儿茶酚胺症
一．病因、病理
儿茶酚胺症包括肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外异位嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。其特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌大量儿茶酚胺，引起以高血压和高代谢、高血糖为主要表现的疾病。嗜铬细胞瘤大多数发生在肾上腺髓质，约10%发生在肾上腺外交感神经系统的嗜铬组织，以腹膜后多见。90%以上肿瘤为良性，发生浸润和转移时可诊断为恶性嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤一般分泌大量去甲肾上腺素和少量肾上腺素。
二．护理评估
（一）临床表现
1.高血压呈持续性、阵发性或持续伴有阵发性发作性。因精神刺激、身体活动、肿瘤被挤压等均可引起发作，表现为剧烈头痛面色苍白或潮红、四肢发冷、恶心呕吐，视力模糊、心悸、气急等，一般降压药无效，严重者可致心力衰竭、肺水肿、脑出血而死亡。
2.代谢紊乱可出现高血糖、糖尿、糖耐量异常；血中游离脂肪酸和胆固醇浓度增高；少数病人还有低血钾表现。
3.特殊类型表现
(1)儿章嗜铬细胞瘤以持续性高血压多见，肿瘤多为双侧多发性，易并发高血压脑病和心血管系统损害。
(2)肾上腺外嗜铬细胞瘤如膀胱嗜铬细胞瘤，常在排尿时和排尿后出现阵发性高血压，有心悸、头晕、头痛症状。
(二)重要辅助检查
1.实验室检查①尿内儿茶酚胺及其代谢产物甲氧基肾上腺素和香草扁桃酸测定可基本确定诊断，但仍需做药物抑制实验核对。②血儿茶酚胺测定在高血压发作时有重要意义。
2．定位诊断①B超和cT扫描：对嗜铬细胞瘤的诊断准确率高。②MRl检查：优点在于可作不同方向的扫描，提供肿瘤与周围组织的关系。③放射性核素131I-间位碘苄胍(131I—MIBG肾上脉髓质显像)：其敏感性和特异性较高，适用于有典型临床症状而B超和CT均未发现的肿瘤，特别是对多发的、异位的或转移性的嗜铬细胞瘤，诊断效果优于 B超和cT。
三、治疗原则
（一）手术治疗
本病宜尽早施行手术，但手术风险性大。因此应加强围手术期处理，包括充分的术前准备、细致的术中操作和严密的术后治疗和护理。
(二)药物治疗
对不能耐受手术或未能切除的恶性嗜铬细胞瘤，或手术后肿瘤复发等病人，可用酚苄明、哌唑嗪等药物以改善症状，也可采用131I—MIBG内放射治疗。
四、护理措施要点
（一）手术前护理
1.做好心理护理，讲解疾病的有关知识，减少刺激，使病人心态平稳，主动配合治疗和护理，避免过度兴奋、悲伤或发怒。
2.做好周密的心、肺、肝、肾的检查。为手术做好准备。
3．控制血压，用药前后要观察血压及用药后反应，血压控制在正常或接近正常2～4周方可手术。
4．控制心律，对于心率l40次／分、心律不齐者，可加用B受体阻滞剂控制心律失常，观察用药后心率、心律的变化及药物的不良反应。
5限制活动范围，避免发作时发生意外。
6．术前药物扩容，输血800—1200 ml，术中备血1200ml。
7．严密观察病情，寻找发作诱因，减少发作。并且观察有无高血压心脏病、心力衰竭和高血压脑病、脑出血的发生。
8·因病人基础代谢增高，鼓励病人多饮水，避免着凉感冒，给高热量、高脂肪、营养丰富的食品。
9．禁用阿托品类药物，以防血压变化。
10．遵医嘱严格选用麻醉前用药：常用东莨菪碱及哌替啶，保证病人术前充足睡眠。
11·观察血压和脉搏变化，每日测量2次，发作期间随时测量。
（二）手术后护理
1.注意观察生命体征，特别是血压、心率变化，必要时特护。术后48-72小时内，严密观察血压，血压降至正常值以下时遵医嘱给去甲肾上腺素，并根据血压调整滴数，注意勿外渗，如发生外渗用透明质酸酶封闭，防止局部坏死。
2.准确记录24小时出入量，根据中心静脉压调节输液量及输液速度，防止脑水肿、肺水肿、心功能不全的发生。
3.术后2-3日内安静卧床休息，待血压平稳后方可活动。
4.约70%的病人血压能恢复正常，尚有一少部分病人血压仍高，其原因是高血压继发血管病变所致，必要时扩血管药物调整。
(三)并发症的护理
1.肾上腺皮质功能不全如病人恶心、呕吐，周身酸痛症状，常规每日给予一定量的激素并保证按时输入。
2.肺水肿、脑水肿、左心衰竭原因是术前高血压加重了心脏负担，术中、术后大量补液，亦使心脏负荷加大，再加上手术刺激可使上述并发症发生。注意观察心律、心率、呼吸、神志情况，早期发现，早期治疗。
五、健康教育
1.讲解疾病知识，做好心理护理，讲解保持平静心情，避免情绪变化的意义。
2.讲解术前、术中、术后的注意事项。
3.避免阵发性高血压发作的诱因，学会自护，减少发作。
4.多饮水，防感冒、防着凉，宜食高热量高营养的食品。
5.术后尚有一部分病人血压不能回复正常，仍须服用降压药。
6.术后2周复查血、尿内邻苯二酚胺及其代谢产物。
7.讲解发生肾上腺皮质低功的症状，早发现、早治疗。
儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断 【摘要】目的：探讨儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断价值。方法：回顾性分析经手术病理证实的30例儿童肾上腺神经母细胞瘤。结果：儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT主要表现有大的不规则肿块25例，密度较均匀18例，钙化12例，囊变或坏死8例，出血4例，越过中线22例，包绕腹膜后大血管20例，腹膜后淋巴结肿大18例，2例肝转移，8例腹腔积液，2例盆腔转移。肿块不均匀强化，肾脏向后外侧移位24例，肾脏轮廓完整。结论：根据典型CT表现，并结合临床特点，可高度提示儿童肾上腺神经母细胞瘤的诊断。 