副肿瘤综合征与类癌综合征-
副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）：由于肿瘤的产物（包括激素或激素类物质）或异常免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因，还可引起神经、消化、造血、骨关节、肾及皮肤等系统发生一些病变和临床表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的，而是通过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）。
异位内分泌综合征：非内分泌腺肿瘤能产生和分泌激素或激素类物质，如促肾上腺皮质激素（ACTH）、甲状旁腺素（PTH）、胰岛素、抗利尿激素（ADH）、人绒毛膜促性腺激素（HCG）、促甲状腺激素（TSH）、生长激素（GH）、降钙素(calcitonin)等十余种，可引起内分泌紊乱的临床症状。此类肿瘤称为异位内分泌肿瘤，其所引起的临床症状称为异位内分泌综合征。此类肿瘤大多为恶性肿瘤，其中以癌为多，如肺癌、胃癌、肝癌、胰腺癌、结肠癌等；也可见于肉瘤，如纤维肉瘤，平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等。
类癌综合征:是由于恶性类癌细胞分泌、释放一些生物活性物质所引起的有多种复杂症状、体征的一组症状群，多数学者认为是类癌细胞大量释放以5-羟色胺为主的生物活性物质所引起的具有复杂的全身反应的一组病征。
拿肺癌来举例：
肺癌副癌综合征，有很多如1、分泌抗利尿激素 2、分泌促性激素 3、分泌促肾上腺皮质激素样物 4、类癌综合征5、神经肌肉综
合征 6、高钙综合征 7、肥大性肺性骨关节病 8、硬皮症等。
1-4属于异位内分泌综合征，其中4、类癌综合征。
5-8就可能是非异位内分泌引起的副癌综合征。
综上所述，副肿瘤综合征>异位内分泌综合征>类癌综合征类癌综合征其实就是一种比较特殊的副癌综合征.
副癌、伴癌、类癌综合征[zz]2009-05-06
10：59伴癌综合征：指原发肿瘤(zhongliu)患者因为癌肿自己代谢非常或癌肿发生的一些物资进入血流并感化于远处组织，对机体产生各类影响而惹起的一组征候群。这些症状可早于脏器病变，而有些症状常伴随着肿瘤(zhongliu)的复发而呈现。类癌综合征：类癌是一种罕有的、发展迟缓的、能发生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤，除能排泄有激烈心理活性的血清素(即5-羟色胺)、胰舒血管素(Kallikrein)和组织胺外，有的还可排泄其余胺和肽类物资，如缓激肽、儿茶酚胺、胃泌素、胃动素、胰岛素、胰升血糖素、生激素、抗利尿激素、促性腺激素、ACTH、皮质类固醇、甲状旁腺素、降钙素及前列腺素等。类癌是胃肠道最罕见的内分泌肿瘤，因为血液中5-羟色胺等物资增加，临床上呈现皮肤潮红、腹泻、腹痛及哮喘和心脏瓣膜病等现象，谓之类癌综合征。副癌综合征：特指除肿瘤自己榨取及浸湿和转移所惹起的症状以外的其余全身性表示,由肿瘤直接发生,有时又称为伴癌综合征.临床表示多样,有结缔组织和皮肤病变,神经肌肉综合征,血管、胃肠道和血液体系等的非常。三者的差别
和接洽：类癌综合征实在就是一种比力少见的副癌综合征,能够在多个体系都呈现临床症状,其诊断罕用测24小时尿液5-羟基吲哚醋酸(HIAA),此值能够升到100mg以上(一般为2-8mg).副癌综合征的成长普通与肿瘤的历程平行,即在肿瘤经手术,放疗,化疗后畏缩或覆灭时,副癌综合征跟着恶化或消逝,在肿瘤复发或转移时呈现.大都副癌综合征自己就是一种自力的疾病,有本身的定名,仅有一小部分伴发于肿瘤,如重症肌有力.而伴癌综合征更夸大是肿瘤自己间接发生的物资感化于机体的反映.他们两者的症状表示常常不异.
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类癌 类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤，它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用，能分泌具有强烈生理活性的血清素（5-羟色胺），胰舒血管素和组织胺外，有的还可分泌其它肽类的激素，如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，组织胺也参与一部分作用。 中文学名：类癌二名法：类癌瘤界：病毒界分布区 域： 广泛分布于消化道，具有嗜铬亲银的 颗粒，能产生多种肽胺类激素， 简介 类癌（carcinoid）又称类癌瘤（carcinoid tumor），是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。此种肿瘤能分泌5-羟色胺（血清素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为类癌综合征（carcinoid syndrome）。 病因学 本病病因尚未阐明。类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即apud细胞瘤，它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用，能分泌具有强烈生理活性的血清素（5-羟色胺），胰舒血管素和组织胺外，有的还可分泌其它肽类的激素，如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，组织胺也参与一部分作用。血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用，对支气管也有强烈收缩作用，对胃肠道节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用，使胃肠道蠕动增强，分泌增多。缓激肽有强烈的扩血管作用，有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生大量的缓激肽、组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红。循环中血清素增高还可引起心内膜纤维化。正常情况下，食物中摄入的色氨酸仅2％左右被用作5-羟色胺（5-ht）的合成，98％进入烟酸及蛋白合成的代谢途径。但在类癌综合征的病人，60％的色氨酸可被瘤细胞摄取，造成5-ht合成增加，烟酸合成减少。60％摄入瘤细胞的色氨酸经色氨酸羟化酶催化成5-羟色氨酸（5-htp），再经多巴脱羧酶变成5-ht，部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内，其余部分直接进入血液内。在血液中游离的5-ht大部分经肝、肺、脑中的单胺氧化酶（mao）降解成5-羟吲哚乙酸（5-hiaa）自尿内排出。起源于中肠系统的类癌病人血清中5-ht水平升高，而尿内5-hiaa排出增加，此属典型的类癌综合征。此类约占类癌综合征病例的75％以上。前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶，不能使5-htp转变成5-ht，5-htp就
