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三尖瓣下移畸形的超声诊断ppt课件

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三尖瓣下移畸形的超声诊断

三尖瓣下移畸形的超声诊断

房化右心室仍具有一定收缩功能者，房化右 室可出现与功能右室矛盾的收缩舒张运动 ，从而可严重干扰心脏的功能，加重血流 动力学紊乱。 • 左心室功能一般正常
第三节：临床表现及辅助检查
• 临床表现：多数患者症状逐渐加重，伴发绀 、呼吸困难，心慌，乏力，头晕头痛等， • 体征差异较大，常见发绀，杵状指，右心衰 者肝大、腹水。 • 第一心音增强，第二心音非固定性分裂 • 辅助检查：心电图：右心房肥大，P-R间期 延长 X线：右心房增大
第二节 病理解剖和病理生理
• 1.病理解剖 • 几乎所有本病患者的内脏心房位正常，房 室的连接和心室大动脉连接一致，但病理 解剖变化较大。右侧房室瓣环即三尖瓣环 一般位于正常部位，多数患者三尖瓣环扩 大，三尖瓣瓣叶下移，三尖瓣口位置也下 移，三尖瓣及瓣器可出现畸形，整个三尖 瓣器可发育不良。
• 三尖瓣瓣叶下移的程度不等，在大部分下移 呈中等程度的患者，一般仅隔叶和后叶部分 下移到右室流入道，而前叶的发育和位置多 数仍然正常，极少数患者可同时出现下移， 三尖瓣隔叶的下移范围通常7-50mm不等， 三尖瓣下移的位置越低，越靠近右室心尖部 和流出道，功能右心室越小，右心室的功能 越差，病情越严重。
• 三尖瓣下移时，右心室被下移的三尖瓣叶 分为房化右心室和功能右心室两部分。 • 右心房：内径增大，房壁通常增厚、纤维 化。多数患者的右心房和房化右心室均明 显扩大，形成一个巨大的心腔，甚至瘤样 扩张，使心脏明显增大。
• 房化右心室：位于真正的三尖瓣环与下移 的三尖瓣叶附着处之间，该部分的心室壁 多数较薄，心内膜增厚，平滑，有大量纤 维组织增生，收缩功能很差或缺乏，心腔 通常扩大，功能与右心房相通同，少数患 者的房化右心室，心壁无明显变薄，仍可 具有一定的收缩功能，房化右心室腔也未 增大，心脏大小可在正常范围内。

内科学_各论_疾病：三尖瓣下移畸形_课件模板

内科学_各论_疾病：三尖瓣下移畸形_课件模板
三尖瓣下移畸形多数伴有大量三尖瓣 返流,而其它疾病如三尖瓣发育不全、三 尖瓣脱垂、外伤、右室发育不全、心内膜 炎、三尖瓣环扩张均可引起三尖瓣大
内科学疾病部分：三尖瓣下移畸形>>>
诊断：
量返流,但这些疾病均有各自特点,容易鉴 别。但三尖瓣缺如及三尖瓣发育不全与三 尖瓣下移畸形具有很多相似之处,需仔细 辨认。主要鉴别点是缺如时右室腔扩张而 不是发育不全;右室内的隔膜无瓣叶形态 及瓣口效应,有助于鉴别。这种鉴别诊断 对于外科决定手术方式十分重要。三尖瓣 发育不全，在一些病例中，严
内科学疾病部分：三尖瓣下移畸形>>>
治疗：
损害，凝血酶原时间延长。术前需用维生 素K和凝血酶原复合物等加以治疗。
（三）手术方法有三种 1．Glenn手术 即上腔静脉-右肺动脉 吻合术。可减轻右心负荷，减少右至左的 分流，增加动脉血氧含量，改善症状，减 轻紫绀，但是一种姑息性手术，并没有解 决畸形，常应用于有严重紫绀，不宜
内科学疾病部分：三尖瓣下移畸形>>>
症状及病史：
叶者则很少见。前瓣叶起源于正常三尖瓣 瓣环，可增大如船帆，有时可有许多小孔， 通过缩短和发育不全的腱索及乳头肌附着 于心室壁。下移的瓣叶使右心室分成两个 部份，瓣叶上方扩大的心室称为房化心室， 其功能与右心房相似；瓣叶下方为功能右 心室。右心房扩大，房壁纤维化增厚。右 心房和高度扩大薄壁的房化
内科学疾病部分：三尖瓣下移畸形>>>
简介：
而右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全。 此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损 以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多， 压力增高，其所含血液部分经房间隔缺损 或卵圆孔流入左心房，部分仍经三尖瓣入 右心室，因肺动脉狭窄，进入肺循环的血 量减少，故回入左心房的动脉血量也少， 此时再与自右心房分流来的