【关键词】儿童；神经母细胞瘤；肾上腺；体层摄影术；X线计算机 CT Diagnosis of Adrenal Neuroblastoma in Children Abstract: Objective To evaluate the value of CT diagnosis of adrenal neuroblastoma in children. Methods CT manifestations of 30 surgically and pathologically proved cases of adrenal neuroblastoma in children were retrospectively reviewed. Results The main CT features of adrenal neuroblastoma in children included:huge and irregular mass(25 cases),the density is more even(18 cases),calcification(12 cases),cystic
中文名：神经母细胞瘤 英文名：neuroblastoma 别名：成神经细胞瘤 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 展开 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 7并发症 8诊断 9治疗 10预后 概述 神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异部分可自然消退或转化 成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良鶒。在过去的30 年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍 然十分恶劣在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是最重要的 因素健康搜索。 流行病学 NB是儿童最常见的颅外实体瘤，占所有儿童肿瘤的8%～10%，一些高发 地区如法国、以色列瑞士、新西兰等的年发病率达11/100万(0～15岁)，美国为25/100万，中国和印度的报道低于5/100万。
病因 属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。 发病机制： NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞健康搜索。 NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类 将NB分成3型即神经母细胞瘤神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个 类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约 15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。 另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞神经纤维 网及Schwann细胞组成神经节母细胞瘤介于前两者之间含有神经母细胞 和节细胞混杂成分。 Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组。4个亚型即 包括NB(Schwannin少基质型)；GNB混合型(基质丰富型)；GN成熟型和(3NB 结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程，而 最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、 分化不良分化型；细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。 Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄将NB分为 临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)： 1.FH包括以下各类 1)NB，MKI为低中度，年龄＜1.5岁 (2)分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁。 (3)GNB混合型。 (4)GN。 2.UFH包括 (1)NBMKI高级。 (2)NBMKI为中级年龄1.5～5岁 (3)未分化或分化健康搜索不良型NB，年龄1.5～5岁。 (4)所有＞5岁的NB。 (5)GNB结节型。在病理上除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来 与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性电镜下可见
肾上腺节细胞瘤及淋巴瘤的鉴别诊断
笔者此次诊断肾上腺节细胞瘤与淋巴瘤进行鉴别诊断，从而完成肾上腺的嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质癌、腺瘤、肾上腺节细胞瘤与淋巴瘤等主要病变的诊断与鉴别诊断，鉴于其它病变均较少，笔者就不再一一赘述！
神经细胞瘤 ?神经节细胞瘤是肾上腺较为常见的良性肿瘤之一， 但远远低于副神经细胞瘤、髓样脂肪瘤、腺瘤、转移瘤等。 ?鉴于部分园友将副神经细胞瘤与节细胞瘤弄混淆，笔者特此将神经节细胞瘤的病例进行归纳总结。
临床特征 ?本组病例共计14例14枚。 ?年龄层次： ?13-68岁：＜20岁 1例；20-30岁 7例；30-40岁2例；＞40 3例；不明 1例 ?即30岁以下占：50%。 ?男性：4例；女性 9例；不明：1例。 ?节细胞瘤具有明显的女性化、年轻化趋势！！！