副肿瘤综合征 概述 副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下即已产生能影响远隔自身器官功能障碍而引起的疾病。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状。副肿瘤综合征可影响到体内的许多组织和器官，造成相应的临床表现，如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。影响的远隔自身器官如在神经系统则称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome)，如肌病、神经肌肉接头病、神经根病变、周围神经病变、脊髓以及大脑的病变等。中枢神经系统副肿瘤综合征的发生率比较低，较转移瘤少见（1-2%）。但由此综合征所造成的损害，而出现的临床表现要较肿瘤本身更早，并更为严重，因而，在临床上需要对此有高度的重视，这对恶性肿瘤的早期诊断也具有重要的意义。 早在1888年，Oppenheim描述了1例恶性肿瘤合并周围神经病的病例。此年他又描述了1例淋巴肉瘤合并球麻痹，认为是第一例中枢神经系统的远隔效应。Auche （1890年）报道了胃、胰腺、子宫的恶性肿瘤合并周围神经病。Guichara （1956年）提出了副肿瘤综合征这一名词。从此后在国内、外陆续有许多文献报道副肿瘤的各种不同的临床类型。 神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位，因此，在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征的临床表现。它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等，可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力、Lambert-Eaton肌无力综合征、神经性肌强直及皮肌炎/多发性肌炎等。副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或肌肉中的某一结构（如小脑的蒲肯野氏细胞，肌肉的胆碱能突触）出现单一的临床表现，前者表现为小脑性共济失调，后者为肌无力综合症。有时临床表现为一单独的神经系统损害，但是其病理改变却比较广泛，不过仍以其中一个结构损害的症状为主要突出的表现。 病因和发病机制 副肿瘤综合征的病因和发病机制目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质，如分泌激素样物质（hormone-like substances）和细胞因子（cytokines）。肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症、无力以及行为异常。肿瘤产生的异位ACTH造成的Cushing’s Syndrome和行为异常。白细胞介素-1和肿瘤坏死因子可造成肌肉萎缩和无力。 目前认为免疫因素肯定是十分重要的发病因素之一。肿瘤抗原引起对肿瘤本身的抗原抗体反应，产生大量的抗体。这种抗体可以与神经系统内的某些类似抗原性的成分发生交叉性免疫反应，这种交叉性免疫反应既抑制肿瘤的生长，使肿瘤变小或生长缓慢，但也损害了神经系统，造成神经功能障碍。如Lambert-Eaton 肌无力综合征的患者中大约有2/3的患者同时合并有小细胞性肺癌，因肿瘤产生的特异性免疫球蛋白IgG与小细胞肺癌细胞的钙通道，以及与胆碱能突触处的钙通道均能产生免疫反应。故在胆碱能突触处的IgG与钙通道的反应，阻止了动作电位到达突触时的钙内流，使乙酰胆碱释放减少，产生肌无力症状群。血浆置换后Lambert-Eaton肌无力综合征患者血清中的IgG被去除，患者症状得以恢复。此血浆直接接种于实验动物也可造成肌无力。 副肿瘤综合征患者血清和脑脊液中可发现某些抗体，这些抗体与癌肿或损
名词解释 第1章 1慢性支气管炎 感染和（或）非感染因素作用于人体引起支气管粘膜及其周围组织慢性非特异性炎症，临床上表现慢性咳嗽、咳痰，有的有喘息，经常有感染而急性发作，症状加重，每年发病持续三个月至少连续两年以上。 2慢性支气管炎急性发作期 慢性支气管炎多在呼吸系统感染后出现咳、痰、喘症状加重，可有发热、黄痰、末梢血白细胞增多等，此时为慢性支气管炎急性发作期 3肺性脑病 慢性肺部疾病出现Ⅱ型呼吸衰竭而引起精神神经障碍，同时要除外其它疾病引起的神志意识障碍。 4慢性肺原性心脏病 是由于慢性支气管炎、肺气肿及其它肺胸或肺血管等慢性疾病使肺功能、肺结构发生病理改变，从而引起肺动脉高压最后导致右心室肥大、右心衰竭。 5哮喘持续状态 哮喘严重发作，经一般治疗24小时仍不能缓解者。 6支气管扩张症 是支气管慢性化脓性疾病，系由呼吸道急慢性炎症及支气管阻塞引起的支气管组织结构出现较严重的病理性破坏，支气管呈现不可复原性扩张与变形。 7铁锈样痰 充斥在肺泡内大量红细胞崩解释放出含铁血黄素，与痰混合。 8肺实变体征 患侧呼吸动度减弱，语颤增强，叩诊呈浊音，听诊闻及病理性支气管呼吸音或湿罗音。 9肺炎 由多种病原体引起的肺充血、水肿、炎性细胞浸润和渗出性病变。临床表现主要有发热、咳嗽、咳痰和呼吸困难，肺部X线可见炎性浸润阴影。 10感染性肺炎 是病原体进入肺内引起肺部炎症，按病原体不同又分为：（1）细菌性肺炎、（2）病毒性肺炎、（3）支原体性肺炎、（4）真菌性肺炎、（5）其它尚有：立克次体肺炎、衣原体肺炎、弓形体肺炎、寄生虫肺炎等。 11非感染性肺炎 是非病原体的理化因素、自身免疫性疾病引起的肺部非感染性炎症，其中包括：（1）化学性肺炎、（2）放射性肺炎、（3）过敏性肺炎、（4）结缔组织病肺炎、（5）药物性肺炎 12肺炎球菌肺炎 是肺炎球菌侵入肺组织引起肺实变炎症，临床表现为突然的寒战、高热、胸痛、铁锈色痰等症状、检查有肺实变体征。X线检查可见较高均匀一致的片状阴影，呈段节或大叶性分布。有的可出现感染性休克。 13金黄色葡萄球菌肺炎 金葡菌经呼吸道或经血行进入肺内，引起的肺化脓性炎症。临床表现为急骤起病、高热畏寒、贫血、衰竭、咳嗽、咳痰多呈脓痰或脓血痰，伴有胸痛、呼吸困难、发绀，可有肺实变体征及湿罗音，胸膜摩擦音。血行播散者全身中毒症状较重，呼吸道表现较轻。病程较长，金葡菌肺炎也是感染性休克的常见病因之一。 14吸入性肺脓肿
