硬性纤维瘤
硬性纤维瘤是来自肌肉筋膜组织的肿瘤, 具有局部蔓延和浸润的能力, 类似低度恶性肿瘤。其特点是: 肿瘤无包膜, 呈浸润性生长, 可浸及邻近组织和器官, 但不发生远处转移, 术后极易复发。治疗手段主要是手术切除, 并按低度恶性软组织肿瘤的原则进行切除, 切除越彻底越好。
单纯手术切除其局部复发率高达70%。故应尽可能行广泛切除, 切除范围至少达正常组织的3～5cm , 尤其长轴方向切除更应广泛。如切除范围有疑问, 可在标本边缘作多处术中冷冻切片, 病检予以证实。放疗可使80%的肿瘤缩小或消失, 肿瘤部位表现为残留纤维化。硬性纤维瘤术后应常规行辅助性放疗, 以免复发。
淋巴结滤泡树突状细胞肉瘤
1.概念
滤泡树突细胞( follicular dendritic cell, FDC)也称树突网状细胞( dendritic reticulum cell) ,是淋巴结生发中心中主要的支持细胞,主要分布于初级和次级淋巴滤泡内,构成紧密的网状支架。其主要功能是抗原捕获、提呈以及参与免疫应答调节的作用。滤泡树突细胞可存在于除脑以外全身各脏器。
滤泡树突状肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma.FDCS)是起源于树突网织细胞，罕见的低度恶性肿瘤。多见于颈部和腋窝淋巴结。
2001年WHO将滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤定义具有FDC形态和免疫表型的梭形或卵圆形细胞呈肿瘤性增生,根据细胞学分级和临床生物学行为确定肉瘤或肿瘤。
2. 发病机制
尚不明确。文献报道约10～20%的FDCS 患者伴发Castleman 病[1, 2],既可以先发生Castleman病,也可以两者同时。滤泡树突状肉瘤好发生于透明血管亚型( hyaline vascular castleman disease , HVCD) ，HVCD是一种淋巴组织的良性增生,主要发生于纵隔或颈部。有人认为HVCD 是FDCS 的前驱性病变,FDCS 可能通过FDC 增生→不典型增生→肿瘤这样一个发展阶段。
3.病理特征
肉眼观：大多数肿瘤境界清楚,结节状或分叶状,切面呈粉红色、灰白色或灰褐色。
镜下：淋巴结结构破坏,肿瘤由胖梭形、卵圆形细胞或多边形细胞的瘤细胞和大量混杂的淋巴细胞组成,境界相对清楚。瘤细胞呈片状、条束状及席纹状排列,部分区域排列成旋涡状,类似脑膜瘤。肿瘤内可见地图状的凝固性坏死灶。
淋巴细胞多为规则深染的小淋巴细胞,除散布于旋涡状排列的瘤细胞之间外,在部分区域淋巴细胞有积聚的倾向,特别是围绕在血管周围,形成袖套样结构免疫组化：CD21、CD23、CD35、KiM4p及树突网状细胞抗原R4 /23是本瘤特征性的免疫组化标记物。
国内外文献报道的免疫标记一般有以下的几项阳性：CD21 CD35 CD23 S-100 CD34 CD31 S-100 LCA cytokeratins desmin EMA CD45 D2-40 CD68。
4. 临床表现
Monda 等首先报道,至2002 年文献中仅报道50 余例,国内仅有1 例明确报道。
FDCS 主要发生于成人,年龄在23～80 岁,男女发病率无明显差异。
最常见发生于淋巴结,临床表现为生长缓慢的无痛性淋巴结肿大,约半数发生于颈部,也可发生于腋窝和纵隔等,尚未发现腹股沟淋巴结受累。约30 %原发于淋巴结外。
5. 治疗
过去认为是低度恶性的肉瘤。现认为是具有较高的局部复发率和转移率,属于一种中度恶性肿瘤, 生物学行为上更接近于肉瘤，一种中度恶性软组织肉瘤,而非淋巴瘤。手术将肿瘤完整切除之后,必要时辅以化疗和(或)放疗。化疗方案多以CHOP为主。
High serum SCC antigen levels
TAKASHIY AMADA报道两例卵巢癌较高SCC, SCC antigen分别是; 31.1 ng/ml和11.6ng/ml。结论是：Localization of SCC antigen, not only in the squamous cell carcinoma. but also in the squamous metaplasia of the ovarian cancer.