典型的肾上腺节细胞瘤征象 ?第一，低强化。此点需要密切结合CT值，相沙之肉眼实在无法鉴别10HU以下的差异。 ?第二，塑形性生长。所谓塑形性生长，即为病灶形态柔软，见缝就钻，当然，其程度远远低于淋巴管瘤，最常见的表征即为病灶钻进腔静脉与脊柱之间，或沿着肝肾隐窝形态生长。 ?第三，渐进性强化。说明多期扫描的重要性。 ?如果具备了其中的任何两点，笔者认为较为典型，如果三者均具备，笔者认为非常典型。而如果，只有一点，实在难以判断其归属。 ?另外，还有一点征象：增强后病灶内出现线状强化，线位于瘤体之内。 该征象需要推敲，毕竟较少。笔者尚未见其它肿瘤出现
节细胞瘤心得！ ?通过近半天的肾上腺学习，除了上述典型的神经节细胞瘤外，以下需要考虑神经节细胞瘤： ?1、三角形生长的单侧瘤体。 ?2、年轻患者的肾上腺瘤体，尤其是女性。 ?3、呈肾上腺生长的瘤体，需要与肾上腺增生及淋巴瘤进行鉴别，增生往往呈两侧对称或边缘波浪状或结节状，如大结节增生为生姜状；淋巴瘤则表现为平扫及增强密度均匀，增强后虽然强化不明显，但整个肿块仍然强化较均匀，而神经节细胞瘤多为中央强化较低，边缘强化较高，类似铅笔勾勒一个瘤体轮廓状。
神经母细胞瘤 2005-12-11 23:10:52 作者:superneo 点击数:2241 神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。 一、发病率 神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁间为1／10万，在5到9岁问为0．4／10万。年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者43日，50％在3岁前，其余50％亦多在5岁前，10岁后根罕见。男性多于女性。神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。 曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者，但染色体核型研究并末证明有遗传性。神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见，如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80％病例有异常，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。其次，最多见的改变部位是染色质。 病源 在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。 凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部，但均较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生于盆腔。病理 (一)神经母细胞瘤 1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚规则，随后发展为多节结，质地较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区，甚至呈假囊肿状，组织脆弱，极易破裂。
节细胞神经瘤（GN） 患者16岁，左肾区疼痛，经B超检查发现左肾上腺囊性占位，CT检查如下；
CT表现：左侧肾上腺区可见一较大囊性为主的占位性病变，其内可见少许实性成分，增强后实性成分可见明显强化，病灶边缘清晰，与周围结构分界清； 肾上腺节细胞神经瘤 节细胞神经瘤（GN） 节细胞神经瘤(ganglioneuroma, GN)是一种很罕见的神经源性良性肿瘤，起源于原始神经嵴细胞。可见于任何年龄，以成人尤其是年轻人常见。节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛，偶尔可起自肾上腺髓质。后腹膜和后纵隔是最常见的两个好发部位。肾上腺节细胞神经瘤发病缓慢，无特异性的临床表现。 肾上腺节细胞神经瘤病因尚不明确，无特异性的临床表现，多数在体检或因其他疾病检查时被偶然发现。当肿瘤体积增大时，可出现上腹部不适、饱胀感、隐痛等症状，体检时腹部有时可触及包块；某些节细胞神经瘤具有分泌功能，可分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽、生长抑素以及雄激素等，患者可出现乏力、腹泻、出
汗、消瘦、高血压、男性化表现等症状。 肾上腺节细胞神经瘤的CT表现：节细胞神经瘤为良性肿瘤，在CT上其边缘通常是光滑锐利的，包膜完整，与周围组织分界清楚，可呈圆形，椭圆形，新月形或分叶状，质坚硬；密度值多为不均质低密度灶，稍低于肌肉组织；强化后密度轻度增高或者延迟强化，但仍低于肌肉组织。MRI表现：肾上腺节细胞神经瘤特征性MRI表现为T1加权像(T1WI)表现为均匀中等信号，T2加权像(T2WI)表现为不均匀高信号。 鉴别诊断： 1、与成神经细胞瘤鉴别：成神经细胞瘤和成神经节细胞瘤均是恶性肿瘤，前者恶性程度更高，常发生于小儿，较早就发生全身骨转移，易侵犯周围组织和血管。CT平扫常表现中等密度，增强后不均匀强化，肿瘤内常有粗糙钙化。 2、与嗜铬细胞瘤鉴别：嗜铬细胞瘤常有阵发性高血压，尿中儿茶酚胺代谢物香草扁桃酸增高；CT平扫呈中等密度，肿瘤内易发生坏死、囊变，增强扫描肿瘤明显持续强化，坏死区不强化，不难与节细胞神经瘤相鉴别。 3、与肾上腺其他肿瘤相鉴别功能性肾上腺皮质腺瘤多有典型的临床表现和内分泌生化检查的异常，鉴别一般不难。而无功能肾上腺皮质腺瘤CT值<18Hu，因而对于肾上腺无功能肿瘤，当其CT值>18Hu应考虑肾上腺节神经细胞瘤的可能。