90％以上的类癌瘤发生于胃肠道，主要见于阑尾、末端回肠和直肠，少数发生于结肠、胃、十二指肠、Mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。不同种族的人群，类癌的好发部位可能有差别。在日本的病例中发生于胃、十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多，小肠类癌则较少，推测此可能与日本人和欧美人各脏器中嗜铬细胞分布不同有关。Godwin 综合2837例类癌，85.5％分布于胃肠道内。胃肠道外的发病部位有支气管、肺、头、肝、胰、子宫颈、腮腺、尿道、甚至睾丸或卵巢等。Orloff综合文献3000例胃肠道类癌的分布，依次为阑尾47.0％、回肠27.5％、直肠17.0％、胃2.5％、结肠2.0％、空肠1.5％、十二指肠1.3％、Meckel憩室1.0％、胆囊0.2％。以阑尾最多见，阑尾、回肠和直肠三者占全部胃肠道类癌的90％以上。典型的胃肠道类癌，瘤常为细小的黄色或灰色粘膜下结节样肿块，单发或多发，粘膜表面多完整，其形态不一，有结节状，息肉样或环状等表现。少数瘤体表面可形成溃疡，外观酷似腺癌，常侵入肌层和浆膜层。一部分病人可有多源性类癌瘤存在。回肠类癌常为多发，瘤体较小，直径为3.5cm以下，多在1.5cm左右。国内一组统计78例，直肠类癌部位均在直肠10cm以下范围，瘤体大小约0.2～2.5cm，多小于1.0cm，形似息肉，但无蒂。切面观呈灰白或灰黄色，质硬，边界清楚。类癌细胞在显微镜下呈方形，柱状，多边形或圆形。细胞核均匀一致，很少有核分裂相，细胞浆内含有嗜酸性颗粒。根据电子显微镜的观察，胃肠道各部分类癌的胞浆内颗粒形态与组织化学各呈不同表现。小肠类癌细胞内含有较大而多形的颗粒，银染色反应阳性故为亲银性。胃类癌细胞的颗粒呈圆形，银染色反应时，必须加入外源性还原剂才呈阳性反应，故为嗜银性。直肠类癌细胞的颗粒较大，圆形，均匀一致，亲银和嗜银的染色反应均阴性，故为无反应性。（搜集）类癌的组织学结构特点为瘤细胞的排列呈多样化，Soga等根据排列方式分成5型。A型类癌细胞聚成结节性之实性巢团，细胞大致圆形，排列不规则，呈索状侵入周围。多见于起源中肠系统的类癌，是最典型的一型。B型瘤细胞呈小状结构，排列成一层，如壳状，细胞核在周边部分，排列整齐如栅状或条带状，多见于起源于前肠系统的类癌。C型方型细胞排列成腺体状，但其中无空腔，或成玫瑰花型。D型瘤细胞形状不规则，排列不规则，成大片髓样结构。C型及D型多见于起源于后肠系统的类癌。E型为上述四型的各种混合型。类癌的不典型增生和核分裂相均不明显，一般很难从细胞形态来判断其恶性程度。可以参考：①类癌的大小，综合843例手术资料，最大直径在1cm以下者，90％～100％表现为良性病程。1～2cm之间者，30％～50％有转移。直径＞2cm者，80％～100％有转移。②浸润程度，据统计已侵犯胃肠道肌层的类癌，90％发生转移。③生长部位，阑尾类癌几乎都呈良性病程，即使已浸润至浆膜，发生转移仍较少见（＜2％）。小肠类癌的转移率为30％，结肠为38％。十二指肠和胃的恶性类癌比小肠少见。类癌的转移途径可以直接浸润生长，穿透浆膜至周围组织内，亦可发生淋巴转移或血行转移。并无局部淋巴结转移而直接发生血行转移亦偶见有报道。血行转移以肝最多见，亦可转移至骨、肺及脑，其他少见之转移部位见诸报道的有：卵巢、附睾、皮肤、骨髓、后腹膜、眼眶、肾上腺、脾、胰、肾、甲状腺、膀胱、前列腺、子宫颈。亦有转移入乳腺的报道，其临床体征与原发乳腺癌极为相似。类癌细胞起源于APUD细胞系统中的肠嗜铬细胞（又名kulchitsky细胞），此种细胞来源于胚胎神经嵴，广泛分布于消化道，具有嗜铬亲银的颗粒，能产生多种肽胺类激素。近年来随着免疫组织化学技术的进展，已使多种激素在组织切片上得到证实。类癌综合征系由于血清素和多种血管活性物质经肝脏形成代谢产物，经血进入肺和心脏，使肺动脉和心内膜下纤维组织增生，约半数病例伴有右心瓣膜病变，包括肺动脉瓣及三尖瓣增厚、缩短、僵硬、粘连。心内膜和腱索可发生纤维增厚，引起肺动脉瓣狭窄，三尖瓣闭锁不全等。左心内膜下弹性纤维内层有局灶性或弥漫性纤维增生等心脏病变，尤以支气管类癌发生左心、肺动脉、三尖瓣、主动脉瓣纤维化更为多见。
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 阑尾类癌(专业知识值得参考借鉴) 一概述阑尾类癌位于阑尾的黏膜下层，是常见的胃肠道类癌中的一种，大部分阑尾类癌小于1厘米。临床症状不明显，常因急性阑尾炎在术中或术后发现。其预后较好。本病好发于女性，男女比例为1：2～4。发病平均年龄为38岁，发病高峰在15～29岁。 二病因目前本病病因尚不明确。可能与遗传、神经内分泌瘤、息肉、炎性肠病等因素有关。 三临床表现阑尾类癌生长缓慢，早期临床症状不典型，或无特异性，常因急、慢性阑尾炎就诊。常表现为转移性右下腹疼痛、慢性腹痛或无痛性血便。若出现面色潮红、哮喘、低血压、心脏瓣膜病变等类癌综合征时，则提示类癌有转移，主要转移部位是肝脏和后腹膜。类癌综合征的发生率较低，阑尾类癌伴肠套叠发生率高。 四检查1.实验室检查 可作24小时尿5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）测定、组织病理学检查、免疫组化和电镜检查、嗜银亲银染色等检查，以明确诊断。 2.其他辅助检查 （1）X线钡灌肠造影阑尾充盈钡剂后，远端腔内可见不规则圆形充盈缺损，局部管腔可撑大；少数发生于基底部的类癌，阑尾可以不显影。 （2）B超检查可发现阑尾局部呈团块状、密度均匀、边界清晰的回声影。阑尾类癌多数小于2厘米，位于阑尾尾部，其敏感性低，无特异性。 五诊断对阑尾类癌作诊断前，应明确肿瘤的性质，是否有转移，恶性肿瘤时转移常出现早。组织学可从肿瘤直径和对周围组织的浸润程度作出初步判断。肿瘤直径大小可作为判断是否发生转移及恶性程度的指标：阑尾类癌直径＜0.5厘米视为良性；直径在0.5～1.5厘米之间者，视为交界性肿瘤；直径＞1.5厘米且有转移或直径＞2厘米者，视为低度恶性。但肌层或浆膜层是否受侵犯，不作为判断恶性程度的指标。 六治疗1.手术治疗 （1）阑尾切除手术的适应证阑尾类癌＜1厘米；仅局限于阑尾内；无他处转移者。 （2）扩大的右半结肠根治性切除术适应证类癌直径＞2厘米；类癌位于阑尾根部但已侵及盲肠；类癌侵及阑尾系膜、回盲部肠壁；区域淋巴结肿大并证实有转移。
