儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断 【摘要】目的：探讨儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断价值。方法：回顾性分析经手术病理证实的30例儿童肾上腺神经母细胞瘤。结果：儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT主要表现有大的不规则肿块25例，密度较均匀18例，钙化12例，囊变或坏死8例，出血4例，越过中线22例，包绕腹膜后大血管20例，腹膜后淋巴结肿大18例，2例肝转移，8例腹腔积液，2例盆腔转移。肿块不均匀强化，肾脏向后外侧移位24例，肾脏轮廓完整。结论：根据典型CT表现，并结合临床特点，可高度提示儿童肾上腺神经母细胞瘤的诊断。 【关键词】儿童；神经母细胞瘤；肾上腺；体层摄影术；X线计算机 CT Diagnosis of Adrenal Neuroblastoma in Children Abstract: Objective To evaluate the value of CT diagnosis of adrenal neuroblastoma in children. Methods CT manifestations of 30 surgically and pathologically proved cases of adrenal neuroblastoma in children were retrospectively reviewed. Results The main CT features of adrenal neuroblastoma in children included:huge and irregular mass(25 cases),the density is more even(18 cases),calcification(12 cases),cystic
中文名：神经母细胞瘤 英文名：neuroblastoma 别名：成神经细胞瘤 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 展开 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 7并发症 8诊断 9治疗 10预后 概述 神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异部分可自然消退或转化 成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良鶒。在过去的30 年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍 然十分恶劣在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是最重要的 因素健康搜索。 流行病学 NB是儿童最常见的颅外实体瘤，占所有儿童肿瘤的8%～10%，一些高发 地区如法国、以色列瑞士、新西兰等的年发病率达11/100万(0～15岁)，美国为25/100万，中国和印度的报道低于5/100万。
病因 属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。 发病机制： NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞健康搜索。 NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类 将NB分成3型即神经母细胞瘤神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个 类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约 15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。 另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞神经纤维 网及Schwann细胞组成神经节母细胞瘤介于前两者之间含有神经母细胞 和节细胞混杂成分。 Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组。