教案
姓名：周国庆学年第学期时间_ 节次学时
重症肌无力的护理 一、概念：是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而 出现传递障碍的自家免疫性疾病。 本病少数可有家族史。 见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。 发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭。 二、病因病理 1、近年来根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。 2、很多临床现象也提示本病和免疫机制紊乱有关。 三、临床分型 1、Osserman分型:被国内外广泛采用，便于临床治疗分期和预后判断。 I型：眼肌型（15-20%），仅眼肌受累。
IIA型：轻度全身型（30%），进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。 IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但无危象，药物敏感性欠佳。 III型：重症急进型（15%），症状危重，进展迅速，在数周至数月内达到高峰，有呼吸危象，药效差，胸腺瘤高发，常需做气管切开或借助呼吸机进行辅助呼吸，死亡率高。 IV型：迟发重症型（10%），症状同III型，但从上述I型发展为IIA型、IIB型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。 Ⅴ型肌萎缩型，即在起病半年内即开始肌萎缩。 2、重症肌无力的其他分型 ⑴青少年型和成人型：重症肌无力常见于20-40岁。85%-90%全身型重症肌无力可发现乙酰胆碱受体抗体，单纯眼肌型发现率为50-60% ⑵新生儿重症肌无力：约有12%重症肌无力母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状。生后48小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消失。 四、临床表现 1、临床临床特征晨轻暮重 2、主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重，体息后减轻 3、眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂、
中医针灸治疗重症肌无力的方法 引言：重症肌无力是一种比较难以治疗的疾病，有不死癌症之称，它可以发生在任何人群当中，其中儿童也不例外，疾病的发生给孩子的身体健康带来了很大的影响。那么，有没有安全的治疗方法呢？ 中医针灸治疗重症肌无力的方法 1、穴位注射：取穴曲池、外关、合谷、风市、血海、足三里、阴陵泉、阳陵泉、三阴交。每次选2-3个穴位，双侧针，每穴注射维生素B1与维生素B12混合液1ml，每日1次。 2、耳针：主穴取眼、皮质下、脾。配穴取肝、肾、内分泌。毫针刺激后加用压丸，双耳针刺，每次取3-4个穴位，留针20-30分钟，隔日1次，10次为1疗程。 3、体针：主穴取中脘、气海、三阴交、足三里、血海。眼肌型，加攒竹、鱼腰、太阳、太冲；单纯上睑下垂，加阳辅、申脉；全身型者，加肩YU、曲池、外关、合谷、环跳、风市、阳陵泉、太冲。每次选主穴2-3个，配穴2-3个，行补法，留针30-40分钟，每日1次，10次为1疗程。间隔2-3日后，可开始第2疗程。 病因 1、近年来根据超微结构的研究发现，重症肌无力主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。 2、很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。 3、重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用，且大量的
研究发现，重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体（AchR）数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。 并且证明，血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以，调节人体AchR，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。