副肿瘤性和自身免疫性脑炎 引言—神经系统副肿瘤综合征是与系统性癌症有关 的一组异质性神经系统疾病，并由除转移瘤、代谢和营养缺陷、感染、凝血病或癌症治疗副作用之外的机制引起。这些综合征可能影响从大脑皮层至神经肌肉接合处的神经系统 和肌肉的任何部分，损害一个或多个区域。边缘性脑炎(limbic encephalitis, LE)是指局限于边缘系统结构的一个炎性过程，引起认知损害伴随知觉障碍、心境改变和睡眠障碍。但是，病理学和临床及放射学的异常发现常常不局限于此。副肿瘤性和非副肿瘤性脑炎有许多共同的临床特点，也有一些明显不同的特点。疗效可能显著，但也高度可变。本专题将讨论副肿瘤性和自身免疫性脑炎。副肿瘤综合征的概述和其他副肿瘤疾病将单独讨论。(参见“神经系统副肿瘤综合征概述”和“累及周围神经及肌肉的副癌综合征”和“累及脊髓和后根神经节的副肿瘤综合征”和“副肿瘤性小脑变性”和“眼阵挛-肌阵挛-共济失调”)临床和病理学概述—副肿瘤性脑脊髓炎以神经系统数个区域受累为特点，包括颞叶-边缘叶区域、脑干、小脑、脊髓、后根神经节和自主神经系统[1,2]。病变的分布和症状不同。病理学检查通常提示血管周围和间质中T淋巴细胞炎性浸润、神经胶质增生、噬神经细胞结节和神经元丢失。除T细胞浸润外，B细胞优先聚集在血管周
围，且可能与浆细胞浸润有关[3,4]。这些发现常常比症状提示的更广泛且可能涉及中枢神经系统、后根神经节或自主神经元的任何区域。大多数副肿瘤性脑脊髓炎患者有抗Hu-抗体[也叫做抗神经元核抗体(antineuronal nuclear antibodies, ANNA-1)](表1)[1,5,6]。这些抗体针对神经元特异性RNA结合核蛋白(图片1)，且与副肿瘤性感觉神经元病和脑脊髓炎有关[1,5,7]。靶抗原表达高度局限于神经系统和肿瘤[2]。实际上，所有癌症类型都可导致副肿瘤性脑脊髓炎或其变异型(LE、脑干脑炎、脊髓炎)[1,2]。但是，约75%的患者其基础肿瘤是小细胞肺癌(small cell lung cancer, SCLC)。这在纳入超过500例患者的4项大型病例系列研究中得到了证实 [1,5,6,8]。由于这种肿瘤体积小，所以肿瘤通常在出现神经系统综合征时尚未诊断，且可能难以证实。这与大多数SCLC(超过60%)在诊断时已广泛转移的事实形成了鲜明对比。(参见“肺小细胞癌的病理生理学及分期”)脊髓炎—副肿瘤性脊髓炎是作为脑脊髓炎的一部分发生，通常伴SCLC 出现。这些患者常常出现感觉神经元病(即，后根神经节受累)，且在他们的血清和脑脊液(cerebrospinal fluid, CSF)中有抗-Hu抗体[1,2]。也有关于运动神经元综合征的描述。(参见“累及脊髓和后根神经节的副肿瘤综合征”)边缘叶脑炎—副肿瘤性和自身免疫性LE以急性或亚急性心境和行为改变、短期记忆问题、复杂-部分性癫痫发作和认知功能障碍为
类癌及类癌综合征 【概述】 类癌（carcinoid）又称类癌瘤（carcinoid tumor），是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。此种肿瘤能分泌5-羟色胺（血清素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为类癌综合征（carcinoid syndrome）。 【诊断】 类癌瘤缺乏特殊征象，诊断颇为困难。临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等疾病。当类癌瘤出现类癌综合征时，诊断较易。典型者表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多，对诊断有意义，如超过261.5～523μmol/24h，诊断即可成立。肿瘤的组织学检查可获得确诊。 类癌的原发部位以及有否转移，需要根据病情选择以下检查：①消化道内镜检查及活检；②支气管镜检查可确定位于支气管的类癌；③选择性血管造影对肠道类癌有帮助；④B超或CT检查可了解类癌肝转移情况；⑤直肠指诊和直肠镜检查有助于直肠类癌的诊断。
【治疗措施】 （一）手术治疗 手术切除原发病灶是最有效的治疗方法。早期手术效果尤好，但是即使发生转移，切除大的原发病灶也能减轻和消除症状。阑尾类癌瘤转移少见，一般认为仅作单纯阑尾切除即已足够。当肉眼下有明显转移，肿瘤直径超过2cm者方考虑作扩大根治手术。小肠类癌恶变率高，应积极作根治术。 小的无症状性直肠类癌可作局部切除。Orloff报告，直径超过1cm的直肠类癌易播散到区域淋巴结，而直径小于1cm者，病变一般不超过粘膜下层，认为根治性手术只限于直径超过2cm，侵犯肌层或局部切除后复发者。 胃、十二指肠类癌瘤，如果直径小于1cm者，可作局部切除。如超过1cm者应作部分胃切除和网膜切除。十二指肠第二、三段类癌瘤可能需要作胰十二指肠切除，但此手术的死亡率甚高，应慎重掌握。 当有肝脏转移灶时，最好的姑息治疗是肝叶切除或转移瘤切除。有报告切除肝内大的孤立转移灶后，症状明显缓解，尿中5-HIAA明显下降，且生存多年。不能手术切除时可作肝动脉插管栓塞或灌注治疗。
类癌 一、类癌病理学 （1）来自于支气管粘膜表面的神经内分泌嗜银细胞，即Kulchtsky细胞，属于低度恶性的肺神经内分泌肿瘤。 （2）1991年Travis等提出将肺神经内分泌肿瘤分为低度恶性和高度恶性二级 四类，依据其恶性度由低到高名为典型类癌、不典型类癌、大细胞神经内分泌 癌和肺小细胞癌。 （3）肺类癌是儿童肺部原发性肿瘤中最常见的一种。 （4）典型类癌 a. 占类癌的大多数（75%-90%），临床症状取决于肿瘤的部位和肿瘤分泌激 素的质和量。 b. 典型类癌分中央型和周围型，中央型占90%。典型类癌中80%发生在主支 气管、叶或段支气管，1%发生在肺内。其中叶支气管受侵是最常见的。 c. 低度恶性，5年生存率95%-100%，10年生存率92.4%。 d. 中央型肺癌的分类： 腔内型类癌：纤维支气管镜观察到肿瘤主要向腔内生长，呈息肉状，多数支气 管类癌表面覆盖一层完整的支气管粘膜上皮，可称为腔内型类癌。 壁间型类癌：某些类癌肿瘤也浸润支气管，有些肿瘤跨越支气管壁后向外生长，累及支气管旁淋巴结并与之融合，使整个肿瘤在CT影像上显示为哑铃状，称 为壁间型类癌。 腔外型：肿瘤大部分在管壁外生长者更多见，称为腔外型。 e.周围型肺癌不足10%，发生于小支气管粘膜的腺体上，表现为肺周边的小结节，肿瘤细胞可浸润至周围肺组织甚至胸膜下。 （5）不典型类癌 a. 属于中度恶性的肺神经内分泌肿瘤。
