重症肌无力分型与鉴别
重症肌无力是一种较为罕见的疾病，但由于我国基数较大患有重症肌无力人数约80万余。其具有典型横纹肌无力及易疲劳表现，晨轻暮重等特点，临床表现为眼睑下垂,四肢无力，吞咽困难等等。那么，如何鉴别是否患有重症肌无力以及重症肌无力的分型是什么呢?解放军第307医院重症肌无力治疗中心樊主任()在这为大家介绍，重症肌无力的分型与鉴别!
重症肌无力的鉴别方法：
①新斯的明试验阳性：用新斯的明1--2mg肌注，约20分钟肌无力症状明显改善者为阳性
②肌电图检查重复电刺激呈衰减效应;
③抗乙酰胆碱受体抗体试验阳性;
④胸部CT或MR检查可有胸腺肥大或胸腺肿瘤;
⑤AChR-Ab滴度测定。
重症肌无力分型简介：
眼肌型(15～20%)：单纯眼外肌受累，无其他肌群受累之临床和电生理所见，也无向其他肌群发展的证据...
轻度全身型(30%)：四肢肌群轻度受累常伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽、构音困难，生活能自理...
中度全身型(25%)：四肢肌群中度受累常伴眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、构音困难，自理生活有困难...
重症急进型(15%)：急性起病，进展较快，起病数周或数月内出现咀嚼、吞咽、构音困难，常伴眼肌受累...
迟发重症型(10%)：潜隐性起病，进展较慢。多于2年内逐渐由ⅰ型、ⅱa 型、ⅱb型发展到咀嚼、吞咽...
重症肌无力的鉴别与分型就介绍到这里，若出现类似重症肌无力症状，请大家及时到院进行检查，避免耽误治疗!解放军307医院重症肌无力治疗中心采用中西医相结合治疗模式，大多数患者在此模式治疗下临床症状达到完全消失!
目录 社区获得性肺炎临床路径 (1) 一、社区获得性肺炎临床路径标准住院流程 (1) 二、社区获得性肺炎临床路径表单 (3) 慢性阻塞性肺疾病临床路径 (5) 一、慢性阻塞性肺疾病临床路径标准住院流程 (5) 二、慢性阻塞性肺疾病临床路径表单 (7) 支气管扩张症临床路径 (10) 一、支气管扩张临床路径标准住院流程 (10) 二、支气管扩张症临床路径表单 (12) 支气管哮喘临床路径 (14) 一、支气管哮喘临床路径标准住院流程 (14) 二、支气管哮喘临床路径表单 (17) 自发性气胸临床路径 (20) 一、自发性气胸临床路径标准住院流程 (20) 二、自发性气胸临床路径表单 (23) 肺血栓栓塞症临床路径 (26) 第一诊断为肺血栓栓塞症（ICD-10：I26.001/I26.901） (26) 二、肺血栓栓塞症（低危、中低危）临床路径表单 (28) 三、肺血栓栓塞症（中高危、高危）临床路径表单 (31) 胆总管结石临床路径 (33) 一、胆总管结石临床路径标准住院流程 (33)
二、胆总管结石临床路径表单 (36) 胃十二指肠溃疡临床路径 (39) 一、胃十二指肠溃疡临床路径标准住院流程 (39) 二、胃十二指肠溃疡临床路径表单 (42) 反流食管炎临床路径 (44) 一、反流食管炎临床路径标准住院流程 (44) 二、反流食管炎临床路径表单 (47) 大肠息肉临床路径 (49) 一、大肠息肉临床路径标准住院流程 (49) 二、大肠息肉临床路径表单 (51) 轻症急性胰腺炎临床路径 (55) 一、轻症急性胰腺炎临床路径标准住院流程 (55) 二、轻症急性胰腺炎临床路径表单 (57) 肝硬化腹水临床路径 (60) 一、肝硬化腹水临床路径标准住院流程 (60) 二、肝硬化腹水临床路径表单 (63) 肝脓肿临床路径 (66) 一、肝脓肿临床路径标准住院流程。 (66) 二、临床路径表单 (68) 胃恶性肿瘤临床路径 (73) 一、胃恶性肿瘤临床路径标准住院流程 (73) 二、胃恶性肿瘤临床路径表单 (75)
重症肌无力的诊断方法有哪些 重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻。很多患者会误以为是轻症，没有及时治疗，这对于患者的健康有很大的威胁，下面我们就一起看看临床上常用的诊断与鉴别方法。 重症肌无力的诊断检查方法： 1、疲劳试验 按临床表现，可针对某部分受累肌进行试验，如令患者进行提睑肌或肢体肌反复动作以观察其活动是否易于疲乏。 2、药物试验 系确诊本病患者可予新斯的明0. 5 ～ 1. 0 mg肌注，以观察肌无力的恢复情况。观察注射后15～30 min，若症状有改善则系阳性反应。 3、肌电图 神经重复刺激为诊断本病敏感而实用的办法。本病患者对低频率(3Hz)刺激诱发电位下降较大(衰减约10%以上)，出现递减反应支持本病诊断。单纤维肌电图可出现颤抖(Jitter)增加且出现阻滞，其阳性率可达85%～90%。 4、AChR抗体测定 为诊断本病的较特异性实验室指标，80%～90%患者血清中有这种抗体存在。尚应注意有无并发甲亢、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病。可进行胸部X线片、胸部CT、MRI检查及心电图、甲状腺功能(T3、T4、TSH) 等相应检查。 5、新斯的明试验 成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。
6、胸腺CT和MRI 可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。 7、重复电刺激 重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。 8、单纤维肌电图 单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。 9、乙酰胆碱受体抗体滴度的检测 乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。 重症肌无力与其他疾病的鉴别： (1)脑干或脑神经病变：此类疾病无肌疲劳的特点，新斯的明试验阴性，常有瞳孔改变、舌肌萎缩、感觉障碍和锥体束征。 (2)急性感染性多发性神经根神经炎：发病较急，有神经根痛症状，脑脊液蛋白-细胞分离象，无肌疲劳的特点，新斯的明试验阴性。 (3)突眼性眼肌麻痹：为甲状腺功能亢进的并发症，有甲状腺肿大、突眼、心率加快等症状，可作同位素和甲状腺功能检查不难鉴别。 (4)Lambert-Eaton综合征：又称类重症肌无力，为一组自身免疫性疾病。男性患者多于女性，常见于50---70岁，约2/3患者伴有癌肿，尤其是小细胞癌。其肌无力主要表现在肢体近端，较少侵犯眼外肌和延髓所支配的肌肉，肌肉活动后也易疲劳，但如继续用力活动数秒，肌力却可获得暂时的改善。肌电图示单个电刺激的动作电位波幅低于正常，而高频电刺激时，波幅明显增高.用抗胆碱酯酶药物无效，而切除肿瘤后症状可改善。