重症肌无力案例资料 复视 介绍：双眼复视是每一眼单独看没问题，而双眼一起看是出现重影。多是眼肌麻痹引起。复视的原因很多，大抵是眼睛的外眼肌无力或麻痹所引起，而外眼肌是由脑神经所控制，所以脑神经或大脑本身的疾病都可能引起复视。 引起复视的原因： 复视的原因很多，大抵是眼睛的外眼肌无力或麻痹所引起，而外眼肌是由脑神经所控制，所以脑神经或大脑本身的疾病都可能引起复视。 1单眼复视 .“单眼复视”是由于眼部本身疾病所引起。原因有：屈光不正(特别是散光)、角膜病变、白内障、水晶体脱位、虹膜萎缩、虹膜手术除(成为二个瞳孔)、玻璃体视网膜病。此外，歇斯底里症及诈盲也会产生单眼复视。 2双眼复视 .“双眼复视”则是眼肌或其支配的脑神经病变所引起。其原因有：肌无力症、糖尿病、甲状腺突眼症、脑瘤、中风、动脉瘤、多发性神经硬化症、咽癌、外伤(眼窝壁爆裂，导致外眼肌被卡住)等。 溴吡斯的明 溴吡斯的明 拼音名：Xiubisidiming 英文名：Pyridostigmine Bromide 中文名称：溴吡斯的明 英文名称：Pyridostigmine Bromide 英文别名：3-(Dimethylcarbamoyloxy)-1-methylpyridinium Bromide 分子式：C9H13BrN2O2 分子量：261.12 纯度：>98.0% 性状： 本品为白色或类白色结晶性粉末；味苦；有引湿性。 本品在水、乙醇或氯仿中极易溶解，在石油醚或乙醚中极微溶解。 熔点本品的熔点（附录ⅥC）为153 ～157 ℃。 吸收系数取本品，精密称定，加水溶解并定量稀释制成每1ml 中约含25μg 的溶液，照分光光度法（附录ⅣA），在269nm 的波长处测定吸收度，吸收系数（Ｅ1% 1cm ）
眼肌型重症肌无力 眼肌型重症肌无力(oMG) 指肌无力症状局限于眼外肌，眼肌型重症肌无力任何年龄均可起病，而相对的发病高峰是<10岁的儿童和>40岁的男性，>50%的MG 患者以眼肌型重症肌无力起病，其中10%-20%可以自愈，20%-30%始终局限于眼外肌，剩下的50%-70%中,绝大多数(>80%)可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力(gMG)。中医据临床表现多诊为“睑废”，现将眼肌型重症肌无力的治疗综述如下： 编辑本段西医治疗 1.药物治疗 抗胆碱酯酶药物(如溴吡斯的明)可改善临床症状，20%-40%的眼肌型重症肌无力患者能够达到较为满意的疗效，副作用包括消化道痉挛、腹泻等，发生率可达34%。单独使用抗胆碱酯酶药物不能改变眼肌型重症肌无力的自然病程，无法有效防止向gMG的转化。 皮质类固醇类药物可能通过抑制抗AChRCD4+T细胞反应、减少特异性AChR 抗体产生以及促进神经肌肉接头终板结构改变和AChR重新合成等途径发挥作用。尽管有回顾性研究表明，口服皮质类固醇类药物如泼尼松治疗新近发生的眼肌型重症肌无力患者，相比于单纯使用抗胆碱酯酶药物或无治疗者，可明显改善眼部症状，有效地预防起病2年内向gMG的转化，但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照的研究结论。泼尼松起始剂量依照症状情况在隔日25mg到每天50mg 间选择，或从10-20mg开始，以后每3日增加5-10mg，直至症状改善或达到每天60-80mg。通常 2-4周症状明显改善后开始缓慢减药，每2周减少5-10mg,3-6个月减至最小有效维持量，每天2.5-10mg，过快减量可能导致复发。多数患者需常年维持低剂量用药，当维持剂量>0.25mg/(kg.d)时，可能增加类固醇药物的并发症,如糖尿病、骨质疏松、感染、胃肠道出血和高血压等。病程较长的眼肌型重症肌无力患者，其转化gMG的危险性相对低，因此治疗使用最低有效量，以改善临床症状。 少数症状没有改善或不能耐受皮质类固醇副作用的眼肌型重症肌无力，可参照gMG患者的治疗方案使用免疫抑制药物。常用的硫唑嘌呤主要通过干扰嘌呤代谢，影响T、B细胞增殖，抑制促炎细胞因子的产生。通常起始剂量为 2.5-3mg/(kg.d)，维持剂量为1-2mg/(kg.d)。临床观察表明用硫唑嘌呤不仅能够改善症状、减少皮质类固醇药物的用量，而且能有效防止向gMG的转化。常见的副作用：粒细胞和血小板减少、转氨酶升高、胃肠道不适、感染等。其它免疫抑制药物(如环孢霉素、环磷酰胺、FK2506)极少在眼肌型重症肌无力患者中使用。 大剂量免疫球蛋白短期治疗不推荐使用。 2.非药物治疗
人格权十大经典案例和分析 一、“好一朵蔷薇花”案。１９８７ 入选理由：最早发生的媒体诽谤名誉权的案件 「案情」１９８５年１月１８日，某日报发表了长篇通讯《蔷薇怨》，《人民日报》予以转载，对某县农机公司统计员王某某与单位领导的不正之风斗争的事迹作了报道。嗣后，女作家刘某到该县体验生活，根据一些人的反映，认为《蔷薇怨》的内容失实，以“为正视听，换回《蔷薇怨》给某县带来的严重困难”为写作目的，撰写了“纪实小说”《特号产品王某某》。文章使用真实姓名，声称“要展览一下王某某”，在文章的人物对话中，使用“小妖精”、“大妖怪”、“流氓”、“疯狗”、“政治骗子”、“扒手”、“造反派”、“江西出产的特号产品”、“一贯的恶霸”、“小辣椒”、“专门的营私者”、“南方怪味鸡”和“打斗演员”等语言，侮辱王某某人格。