b. 远比不典型类癌少见，占类癌总数的10%-25%。 c. 也分周围型及中央型 d. 不典型类癌呈浸润性生长，易侵袭血管和淋巴管，较早发生淋巴结转移，淋巴结转移率近70%，5年生存率74.5%，10年生存率49.8%。 二、类癌临床表现 1.典型类癌平均年龄40-45岁，而且常发生于小于20岁的患者中，该肿瘤比 其他类型肺癌更容易发生在更年轻的群体中。女性常见，与吸烟无关。 2.肺类癌的临床表现与肺癌相似。 3.临床表现依据肿瘤发生的部位、大小而有明显的差异。当瘤体较小或为周 围型时可长期没有症状而被偶然发现。 4.瘤体较大的中心型类癌尤其是腔内型，常可引起咳嗽和咯血，支气管狭窄 和梗阻可引起哮喘样发作及远端肺部感染症状。 5.关于类癌综合征： （1）仅约2%的病例有心慌、面部潮红等类癌综合征或库欣综合征，当肿瘤局限于肺内时通常没有类癌综合征 （2）只有发生远处气管转移，尤其是肝脏转移时，常可出现类癌综合征。 （3）类癌综合征包括：面色潮红、发热、呕吐、腹泻、低血压和哮喘。来源于5-羟色胺和其他活性物质，如：缓激肽、前列腺素 三、诊断 1.支气管类癌X线和CT表现与肺癌相似： （1）中心型瘤体向腔内外生长时可表现为气管或支气管内肿瘤或肺门区域肿瘤，或哑铃状肿物。 （2）周围型肺癌常为偶然发现的肺孤立结节。 （3）中心型可伴有阻塞性肺不张相关的CT表现。
类癌综合征 因代谢性肠类癌瘤过量分泌5-羟色胺,缓激肽,组胺,前列腺素及多肽激素等作用于血管的物质而引起皮肤潮红,发绀,肠痉,腹泻等一系列似在心瓣病人所出现的症状(较少见的是哮喘和关节病). 病因学和病理生理学 功能性肿瘤周围广泛的内分泌或旁分泌系统产生不同的胺和多肽,这和包括类癌综合征在内的症状和 体征相符.类癌综合征通常和产生5-羟色胺及在回肠内形成内分泌细胞恶性肿瘤有关,但它可存在别处的 GI道,胰腺,性腺及气管内的肿瘤中,较罕见的一些恶性程度较高的恶性肿瘤包括肺燕麦细胞癌,胰岛细胞瘤,甲状腺髓样癌也可有以上综合征,因小肠类癌所释放的代谢产物能很快被血液和门脉循环的肝酶所降解(如5-羟色胺被肝单胺酶降解),所以除有肝转移外通常不产生类癌综合征,肝转移后释放的代谢物质能通过肝 静脉直接到体循环.原发肺和卵巢的肿瘤产物可以通过门脉旁路引起类癌综合征,较罕见的是,小肠类样癌 如仅有腹外转移,其代谢产物可直接到体循环或淋巴系统. 5-羟色胺作用于平滑肌可产生腹泻,结肠炎及吸收不良,组胺和缓激肽通过扩血管作用而引起皮肤潮红,由胰腺细胞产生的前列腺素和不同的多肽激素的作用尚需进一步研究,而人类绒毛膜促性腺激素在多肽水 平类癌瘤中偶会升高. 症状和体征 最常见和最早出现的体征是皮肤潮红,典型的是在头部和颈部,常在激动后,摄入食物,热水及酒精后出现,有较强烈的皮肤颜色变化,可从苍白色或红斑到紫色,肠痉挛伴有再发性腹泻为病人的主诉,一些病人有肠吸收不良综合征,许多病人发展至右心纤维化,引起肺动脉狭窄和三尖瓣反流.据报道,支气管类癌的病人有左心损,但较罕见,因5-羟色胺通过肺的时候已被破坏.少数病人会出现哮喘样喘息,一些病人有性功能减退和阳痿.糙皮病较罕见. 诊断 无功能性类癌可以和其他占位性病变一样依据不同的部位通过血管造影术,CT或磁共振加以诊断,小的肠道类癌通过钡剂X线检查显示肿块充填肠道或其他异常.确诊需行组织学检查. 功能性类癌可通过症状,体征而初诊,确诊需证明尿中5-羟色胺的代谢产物5-羟基吲哚乙酸(5-HIAA) 的排泄量增加.比色法试验需病人禁食3天无5-羟色胺类食物(如香蕉,西红柿),以避免结果假阳性,一些药物包括愈创木酚甘油醚,美索巴莫,吩噻嗪,也会干扰测试结果.第3天留24小时尿检测5-HI-AA,5-HIAA的正常值＜10mg/d(＜52μmol/d)；类癌综合征的病人大于正常值50mg/d(＞260μmol/d). 用葡萄糖酸钙,儿茶酚胺,五肽胃泌素,酒精激发试验可以诱发皮肤潮红,这方法可以帮助一些病人进行诊断,但需谨慎.肿瘤的定位需做大量的检查,包括剖腹探查,有必要进行肝扫描以检查有无转移.通过适当 的检查,以上所提及到较罕见的肿瘤可以得到排除. 治疗和预后 原发性肺癌可以实行有效的肺切除手术,对肝转移的病人手术仅仅是诊断或缓解症状,放疗没有必要, 部分原因是因为这些病人正常肝组织的耐受性差,还未适应有效的化疗方法,但5-氟尿嘧啶链脲霉素已被广泛应用,有时亦用阿霉素.皮肤潮红和某些症状可以通过生长抑素(抑制大多数激素的释放)得以缓解,但不
副肿瘤综合征 发表时间：2008-04-18 发表者：郭宗成 (访问人次：329) 副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome)是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在 未出现 肿瘤转移的情况下即已产生能影响远隔自身器官功能障碍而引起的疾病。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状。副肿瘤综合征可影响到体内的许多组织和器官，造成相应的临床表现，如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。影响的远隔自身器官如在神经系统则称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologicparaneoplasfic syndrome)，如肌病、神经肌肉接头病、周围神经病变、神经根病变、脊髓以及大脑的病变等。中枢神经系统副肿瘤综合征的发生率比较低，较转移瘤少见(1％—2％)。但由此综合征所造成的损害而出现的临床表现要较肿瘤本身更早，并更为严重。因而，在临床上需要对此综合征有高度的重视，这对恶性肿瘤的早期诊断也具有重要的意义。 早在1888年，Oppenheim描述了1例恶性肿瘤合并周围神经病的病例。次 年他又描述 了1例淋巴肉瘤合并球麻痹，认为是第1例中枢神经系统的远隔效应。Auche(1890)报道了胃、胰腺、子宫的恶性肿瘤合并周围神经病。Guichara(1956)提出了副肿瘤综合征这一名词。从此后在国内、外陆续有许多文献报道副肿瘤的各种不同的 临床类型。 