4个亚型即 包括NB(Schwannin少基质型)；GNB混合型(基质丰富型)；GN成熟型和(3NB 结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程，而 最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、 分化不良分化型；细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。 Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄将NB分为 临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)： 1.FH包括以下各类 1)NB，MKI为低中度，年龄＜1.5岁 (2)分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁。 (3)GNB混合型。 (4)GN。 2.UFH包括 (1)NBMKI高级。 (2)NBMKI为中级年龄1.5～5岁 (3)未分化或分化健康搜索不良型NB，年龄1.5～5岁。 (4)所有＞5岁的NB。 (5)GNB结节型。在病理上除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来 与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性电镜下可见
肾上腺节细胞瘤及淋巴瘤的鉴别诊断
笔者此次诊断肾上腺节细胞瘤与淋巴瘤进行鉴别诊断，从而完成肾上腺的嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质癌、腺瘤、肾上腺节细胞瘤与淋巴瘤等主要病变的诊断与鉴别诊断，鉴于其它病变均较少，笔者就不再一一赘述！
神经细胞瘤 ?神经节细胞瘤是肾上腺较为常见的良性肿瘤之一， 但远远低于副神经细胞瘤、髓样脂肪瘤、腺瘤、转移瘤等。 ?鉴于部分园友将副神经细胞瘤与节细胞瘤弄混淆，笔者特此将神经节细胞瘤的病例进行归纳总结。
临床特征 ?本组病例共计14例14枚。 ?年龄层次： ?13-68岁：＜20岁 1例；20-30岁 7例；30-40岁2例；＞40 3例；不明 1例 ?即30岁以下占：50%。 ?男性：4例；女性 9例；不明：1例。 ?节细胞瘤具有明显的女性化、年轻化趋势！！！
典型的肾上腺节细胞瘤征象 ?第一，低强化。此点需要密切结合CT值，相沙之肉眼实在无法鉴别10HU以下的差异。 ?第二，塑形性生长。所谓塑形性生长，即为病灶形态柔软，见缝就钻，当然，其程度远远低于淋巴管瘤，最常见的表征即为病灶钻进腔静脉与脊柱之间，或沿着肝肾隐窝形态生长。 ?第三，渐进性强化。说明多期扫描的重要性。 ?如果具备了其中的任何两点，笔者认为较为典型，如果三者均具备，笔者认为非常典型。而如果，只有一点，实在难以判断其归属。 ?另外，还有一点征象：增强后病灶内出现线状强化，线位于瘤体之内。 该征象需要推敲，毕竟较少。笔者尚未见其它肿瘤出现
节细胞瘤心得！ ?通过近半天的肾上腺学习，除了上述典型的神经节细胞瘤外，以下需要考虑神经节细胞瘤： ?1、三角形生长的单侧瘤体。 ?2、年轻患者的肾上腺瘤体，尤其是女性。 ?3、呈肾上腺生长的瘤体，需要与肾上腺增生及淋巴瘤进行鉴别，增生往往呈两侧对称或边缘波浪状或结节状，如大结节增生为生姜状；淋巴瘤则表现为平扫及增强密度均匀，增强后虽然强化不明显，但整个肿块仍然强化较均匀，而神经节细胞瘤多为中央强化较低，边缘强化较高，类似铅笔勾勒一个瘤体轮廓状。
神经母细胞瘤 2005-12-11 23:10:52 作者:superneo 点击数:2241 神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。 一、发病率 神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁间为1／10万，在5到9岁问为0．4／10万。年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者43日，50％在3岁前，其余50％亦多在5岁前，10岁后根罕见。男性多于女性。神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。 曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者，但染色体核型研究并末证明有遗传性。神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见，如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80％病例有异常，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。