该文在《女子文学》、《法制文学选刊》、《江河文学》和《文汇月刊》４个刊物发表，发行６４。９万册。王某某向法院起诉，要求刘某和发表这篇作品的刊物承担侵害名誉权的民事责任。法院支持了原告的诉讼请求。 「点评」这个案件是《民法通则》实施后最早发生的一件极有影响的侵害名誉权案件。案件的典型性在于：第一，它涉及的是文学作品的侵权问题，写作小说会不会侵害人格权。案例的回答是，文学作品以及其他任何文字作品，只要是用来侮辱诽谤他人的，都能构成侵权的行为方式。第二，在事实基本真实的作品中，只有侮辱的语言，是不是构成侵权责任。案例的回答是，无论是纪实性的文章还是评论的文章，事实不真实，当然构成侵权；事实真实但使用了侮辱、诽谤的语言，使他人的名誉受到损害的，也构成侵权。第三，构成侵害名誉权的损害事实究竟应当怎样认定。法律并不要求受害人一定要造成痛不欲生、寻死觅活的后果才是精神损害事实，才能够构成侵权责任的损害事实要件，而是侮辱、诽谤的言辞已经被第三人知道，即“公布”，即为造成了侵权的损害事实。因此，这个案例是非常经典的，在人格权法的发展中具有重要地位。 二、“女经理隐私被宣扬并加以批判”案。１９８７ 入选理由：最早的隐私权受到侵害被认定为侵害名誉权的案件 「案情」１９８７年，被告曲某担任某供销公司的副经理，原告洪某系该公司经理、党支部书记。二人在工作中配合不够默契，曲某对洪某有成见。一次洪某外出，忘记将办公桌的抽屉锁好，曲某趁机翻看，见有洪某的一本日记，便擅自翻阅，发现洪某在日记中记载她对初恋男友的倾心、怀念、思恋的感情，自我倾诉对该男友的相思之苦，把自己比作安娜，把该男友比作渥伦斯基，把自己的丈夫比作卡列宁，感到自己陷入苦闷而无力解脱。曲某见此如获至宝，将相关的内容摘记下来，组织成了证明洪某道德败坏、生活作风不端正的材料，复印数份，寄送组织、纪检、监察等有关部门，又召开公司职工大会，在会上宣读了洪某日记中的部分内容，并加以夸张、歪曲的解释。洪某回到单位后，职工对其疏远躲避，有关领导又找其谈话，洪某方知内情。她为维护自己的隐私权和名誉权，向法院提起诉讼，要求法院判令被告停止侵害，赔礼道歉，赔偿损失。法院认为曲某的行为构成侵权，支持了原告的诉讼主张。 「点评」《民法通则》没有规定隐私权，因此隐私权究竟是不是一个人格权，受到很多人的质疑。在实践中，隐私权受到侵害的案件不断发生，需要对受害人予以法律保护。最高司法机关在司法解释中确定，对隐私权采取间接保护方式进行保护，即侵害隐私权使受害人的名誉受到侵害的，按照名誉权的法律规定处理。本案就是最为典型的一个。事实证明，对于隐私权的间接保护方式虽然起到了一定的作用，但是没有确立对隐私权直接保护的制度，就无法全面、完善地保护隐私权。尽管最高法院在２００１年做出了对隐私利益采取直接保护方式的司法解释，但是，仅仅承认隐私权是一个人格利益而不是权利，显然是不对的。可
重症肌无力护理常规 按内科及本系统疾病的一般护理常规执行。 【病情观察】 1、意识状态、呼吸频率、节律、呼吸音、心率。 2、有无肌无力加重，吞咽、视觉障碍程度。 3、自理能力和需要，有无担忧、焦虑、自卑异常心理。 【症状护理】 1、监测生命体征、血氧饱和度及用药反应。注意观察肌无力危象等并发症。 2、保持呼吸道通畅，床边备好吸引器，必要时准备气管切开手术用物及呼吸机供紧急需要。 3、重症病人，卧床休息取半卧位，加用床挡。避免加重疲劳的不必要活动。 4、定时协助改变体位、拍背。遵医嘱给予雾化吸人，做被动运动和局部按摩。 5、清除活动范围内的障碍物，避免冲撞病人，协助病人使用暖水瓶。 6、严格执行用药时间和剂量。禁止使用一切加重神经肌肉传递障碍的药物，如吗啡、利多卡因。链霉素、卡那霉素、庆大霉素和磺胺类药物。 7、重症肌无力危象： （1）绝对卧床休息，抬高床头。 （2）维持呼吸，观察呼吸型态，遵医嘱给氧和呼吸兴奋剂，气管切开，呼吸机辅助呼吸。 （3）吸痰前为病人翻身，拍背，定时雾化吸人。 （4）保持静脉通畅，采取不同措施解除危象。 （5）准备纸、笔、提示板等交流工具，了解病人需要。 【一般护理】
1、轻症者充分休息，避免疲劳、受凉、感染、创伤、激怒。病情进行性加重者需卧床休息。 2、饮食上给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，避免干硬和粗糙食物。吞咽困难或咀嚼无力者给予流食或半流食，必要时鼻饲。服药后40分钟左右进食。 3、做好口腔护理，皮肤护理，保持衣裤清洁，勤更换内衣内裤。 4、鼓励病人表达心中的焦虑，给其提供适当的帮助。 【健康指导】 1、病人出院后随身带有卡片，姓名、年龄、住址、诊断证明，目前所用药物和剂量，携带急救盒，以便在抢救时参考。 2、避免过劳、外伤、精神创伤，保持情绪稳定，按时服药，避免受凉感冒及各种感染。在呼吸道感染疾病流行期，尽量少到公共场所。 3、在医师指导下合理使用抗胆碱酯酶药物。 4、生育年龄的妇女应做好避孕工作，避免妊娠、人工流产等。 5、鼓励病人参加家人和朋友的郊游或旅行。