神经母细胞瘤 神经母细胞瘤是原发于神经节、由未分化的神经母细胞组成的恶性肿瘤，是幼儿时期常见的恶性肿瘤，占儿童实体瘤的10%，占新生儿恶性肿瘤的50%。两岁是发病高峰，可能与遗传有关。好发于肾上腺和脊柱旁交感神经链，男女发病比例为1.3：1。 [诊断标准] 1．神经母细胞瘤好发于婴幼儿，通常原发部位较深，起病缺乏特异性，故确诊时50%～60%已是晚期。一般诊断的依据有： （1）手术探查切取肿块行病理学检查可确诊，但这种情况较少见； （2）对疑患神经母细胞瘤的患儿，可行多部位的骨髓涂片检查常能看到典型的肿瘤细胞； （3）B超、CT、MR可早期发现肿瘤部位，而检测儿茶酚胺代谢物的水平对神经母细胞瘤的诊断有重要作用。此外，特异性神经烯醇化酶（NSE）、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶对诊断也有帮助。 2．神经母细胞瘤是由未分化的神经母细胞组成，根据分化程度将其分为未分化型、低分化型、分化型及神经节细胞型。 3．TNM国际分期和临床分期： （1）TNM国际分期(UICC,1992) T一原发肿瘤： T X原发肿瘤不能确定 T0未发现原发肿瘤 T1单个肿瘤，其最大径≤5cm T2单个肿瘤，其最大径＞5cm，但不超过10cm T3单个肿瘤，其最大径＞10cm T4同时发生的多灶性肿瘤 N一区域淋巴结 N X区域淋巴结转移不能确定 N0无区域淋巴结转移 N1有区域淋巴结转移 M一远处转移 M X远处转移不能确定 M0无远处转移 M1有远处转移 （2）临床分期 Ⅰ期T1 N0 M0 Ⅱ期T2 N0 M0 Ⅲ期T1 N1 M0 T2 N1 M0 T3 任何N M0 ⅣA期T1 任何N M1 T2 任何N M1 T3 任何N M1 ⅣB期T4 任何N 任何M [治疗方案]
】肾上腺节细胞神经瘤是一种很罕见的良性神经源性肿瘤，其起源于原始神经嵴细胞。由于肾上腺节细胞神经瘤患者大多无明显的临床表现，故其诊断很困难。而肾上腺节细胞神经瘤在CT和MR影像上有其特征性表现，故CT或MR对其有一定诊断价值。目前其术前诊断也主要依*影像学表现。 【关键词】节细胞神经瘤；肾上腺；计算机断层扫描；磁共振成像 节细胞神经瘤(ganglioneuroma, GN)是一种很罕见的神经源性良性肿瘤，起源于原始神经嵴细胞。可见于任何年龄，以成人尤其是年轻人常见。节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛，偶尔可起自肾上腺髓质。后腹膜和后纵隔是最常见的两个好发部位。肾上腺节细胞神经瘤发病缓慢，无特异性的临床表现，故其术前诊断较困难。近年来，国内外也有一些肾上腺节细胞神经瘤的病例报道，目前对其术前诊断主要依*CT或MRI的影像学表现。本综述的目的就在于在此方面进行以下总结。 1 肾上腺节细胞神经瘤的起源与组织学特点 1.1 起源周围交感神经系统的肿瘤发病率较低，其年发生率为1.2(0.4- 2.3)/10万，可分为良性及恶性肿瘤，包括节细胞神经瘤(ganglioneuroma, GN)、成神经节细胞瘤(ganglioneuroblastoma, GNB)以及成神经细胞瘤(neuroblastoma, NBI)。它们都起源于原始神经嵴细胞，其中节细胞神经瘤为良性肿瘤，而成神经细胞瘤为恶性肿瘤，成神经节细胞瘤介于两者之间[12]。 节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛，尤其是后腹膜及后纵隔，是最常见的两个好发部位，偶尔可起自肾上腺髓质。肾上腺节细胞神经瘤在周围神经系统肿瘤中占2%-3%[3]。该肿瘤任何年龄均可发生，20岁以下的年轻人多见。在成人中，男性发病率较高；在小儿中，则以女性多见。肿瘤多为单发，在成人中，以右侧发病率较高；在儿童中，以左侧发病多见[1]。 1.2 组织形态学表现在组织形态学上，肿瘤呈结节状或分叶状，界限清楚，呈橡皮样硬度，切面灰白或棕黄色；肿瘤由分化成熟的Schwann细胞、神经节细胞，以及细胞间富含胶原的神经原纤维束组成。神经节细胞呈多角形，核大，圆形，有明显核仁。神经纤维增生成束排列呈波浪状或编织状。根据神经节细胞的多少及有无神经母细胞分为三型：①A型：神经节细胞少，以增生的神经纤维成分为主，此型较常见；②B型：神经节细胞与神经纤维成分比例大致相等；③C型：除上述成分外，还可见神经母细胞，此型较少见[1]。 2 肾上腺节细胞瘤的临床表现 肾上腺节细胞神经瘤病因尚不明确，可以是自发的，也可以发生在成神经细胞瘤化疗或者放疗过程中。节细胞神经瘤发病缓慢，无特异性的临床表现，多数在体检或因其他疾病检查时被偶然发现。当肿瘤体积增大时，可出现上腹部不适、饱胀感、隐痛等症状，体检时腹部有时
近20年来，神经母细胞瘤发病的分子机制的研究取得很大进展，治疗方法亦有许多改进，但临床疗效并无多大提高。然而，神经母细胞瘤的自然退化(spontaneousregression)这一奇特现象却总在吸引着人们关注。神经母细胞瘤被认为是最有希望用以揭示肿瘤逆转自然过程的肿瘤，有助于最终采取措施抑制其恶性进程。 1.神经母细胞瘤的自然退化肿瘤的自然退化是指在极少甚至无系统治疗的情况下肿瘤自行缩小乃至消失的现象。在人类肿瘤中，神经母细胞瘤的自然退化最多。死于其他原因的成熟胎儿或新生儿的尸检中，在显微镜下发现某些个体神经母细胞结节残留，称为原位神经母细胞瘤(neuroblastomainsitu)。在形态学和细胞学上与典型神经母细胞瘤相同，只是体积微小且无转移。这种原位神经母细胞瘤的检出率比临床发现的新生儿神经母细胞瘤高出约40倍，且3个月以上婴儿未见原位神经母细胞瘤［1］，说明部分病例在生后数月发生了自然退化。但也有人认为原位神经母细胞瘤不是真正的肿瘤，而只是不成熟神经母细胞异常聚集。然而，对胚胎肾上腺的观察发现［2］，在孕14～18周，神经母细胞结节聚集极似原位神经母细胞瘤，之后分散为小的结节并分化成为嗜铬细胞。而且，发育各阶段神经母细胞的胞核直径小于新生儿原位神经母细胞瘤的细胞核。因此支持原位神经母细胞瘤为肿瘤，而不仅是胚胎残留。少数神经母细胞瘤能自然分化成神经节细胞瘤(ganglioneuroma)，这一自然退化过程是神经母细胞瘤另一个特征。自然退化多发生在新生儿及婴儿期，对于国际分期中的特殊四期患儿，据推测不用化疗时可有50％自然退化。在日本、加拿大、欧洲开展的旨在发现早期病例，以改善神经母细胞瘤预后的婴儿筛查计划(massscreening)，结果发现生后1年内发病率增高，但在以后的发病率并无改变。