三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂超声鉴别诊断标准

三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂超声鉴别诊断标准

3份向下移动的传单和3份向下移动的传单是两种常见的线粒体阀门
异常，可以通过回声心电图识别出来。

为了准确地区分这两个条件，
必须了解不同的回声心学特征和诊断标准。

3份传单向下迁移，又称"类似海豚"形态，其特征是将3份线粒体阀门传单向左排气孔顶端过渡。

这种异常现象通常与线粒体阀能取消斜变
有关，这会导致线粒体重变。

从生动的回声卡来看，通过观察视线阀
门传单在成像过程中向顶端移动，发现有三张向下移动的传单，这些
传单有不同观点，如伞形长轴视线、四层视线和亚成本视线。

另三张散页草则指膜瓣膜传单在节拍过程中的异常移动，导致它们向
左转动。

这种异常常与线粒体瓣膜脱垂综合征有关，可导致线粒体重振，在某些情况下还会导致感染性心内炎。

对三份传单的回声心跳评
价涉及使用不同成像方式，包括二维回声心跳法、彩色多普勒成像法
和跨超光速回声心跳法，评估线粒体阀门散射运动。

为了区分3份向下迁移的传单和3份向下迁移的传单，应考虑若干回
声心学标准。

应在不同的成像飞机上评价传单的转移或运动的程度，
以确定异常的严重程度和位置。

第二，应当评估相关结构异常的存在，如线粒体电离变异或传单加厚，以了解基本病理学。

应认真评估异常
现象的功能影响，特别是其对线粒体阀门功能的影响和重振程度，以
指导治疗决定。

简言之，由于对3份向下流散和3份向下流散的回声心电图区分，需要对散页流散、相关的结构异常和功能影响进行系统评价。

通过应用适当的回声心脏学标准和诊断标准，临床医生可以准确区分两种双子阀异常，并为患者提供有针对性的管理。

三尖瓣下移畸形Ebsteinanomalyppt课件

三尖瓣下移畸形Ebsteinanomalyppt课件

根据三尖瓣和右心室的形态和活动度可分 为四型： A级（轻型）： 三尖瓣活动良好, 有轻小而能收缩的 房化心室。
B级（中间型）： 有不能活动的巨大 房化心室，但三尖瓣 前瓣活动良好。
C级和D级（重型）： 巨大房化心室不 能活动，三尖瓣附着 在心室壁上或不能活 动导致重度关闭不全。
预后
1.约有20%—30%在胎内死亡。
2.在能出生的患儿中又有45%在出生3个月
内死亡。70%患者在20岁前死亡。
3.在生存的患者中的平均寿命为37岁。
六、治疗
（一）手术治疗主要解决：
1.房化心室。
2.三尖瓣返流。 3.其他合并症：房间隔缺损 （二）手术目的： 消除静脉通过右心系统的障碍，使血液进入肺循环。 预激综合征等。
手术适应症
4.心脏烧瓶样增大。
实验室检查
1.X线片示心影增大呈球形，右心房显著增大，肺血管影 正常或减少。 2.心电图示右心房肥大，完全性或不完全性右束支传导阻 滞，25%患者有B型预激综合征。 3.超声心动图示三尖瓣隔瓣叶和后瓣叶下移，前瓣叶大， 关闭延迟且动作异常，右心房增大。 4.磁共振电脑断层显像：巨大的右心房、三尖瓣瓣叶下移 和右心室流入道的心房化。。 5.右心导管检查示右心房压力增高，a波与V波均高大；选 择性右心房或右心室造影可显示畸形的三尖瓣和巨大的右 心房。
三尖瓣下移畸形 _Ebstein_anomaly
概述
三尖瓣下移（Ebstein）畸形，是一种较少见的
先天性心脏病;为 三尖瓣附着位置异常 的紫绀型先
天性心脏病。 其主要病理病变为： 三尖瓣（主要是隔瓣和后瓣）不附着在瓣环上， 而是螺旋形下移至右心室。同时，瓣膜及瓣下结构的 形态异常。大多数病例合并有ASD或PDA。部分患者存 在右侧房室旁路。