名中医治重症肌无力(痿症)秘方 94.1 益气温肾汤 【来源】徐杰，《湖北中医杂志》(4)1988年 【组成】党参12克，黄芪18克，柴胡、升麻各7克，干姜、肉桂各6克，防风、生甘草 各8克，赤芍、地龙、白芍各10克。 【用法】水煎服，每日1剂，日分3次温服。待病情好转后，可用上方加工成冲剂，每 日3次，每次服20克，以巩固疗效。 【功用】温肾运脾、益气升陷。 【方解】方中的党参、黄芪、甘草、柴胡、升麻益气和中，升提脾气；又加肉桂，温 煦元阳，兼顾脾肾；久病体弱者肾阳亦亏，故再加熟附片以助干姜、肉桂温阳运脾，益气 升陷，适当佐以防风、赤芍、白芍、地龙祛风胜湿、活血通络。本方功专力著，疗效甚为 满意。 【主治】眼肌型重症肌无力。 【加减】畏光、流泪、纳呆，加羌活、苍术；复视、斜视、眼球活动受限，加川芎、
全蝎、蜈蚣；面色?白、活动乏力，则红参易党参；病程长，反复发作，四肢欠温，加熟 附片、鹿角霜；烦热口渴、舌质红、苔黄，去防风、干姜，加仙鹤草、旱莲草。【疗效】治疗65例，痊愈(眼裂大小正常，且早晚无改变，伴随症状消失、新斯的明试 验阴性)24例(其中重型10例、中型14例)；好转(眼球症状好转、眼睑下垂上抬0.2厘米、全 身症状好转)36例(其中重型12例、中型22例、轻型2例)；无效5例(其中中型4例、轻型1例)。 总有效率为92.3%。平均治疗天数为41天，平均好转天数为13天。 94.2 马钱子方 【来源】裘昌林，《上海中医药杂志》(1)1986年 【组成】生马钱子适量。 【用法】先将马钱子制成胶囊。取生马钱子用清水浸泡半日，去毛，切片后，用香油 煎至呈棕黄色。捞出后用六一散粉吸附，筛去六一散，磨粉，每粒胶囊装入炙马钱子粉0.2 克，备用。每日3次，每次服1粒，饭后即服，每隔2～4日增服1粒，逐渐加至7粒为止。如 不到7粒而自觉肌体局部有一过性肌肉跳动、抽动感时，亦不可再增加。原来如服西药吡
重症肌无力的诊断方法有哪些 重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻。很多患者会误以为是轻症，没有及时治疗，这对于患者的健康有很大的威胁，下面我们就一起看看临床上常用的诊断与鉴别方法。 重症肌无力的诊断检查方法： 1、疲劳试验 按临床表现，可针对某部分受累肌进行试验，如令患者进行提睑肌或肢体肌反复动作以观察其活动是否易于疲乏。 2、药物试验 系确诊本病患者可予新斯的明0. 5 ～ 1. 0 mg肌注，以观察肌无力的恢复情况。观察注射后15～30 min，若症状有改善则系阳性反应。 3、肌电图 神经重复刺激为诊断本病敏感而实用的办法。本病患者对低频率(3Hz)刺激诱发电位下降较大(衰减约10%以上)，出现递减反应支持本病诊断。单纤维肌电图可出现颤抖(Jitter)增加且出现阻滞，其阳性率可达85%～90%。 4、AChR抗体测定 为诊断本病的较特异性实验室指标，80%～90%患者血清中有这种抗体存在。尚应注意有无并发甲亢、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病。可进行胸部X线片、胸部CT、MRI检查及心电图、甲状腺功能(T3、T4、TSH) 等相应检查。 5、新斯的明试验 成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。
6、胸腺CT和MRI 可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。 7、重复电刺激 重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。 8、单纤维肌电图 单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。 9、乙酰胆碱受体抗体滴度的检测 乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。 重症肌无力与其他疾病的鉴别： (1)脑干或脑神经病变：此类疾病无肌疲劳的特点，新斯的明试验阴性，常有瞳孔改变、舌肌萎缩、感觉障碍和锥体束征。 (2)急性感染性多发性神经根神经炎：发病较急，有神经根痛症状，脑脊液蛋白-细胞分离象，无肌疲劳的特点，新斯的明试验阴性。 (3)突眼性眼肌麻痹：为甲状腺功能亢进的并发症，有甲状腺肿大、突眼、心率加快等症状，可作同位素和甲状腺功能检查不难鉴别。 (4)Lambert-Eaton综合征：又称类重症肌无力，为一组自身免疫性疾病。男性患者多于女性，常见于50---70岁，约2/3患者伴有癌肿，尤其是小细胞癌。其肌无力主要表现在肢体近端，较少侵犯眼外肌和延髓所支配的肌肉，肌肉活动后也易疲劳，但如继续用力活动数秒，肌力却可获得暂时的改善。肌电图示单个电刺激的动作电位波幅低于正常，而高频电刺激时，波幅明显增高.用抗胆碱酯酶药物无效，而切除肿瘤后症状可改善。
