骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症的影像学诊断本文档涉及附件：附件1：影像学诊断示例图片骨纤维异常增殖症的影像学诊断=====================引言---------------------骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia，FD）是一种常见的骨发育异常疾病，其特点为慢性进行性纤维组织代替正常骨组织而引起的骨骼疾病。

本文将详细介绍骨纤维异常增殖症的影像学诊断方法及其特点。

影像学检查方法---------------------一、X线检查1、X线平片：FD在X线平片上可表现为局部骨质密度减低，骨结构扩大、膨胀，骨质纤维化和囊样改变。

具体表现包括：单骨性、多骨性、长骨受累、扁平骨受累等。

2、CT扫描：CT扫描能够更准确地显示骨质纤维化和囊样改变，并能提供三维重建图像以帮助观察病变范围和形态。

二、MRI检查1、T1加权图像：FD在T1加权图像上呈等信号或稍低信号。

病变区可见囊样变化和骨质纤维化，有时可见囊内液体信号。

2、T2加权图像：FD在T2加权图像上呈高信号。

信号高或异常信号可见于囊变区、含脂部分，以及病变累及的软组织。

三、骨显像1、放射性骨扫描：FD在放射性骨扫描上显示为单骨或多骨受累，病变区呈等、低或稍高吸收。

2、PET-CT：FD在PET-CT上显示为病变区代谢活跃度增加。

四、其他1、骨密度检测：FD可导致骨密度降低，可通过骨密度检测进行评估。

影像学诊断特点---------------------一、影像学特点1、骨质纤维化：病变区骨质增厚、纤维化，可见骨小梁状改变。

2、囊样改变：病变区呈囊样改变，常见的形态包括囊状扩张和节段性囊状改变。

3、骨膨胀：病变区骨结构扩大、膨胀，可呈球形或椭圆形。

二、受累骨骼的影像学表现1、单骨性受累：病变局限在单个骨骼中。

2、多骨性受累：病变广泛分布于多个骨骼。

3、长骨受累：病变发生在长骨中，可引起骨曲张、长骨骨干外围化、骨质纤维化。

4、扁平骨受累：病变发生在扁平骨中，可引起骨外伤、骨软骨增生。

骨纤维异常增殖症一、引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。

骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关，但均未证实。

目前普遍认为本病不是真性肿瘤，在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损、骨皮质膨胀、骨皮质断裂、骨增粗增厚、骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失、骨质坚度减弱、常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。

二、骨纤维异常增殖症病理改变血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。

镜下见：网状骨骨小梁的大小，形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中，此组织类似结缔组织化生的结果，骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔，骨小梁紧密排列形成骨网，骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状，偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管，多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓，这可与骨化纤维瘤鉴别。

三、骨纤维异常增生症有哪些症状？骨纤维结构不良也称骨纤维异常增生症，是一种骨内纤维组织呈局限性或广泛性异常增大的病变。

有单发性和多发性两种，多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。

骨纤维异常增生症最常见的症状是骨缺损。

早期大多无症状，逐渐出现疼痛、肿胀、功能障碍和病理性骨折，并可出现多种肢体畸形，如髋内翻、膝内翻、膝外翻等。

多发性骨纤维异常增生症，还伴有以下症状：①皮肤色素沉着：为棕黄色皮肤色斑，边缘不规则，边界清楚，大小不等，不隆起。

②性早熟：多见于女性，婴幼儿期即出现不规则阴道流血，并有第二性征出现。

③广泛骨质变化：可侵犯全身各骨，并出现各种畸形。

骨纤维异常增殖症一、引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。

骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关，但均未证实。

目前普遍认为本病不是真性肿瘤，在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损、骨皮质膨胀、骨皮质断裂、骨增粗增厚、骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失、骨质坚度减弱、常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。

二、骨纤维异常增殖症病理改变血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。

镜下见：网状骨骨小梁的大小，形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中，此组织类似结缔组织化生的结果，骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔，骨小梁紧密排列形成骨网，骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状，偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管，多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓，这可与骨化纤维瘤鉴别。