另一项研究：SCC antigen was measured in the serum of 69 healthy subjects、214 patients with benign diseases and in 251 patients with various cancers. With 2.5ug/L as the upper normal limit for serum, values were positive in 2.9% of 69 healthy subjects. Higher SCC values were found in 29.0% of patients with benign diseases, being highest in patients with renal failure (64%),the percentage of abnormal values for serum SCC increased in proportion to the degree of renal damage , lung pathologies (40%)--infectious, and head-and-neck diseases (21.2%)--benign tumours . 良性疾病（benign diseases）可出现非常高的SCC(>18ng/ml), 良性疾病中相当部分是因为肾功能不全引起，排除肾功能不全这部分病人，良性疾病中仅有8.9%有SCC升高，这其中主要为肺部疾病如感染，头颈部颈部如良性肿瘤所引起。
In squamous cell carcinoma of the lung, cervix, or head and neck, SCC values were related to tumor stage, values being highest in patients with metastases.
作者：非成败 作品编号：92032155GZ5702241547853215475102 时间：2020.12.13 临床上常见的恶性淋巴瘤免疫表型特征: 1、T细胞和NK细胞淋巴瘤 (1)前体T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)：此型淋巴瘤TDT，CD7，cCD3表达最具特征。同时还可表达CD38，CD2，CD5，CD10;LCA，CD3常阴性。髓系相关抗原CD13和/或CD33在此型中常有表达。 (2)T前淋巴细胞淋巴瘤(T-PLL)：表达T细胞相关抗原，约60%病例CD4+/CD8-，而CD4+/CD8+或CD4-/CD8+较少，不表达TDT，CD10可与T-LBL区别。 (3)成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)：表达T细胞相关抗原，绝大部分病例呈CD4+/CD8-，通常不表达CD7，特征为几乎全部病例CD25阳性，粒酶B，TIA-1阴性。 (4)NK-T细胞淋巴瘤：瘤细胞表达CD56、CD3，多数病例表达粒酶B、穿孔系，约90%以上病例表达细胞毒性颗粒相关蛋白TIA-1。一般不表达CD4/CD8、CD25、CD57，B细胞和组织细胞分化抗原阴性。 (5)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AILT)：CD45R0、CD3阳性，通常CD4阳性细胞多于CD8+，滤泡树突状细胞标记物CD21阳性，常可异常表达CD5、CD7。 (6)外周T细胞淋巴瘤(PTL)：T细胞相关抗原阳性，但常有部分丢失，尤以CD7、CD5多见，以大细胞为主者，可见CD30+/-，但ALK、EMA阴性可与ALCL区别。 (7)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)：特征性肿瘤大细胞表达CD30，多数表达EMA，约10-20%表达CD15，须注意与HL区别。60-80%表达ALK，据报导此标记物阳性表达者5年生成率可达80%，儿童常ALK、EMA共表达，成人多为 ALK+/EMA-或ALK-/EMA+。ALCL在多数情况下仅表达少数T细胞相关抗原，通常CD45R0，CD2、CD4阳性，而CD3、CD5、CD7常不表达。 2.B细胞恶性淋巴瘤： (1)前B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)：瘤细胞表达TdT、HLA-DR，CD79a，几乎全部病例表达CD19、大多数病例表达CD10，还不同程度表达cCD22。LCA、CD20常阴性。 (2)B前淋巴细胞淋巴瘤(B-PLL)：强表达B细胞相关抗原，1/3病例可异常表达CD5，SIg阳性。不表达CD23可与CLL/SLL鉴别。 (3)慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤(CLL/SLL)：同时表达CD5、CD23、CD43及B细胞相关抗原，但CD20表达可能很弱。不表达CD10、CyclinD1。CD5异常表达为其持征，但CD5对组织处理，尤其是组织固定要求较高，要注意假阴性。