其次，最多见的改变部位是染色质。 病源 在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。 凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部，但均较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生于盆腔。病理 (一)神经母细胞瘤 1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚规则，随后发展为多节结，质地较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区，甚至呈假囊肿状，组织脆弱，极易破裂。
肾上腺疾病的超声诊断 肾上腺是腹膜后器官，左右各一，位于双侧肾脏的内上方，相当于第一腰椎椎体与第十一肋水平。右侧呈三角形，在右肾上极的前上方，一部分位于下腔静脉后面，膈肌脚前方，肝右叶内侧；左侧肾上腺呈月牙形，位于左肾上极前面内侧、胰尾的后面和腹主动脉的外侧。 正常肾上腺长约30-50mm，宽约20-30mm，厚约2-8mm，由外层的皮质和内层的髓质两部分组成。肾上腺表面有一层薄的薄膜，周围为脂肪组织。 肾上腺血供丰富，膈下动脉、腹主动脉和肾动脉分别发出肾上腺上、中、下动脉到肾上腺。肾上腺静脉不与动脉伴行，以静脉窦形式分布于肾上腺皮质和髓质，回流的小静脉注入中央静脉，右侧直接汇入下腔静脉，左侧则汇入左肾静脉。 肾上腺是内分泌器官，皮质由外向内分为球状带、束状带和网状带，分别分泌盐皮质激素、糖皮质激素和性激素。肾上腺髓质由交感神经细胞和嗜铬细胞瘤组成，分泌去甲肾上腺素和肾上腺素。 检查时选用腹部超声诊断仪，实时凸阵探头，频率3.5-5.0MHz。检查前宜空腹8小时以上，以减少胃肠气体的干扰。肾上腺探测的体位与途径尚无一致看法，应视病人具体情况而定。由于正常肾上腺位置深，部分隐蔽，组织太
薄，一般在声像图上不易显示。通常可用以下途径扫查： 1、仰卧位（侧卧位）检查：在腋前线7-9肋间做斜切扫查，或侧卧位腋前线和腋中线之间扫查，左侧以脾脏为声窗，右侧以肝脏为声窗，在肾上极上方寻找。 2、俯卧位检查：在背部肾区做纵向扫查。 3、若病人肥胖或有气体干扰，饮水后检查可改善局部探测条件。 正常肾上腺回声密度与肾实质近似，形态多变，可呈“Y”字形、“V”字形、三角形或带状低回声，其周围可见增强回声的脂肪组织，其中低回声区为肾上腺。大小很少超过30mm。新生儿肾上腺约为肾的1/3，成人的仅为肾脏的1/13，故新生儿的肾上腺易显示。右侧肾上腺显示率大于左侧，原因时右侧常以肝脏作为透声窗，而左侧易受胃肠道气体干扰。成人肾上腺声像图多呈楔形或带状低回声，外围是较低的皮质回声，中央为较强的髓质回声。 肾上腺肿瘤分为皮质和髓质两类：（1）皮质肿瘤中有分泌皮质醇过多引起的库欣综合征和引起低钾、高血压的原发性醛固酮增多症，此外，还有无分泌功能的腺瘤。肾上腺恶性肿瘤如皮质腺癌，发展很快，雄性激素增多表现明显。（2）髓质肿瘤主要是嗜鉻细胞瘤，其次还有神经母细胞瘤、节神经细胞瘤、髓样脂肪瘤等。 一、嗜鉻细胞瘤 （一）临床概述
如何正确诊断嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。 1.定性诊断嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的但因为嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率并不高，不可能对每一位高血压患者均进行筛查而且有些嗜铬细胞瘤患者没有高血压如有以下情况则应进行诊断性检查：有类似嗜铬细胞瘤的典型的发作性症状而且伴有高血压;高血压对常规降压药反应不好;恶性高血压或急进性高血压(视网膜渗出性改变或伴有视盘水肿);服用降压药引起高血压发作，尤其是在应用β受体阻滞剂后;在运动、手术诱导麻醉插管牵拉腹部脏器分娩或应用造影剂时引起发作性高血压;家族成员有嗜铬细胞瘤或有家族性MEN;血压变化很大(如高血压-低血压交替);自发性的体位性低血压;影像学检查发现肾上腺意外瘤。 2.定位诊断利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。 (1)B超：具有价格便宜简便易行的优点可以检出肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一般瘤体有包膜边缘回声增强，内部为低回声均质如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变超声表现为无回声区但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤(如颈部、胸腔内等)不能显示 (2)CT：是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%但特异性不高只有70%对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。 (3)MRI：在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系 (4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描：MIBG(间碘苄胍)是NE的生理类似物可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后能显示瘤体此项检查可以提供全身性的信息，尤其是肾上腺外的肿瘤和恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶MIBG的特异性高达95%～100%，但是敏感性只有77%～90%。近年来，用123Ⅰ显像质量更加清晰而且能结合SPECT进行断层扫描对于复发性或恶性嗜铬细胞瘤及肿瘤内有纤维化、解剖结构有变异、肿瘤位于少见部位的定位效果更好。在B超和CT未发现病变疑有异位肿瘤时MIBG显像是诊断嗜铬细胞瘤的首选检查方法。
神经母细胞瘤 神经母细胞瘤是原发于神经节、由未分化的神经母细胞组成的恶性肿瘤，是幼儿时期常见的恶性肿瘤，占儿童实体瘤的10%，占新生儿恶性肿瘤的50%。两岁是发病高峰，可能与遗传有关。好发于肾上腺和脊柱旁交感神经链，男女发病比例为1.3：1。 [诊断标准] 1．神经母细胞瘤好发于婴幼儿，通常原发部位较深，起病缺乏特异性，故确诊时50%～60%已是晚期。一般诊断的依据有： （1）手术探查切取肿块行病理学检查可确诊，但这种情况较少见； （2）对疑患神经母细胞瘤的患儿，可行多部位的骨髓涂片检查常能看到典型的肿瘤细胞； （3）B超、CT、MR可早期发现肿瘤部位，而检测儿茶酚胺代谢物的水平对神经母细胞瘤的诊断有重要作用。此外，特异性神经烯醇化酶（NSE）、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶对诊断也有帮助。 2．神经母细胞瘤是由未分化的神经母细胞组成，根据分化程度将其分为未分化型、低分化型、分化型及神经节细胞型。 3．TNM国际分期和临床分期： （1）TNM国际分期(UICC,1992) T一原发肿瘤： T X原发肿瘤不能确定 T0未发现原发肿瘤 T1单个肿瘤，其最大径≤5cm T2单个肿瘤，其最大径＞5cm，但不超过10cm T3单个肿瘤，其最大径＞10cm T4同时发生的多灶性肿瘤 N一区域淋巴结 N X区域淋巴结转移不能确定 N0无区域淋巴结转移 N1有区域淋巴结转移 M一远处转移 M X远处转移不能确定 M0无远处转移 M1有远处转移 （2）临床分期 Ⅰ期T1 N0 M0 Ⅱ期T2 N0 M0 Ⅲ期T1 N1 M0 T2 N1 M0 T3 任何N M0 ⅣA期T1 任何N M1 T2 任何N M1 T3 任何N M1 ⅣB期T4 任何N 任何M [治疗方案]
】肾上腺节细胞神经瘤是一种很罕见的良性神经源性肿瘤，其起源于原始神经嵴细胞。由于肾上腺节细胞神经瘤患者大多无明显的临床表现，故其诊断很困难。而肾上腺节细胞神经瘤在CT和MR影像上有其特征性表现，故CT或MR对其有一定诊断价值。目前其术前诊断也主要依*影像学表现。 【关键词】节细胞神经瘤；肾上腺；计算机断层扫描；磁共振成像 节细胞神经瘤(ganglioneuroma, GN)是一种很罕见的神经源性良性肿瘤，起源于原始神经嵴细胞。可见于任何年龄，以成人尤其是年轻人常见。节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛，偶尔可起自肾上腺髓质。后腹膜和后纵隔是最常见的两个好发部位。肾上腺节细胞神经瘤发病缓慢，无特异性的临床表现，故其术前诊断较困难。近年来，国内外也有一些肾上腺节细胞神经瘤的病例报道，目前对其术前诊断主要依*CT或MRI的影像学表现。本综述的目的就在于在此方面进行以下总结。 1 肾上腺节细胞神经瘤的起源与组织学特点 1.1 起源周围交感神经系统的肿瘤发病率较低，其年发生率为1.2(0.4- 2.3)/10万，可分为良性及恶性肿瘤，包括节细胞神经瘤(ganglioneuroma, GN)、成神经节细胞瘤(ganglioneuroblastoma, GNB)以及成神经细胞瘤(neuroblastoma, NBI)。它们都起源于原始神经嵴细胞，其中节细胞神经瘤为良性肿瘤，而成神经细胞瘤为恶性肿瘤，成神经节细胞瘤介于两者之间[12]。 