这个结果提示有些病例发生了自然退化［3～5］。这部分病例可占全部筛查出病例的33％以上［6，7］。这些肿瘤具有良好的生物学特征，因为发生了自然退化，在以后较大年龄时已不能被发现［8.9］。许多产前诊断出的神经母细胞瘤让人们看到了自然退化的连续过程。Fenart等1983年首先用超声波发现胎儿神经母细胞瘤，到1997年Acharya［10］等统计文献报告共约55例。一般均在孕32周后发现。这些病例均显示良好的预后倾向，85％仅接受手术切除，5例接受化疗，3例放疗。Holgerson［11］等报告4例肾上腺肿物在生后12周内自然消退，观察2～5年健康良好。可惜的是这些肿物未得到病理诊断，但至少其中2例实体瘤有证据为神经母细胞瘤。Saylor［12］等报告1例肾上腺神经母细胞瘤，经针吸活检证实诊断并发现有良好的组织学特征、DNA指数及N-myc基因状态。所以尽管产前已发现肝上有孤立病灶，亦未手术。连续观察10周，肾上腺肿物自行缩小，肝病灶消失，患儿14个月时仍健康良好。这些资料似乎都支持一种观望态度(“waitandwatch”stra-tegy)。但也有不同见解。Kerbl［13］等发现4例新生儿神经母细胞瘤（1例为产前诊断出），在观察期间肿瘤不断增大。分别在生后4～6周手术。其中3例显示良好的生物学特性（无N-myc基因扩增和染色体1p缺失）；另1例显示不良生物学特性，于生后4周肝转移，尽管加强化疗仍于16周时死亡。因此他认为在缺乏预示性指标的情况下，对不断增长的肿瘤简单观望以等待可能的自然退化是不合人道的。 [!--empirenews.page--] 2．神经母细胞瘤自然退化的机制关于自然退化的本质，目前尚不明了。但许多现象给人启示。年龄因素自然退化多发生于新生儿及婴幼儿，与婴儿期神经母细胞瘤预后良好的现象一致。但在儿童，神经母细胞瘤则可能转化为良性神经节细胞瘤。肿物发生部位产前诊断的神经母细胞瘤90％以上位于肾上腺，而在出生后婴儿仅为35％。对于这个差别Ho等［14］认为有些病例在临床检查发现之前发生了自然退化。然而，6个月内婴儿筛查出的病例数显示，退化更可能发生于肾上腺以外的神经母细胞瘤［8.9］。组织学特征在产前诊断出的神经母细胞瘤中囊性瘤比例较高（44％）。囊性瘤多见于原位神经母细胞瘤，而在生后诊断的病例中罕见。Tubergen等［15］认为囊性瘤代表了退化的一个阶段等。几乎所有的囊性瘤都表现出与原位神经母细胞瘤一样的组织学特性，瘤细胞呈小集落状，有完整包膜，而不是呈播散状。分子生物学基础在自然退化率较高的产前诊断出的神经母细胞瘤中，大多数具有良好的组
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版 一、流行病学和病国学 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率 3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。 二、病理和病理生理 PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。15%~24%可多发。典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。 三、临床表现 1. 症状和体征 1)典型的症状:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。2) 高血压是最常见的临床症状，发生率约0%-90%。50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。 3) 体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。5) 其它症状：部分患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。 2. 临床特点 嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"，10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上
纵隔内不常见8种肿瘤 1、纵隔淋巴管平滑肌瘤病：是一种原因不明的罕见的良性具有侵袭性病变,仅限女性,绝大多数为育龄妇女。可广泛侵及全身的淋巴系统，导致淋巴管广泛囊性扩张，管壁平滑肌细胞增生，在病理形态学上分化良好，但呈进行性发展，所以预后恶劣，累及肺内可导致渐进性气短，发生于纵隔和其他部位者常无明显症状，CT表现为淋巴结和淋巴管分布区可见团状、串状的小囊状病灶堆聚，病变早期囊状影直径小于10 mm，囊壁薄，囊与囊之间分界不清。随着病变的进展，囊壁逐渐增厚，囊逐渐增大。 2、纵隔内胚窦瘤（属于非精原细胞瘤）：大多数在30—40岁起病．一般只有男性发病，女性罕见。肿瘤呈实质性，灰白色或暗红色，剖面呈鱼肉状．可有粘液样灶、出血坏死或小囊形成。光镜下可以见到肾小球样结构(S—D小体)，此为内胚窦瘤的特征之一。此病的另一特点是80%患者的血清中有AFP水平明显升高．30%的患者血清HCG水平升高，这两项检测，对本病的诊断和预后判定有极佳的临床价值。局部治疗本病无任何价值．对放疗亦不敏感。有关专家认为只要无其他转移．患者能承受手术，即应积极采取手术治疗．术后必须联合化疗。如果肿瘤巨大．也可术前化疗、化疗后4～6个月肿瘤明显缩小时再手术治疗。 3、纵隔嗜铬细胞瘤：大多数发生于前上纵隔．起源于主动脉或主肺动脉副神经节，心房、心包的岛样组织。肿瘤体积不一．小至直径1～2cm大至直径25cm．多为良性．仅lO%左右为恶性肿瘤太小与症状轻重不一定成比倒，有时体积较小者也有明显的症状，而相当大者却保持生理上的平静。在电子显微镜下可清晰显示肿瘤细胞分泌儿茶酚胺。凡遇到胸部肿瘤患者有严重高血压．尿中儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸和3-甲氧基肾上腺素水平升高即可诊断嗜铬细胞瘤。