1、美国风湿病学会 1997 年修订的 SLE 分类标准： （ 1）颊部红斑 固定红斑，平坦或高起于皮面，在两颧突出部位。 （ 2）盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性 瘢痕。 （ 3）光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。 （ 4）口腔溃疡 经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 （5）关节炎 非侵蚀性关节炎，累及 2 个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。 （ 6）胸膜炎或心包炎 ①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或积液的放射线证据；或②心包炎，经心电图证实或听诊有心包摩擦音。 （7）肾脏病变 ①持续蛋白尿 (>0.5g/d 或 >3+) ；或②任何类型的细胞管型 (红细胞、血红蛋 白、颗粒或混合管型。 （8）神经病变 ①癫痢发作 —— 除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、 酮症酸中毒以 及电解质紊乱； 或②精神变态 —— 除外药物或已知的代谢紊乱， 如尿毒症、 酮症酸中毒以及 电解质紊乱。 （ 9）血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少①溶血性 贫血 — 网织红细胞增多；或②白细胞减少 (<4 ×10 9 /L ， 2 次或 2 次以上 )；或③淋巴细胞减少 9 次或 2 次以上 )；或④血小板减少 ( <100 ×109 /L ，无导致血小板减少药物损 (<1.5 ×10 /L ， 2 害史 )。 （10 ）免疫学异常 ①抗双链 DNA 阳性；或②抗 Sm 阳性；或③抗磷脂抗体阳性 (a ． IgG 或 IgM 抗心磷脂抗体血清滴度异常；或者 b ．用标准方法测狼疮抗凝试验阳性；或者 c ．梅 毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少 6 个月 )。
系统性红斑狼疮诊 疗方案
系统性红斑狼疮诊疗方案 一、诊断依据 1、临床表现 A、症状 a、一般症状 全身不适、疲乏、食欲不振、发热等。常见的热型有两种：一种是长期的低热，大多数是作为亚急性发病的表现；另一种是弛张型高热，很少有寒战。发热很可能是SLE活动的表现，但应除外感染因素。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。 b、皮肤症状 SLE的皮肤症状是全身症状的一部分，常在早期出现，包括面部皮疹、皮肤血管炎、黏膜损害及盘状红斑等。蝶形红斑：这是本病所特有的症状，皮损以鼻梁为中心在两颧部出现红斑，两侧分布如蝶状，境界一般比较清楚，扁平或因局部浸润轻度隆起。严重者可见有局部水肿，甚至出现水疱，炎症消退时可出现鳞屑、色素沉着，大部分病例皮疹消退后不留痕迹。 盘状红斑：黏膜损害常见在上唇皮肤部分及下唇唇红部位出现红斑、脱屑，境界清楚，有的伴有轻度萎缩。皮肤血管炎：阳性率约50％，表现虽无特异性，但却提示有结缔组织病的存在。可表现为瘀点、丘疹、结节、网状青斑和浅表溃疡，这些损害都可能是SLE的最早表现；常见指趾尖处肿胀、红斑和毛细血管扩
张，甲周毛细血管扩张，甲半月板区发红，掌、跖、肘、膝或臀部持续性红斑或紫色斑，附少许鳞屑，微小的毛细血管扩张常见于颜面或其它部位皮肤。 狼疮脱发：弥漫性非瘢痕性脱发形成在额部顶前区的头发参差不齐、短而易折断，称为狼疮发。 黏膜损害：见于25％患者。可发生结膜炎、巩膜外层炎以及鼻腔与女阴溃疡当全身症状加剧时，口唇的炎症反应亦常加重，黏膜出现红斑糜烂或小的溃疡，被有黄色的分泌物，疼痛。另外，多形红斑是常见的皮肤症状：一种是光感性多形红斑，另一种是寒冷性多形斑，发病率高，有辅助诊断价值。 c、内脏系统 关节痛与关节炎：70％~80％患者都有这种症状，常侵犯踝、腕、膝、肘及近端指间关节，多呈游走性关节痛，大关节能够肿痛、压痛，但红肿的不多，而小关节则常伴有轻度红肿。关节痛特别是关节炎能够作为本病病情活动的一种表现。 肾脏受累：肾脏常受累。肾损害可出现在本病的任何阶段，有时在发病多年后才发生，但以1～2年较多，并随着病程的迁延而增多，发生率约75％。分为肾炎型或肾病型，表现为蛋白尿、氮质血症、高胆固醇血症和低血清蛋白血症。在临床上肾外表现与肾损害并无明显平行关系，有明显红斑的患者，不一定有肾损害；相反病期长的肾损害患者，往往无红斑，也无发烧及关节痛。
系统性红斑狼疮练习题（含答案） 一、最佳选择题 1、系统性红斑狼疮诊断要点中不包括： A、盘状红斑 B、抗核抗体阳性 C、肾脏病变 D、脱发 E、光过敏 2、系统性红斑狼疮患者下列哪种情况不适用于激素冲击治疗 A、急性肾衰 B、狼疮癫痫发作 C、严重的血小板减少 D、严重狼疮性肺炎 E、关节炎 3、对系统性红斑狼疮诊断特异性最高的指标是： A、ANA B、抗RNP抗体 C、抗Sm抗体 D、抗SSA 抗体 E、抗dsDNA抗体 4、重症系统性红斑狼疮患者中甲基强的松龙冲击治疗的剂量是： A、200-300mg/d B、100-200mg/d C、300-400mg/d D、400-600mg/d E、500-1000mg/d 二、填空题 1、SLE的基本病理改变是___________ 。 2、静脉注射大剂量丙种球蛋白治疗SLE适用于___________ 、___________ 。 3、SLE的主要死亡原因是___________ 、___________ 、___________ 、___________ 。 4、SLE病因可能与___________ 、___________ 、___________ 有关。 三、是非题 1、系统性红斑狼疮应多晒太阳。（） 2、抗虐药对SLE皮疹、关节痛及轻型患者有效。（） 3、ANA对SLE诊断特异性很高。（） 4、dsDNA抗体对SLE诊断特异性很高。（） 5、几乎所有的SLE患者肾组织均有病理变化。（） 四、名词解释 1、系统性红斑狼疮 2、抗磷脂综合征 五、问答题 1、系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 2、抗核抗体对SLE诊断的意义如何 3、试述SLE患者的活动指标