案例分析 ——运动性构音障碍的治疗 郑涛 （学号：0810053911 专业：08级特殊教育） 摘要：通过对一例构音障碍患者的治疗过程的观察和深入分析，结合构音障碍的相关理论对构音障碍的治疗过程进行整理及评价。 关键词：运动性构音障碍；病因；治疗方法 运动性构音障碍，简称构音障碍。是由于大脑损伤，神经病变，与语言有关的肌肉麻痹、收缩力减弱或运动不协调所导致的语言障碍。病因多为脑血管意外、脑肿瘤、脑瘫、肌萎缩侧索硬化症、重症肌无力、小脑损伤、帕金森病、多发性硬化等[1]。按照解剖学和言语声学特点可分为痉挛型、弛缓型、失调型、运动过强型、运动过弱型及混合型六种构音障碍。病情有轻有重，儿童比成人有更多的康复机会，但是具体的康复情况要取决于具体病因。 一、案例简介 经过诊断，影像学上诊断为缺氧性脑病，弥漫性脑萎缩，临床诊断为缺氧性脑病恢复期，语言诊断为运动性构音障碍。
观察到的训练过程主要有： 1、训练发音。长时发音和短时间发音，训练音调、平仄高低都要训练，在此过程中有 发音不好的要用压舌板压舌头训练发音； 2、引导气流。捏住鼻子让气流从嘴出来，训练吹纸条，练习吹气； 3、训练拼音。将声母和韵母拼合发音，使患者掌握构音方法； 4、训练说话。讲一个个单字结合成一句话，让患者练习说句子，在说话过程中就体现 了训练拼音、发音、气流和长短音的作用，可以说效果很好，整个治疗过程是环环相扣，卓有成效的。 二、案例分析 从所知的病因及诊断中，我们可以看到患者是缺氧性脑病，小脑萎缩，四脑室略大，弥漫性脑萎缩，因此患者的症状应属于混合型构音障碍，偏重于失调型。在一系列语言训练中我们观察到他发音器官运动异常，特别是软腭运动异常，理解力没有问题。同时我们观察到患者自发语少，发音吃力，鼻扇气严重，发音不准，一些音节气流难以控制，音量小，气息弱，音质震颤，音调异常低沉。 根据这些特点治疗师对他开展了有针对性的治疗措施： 1、头颈部及发音器官协调性训练 2、呼吸训练 3、发音训练 4、复述训练 每次训练前我们都能看到治疗师首先对患者进行放松运动训练，治疗过程中会依据具体情况对患者进行吞咽动作的加训，最简单与常见的是让患者喝水，既缓解了患者在训练过程中的口渴，又训练了他的吞咽相关肌肉的运动。
重症肌无力健康教育 心理指导： 建立良好的护患关系，了解患者的心理需求，合理掌握心理指导的时机，注重个体差异，采用合适的方式对患者进行健康指导。体贴关心患者，用大量的病例开导患者，帮助患者树立信心。帮助患者端正思想，消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良精神伤害，建立必胜的信心、坚强的意志和乐观的情绪，以提高疗效，促进康复。 饮食指导： 饮食以低盐、高蛋白、富含钾、钙为原则，以补充营养，减少糖皮质激素治疗的副作用。同时应注意如果患者吞咽能力较差时，告知其在用药后15-30分钟，药效较强时进餐，进食宜缓慢，呛咳明显时停止进食或鼻饲饮食，以免发生窒息或误吸。、 用药指导： 向患者说明常用药物的作用及不良反应。抗胆碱酯酶药常见不良反应为腹泻、腹痛、恶心、呕吐、支气管分泌物增多、流泪、出汗等，应在进食前30分钟服用，以缓解症状。患者使用皮质类固醇药物治疗时，要告知患者严格遵医嘱服药，不得自行减药、停药、漏服。同时帮助患者掌握相关药物知识。 休息、活动指导： 保证足够的睡眠，养成定时作息的良好习惯；注意劳逸结合，避免劳累，尤应注意午后休息和妇女经期、孕期休息。．平时可参加一些力所能及的家务和体育锻炼，如扫地、散布、打太极拳等；症状明显和使用大剂量激素冲击治疗期间，应限制在室内活动；发生危象时则应卧床休息。有眼睑下垂、复视并妨碍日常生活时，可给患者左右眼交替戴上眼罩，以防眼同时疲劳而致跌伤等。 5 出院指导 ?(1）合理安排作息时间，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸给合。 (2）根据天气变化适度增减衣物，呼吸道疾病流行期间少到公共场所，避免发生呼吸道感染，导致疾病复发或加重。 (3）患者出院后会担心疾病复发而产生紧张不安情绪，告知患者不良情绪会加重病情，教会患者放松的方法，向家属强调多给予患者心理支持，树立信心。 (4）饮食合理，适量运动，增强体质，但避免劳累，病情较重或长期卧床的病人，要避免压疮的发生。 (5）定期复查，遵医嘱调整药量。外出时随身携带药物及治疗卡，感觉异常或有其他特殊情况时，及时就医。
