应好的儿童MBL临床路径一、治疗反应好的MBL临床路径标准住院流程（一）临床路径标准住院日为21天内（二）进入路径标准1.第一诊断必须符合儿童成熟B细胞淋巴瘤的患者。

2.经诱导化疗达缓解瘤灶，回缩大于25%。

3.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（三）完善入院常规检查需2天（指工作日）1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查；（3）心电图、心脏彩超；（4）发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查；（5）初诊骨髓受累者需复查骨髓涂片及微小残留病；2.进行治疗前瘤灶部位的各项检查。

3.患者及家属签署以下同意书：化疗知情同意书、骨髓穿刺同意书、腰椎穿刺及鞘内注射同意书、输血知情同意书、静脉插管知情同意书。

（四）治疗开始于入院第3天内（五）治疗方案1.A组方案：A方案 COPAD方案（同前）血常规恢复尽快进行，不超过上次化疗的D 212.B组方案：COPADM2—CYM1—CYM2—COPADM3—M2—M3（1）COPADM2开始条件：①ANC＞1.0×109/L和PLT＞100×109/L②在COPADM1开始后第16～25天（血象允许应尽早开始）③在G-CSF结束后第48小时后开始具体如下：VCR 2mg/（m2·d）（最大剂量2mg）或VDS 3mg/（m2·d）（最大剂量4mg）静脉推注d1PND 60mg/（m2·d）（分2次服） d1～5，以后3天内减停甲氨蝶呤（MTX） 3g/（m2·d）置于500ml液体中静脉滴注3小时 d1FH4Ca: 15mg/m2（MTX后24小时开始口服，每6小时1次，共12次（8次以后依据MTX浓度定）CTX: 500 mg/m2q12h×3d静脉滴注 15分钟入，d2～4 （美司钠200mg/m2于CTX 0、4、8小时）首剂应在第2天的DNR前输入，同时水化3000ml/m2 [125ml/（m2·h）]，直至CTX用完后12小时DNR或EPI: 30 mg/（m2·d）×2d 6小时输入，d1～2，在首剂CTX后给。

儿童淋巴母细胞型淋巴瘤临床路径一、儿童淋巴母细胞型淋巴瘤临床路径标准住院流程(一)适用对象。

第一诊断为儿童淋巴母细胞型淋巴瘤（85.900)的低危、中危组患者。

(二)诊断依据。

根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）,《血液病诊断及疗效标准(第三版)》（张之南、沈悌主编著，科学出版社）。

（一）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

（二）血细胞计数及分类。

（三）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。

（四）免疫分型。

（五）细胞遗传学：核型分析，(必要时)。

（六）淋巴瘤相关基因。

(三)危险度分组标准。

Ⅰ/Ⅱ期患者定为低危，仅接受诱导Ⅰ+巩固治疗+维持治疗，总疗程2年。

（分期按分期系统）。

Ⅲ/Ⅳ期患者结束后全面复查（诱导期第33天）：或肿瘤缩小＞70%的患者定为中危，需完成以下所有治疗，总疗程2年（分期按分期系统）(四)选择治疗方案的依据。

根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）A.初始诱导化疗方案：（D）方案：长春新碱（）1.5·2·1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过2；或长春地辛（）3·2·1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过4；柔红霉素（）30·2·1，每周1次，共2-4次；左旋门冬酰胺酶（）5000-10000u·2·1，共6-10次；或培门冬酰胺酶（） 2500u·2·1，共2次；泼尼松（）45-60·2·1，d1-28，第29-35天递减至停。

或者45-60·2·1，d1-7，地塞米松（）6-8·2·1，d8-28，第29-35天递减至停。

恶性淋巴瘤中医临床路径（2018年版）路径说明：本路径适合于惰性淋巴瘤（如慢淋/小B细胞淋巴瘤、II级以下滤泡性淋巴瘤等）或化疗后的侵袭性淋巴瘤的住院患者。

一、标准住院流程（一）适用对象第一诊断为恶性淋巴瘤（慢淋/小B细胞淋巴瘤、II级以下滤泡性淋巴瘤等，ICD-10编码：C82）或化疗后的侵袭性淋巴瘤（ICD-10编码：C82）。