简单认识滤泡树突状细胞肉瘤 *导读：滤泡树突细胞(folliculardendriticcell,FDC)也称树突网状细胞(dendriticreticulumcell),是淋巴结生发中心中主要的支持细胞,主要分布于初级和次级淋巴滤泡内,构成紧密的网状支架。其主要功能是抗原捕获、提呈以及参与免疫应答调节的作用。滤泡树突细胞可存在于除脑以外全身各脏器。…… 淋巴结滤泡树突状细胞肉瘤的诊断与治疗 1.概念 滤泡树突细胞( follicular dendritic cell, FDC)也称树突网状细胞( dendritic reticulum cell) ,是淋巴结生发中心中主要的支持细胞,主要分布于初级和次级淋巴滤泡内,构成紧密的网状支架。其主要功能是抗原捕获、提呈以及参与免疫应答调节的作用。滤泡树突细胞可存在于除脑以外全身各脏器。 滤泡树突状肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma.FDCS)是起源于树突网织细胞，罕见的低度恶性肿瘤。多见于颈部和腋窝淋巴结。 2001年WHO将滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤定义具有FDC形态和免疫表型的梭形或卵圆形细胞呈肿瘤性增生,根据细胞学分级和临床生物学行为确定肉瘤或肿瘤。 2. 发病机制 尚不明确。文献报道约10～20%的FDCS 患者伴发Castleman 病
[1, 2],既可以先发生Castleman病,也可以两者同时。滤泡树突状肉瘤好发生于透明血管亚型( hyaline vascular castleman disease , HVCD) ，HVCD是一种淋巴组织的良性增生,主要发生于纵隔或颈部。有人认为HVCD 是FDCS 的前驱性病变,FDCS 可能通过FDC 增生→不典型增生→肿瘤这样一个发展阶段。 3.病理特征 肉眼观：大多数肿瘤境界清楚,结节状或分叶状,切面呈粉红色、灰白色或灰褐色。 镜下：淋巴结结构破坏,肿瘤由胖梭形、卵圆形细胞或多边形细胞的瘤细胞和大量混杂的淋巴细胞组成,境界相对清楚。瘤细胞呈片状、条束状及席纹状排列,部分区域排列成旋涡状,类似脑膜瘤。肿瘤内可见地图状的凝固性坏死灶。 淋巴细胞多为规则深染的小淋巴细胞,除散布于旋涡状排列的瘤细胞之间外,在部分区域淋巴细胞有积聚的倾向,特别是围绕在 血管周围,形成袖套样结构 免疫组化：CD21、CD23、CD35、KiM4p及树突网状细胞抗原R4 /23是本瘤特征性的免疫组化标记物。 4. 临床表现 Monda 等首先报道,至2002 年文献中仅报道50 余例,国内仅有1 例明确报道。 FDCS 主要发生于成人,年龄在23～80 岁,男女发病率无明显差异。
CD21 CD35 CD23 S-100 CD34 CD31 S-100 LCA cytokeratins desmin EMA CD45 D2-40 CD68 CD1a Ki-67 CD56 CD4 CD11c CD14 CD20 vimentin Lysozyme, podoplanin, claudin clusterin (丛生蛋白) HLA-DR The cells were immunopsitive for CD21, CD35, CD23, S-100, CD34, CD31, S-100; Leucocyte common antigen, and H uman leukocyte antigen-DR were also positive in some cells. CD4 CD11c CD14 CD45 CD68 HLA-DR EMA CD21, CD45, leukocyte common antigen, S100, CD23, CD35, CD1a, desmin, and cytokeratins. The tumour cells showed positive immunohistochemical staining for CD23 and vimentin（波形蛋白）, and negative staining for cytokeratin, LCA, S100, CD31, CD34, HMB-45 and desmin. 结蛋白