节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛，尤其是后腹膜及后纵隔，是最常见的两个好发部位，偶尔可起自肾上腺髓质。肾上腺节细胞神经瘤在周围神经系统肿瘤中占2%-3%[3]。该肿瘤任何年龄均可发生，20岁以下的年轻人多见。在成人中，男性发病率较高；在小儿中，则以女性多见。肿瘤多为单发，在成人中，以右侧发病率较高；在儿童中，以左侧发病多见[1]。 1.2 组织形态学表现在组织形态学上，肿瘤呈结节状或分叶状，界限清楚，呈橡皮样硬度，切面灰白或棕黄色；肿瘤由分化成熟的Schwann细胞、神经节细胞，以及细胞间富含胶原的神经原纤维束组成。神经节细胞呈多角形，核大，圆形，有明显核仁。神经纤维增生成束排列呈波浪状或编织状。根据神经节细胞的多少及有无神经母细胞分为三型：①A型：神经节细胞少，以增生的神经纤维成分为主，此型较常见；②B型：神经节细胞与神经纤维成分比例大致相等；③C型：除上述成分外，还可见神经母细胞，此型较少见[1]。 2 肾上腺节细胞瘤的临床表现 肾上腺节细胞神经瘤病因尚不明确，可以是自发的，也可以发生在成神经细胞瘤化疗或者放疗过程中。节细胞神经瘤发病缓慢，无特异性的临床表现，多数在体检或因其他疾病检查时被偶然发现。当肿瘤体积增大时，可出现上腹部不适、饱胀感、隐痛等症状，体检时腹部有时
近20年来，神经母细胞瘤发病的分子机制的研究取得很大进展，治疗方法亦有许多改进，但临床疗效并无多大提高。然而，神经母细胞瘤的自然退化(spontaneousregression)这一奇特现象却总在吸引着人们关注。神经母细胞瘤被认为是最有希望用以揭示肿瘤逆转自然过程的肿瘤，有助于最终采取措施抑制其恶性进程。 1.神经母细胞瘤的自然退化肿瘤的自然退化是指在极少甚至无系统治疗的情况下肿瘤自行缩小乃至消失的现象。在人类肿瘤中，神经母细胞瘤的自然退化最多。死于其他原因的成熟胎儿或新生儿的尸检中，在显微镜下发现某些个体神经母细胞结节残留，称为原位神经母细胞瘤(neuroblastomainsitu)。在形态学和细胞学上与典型神经母细胞瘤相同，只是体积微小且无转移。这种原位神经母细胞瘤的检出率比临床发现的新生儿神经母细胞瘤高出约40倍，且3个月以上婴儿未见原位神经母细胞瘤［1］，说明部分病例在生后数月发生了自然退化。但也有人认为原位神经母细胞瘤不是真正的肿瘤，而只是不成熟神经母细胞异常聚集。然而，对胚胎肾上腺的观察发现［2］，在孕14～18周，神经母细胞结节聚集极似原位神经母细胞瘤，之后分散为小的结节并分化成为嗜铬细胞。而且，发育各阶段神经母细胞的胞核直径小于新生儿原位神经母细胞瘤的细胞核。因此支持原位神经母细胞瘤为肿瘤，而不仅是胚胎残留。少数神经母细胞瘤能自然分化成神经节细胞瘤(ganglioneuroma)，这一自然退化过程是神经母细胞瘤另一个特征。自然退化多发生在新生儿及婴儿期，对于国际分期中的特殊四期患儿，据推测不用化疗时可有50％自然退化。在日本、加拿大、欧洲开展的旨在发现早期病例，以改善神经母细胞瘤预后的婴儿筛查计划(massscreening)，结果发现生后1年内发病率增高，但在以后的发病率并无改变。这个结果提示有些病例发生了自然退化［3～5］。这部分病例可占全部筛查出病例的33％以上［6，7］。这些肿瘤具有良好的生物学特征，因为发生了自然退化，在以后较大年龄时已不能被发现［8.9］。许多产前诊断出的神经母细胞瘤让人们看到了自然退化的连续过程。Fenart等1983年首先用超声波发现胎儿神经母细胞瘤，到1997年Acharya［10］等统计文献报告共约55例。一般均在孕32周后发现。这些病例均显示良好的预后倾向，85％仅接受手术切除，5例接受化疗，3例放疗。Holgerson［11］等报告4例肾上腺肿物在生后12周内自然消退，观察2～5年健康良好。可惜的是这些肿物未得到病理诊断，但至少其中2例实体瘤有证据为神经母细胞瘤。Saylor［12］等报告1例肾上腺神经母细胞瘤，经针吸活检证实诊断并发现有良好的组织学特征、DNA指数及N-myc基因状态。所以尽管产前已发现肝上有孤立病灶，亦未手术。连续观察10周，肾上腺肿物自行缩小，肝病灶消失，患儿14个月时仍健康良好。这些资料似乎都支持一种观望态度(“waitandwatch”stra-tegy)。但也有不同见解。Kerbl［13］等发现4例新生儿神经母细胞瘤（1例为产前诊断出），在观察期间肿瘤不断增大。分别在生后4～6周手术。其中3例显示良好的生物学特性（无N-myc基因扩增和染色体1p缺失）；另1例显示不良生物学特性，于生后4周肝转移，尽管加强化疗仍于16周时死亡。因此他认为在缺乏预示性指标的情况下，对不断增长的肿瘤简单观望以等待可能的自然退化是不合人道的。 [!