重症肌无力吃什么中药可减轻疼痛 重症肌无力是一种临床常见病，它属于是一种慢性免疫性疾病，该病的治疗周期较长，只要患上此病就会导致全身骨赂肌肉受累，不仅给患者的身体带来伤害同时也给患者的生活造成困扰，那么，重症肌无力吃什么中药可减轻疼痛? 重症肌无力中医疗法是什么? 1、参芪胎盘液：胎盘粉20克，人参30克，黄芪100克，枸杞子60克。人参、黄芪、枸杞子加水煎取浓汁，下胎盘粉搅匀。每次服10毫升。本方以有参培补元气，黄芪补中益气，枸杞子滋补肝肾，胎盘补气养血、温肾益精的功效。 2、参芪大枣饮：重症肌无力中医疗法是什么?人参6克，黄芪30克，大枣50克。煎水，分2-3次饮。黄芪、人参补脾益气，大枣补脾益血。 3、人参6克，茯苓20克，山药30克，粳米100克。人参、山药、茯苓研为细末，与粳米加水煮粥。一次吃完。山药滋养补脾，人参补气益脾，茯苓健脾利湿。 4、对于肝胃气盛的症状，一般用党参5克、黄芪30克以及白术5克、炙甘草6克、茯苓5克，山药5克、当归、柴胡、升麻6克、大枣、炙鸡内金。 5、对于肝肾虚弱的患者，一般会出现四肢无力，头晕目眩，失眠多梦，夜间会出现口干的症状，在在治疗上主要以滋养肝肾为主。治法：用山药5克、生地5克、山萸肉克以及女贞于克、泽泻9克、丹皮6克、党参、麦冬、枸杞、菟丝子、玄参、天花等。 非手术治疗： 1、血浆置换 重症肌无力的治疗方法中，血浆置换治疗是常用的胸腺切除术在手术前，主要作用是呼吸的危机可以防止或改善手术后。一般大多数患者使用该方法后，疾病会有不同程度的改善。但是，专家说，这种治疗方法是很昂贵的。 2、免疫抑制剂 主要是使用激素治疗的六个月内，该疾病的症状，但没有显着改善重症肌无力患者。值得注意的是，患者服用，必须注意采取用食物，防止恶心。服用期间，应注意骨髓抑制及感染，定期到医院检查血液，肾功能。
重症肌无力患者的观察护理重症肌无力（myasthenia gravis）是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解，也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。 1．病因与发病机理 根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆碱受体（AChR）发生的病变所致。电镜检查见终板的突触前神经末梢中的囊泡数目和直径均无改变，但突触间隙变宽，突触后膜的皱褶变浅变少，所以突触后膜的面积和乙酰胆碱受体数量减少。多数学者认为重症肌无力是细胞免疫依赖、体液介导的自身免疫性疾病，与胸腺异常有关，也可能与某些遗传因素有关。 2．病理 受累骨骼肌的肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为淋巴溢。急性和严重病例中，肌纤维有散在灶性坏死，并有多形核和巨噬细胞渗出与浸润。晚期病例，可见骨骼肌萎缩。少数患者可有局灶性或弥散性心肌炎样改变。 3．临床表现 （1）本病见于任何年龄，约 60%在 30 岁以前发病，女性多见，发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐匿，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好
转。检查见肌肉有不同程度的无力以及反复收缩后无力的加重。症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。到后期，肌无力症状恒定不再变化。全身所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异，颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及，常为早期或唯一症状；轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现；重者双眼球固定不动。少数眼内肌也可受累，瞳孔散大，对光反射迟钝或消失。面肌、咽、喉、软腭、舌肌、颈肌和肩胛肌受累，也可涉及呼吸肌、下肢近端肌群以至全身肌肉。症状长期局限于某些横纹肌群者，称局限型重症肌无力，如“眼肌型”、“延髓肌型”；涉及全身称为“全身型”。但两者常难绝对分开，往往是一种症状的延续和发展和两型症状同时出现。晚期的全身型患者，可有肩胛肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。 （2）重症肌无力危象 当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。 A、肌无力危象抗胆碱酯酶药物剂量不足引起，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦躁、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。 B、胆碱能危象抗胆碱酯酶药物剂量过量引起，除呼吸困难症状外，也有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、