神经内科临床路径 主编：蒲传强 副主编：黄旭升、于生元、张家堂 编者（按姓氏笔画排序）：贾渭泉、王湘庆、田成林、石强、刘若卓、杨飞、 崔芳、崔荣太、黄德晖、董钊
目录 病名编写人页码1．短暂性脑缺血发作………………………田成林……………………… 3-6 2．脑出血……………………………………田成林……………………… 7-11 3．蛛网膜下腔出血…………………………刘若卓……………………… 12-16 4．烟雾病……………………………………刘若卓……………………… 17-21 5．脊髓前动脉综合征………………………田成林……………………… 22-25 6．颅内静脉窦血栓形成……………………田成林……………………… 26-30 7．结核性脑膜炎……………………………张家堂……………………… 31-36 8．化脓性脑膜炎……………………………张家堂……………………… 37-42 9．病毒性脑膜炎……………………………张家堂……………………… 43-47 10．肥厚性硬脑膜炎…………………………………………………………… 48-52 11．病毒性脑炎………………………………张家堂……………………… 53-58 12．单纯疱疹病毒性脑炎……………………………………………………… 59-64 13．亚急性海绵状脑病………………………………………………………… 65-70 14．癫痫……………………………………王湘庆……………………… 71-78 15．癫痫持续状态…………………………王湘庆……………………… 79-83 16．吉兰-巴利综合征………………………黄德辉……………………… 84-88 17．慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）………崔芳………89-91 18．POEMS综合征…………………………崔荣太……………………… 92-96 19．面神经炎………………………………杨飞……………………… 97-99 20．动眼神经麻痹…………………………………………………………… 100-102 21．肘管综合征……………………………崔芳……………………… 103-104 22．腓总神经麻痹…………………………杨飞……………………… 105-107 23．多发性硬化……………………………黄德辉……………………… 108-112 24．视神经脊髓炎…………………………黄德晖……………………… 113-117 25．急性播散性脑脊髓炎…………………黄德晖……………………… 118-122 26．急性脊髓炎……………………………黄德辉……………………… 123-127 27．帕金森病………………………………田成林……………………… 128-131 28．多系统萎缩……………………………王湘庆……………………… 132-134 29．肌萎缩侧索硬化………………………崔芳……………………… 135-137 30．亨廷顿舞蹈病…………………………董钊……………………… 138-140 31．肌张力障碍…………………………………………………………………141-143 32．肝豆状核变性…………………………董钊……………………… 144-146 33．亚急性联合变性………………………杨飞……………………… 147-151 34．韦尼克脑病……………………………王湘庆……………………… 152-153 35．亚急性小脑变性………………………崔荣太……………………… 154-158 36．低颅压综合征………………………………………………………………159-162 37．多发性肌炎……………………………崔荣太……………………… 163-167 38．包涵体肌炎……………………………………………………………… 168-172 39．重症肌无力……………………………黄德辉……………………… 173-179 40．Lambert-Eaton肌无力综合征…………石强……………………… 180-182 41．周期性瘫痪……………………………石强……………………… 183-186 42．肌营养不良……………………………………………………………… 187-191 43．强直性肌营养不良……………………………………………………… 192-195 44．线粒体脑肌病…………………………石强……………………… 196-198 45．丛集性头痛……………………………………………………………… 199-201 46．紧张型头痛……………………………刘若卓……………………… 202-204 47．偏头痛…………………………………………………………………… 205-208
重症肌无力临床路径 （2009年版） 一、重症肌无力临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为重症肌无力（ICD-10：G70.0） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1.临床表现主要为受累骨骼肌肉的波动性无力，即活动后加重，休息后改善，可呈“晨轻暮重”。 2.辅助检查：新斯的明试验阳性；肌电图低频重复电刺激衰减10%以上，高频无递增；血清AChR抗体阳性或阴性。 3.临床分型（Osserman）：I眼肌型，IIA轻度全身型，IIB中度全身型，III急性重症型，IV迟发重症型，V肌萎缩型。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，