--empirenews.page--] 2．神经母细胞瘤自然退化的机制关于自然退化的本质，目前尚不明了。但许多现象给人启示。年龄因素自然退化多发生于新生儿及婴幼儿，与婴儿期神经母细胞瘤预后良好的现象一致。但在儿童，神经母细胞瘤则可能转化为良性神经节细胞瘤。肿物发生部位产前诊断的神经母细胞瘤90％以上位于肾上腺，而在出生后婴儿仅为35％。对于这个差别Ho等［14］认为有些病例在临床检查发现之前发生了自然退化。然而，6个月内婴儿筛查出的病例数显示，退化更可能发生于肾上腺以外的神经母细胞瘤［8.9］。组织学特征在产前诊断出的神经母细胞瘤中囊性瘤比例较高（44％）。囊性瘤多见于原位神经母细胞瘤，而在生后诊断的病例中罕见。Tubergen等［15］认为囊性瘤代表了退化的一个阶段等。几乎所有的囊性瘤都表现出与原位神经母细胞瘤一样的组织学特性，瘤细胞呈小集落状，有完整包膜，而不是呈播散状。分子生物学基础在自然退化率较高的产前诊断出的神经母细胞瘤中，大多数具有良好的组
嗜铬细胞瘤诊疗指南 嗜铬细胞瘤是由于嗜铬细胞的肿瘤或增生并分泌过多的儿茶酚胺所致的一种疾病。肿瘤细胞大多数来源于肾上腺髓质，少部分来源于肾上腺外的嗜铬细胞(肾上腺外嗜铬细胞瘤)，由于肿瘤(或增生细胞)阵发或持续性分泌过量儿茶酚胺(CA)及其它激素(如血清素、血管活性肠肽、肾上腺髓质素、神经肽Y等)而导致血压异常(通常表现为高血压)与代谢紊乱症群。本病在初诊的高血压病人中占0.1％～0.5％。 【诊断】 一、临床表现 本病可发生于任何年龄，其发病高峰年龄为20－50岁，男性较女性发病者多。 (一)心血管系统： 1．高血压：为本病的主要症状，有阵发性和持续性型。 (1)阵发性高血压型：占40－50％，为本病的特征性表现，发作时收缩压可达200－300mmHg，舒张压可达130－180mmHg，伴有剧烈头痛，面色苍白，大汗淋漓，心动过速，
心律紊乱。 (2)持续性高血压型：占50一60％，伴低热，怕热，多汗，心悸，心动过速，心律紊乱，头痛，烦躁，焦虑，体重下降。 2．直立位低血压：病人由卧位转为立位时血压下降30／20mmHg以上。 3．低血压及休克：本病可出现低血压及休克，亦可出现低血压与高血压交替表现。 4．心脏表现：儿茶酚胺性心脏病，可出现心律紊乱，心力衰竭，心肌梗塞。 (二)代谢紊乱： 血糖升高，发热，血游离脂肪酸增高，低血钾。 (三)其它症状： 1．消化系：便秘，肠梗死，溃疡出血穿孔，胆石症。 2．泌尿系：长期高血压可致尿蛋白出现及肾功能减退，2％的病人嗜铬细胞瘤发生在膀胱。 3．肿块：约5％的病人在腹部可及肿块，挤压肿块时可诱发高血压发作。
二、辅助检查 1．尿儿茶酚胺(CA)测定：本病发作时尿儿茶酚胺排量超过正常的两倍。 2．尿3－甲氧基4－羟基苦杏仁酸(VMA)：本病发作时明显升高。 3．尿甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)：嗜铬细胞瘤患者发作时其排量为正常的2－3倍。MN及NMN的灵敏性及特异性较尿CA及VMA高。 4．尿多巴胺(DA)及其代谢产物高香草酚(HV A)：升高提示恶性嗜铬细胞瘤。 5．CT扫描、MRI扫描、B型超声检查。 6．放射性核素扫描：123I／131I—MIBG(碘苄胍)，本扫描对于诊断肾上腺外的或恶性肿瘤转移病灶有独到之处。 【鉴别诊断】 (一)原发性高血压：无血、尿儿茶酚胺及其代谢产物明显增高。 (二)更年期综合征：发作时面部充血而不是苍白，且无
儿童神经母细胞瘤最恶性！ *导读：神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。…… 疗效最佳——肾母细胞瘤天天今年5岁。在一次洗澡中，奶奶无意中发现孩子的腹部鼓起来一小块。爸爸忙带着孩子到医院检查，医生说，天天患的是肾母细胞瘤。不过，医生还说，肾母细胞瘤的治疗效果是所有儿童恶性肿瘤中最好的。 肾母细胞瘤是最常见儿童腹部肿瘤。肿瘤生长快，常见症状为快速增大的向一侧肋部突出的腹部包块，有的患儿有血尿、高血压等症状。大部分患儿可首先进行手术治疗，病理分型、分期和手术后的化疗方案的选择对治疗和预后起着非常重要的作用，即使是晚期肾母细胞瘤治愈率也可以达到90%。 最广泛——软组织肿瘤 去年夏天，妈妈发现10岁的婷婷嘴唇长了一些小疙瘩。开始的时候，她以为婷婷是上火了，没太在意。妈妈给婷婷做了各样的去火食物，又买了药。可是婷婷的嘴唇不但没有消肿，肿物反而越长越大。 爸爸带着婷婷到医院就诊，医院的诊断吓了爸爸一跳：横纹肌肉