三尖瓣下移畸形超声

三尖瓣下移畸形超声

改良 Carpentier法三尖瓣成形术: 正中开胸， 中度低温（30°）体外循环，经主动脉根部灌注晶
体心脏停搏液。切开右心房探查房化心室情况，观察三尖瓣环下 移程度、各瓣叶大小及发育情况，瓣口大小及反 流程度。
以5-0或4-0prolene线连续纵向缝合折叠并基本消除房化的右心 室壁；
将三尖瓣前瓣和后瓣叶自下移瓣环处完整切下，注意保留及保 护瓣下腱索，不能伤及和离断；以5-0或4-0prolene带自体心包条 连续缝合２道，将切下的三尖瓣前瓣和后瓣叶重新固定 于正常高 度的三尖瓣环。
双向 Gleen术 ：即双向上腔静脉肺动脉吻合 术，将上腔静脉自 右心房断下，断端与同侧肺动脉行端 侧吻合。双向 Gleen术通 常在心内操作已完成，循环开放后心脏跳动下施行。
适应征： 术 前 右 心 室 功 能 差，右 心 室 严重扩大，室间隔左 移； 术前三尖瓣环狭窄，或为达到理 想的三尖瓣修补效果使成形后 三尖瓣环能达到标 准； 术中停机后中心静脉压与左心房压力比值大于1.5； 功能右心室较小。
如合并三尖瓣裂等畸形，同时行瓣裂间断缝合成形术。根据瓣 环大小和成形后三尖瓣口反流程度决定是否行瓣环环缩成形术， 瓣环环缩成形术均不使用人工成形环。
鉴别诊断：
三尖瓣发育不全：三尖瓣小而薄，瓣叶贴于右室壁。虽然严重扩大 的右房及瓣叶和右室壁粘连易造成瓣环或瓣叶下移的假象，但多切 面仔细辨认无瓣叶下移、右室扩大且无房化右室的矛盾运动可与三 尖瓣下移畸形相鉴别。
诊断模板： 右房室明显增大。（房间隔回声脱失约mm）房、室间隔延 续完整。室间隔与左室后壁呈同向运动。三尖瓣后叶和隔叶 附着点向心尖部移位，后叶距瓣环mm，隔叶距瓣环mm，瓣 叶发育及形态异常；部分右室房化，大小约 × mm，前叶附 着点未见明显移位，瓣叶形态冗长、呈篷帆样改变；三尖瓣 叶关闭欠佳。余瓣膜形态、结构、启闭未见明显异常。大动 脉关系及发育正常，主动脉弓降部未见明显异常。多普勒检 查：收缩期三尖瓣中量（大量）返流。（房水平左向右分流）