人民卫生出版社） 1.胆碱酯酶抑制剂。 2.肾上腺皮质激素：各型重症肌无力均适用。 3.其他免疫抑制剂：适用于激素疗效欠佳或不能耐受者。 4.大剂量静脉注射免疫球蛋白：用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。 5.血浆置换：用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。 6.胸腺切除术：适用于伴胸腺增生的全身型患者，女性首选；伴胸腺瘤的各型患者；18岁以上药物治疗效果不明显的全身型。 （四）临床路径标准住院日为2-4周。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：G70.0重症肌无力疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进
入路径。 （六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规; （2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血沉、甲状腺功能、血气分析、免疫五项+风湿三项、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）胸腺CT（平扫+增强）、心电图; （4）肌电图+神经传导速度+重频电刺激（低频、高频）。 2.有条件者行AChR抗体检查。 （七）选择用药。 1.胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明等。 2.肾上腺糖皮质激素：（1）冲击疗法；（2）小剂量递增法。 3.免疫抑制剂:可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢霉素、他克莫司等。 4.大剂量静脉注射免疫球蛋白。
一文搞定常见重症肌无力严重程度量表 2016-05-31 来源：医脉通 重症肌无力严重程度量表QMGSMGCMMSARS-MG 重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种神经肌肉接头疾病，通过评分量表，可以对患者的病情严重程度进行定量评估，从而更为直观地评价患者病情，有助于进行临床观察、判断药物疗效。 评价重症肌无力严重程度的量表多种多样，本文将对4种常见的量表进行介绍，以期对临床实践有所帮助。 （以下量表点击后可查看大图） 重症肌无力定量评分（QMGS） 该量表于2000年由美国重症肌无力协会提出[1-2]，完成完整量表所需时间约25分钟，使用时需要测试设备辅助，包括手持握力计和秒表计时。 条目数：13个 总分：0～39分 病情评估：得分越高提示病情越重
重症肌无力复合量表（MGC） 与其它量表相比，该量表较为“年轻”，由Burns等人于2010年提出[3]。该量表的完成时间所需时间少于5分钟，特点是需要医生检查与患者病史相结合。 条目数：10个 总分：0～50分 病情评估：得分越高提示病情越重 肌无力肌肉量表（MMS） 该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。 条目数：9个 总分：0～100分 病情评估：得分越高提示病情越轻
重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG） 该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。 条目数：8个 总分：0～60分 病情评估：得分越高提示病情越重
眼外肌受累病变通常限于眼外肌，一般不会累及到眼内肌(瞳孔缩小或扩大)，容易与其他疾病引起的眼 睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍等相混淆。动眼神经麻痹糖尿病、颅内炎性肉芽肿、动脉瘤等疾病可引起 动眼神经病变而导致的眼肌麻痹，表现为单侧眼睑下垂，眼球内收和上下视受限。除糖尿病外，其他病因导致的动眼神经麻痹常常伴有瞳孔散大，对光反射迟钝或消失，也就是说常有眼内肌受累表现。而MG主要累及的是上睑提肌和支配眼球运动的眼外肌，瞳孔很少受到影响。也有个别报道MG患者可以出现眼内肌受累表现，但是这种现象很少见。另外，上述疾病导致的眼肌麻痹往往没有像MG的病情波动性、晨轻暮重的特点，抗胆碱酯酶治疗也是无效的。 先天性眼睑下垂先天性眼睑下垂是指自出生或婴儿期逐渐出现上睑提肌松弛，上睑下垂遮盖部分或全部瞳孔的异常状态。患儿出生几天后仍迟迟睁不开眼睛，大多为单侧，也可为双侧，一般不伴有斜视、复视等症状。因此，遇到儿童眼睑下垂时要注意询问病史，如果出生或婴儿期就有眼睑下垂，症状长期无明显变化，各种药物治疗无效，首先考虑为先天性眼睑下垂，而不是MG。 眼睑痉挛眼睑痉挛常为两侧对称，不能随意睁开眼睑；令其睁眼反而闭得更紧。眼球运动正常，眼轮匝肌肌力正常，抗胆碱酯酶药物试验(即“新斯的明”试验)阴性。本病病因不明，神经刺激可能为本病发病主要原因。重症肌无力 也可以出现睁眼困难，但重症肌无力患者睁眼、闭眼都无力，常伴有复视、斜视、眼球活动不灵活等；而眼睑痉挛患者闭眼有力，常伴有畏光、流泪，症状无晨轻暮重。 老年性上眼睑下垂有些老年人眼球后部脂肪组织瘦瘪，眼球稍后退，甚至手指尖可插入瘦削老人的眶缘内，眶隔筋膜松弛，眼睑变薄，但一般没有复视、斜视，没有晨轻暮重的特点，新斯的明试验阴性。 慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)线粒体脑肌病中的一种类型，此病主要表现为慢性进行性眼外肌瘫痪，常累及双眼 ，瘫痪程度常不对称，病人出现眼睑下垂，眼球各方向运动受限，复视，也可有肢体近端无力，症状进行性加重，易被误诊为MG的眼肌型。但CPEO症状缺少波动性，新斯的明试验阴性。