在围手术期．要特别注意控制血压和心律失常．扩充血容量，防止术后发生高血压危象。 4、原发性胸腺神经内分泌癌：原发性胸腺神经内分泌癌（以前称为胸腺类癌）是一种少见的纵隔肿瘤。类癌好发于内胚层起源的脏器，最常见于消化道，如小肠，阑尾，结肠，胃等，其次是肺，胆囊，胰腺，腮腺，生殖腺等器官，发生于胸腺的极少见。国外报告不足100例，国内仅10余例。由于此癌的组织学形态和生物学特性与胸腺瘤相似，故曾被错误地命名为胸腺瘤的变型，直至1972年，Rosai和Higa首次单独将其分列出来，命名为胸腺类癌（现称胸腺神经内分泌癌） 胸腺神经内分泌癌的组织来源尚未肯定。不少学者认为可能是胸腺组织中具神经内分泌功能的Kultschitzky细胞发生。文献报道约50%胸腺神经内分泌癌合并内分泌功能异常，包括Cushing综合征，多发性肌炎，多发性内分泌瘤病，抗利尿激素分泌异常，多发性关节病，心包炎，副瘤综合征等。胸腺神经内分泌癌很少合并类癌综合征，至1990年尚无有关于胸腺神经内分泌癌合并类癌综合征的报道。病人有阵发性潮红，出汗，腹痛，腹泻，心悸，血压下降等类癌综合征。和其他类癌一样，产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，此外组胺也参与部分作用。该活性物质随血流经过肝脏和肺后被氧化灭活，终代谢产物5-HIAA（5-羟吲哚乙酸），大部分随尿排出，尿中5-HIAA含量显著增高，对诊断类癌有一定价值。 本病以男性多见，占90%。胸腺神经内分泌癌术前确诊困难，临床上无合并内分泌功能异常的胸腺神经内分泌癌常和胸腺瘤难鉴别，症状无特异性，胸部影像学仅显示前上纵隔肿块影，术前易误诊。胸腺神经内分泌癌浸润性生长，心包、膈神经、上腔静脉、肺组织可直接受侵犯，相当一部分胸腺神经内分泌癌还可伴胸液形成。术前CT检查有助于了解肿瘤周围脏器受侵程度。胸腺神经内分泌癌合并Cushing综合征或肿瘤直接向包膜外浸润性生长往往预后不良，其另一临床特点是容易复发和发生胸外转移，约占20%～30%，转移部位常是皮肤，骨，淋巴结和肾上腺。 5、胸内甲状腺肿：胸内甲状腺肿依其生成来源分为两类： ①胸骨后甲状腺肿：位于前纵隔与甲状腺直接相连。临床上所见的胸内甲状腺肿大多数属于此类型。当肿瘤发生于甲状腺侧叶的后侧面时可下降至后上纵隔 ②真性胸内甲状腺肿：多数位于内脏隔．进入胸腔后位于大血管的内后方，和气管很近此类胸内甲状腺肿与颈部甲状 腺仅有血管和纤维相连，或无任何相连无任何相连者也称为原发性或迷走性胸内甲状腺肿，临床上早期无症状，肿瘤可压迫食管和气管而产生症状．表现为呼吸困难、气急、咳嗽及吞咽困难等。如有声嘶为喉返神经压迫所致，常提示为恶性肿瘤。伴有心慌气急、盗汗及高血压则提示有甲状腺功能亢进存在。本病的诊断可借助于X线、CT
肾上腺节细胞神经瘤的螺旋CT诊断价值 【摘要】目的分析节细胞神经瘤的CT影像学征象,以提高诊断的正确性。方法回顾性分析5例节细胞神经瘤行螺旋CT平扫及多期增强扫描的临床资料。结果 CT平扫为均匀低密度(5/5例),伴有钙化(1/5例),增强扫描后强化不明显(4/5例)或仅见少量条线形强化(1/5例),注射对比剂后呈延迟强化(1例)；肿瘤大多边界清晰,沿周围器官间隙呈嵌入性生长,邻近大血管被包绕穿行于肿物之中或受压移位为其特征性表现之一。结论肾上腺节细胞神经瘤有一定的CT影像特点,CT可正确定位和做出较准确的定性诊断。 【关键词】神经节瘤肾上腺肿瘤体层摄影术 X线计算机 ABSTRACT: Objective To explore the spiral CT findings of adrenal ganglioneuromas and to evaluate its clinical value. Methods All five patients with adrenal ganglioneuromas confirmed by surgery and pathology were underwent spiral CT plain and multiple phases enhanced scanning before operation. The CT images were reviewed and analyzed retrospectively in comparison with surgical and pathological results. Results The masses revealed homogeneous low density on CT plain scanning. No or mild linear enhancement were demonstrated after administration of contrast medium. The masses were well defined and showed a tendency of wedging into the space between the adjacent organs and structures and encasing the large vessels.
[嗜铬细胞瘤] [电话号码] [移动电话号码] [电子邮件地址] [通讯地址和邮政编码] 肾上腺皮质 球状带 束状带 网状带 -分泌醛固酮 -分泌皮质醇 -分泌少量性激素 髓质分泌儿茶酚胺 肾上腺素 去甲肾上腺素 多巴胺 儿茶酚胺E 心悸 头痛 出汗 三联征NE 高血压 高代谢 高血糖 三高征DA 其他症状 嗜铬细胞瘤的6个10%： ①大约10%在肾上腺外 ②10%呈恶性 ③10%为家族性 ④10%出现于儿童 ⑤10%瘤体在双侧 ⑥10%为多发性 正常肾上腺髓质CA分泌量： E＞NE＞D 肾上腺嗜络细胞瘤时可分泌： NE‘＞NE和E‘＞E 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE 交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D 症状或体征