李某，男，19岁。患者于农忙时过度劳累后出现双侧眼睑下垂、复视晨轻暮重、休息后减轻劳累后加重现象。于当地医院行新斯的明试验阳性，诊断为“重症肌无力”，治疗后病情有所好转，2周后感冒致病情加重，四肢无力，行走困难，上肢抬举费力。患者为求进一步治疗来我院。 入院情况：双眼睑下垂，眼球活动不灵活，复视，四肢无力，行走困难，畏寒肢冷，腰膝酸软，神倦懒言，无咀嚼、呛咳、呼吸及吞咽困难，家族中无同类病患者。体检显示37℃、P86次/分、R19次/分、BP120/78mmHg，双眼睑下垂，双侧咬肌及颞肌力可，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力可，肘腱反射(+)，Hoffmann sig(-)，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力可，跟、膝腱反射(+)，Babinski sign (-)，踝阵挛(-)。肌电图示：低频电刺激衰减明显高频无递增;新斯的明试验阳性;肌疲劳试验阳性。 诊断为:重症肌无力;辨症属：痿证，奇阳亏虚型。 采用“超低频电磁导入技术”与口服强效中药进行治疗。一月后患者病情稍有好转，眼睑下垂减轻，眼球转动较前灵活，仍感四肢无力。调整治疗两个月后眼睑下垂明显好转，晨起1个小时内可完全正常，复视仍存在，但可自行洗脸、穿衣。三个月后明显好转，眼睑下垂消失，复视消失，眼球灵活，四肢力量已基本正常。 “超低频电磁导入技术”堪称科学尖端技术，该技术疗法针对肌无力、重症肌无力、肌肉萎缩、肌营养不良、格林巴利综合症、运动神经元病、干燥综合征、多发性肌炎、末梢神经炎、痿症、多发性硬化症、皮肌炎、侧索硬化症、僵人综合征、多发性神经炎、脊髓空洞症、周期性瘫痪、痹症、胸腺瘤、低钾、脊髓炎等痿症疾病的不同特点，选择对应腧穴配穴治疗，达到了十分显著的治疗效果。临床证实，“超低频电磁导入技术”与调理脏腑的口服中药配合治疗，比单一口服药治疗显效尤为突出，可大大缩短治疗时间。
痿病（重症肌无力）中医诊疗方案 （2018年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》⑴痿病的诊断标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力的诊断依据，标准如下： 肢体筋脉弛缓，软弱无力，活动不利，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。严重者呼吸困难、吞咽无力等。 2.西医诊断标准 参照中华医学会神经病学分会2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》⑻的诊断标准。 （1）临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。通常以眼外肌受累最常见。 （2）药理学表现：新斯的明试验阳性。 （3）低频重复神经电刺激（RNS检查低频刺激波幅递减10%^上；单纤维肌电图（SFEMG测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。 （4）抗体：多数全身型重症肌无力（MG患者血中可检测到乙酰胆碱受体（AChR抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激 酶（抗-MuSK抗体、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4 （抗LRP-4）抗体。 在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和（或）神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG有条件的单位可检测患者血清抗AChR抗体等，有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。 临床分类（改良Osserman分型）:I眼肌型，U A轻度全身型，U B中度全身型，川重度激进型，W迟发重度型，V肌萎缩型。 （二）证候诊断 参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》⑴痿病的证候标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力证候标准。 1.脾胃气虚证：胞睑下垂，朝轻暮重，少气懒言，肢体痿软，或咽下困难，
重症肌无力的中医治疗 *导读：眼型重症肌无力是一种表现为神经肌肉联结点传递障碍的自身免疫性疾病，其特征为横纹肌疲劳，出现上眼睑下垂，眼外肌麻痹则视物双影或视物不清、眼珠偏斜、活动受限，均有晨轻暮重的显著特点，笔者在临床用中医药治疗收到良好效果。 主方：黄芪100克、丹参30克、葛根50克、柴胡10克、升麻5克。脾虚气陷型伴肢体倦怠，精神疲乏，气短懒言，舌质淡苔薄，脉弱者，上方加白术10克，茯苓15克，山药10克，薏苡仁30克。脾虚湿胜型伴头重如裹、神疲气短、纳呆便溏、舌质淡苔白腻、脉濡弱，主方加薏苡仁30克，茯苓15克，石菖蒲8克，白蔻仁10克。血虚气弱型伴头晕目眩，面色少华、气短乏力、爪甲无华，舌淡脉弱者，上方加当归、白芍、熟地黄各15克、枳壳10克。痰浊上泛型伴有体质肥胖，咳吐痰涎，头晕目眩、肢困乏力、舌淡苔薄腻，脉滑者，上方加法半夏、陈皮、白附子、胆南星各10克。 肝肾阴虚型加黄精10克、枸杞子、菟丝子、女贞子各15克。可同时配合针灸治疗，主穴：睛明、丝竹空、攒竹、太阳；配穴：足三里、三阴交、脾俞、肾俞、阳白。每次选主穴2～3个，配