三、骨纤维异常增生症有哪些症状？骨纤维结构不良也称骨纤维异常增生症，是一种骨内纤维组织呈局限性或广泛性异常增大的病变。

有单发性和多发性两种，多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。

骨纤维异常增生症最常见的症状是骨缺损。

早期大多无症状，逐渐出现疼痛、肿胀、功能障碍和病理性骨折，并可出现多种肢体畸形，如髋内翻、膝内翻、膝外翻等。

多发性骨纤维异常增生症，还伴有以下症状：①皮肤色素沉着：为棕黄色皮肤色斑，边缘不规则，边界清楚，大小不等，不隆起。

②性早熟：多见于女性，婴幼儿期即出现不规则阴道流血，并有第二性征出现。

③广泛骨质变化：可侵犯全身各骨，并出现各种畸形。

骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
简介
骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia）是一种常见的骨骼发
育异常。

它是由于骨组织中纤维结缔组织的异常增长和骨重塑不完
全所导致的疾病。

影像学是诊断骨纤维异常增殖症的重要手段之一，常用的影像学方法包括X线、CT和核磁共振（MRI）等。

影像学特征
X线检查
在X线检查中，骨纤维异常增殖症的常见表现为：
骨质密度不均匀：病变区域的骨质密度明显不均匀，可见斑片
状高密度和低密度区域。

骨轮廓模糊：受累的骨骼轮廓不清晰，边缘模糊。

骨质膨胀：病变区域的骨质膨胀，可见骨皮质增厚和扩张。

CT扫描
在CT扫描中，骨纤维异常增殖症的表现为：
病变区域的骨密度不均匀，可见斑片状的高密度和低密度区域。

骨皮质增厚：受累的骨皮质较厚，可见明显的骨质增生。

骨骼膨胀：病变区域的骨骼膨胀，可见骨皮质外突。

MRI
MRI对于骨纤维异常增殖症的诊断有着很高的敏感性和特异性。

MRI图像可以显示病变的组织构成和范围。

常见的MRI表现包括：信号不均匀：病变区域的信号强度不均匀，可见高信号和低信
号区域。

骨外软组织肿块：病变区域可见软组织肿块，常伴有纤维结缔
组织增生。

结论
骨纤维异常增殖症的影像学诊断主要依靠X线、CT和MRI等影
像学技术。

通过这些影像学方法可以观察到病变区域的骨密度不均匀、骨皮质增厚和膨胀，以及软组织肿块的出现，从而帮助医生快
速准确地诊断和评估骨纤维异常增殖症的病情。

[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）骨纤维异常增殖症【概述】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。

男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。

本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。

【病理】肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。

镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。

纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。

【临床表现】本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。

临床表现依发病部位及病变范围不同而异。

颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。

一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。

实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。

本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变及动脉瘤样骨囊肿常引起受累颅底骨异常膨大变形。

本病常恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤、成骨肉瘤、纤维肉瘤、巨细胞肉瘤和未分化肉瘤等。

目前认为恶变多与外伤或放射治疗有关。

【影像学表现】CT：外板和板障的骨质膨胀、增厚和囊状改变，外板变薄膨出。

骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症骨化性纤维瘤ossifying fibroma,OF 骨纤维异常增殖症fibrous dysplasia,FDOF和FD正常骨结构消失，代之增生的纤维组织及新生成熟/不成熟的骨组织。