实验室检查常有血乳酸浓度增高。进一步确诊需要肌肉活检，电镜发现线粒体形态异常，数目增多，组织化学染色可见明显破碎红纤维(RRF)。 全身骨骼肌(包括咽喉肌)受累 四肢肌群无力，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽、言语困难，极少数合并肌肉萎缩，需要鉴别的疾病有以下几种。眼咽型肌营养不良症MG和眼咽型肌营养不良症都可以出现眼睑下垂和吞咽困难，但重症肌无力出现眼睑下垂可以是 单侧或双侧，也可以出现双眼睑交替下垂。眼睑下垂和吞咽困难症状时轻时重，而且有的病人症状发展较快，服用新斯的明、强的松等症状可以改善；而眼咽型肌营养不良症为遗传性疾病，起病隐袭，眼睑下垂和吞咽困难常常缓慢发展 ，症状短时间内不会有波动性变化，新斯的明试验阴性。如果鉴别困难可以借助单纤维肌电图、重复频率刺激等检查。 Lambert-Eaton综合症又称癌性肌无力综合征，多见于小细胞未分化型肺癌或其他肿瘤。本病自身免疫的靶器官 为突触前膜的钙离子通道，使乙酰胆碱的释放减少，导致肌无力。其临床表现也是骨骼肌无力，但受累肌群分布与MG 有 所不同。该病常侵犯四肢近端肌肉，亦可累及咽喉和面部表情肌肉，眼肌很少累及。在主动运动后肌力可有暂时性增加，持续运动后肌无力加重。肌电图重复频率刺激时可出现波幅“高频递增、低频递减”的现象。血清乙酰胆碱受体抗体 水平不高，多数对新斯的明缺乏反应。怀疑此病时，应全面查找原发肿瘤。Fisher综合征为急性炎症性脱髓鞘性多神经根炎(格林－巴利综合征)的变异型，主要表现为双侧眼外肌麻痹、小 脑性共济失调和四肢腱反射消失三大主征，如伴有肢体肌力弱，也甚轻微。眼肌麻痹表现为两侧对称，眼外肌是完全性或接近完全性麻痹，而眼内肌麻痹程度常较轻。与MG鉴别要点是本病发病为急性或亚急性，起病前有前驱感染史，患 者 有明显小脑性共济失调表现；抗胆碱酯酶药物试验阴性；脑脊液为轻度或中度蛋白增高，可出现寡克隆区带，细胞数正常：病程常呈良性，可在数周或数月内完全恢复。脑干病变极少数MG患者查体可发现锥体束征阳性，机制与MG 的中枢系统免疫泛化有关，易误诊为中枢神经系统病 变。但是如果患者一侧眼睑下垂，瞳孔散大，另一侧上下肢麻木、无力，病理反射阳性，则提示为脑干病变所致。此类病人病情进展快，要及时做头颅CT或核磁共振检查确诊。多发性肌炎与MG一样起病隐袭，缓慢进展，近端肌无力为主。但多发性肌炎一般不侵犯眼外肌，可有肌痛、压痛 ，常伴其他结缔组织病，肌电图呈典型的肌源性改变，肌酶明显升高，一般不难鉴别两者。对不典型病例，可作肌肉活检明确诊断。慢性甲亢性肌肉病甲亢和MG均为自身免疫疾病，约3％～6％的MG患者合并甲亢，甲亢患者并发MG的比率小于 1％，两种疾病可同时或先后罹患，且MG可发生在甲亢病程的各个阶段。临床上甲亢伴MG要与慢性甲亢性肌肉病相鉴 别 ，前者主要累及眼部肌群，有眼睑下垂，眼球运动障碍和复视，晨轻暮重，对新斯的明有良好反应；后者起病慢，早期最多累及肩或髋带近端肌群，其次是远端肌群，进行性肌无力，消瘦，甚至萎缩。甲亢肌无力为持续性，病程中无明显波动，随甲亢的好转而恢复，对新斯的明一般无效，尿肌酸排泄增高有助于鉴别。 呼吸肌受累 MG患者如病变侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称为“重症肌无力危象”，是致死的主要原因，有些息者病情进展迅速
临床路径病种目录（346 个）、呼吸内科临床路径病种（15 个） 1. 肺血栓栓塞症 2. 社区获得性肺炎 3. 慢性阻塞性肺疾病 4. 支气管扩张症 5. 支气管哮喘 6. 自发性气胸 7. 肺脓肿 8. 急性呼吸窘迫综合征 9. 结核性胸膜炎 10. 慢性肺源性心脏病 11. 慢性支气管炎 12. 特发性肺纤维化 13. 胸膜间皮瘤 14. 原发性支气管肿瘤 15. 原发性肺癌内科治疗 、消化内科临床路径病种（15 个） 1. 肝硬化腹水 2.轻症急性胰腺炎
3. 胆总管结石 2.轻症急性胰腺炎
4.胃十二指肠溃疡 5. 大肠息肉 6. 反流食管炎 7. 贲门失弛缓症内镜下气囊扩张术 8. 肝硬化并发肝性脑病 9. 肝硬化合并食管胃静脉曲张出血（内科治疗） 10. 经内镜胆管支架置入术 11. 溃疡性结肠炎（中度） 12. 上消化道出血 13. 十二指肠溃疡出血 14. 胃溃疡合并出血（药物治疗） 15. 内镜下胃息肉切除术 三、神经内科临床路径病种（14 个） 1. 短暂性脑缺血发作 2. 脑出血 3. 吉兰—巴雷综合征 4. 多发性硬化 5. 癫痫 6. 重症肌无力 7.病毒性脑炎 8. 成人全面惊厥性癫痫持续状态
9. 肌萎缩侧索硬化 10. 急性横贯性脊髓炎 11. 颈动脉狭窄 12. 颅内静脉窦血栓 13. 视神经脊髓炎 14. 亚急性脊髓联合变性 15. 脑梗塞 四、心血管内科临床路径病种（16 个） 1. 不稳定性心绞痛介入治疗 2. 慢性稳定性心绞痛介入治疗 3. 急性非ST 段抬高性心肌梗死介入治疗 4. 急性左心功能衰竭 5. 病态窦房结综合征 6. 持续性室性心动过速 7. 急性ST 段抬高心肌梗死 8. 房性心动过速 9. 肥厚性梗阻型心肌病 10. 原发性肺动脉高压 11. 风湿性二尖瓣狭窄（内科） 12. 主动脉夹层（内科） 13.肾血管性高血压
儿童重症肌无力的分型 儿童重症肌无力的分型有一下三种： 1、少年型重症肌无力(JMG) 临床最常见。与成人重症肌无力相比，发病年龄不同，病理及发病机制相同。少年型重症肌无力起病年龄多在2岁以后，最小年龄6个月，平均年龄3岁。女多于男。重症肌无力特点：休息后好转，重复用力则加重，并有晨轻暮重现象。儿童重症肌无力，JMG分为： ①眼肌型重症肌无力：最多见，患儿仅表现眼外肌受累症状，而无其它肌群受累的临床和电生理所见。首发症状是单侧或双侧上睑下垂，可伴眼球活动障碍，从而引起复视、斜视。重症者双眼几乎不动。 ②全身型重症肌无力：躯干及四肢受累，伴或不伴眼外肌或球肌麻痹。轻者步行或上阶梯极易疲劳，重症者肢体无运动功能，常有呼吸肌及球肌麻痹。患儿腱反射多减弱或消失，但也有腱反射正常者。无肌肉纤颤及明显肌萎缩，感觉正常。 ③脑干型重症肌无力：有明显吞咽、咀嚼及言语障碍，除伴眼外肌受累外，无躯干及肢体受累表现。 2、新生儿暂时性重症肌无力。患重症肌无力母亲所生新生儿约1/7患本病。母亲的AchR-Ab通过血胎盘屏障进入胎儿血循环，作用于新生儿神经肌肉接头处AchR而表现MG临床特征。患儿生后数小时至3d内，出现全身肌张力低下、哭声弱，吸吮、吞咽、呼吸均显困难，腱反射减弱或消失;