生理病理： ①基础代谢率增高（低热、体重下降、一过性高血糖） ②血糖升高 ③脂肪酸增高（三高一低脂肪分解加速、游离脂肪酸增高） ④低钾血症（CA促进钾进入细胞内及肾素、醛固酮分析） ⑤症状： 消化道：便秘、腹泻、呕吐及肠梗阻 神经系统：脑溢血、脑栓塞 精神症状、恐惧、极度焦虑 呼吸系统：肺水肿 心血管系统：阵发性高血压（45% 最重要），剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速；恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊，重者心衰、肺水肿，持续性高血压约50%， ⑥局灶性心肌坏死 ⑦儿茶心肌病 肾上腺外部位： 腹主动脉旁、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁（直肠后、卵巢、膀胱内）、胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛、颈部、颅内 诱发因素：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部、按压肿块、麻醉诱导、药物等。 分泌儿茶酚胺： ①多巴胺 ②肾上腺素 ③去甲肾上腺素 ④其他多肽类激素：舒血管肠肽、P物质（面部潮红）、鸦片肽、生长抑素（便秘）、血清素、胃 动素（）腹泻、神经肽Y（血管收缩面色苍白）、肾上腺髓质素（低血压、休克）等 检查： ①血、尿儿茶酚胺 ②VMA测定（CA终产物） ③血浆NMN、MN测定（E 和 NE 的中间代谢产物） ④可乐定抑制试验 ⑤CT：多层螺旋CT对肾上腺PHEO的敏感度可达90-100%，为首选；（造影剂可引发高血压， 需先用α受体阻滞剂） ⑥MRI作为CT补充替代检查。
儿童神经母细胞瘤最恶性！ *导读：神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。…… 疗效最佳——肾母细胞瘤天天今年5岁。在一次洗澡中，奶奶无意中发现孩子的腹部鼓起来一小块。爸爸忙带着孩子到医院检查，医生说，天天患的是肾母细胞瘤。不过，医生还说，肾母细胞瘤的治疗效果是所有儿童恶性肿瘤中最好的。 肾母细胞瘤是最常见儿童腹部肿瘤。肿瘤生长快，常见症状为快速增大的向一侧肋部突出的腹部包块，有的患儿有血尿、高血压等症状。大部分患儿可首先进行手术治疗，病理分型、分期和手术后的化疗方案的选择对治疗和预后起着非常重要的作用，即使是晚期肾母细胞瘤治愈率也可以达到90%。 最广泛——软组织肿瘤 去年夏天，妈妈发现10岁的婷婷嘴唇长了一些小疙瘩。开始的时候，她以为婷婷是上火了，没太在意。妈妈给婷婷做了各样的去火食物，又买了药。可是婷婷的嘴唇不但没有消肿，肿物反而越长越大。 爸爸带着婷婷到医院就诊，医院的诊断吓了爸爸一跳：横纹肌肉
瘤。医生说，横纹肌肉瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，居软组织肉瘤的第三位，儿童、青年比较多见。 软组织分布在全身各处，包括皮肤、黏膜、脂肪组织、纤维结缔组织、血管、外周神经以及各种脏器的支撑组织等。因此，发生在软组织的肿瘤可以说是无处不在的。儿童恶性软组织肿瘤以横纹肌肉瘤多见，其恶性程度高，病情进展快，以往生存率很低。近十年来，横纹肌肉瘤的综合治疗水平不断提高，大量新方法和新药不断用于临床治疗，现在生存率已经从不到10%提高到60%以上。 最恶性——神经母细胞瘤 正在上幼儿园的李明是个活泼爱动的小家伙，他特别爱踢球。但最近，李明的父母发现孩子面色萎黄，还经常喊腿疼。他们带孩子到医院检查时才发现，孩子患上了肿瘤，而且是有“儿童癌症之王”之称的神经母细胞瘤。 神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。 这并不意味着孩子没有治疗希望了。通过综合治疗，现在神经母细胞瘤生存率已经从过去的不到10%提高到目前的近40%。 治愈率最有改观——非霍奇金恶性淋巴瘤 7岁的男孩浩然颈部长了一个小肿块。春节前，小浩然一直发烧，
儿茶酚胺症 一．病因、病理 儿茶酚胺症包括肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外异位嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。其特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌大量儿茶酚胺，引起以高血压和高代谢、高血糖为主要表现的疾病。嗜铬细胞瘤大多数发生在肾上腺髓质，约10%发生在肾上腺外交感神经系统的嗜铬组织，以腹膜后多见。90%以上肿瘤为良性，发生浸润和转移时可诊断为恶性嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤一般分泌大量去甲肾上腺素和少量肾上腺素。 二．护理评估 （一）临床表现 1.高血压呈持续性、阵发性或持续伴有阵发性发作性。因精神刺激、身体活动、肿瘤被挤压等均可引起发作，表现为剧烈头痛面色苍白或潮红、四肢发冷、恶心呕吐，视力模糊、心悸、气急等，一般降压药无效，严重者可致心力衰竭、肺水肿、脑出血而死亡。 2.代谢紊乱可出现高血糖、糖尿、糖耐量异常；血中游离脂肪酸和胆固醇浓度增高；少数病人还有低血钾表现。 3.特殊类型表现 (1)儿章嗜铬细胞瘤以持续性高血压多见，肿瘤多为双侧多发性，易并发高血压脑病和心血管系统损害。 (2)肾上腺外嗜铬细胞瘤如膀胱嗜铬细胞瘤，常在排尿时和排尿后出现阵发性高血压，有心悸、头晕、头痛症状。 (二)重要辅助检查 1.实验室检查①尿内儿茶酚胺及其代谢产物甲氧基肾上腺素和香草扁桃酸测定可基本确定诊断，但仍需做药物抑制实验核对。②血儿茶酚胺测定在高血压发作时有重要意义。 2．定位诊断①B超和cT扫描：对嗜铬细胞瘤的诊断准确率高。②MRl检查：优点在于可作不同方向的扫描，提供肿瘤与周围组织的关系。③放射性核素131I-间位碘苄胍(131I—MIBG肾上脉髓质显像)：其敏感性和特异性较高，适用于有典型临床症状而B超和CT均未发现的肿瘤，特别是对多发的、异位的或转移性的嗜铬细胞瘤，诊断效果优于 B超和cT。 三、治疗原则 （一）手术治疗 本病宜尽早施行手术，但手术风险性大。因此应加强围手术期处理，包括充分的术前准备、细致的术中操作和严密的术后治疗和护理。