（二）诊断依据1.疾病诊断西医诊断标准参照《血液病诊断及疗效标准》（第四版）、《中国恶性淋巴瘤诊疗规范》（2015年版）[1-2]。

2.证候诊断参照中华中医药学会发布的“恶性淋巴瘤中医诊疗方案（2018年版）”。

恶性淋巴瘤临床常见证候：寒痰凝滞证热毒痰结证痰瘀互结证正虚痰凝证（三）治疗方案的选择参照中华中医药学会发布的“恶性淋巴瘤中医诊疗方案（2018年版）”。

1.诊断明确，第一诊断为恶性淋巴瘤。

2.患者适合并接受中医药治疗。

（四）标准住院日为≤21天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合恶性淋巴瘤诊断。

2.惰性淋巴瘤（慢淋/小B细胞淋巴瘤、II级以下滤泡性淋巴瘤等）或化疗后的侵袭性淋巴瘤的住院患者。

3.患者如同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。

（六）证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点，特别注意瘰疬、发热、汗出、乏力等症状的动态变化。

（七）入院检查项目1.必需检查项目组织病理学检查、血常规、生化、肝炎分型、病原学检查、自身抗体、HIV+RPR、凝血功能、浅表淋巴结B超、腹部B超、心电图、胸腹部CT、骨髓细胞形态学+活检。

2.选择检查项目根据病情需要，可选择心脏B超、遗传学及分子生物学检查、PET-CT。

（八）治疗方法1.辨证选择中药汤剂、中成药（1）寒痰凝滞证：散寒解毒，化痰散结。

（2热毒痰结证：清热解毒，化痰散结。

（3痰瘀互结证：逐瘀化痰散结。

（4正虚痰凝证：扶正托毒，软坚散结。

初治儿童MBL临床路径表单适用对象：第一诊断为初治儿童成熟B细胞淋巴瘤拟行预治疗化疗患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：长期医嘱：□化疗医嘱（以下方案选一）□COPAD:VCR 2mg/（m2·d）（最大剂量2mg）或VDS 3mg/（m2·d）（最大剂量4mg）静脉推注 d1，d6。

PDN 60 mg/（m2·d）（分2次给） d1～5，以后3天内减停;CTX每次250mg/m2 q12h×3d，15分钟输入，d1～3 （首剂应在DNR前给）;同时水化3000ml/（m2·d）[125ml/（m2·h）]，持续水化至最后1次CTX后12小时。

DNR 或EPI30mg/（kg·d）×2d（d1～2），6小时输入，在首剂CTX后给。

□COP:VCR 1mg/（m2·d）（最大剂量2mg）或VDS 3mg/（m2·d）（最大剂量4mg）静脉推注 d1;CTX 每次300mg/m2（15分钟内静脉滴入） d1;PDN 60 mg/（m2·d）（分2次给） d1～7；□二联鞘内注射 d1 □三联鞘内注射 d1/d3/d5 □镇吐、抗感染等对症支持治疗医嘱□补液治疗（水化，必要时碱化）□重要脏器功能保护：防治尿酸肾病□复方磺胺异唑（别嘌呤醇）、保肝、抑酸等□其他医嘱临时医嘱：□输血医嘱（必要时）□心电监护（必要时）□密切监测肝肾功、电解质，视肿瘤负荷情况每日1～2次□隔日复查血常规（必要时可每天复查）□血培养（高热时）□出现感染时，需多次重复各种体液或分泌物病原学检查及相关影像学检查□静脉插管护理、换药□腰椎穿刺，鞘内注射（具体剂量见住院流程）□脑脊液常规、生化和细胞形态学检查、流式细胞仪检测肿瘤细胞免疫分型□其他医嘱治疗反应好的儿童MBL临床路径一、治疗反应好的MBL临床路径标准住院流程（一）临床路径标准住院日为21天内（二）进入路径标准1.第一诊断必须符合儿童成熟B细胞淋巴瘤的患者。