患儿很少有眼外肌麻痹。如未注意家族史，易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。肌肉注射甲基硫酸新斯的明后，症状明显减轻。重复神经刺激(RNS)检测对确诊有重要意义。患儿血中AchR一Ah可增高。轻症可自行缓解，2～4周内完全恢复。重症者如不经治疗，可在数小时内死于呼吸衰竭。 3、先天性重症肌无力(Congenital myasthenia gravis CMG)。发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿。血中无AchR-Ab，常有阳性家族史。
重症肌无力的诊断和治疗 重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导的自身免疫病。AChR抗体可降低突触后肌肉的去极化，从而导致典型的波动性肌无力。眼外肌、延髓肌和四肢近端肌较易受累，所有年龄段均可发病。 MG是一种少见病，患病率大约为20/100000，年发病率为 10/1 000 000-20/1 000 000。50 岁以上男性和40岁以下女性的发病率高于同龄异性，而青春期前的发病率在两性之间相当。MG的典型临床表现为波动性和肌无力，可局限于眼外肌，也可累及眼外肌、延髓肌和四肢肌等全身肌肉，前者为眼肌型MG，后者为全身型MG。 诊断 MG的诊断需要全面整合临床病史、体格检查和实验室检查。作者推荐的诊断流程见图1，鉴别诊断见框1。 治疗 MG的治疗通常采用双重途径（表1）。乙酰胆碱酯酶抑制剂可减轻疲劳肌无力的症状，但不能改变病程。免疫抑制剂和胸腺切除可调节免疫系统并可改
变众多重症患者的病程。
乙酰胆碱酯酶抑制剂 乙酰胆碱酯酶抑制剂可增加神经-肌肉接头ACh的数目并增加MG患者突触后膜ACh 与有限AChR竞争结合的效率，由此引起患者肌无力短暂的改善。轻症和单纯眼肌型患者有时仅需单用胆碱酯酶抑制剂即可，而中至重症患者则需要免疫抑制剂治疗。吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂（见表1），其用药剂量和用药频率以获得最大疗效和最少副作用为原则。 本类药物的副作用通常较轻，与拟胆碱活性有关（见表1）。在少数情况下，日剂量超过450mg可引起胆碱能危险，有时与肌无力危象较难区分。胆碱能危象常伴发其他胆碱能副作用，但偶尔也可见单独发生危象者。 糖皮质激素 泼尼松和泼尼松龙（见表1）是一线免疫抑制治疗药物。患者的肌无力症状常于使用激素后2~3周出现改善，一般在治疗3个月后方能体现激素的充分疗效。严重的肌无力患者，尤其是累及延髓肌者，在使用激素治疗前常需静脉丙球或血浆置换治疗，这是因为约有15%的患者在使用激素治疗后早期会出现明显的肌无力加重。常用的激素治疗策略为应用大剂量激素使患者病情明显改善，然后缓慢减量至防止症状反复的最小有效剂量，但激素的治疗受长期使用产生的副作用限制（见表1）。
重症肌无力临床路径 （2016年版） 一、重症肌无力临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为重症肌无力（ICD-10：G70.0） （二）诊断依据。 根据《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》（中华医学会神经病学分会制订，2015年） 1.临床表现主要为受累骨骼肌肉的波动性无力，即活动后加重，休息后改善，可呈“晨轻暮重”。 2.辅助检查：新斯的明试验阳性；肌电图低频重复电刺激衰减10%以上，高频无递增；血清AChR抗体阳性或阴性。 3.临床分型（Osserman）：I眼肌型，IIA轻度全身型，IIB中度全身型，III急性重症型，IV迟发重症型，V肌萎缩型。 （三）治疗方案的选择。 根据《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》（中华医学会神经病学分会制订，2015年） 1.胆碱酯酶抑制剂。 2.肾上腺皮质激素：各型重症肌无力均适用。 3.其他免疫抑制剂：适用于激素疗效欠佳或不能耐受者。 4.大剂量静脉注射免疫球蛋白：用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。
5.血浆置换：用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。 6.胸腺切除术：适用于伴胸腺瘤的各型患者；伴发胸腺增生的全身型患者，女性首选；18岁以上药物治疗效果不明显的全身型。 （四）临床路径标准住院日为14-28天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：G70.0重症肌无力疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目 （1）血常规、尿常规、大便常规; （2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血沉、血气分析、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）胸腺CT、心电图; （4）重复神经电刺激（低频、高频）； 2.有条件者可完成的检查项目： AChR抗体等相关抗体检查，甲状腺功能、肌电图和神经传导 （七）选择用药。 1.胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明等。 2.糖皮质激素：可选择醋酸泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松 3.免疫抑制剂:可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢霉素、他克莫司等。