糖皮质激素在系统性红斑狼疮治疗中的应用 发表时间：2018-03-20T12:02:48.860Z 来源：《医药前沿》2017年12月第36期作者：王爱东牛红梅 [导读] GC是强大的免疫抑制剂和抗炎药。具有正反两面性。 （淮安市疾病预防控制中心江苏淮安 223001） 【中图分类号】R593.241 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）36-0035-01 GC是强大的免疫抑制剂和抗炎药。具有正反两面性。SLE死于原发病的只占少数，死于大剂量、长期GC应用的一些并发症的占多数。正确认识、合理使用GC是我们临床皮肤科医生学习并且必须掌握的重要内容。 1.糖皮质激素概述 GC具有强有力的抗炎和免疫抑制作用，广泛应用于临床医学的许多方面，尤其是在皮肤科。 GC在极低剂量基因效应即能产生。剂量小于或等于200～300mg／d强的松时，剂量与基因效应成正比，这时GC与受体处于饱和状态。剂量大于300mg/d强的松通过另外一种非基因效应的如受体参与基因转录的调控作用，非基因表达调控作用和细胞膜参与的生化效应机制发挥作用。 2.系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮是一种与遗传、免疫、种族、环境等因素有关的侵犯多系统结缔组织的全身性自身免疫性疾病。SLE的主要症状有：（1）一般症状 乏力，体重减轻和发热。 （2）关节、肌肉和骨骼的表现 关节肿痛是最常见的表现。 （3）皮肤黏膜表现 在面孔部位的蝶形红斑,眶周水肿带紫红色和毛细血管扩张，手足部皮疹，血管炎、紫癜、网状青斑、慢性荨麻疹,雷诺现象，光敏感，脱发，黏膜损害。 （4）肾脏损害 狼疮性肾病。 （5）心血管系统表现 心包炎，心包积液。 （6）呼吸系统表现 胸膜炎或胸腔积液。 （7）消化系统表现 食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、呕血、便血等。 （8）中枢神经系统表现 出现各种神经、精神症状。 （9）单核巨噬细胞系统表现局部和全身的淋巴结肿大。 （10）眼部病变 视网膜病变。 （11）外分泌腺病变 眼干、口干等症状。 （12）合并症 干燥综合征、类天炮疮等[1]。 3.糖皮质激素在SLE治疗中的应用 糖皮质激素目前仍是SLE患者的首选治疗药物，使用率达79.54%[2]。我们应用糖皮质激素类药物治疗SLE取得了一定的经验。 根据“基因组效应”，临床上可将GC划分为“小剂量”、“中剂量”、“大剂量”、“超大剂量”和“冲剂疗法”[3]。 对于不同类型的SLE以及同一类型的SLE的GC原则上，应早期、足量、持续用药。SLE对人体健康危害大，GC是治疗SLE首选药物。 4.病例讨论 患者女，26岁。面、躯干、四肢出现红斑，无明显自觉症状，伴有两手指关节疼痛及口腔黏膜溃疡四周，两上肢、背部先出现红色斑疹后在此基础上发生水疱，伴发热7天，于2013年7月2日来我中心皮肤科门诊就诊。患者既往体健，无药物过敏史。体检：急性面容，T38℃，P80次/分，呼吸稍促，咽部充血，扁桃体不肿大，全身淋巴结不肿大。双肺呼吸音清，心脏未闻及病理性杂音。肝脾肋下未及。皮肤科检查：面部对称分布的蝶形水肿性红斑片，压之褪色。躯干部、四肢可见对称性红斑片，压之褪色，在上肢伸侧、背部红斑基础上发现密集的水疱，米粒至蚕豆米大小，疱壁紧张，尼氏征阴性。口腔黏膜可见6个点状溃疡。实验室检查：血WBC2.4×109/L,Hb87g/L，RBC4.36×1012/L,尿白细胞500个/ML；ALT800nmol.s/l,ESR30mm/h,C3小于40mg/dl,总补体59.7mg/dl；RF（-）,ANA1：80,抗ds-DNA （-）,sm抗体（+），胸片、心电图正常，B超示脾大，病理取右上肢伸侧红斑水疱皮损：表皮下大疱形成，疱液有大量中性粒细胞，真皮血管及毛囊周围有淋巴细胞及组织细胞浸润，Alcian染色阳性，DIF检查发现IgG沉积于BMZ。根据Yell[2]的BSLE诊断，符合大疱性SLE诊断。治疗给予泼尼松60mg/d,炉甘石洗剂外用，同时给予中药方剂：水牛角,银花，黄柏，生地黄，连翘，炒山栀，丹皮，淡竹叶，紫草，玄参，黄连，生甘草，麦冬，黄芩每天一剂煎服。3天后体温下降至正常，一周后周身皮疹红斑变暗，部分水泡结痂，将激素减至 50mg/d，两周后皮疹部分消退，激素再减至40mg/d，维持治疗3周，减量30mg/d,维持治疗2周，减量20mg/d，维持治疗2周，减量15mg/d （早晨7～8时顿服），维持治疗2周，减量7.5mg/d（早晨7～8时顿服），维持治疗2周，减量5mg/d（早晨7～8时顿服），持续治疗不再