什么是NB？认识神经母细胞瘤----转载 (2007-03-16 08:44:46) 转载▼ .什么是NB？ 神经母细胞瘤（Neuroblastoma，NB）是常见的小儿恶性肿瘤之一。NB起源于 肾上腺髓质，腹膜后、纵隔及脊柱旁交感神经节；75％位于后腹膜，以肾上腺最多，其余发生在盆腔、纵隔和颈部等。有报道称，本病有70%病例的第1号染色体短臂异常。 年龄、分期、肿瘤细胞的某些分子缺陷，这些都是和NB的预后（治疗效果）密切相关的因素，同时也是为NB划分危险程度、制定治疗方案的依据。事实上，不同的NB患儿的治疗效果会有很大的差别。比如，对小于1岁的婴儿来说，即使已经有扩散，预后往往较好；而对超过1岁的幼儿来说，如果已有扩散，预后往往较差。 不幸的是，在发现病情时，在超过1岁的患儿中，已有70％－80％的患儿通常已经扩散到淋巴结、肝脏、骨、骨髓，即使采用超剂量化疗加上自体造血干细胞移植，其中能被治愈的人还不到一半。 NB根据其分化程度可分为三种：由低分化的神经母细胞组成的神经母细胞瘤是恶性肿瘤；由分化成熟的神经节细胞组成的神经节细胞瘤是良性肿瘤；如混合含有未分化的神经母细胞和分化成熟的神经节细胞，则为神经节母细胞瘤，其恶性程度介于神经母细胞瘤与神经节细胞瘤之间。 2.发病率和生存率 根据SEER报告（Surveillance, Epidemiology, and End Report），在美国，儿童癌症中的7.8％是NB，每年大约发现650个新病例，年发病率约十万分之一。 在美国，NB的五年生存率在1960年—1963年时为24％，到1985年—1994年已经提高到55％。生存率大大提高的部分因为是婴儿早期NB的诊断手段得到了提高。1岁以下婴儿的五年生存率达到83％，1－5岁幼儿的五年生存率是55％，5岁以上患儿的五年生存率是40％。 3.临床表现 NB多见于婴幼儿，由于肿瘤发生部位广泛，早期多为特异性全身症状，且容易早期远处转移。 常见症状是，患儿出现低热、贫血、食欲不振、腹胀、腹痛及肢痛等。压迫症状是指由巨大肿块引起的局部压迫症状。颈部肿块压迫星状神经节引起霍纳综合症（Horner综合症：患侧面部少汗、眼睑下垂、眼裂变小、瞳孔缩小）；胸部肿块引起咳嗽、气短、胸痛；腹部肿块压迫出现消化功能障碍；盆腔肿块压迫直肠或膀胱，引起便秘或尿潴留。若肿瘤转移至眼眶，可引起局部瘀斑和眼球突出。骨转移可出现骨痛、关节瘤，甚至病理性骨折。特殊地，出现难治性水样腹泻、低血钾等；也可有多汗、心悸等。也有的患儿根本没有什么明显的症状，直到家长给孩子洗澡、穿衣时摸到肿块才发现问题，而此时，肿瘤已经长得很大，甚至已经发生转移。 NB的发病率很低，普通的儿科医生有可能根本就没有碰到过NB病例，所以普通儿科医生的常规体检很可能做不到在早期发现这种疾病，非常容易发生漏诊和误诊。
左肾上腺嗜铬细胞瘤自发破裂出血一例 左肾上腺嗜铬细胞瘤自发破裂出血一例 2011-10-19辛立升张丽娟陈勇 患者男性，32岁。因间断性头痛、头晕，伴心悸、大汗7年，加重2天于1997年1月22日急诊入院。7年前无明确诱因出现头晕、头痛，偶有眩晕，伴心悸、大汗。无胸闷、胸痛。每次持续3～5分钟自行缓解。其间血压多在140/69mmHg～150/80mmHg(1mmHg=0.133kPa)，未曾规律治疗。近来，血压极不稳定，骤升骤降，持续数分钟，最高达300/160mmHg，应用降压药无效。当地B超示：左肾上腺5.5cm×5.0cm×5.0cm大小实质占位性病变。急转我院。查体：T36.8℃，P122次/分，血压238/135mmHg，急性病容，神志清。颈软，心脏向左扩大，全腹软，无压痛。双肾区无叩击痛。无腹部血管杂音。入院诊断：左肾上腺嗜铬细胞瘤。入院后给予控制血压、吸氧、心电及血压监护等。1997年1月23日13:57突然出现左腰部剧烈疼痛，伴大汗、面色苍白，四肢冷，呼之不应，脉搏细弱，血压为0。经抢救后意识转清。4小时35分钟后出现腹痛、腹胀，左上腹轻压痛。且病情在10小
时内又两次血压降为0。28小时后腹痛、腹胀加重，左半腹压痛及肌紧张，无肠鸣音。左下腹穿刺抽出为陈旧性血。普外科会诊考虑为腹膜后出血所致。经积极抢救至1月27日血压稳定在175/98mmHg。急行彩色B超检查示：左肾上极腹侧有83mm×75mm×83mm低回声肿物，不规则，模糊不清，后壁回声增强，肿物内部回声不均匀，可见片状等回声区，肿物与左肾上极界限清晰，腹腔内可见液性暗区，深48.6mm，可见细小点状回声。CT示：左肾上腺区有一圆形肿物，大小9cm×8cm×7cm，边缘光整，内有多个散在点状高密度，其后缘与肾密切接触。血糖5.52mmol/L～6.14mmol/L。尿糖28mmol/L。24小时尿VMA315μmol/24h，17-OHCS132.96μmol/24h，17-KS76.12μmol/24h。后转入泌尿外科。经多次少量输血、酚苄明扩血管等准备3周。复查CT(1997年2月20日)示：左肾上腺区可见软组织肿物影，密度均匀，边界清，大小5.5cm×5.0cm×5.0cm，CT值30.9Hv。术前诊断：左肾上腺嗜铬细胞瘤自发破裂出血。于1997年2月27日在全麻下行左肾上腺肿瘤切除。术中见：肿物与周围组织粘连，纤维化，肿物大小6.0cm×5.0cm×5.0cm，肿物有包膜。术后测标本5.0cm ×4.0cm×3.5cm，重50克。术后血压稳定在105/68mmHg～135/105mmHg，心率80次/分～90次/分，症状消失，血糖3.62mmol/L，尿糖阴性。病理示：左肾上腺嗜铬细胞瘤。术后3月复查24小时尿VMA、17-OHCS、17-KS正常。 讨论：肾上腺嗜铬细胞瘤瘤内出血常见而自发破裂极罕见。可能