神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位，因此，在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征的临床表现。它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等，可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力、Lambert—Eaton肌无力综合征、神经性肌强直及皮肌炎／多发性肌炎等。副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或肌肉中的某一结构(如小脑的浦肯野细胞，肌肉的胆碱能突触)出现单一的临床表现，前者表现为小脑性共济失调，后者为肌无力综合征。神经系统副肿瘤综合征所产生的临床症状常常不单独出现，而是与其他的神经系统副肿瘤综合征所产生的症状重叠出现。有时临床表现为一单独的神经系统损害，但是其病理改变却比较广泛，不过仍以其中一种结构损害的症状为主 要突出的表现。 副肿瘤综合征的病因和发病机制目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由 于癌肿分泌 某些直接损害神经系统的物质，如分泌激素样物质(hormone—likesubstances)和细胞因子(cytokines)。肿瘤产生的激素样物质可弓／起高钙血症、无力以及行为异 常。肿瘤产生的异 位ACTH造成的Cushing’sSyndrome和行为异常。白细胞介素—1和肿瘤坏死 因子可造成肌肉萎缩和无力。 目前认为免疫因素肯定是十分重要的发病因素之一。肿瘤抗原引起对肿瘤本身的抗原抗体反应，产生大量的抗体。这种抗体可以与神经系统内的某些类似抗
癌症的常用术语 肿瘤： 肿瘤是机体在各种致瘤因素作用下，局部组织的细胞异常增生而形成的新生物，常表现为局部肿块。肿瘤细胞具有异常的形态、代谢和功能。它生长旺盛，常呈持续性生长。 良性肿瘤： 机体内某些组织的细胞发生异常增殖，呈膨胀性生长，似吹气球样逐渐膨大，生长比较缓慢。可挤压周围组织，但并不侵入邻近的正常组织内。对局部的器官、组织只有挤压和阻塞的作用，一般不破坏器官的结构和功能。周围常形成包膜，与正常组织分界明显，手术时容易切除干净，摘除不转移，很少有复发。 恶性肿瘤： 分为癌和肉瘤两种。恶性肿瘤来自上皮组织者称为“癌”，来自间叶组织者称为“肉瘤”。 癌 医学上把来源于上皮组织的恶性肿瘤称为癌，癌症是一组可影响身体任何部位的100多种疾病的通称。使用的其它术语为恶性肿瘤和肿瘤。癌症的一个定义特征是快速产生异常细胞，这些细胞超越其通常边界生长并可侵袭身体的毗邻部位和扩散到其它器官。 肉瘤： 上皮细胞以外的细胞发生的恶性肿瘤。（如构成胃肠道的肌肉细胞、构成骨、结缔组织、脉管、神经的纤维细胞发生的恶性肿瘤。）血液内的白血病等也是肉瘤的一种，因此称为血液的恶性肿瘤。纤维肉瘤生长迅速，骨肉瘤以青年人为多，常见的还有平滑肌瘤、淋巴肉瘤、滑膜肉瘤等。早期即可发生血行转移。
原发癌 原发癌是原来正常组织和器官的正常细胞，在各种内外致癌因素的长期作用下，逐渐转变为癌细胞，进而形成癌细胞团块，即“原发癌”，或称“原发性恶性肿瘤”。 复发癌 复发癌是指原发癌经治疗消退后，在原发癌所在的器官上又长出新的癌瘤 多重癌 大多数的癌症病变是在一个器官中发生的，但是也有同时在两个以上的器官发生的情况。后一种情况大多数与转移有关，但是也有与转移无关的多重癌发生。一处肿瘤治好了，新的部位肿瘤又出现，这就是多重癌。多重癌不是癌转移。多重癌在较容易治好的乳腺癌、喉癌、口咽癌、胃癌中比较多见，近年来明显增多。 原位癌： 原位癌是指上皮恶性肿瘤局限在皮肤或粘膜内，还未通过皮肤或粘膜下面的基底膜侵犯到周围组织。癌症病变可发展成原位癌，如不加治疗，又可发展成浸润性癌。原位癌是癌的最早期，故又称为0期癌，此时手术切除即可完全治愈。原位癌常见于子宫颈、皮肤、支气管、胃、前列腺以及乳腺等部位。 继发性肿瘤（转移性肿瘤） 恶性肿瘤细胞侵入局部淋巴管、血管或其他腔道后，瘤细胞沿这些管腔被带到其他部位，在新的部位瘤细胞继续繁殖增生，形成与原发部位相同类型的肿瘤，即继发性肿瘤或转移性肿瘤。 “一点癌” “一点癌”是指体积很小的癌。如果将“一点癌”作病理切片检查，会发现癌细胞仅存在于粘膜或表皮内，尚未达到深层组织，可以认为“一点癌”是刚形成不久的初生癌。“一点癌”病人临床上可无任何症状。“一点癌”患者经过正规治
副肿瘤综合征与类癌综合征- 副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）：由于肿瘤的产物（包括 激素或激素类物质）或异常免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉 着等）或其他不明原因，还可引起神经、消化、造血、骨关节、肾及皮肤等系统 发生一些病变和临床表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的，而是通过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）。 异位内分泌综合征：非内分泌腺肿瘤能产生和分泌激素或激素类物质，如促肾上腺皮质激素（ACTH）、甲状旁腺素（PTH）、胰岛素、抗利尿激素（ADH）、人绒毛膜促性腺激素（HCG）、促甲状腺激素（TSH）、生长激素（GH）、降钙素(calcitonin)等十余种，可引起内分泌紊乱的临床症状。此类肿瘤称为异位内分 泌肿瘤，其所引起的临床症状称为异位内分泌综合征。此类肿瘤大多为恶性肿瘤，其中以癌为多，如肺癌、胃癌、肝癌、胰腺癌、结肠癌等；也可见于肉瘤，如纤 维肉瘤，平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等。 类癌综合征:是由于恶性类癌细胞分泌、释放一些生物活性物质所引起的 有多种复杂症状、体征的一组症状群，多数学者认为是类癌细胞大量释放以5- 羟色胺为主的生物活性物质所引起的具有复杂的全身反应的一组病征。 拿肺癌来举例： 肺癌副癌综合征，有很多如1、分泌抗利尿激素 2、分泌促性激素 3、 分泌促肾上腺皮质激素样物4、类癌综合征5、神经肌肉综合征6、高钙综合征 7、肥大性肺性骨关节病 8、硬皮症等。 1-4属于异位内分泌综合征，其中4、类癌综合征。 5-8就可能是非异位内分泌引起的副癌综合征。 综上所述，副肿瘤综合征>异位内分泌综合征>类癌综合征 类癌综合征其实就是一种比较特殊的副癌综合征.