三尖瓣下移畸形的护理查房PPT课件

三尖瓣下移畸形的护理查房PPT课件
• 其主要改变见于三尖瓣的隔叶和后叶，少数患者可同时累及前叶 ，病变主要累及右心系统，可单纯瓣叶畸形，也可合并其他心内 畸形。
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二、病理生理
心房化的右心室肌发育不全,缺乏心肌收缩能力。三尖 瓣环与下移的瓣膜附着处之间的部分,心室壁薄内膜平滑。
能。
位于下移的瓣膜附着处直至肺动脉环,具有收缩功 为瓣膜发育不全（短小、粘连、增厚、缺如）。前
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一、病例回顾
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二、病理生理
前瓣、后瓣、隔瓣三个瓣 叶
包含瓣环、腱索、乳头肌 等相应的三尖瓣瓣器
瓣环略呈三角形，位置较 二尖瓣环低，有三尖瓣三 个瓣叶的基底部附着。三 尖瓣环隔瓣附着处横跨膜 部间隔中部，将膜部间隔 分为心房心室两部分。
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二、病理生理
• 如果部分或整个三尖瓣瓣叶，没有附着于三尖瓣环的正常部位， 而是呈螺旋形向下移位，异常附着于右心室壁，那么就称之为三 尖瓣下移畸形。
缝合房间隔缺损：切开右心房，探及房缺为筛孔样下腔混合型，剪出
中间隔膜，大小共约4x2.5cm。取相仿大小自体心包片，4-0Prolene连续缝闭 ，鼓肺未见漏血。
探查三尖瓣前瓣、隔瓣、后瓣瓣环螺旋形向心室移位，隔瓣移位约3cm，前瓣约5cm。 瓣叶发育不良，隔瓣粘连于室间隔。可见巨大房化右室形成，心室壁明显变薄，瓣环 显著扩大，注水探查各瓣叶无法对合，瓣口极重度返流。
01
心功能评级： 二级
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一、病例ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ顾
窦性心律，P-R间期 延长（发生率42%），V1导 联异常Q波，请结合临床。 p-r代表心房除极起始到心 室除极起始 p-r间期延长见于一度房室 传导阻滞
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一、病例回顾
多数合并房间隔缺损

超声诊断学课件：三尖瓣疾病

房室通道型：三尖瓣闭锁并心内膜垫缺损 三尖瓣下移型：三尖瓣闭锁并三尖瓣下移
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病理解剖
大多数三尖瓣闭锁患者（70％）大动脉关系 正常，肺动脉狭窄的程度与VSD大小密切相关。
三尖瓣闭锁并大动脉关系异常时肺动脉发育 往往尚可（70％），此时必有VSD，且需要较大 的VSD以维持心输出量（因为主动脉往往起自右 室）。 绝大多数伴右室发育不良 必有ASD
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二维超声心动图
三尖瓣下移
① 隔叶与二尖瓣前叶附着点之间的距离>1.5 cm ( 儿童) /2.0 cm (成人) 或下移指数 > 8 mm/m2 体表面积。
② 前叶宽大冗长呈 “船帆” 状，活动幅度加大 ③ 三尖瓣叶可与室壁部分粘连 ④ 三尖瓣关闭不全或狭窄
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Union Hospital, Wuhan
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Union Hospital, Wuhan
正常 三尖瓣口面积 6～8cm2 瓣口直径 > 4cm
狭窄 三尖瓣口面积 <1.5cm2 瓣口直径 < 2cm
超声诊断
二维超声心动图
三尖瓣叶增厚，活动受限 四腔心切面正常开放间距约4cm，若<2cm 时应考虑狭窄 右房内自发造影、右房内血栓 右房明显扩大，少数右心室、肺动脉偏小
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血流动力学
收缩期 右室血液沿着关闭不全的瓣口反
流入右房，使右房压和周围静脉压升高，
引起肝淤血肿大、腹水和浮肿。
舒张期 右室同时接受腔静脉回流的血液
和反流入右房的血液，充盈过度而扩张， 最后导致右心衰竭。
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超声诊断
观察内容
二维：三尖瓣附着点的位置、瓣膜的形态与活
动情况，以及右侧房室的大小。