OF-板层骨小梁，在小梁外围可见骨母细胞及不等量的破骨细胞围绕。

OF中成骨细胞镶边现象明显多于FD。

FD-编织状骨小梁，且骨小梁边缘无骨母细胞及破骨细胞。

颅（颌）面骨两者在密度上没有太大差别，其不同的生长方式和病灶边界是两者的主要区别点。

OF表现为以髓腔为中心向四周膨胀性生长，单骨受累，边界清楚。

FD多为髓腔的弥漫性闭塞膨大，常多骨受累，病变区与正常骨质区移行，无明确边界。

四肢骨OF和FD影像学表现相似，鉴别较困难，其好发部位、病灶边缘和范围大小是影像学上主要的区别点，有时常需结合病理作出诊断。

OF表现为胫骨前侧皮质内向髓腔内外膨胀生长，范围相对较局限的破坏区，内可见不均匀钙质样高密度，边界清楚。

FD的典型表现为髓腔内囊状膨胀性改变，呈磨玻璃样密度，边界不清，病变范围较广泛，承重患骨常合并骨折和弯曲变形。

单骨局灶性FD以股骨近段多见，病变伴有清楚的硬化缘，内含毛玻璃样密度和絮状骨化影为其特征。

FD(骨纤维异常增殖症)：正常的骨组织被异常增生的不成熟网织骨及纤维组织所取代的一种良性疾病。

可发生于全身任何骨骼，最常见于四肢长骨、肋骨、颅面骨（颅底骨）。

包括单骨型、多骨型和Albright 综合征（多骨型伴内分泌紊乱，女性，常见为性早熟和皮肤牛奶色素斑）。

X线：因纤维组织增生程度、骨样组织、新生骨小梁含量及成熟程度分五型：磨玻璃型、囊肿型、丝瓜瓤型、虫蚀型、硬化型，可以一种类型为主，多种并存。

常表现为膨胀性囊状透亮区，骨干常增粗、变形，边缘可硬化，骨皮质菲薄，外缘光滑，内缘稍毛糙，在囊状透亮区中或边缘常有索条状骨纹及斑点状毛玻璃样致密影。

可有病理性骨折及周围软组织水肿。

CT：内含高于肌肉的软组织密度和斑点状、絮状钙质样高密度影，反映增生的纤维组织和纤维组织化骨。

骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症，亦称为骨纤维结构不良，骨纤维性变，局限性骨纤维囊性病变，局限性纤维性骨炎，骨纤维瘤等骨纤维异常增殖症是以纤维组织的大量增殖、代替了正常骨组织为特征的骨病。

按其病变的范围及有无合并的内分泌障碍，可分为单骨型、多骨型及Albright氏综合征三种。

单骨型者只累及单一骨骼，可为一骨单发或一骨多发病灶；多骨型则为多骨多发或病变限于一骨肢体或一侧肢体；合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright氏综合征。

临床症状：一般发病于儿童期，有皮肤色素沉着及性早熟者发病较早，但有些患者直到青年或成年期始发现病变。

也有一些病例无任何症状，常因外伤发生病理骨折始被发现。

多骨型病变出现时间越早，其症状越明显。

最初症状可为病理骨折，肢体弯曲畸形和颜面不对称。

有些患者显患部长期疼痛及肿胀。

病变进展很快，至青春期可自行停止进展。

在患儿能行走负重之前不会出现下肢畸形。

生化检查无异常。

女性患者如有皮肤色素沉着，则常伴有性早熟现象。

其骨骼发育皆早熟，骨骺早期融合，故成年后比正常人矮小。

发生于头颅或颜面骨的骨纤维异常增殖症的早期症状为头颅或颜面部不对称。

此外，由于骨质增生而显眼球突出及鼻阻塞；视神经孔狭窄而压迫视神经，颅底骨增生对颅神经的影响而造成相应的压迫症状。

发生在颞骨的病变因外听道阻塞或听神经受压而发生听力障碍。

个别病例可恶变，症状为疼痛加剧，局部肿块及明显的骨质破坏。

平均发病年龄为16岁。

病理改变纤维组织代替了正常骨组织。

纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡，并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。

病骨内增多的纤维组织代替了骨组织，并使骨横径加宽，呈梭形膨大，皮质变薄。

骨内所见的“囊肿”并非真的，而是骨海绵质被纤维组织置换所形成的。

X线表现病变多发，单发少。

广泛不对称。

易累及股骨，胫骨，肱骨，桡骨。

也可发生在颅骨，骨盆，肋骨，肩胛骨，脊椎。

四肢近侧骨较远，侧骨受累机会多。

早期病变显示为骨内性囊状或小圆形透亮区。

骨纤维异常增殖症—搜狗百科定义疾病名称:骨纤维异常增殖症所属部位:全身就诊科室:骨科症状体征:头痛分类骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。

该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型：①多骨型：骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累;②单骨型：骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。

③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome)：由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。

骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状：(1)病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现。

(2)侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。

(3)侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。

(4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致。

(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。

(6)侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。

本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。

单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。

病因引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。

骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关。

但均未证实。

目前普遍认为本病不是真性肿瘤。

在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损，骨皮质膨胀，骨皮质断裂，骨增粗增厚，骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失，骨质坚度减弱，常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。

2020年医师定期考核题库-口腔科888题（含参考答案）一、单选题1．骨纤维异常增殖症常见的典型x线表现是A.大小不等的圆形齿状阴影B.呈日光放射状排列的骨刺C.不规则骨质破坏D.单囊状阴影E.毛玻璃样阴影正确答案：E2．患者，男，9岁，两颗上颌中切牙受硬物撞击，牙齿酸痛，上.下牙咬合时有不适感，牙齿未见脱位，但釉质表面有裂纹。