滤泡树突状细胞肿瘤/肉瘤 流行病学 在英文文献中仅有56例被证实，其中24例发生在淋巴结外，包括：肝、腹膜、胰腺周围区域、扁桃体、硬腭、喉、甲状腺、肺、软组织和乳腺。 组织病理学 其特征与肿瘤侵袭进展相关，包括凝固性坏死、核不典型性及核分裂相>5/10HPF。 鉴别诊断 1、纤维母细胞性网状细胞肉瘤：表达desmin,SMA和cytokeratins。 2、交错（指）突网状细胞肉瘤：表达CD45RB、S－100和CD1a。 3、炎性假瘤 预后
第6章树突状细胞与抗原加工 树突状细胞狗 来源猫 结构牛 亚群羊 不成熟的树突状细胞鼠 成熟的树突状细胞其他抗原加工细胞 耐受诱导巨噬细胞 DC1和DC2细胞B细胞 其他树突状细胞群其他细胞 胸腺树突状细胞外源抗原的加工 滤泡树突状细胞内源性抗原的加工 产生干扰素的树突状细胞交叉反应的启动（priming） 家畜体内的树突状细胞组织细胞增多症和组织细胞瘤 猪 先天性免疫可破坏侵入的微生物。当入侵的微生物流行性特别低时，先天性免疫能发挥很好的作用，并能很快将其从体内清除掉。但是，当组织不适或组织受损时，炎症就不是一个安全的过程。如果机体要进行有效的防御，动物必须有一个防御体系，可以自动检测并清除侵入的生物，而不损伤组织和产生不适的相关炎症。同样需要保证消灭所有侵入的微生物。这就是获得性免疫系统的任务。 为了激发机体产生获得性免疫反应，外源物应首先被捕获、加工并以正确的方式提呈给可识别的细胞。在这一过程中，第一步反应就是抗原加工细胞的责任。 抗原加工细胞被吸引至炎性部位，并被引发炎症的同一刺激原激活。的确，树突状细胞和巨噬细胞都是先天性免疫的哨兵（sentinel）细胞和有效的抗原加工细胞。这就意味着抗原加工过程与先天性防御清除侵入微生物的过程可同时进行。当侵入的微生物被清除后，机体若受到相同微生物的第二次攻击，免疫防御得到加强。 抗原加工包括将抗原分子分解为小的多肽片段。然后，这些多肽随后黏附到特异的抗原提呈分子（MHC分子）上。抗原－MHC复合物被输送到细胞表面，其可被淋巴细胞识别。有两种不同的MHC 分子－MHC1和MHC2，其分别结合不同类型的抗原。当抗原片段结合了淋巴细胞的特定受体后，刺激机体产生获得性免疫反应（特异性免疫反应）。一些淋巴细胞（称为T细胞）只对正确加工的抗原片段反应。这是因为T细胞必须受到源于抗原加工细胞的信号刺激。 引发机体产生获得性免疫的微生物有两种截然不同的类型。首先，外源微生物如细菌从外界进入机体，并在组织和细胞外液中生长繁殖。这样的抗原称为外源性抗原，且由特异性的抗原加工细胞对其进行加工。第二种类型的侵入生物是在细胞内生长繁殖，例如，病毒侵入细胞后，迫使细胞合成新的病毒蛋白。合成新病毒蛋白的细胞将这些内源性抗原加工、并提呈给致敏细胞。 有三种细胞可提呈、加工外源性抗原，分别是树突状细胞、巨噬细胞和B细胞，其中最为有效的是树突状细胞（图6－1）。 图6－1 三种主要的抗原加工细胞：B细胞、树突状细胞和巨噬细胞。其中只有树突状细胞可活化幼稚性辅助性T细胞，并激发免疫反应。（B细胞、抗原、巨噬细胞、树突状细胞、幼稚辅助性T 细胞、致敏的辅助性T细胞、细胞活化并产生细胞因子） 树突状细胞 树突状细胞是一个细胞家族，可向T细胞提呈抗原，还不清楚是否具有其他的功能。确实，在这种作用中，树突状细胞比巨噬细胞和B细胞至少多出现100次。树突状细胞可吸收多种不同抗原，包括死的微生物、组织液当中的可溶性抗原、将死细胞释放的抗原，并将其提呈给免疫细胞。树突状细
临床上常见的恶性淋巴瘤免疫表型特征: 1、T细胞和NK细胞淋巴瘤 (1)前体T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)：此型淋巴瘤TDT，CD7，cCD3表达最具特征。同时还可表达CD38，CD2，CD5，CD10;LCA，CD3常阴性。髓系相关抗原CD13和/或CD33在此型中常有表达。 (2)T前淋巴细胞淋巴瘤(T-PLL)：表达T细胞相关抗原，约60%病例CD4+/CD8-，而CD4+/CD8+或CD4-/CD8+较少，不表达TDT，CD10可与T-LBL区别。 (3)成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)：表达T细胞相关抗原，绝大部分病例呈CD4+/CD8-，通常不表达CD7，特征为几乎全部病例CD25阳性，粒酶B，TIA-1阴性。 (4)NK-T细胞淋巴瘤：瘤细胞表达CD56、CD3，多数病例表达粒酶B、穿孔系，约90%以上病例表达细胞毒性颗粒相关蛋白TIA-1。一般不表达CD4/CD8、CD25、CD57，B细胞和组织细胞分化抗原阴性。 (5)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AILT)：CD45R0、CD3阳性，通常CD4阳性细胞多于CD8+，滤泡树突状细胞标记物CD21阳性，常可异常表达CD5、CD7。 (6)外周T细胞淋巴瘤(PTL)：T细胞相关抗原阳性，但常有部分丢失，尤以CD7、CD5多见，以大细胞为主者，可见CD30+/-，但ALK、EMA阴性可与ALCL区别。 (7)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)：特征性肿瘤大细胞表达CD30，多数表达EMA，约10-20%表达CD15，须注意与HL区别。60-80%表达ALK，据报导此标记物阳性表达者5年生成率可达80%，儿童常ALK、EMA共表达，成人多为ALK+/EMA-或ALK-/EMA+。ALCL 在多数情况下仅表达少数T细胞相关抗原，通常CD45R0，CD2、CD4阳性，而CD3、CD5、CD7常不表达。 2.B细胞恶性淋巴瘤： (1)前B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)：瘤细胞表达TdT、HLA-DR，CD79a，几乎全部病例表达CD19、大多数病例表达CD10，还不同程度表达cCD22。LCA、CD20常阴性。 (2)B前淋巴细胞淋巴瘤(B-PLL)：强表达B细胞相关抗原，1/3病例可异常表达CD5，SIg阳性。不表达CD23可与CLL/SLL鉴别。 (3)慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤(CLL/SLL)：同时表达CD5、CD23、CD43及B 细胞相关抗原，但CD20表达可能很弱。不表达CD10、CyclinD1。CD5异常表达为其持征，但CD5对组织处理，尤其是组织固定要求较高，要注意假阴性。 (4)套细胞淋巴瘤(MCL)： 同时表达CyclinD1、CD5和B细胞相关抗原，但CyclinD1敏感性较差，组织固定和抗原修复方式是染色的关键。近年推出的兔源性单抗效果好些。KI-67的高表达与不良预后有关。此型不表达CD10、CD23，可与CLL/SLL、FL鉴别。
第十章固有免疫细胞及其主要生物学作用 A型题 1.巨噬细胞所不具备的受体是 A.C3b受体 B.特异性抗原识别受体 C.Toll样受体 D.IgG Fc受体 E.甘露糖受体 2.兼备抗原加工提呈和吞噬杀菌作用的固有免疫细胞是 A.肥大细胞 B.浆细胞样树突状细胞 C.滤泡树突状细胞 D.巨噬细胞 E.中性粒细胞 3.对巨噬细胞具有激活作用的细胞因子是 A.IL-2 B.IL-3 C.IL-4 D.IFN-γ E.IL-8 4.对巨噬细胞具有趋化作用的细胞因子是 A.DC-CK1(CCL18) B.MIP-1α/β (CCL3/4) C.IL-8(CXCL8) D.IP-10（CXCL10） E.BLC-1（CXCL13） 5.对中性粒细胞具有趋化作用的细胞因子是
A.MIP-1α/β(CCL3/4) B.MCP-1(CCL2) C.IL-8(CXCL8) D.SLC(CCL21) E.G-CSF 6.巨噬细胞表面可直接识别病原菌表面岩藻糖残基的分子是 A.清道夫受体 B.Toll样受体 C.CD14分子 D.甘露糖受体 E.调理性受体 7.单核细胞进入组织器官后可分化为 A.中性粒细胞 B.巨噬细胞 C.隐蔽细胞 D.朗格汉斯细胞 E.间质树突状细胞 8.血液白细胞中数量最多的是 A.单核细胞 B.中性粒细胞 C.嗜碱性粒细胞 D.嗜酸性粒细胞 E.T淋巴细胞 9.吞噬细胞表面的特征性标志是 A. CD1 B. CD14