三尖瓣下移畸形的超声诊断


病例2 女，6岁，发现心脏杂音1 年。左室长轴切面显示右室明显扩大 （图7）；大动脉短轴切面显示三尖瓣隔 叶（STV）下移，附着于11点处，收缩 期可见大量三尖瓣反流（TR，图8）； 心尖四腔心切面显示三尖瓣隔叶下移 21mm，形成巨大房化右室（ARV）， 功能右室减小（图9）；非标准切面显 示三尖瓣前叶部分与右室壁粘连，三尖 瓣隔叶有多条细短小肌束与右室壁相连 （图10）；右室流入道切面显示，三尖 瓣后叶下移约54mm，后叶发育短小（图 11）。剑下切面显示房间隔缺损9mm， 房水平双向分流（图12）。■
典型病例 病例1 女，57岁，间断前胸后背痛2 年，冠脉造影未见明显异常。心尖四腔心 显示右房扩大，三尖瓣隔叶（STV）与三 尖瓣前叶（ATV）附着点的距离约16mm， 隔叶短小（图4），收缩期三尖瓣前叶 （ATV）和隔叶闭合不良，可见大量三尖 瓣反流（TR，图5）。右室流入道切面显 示三尖瓣后叶（PTV）下移距离约17mm， 后叶短小（图6）。
发育畸形的三尖瓣、扩大的瓣环和右 心室功能异常造成的三尖瓣关闭不全是本 病的主要血流动力学改变，最终导致右心 功能不全。
房间隔缺损是三尖瓣下移畸形最常合 并的心内畸形。
超声诊断标准 正常情况下，三尖瓣隔叶（STV） 附着点略低于二尖瓣前叶附着点，约
5～6mm，通常＜10mm，若＞15mm，则具 有诊断价值。其他的诊断标准：下移指数 （隔叶下移的毫米数与患者体表面积的比 值）＞8mm/m2。二尖瓣附着点到心尖的距 离与三尖瓣附着点到心尖的距离比值＞1.2 （儿童）。
超声诊断内容 于心尖四腔心切面测量隔叶下移距 离，以二尖瓣前叶（AML）附着点作为参 考（图1）。于右室流入道切面测量三尖瓣 后叶（PTV）下移距离，以三尖瓣环作为 参考（图2），若三尖瓣环位置不明显， 则以冠状静脉窦开口（CS）为参考（图 3）。后叶下移距离一般大于隔叶。 1.观察三尖瓣的附着位置和形态。心 尖四腔心切面（或者胸骨旁四腔心）可满 意显示三尖瓣隔叶和前叶的附着部位、形

2-3-5三尖瓣下移畸形

青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
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病例一 三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形 并房间隔缺损
左图为右室流入道长轴切面（动态图像）：显示三尖瓣后叶明显下移，右房及房化 右室扩大。
右图为同一切面（静态图像）：显示三尖瓣后叶明显下移，右房及房化右室明显扩 大。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
右图为四腔心切面（静态图像）：显示三尖瓣隔瓣明显下移,距离二尖瓣前叶约1.8cm。 右房及房化右室扩大。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
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病例二 三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形
左图为心尖四腔心切面（动态图像）：显示扩大的右房及房化右室，同时显示三尖瓣 隔瓣明显下移。
右图为心尖四腔心切面（静态图像）：显示扩大的右房及房化右室。
右图为同一切面CDFI（静态图像）：显示经房间隔缺损处右向左的蓝色分流束。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
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三尖瓣下移畸形
病例二 三尖瓣下移畸形
青岛大学医学院附属医院 9
病例二 三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形
左图为右室流入道长轴切面（静态图像）：显示三尖瓣后叶明显下移，距离二尖瓣前 叶约1.9cm。右房及房化右室扩大。
右图为同一切面（静态图像）：显示三尖瓣隔瓣明显下移,距离二尖瓣前叶约5.0cm。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
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病例一 三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形 并房间隔缺房化右室，左心偏小。 右图为非标准切面：显示功能右室偏小，横径大于纵径。
青岛大学医学院附属医院——《超声心动图学基础与临床》
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病例二 三尖瓣下移畸形 三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形护理查房PPT课件