副肿瘤综合征的中枢神经系统损害临床表现主要取决于中枢神经系统所受累的部位。受累的部位有大脑半球、边缘叶、小脑、脑干以及脊髓等，其临床表现各有特点。 一、弥漫性灰质脑病(diffused polio-encephalopathy) 常见于支气管肺癌、何杰金氏病等，据统计有大约40%的癌症晚期患者出现精神症状，其中一部分可能是由癌肿转移至脑部所致，但绝大部分属于此类。 临床表现：患者以痴呆为表现形式。开始时，患者出现近记忆力减退、情绪不稳、抑郁、焦虑、易激动，症状呈进行性加重，逐渐发展成痴呆。病程为5~20个月，一般不超过2年。 实验室检查发现患者脑脊液中细胞及蛋白的含量可轻度增高。细胞学检查没有转移的癌细胞发现。病理检查发现患者病变主要在大脑皮质，特别是在灰质存在有广泛的神经元脱失。此外，在大脑皮质的血管周围可见淋巴细胞浸润。 二、副肿瘤性边缘系统脑炎（paraneoplastic limbic encephalitis） 在一些肿瘤如肺癌、卵巢癌等可以出现的远隔效应，表现为中枢神经系统的灰质区域出现炎性和神经退行性变。当边缘系统主要受累时，临床上表现为遗忘综合征。其病因目前尚不清楚，但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。 副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的，进展的或反复发作的表现形式。患者的临床表现以近事记忆力损害严重，学习新事物能力的明显下降为特点。远事记忆力损害一般较轻，记录能力不受影响。虚构在某些病例中可有出现，焦虑和抑郁通常出现在综合征出现的早期，幻觉以及部分性或全身性癫痫发作叶可以出现。在许多的病例中，遗忘综合征呈进行性进展，直至发展为痴呆。 实验室检查发现在脑脊液中少量的单核细胞增多，中等程度的蛋白升高。血清学检查有时可发现一种针对神经元Ma2蛋白抗体。脑电图有时表现为弥漫性慢波或双颞叶慢波或棘波存在。MRI在中颞叶、海马、扣带回、岛叶、以及杏仁核等结构可见到异常的信号影像。 副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性肺癌的发生，其综合征的出现一般在肺部癌肿发现之前。组织学检查发现在大脑皮层出现神经元脱失、反应性神经胶质增生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。在海马、扣带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受损部位。副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征常常伴有其它部位的损害的症状，这取决于所影响的边缘系统以外神经系统部位，如小脑、延髓、锥体束以及周围神经等的损害。 目前还没有特效的治疗，所以对原发病的治疗就尤为重要。由于维生素B1缺乏所致的Korsakoff综合征应当特别重视，因为癌症患者常常伴有严重的营养缺乏，应用大量的维生素B1治疗可能改善遗忘综合征不断恶化的进程。 三、副肿瘤性小脑变性（paraneoplastic cerebellar degeneration） 一些肿瘤的远隔症状常常出现小脑变性，特别是在患有小细胞性肺癌、卵巢癌、何杰金氏病以及乳腺癌的患者中常见。 副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞以及小脑蒲肯野氏细胞起交叉反应的抗体。 有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体，称为抗-Y o抗体。抗-Y o抗体为多克隆IgG抗体，在补体的参与下特异性的与小脑
副癌、伴癌、类癌综合征 副癌、伴癌、类癌综合征三者的区别和联系 首先他们三者的定义: 伴癌综合征：指原发肿瘤患者由于癌肿本身代谢异常或癌肿产生的一些物质进入血流并作用于远处组织，对机体发生各种影响而引起的一组征候群。这些症状可早于脏器病变，而有些症状常伴随着肿瘤的复发而出现。 类癌综合征：类癌是一种罕见的、生长缓慢的、能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤，除能分泌有强烈生理活性的血清素(即5-羟色胺)、胰舒血管素(Kallikrein)和组织胺外，有的还可分泌其他胺和肽类物质，如缓激肽、儿茶酚胺、胃泌素、胃动素、胰岛素、胰升血糖素、生激素、抗利尿激素、促性腺激素、ACTH、皮质类固醇、甲状旁腺素、降钙素及前列腺素等。类癌是胃肠道最常见的内分泌肿瘤，由于血液中5-羟色胺等物质增多，临床上出现皮肤潮红、腹泻、腹痛及哮喘和心脏瓣膜病等征象，谓之类癌综合征。 副癌综合征:特指除肿瘤本身压迫及浸润和转移所引起的症状以外的其他全身性表现,由肿瘤间接产生,有时又称为伴癌综合征.临床表现多样,有结缔组织和皮肤病变,神经肌肉综合征,血管、胃肠道和血液系统等的异常。 三者的区别和联系: 类癌综合征其实就是一种比较少见的副癌综合征,可以在多个系统都出现临床症状,其诊断常用测24小时尿液5-羟基吲哚醋酸(HIAA),此值可以升到100mg以上(正常为2-8mg). 副癌综合征的发展一般与肿瘤的进程平行,即在肿瘤经手术,放疗,化疗后退缩或消灭时,副癌综合征随着好转或消失,在肿瘤复发或转移时出现.多数副癌综合征本身就是一种独立的疾病,有自己的命名,仅有一小部分伴发于肿瘤,如重症肌无力.而伴癌综合征更强调是肿瘤本身直接产生的物质作用于机体的反应.他们两者的症状表现往往相同. 我就找到这些了,不恰当的地方请其他战友补充,纠正.谢谢! https://www.doczj.com/doc/e411836686.html,/bbs/actions/archive/post/6143603_1.html
