临床医疗教学资料之五十一：2016中国原发性醛固酮增多症(PA)的检测、诊断和管理专家共识

原发性醛固酮增多症的临床诊断及意义摘要】原发性醛固酮增多症(PA)的检出率越来越高,已经成为继发性高血压中最常见的原因，其诊断基本流程包括PA的筛查、确诊、分析、定位，血浆醛固酮和肾素比值（ARR）是筛查和诊断的重要指标，准确测定需特定条件，PA的正确诊断对临床治疗意义重大。

【关键词】继发性高血压原发性醛固酮增多症醛固酮肾素比值【中图分类号】R544【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2012）33-0152-02原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism，PA) 是一种以高血压、低血钾或正常血钾、低血浆肾素、高血浆醛固酮为主要特点的继发性高血压。

PA 引起的高血压,一般常规降压治疗效果差,但也有部分患者仅表现中等度血压升高。

PA患者更易发生心肌肥厚、脑卒中和心肌梗死，因此原发性醛固酮增多症的确诊有非常重要的临床意义。

我国每年新增高血压患者已超过300万例，几十年来累积约1.6亿，大量的PA患者有待检出以得到针对性治疗。

目前国际上普遍认为PA在高血压中患病率为10%左右[1]，而在顽固性高血压中已超过20%，[2]多数PA患者需用1～2种降压药来控制血压，且降压效果不理想。

PA的诊断流程包括筛查、确诊、分型、定位。

1.PA 的筛查目前多采用血浆醛固酮/肾素（ARR）来筛查PA,但各国ARR的切割值差异较大，一般为20～50[3]，研究表明ARR<20，基本可排除PA，ARR＞25时提示可能为PA，其灵敏度为92.3%，特异度为93.9%[4]，立位ARR大于50者，结合立位血浆醛固酮浓度大于15ng/dL和立位肾素活性小于1ng/（mL•h）临床上可诊断为PA。

用ARR筛查仍存在的问题是：ARR是一个非标准化的筛查方法，钠盐摄入水平、体位、药物等均会影响体内血浆醛固酮水平和肾素水平；在检测方法方面，不同的标记试剂，均可影响其检测水平。

ARR测定注意事项:测定前,患者应保持正常钠盐摄人,纠正低血钾。

原发性醛固酮增多症的病因、表现、诊断及治疗（一）定义原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，PA）以高血压、低血钾、低血浆肾素及高血浆醛固酮水平为主要特征，因肾上腺皮质肿瘤或增生等原因引起的醛固酮分泌过多所致的继发性高血压。

（二）病因目前已知有以下类型，即肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤（APA）、肾上腺皮质球状带增生（特发性醛固酮增多症，idiopathic hyperaldosteronism，IHA）、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、原发性肾上腺增生症、家族性醛固酮增多症（包括糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症，GRA等）、异位醛固酮分泌腺瘤或癌等，其中以APA（35%）及IHA（60%）最为常见。

（三）临床表现1.高血压（1）最早出现的症状，几乎见于每一病例的不同阶段。

（2）中等度血压增高，以舒张压升高为著。

（3）对常规降压药疗效差。

2.低血钾、高尿钾可能只存在于较严重的病例中。

只有50%的腺瘤和17%的增生患者血钾小于3.5mmol/L，是病程相对较长的提示，因此没有低血钾不代表不是原醛症！血钾3.0~3.5mmol/L时，尿钾大于25mmol/24h；或血钾小于3.0mmol/L时，尿钾大于20mmol/24h，提示肾性失钾。