20例重症系统性红斑狼疮的护理 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种弥漫性、全身性自身免疫病。其基本病理改变是广泛的血管炎，常常导致多个组织，器官的损害[1]。主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，当系统性红斑狼疮患者合并重要脏器如肾脏、心脏、血液系统、神经系统损伤或出现危及生命的改变是统称为重症系统性红斑狼瘡。 1 资料与疗法 1.1一般资料2012年3月～2013年5月收治重症系统性红斑狼疮患者20例，经积极治疗和精心护理，取得了良好效果。 2 护理 2.1常规护理患者应卧床休息，加设床档，防止意外及坠床的发生。病床旁准备好各种抢救器材及抢救药物，随时做好抢救的准备。 2.2疾病变化的监测观察患者的神志、精神及生命体征的变化，观察患者病情的伴随症状，有条件者进行连续的心电监护；观察大便的色泽，必要时查大便隐血；使用丙种球蛋白的患者需要观察有无恶心、腹痛及头痛等症状，特别是有无过敏反应及发热等症状。 2.3用药的护理因激素和免疫抑制剂联合用药时间长，需长期坚持服用。应告知患者相关的药物知识，用药期间不可随意自行调整药物的剂量。待病情平稳后，应遵医嘱逐渐减量。避免使用可诱发系统性红斑狼疮的药物，如青霉胺、普鲁卡因酰胺、异烟肼、肼苯达嗪、苯妥英钠等。育龄期妇女不宜用含雌激素的避孕药，以防诱发系统性红斑狼疮活动使病情加重[2]。 2.4并发症的护理 2.4.1肾功能损害嘱患者进食低盐低脂优质蛋白质饮食，限制液体摄入量，准确记录24h出入量，密切观察浮肿程度以及电解质、酸碱平衡情况。 2.4.2感染应保持病室内空气新鲜，定时开窗通风，限制探视人员及探视次数，每日用紫外线消毒病室1h。对于有皮肤损害及水肿性丘疹的患者，应指导患者养成良好的卫生习惯，保持皮肤的清洁。对于SLE患者口腔的黏膜病变，表现为糜烂、溃疡和红肿，要指导患者注意口腔护理。有真菌感染者用小苏打液或生理盐水交替漱口。医务人员严格执行消毒隔离制度，避免交叉感染[3]。 2.4.3癫痫发作的护理一旦患者发生抽搐应立即使患者去枕平卧，头偏向一侧，使用牙垫或开口器，防止患者舌咬伤。保持呼吸道通畅，及时清理鼻腔及口腔的分泌物，防止窒息。予高流量氧气吸入，建立静脉通道，保证镇静、脱水、
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万，男女患病比为1∶10~12。随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%，并在2008—2016年逐渐趋于稳定（高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%）。SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。 1：如何诊断SLE？ 推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断（1B）；在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊（2C）
2：SLE 患者的治疗原则和目标是什么？ SLE 的治疗原则为早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后（1C）。SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状（1C），达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度；长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量（1C）
经典经方治疗系统性红斑狼疮重症一例病程全记录（持续更 新） 红斑狼疮病案——6 2014-04-17 复诊：入睡容易了，但是不踏实，眠浅，梦多，乏力。大便水样日一次，小便正常，无夜尿。肠鸣，矢气多。无胃脘不适，胃口一般，纳少。早上服用西药后恶心。前额头痛加重。手足温，身上无关节不利，无恶风，无汗，口淡不喜饮。脸上长小粉刺，色浅淡红，小粒，无白脓头。双上眼皮湿疹，白色皮损，干燥，有硬币大，但是边缘不厚。常打喷嚏对花粉过敏，流清鼻涕。白带少许，色清。少许腰酸，脱发，头皮痒。舌淡润胖苔薄滑，舌尖稍红。脉微浮，滑，稍紧。余无不适。眼皮湿疹，白色皮损，干燥，有硬币大，但是边缘不厚。 生姜泻心汤生姜3付。湿疹配合外用方。红斑狼疮病案——7 2014-04-21
复诊：三付半量生姜泻心汤配合外用药，湿疹好转，大便好转日一次，软。早上服用西药时依然会恶心。小便稍多，色正常，无夜尿。肠鸣和放屁减少，肠鸣还是有。胃口一般，饭量小，无返酸，饭后胃痛。无恶风无恶寒无恶热，无汗，头前额痛，花粉过敏会眼睛痒，手足温，肩痛，少许腰酸背痛，无关节不利，头皮痒，脱发。口不干不苦，饮水少。白带多，色清，之前块状已消失。睡眠好转，后半夜半睡半醒，梦多，舌淡胖苔白润稍腻。脉浮滑稍数。激素减量后脸上有少许小疙瘩类似小粉刺，色淡，没有明显脓头，红斑减淡几乎看不出。花粉过敏的症状依天气而变：阴雨天，症状减轻，大晴天，症状加重。 生姜泻心汤，5付。2014-04-26 复诊，刻诊无恶风寒无恶热，无汗，头疼厉害，但是无偏头痛发作，手足温，四肢无关节疼痛麻，少许背痛腰痛，肩痛明显。耳鸣。大便日一次到两次，稍溏。小便正常。饭后胃痛，胃口一般，无胃酸胀。肠鸣矢气多。早上吃西药恶心。口淡，不饮水。有时耳鸣。睡眠差，难入睡易醒，梦多。乏力。脱发减少，有新发长出，头皮痒。脸上豆豆减小。舌淡苔白腻润边齿痕。脉同上。