C. CD56 D. CD16 E. CD11c 10.可诱导初始T细胞活化的免疫细胞是 A.浆细胞样树突状细胞 B.髓样树突状细胞 C.巨噬细胞 D.上皮细胞 E.内皮细胞 11.未成熟髓样树突状细胞表面膜分子表达特征是 A.高表达模式识别受体和MHCⅡ/Ⅰ类分子 B.低表达模式识别受体和MHCⅡ/Ⅰ类分子 C.高表达模式识别受体，低表达MHCⅡ/Ⅰ类分子 D.低表达模式识别受体，高表达MHCⅡ/Ⅰ类分子 E.只表达模式识别受体，不表达MHCⅡ/Ⅰ类分子 12.成熟髓样树突状细胞表面膜分子及其主要生物学作用是 A.高表达IgG Fc受体，可介导ADCC效应 B.高表达模式识别受体，可提高抗原加工和提呈能力 C.高表达MHCⅡ/Ⅰ类分子，可增强抗原摄取和加工能力 D.高表达MHCⅡ/Ⅰ类分子，可增强抗原提呈和激发免疫应答的能力 E.低表达MHCⅡ/Ⅰ类分子，可增强抗原加工处理能力 13.NK细胞表面具有鉴别意义的标志是 A.TCR-、mIgM-、CD56+、CD16+ B.TCR+、mIgM-、CD56+、CD8- C.TCR+、mIgM-、CD4+、CD25+ D.TCR+、mIgM-、CD4+、CD28+
软组织肿瘤病理诊断的基本思路(ZT) 软组织肿瘤病理诊断的基本思路 江西省人民医院病理科路名芝 软组织肿瘤的病理诊断是临床病理学中最疑难的领域之一，本文从肿瘤还是反应性病变、良性、交界性还是恶性、间叶源性还是其它、肿瘤分化方向（组织起源）如何、软组织肿瘤WHO分类如何以及怎样书写病理诊断报告六个方面阐述软组织肿瘤病理诊断的基本思路。 1 肿瘤还是反应性病变？ 每看一张切片，都应从反应性病变开始考虑，直到证明不是。反应性病变常常遵从一定的组织病理学规则并且有某种组织结构构成。有一些假肉瘤可以有活跃的核分裂像，然而它们不但是良性的，而且还常是非肿瘤性的，如：结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎、增生性滑囊周围炎、非典型性纤维性息肉、乳头状血管内皮细胞增生、骨化性肌炎、手术后梭形细胞结节等。因此核分裂本身不能 被依靠作为肿瘤或恶性度的标准。 2 良性、交界性还是恶性？ 一个病变首先应考虑为良性，直到找到足够的诊断恶性的证据。 2.1 观察的基本要求：确切的部位、大体形态、基本细胞成分（组织形态）。 2.1.1 确切的部位 不同组织类型的良恶性肿瘤，好发部位不同。如脂肪瘤，可发生于全身皮下有脂肪组织的部位，也可发生在肌间或肌间隙中，而脂肪肉瘤主要发生于下肢和腹膜后。血管瘤主要发生于皮肤和皮下组织，而血管肉瘤主要发生于头颈、面部、乳房、大腿深部肌肉. 2.1.2 大体形态 良性肿瘤体积小，有完整包膜/不完整，或呈浸润性生长，如平滑肌瘤、粘液瘤，纤维瘤病，肿瘤的质地，颜色和结构与相应的正常组织近似,很少有出血，坏死和囊性变。而肉瘤体积较大，无包膜或假包膜，呈浸润性生长较多，切面灰白鱼肉样或脑髓样，常伴有出血、坏死、囊性变。 2.1.3 基本细胞成分（组织形态） 良性软组织肿瘤的组织形态大致与起源组织相似，基本上与正常组织类似，仅是数量或结构排列上有差异，如脂肪瘤，纤维瘤，平滑肌瘤，血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤等。 恶性软组织肿瘤主要是肉瘤，其共同特征是富于细胞，弥漫分布瘤细胞具有异型性，核分裂易见，并常有出血，坏死，囊性变，其组织形态与正常起源组织相差较大，且随其细胞分化程度不同而不同。分化好者，常能在肿瘤内找出某些起源组织的形态特点和结构排列，如横纹肌肉瘤内见横纹和横纹肌母细胞，平滑肌肉瘤内有肌原纤维，脂肪肉瘤内含有脂肪细胞和脂肪母细胞等，淋巴管和血管内皮肉瘤常具有管腔结构，MFH、隆突则具有车辐状或漩涡状结构等。分化差者或低分化者，其细胞体积较小，近似星形细胞，小圆形成卵圆形细胞、小多边形细胞，细胞与胞核的形态、大小、染色均不规则， 有时出现各种奇异巨细胞，核分裂相多见。
硬性纤维瘤 硬性纤维瘤是来自肌肉筋膜组织的肿瘤, 具有局部蔓延和浸润的能力, 类似低度恶性肿瘤。其特点是: 肿瘤无包膜, 呈浸润性生长, 可浸及邻近组织和器官, 但不发生远处转移, 术后极易复发。治疗手段主要是手术切除, 并按低度恶性软组织肿瘤的原则进行切除, 切除越彻底越好。 单纯手术切除其局部复发率高达70%。故应尽可能行广泛切除, 切除范围至少达正常组织的3～5cm , 尤其长轴方向切除更应广泛。如切除范围有疑问, 可在标本边缘作多处术中冷冻切片, 病检予以证实。放疗可使80%的肿瘤缩小或消失, 肿瘤部位表现为残留纤维化。硬性纤维瘤术后应常规行辅助性放疗, 以免复发。 淋巴结滤泡树突状细胞肉瘤 1.概念 滤泡树突细胞( follicular dendritic cell, FDC)也称树突网状细胞( dendritic reticulum cell) ,是淋巴结生发中心中主要的支持细胞,主要分布于初级和次级淋巴滤泡内,构成紧密的网状支架。其主要功能是抗原捕获、提呈以及参与免疫应答调节的作用。滤泡树突细胞可存在于除脑以外全身各脏器。 