临床上表现为肌无力、发作性软瘫及周期性瘫痪等。

长期低钾血症可引起肾小管空泡变性，可表现为口渴、多尿、夜尿增多等。

心脏方面可表现为心律失常，心电图示U波或ST-T波改变。

3.其他低钾血症可导致细胞外液碱中毒→游离钙减少，促进肾脏排镁、排钙增加，均可导致手足抽搐、肢体麻木。

（四）诊断1.需满足如下条件（1）高醛固酮：醛固酮分泌增多并且不被高钠负荷引起的血容量增加所抑制。

（2）低肾素：肾素分泌受抑制并且不因立位及低钠刺激而分泌增加。

（3）皮质醇水平正常。

2.诊断分为两个步骤首先明确是否有高醛固酮、低肾素血症；然后确定其病因类型，即先定性，后定位。

（1）定性检查1）选择需要进行筛查的患者：当高血压患者有如下表现时要注意筛查有无原发性醛固酮增多症。

原发性醛固酮增多症：筛查和诊断原发性醛固酮增多症（PA）是继发性高血压最常见的原因。

影响着约10%的普通高血压人群和20%的耐药性高血压人群。

PA的及时诊断不仅可以预防和纠正相关并发症的治疗，也可预防与醛固酮增多症相关的非上皮影响。

有证据表明，与原发性高血压患者相比，PA患者心脑血管事件和代谢并发症的发生率增加。

此外，PA患者卒中、心肌梗死、心律失常、心力衰竭和2型糖尿病的风险也相应增加。

高危人群的筛查首先，筛查人群包括高血压2级（160-179/100–109 mmHg）和3级（＞180/110 mmHg）的患者和/或应用3种常规降压药（包括利尿剂）仍高血压的患者。

高血压和自发性或利尿剂引起的低钾血症患者建议筛查PA。

另外，还包括伴有肾上腺意外瘤的高血压患者、伴有早发高血压或脑卒中家族史（＜40岁）的患者和所有PA患者一级亲属中表现高血压的人群（表1）。

表1 原发性醛固酮增多症高危人群筛查试验原发性醛固酮增多症的诊断和鉴别主要依靠实验室检查。

内分泌协会推荐醛固酮/肾素比（ARR）为检测PA的最可靠的试验。

其他还包括醛固酮和PRA的测定、血浆肾素浓度测定和钠负荷试验。

为增加ARR准确度，取样条件十分重要：血标本应在早晨收集、患者起床至少2h且患者已经端坐5-15min；理想状况下测试前患者不应限制饮食盐的摄入。

此外，一些抗压药物（β受体阻滞剂、ACEI、血管紧张素II受体拮抗剂、MR拮抗剂和利尿剂）、高龄、肾脏损害也可影响ARR值。

原发性醛固酮增多症的诊断原发性醛固酮增多症的确诊流程图总结对伴有2型糖尿病的高血压患者和睡眠呼吸暂停的患者应仔细筛查。

ARR为首选筛查试验，后续的确诊试验同样必不可少，因为ARR受到影响的因素较多。

如果确诊试验呈阳性，应进一步确定PA亚型，因为不同亚型治疗方法不同。

原发性醛固酮增多症的诊断进展摘要原发性醛固酮增多症（PA）是一种常见的继发性高血压，发病率10%～20%，与原发性高血压相比，PA患者心、脑等靶器官损害更为严重，因而此类高血压的早期诊断至关重要。

PAC/PRA比值（ARR）是PA的一个敏感筛选指标，也是评价PA手术预后的指标之一。

探讨血浆醛固酮与肾素活性比值测定的影响因素，特别是药物、盐负荷和体位的影响，对提高ARR的筛查具有重要意义。

对醛固酮增多症的诊断进展进行讨论。

关键词原发性醛固酮增多症继发性高血压血浆醛固酮/肾素活性肾上腺静脉采血生理盐水试验卡托普利试验原发性醛固酮增多症（PA），该病是1955年由Cohn首先命名的一种肾上腺疾病，是以高血压、伴有或不伴有低血钾、肌无力、多尿、碱血症、醛固酮水平过高和血浆肾素活性降低为主要特征的一组症候群。

近年的研究发现，醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素。

与原发性高血压相比，PA患者心脏、肾脏等高血压靶器官的损害更为严重。

目前的统计资料显示，在高血压患者中PA的发生率0.5%～16%，平均10%，是继发性高血压中最常见的病因［1,2］。

原醛的病因原醛的病因有以下几种类型：①肾上腺皮质腺瘤，腺瘤自主分泌醛固酮是原醛的主要病因。

②肾上腺皮质球状带增生，又称特发醛固酮增多症，是原醛的另一主要原因。

③糖皮质类固醇可依赖性醛固酮增多症，或ACTH依赖性醛固酮增多症，属常染色体显性遗传。

④肾上腺皮质醛固酮分泌腺癌。

⑤醛固酮分泌腺瘤。

⑥原发性肾上腺增多症。

⑦对肾上腺有反应的醛固酮分泌腺瘤，又称为血管紧张素Ⅱ反应性腺瘤。

⑧家族性醛固酮增多症［3］。

原发性醛固酮增多症（PA）的病理生理原醛症的临床表现都是因为醛固酮分泌增多而引起的。

醛固酮（AS）的生理作用是储钠排钾，PA当肾上腺皮质发生腺瘤或增生使醛固酮自主分泌过多时，促进肾远曲小管对钠离子的重吸收增加，管壁增厚，管腔内径缩小，外周阻力增大，收缩压与舒张压可同时升高，血压升高便是原醛患者伴随的常见症状。