神经病学（重症肌无力）课堂作业 题型：单选题（共50题，每题2分，满分100分） 1、重症肌无力的病变部位在：（）C A.周围神经系统 B.中枢神经系统 C.神经肌肉接头 D.骨骼肌细胞 E.线粒体 2、重症肌无力最易受累的肌肉是：（）A A.脑神经支配的肌肉 B.延髓支配的肌肉 C.上肢近端肌肉 D.下肢近端肌肉 E.上肢远端肌肉 3、关于重症肌无力的临床表现，正确的是:（）A A.感觉正常 B.四肢肌肉以远端无力为主 C.常于饱食后发病 D.妊娠患者重症肌无力症状常有减轻 E.患者常出现肌肉的压痛 4、关于重症肌无力，正确的是：（）D A.重症肌无力患者易出现肺部感染，此时应首选氨基糖苷类抗生素，必要时可联合使用第三代头孢 B.重症肌无力患者活动后易疲劳，但适当活动后肌力即可恢复 C.重症肌无力患者多为全身多处肌肉同时起病 D.肌无力症状下午加重，晨起或休息后减轻 E.肌无力患者常因瞳孔括约肌收缩乏力而视物模糊 5、重症肌无力患者合并肺部感染，下列哪种抗生素不宜使用：（）C A. 青霉素 B. 氯霉素 C. 庆大霉素 D. 红霉素 E. 甲硝唑 6、重症肌无力不会累及哪一块肌肉？（）E A.提上睑肌 B.眼上斜肌 C.眼上直肌 D.眼轮匝肌 E.瞳孔括约肌 7、下列不是自身免疫性疾病的是:（）E A.格林巴利综合症 B.重症肌无力 https://www.doczj.com/doc/e311523053.html,mbert-Eaton肌无力综合症 D.多发性肌炎 E.进行性肌营养不良症 8、下列重症肌无力患者不适宜手术治疗的是：（）C A.伴有胸腺肥大的患者 B.伴有胸腺瘤患者 C.重症肌无力危象患者 D.年轻女性全身型重症肌无力患者 E.抗胆碱酯酶药物疗效不佳 9、抢救重症肌无力危象患者时，错误的是:（）C A.立即开放气道，予以辅助呼吸 B.积极预防肺部感染 C.可使用大剂量激素冲击 D.立即使用大剂量新斯的明进行冲击治疗 E.必要时可使用血浆置换治疗 10、对诊断重症肌无力没有帮助的检查是：（）A A.头颅MRI B.胸部CT C.新斯的明实验 D.重复神经电刺激 E.疲劳试验 11、下列肌肉中，重症肌无力通常首先累及的肌肉是：（）B A.瞳孔括约肌 B.提上睑肌 C.股四头肌 D.三角肌 E.胸锁乳突肌 12、关于重症肌无力，正确的是：（）D
https://www.doczj.com/doc/e311523053.html,/重症肌无力都有哪些诊断标准 重症肌无力都有哪些诊断标准?重症肌无力是自身抗体所致的免疫性疾病，主要表现骨骼肌异常和眼部的异常。重症肌无力影响着我们正常的生活和学习，因此，我们必须及时治疗，但是治疗的前提是我们要做好其的诊断工作。此病的患者的各年龄段的都有，但是大多在15-35岁，男女性别比约1：2，下面就是重症肌无力的诊断标准。 1、记分标准：有些专家提出临床绝对记分和相对记分的概念，以临床绝对记分的高低反映重症肌均可无力病人受累肌群肌无力和疲劳的严重程度;以临床相对计分来做病情的比较和疗效的判定。临床相对记分：(治疗前临床绝对记分总分-治疗后临床绝对记分总分)/治疗前临床绝对计分总分。临床相对记分>95%者定为痊愈，80%～95%为基本痊愈，50%～80%为显效，25%～50%为好转，<25%为无效。 2、一般标准：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物，3年以上无复发。临床近期痊愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物或药量减少3/4以上，1个月以上无复发。显效：临床症状和体征有明显好转，能自理生活、坚持学习或轻工作，治疗重症肌无力药物的药量减少1/2以上，历时一个月以上无复发。好转：临床症状和体征有好转，生活自理能力有改善，治疗重症肌无力的药物用量减少1/4以上，历时一个月以上无复发。无效：临床症状和体征无好转，甚至有恶化。 3、症状诊断：女性重症肌无力特征就是神经肌肉接头部的形态学发生了改变，主要表现在突触后膜皱褶平坦、消失、甚至断裂。重症肌无力的发病，在早期以肌纤维间和小血管周围，有淋巴细胞浸润，以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏;在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的，巨噬细胞的渗出，晚期肌纤维可有不同程度的，失神经性改变，肌纤维细小。 通过上面内容的讲述，我们对重症肌无力都有哪些诊断标准也有了解了，大家在生活中应注意做好日常的诊断工作。倘若不幸出现了重症肌无力的现象，抓紧时间到正规的医院接受治疗。 原文链接：https://www.doczj.com/doc/e311523053.html,/zzjwl/2015/0820/230531.html