总结
总结
知识回顾：概括三尖瓣下移畸形的病因 、临床表现和诊断要点。
护理要点：强调护理过程中需要注意的 要点和措施。
总结
结束语：感谢用户的阅读，希望本 课件能对用户的护理工作有所帮助 。
谢谢您的赏聆听
三尖瓣下移畸 形护理查房 PPT课件
目录 引言 病情概述 护理措施 护理常见问题及解决方案 总结
引言
引言
介绍：本课件旨在介绍三尖瓣下移 畸形的护理查房内容，帮助用户了 解该疾病的护理要点和注意事项。
病情概述
病情概述
病因：解释三尖瓣下移畸形的主要原因 和发病机制。
临床表现：描述患者可能出现的主要症 状和体征。
病情概述
诊断：介绍如何进行三尖瓣下 移畸形的诊断和鉴别诊断。
护理措施
护理措施
药物治疗：详细说明常用的药物治疗方 案，包括药物的名称、用法和剂量。
护理观察：列举护理人员需要密切观察 的指标和病情变化，以及相应的护理措 施。
护理措施
患者教育：强调患者在日常生活中 需要注意的事项，如饮食、锻炼和 用药。
护理常见问题 及解决方案
护理常见问题及解决方案
常见护理问题：总结常见的护理问题， 如感染、出血等，并提供相应的解决方 案。 交流与团队合作：强调护理人员在护理 过程中需要与患者及其他医疗团队成员 进行有效的交流和合作。
护理常见问题及解决方案
护理质量控制：介绍护理过程 中的质量控制措施和评估方法 ，确保护理质量。
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三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移畸形的超声诊断源自第一节 概述• 三尖瓣是两组房室瓣之一，位于右心房与右心 室之间，由三个瓣叶组成，此外还有三尖瓣环 、腱索、乳头肌等相应的三尖瓣瓣器。三尖瓣 环略呈三角形，是心脏纤维支架的组成部分， 有三尖瓣三个瓣叶的基底部附着，隔瓣前端部 分与纤维三角相连。三尖瓣环隔瓣附着处横跨 膜部间隔中部，将膜部间隔分为心房心室两部 分。
三尖瓣下移畸形的超声诊断
•
三尖瓣下移畸形的超声诊断
三尖瓣下移畸形的超声诊断
三尖瓣下移畸形的超声诊断
• 其病理解剖特征首先由Ebstein于1866年详细描述， 故命名为Ebstein畸形。
• 本畸形属于少见的先心病，发病率占先心病患者 的0.03%-1%，无明显性别差异，少数有家族倾向。
三尖瓣下移畸形的超声诊断
三尖瓣下移畸形的超声诊断
• 功能右心室：位于下移的三尖瓣叶附着处至肺动脉
瓣环之间，属于解剖结构基本正常
的右心室
部分，心腔大小不一，通常比正常的右心室小，心
室壁增厚，具有正常的肌小梁，心肌层多数正常或
肥厚，尤其是右室流出道部分明显肥厚，收缩功能
多数不正常，但少数可接近正常。
• 多数患者伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，或PDA、 PS、PA、MVP、VSD、F4等。
三尖瓣下移畸形的超声诊断
• 三尖瓣瓣叶下移的程度不等，在大部分下移呈中等 程度的患者，一般仅隔叶和后叶部分下移到右室流 入道，而前叶的发育和位置多数仍然正常，极少数 患者可同时出现下移，三尖瓣隔叶的下移范围通常 7-50mm不等，三尖瓣下移的位置越低，越靠近右 室心尖部和流出道，功能右心室越小，右心室的功 能越差，病情越严重。
三尖瓣下移畸形的超声诊断
• 三尖瓣隔叶和后叶下移到右室流入道与小梁 部交界处，瓣叶游离缘可与右心室壁心肌肉 柱异常附着，三尖瓣瓣叶之间也可出现融合， 影响瓣膜开放，造成三尖瓣狭窄，甚至可完 全闭锁。三尖瓣的所有瓣叶均可出现程度不 同的发育不良，畸形，表现为瓣膜短小，增 厚粘连、融合或变薄、光滑，形成结节，甚 至缺如。
三尖瓣下移畸形的超声诊断