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原发性醛固酮增多症的诊断和治疗
杨光明
【期刊名称】《内蒙古中医药》
【年(卷),期】2009(028)002
【摘要】原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)又名原醛症,是由于肾上腺的皮质肿瘤或增生,醛固酮分泌增多所致[1]。

有研究[2]表明,PA发病率逐年增高,而诊断治疗尚无受到大家公认的最好指标。

因此,PA也就成为各学者和临床医师感兴
【总页数】3页(P93-95)
【作者】杨光明
【作者单位】云南丽江市人民医院,674100
【正文语种】中文
【中图分类】R586.2+4
【相关文献】
1.浅析原发性醛固酮增多症中肾上腺醛固酮瘤和特发性醛固酮增多症的临床特点[J], 蒋能美
2.原发性醛固酮增多症中肾上腺醛固酮瘤和特发性r醛固酮增多症的临床特点分析[J], 尹晓燕;宋颖
3.立位醛固酮肾素比值联合立位醛固酮对老年原发性醛固酮增多症的诊断价值 [J], 徐媛媛;蒋翠萍;冯强;陶晓明;顾芹;汪海东;孙皎
4.血浆醛固酮/肾素浓度比值诊断原发性醛固酮增多症的价值 [J], 吴冰;俞芳;张勇;
周云涛;石璐;田卫
5.血浆醛固酮/肾素浓度比值在筛查原发性醛固酮增多症患者中的诊断价值 [J], 黄盼; 杨淑珺; 陈欢; 邰千慧; 田艳妮; 王璐; 崔巍; 许静
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原发性醛固酮增多症的研究进展摘要】原发性醛固酮增多症是引起继发性高血压疾病的一个重要原因。

随着其发病率的不断升高，人们对此疾病的认识亦不断提高。

血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）是原醛（PA）的一个敏感筛查指标，也是评价PA手术预后的指标之一。

探讨血浆醛固酮与肾素活性比值测定的影响因素，特别是药物、盐负荷和体位的影响对提高ARR的筛查效率有重要意义。

本文就原发性醛固酮增多症的筛选试验、确诊实验及治疗等进行综述。

【关键词】原发性醛固酮增多症发展过程筛选试验确诊实验治疗原发性醛固酮增多症(简称原醛)是指由于肾上腺皮质自主性醛固酮分泌增多而导致以高血压、低血浆肾素活性(PRA)、高醛固酮血症和低钾血症为特征的临床综合征[1～2]。

临床以多饮、多尿、夜尿增多、血压升高、低血钾、高尿钾、碱血症、高血浆醛固酮(ALD)、低血浆肾素活性(PRA)为特征。

原醛(PA)最常见的病因是特发性醛固酮增多症和肾上腺腺瘤比较常见的类型是：一侧肾上腺球状带增生引起的原发性肾上腺增生（又称为单侧增生）。

家族性醛固酮增多症（包括两种类型FHI和FHII）是比较罕见的类型。

本文就原发性醛固酮增多症（PA）的筛选试验(ARR比值及临床症状)进行论述。

1 ARR比值历史发展：1954年4月，面对一位呈高血压、低血钾，伴神经肌肉症状，被诊断为“失钾性肾炎”的女性患者，Jerome W．Conn根据他对肾上腺皮质激素的病理生理研究，以及不久前天然的肾上腺盐皮质激素醛固酮被分离鉴定，提出此患者的病因为肾上腺盐皮质激素过多。

详细的内分泌代谢研究支持Conn的判断。

肾上腺手术探查发现一侧肾上腺肿瘤，肿瘤切除后患者被治愈。

1964年Corm提出了在高血压患者中根据醛固酮过多及低血浆肾素活性对此综合征进行筛查的创意。

提出高血浆醛固酮水平和血浆肾素活性被抑制是PA的特异性表现,可作为PA筛查的联合诊断标准,但由于当时肾素活性检测水平低而使其临床应用受到限制。

原发性醛固酮增多症筛查（完整版）原发性醛固酮增多症（原醛症）是指肾上腺病变导致醛固酮自主高分泌，从而引起以高血压、低血钾为主要临床表现的临床症候群。

作为临床上最常见的继发性高血压，原醛症占所有高血压人群的5%~10%。

既往研究显示，相比于原发性高血压，原醛症患者的心血管事件（cardiovascular events，CVD）及全因死亡风险显著增加。

因此，早期发现原醛症患者并进行针对性的治疗，对减少原醛症患者的CVD及死亡风险至关重要。

原醛症的诊断分为筛查、确诊及分型3个步骤，其中筛查是实现早期诊断的关键。

现相关指南及共识推荐立位血浆醛固酮/肾素比值（aldosterone/renin ratio，ARR）作为原醛症的筛查手段，但既往研究提示许多因素如年龄、性别、体位、盐的摄入、血钾浓度、肾功能、妊娠、药物、检测方法等，对醛固酮及肾素浓度的检测结果均有一定程度的影响。