重症肌无力分为哪几种类型 重症肌无力分为哪几种类型?重症肌无力已经是人们较为熟知的一种痿症疾病，对患者和家属造成的危害和影响都是很大的，因此，重症肌无力的早发现早治疗就很重要。重症肌无力的类型有很多，对于不同类型的重症肌无力患者表现症状不相同，治疗方法也不尽相同，以下简单介绍一下重症肌无力分为哪几种类型。 1、延髓型重症肌无力 这类患者主要表现为面部肌无力、说话吐字不清、吹气无力，容易感到疲劳等。这些症状通常都是在上午较轻，傍晚加重，患者通常还伴有轻度的四肢肌无力或眼外肌无力，延髓肌受累很容易诱发全身其他骨骼肌群，引起上呼吸道感染，从而诱发肌无力危象。 2、全身肌无力型重症肌无力 重症肌无力分为哪几种类型?全身肌无力表现为延髓肌、面部表情肌、咀嚼肌、眼外肌、颈肌、四肢肌群同时受累而引起的全身肌无力的症状。 3、单纯脊髓肌型重症肌无力 这种重症肌无力患者主要表现为四肢近端肌肉无力，上台阶或者公交车时易跌倒，上楼困难，洗脸梳头手臂不能上举等，在休息或者服用药物之后症状会有所改善。但是大多数的患者在出现四肢肌无力的症状后，短短的几个月或者几年内便会迅速衍变成全身肌无力。 4、眼肌型重症肌无力 这是一种常见的重症肌无力症状，患者表现为眼睑下垂，眼球转动有障碍等，患者初期会表现为一侧出现眼睑下垂，病情加重后会出现双侧一起下垂或者左右眼交替性的眼睑下垂。一部分患者能够自愈，而成年发病的眼外肌型重症肌无力患者常会在数年内衍变为全身性的肌无力。 5、新生儿重症肌无力 约有12%重症肌无力母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状。生后48小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消失。母亲、患儿都能发现乙酰胆碱受体抗体，症状随抗体
重症肌无力的诊断与治疗 目的通过分析临床患者的疾病特征、诊断条件以及治疗方法，探究重症肌无力疾病在治疗方面今后的发展方向。方法研究分析近年来各项关于重症肌无力的研究结果和进展，归纳总结相关临床诊断标准以及治疗方法。结果临床针对重症肌无力主要根据患者临床疾病表现、肌肉疲劳试验测试、肌电图测定、药物试验测试、抗乙酰胆碱受体抗体含量滴定，针对该疾病临床主要采取令患者接受免疫抑制剂、胆碱酯酶抑制剂治疗、短期治疗方法以及胸腺切除术等的方法对患者进行治疗。结论目前重症肌无力作为一种自身免疫性疾病其发病机理已经得到较为清晰的了解，但治疗方法仍缺少有效性，仍处于研究阶段，若将理论过渡到临床实践之中还需要大量努力，未来临床上该疾病的发展方向将是在不对免疫系统造成干扰基础之上对重症肌无力进行特异性治疗方法，以突破自身免疫性疾病的治疗瓶颈。 标签：重症肌无力；免疫抑制剂；胆碱酯酶抑制剂 重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病，该病主要是由于位于患者机体神经肌肉接头突触后膜的用于传递信息的乙酰胆碱受体发生了烟碱样病变，导致神经传递受阻，进而造成患者出现随意性肌肉疲乏无力的症状[1]。现今重症肌无力是各种自身免疫性疾病中各项相关研究最清楚最全面的一种疾病，学者专家致力于通过研究该疾病推动自身免疫病的研究的整体发展。本文通过综合多项临床实践结果和专业性研究，归纳总结了重症肌无力的相关诊断标准和治疗方法，现报道如下。 1 重症肌无力临床表现 重癥肌无力（myasthenia gravis，MG）是临床上迄今为止关于发病机制的研究最为清楚的自身免疫病，现目前也正针对该疾病的疾病基础进行相关研究并取得较大进展。研究显示，重症肌无力发病的原因是患者体内神经肌肉接头处出现乙酰胆碱受体（AChR）受到抗体的拮抗出现功能性烟碱样损耗而功能异常，进而导致神经传导阻滞[2]。研究显示致病性自身抗体、补体和细胞因子参与、胸腺肌细胞以及遗传等因素与发病机制关联。重症肌无力的主要临床表现为骨骼肌易出现随意性或由于经历各种活动导致的疲劳无力，且症状的严重程度具有显著的波动性，清晨疾病程度弱，晚间则程度重；临床病例情况显示，疾病涉及的肌肉早期主要为眼外肌，随着病情的发展，疾病累及的肌肉波及到咽喉肌、颜面肌、四肢肌以及躯干肌，患者或出现语言障碍、咀嚼和吞咽困难，四肢疲乏无力，严重者出现呼吸器官损伤导致呼吸困难，出现胸腺病理损伤进而部分患者出现胸腺瘤，此类患者年龄多为40岁以上，疾病症状大致呈全身性。若患者为儿童或经历长时间活动则病情更为严重。 2 重症肌无力的诊断 2.1参考临床表现若患者临床表现为：双眼上眼睑呈不对称下垂、面部肌肉
诊断重症肌无力的检查有哪些 重症肌无力的发病率越来越高了，而且发病的人群十分广泛，各个年龄段的人可以患上重症肌无力，这让很多人很困扰，也让患者很痛苦。很多患者由于对重症肌无力的了解不多，导致诊断时间较晚，耽误了早期最佳治疗时间。其实重症肌无力的诊断主要做三大项检查，即药物检查、理化检查、免疫学检查。越早诊断治疗效果越好。 1、药物检查 (1)血清检查：血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。 (2)电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。 (3)肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10%以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。 (4)新斯的明试验。氯化腾喜龙试验。 (5)胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。 2、理化检查 (1)肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10%以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。 (2)血液检查：TH/TS比值升高，80%病人AchR-Ab滴度升高,2/3病人IgG 升高;伴甲亢者T3、T4升高。 3、免疫学检查 (1)70-93%的患者可查出血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。 (2)抗胆碱酯酶葯物试验：症状可一过性改善。抗胆碱脂酶葯物试验：阳性 (3)胸腺影像学检查：90%患者有胸腺增生或胸腺肿瘤，可行X光、CT或MRI 检查。 (4)肌肉活检：神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦，AchR数目减少。
温馨提示：治疗重症肌无力，首先要放平心态，另一定要起居有常，劳逸结合，只有这样才能配合药物治疗，逐步增强体质，建议在饮食上也要特别注意，尽量多吃些对病情有利的食品，尽快安排去正规医院先治疗。 原文链接：https://www.doczj.com/doc/e311523053.html,/zzjwl/2014/0421/168750.html
