最新儿科学第七版配套教材PPTPPT课件

病因
围产期缺乏 日照不足 生长过快 其他
临床表现：
必须有维生素D缺乏的高危因素。
可以用维生素D缺乏的发病机理解 释的临床表现与血生化改变。
主要表现为生长最快部位的骨骼改 变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的 改变。
佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏 后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿 佝偻病骨骼改变出现较早。
正常下肢长骨X线
佝偻病下肢长骨X线
恢复期
以上任何期经日光照射或治疗后，临 床症状和体征逐渐减轻或消失。
血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 碱性磷酸酶约需1~2月降 至正常水平。
X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。
逐渐恢复正常
恢复正常
后遗症期
多见于2岁以后的儿童 血生化：完全恢复正常
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经皮冠状动脉腔内成形术 (Percutaneous Transluminal Coronary Angio-plasty, PTCA)
作用机制 适应证 禁忌证 并发症
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作用机制
球囊扩张导致斑块撕裂是PTCA的主要作 用机制
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治疗：
目的在于活动期，防止骨骼畸形。
一般治疗： VitD制剂：以口服治疗为主。 钙补充：食物、Ca制剂。
预防
围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、 磷、维生素D以及其它营养素的食物；妊娠后 期适量补充维生素D （800IU/d)。
婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补 充维生素D。
补充维生素D
颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良
其他病因导致的佝偻病
低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 吸收磷的原发性缺陷。
远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙， 继发甲状旁腺功能亢进。
维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D 受体缺陷。
母乳
1 µg /L
牛奶Leabharlann 0.5~1µg /L蛋
1.75 µg /100g
黄油
0.75~1.5µg /100g
强化食物VitD含量
AD强化奶 15 µg /L ( 9.75µg /660ml)
婴儿配方奶 1 0µg /100g （758ml）
奶米粉
1 0µg /100g（4µg /40（g·d））
* Vit D 1 µg = 40IU
Secondary Hyperparathyroidism
肋骨串珠 手镯、脚镯
方颅
全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降
鸡胸 ( pigeon breast deformity) 赫氏沟 (Harrison’s groove) O、X腿（bowlegs） 萌牙迟（eruption of teeth ：delayed）
重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能 障碍，并可影响行为发育和免疫功能。
初期（早期）
非特异性神经精神症状(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现，如易激
惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。
血生化改变: 血清25-(OH)D下降 PTH（甲状旁腺激素）升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高
X线：正常或钙化线稍模糊
适应症
各种类型心绞痛（稳定及不稳定型）； 心肌梗塞（急性、陈旧性）； 多支或单支多发病变； 被保护的冠状动脉本身血管（已作搭桥手术者，
包括左主干）； 新近完全阻塞（<3个月） 搭桥术后再狭窄； 管状样（>10mm）、偏心性、钙化、不规则分
叉处病变
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PTCA禁忌症
鸡胸
赫氏沟
O型腿（膝内翻） X型腿（膝外翻）
血生化改变:
血清25-(OH)D显著下降 PTH显著升高 血钙稍低 血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高
X线
: 长骨钙化带消失;
干骺端呈毛刷样、杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（>2mm）； 骨质稀疏，骨皮质变薄； 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。
正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线
活动期（激期） 生长最快部位的骨骼改变：
< 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化 craniotabes
（乒乓感 a ping-pong-ball sensation )
> 6月 以骨样组织堆积表现为主
肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels,
儿科学第七版配套教材PPT
定义： 维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体
内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导 致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化 不全产生的一种以骨骼病变为特征的 全身慢性营养性疾病。
成人维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。
食物VitD的含量
早产儿、低出生体重儿、双胎儿: 生后2周开始补充维生素D800IU/d， 3个月后改预防量。
足月儿: 生后2周开始补充维生素D 400IU/日， 至2岁；夏季可暂停服用。
钙剂：一般可不加服。
谢谢！
赣医一附院儿科教研室
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冠心病的介入治疗
包括：
– 经皮腔内冠状动脉成形术（PTCA） – 冠状动脉内支架（stent）植入术 – 冠状动脉内膜旋切术 – 冠状动脉激光成形术 – 激光心肌血管重建术等
失败原因
– 导引钢丝或球囊不能通过狭窄处。 – 扩张疗效不佳或发生并发症（如急性冠脉闭
X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。
膝 外 翻 畸 形
诊断
正确的诊断必须依据维生素D缺乏的 病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。
“金标准”：血生化与骨骼X线检 查
鉴别诊断
与佝偻病类似的表现和体征
粘多糖病：头大、头型异常、 下肢畸形、脊柱畸形。
软骨发育不良：头大、前额突出 脑积水：前囟进行性增大
未受保护的左冠脉主干或相当左主干病 变
冠脉狭窄<50%； 多支血管严重钙化， 严重弥漫性狭窄病变， 慢性完全性闭塞（>6个月）； 有出血性疾病或高凝状态者 。
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PTCA的疗效评价
PTCA成功:
– 术后冠脉狭窄程度较术前至少降低20%，残 余狭窄<50%，无死亡和急性心梗，无急症 冠脉手术等并发症。