系统性红斑狼疮的常见治疗方法 系统性红斑狼疮病情发作对患者的伤害是很严重的，只有及时的发现病情及时治疗，才能减少患者的伤害，系统性红斑狼疮常见治疗方法都有哪些呢？患者在治疗的时候一定要选择适合自己的，才会有好的效果，这是必须的。 对于红斑狼疮的治疗，患者还应该明确自己的病情，其实诊断红斑狼疮并不难，难的是该病与其他疾病有许多相似之处，特别是系统性红斑狼疮病状复杂多样，常常容易造成误诊。因此确诊是非常重要。 治疗红斑狼疮，一定要清楚自己的病情是否稳定，长期活动的盘状红斑狼疮可以转化为系统性红斑狼疮，而不稳定的系统性红斑狼疮还会加剧内脏的损害程度，出现狼疮危象。了解自己的病情是否稳定，便于稳定病情。 红斑狼疮发作是一种对患者伤害很严重的慢性疾病，病情的发作要是得不到有效的治疗和控制，就会对患者的内脏器官有很大的损伤，那么系统性红斑狼疮有哪些常见治疗方法呢。 一、治疗急性活动期应卧床休息 在红斑狼疮这种疾病处于稳定期的时候，患者是可以进行正常的生活和工作的，只是对患者进行一些心理方面的治疗是不能放松的。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。 二、非甾体类抗炎药 当红斑狼疮患者出现一些关节痛、身体发热以及一些肌痛的情况时，可以通过这种抗炎药来进行有效的治疗，一般都有比较好的效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。 三、抗疟药 系统性红斑狼疮常见治疗方法还包括使用抗疟药，这类型的西药主要是对皮肤症状的一些治疗，尤其是皮疹、关节型的症状以及一些对光较敏感的时候可以选择这种药物。但是如果长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 那说起系统性红斑狼疮，和类风湿关节炎一样，都是女性发病大于男性，不过，SLE的女性患者远远高于男性患者，达到了9：1的程度，还有一点是，SlE多见于20~40岁的育龄女性。 系统性红斑狼疮会有什么症状 那作为风湿免疫性疾病的一种，和自身免疫有极大的关系，遗传、环境、雌激素等都是导致疾病的原因，自身抗体、免疫复合物等在患者身上出现了致病性，各种免疫细胞出现功能失调，这大概就是SLE的发病机制。 系统性红斑狼疮会有什么症状 SLE跟大多数风湿免疫性疾病相似，都是早期表现都不怎么明显，而且临床症状太多了，受累器官太多，几乎都可以累及，毕竟大多数风湿性疾病的病理基础就是炎症性或非炎症性的改变，波及到全身。 系统性红斑狼疮会有什么症状 END 全身症状
人一般没有出现症状是不会去看病的，SLE可以累及的地方实在是太多，总体来说，当SLE处于活动期的时候，全身就开始出现症状了，最常见的就是发热，各种热型的发热都可以，低热、中热、高热（不得不承认，当今最难看的病就是发热，谁让发热的原因太多了呢！）都可以有。 系统性红斑狼疮会有什么症状 除此之外呢，浑身乏力、疲倦感、体重下降、没有食欲、精神萎靡等症状都可能出现，全身症状没有典型性，毕竟当人发病的时候，即便是病变只有一个器官，也对全身有所影响，毕竟我们的身体是一个整体！ 系统性红斑狼疮会有什么症状 END 累及皮肤黏膜 SLE患者去看病最常见的原因之一就是出现皮疹，就是皮肤出现了问题（当然，更多的是因为关节疼痛去看病的，这个关节疼痛很难忍受，一旦出现了，是人都知道有问题，不像皮肤出现皮疹，当没有太大症状，诸如瘙痒难忍的情况下，很少有人会因为身上出现红斑、皮疹等去看病，除非成片出现，波及范围很大才会去看病。）。
系统性红斑狼疮治疗方案 一、一般治疗 1.患者宣教：正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，学会自我认识疾病活动的征象，配合治疗，遵从医嘱．定期随诊，懂得长期随访的必要性；避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳。 2.对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素：如注意控制高血压，防治各种感染。 二、药物治疗 目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情缓解。强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。SLE是一种高度异质性的疾病，临床医生应根据病情的轻重程度．掌握好治疗的风险与效益之比。既要清楚药物的不良反应，又要明白药物给患者带来的生机。 一）、轻型SLE的药物治疗： 患者虽有疾病活动，但症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害。药物治疗包括：①非甾体抗炎药(NSAIDs)：可用于控制关节炎。应注意消化道溃疡、出血，肾和肝功能等方面的不良反应。②抗疟药：可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹0．25g，每日1次，或羟氯喹0．2。0．4鲥。主要不良反应是眼底病变。用药超过6个月者，应每半年检查眼底。有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③沙利度胺：对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择，常用量50—100 ms／d，1年内有生育意向的患者忌用。④可短期局部应用激索治疗皮疹，但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用．不应超过l周。 ⑤小剂量激素(泼尼松≤10 mg／d)有助于控制病情。⑥权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。 二）、对中度活动型SLE的治疗： 个体化糖皮质激素治疗是必要的，通常泼尼松剂量0．5，1 mg·kg一-d～。需要联用其他免疫抑制剂，如：①甲氨蝶呤：为二氢叶酸还原酶拮抗剂，通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。剂量7．5～15 mg．每周1次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。②硫唑嘌呤：为嘌呤类似物，可通过抑制DNA合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。用法1—2．5吨·kg-I·d-·，常用剂量50～100 mg／d。不良反应包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在2～3周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理，以后不宜再用。 三）、重型SLE的治疗： 治疗主要分2个阶段，即诱导缓解和巩同治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解，但应注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染。常用药物包括： 1.糖皮质激素： 通常重型SLE的激素标准剂量是泼尼松1叫沾g，每日1次，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每l。2周减10％的速度缓慢减量．减至泼尼松0．5 rng·kg/d 后，减药速度按病情适当调慢；如果病情允许，泼尼松维持治疗的剂量尽量<10 mg。在减药过程中，如果疴晦不稳定，可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或
系统性红斑狼疮的治疗 发表时间：2019-09-23T14:27:22.013Z 来源：《医师在线》2019年6月12期作者：门守保 [导读] 系统性红斑狼疮的治疗是中西医结合辅以激素和免疫抑制剂为基础。 门守保 （广西桂林市临桂区妇幼保健院皮肤科；广西桂林541199） 【摘要】系统性红斑狼疮的治疗是中西医结合辅以激素和免疫抑制剂为基础。近年来，随着各相关学科的发展，新型免疫抑制剂、生物制剂、干细胞移植等相继用于治疗系统性红斑狼疮，并取得了显著疗效。 【关键词】系统性红斑狼疮；治疗 The?Treatment?of?systemic?lupus?erythematosus Men?Shou?Bao (De Partment of Dermatology,Matemal and cild?Heath?care?Hospial ofLin?Gui?County,?GuangXi?Lin?Gui?5411000?China) Abstract:The?treatment?of?systemic?lupus?erythematosus is?based?on combine?traditionalchinese?and western?medicine?and?Glucocorticoid and? immunodepressant.?Recently,?with?the?deve lopment?of?related?science,?new?immunodepressant.Biologicalagent,?and?stem?cell?transplantation are?used?to?treat?thesystemic?lupus? erythematosus,and?gain?sgnificant?efecte Key?words:?systemic?lupus?erythematosus;?Treatment 系统红斑狼疮(Systemic?lupus?erythematosus,SIE)是以B淋巴细胞高度活化，形成多种自身抗体(抗核抗体ANA,抗ds-DNA抗体)，免疫复合物沉积于多个器官，为特征的自身免疫性疾病，与细胞和体液免疫反应有关，包括复杂的T淋巴细胞，B淋巴细胞和其他抗原递呈细胞间的相互作用。组织损伤和功能失调主要通过免疫复合物的沉积和多种活性介质的直接作用而产生[1]。SLE是自身免疫介导的，以免疫炎性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病，血清中出现多种、自身抗体和多系统累及。其传统的治疗方法以中西医结合，皮质激素及免疫抑制综合治疗为基础，近年随着多学科的不断发展，对该病的治疗有了进一步的提高，其治疗包括几个方面，现综述如下: 1.中西医结合治疗[2] 1.1 急性进展期高热，广泛红斑，口腔糜烂、心包炎、胸膜炎、癲痫、精神错乱、脑梗塞、自身抗体阳性、补体下降、白细胞或血小板减少等，应以西药为主中药为辅，糖皮质激素剂量应1.5—2mg/kg.d,(以下均以泼尼松计算),对脑损害，间质性肺炎必要时用超大剂量，冲击治疗1g/d,3d,或加用免疫抑制剂[环磷酰胺(CIX)]冲击治疗，这时要排除合并感染，有呼吸道症状。反应蛋白(CRP) 升高，白细胞显著升高或减少，适时加用抗生素。中药应以清热解毒、凉血通络为主，如白花蛇舌草、鱼腥草、青蒿、金银花、生地、早莲草、太子参、赤芍、热盛者加水牛角、西洋参。有利于解除患者的毒性症状，恢复体液平衡。