重症肌无力的诊断方法有哪些呢 根据病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性及晨轻暮重特点、服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊。可疑病例可通过以下检查： 1.疲劳试验(Jolly试验)：受累肌肉重复活动后使肌肉无力明显加重; 2.药物检查：抗胆碱酯酶药物能缓解或减轻重症肌无力病人的临床症状 根据病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性及晨轻暮重特点、服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊。可疑病例可通过以下检查： 1.疲劳试验(Jolly试验)：受累肌肉重复活动后使肌肉无力明显加重; 2.药物检查：抗胆碱酯酶药物能缓解或减轻重症肌无力病人的临床症状和电生理异常。 ⑴新斯的明试验：新斯的明1～2mg肌注，20分钟后肌力改善为阳性，可持续2小时; ⑵腾喜龙试验：静注2～10mg腾喜龙，初量2mg作敏感试验，它的作用短暂。眼肌对此药物最不敏感，故对局限于眼肌的重症肌无力病例难以做出诊断。 3.神经重复电刺激检查：分别用低频和高频重复刺激尺神经、腋神经或面神经，如出现动作电位波幅递减10%以上为阳性。约80%重症肌无力患者在低频刺激时出现阳性反应。应停用抗胆碱酯酶药24小时后检查，否则可出现假阳。 4.血清学检查：主要是AchR-Ab滴度测定，从眼镜蛇分离提纯出的特殊神经毒——α-金环蛇毒，被发现有针对性地不可逆转的凝固乙酰胆碱受体的活动部位，这个毒素或以识别乙酰胆碱受体抗并可测出其数量。最近采用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定抗体，其敏感度较放射免疫试验高。AchR- Ab 滴度增高支持重症肌无力的诊断，特异性可达90%，敏感性为80%。但滴度正常不能排除诊断。 此外，还可进行血清免疫球蛋白检查，包括IgG、IgA、IgM、C3、补体测定等免疫学检查，均有助于重症肌无力的诊断。 5.胸部X线检查：常规胸部平片仍是目前比较简单的检查方法，对胸腺瘤的诊断可达62%。胸腺纵隔区体层摄影可发现30%胸片阴性的病例有胸腺瘤。胸部CT诊断符合率达94%，CT扫描可鉴别胸腺增生，囊性或实性，有否钙化并能发现较小的胸腺瘤，也可看出有否侵犯胸膜、肺及大血管等恶性胸腺瘤的指征，但部分病例差异性较大。
中国重症肌无力诊断和治疗指南 重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(muscle specific tyrosine kinase，MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low-density lipoprotein receptor-related protein 4，LRP4)抗体介导。其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率为(8.0-20.0)/10万人。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性；40-50岁男女发病率相当；50岁之后，男性发病率略高于女性。 临床表现和分类 一、临床表现: 患者全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开始，逐渐累及其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和(或)双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80％以上的患者；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常，对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力，部分患者可出现肌无力危象，需行人工辅助呼吸。 二、临床分类 根据改良的Osserman分型分为： 1.I型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，2年之内其他肌群不受累。 2.Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。包括：ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理；ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。 3.Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。 4.Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。2年内逐渐进展，由I、ⅡA、ⅡB型进展而来，累及呼吸肌。 5.V型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。 实验室检查 一、甲基硫酸新斯的明试验 成人肌肉注射1.0-1.5 mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品0.5 mg，以消除其M 胆碱样不良反应；儿童可按0.02-0.03 mg/kg，最大用药剂量不超过1.0 mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群，记录1次肌力，注射后每10分钟记录1次，持续记录60 min。记录改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分=(试验前该项记录评分-注射后每次记录评分)/试验前该项记录