滤泡树突状肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma.FDCS)是起源于树突网织细胞，罕见的低度恶性肿瘤。多见于颈部和腋窝淋巴结。 2001年WHO将滤泡树突细胞肿瘤/肉瘤定义具有FDC形态和免疫表型的梭形或卵圆形细胞呈肿瘤性增生,根据细胞学分级和临床生物学行为确定肉瘤或肿瘤。 2. 发病机制 尚不明确。文献报道约10～20%的FDCS 患者伴发Castleman 病[1, 2],既可以先发生Castleman病,也可以两者同时。滤泡树突状肉瘤好发生于透明血管亚型( hyaline vascular castleman disease , HVCD) ，HVCD是一种淋巴组织的良性增生,主要发生于纵隔或颈部。有人认为HVCD 是FDCS 的前驱性病变,FDCS 可能通过FDC 增生→不典型增生→肿瘤这样一个发展阶段。
肿瘤生物免疫治疗都有哪些药物？ 总点击：688周点击：8发布者：高君综述，王志华审阅发布时间：2012-07-04 肿瘤的生物治疗是指通过调动机体的天然防御机制或人为地给予机体某些生物 物质来取得抗肿瘤的效果，是继手术、放疗和化疗三大常规治疗后的第4种重要的治疗手段。它利用各种生物治疗制剂和手段来增强机体的免疫功能，以达到控制和杀灭肿瘤细胞的目的。目前，肿瘤的生物治疗技术主要包括细胞因子技术、过继性免疫细胞治疗技术、单克隆抗体及偶联物技术、肿瘤疫苗技术、基因治疗技术、抗新生血管生成治疗技术等。本文着重前3种技术的临床应用及其对肿瘤康复的影响进行阐述。 1 细胞因子治疗 细胞因子是一类机体内的各种细胞合成和分泌的小分子多肽．即可溶性蛋白、通过与效应细胞表面特异性受体结合影响自体细胞(自分泌)和其他细胞(旁分泌) 生长和代谢。细胞因子可表现多效、重叠、协同及拮抗的活性，从而调节机体的生理功能，参与各种细胞的增殖、分化和凋亡。影响肿瘤的发生和发展。目前，已分离出50多种细胞因子，10余种重组细胞因子被FDA 批准用于治疗。此外，白细胞介素l2、自细胞介素10、转化生长因子β等正在进行临床试验。 1．1 干扰素a(1FN—a) IFN—a具有直接的抗病毒活性；增强主要组织相溶性抗原和肿瘤相关抗原的表达；增强抗体依赖性细胞的细胞毒作用；并具有直接的抗细胞增生作用和抗血管形成的作用。IFN—a是第一个进行临床实验的重组细胞因子，目前的适应应证 包括黑色素瘤、毛细胞白血病、慢性粒细胞性白血病、Kaposi肉瘤、尖锐湿疣、慢性乙型、丙型病毒性肝炎。近几年的研究显示1FN—a治疗多毛细胞性白血病的有效率可达75％，缓解期达一两年，复发后第2次治疗依然有效。对于不能 进行骨髓移植的慢性粒细胞性白血病患者，接受IFN—a治疗55%～75%可达到血象缓解，20%～70%获得遗传学改善，与化疗联合效果更佳，可减低化疗药物的剂量，加快患者的康复。目前主张将高剂量IFN—a应用临床作为转移性黑色素瘤标准的康复辅助治疗，尤其对具有高危因素的黑色素瘤，约有l0%～20%的有效率，部分患者避免手术截肢，减低致残率。Foon等使用1FN—a治疗24例滤泡 性淋巴瘤患者，其中4例患者完全缓解，9例患者部分缓解。又有文献报道，5 例滤泡性非霍奇金淋巴瘤患者使用重组IFN—a治疗，有58例获得缓解，占总数的50%。
树突状细胞的分离纯化与鉴定 自从Stciman首次发现树突状细胞(dendritic cell ,DC) 以来, 人们对DC的认识随着它的分离与纯化技术的改进而逐步深入, 认识的深入又进一步促进了DC分离与纯化技术的提高。现已能够从大多数组织中得到高纯度的、各具特异性的DC。DC的纯化方法包括两大类: (1) 物理方法: ①根据细胞的黏附性进行分离, 有黏附分离法、尼龙毛分离法、羰基碳分离法, 各种淋巴细胞的黏附能力依次为巨噬细胞> DC = 抗体产生细胞> B细胞> T细胞; ②根据细胞的大小比重进行分离, 包括聚蔗糖2泛影葡胺( Ficoll2 Paque) 密度梯度离心、Percoll非连续性/ 连续性密度梯度离心、E花环沉淀分离; (2) 免疫分选: 包括淘洗法( Pan2 ning) 、流式细胞术(fluid cytometry ,FCM) 、磁性细胞分离术 (MACS) 。以下就不同组织DC的分离作一综述。 1 从外周血直接分离DC 首先分离外周血单个核细胞( PBMC) 。常用方法有: (1) Ficoll不连续密度梯度离心, 将人外周抗凝血稀释置于 Ficoll2Paque淋巴细胞分离液上离心, 速度(170 g～1 000 g)和时间(20～45 min) 因各个实验室而异, 分离液与血浆之间的界面层细胞即是PBMC; (2) Percoll连续/ 不连续密度梯度离心: 方法基本与密度梯度离心相同, 可在Ficoll不连续密度梯度离心的基础上进一步纯化DC。