在诸多对ARR有影响的因素当中，降压药是最常见的影响因素。

但常用降压药是否影响ARR的筛查效能，能否不停药进行原醛症筛查，是目前原醛症的热点讨论话题。

笔者对文献进行复习和总结，旨在探索筛查原醛症的高效、可行的策略和路径。

一、原醛症筛查的相关问题（一）现有指南和共识推荐：筛查前必须停（换）对ARR有影响的降压药目前已有明确证据表明大部分降压药物对ARR结果有影响（表1）：血管紧张素转化酶抑制剂（ACEi）/血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）类药物（如厄贝沙坦）、二氢吡啶类钙通道阻滞剂（CCB）药物（如氨氯地平）以及利尿剂（排钾利尿剂和潴钾利尿剂）等常见降压药物可升高肾素、部分降低醛固酮水平从而造成ARR假阴性；β受体阻滞剂类降压药物（如阿替洛尔）可明显降低肾素从而造成ARR假阳性。

为了避免降压药物对ARR 结果的影响，目前2016年国际指南及中国共识推荐进行初筛标准化准备，又称“药物洗脱”或“停（换）药”，即停用对ARR有影响的降压药物或换用为对ARR影响较小的药物（如多沙唑嗪、地尔硫卓等）2~4周。

原发性醛固酮增多症的诊断原发性醛固酮增多症( pr i ma ry aldosteron is m, PA, )是一种继发性高血压, 在高血压人群中的患病率为0 5% ~ 2 0%。

但是, 随着筛选方法的进步,原醛已成为继发性高血压中最常见的疾病。

该病发病年龄高峰为30 ~50岁,国外报道最小年龄3岁。

目前认为原醛的病因有多种类型: ( 1)肾上腺皮质腺瘤,腺瘤自主分泌醛固酮是原醛的主要原因。

( 2)肾上腺皮质球状带增生, 又称特发性醛固酮增多症, 是原醛另一主要原因。

( 3)糖皮质类固醇可依赖性醛固酮增多症, 或ACTH 依赖性醛固酮增多症,属常染色体显性遗传。

( 4)肾上腺皮质醛固酮分泌腺癌。

( 5)醛固酮分泌腺瘤。

( 6)原发性肾上腺增生症。

( 7)对肾上腺素有反应的醛固酮分泌腺瘤, 又称为血管紧张素 反应性腺瘤。

( 8)家族性醛固酮增多症。

1 诊断依据根据《临床诊疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《原发性醛固酮增多症病人的病例检测、诊断和治疗：内分泌学会临床实践指南》（欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会，2008年）。