出现脑梗塞或肢体血管炎、皮肤坏疽等，激素量不宜过大，以免扩凝，而要加用抗凝药物如潘生丁、阿斯匹林、小分子肝素，或加用丹参注射液、川芎嗪红花注射液等静脉点滴。 1.2 慢性进展期以皮肤关节病变为主，全身病状轻或无者。小量激素<0.5mgkg.d加羟氯喹(Hydroxychloroquine )或反应停(Thalidomidun)或雷公藤制剂。阴虚内热者，如低热、烦躁、口干、自汗、舌红而苔薄，则加服以二至丸为基本方的中药，如早蓬草、鱼腥草、益母草、女贞子、地骨皮、太子参、生地、丹参等。以慢性肾炎为主，大量蛋白尿、下肢水肿、血压及肾功能仍正常。中等量激素0.5～1mg/Kg.d加硫唑嘌呤(Imuren)、 CTX或氨甲蝶呤(MTX)。中医辨证多属脾肾两虚，食欲不振，腹胀气滞、舌淡胖、齿印、脉细乏力，一般以补中益气汤加减内服，如黄芪、党参、熟地黄、玄参、云苓、白术、桑寄生等。低蛋白血症要补白蛋白、民间中药偏方如春砂仁数枚放田鸡(青蛙)腹中，干煨成淡黄色但未焦，研磨成粉，每天口服相当于1只田鸡的粉未，可减轻腹胀、水肿。以血小板减少为主，血小板波动在30～60×109/L之间，或进行性减少。中等量激素加丹那唑(Danazole)0.2g/次,2次/d或注射长春新碱(Vincristine)1mg/次，每周1次，静脉点滴，因有肝毒性不能久用，近来有人服霉酚酸酯(MMF,骁悉cellcept)取得疗效。 1.3缓解至稳定期红斑狼疮经过有效治疗后，临床症状逐渐缓解，皮疹消退，肾病变好转(肾功能正常，尿蛋白量<0. 3g/24h)、血常规正常，SLEDAI计分<3, 但血沉、补体水平未正常，自身抗体部分阳性(如ANA, dsDNA, SSA, RNP)，表明病情显著好转进入缓解期。这阶段可以还会出现病情的反跳，减药不宜过快，3-6个月酌情减药一次，定期检查血尿常规，血沉、补体、自身抗体等，经过1-3年的观察，病情无反复，实验室检查基本正常，但ANA低滴度阳性，补体及血沉等接近正常，可以暂定为稳定或静止期。患者在这阶段，因长期的糖皮质激素与免疫抑制剂治疗，体质虚弱，易感冒，不时关节肌肉酸软、易疲劳，满月脸或虚胖，最好结合中医治疗，扶正固本，养阴补气，加强体质，并有利于防止病情反跳。如四君子汤合二至丸加减，以太子参代替党参。也可用冬虫夏草合西洋参煮鸡汤作为饮食疗法。此阶段，西医方面的治疗，常用羟氯喹巩固病情或用去氢表雄酮(DHEA, Dehydroepiandrosterone) 代替糖皮质激素，以减少药物的副作用。近来西欧有报告长期用小量骁悉稳定病情[3]。 2.新型免疫抑制的应用。 2.1来氟米特(lefunomide)来氟米特是异恶唑类具有抗增生活性的新型免疫抑制剂，其体内活性成分能于二氢叶酸脱氢酶可逆性结合，从而抑制尿嘧啶核苷合成。临床上来氟米特已用于类风湿性关节炎和狼疮性肾炎的治疗。来氟米特能联合激素治疗SLE疗效会更好。但有一定的副作用如皮疹、恶心、呕吐、腹胀，极少数还可有可逆性脱发、白细胞减少和肝损害等。 2.2 2—氯脱氧腺苷 (cladribine) 新型嘌呤核苷类似物2—氯脱氧腺苷是具有淋巴毒作用的抗代谢类药物，可抑制T、B淋巴细胞增生[4]。 2.3骁悉(霉酚酸酯，Mycophenolatemofetil, MMF) MMF是通过抑制嘌呤代谢中的次黄嘌呤核苷酸脱氢酶(IMP -DH) 而选择性抑制T和B 淋巴细胞的增生，进而抑制体液免疫和细胞免疫反应，抑制细胞表面黏附分子合成，抑制单核细胞和淋巴细胞浸润，限制炎症反应。因此，MMF对亢进的体液免疫及细胞免疫具有很强的调节作用，较环磷酰胺更有效，且明显减少对性腺的毒害和感染，故安全性更高[5]。
第8章系统性红斑狼疮 【概述】 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容： 1.明确诊断， 2.评估SLE疾病严重程度和活动性， 3.拟订SLE常规治疗方案， 4.处理难控制的病例， 5.抢救SLE危重症， 6.处理或防治药物副作用， 7.处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。 其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。 【临床表现】 SLE好发于生育年龄女性，多见于15~45岁年龄段，女:男为7:1~9:1。美国多地区的流行病学调查显示，SLE的患病率为14.6~122/10万人；我国在上海纺织女工中进行的大系列一次性调查，显示SLE的患病率为70/10万人，女性则高达113/10万人。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1~2个系统，表现轻度的
关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 1.全身表现患者常常出现发热，可能是SLE活动的表现，但应除外感染因素，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更需警惕。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。 2.皮肤与黏膜在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者，若不明原因出现局部皮肤灼痛，有可能是带状疱疹的前兆。SLE口腔溃疡或黏膜糜烂常见。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。 3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适，需除外无菌性股骨头坏死。对于长期服用激素的患者，要除外激素所致的疾病。 4.肾脏损害又称狼疮性肾炎（Lupus nephritis, LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。50%~70%的SLE病程中会出