瘤。医生说，横纹肌肉瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，居软组织肉瘤的第三位，儿童、青年比较多见。 软组织分布在全身各处，包括皮肤、黏膜、脂肪组织、纤维结缔组织、血管、外周神经以及各种脏器的支撑组织等。因此，发生在软组织的肿瘤可以说是无处不在的。儿童恶性软组织肿瘤以横纹肌肉瘤多见，其恶性程度高，病情进展快，以往生存率很低。近十年来，横纹肌肉瘤的综合治疗水平不断提高，大量新方法和新药不断用于临床治疗，现在生存率已经从不到10%提高到60%以上。 最恶性——神经母细胞瘤 正在上幼儿园的李明是个活泼爱动的小家伙，他特别爱踢球。但最近，李明的父母发现孩子面色萎黄，还经常喊腿疼。他们带孩子到医院检查时才发现，孩子患上了肿瘤，而且是有“儿童癌症之王”之称的神经母细胞瘤。 神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。 这并不意味着孩子没有治疗希望了。通过综合治疗，现在神经母细胞瘤生存率已经从过去的不到10%提高到目前的近40%。 治愈率最有改观——非霍奇金恶性淋巴瘤 7岁的男孩浩然颈部长了一个小肿块。春节前，小浩然一直发烧，
1.嗜铬细胞瘤的诊断试验中，下列哪项最有价值 ( E ) A．组胺激发试验 B．腹膜后空气造影 C．酚妥拉明Rigitin试验 D．铬胺试验 E．测定24小时尿中肾上腺素及去甲肾上腺素总量 2.膀胱高度膨胀又极度虚弱的患者。首次导尿量不得超过 ( C ) A．100mL B．500mL C．1000mL D．2000mL E．3000mL 3.功能性便秘应避免 ( E ) A．食物不可过于精细 B．高纤维膳食 C．增加饮水量 D．有充分体力活动 E．依赖泻药 4.喉气管异物最严重的并发症是 ( C ) A．声嘶 B．喉痛 C．喉头梗阻 D．急性喉炎 E．肺部感染 5.全髋关节置换术后病人的护理要点，错误的是： ( D ) A．术后术侧肢体一般取外展中立位 B．避免髋关节内收和旋转 C．肢体下垫软枕，使膝、髋关节稍屈曲 D．6小时后可撤除软枕，伸直患肢 6.输液速度过快导致急性肺水肿的特征性症状是 ( D ) A．呼吸困难、发绀 B．胸闷气促、烦躁不安 C．心悸、恶心、呕吐 D．呼吸困难、咳嗽，胸闷、咳粉红色泡沫痰 E．寒战、高热、呼吸困难 7.艾滋病的主要传播途径有3条，不包括下列哪项： ( A ) A．消化道传播 B．性接触传播 C．血液传播 D．母婴传播 8.夜间备用医嘱的失效时间是 ( C ) A．12pm B．7pm C．次日7am
D．次日7pm E．12am 9.皮肤科封包法换药治疗顽固的肥厚性皮损，每次封包时间一般不超过： ( D ) A．5小时 B．6小时 C．7小时 D．8小时 10.胃溃疡疼痛规律为 ( E ) A．进食-缓解 B．进食-疼痛 C．疼痛-进食-缓解 D．进食-缓解-疼痛 E．进食-疼痛-缓解 11.下列细菌是目前医院感染常见的细菌，但除外 ( C ) A．葡萄球菌特别是金黄色葡萄球菌和凝固酶阴性葡萄球菌 B．大肠杆菌 C．沙门菌 D．铜绿假单胞菌 E．肺炎杆菌 12.当血清胆红素浓度高于下列哪项指标时，临床上即可见明显的黄疸 ( C ) A．1.7μmol/L B．3.4μmol/L C．34.4μmol/L D．17.1μmol/L E．30.4μmol/L 13.常见、简单的早期发现宫颈癌最有效的方法是： ( D ) A． B型超声波检查 B．诊断性刮宫 C．白带常规检查 D．子宫颈组织细胞学检查 14.器官移植病房的消毒下列哪项是错误的 ( C ) A．每8小时用0.5%过氧乙酸擦拭 B．每天用电子消毒器照射3次 C．每次电子消毒器照射2小时 D．患者所用的被：服需高压灭菌 E．保持室内干燥 15.下列激素中不是肾脏分泌的是 ( B ) A．促红细胞生成素 B．促肾上腺皮质激素 C．前列腺素 D．1，25(OH)2 D3 E．肾素
【编号】B16.11.6 【名称】肾上腺检查的超声诊断技术 【别名】 【适应证】 1.肾上腺皮质增生。 2.肾上腺皮质肿瘤。 3.肾上腺髓质肿瘤。 【禁忌证】 一般无特殊禁忌证。 【准备】 1.填写申请单 逐项认真填写申请单，提供临床资料，掌握超声检查适应证，提出检查要求。 2.向患者说明检查的必要性 解释检查的过程，取得患者和家属的同意与合作。 3.明确超声检查重点。 4.患者空腹，必要时口服缓泻剂。 【方法】 1.检查方法 高分辨力的彩色多普勒超声仪。凸阵或线阵式探头，频率3～5MHz，小儿可采用5～7MHz。 2.检查内容 (1)肾上腺的形状、大小、回声强度。 (2)肾上腺区有无异常回声，注意其位置、大小、分布、强度及其与肾脏和相邻组织的关系。 (3)肾上腺病变的检查要点： ①肾上腺皮质增生：本病多数与ACTH的过度刺激有关，原发者少见。为双侧弥漫性(单纯性)或结节性(腺瘤样)增生；也可两者兼有。本病多数(85%)伴有皮质醇增多症，其次伴肾上腺性征异常。 检查内容： A.主要观察双侧肾上腺的形态，是否有结节，及结节的大小、边界、内部回