玫瑰花沉淀法大体上可将PBMC 分为ER+ 和ER 2细胞,其中ER+ 主要是T细胞。Nijman采用磁珠阴性选择法, 即用与抗CD14、CD15、CD16、CD19、CD56单抗相连的磁珠分别去除ER2细胞中的单核细胞、B 细胞、NK细胞和粒细胞, 所得的“新鲜DC”(f2DC) 纯度经流式细胞术(FACS) 检测达到85 %～90 %。如果将ER2细胞培养36 h再加2次各40 min贴壁培养去除黏附细胞, 将未黏附细胞置于1415 %甲泛葡胺上离心去除B细胞、NK细胞, 可得到90 %～95 %纯度的“培养DC” (c2DC) 。f2DC和c2DC分别具有未成熟 DC和成熟DC的典型特征。 Young的一种方法是用Percoll分离液先分离PBMC中的单核细胞, 或玫瑰花法得到的经短暂培养去除黏附细胞的ER2细胞; 另一种方法是先用玫瑰花节法分离出ER2细胞, 培养36 h去除单核细胞和黏附细胞, 两种方法最后将所得细胞经Percoll密度梯度离心, 高密度部分富含B细胞, 低密度部分DC纯度为40 %～80 %Thomas则用L亮胺酰2L亮胺酸2甲基酯(LLME) 处理ER2细胞以杀死去除单核细胞和有细胞毒作用的细胞, 再经14-15 %
软组织肿瘤病理诊断的 基本思路 Revised as of 23 November 2020
软组织肿瘤病理诊断的基本思路(Z T) 软组织肿瘤病理诊断的基本思路江西省人民医院病理科?路名芝软组织肿瘤的病理诊断是临床病理学中最疑难的领域之一，本文从肿瘤还是反应性病变、良性、交界性还是恶性、间叶源性还是其它、肿瘤分化方向（组织起源）如何、软组织肿瘤WHO分类如何以及怎样书写病理诊断报告六个方面阐述软组织肿瘤病理诊断的基本思 路。 1 肿瘤还是反应性病变 每看一张切片，都应从反应性病变开始考虑，直到证明不是。反应性病变常常遵从一定的组织病理学规则并且有某种组织结构构成。有一些假肉瘤可以有活跃的核分裂像，然而它们不但是良性的，而且还常是非肿瘤性的，如：结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎、增生性滑囊周围炎、非典型性纤维性息肉、乳头状血管内皮细胞增生、骨化性肌炎、手术后梭形细胞结节等。因此核分裂本身不能被依靠作为肿瘤或恶性度的标准。 2 良性、交界性还是恶性 一个病变首先应考虑为良性，直到找到足够的诊断恶性的证据。 观察的基本要求：确切的部位、大体形态、基本细胞成分（组织形态）。 2.1.1确切的部位 不同组织类型的良恶性肿瘤，好发部位不同。如脂肪瘤，可发生于全身皮下有脂肪组织的部位，也可发生在肌间或肌间隙中，而脂肪肉瘤主要发生于下肢和腹膜后。血管瘤主要发生于皮肤和皮下组织，而血管肉瘤主要 发生于头颈、面部、乳房、大腿深部肌肉. 大体形态 良性肿瘤体积小，有完整包膜/不完整，或呈浸润性生长，如平滑肌瘤、粘液瘤，纤维瘤病，肿瘤的质地，颜色和结构与相应的正常组织近似,很少有出血，坏死和囊性变。而肉瘤体积较大，无包膜或假包膜，呈浸润性生长较多，切面灰白鱼肉样或脑髓样，常伴有出血、坏死、囊性变。 基本细胞成分（组织形态） 良性软组织肿瘤的组织形态大致与起源组织相似，基本上与正常组织类似，仅是数量或结构排列上有差异，如脂肪瘤，纤维瘤，平滑肌瘤，血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤等。 恶性软组织肿瘤主要是肉瘤，其共同特征是富于细胞，弥漫分布瘤细胞具有异型性，核分裂易见，并常有出血，坏死，囊性变，其组织形态与正常起源组织相差较大，且随其细胞分化程度不同而不同。分化好者，常能在肿瘤内找出某些起源组织的形态特点和结构排列，如横纹肌肉瘤内见横纹和横纹肌母细胞，平滑肌肉瘤内有肌原纤维，脂肪肉瘤内含有脂肪细胞和脂肪母细胞等，淋巴管和血管内皮肉瘤常具有管腔结构，MFH、隆突则具有车辐状或漩涡状结构等。分化差者或低分化者，其细胞体积较小，近似星形细胞，小圆形成卵圆形细胞、小多边形细胞，细胞与胞核的形态、大小、染色均不规则，有时出现各种奇异巨细胞，核分裂相多见。 某些良性病变的组织形态酷似恶性，易误诊为肉瘤。 某些良性肿瘤及瘤样增生，其细胞增生活跃，细胞幼稚，核大，核分裂相易见，具有假肉瘤样结构。如结节性筋炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎等易误诊为肉瘤。任何具有组织培养样特点的肿瘤，像在筋膜炎和肌炎所见