系统性红斑狼疮诊治指南(草案) 【编者按】:风湿病学是内科学系的一个分支,是一门新兴的学科。它在我国起步较晚,但其发展速度却很快。自1985年中华医学会风湿病学分会成立以来,不到20年,从事风湿病学的医生几乎遍布全国,现已有20多个省市成立了风湿病学分会或学组。在学术领域,它更是充满生机,异常活跃。风湿病学领域中的新概念、新术语不断涌现,新的病因和发病机制不断被阐明,新的检查手段和新的治疗方法不断地被应用于临床。但是,应该看到,目前国内风湿病学的发展仍不平衡,与国际风湿病学相比还有很大的差距。至今仍有许多医师片面地认为风湿性疾病就是“关节炎”、“关节痛”或“痹证”,甚至错误地认为,类风湿因子阳性即患了“类风湿关节炎”,“抗Ｏ”增高则患了“风湿性关节炎”。因此,大量的风湿病人得不到及时和正确的诊治,从而导致残疾或死亡。近年来世界卫生组织(ＷＨＯ)的负责人指出:“当前,对致死的疾病给予了很大努力,但忽视了致残的疾病,而后者对社会和经济上的负担很可能大于前者”。ＷＨＯ将2000—2010年指定为“关节炎年”,此10年中的每年10月12日为“世界关节炎日”,其目的是为了提高各国卫生部门及医护人员对风湿性疾病的认识,动员全社会的力量来防治风湿性疾病,以提高患者的生活质量,减少致残率和死亡率。为对广大人民群众的健康负责,使全国不同地区、不同专业的医务人员对风湿性疾病有较全面、正确的认识,并使医务人员在诊治病人的过程中有法可依,有章可循,提高医疗质量,避免医疗纠纷,必需规范临床诊治行为。为此,在卫生部、中华医学会的直接领导下,中华医学会风湿病学分会制订了常见《风湿性疾病诊治指南》。《诊治指南》有两个特点,即先进性和实用性。在编写过程中参考了美国和欧洲的风湿性疾病的《指南》以及国内外的最新资料,力求与国际接轨,体现当今先进的诊治水平。另一方面,《指南》具有实用性,它是由从事风湿病临床工作多年的医师参与制订的,符合我国当前的实际情况。本次制订的《诊治指南》并未涵盖风湿性疾病的全部。内容以西医为主,中医中药很少涉及。我们始终强调,《诊治指南》要以循证医学为基础,但是,由于本学科年轻,尚无大样本、多中心、随机双盲和前瞻性研究的验证材料。加之,我国既往对风湿性疾病的认识程度不一,诊治不甚规范,因此制订《指南》有许多困难,我们更多的是汇集了大多数人认可的医学经验来制定的,故欠缺在所难免。希望临床医师在实践过程中,能够不断地总结、发现问题,以冀下次改版中扩大《指南》的范围,使其更加科学、实用、正确和完整。因此,本《指南》还只是“试行稿”。特别需要指出的是,《风湿性疾病诊治指南》是集体智慧的结晶。在制定的过程中先由全国主要知名风湿病学专家分别执笔,然后集中讨论,各抒己见,统一观点,如是反复近十次,几易其稿,草案始成。《指南》的诞生是我国风湿病学发展中的一个里程碑,它展示了我国风湿病学学科的当前水平,体现了中华医学会风湿病学分会的团结协作精神。 系统性红斑狼疮(ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ,ＳＬＥ)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是ＳＬＥ的两个主要临床特征。对于ＳＬＥ的诊断和治疗应包括如下内容:①明确诊断;②评估ＳＬＥ疾病严重程度和活动性;③拟订ＳＬＥ常规治疗方案;④处理难控制的病例;⑤抢救ＳＬＥ危重症;⑥处理或防治药物副作用;⑦处理ＳＬＥ患者面对的特殊情况,如妊娠、手术等。其中前3项为诊疗常规,后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。1 临床表现ＳＬＥ好发于生育年龄女性,多见于15～45岁年龄段,女∶男为7～9∶1。美国多地区的流行病学调查显示,ＳＬＥ的患病率为14．6～122/10万人;我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行,显示ＳＬＥ的患病率为70/10万人,女性则高达113/10万人。ＳＬＥ临床表现复杂多样,多数呈隐匿起病,开始仅累及1～2个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由
系统性红斑狼疮诊疗常规 一、概念 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是以抗核抗体为主的大量自身抗体，与自身抗原产生免疫反应，造成多器官、多组织损害的一种自身免疫性疾病。本病我国是高发区。 二、病因 1. 与遗传因素有关 2. 遗传易感基因比较肯定的基因有：HLA－Ⅲ类的C2活C4的缺损；HLA－Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。多个基因多态性与狼疮发生有关。总的来说：SLE是个多基因病；多个基因在某种条件下相互作用改变了正常的免疫耐受性而致病；相关基因异常与临床亚型及自身抗体有一定关系；实验发行动物存在保护基因。 3. 环境因素阳光、药物 4.雌激素 三、发病机制及免疫异常 外来抗原刺激活化免疫系统，产生抗体，与自身组织发生免疫反应。 1. 致病性自身抗体 1.1 IgG型； 1.2 抗血小板抗体及抗红细胞抗体； 1.3 抗SSA(Ro)抗体； 1.4 抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产）；