• 一般以隔叶的发育不良较严重，三尖瓣前叶通常冗 长，呈蓬帆状改变、增厚、肌肉化，活动可受限。 有的瓣叶上可出现小孔或裂隙，甚至形成筛孔状， 导致三尖瓣关闭不良。乳头肌和腱索可正常，但多 数有畸形，甚至严重畸形或缺如，通常乳头肌发育 短小，腱索缩短，有时仅有数条纤细的心肌肉柱直 接附着于瓣膜，可引起三尖瓣叶的功能障碍，导致 三尖瓣关闭不全和（或）狭窄。
三尖瓣下移畸形的超声诊断
• 2.分型 • 一般根据三尖瓣下移的程度及三尖瓣畸形的特点分
型，;汪曾炜等提出以下分型： • A型：三尖瓣前叶位置正常，瓣叶发育较好，仅隔叶
和后叶下移，下移20-30mm，形成房化右心室的面 积小，功能右心室有足够的容量，通常没有其他病 理改变。
三尖瓣下移畸形的超声诊断
• B型：最常见，三尖瓣隔叶发育不良或缺如，前叶和 后叶常融合成一个大的瓣叶，瓣叶活动受限，瓣叶 面积减小，瓣叶上可出现大小不等的小孔或瓣裂， 隔叶和后叶下移最低点可到达心尖。前叶可发育不 良和部分下移。多数三尖瓣环明显扩大，导致严重 的三尖瓣关闭不全，而少数三尖瓣瓣叶之间融合粘 连，有偏心小孔连接房化右心室与功能右心室，导 致三尖瓣狭窄。
三尖瓣下移畸形的超声诊断
三、病理生理
由于瓣叶下移，瓣叶畸形，三尖瓣关闭不全，右心容 量负荷增加，右心室内径扩大，房化右室的矛盾运动 使右心室容量负荷加重，功能右心室减小，右心功能 降低。伴有房间隔缺损，房水平右向左分流者，可出 现发绀。房化右心室一般功能不良，房化右心室范围 越大，三尖瓣关闭不全的程度越重，右心室的功能障 碍约明显，病情越重。
• 预后与患者的畸形程度有关，总的预后较差 ，病变较轻者，大多数可存活到30岁左右， 出现症状后病情迅速恶化，畸形较严重而未 手术治疗的患者，18%死亡于新生儿期，约 50%在两岁内死亡。
• 出现发绀和心力衰竭越早，预后越差，心力 衰竭是其死亡的主要原因。合并预激综合征 和心动过速者，可出现患者早期死亡，成年 患者猝死发生率高达20%。
三尖瓣下移畸形的超声诊断
• 三尖瓣的三个瓣叶分别为前瓣、后瓣和隔瓣， 前瓣最大，后瓣最小。三尖瓣下移畸形是指 部分或整个三尖瓣瓣叶，没有附着于三尖瓣 环的正常部位，而是呈螺旋形向下移位，异 常附着于右心室壁的一种先天性畸形，主要 病理解剖改变见于三尖瓣的隔叶和后叶，少 数患者可同时累及前叶，通常伴有三尖瓣环、 瓣叶、瓣器以及右心室形态结构等病变。
三尖瓣下移畸形的超声诊断
• 三尖瓣下移时，右心室被下移的三尖瓣叶分为房 化右心室和功能右心室两部分。
• 右心房：内径增大，房壁通常增厚、纤维化。多 数患者的右心房和房化右心室均明显扩大，形成 一个巨大的心腔，甚至瘤样扩张，使心脏明显增 大。
三尖瓣下移畸形的超声诊断
• 房化右心室：位于真正的三尖瓣环与下移的三尖 瓣叶附着处之间，该部分的心室壁多数较薄，心 内膜增厚，平滑，有大量纤维组织增生，收缩功 能很差或缺乏，心腔通常扩大，功能与右心房相 通同，少数患者的房化右心室，心壁无明显变薄， 仍可具有一定的收缩功能，房化右心室腔也未增 大，心脏大小可在正常范围内。
三尖瓣下移畸形的超声诊断
三尖瓣下移畸形的超声诊断
• C型：三尖瓣下移到肺动脉瓣下20-30mm处，三尖瓣 瓣膜严重畸形，瓣叶面积严重减少，隔叶与后叶可缺 如，或仅为膜样残迹，前叶下移，瓣器严重发育不良 或缺如。有的虽有瓣膜，但没有明显的三尖瓣口，房 化右心室与肺动脉之间，依靠瓣膜上大小不等的孔道 交通，甚至功能右心室发育不良或缺如，整个右心室 窦部和小梁部均位于房化右心室内。
三尖瓣下移畸形的超声诊断
第二节 病理解剖和病理生理
• 1.病理解剖 • 几乎所有本病患者的内脏心房位正常，房室的连
接和心室大动脉连接一致，但病理解剖变化较大 。右侧房室瓣环即三尖瓣环一般位于正常部位， 多数患者三尖瓣环扩大，三尖瓣瓣叶下移，三尖 瓣口位置也下移，三尖瓣及瓣器可出现畸形，整 个三尖瓣器可发育不良。