副肿瘤综合征与类癌综合征 副肿瘤综合征（ paraneoplastic syndrome ）：由于肿瘤的产物（包括激素或激素类物质）或异常免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因，还可引起神经、消化、造血、骨关节、肾及皮肤等系统发生一些病变和临床表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的，而是通过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合征（ paraneoplastic syndrome ）。 异位内分泌综合征：非内分泌腺肿瘤能产生和分泌激素或激 素类物质，如促肾上腺皮质激素（ACT）甲状旁腺素（PTH、胰岛素、抗利尿激素（ADH、人绒毛膜促性腺激素（HC）促甲状腺激素 （TSH、生长激素（GH、降钙素（calcitonin）等十余种，可引起内分泌紊乱的临床症状。此类肿瘤称为异位内分泌肿瘤，其所引起的临床症状称为异位内分泌综合征。此类肿瘤大多为恶性肿瘤，其中以癌为多，如肺癌、胃癌、肝癌、胰腺癌、结肠癌等；也可见于肉瘤，如纤维肉瘤，平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等。 类癌综合征 : 是由于恶性类癌细胞分泌、释放一些生物活性物质所引起的有多种复杂症状、体征的一组症状群，多数学者认为是类癌细胞大量释放以 5-羟色胺为主的生物活性物质所引起的具有复杂的全身反应的一组病征。 拿肺癌来举例： 肺癌副癌综合征，有很多如1、分泌抗利尿激素2、分泌促性激素 3 、分泌促肾上腺皮质激素样物 4 、类癌综合征 5、神经肌肉综合征 6 、
高钙综合征 7 、肥大性肺性骨关节病 8 、硬皮症等。 1-4 属于异位内分泌综合征，其中 4 、类癌综合征。 5-8 就可能是非异位内分泌引起的副癌综合征。 综上所述，副肿瘤综合征＞异位内分泌综合征＞类癌综合征类癌综合征其实就是一种比较特殊的副癌综合征 . 副癌、伴癌、类癌综合征 [zz]2009-05-06 10 ： 59 伴癌综合征：指原发肿瘤 (zhongliu) 患者因为癌肿自己代谢非常或癌肿发生的一些物资进入血流并感化于远处组织，对机体产生各类影响而惹起的一组征候群。这些症状可早于脏器病变，而有些症状常伴随着肿瘤 (zhongliu) 的复发而呈现。类癌综合征：类癌是一种罕有的、发展迟缓的、能发生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APU0田胞瘤，除能排泄有激烈心理活性的血清素(即5-羟色胺)、胰舒血管素 (Kallikrein) 和组织胺外，有的还可排泄其余胺和肽类物资，如缓激肽、儿茶酚胺、胃泌素、胃动素、胰岛素、胰升血糖素、生激素、抗利尿激素、促性腺激素、ACTH皮质类固醇、甲状旁腺素、降钙素及前列腺素等。类癌是胃肠道最罕见的内分泌肿瘤，因为血液中 5-羟色胺等物资增加，临床上呈现皮肤潮红、腹泻、腹痛及哮喘和心脏瓣膜病等现象，谓之类癌综合征。副癌综合征：特指除肿瘤自己榨取及浸湿和转移所惹起的症状以外的其余全身性表示 , 由肿瘤直接发生,有时又称为伴癌综合征 .临床表示多样 ,有结缔组织和皮肤病变,神经肌肉综合征 , 血管、胃肠道和血液体系等的非常。三者的差别和接洽：类癌综合征实在就是一种比力少见的副癌综合征 , 能够在多个体系都呈现临床症状 ,其诊断罕用测 24 小时尿液 5- 羟基吲哚醋酸（HIAA），此值能够升
类癌综合征的临床诊疗研究 摘要：类癌综合征是由于类癌及其转移灶产生过多的5-羟色胺（5- HT）、缓激肽、组胺、儿茶酚胺等化学介质引起的一系列症状和体征，这些症状和体征涉及皮肤、消化系统、呼吸和心血管系统。本文旨在探讨类癌综合征的临床诊断及治疗。内科临床治疗。 关键词：类癌综合征；内科；治疗 类癌综合征是由于类癌及其转移灶产生过多的5-羟色胺（5- HT）、缓激肽、组胺、儿茶酚胺等化学介质引起的一系列症状和体征，这些症状和体征涉及皮肤、消化系统、呼吸和心血管系统[1]。 1好发部位 胃肠道最为常见，其次为支气管、胰腺、胆管等处。 2.临床特点 2.1阵发性皮肤潮红，且不同的部位各有特点。 2.2肝肿大，肝内有类癌转移灶。 2.3慢性腹泻，见于85%的患者，表现为水样便，一天1～20次不等，可伴有腹痛及肠鸣音亢进，腹泻常与潮红同时发作[2]。 2.4哮喘，约25%的患者发生。 2.5心脏瓣膜病变。多数情况下，类癌综合征如影响心脏，主要是右心瓣膜受累，特别是肺动脉瓣易发生狭窄。 3诊断与鉴别诊断 3.1诊断 3.1.1影像学检查 X线、B超、CT等可确定原发或转移灶的位置，但通常不能明确肿瘤属于何种类型。可通过病理检查而予以确诊。 有类癌综合征但肝脏不大，影像学检查不能证实有肝转移，首先要检查后腹膜淋巴结，因为类癌后腹膜淋巴结转移时，释放的生物活性物质可直接进入大循环。如仍无阳性发现，应考虑胃肠道外类癌的可能性，必须对支气管、卵巢等处作详细检查。 3.1.2生化检查 类癌综合征的诊断除了临床表现和寻找原发肿瘤外，尿中5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）、血清中5-HT、5-HTP或组胺水平具有重要的诊断价值。 3.1.3激发试验 儿茶酚胺激发试验对诊断有帮助，方法是：用葡萄糖液或生理盐水建好静脉通道，近针头处夹住橡皮管，自皮管上端注入0.1 mg去甲肾上腺素或肾上腺素（浓度预先配制为 10μg/m1），然后松开夹子，让此溶液在10秒内滴入静脉，以后再减慢滴速，阳性者将出现潮红。如无潮红发生，3分钟后以加倍的剂量重复。若去甲肾上腺素剂量已达15～20μg，肾上腺素已达5～10μg仍无潮红，则此试验为阴性。试验中若出现过度换气、面色苍白、血压升高、心动过缓，应停止试验[3]。有严重心脏病、哮喘、室上性心动过速者，应慎用此项试验。 3.2鉴别诊断 尚未确诊为类癌的病人，应注意除外。 3.2.1更年期综合征 潮红较轻，患者自觉潮热、多汗，但激发试验及尿5-HIAA阴性，结合年龄、月经情况，鉴别诊断不难。 3.2.2全身性肥大细胞增多症 发生于成年人。临床表现像淋巴瘤或恶性组织细胞病，也可以有潮红、肝大、腹泻、成骨性或破骨性病损。潮红发作时组织胺浓度可升高，但尿5-HIAA及儿茶酚胺激发试验正常。 4内科治疗