超声原创主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂（rupture of aortic sinus aneurysm，RASA）又称为瓦氏窦瘤破裂（rupture of Valsalva sinus aneurysm），其发病率占先天性心脏病的0.31% ～3.56%，以青年男性为主（约占70%），好发年龄为20 ～ 40 岁。
一、病理特点及分型（一）病理特点主动脉窦根据冠状动脉的开口可命名为右冠状窦、左冠状窦和无冠状窦。
右冠状窦的大部分邻近右心室流出道，仅有小部分靠近房间隔的前下方和三尖瓣瓣环的上方；左冠状窦邻近房间隔的左心房侧和后心包；无冠状窦则位于左、右心房的前方，邻近房间隔的右心房侧。
右冠状窦发生窦瘤的概率最高（约占主动脉窦瘤的70%），窦瘤破裂到右心室流出道和右心室流入道（图9-9-1）；其次为无冠窦（发生率约占主动脉窦瘤的29%），窦瘤大多破入右心房；左冠状窦发生窦瘤的概率最低（约在1% 以下），窦瘤破入左心房、左心室，也有少数破入心包腔或胸腔。
（二）主动脉窦瘤形成的原因主动脉窦瘤形成的原因，主要是胚胎时期主动脉窦部组织发育不全，纤维构成的环状带与主动脉壁的肌肉和弹力纤维呈部分中断，或者是局部组织松软，并不断接受体循环高压血流的冲击而逐步形成窦瘤。
在血液长期不断地冲击下，窦瘤也不断扩大，瘤壁越来越薄，在剧烈活动、感染性心内膜炎等诱因的影响下最终导致主动脉窦瘤破裂。
（三）病理分型主动脉窦瘤按照病理分类，有先天性和后天性之分，后天性主动脉窦瘤发生率极低，主要是由于感染性心内膜炎、梅毒、马方综合征、结核等引起；而先天性主动脉窦瘤则常合并嵴内型室间隔缺损（发生率为30% ～ 60%）、主动脉瓣关闭不全、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损等。
Sakakibaxa 按照主动脉窦瘤发生的部位及破裂后与周围组织的关系，将主动脉窦瘤分为4 型。
1．Ⅰ型窦瘤从右冠状窦左侧部分破入右心室流出道，其中约有50.6% 的病例合并有高位室间隔缺损，少数病例合并主动脉瓣关闭不全，此型在临床上最常见。