临床及X线检查，牙根组织未见明显折断，牙周间隙稍增宽。

最恰当的诊断是A.牙齿挫入B.牙釉质折断C.牙周组织损伤D.牙髓出血E.牙齿震荡正确答案：E3．牙龈因失去食物的按摩而软弱无力，引起牙龈萎缩，其原因是A.牙冠形态无凸度B.牙冠形态凸度过小C.牙冠形态凸度过大D.牙冠形态凸度正常E.以上都错正确答案：C4．腮腺导管的体表投影为A.耳垂至鼻翼与口角间中点连线的中1/3段B.耳屏至鼻翼与口角问中点连线的中1/3段C.耳垂至鼻尖与口角间中点连线的中1/3段D.耳屏至鼻尖与口角间中点连线的中1/3段E.耳屏至鼻翼与口角间中点连线的下1/3段正确答案：A5．患者，男性，26岁，舌部溃疡1个月。

患者近2个月来。

低热.乏力.盗汗。

检查：舌部右侧溃疡。

较深，约 1.0cm~0.5cm，边缘不齐，表面假膜。

基底有细小的颗粒状结节，触痛明显。

该患者最可能患有的疾病为A.创伤性溃疡B.结核性溃疡C.梅毒D.癌性溃疡E.深部真菌感染正确答案：B6．三叉神经上颌支支配的区域不包括A.下眼睑B.鼻翼C.口角D.鼻唇沟E.前额正确答案：E7．中腭突未能在一侧或两侧与侧腭突融合，则形成的畸形是A.腭裂B.牙槽突裂C.面斜裂D.面横裂E.上唇正中裂正确答案：A8．C.冠根比为1:9．好发于小唾液腺和大唾液腺中较小的腺体的肿瘤是A.腺样囊性癌B.黏液表皮样癌C.多形性低度恶性腺癌D.腺泡细胞癌E.沃辛瘤正确答案：A10．患者，男性，40岁，刷牙出血2年，冷热刺激酸痛，无自发痛，下前牙咬合无力半。

病理学知识点总结病理学知识点总结病理学是以形态学为基础的桥梁学科,需要掌握的知识很多。

今天小编就与大家分享：病理学知识点总结，希望对大家的学习有帮助!病理学知识点总结篇1骨纤维异常增殖症临床表现：常见于青少年，发展慢，病程长，青春期后可停止，也可缓慢发展;上颌骨多见;X线照片表现边缘不清、呈毛玻璃状的病损。

分型Ⅰ、单骨性骨纤维异常增殖症Ⅱ、多骨性骨纤维异常增殖症(1)Jaffe-Lichtenstein型存在两处以上的病变，伴有皮肤的色素沉着。

(2)McCune-Albright型皮肤的色素沉着和性早熟等内分泌异常是本病的特征，常伴有垂体前叶的腺瘤。

多骨性骨纤维异常增生症合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright综合征或褐色斑综合征。

病理变化：肉眼：颌骨膨胀，剖面骨皮质变薄，骨髓腔被灰白色的结缔组织代替，可见出血和囊性变。

松质骨、皮质骨界限不清。

镜下：(1)病变区纤维组织增生，其中含有幼稚的骨小梁。

(2)骨小梁形态一、粗细不等，类似“C”，“V”，“L”等英文字母。

(3)骨小梁周围无层板状结构，排列紊乱，周围有较厚的骨样组织。

(4)可见散在的成骨细胞。

(5)增生的纤维组织内富含血管，有时可见软骨岛及破骨细胞。

病理学知识点总结篇2颌骨骨髓炎颌骨骨髓炎：是指发生于颌骨骨膜、骨密质及骨髓的炎症。

常见病原菌：化脓性细菌(金黄色葡萄球菌和溶血性链球菌为主)通常是混合性细菌感染。

感染途径：牙源性感、非牙源性感染、血源性感染。

(一)急性化脓性颌骨骨髓炎1.临床表现起病急，局部和全身症状明显;病变局部疼痛，出现多个牙松动;下唇麻木;张口受限;上颌窦炎;皮肤和粘膜发红，肿胀。

2.病理变化：①炎性渗出②骨吸收③死骨形成(二)慢性化脓性颌骨骨髓炎临床表现：窦道流脓经久不愈病理变化：骨髓腔内有大量淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞浸润。

死骨形成。

明显骨吸收。

有反应性新生骨。

(三)慢性局灶性硬化性骨髓炎临床表现：常见于青壮年，无自觉症状。