1.5 抗核糖体抗体 2. 致病性免疫复合物免疫复合物由自身抗体和自身组织结合而成，沉积于器官组织，激活补体，激发自身免疫损害。 3. T细胞和NK细胞功能失调CD8＋T细胞和NK细胞功能失调，B 细胞持续被活化。 四、病理 受累器官主要的病理改变是：炎症反应和血管异常。特征性改变：苏木紫小体，细胞核受抗体作用变为嗜酸性团块；洋葱皮样病变，小动脉周围纤维组织向心性增生。 狼疮性肾炎活动和慢性化的病理指标： 急性指标慢性指标增殖性改变肾小球硬化纤维素样坏死/核破裂纤维性新月体 细胞性新月体肾小管萎缩白细胞浸润间质纤维化透明血栓间质炎症改变 五、临床表现 1. 全身症状活动期可出现发热，尤其是低、中度发热。 2. 皮肤粘膜改变80％患者在病程中出现皮疹、包括颊部呈现蝶形红斑、丘疹、盘状红斑，指掌部或甲周红斑，指端缺血。其中以颊部蝶性红斑最具特征性。皮肤特异性病变包括：亚急性皮肤型红斑狼疮暴露部分皮肤表浅、广泛皮疹，有时可形成疱状、大疱；深层质膜炎型，累及皮下脂肪，不累及表皮。皮肤光过敏，表浅皮肤可出现网状青斑。口腔溃疡、脱发，雷诺现象。
系统性红斑狼疮诊断（分类）标准 早期不典型SLE 有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕狼疮早期不典型SLE可表现为：原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。对这些可能为早期不典型SLE的表现，需要提高警惕，避免诊断和治疗的延误。 ACR1997年SLE分类标准 目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准(表1)。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95％和85％。需强凋的是，患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条，随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及时治疗。
表l 美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准 1.颊部红斑 固定红斑，扁平或稍高起，在两颧突出部位 2.盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3.光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到 4.口腔溃疡
经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液 6.浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7.肾脏病变 尿蛋白定量（24h）>0.5g或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型） 8.神经病变
系统性红斑狼疮诊疗指南 【概述】 系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性结缔组织病，大量致病性自身抗体和免疫复合物形成，造成组织损伤，出现多个系统和器官损害。女性发病率高，约占90％，近五年重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄10.7岁。我国患病率约7/1万，儿童SLE的患病率约为0.5-0.6/10万。 特点：自发性起病，病情迁延反复，与其他自身免疫病有交叉重叠现象，患者血清中有多种抗细胞核、细胞浆等成分的抗体，多数患者血清补体降低，肾小球内有免疫球蛋白和补体的沉积，电镜下可见电子致密物沉积，激素和免疫抑制剂治疗有效。 【诊断】 依据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997) 1.蝶型红斑； 2.盘状狼疮； 3.日光过敏； 4.口腔溃疡； 5.关节炎； 6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎；
7.肾病变：蛋白尿>0.5g/24h或持续+++，管型：红细胞、颗粒或混合性管型；8.神经系统异常：抽搐或精神症状(除外药物或其他原因)； 9.血液学异常：溶血性贫血；白细胞<4.0x109/L至少2次以上；淋巴细胞< 1.5x109/L；血小板减少<100x109/L； 10.免疫异常：抗dsDNA抗体效价增高；抗Sm 抗体阳性；抗磷脂抗体阳性(抗心脂抗体；狼疮抗凝集物阳性及梅毒血清试验假阳性)； 11.抗核抗体阳性。 符合上述11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE。 【病情活动度的评估】 应用SLEDAI评分进行SLE活动度的评估，评分以评估前十天以内的症状和检查为准(总分105分)：5~9分为轻度活动，多无明显器官受累；10~14分为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻； 15分为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。 表SLE疾病活动指数评判标准(SLEDAI) 计分临床表 现 定义 8 癫痫样 发作 近期发作，除外代谢、感染和药物因 素 8 精神症严重的认知障碍、行为异常，包括：