声。 B.对皮质醇增多症者，肥胖使声像图往往难以显示弥漫性增厚的肾上腺，若声像图能容易地显示肾上腺，即应该认为有皮质增生。 ②肾上腺皮质肿瘤：超声检查肾上腺皮质肿瘤主要为皮质腺瘤。该腺瘤在临床上分为功能性和无功能性两类。功能性腺瘤80%～90%伴醛固酮增多症(aldosteronism)，即“原醛症”或Conn综合征，又称为醛固酮瘤(aldosteronoma)；10%～20%伴皮质醇增多症，即库欣综合征(Cushing syndrome)，又称皮质醇瘤；5%伴肾上腺性征异常综合征(adrenogenital syndrome)，也称性激素瘤，有恶变的倾向。其中醛固酮瘤更小，直径通常在1cm 左右。无功能性肾上腺皮质腺瘤多在体检时无意发现。 检查内容： 肾上腺区是否有圆形或椭圆形团块回声，团块的边界、内部回声，后方有无衰减。对侧肾上腺是否正常。 ③肾上腺髓质肿瘤：肾上腺髓质肿瘤主要是嗜铬细胞瘤，见于肾上腺髓质，约28.5%～40%可发生在肾上腺外，如腹主动脉旁、肾门、膀胱等处。多为单侧单发，右侧是左侧的二倍。多发者多见于儿童和家族遗传病人。 检查内容：肾上腺区肿块的大小、边缘、包膜回声、内部回声。若为异位嗜铬细胞瘤，观察发生部位组织形态和回声的改变。恶性嗜铬细胞瘤包膜回声不完整，周围组织有浸润，注意内脏是否有转移病灶。 【结果判断】 【注意事项】 1.正常肾上腺呈中等回声，显示的形状可因体位和扫查的断面而有所变化，故应从多个方位、多个断面进行扫查。 2.部分患者肾上腺在声像图上不能清晰显示。 3.肾上腺皮质增生检查注意事项 (1)很小的功能性肾上腺肿瘤易被误认为结节性增生。肿瘤绝大多数为单侧单发；内部回声通常较低，同侧和对侧肾上腺萎缩。 (2)曲张的肾上腺静脉也可能被误认为增生，彩色多普勒显示其为血管。 (3)超声检查对寻找或鉴别皮质醇增多症和肾上腺性征异常的病因有一定价值。阳性结果通常能够肯定是皮质增生或肿瘤。但是阴性结果不能排除皮质增生。
什么是NB？认识神经母细胞瘤----转载 (2007-03-16 08:44:46) 转载▼ .什么是NB？ 神经母细胞瘤（Neuroblastoma，NB）是常见的小儿恶性肿瘤之一。NB起源于 肾上腺髓质，腹膜后、纵隔及脊柱旁交感神经节；75％位于后腹膜，以肾上腺最多，其余发生在盆腔、纵隔和颈部等。有报道称，本病有70%病例的第1号染色体短臂异常。 年龄、分期、肿瘤细胞的某些分子缺陷，这些都是和NB的预后（治疗效果）密切相关的因素，同时也是为NB划分危险程度、制定治疗方案的依据。事实上，不同的NB患儿的治疗效果会有很大的差别。比如，对小于1岁的婴儿来说，即使已经有扩散，预后往往较好；而对超过1岁的幼儿来说，如果已有扩散，预后往往较差。 不幸的是，在发现病情时，在超过1岁的患儿中，已有70％－80％的患儿通常已经扩散到淋巴结、肝脏、骨、骨髓，即使采用超剂量化疗加上自体造血干细胞移植，其中能被治愈的人还不到一半。 NB根据其分化程度可分为三种：由低分化的神经母细胞组成的神经母细胞瘤是恶性肿瘤；由分化成熟的神经节细胞组成的神经节细胞瘤是良性肿瘤；如混合含有未分化的神经母细胞和分化成熟的神经节细胞，则为神经节母细胞瘤，其恶性程度介于神经母细胞瘤与神经节细胞瘤之间。 2.发病率和生存率 根据SEER报告（Surveillance, Epidemiology, and End Report），在美国，儿童癌症中的7.8％是NB，每年大约发现650个新病例，年发病率约十万分之一。 在美国，NB的五年生存率在1960年—1963年时为24％，到1985年—1994年已经提高到55％。生存率大大提高的部分因为是婴儿早期NB的诊断手段得到了提高。1岁以下婴儿的五年生存率达到83％，1－5岁幼儿的五年生存率是55％，5岁以上患儿的五年生存率是40％。 3.临床表现 NB多见于婴幼儿，由于肿瘤发生部位广泛，早期多为特异性全身症状，且容易早期远处转移。 常见症状是，患儿出现低热、贫血、食欲不振、腹胀、腹痛及肢痛等。压迫症状是指由巨大肿块引起的局部压迫症状。颈部肿块压迫星状神经节引起霍纳综合症（Horner综合症：患侧面部少汗、眼睑下垂、眼裂变小、瞳孔缩小）；胸部肿块引起咳嗽、气短、胸痛；腹部肿块压迫出现消化功能障碍；盆腔肿块压迫直肠或膀胱，引起便秘或尿潴留。若肿瘤转移至眼眶，可引起局部瘀斑和眼球突出。骨转移可出现骨痛、关节瘤，甚至病理性骨折。特殊地，出现难治性水样腹泻、低血钾等；也可有多汗、心悸等。也有的患儿根本没有什么明显的症状，直到家长给孩子洗澡、穿衣时摸到肿块才发现问题，而此时，肿瘤已经长得很大，甚至已经发生转移。 NB的发病率很低，普通的儿科医生有可能根本就没有碰到过NB病例，所以普通儿科医生的常规体检很可能做不到在早期发现这种疾病，非常容易发生漏诊和误诊。