1.临床表现：中重度高血压(Ⅱ-Ⅲ级,血压>160/100mmHg），出现药物抵抗或者合并阵发性肌无力、肌麻痹、多尿、多饮等症状。

2.辅助检查（1）血钾：一般在2–3mmol/L，常呈持续性，但约有半数的患者血钾在正常范围。

（2）尿钾：尿钾排泄量增高（＞20mmol/24h），尤在低血钾时，尿钾仍在25mmol/24h以上。

（3）血、尿醛固酮：血、尿醛固酮水平增高是本病的特征性表现。

患者普食，在没有服用或停用醛固酮受体阻滞剂大于1周的情况下，早晨空腹卧位取血，然后起床立位2h 后再取血。

血浆醛固酮（卧位）>10ng/dl和/或（立位）>15ng/dl。

尿醛固酮排泄≥12μg/24h。

原醛症诊断标准
原醛症通常是指原发性醛固酮增多症。

对于原发性醛固酮增多症的诊断，没有明确的金标准，但可以通过临床表现、实验室检查和影像学检查进行综合评估。

临床表现主要包括高血压、低钾血症、代谢性碱中毒等。

实验室检查方面，医生可以通过检测醛固酮和肾素的比值，来评估醛固酮的水平。

如果醛固酮和肾素的比值较高，则有可能存在原发性醛固酮增多症。

此外，还可以通过检测血浆肾素活性和血浆醛固酮水平进行评估。

影像学检查也是诊断原发性醛固酮增多症的重要手段。

医生可以通过CT检查或磁共振检查，来确定是否存在肾上腺增生或肿瘤的异常情况。

这些异常情况可能会影响醛固酮的水平，并引起原发性醛固酮增多症。

除以上方法外，还有其他的可能性方法，比如组织学检查，患者可以遵医嘱对症治疗。

请注意，以上内容仅供参考，如有疑虑或出现相关症状，请及时就医并遵医嘱进行专业的检查和治疗。

原发性醛固酮增多症的诊断检查方法经发性醛囚曰增多痘摔高止压、低血钾66疾病肾动脉或分支狭窄：常出现高血压、低血钾伴继发性醛固团升高。

但本病血压更高，发展更快。

常于肋脊角、上腹部闻及血管杂音，肾图、静脉肾盂造影、分侧肾功能检查可显示一例功能减退，肾动脉造影为员直接明确诊断的手段。

原发性醛固酮增多症检查要点：1、血、尿生化检查。

低血钾，大多数病血钾低于正常，一般在2-3mmol/l，严重者更低，低血钾往往呈持续性、也可为波动性，少数病人血钾正常高血钠血钠一般在正常高限或者略高于正常，钾高，在低血钾条件，低于3.5mmol/l，每日尿钾应在25mmol以上，尿钠排出量较摄入量为少或接近平衡。

2、尿液检查。

尿ph为中性或偏碱性，尿常规检查可有少量蛋白质，尿比重教固定而减低，往往在1.010—1.018之间，少数病人呈低尿。

3、固酮测定。

尿固酮排量，正常人在食条件下，均值为21.4nmol/24h，范围9.4-35.2nmol 放免法，本症中高于正常，血浆固酮，正常人普食条件含（Na160mmol，k60mmol/d），平衡7天后，上午8时约为血浆固酮为413.3＋180.3pmnol/l，病人明显升高。

4、肾素、血管紧张素测定。

患者血肾素，血管紧张素II基础值降低，有时在苛责范围之下，正常参考值前为0.55＋0.09PG/ml.h，后者为26.0＋1.9PJ/ml，经即肌肉注射呋塞米，（0.7mg/kg体重）并在力后2H后，正常人血肾素、血管紧张素II较基础价增加数倍，兴奋参考值分别为3.48＋0.52pg/ml.h，及45.0＋6.2pg/ml，原症患兴奋值较基础值只有轻微增加或无反应，固酮瘤中肾素，血管紧张素受抑制程度较特发性原料症更显著。

原发性醛固酮增多症诊断方法：1、高血压、低血钾、碱中毒。

如果患者的血钾≤3.5mmol／L时尿钾≥25mmol／d，表明有尿失钾现象，支持本病的诊断。

2、低肾素、高醛固酮血症。

原发性醛固酮增多症的诊断标准
1. 临床表现。

PA患者常常表现为低钾血症、高血压和代谢性碱中毒等症状。

在一些研究中还发现，PA患者中约有三分之一的患者是隐匿性或无症状的。

因此，对于高血压患者，尤其是难治性高血压患者，应该高度怀疑是否存在PA。

2. 实验室检查。

在诊断PA时，实验室检查起着至关重要的作用。

包括测定血浆醛固酮水平、血浆肾素活性、醛固酮/肾素比值等。

根据国际指南，醛固酮/肾素比值＞30-50是诊断PA的重要指标之一。

3. 影像学检查。

影像学检查对于确定肾上腺是否存在肿瘤、增生或其他异常也是必不可少的。

目前常用的影像学检查包括CT、MRI和肾上腺静脉造影等。

4. 确诊和鉴别诊断。

在进行上述检查后，如果怀疑患者患有PA，应该进行确认诊断。

确认诊断的方法包括盐负荷试验、盐水试验、长期洛尼定试验等。

此外，还需与肾上腺皮质功能亢进症、肾性高血压等进行鉴别诊断，以排除其他可能的疾病。

5. 诊断标准的更新。

近年来，关于PA的诊断标准也在不断更新和完善。

例如，2016
年国际高血压联盟（ISH）和欧洲高血压学会（ESH）发布了新的指南，对于诊断PA提出了更为严格的标准，旨在提高PA的诊断水平。

综上所述，原发性醛固酮增多症的诊断标准是一个不断发展和
完善的过程。

临床医生应该结合患者的临床表现、实验室检查和影
像学检查，进行全面综合分析，以提高对PA的诊断准确性。

希望本
文能够对临床医生在诊断PA时有所帮助。