穴3～4个，每日一次。 眼型重症肌无力中医称上胞下垂，其病因是由于脾虚气弱，清气下陷不能上升，筋脉失濡养，而致眼肌无力不能抬举；或脾虚不运，聚湿生痰、痰浊壅滞胞睑、气血不能畅达经络所致；或脾虚生化无源，气弱血虚、肤腠空疏、肌肉滋养无本，以致眼皮弛缓无力。因此本病治则应以健脾益气、补肝益肾为主。其中黄芪补气升阳举陷，扶正祛邪，增强机体免疫功能，提高抗病能力，丹参、葛根能改善微循环，增强毛细血管张力，降低其脆性，提高神经肌肉的摄氧能力及对氧的利用；配合针灸能提高神经兴奋性，增强神经的传递作用。针药并用，相得益彰。
对重症肌无力用药的认识 中医病名：肌痿或肉痿 一、概述 1中医 肌痿又称肉痿、肌痿。多因脾虚失运，不能输精以濡养肌肉，或湿浊伤及经络、肌肉所致。以肌肉萎缩，痿弱无力不用为主要表现的肢体痿病类疾病。 2西医 重症肌无力是神经-肌肉接头间传递障碍的获得性自身免疫性疾病。表现为受累的部份或全身横纹肌异常易于疲劳，活动后加重，休息可减轻。慢性病程中可以缓解，但很易复发。 二、病因 1中医 (1) 外因外感六淫之邪致脏腑功能失衡，气血亏损致病。 (2) 内因七情所伤，情志不舒，累及脏腑，如有“怒伤肝”、“喜伤心”、“思伤牌”、“忧伤肺”、“恐伤肾”。 (3) 不内外因摄生不慎，饮食不节，肥甘厚味，损及脾胃，致脾胃虚弱；劳倦过度，脏腑功能失调，耗气伤津。 (4) 先天因素禀赋不足，素体脾胃虚弱，脾肾阳虚，肝肾阴虚等。 2西医 重症肌无力的确切病因尚不清楚。电镜观察发现，重症肌无力神经肌肉接头突触后膜皱褶变少变浅，平均面积减少。多数患者伴发胸腺不同程度异常，横纹肌血管周围常有淋巴细胞集结。近处来大量实验证明，患者血液中存在作用于乙酰胆碱受体的抗体，导致神经肌肉接头突触后膜有效乙酰胆碱受体的数目减少和乙酰胆碱传递功能障碍，引起肌肉无力症状。 三、症状 重症肌无力常呈慢性发病或亚急性发病，从某一肌群扩散到其它肌群，表现为受累骨骼肌极易疲劳，如眼肌有客观存在累则眼睑下垂；咽喉肌受累则讲话无力、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力；颈部肌肉无力则抬不起头；四肢肌肉受累表现精神不振、头昏、头胀、头晕、嗜睡，感觉异常有麻木或麻刺感，如上肢抬举无力，下肢上楼困难或易跌跤；肋间肌受累则呼吸困难，讲话声音小无力。以上症状在下午或晚上及活动后加重，晨起或经休息或应用抗胆碱酯酶药物后症状减轻或消失。 四、检查 1 血常规、尿常规、血肝功能、乙型肝炎5项指标、血沉。 2 血清AChR抗体测定。 3 胸部X线片。 4 肌电图。 5 胸腺CT。 五、诊断 1中医 (1) 一般起病缓慢。在15～35岁起病者多见于女性，在5岁以下起病者多见于男性。可有家族遗传史。 (2) 多见眼睑下垂，睁眼无力，闭眼不全，斜视、复视，眼球活动不灵，面部表情尴尬，吹气漏风，闭嘴不紧，咀嚼无力，吞咽困难，饮水呛咳，言语困难。小儿可有走路延迟，小腿肥大、肌肉发硬，大腿肌萎缩，臀部肥大，动作笨拙，如鸭步行，起蹲或上下楼困难，甚至两手不能举高，肩背耸起如翼状，可伴智力减退。部分患者疲劳试验可引起眼肌、吞咽肌及
眼外肌受累病变通常限于眼外肌，一般不会累及到眼内肌(瞳孔缩小或扩大)，容易与其他疾病引起的眼 睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍等相混淆。动眼神经麻痹糖尿病、颅内炎性肉芽肿、动脉瘤等疾病可引起 动眼神经病变而导致的眼肌麻痹，表现为单侧眼睑下垂，眼球内收和上下视受限。除糖尿病外，其他病因导致的动眼神经麻痹常常伴有瞳孔散大，对光反射迟钝或消失，也就是说常有眼内肌受累表现。而MG主要累及的是上睑提肌和支配眼球运动的眼外肌，瞳孔很少受到影响。也有个别报道MG患者可以出现眼内肌受累表现，但是这种现象很少见。另外，上述疾病导致的眼肌麻痹往往没有像MG的病情波动性、晨轻暮重的特点，抗胆碱酯酶治疗也是无效的。 先天性眼睑下垂先天性眼睑下垂是指自出生或婴儿期逐渐出现上睑提肌松弛，上睑下垂遮盖部分或全部瞳孔的异常状态。患儿出生几天后仍迟迟睁不开眼睛，大多为单侧，也可为双侧，一般不伴有斜视、复视等症状。因此，遇到儿童眼睑下垂时要注意询问病史，如果出生或婴儿期就有眼睑下垂，症状长期无明显变化，各种药物治疗无效，首先考虑为先天性眼睑下垂，而不是MG。 眼睑痉挛眼睑痉挛常为两侧对称，不能随意睁开眼睑；令其睁眼反而闭得更紧。眼球运动正常，眼轮匝肌肌力正常，抗胆碱酯酶药物试验(即“新斯的明”试验)阴性。本病病因不明，神经刺激可能为本病发病主要原因。重症肌无力 也可以出现睁眼困难，但重症肌无力患者睁眼、闭眼都无力，常伴有复视、斜视、眼球活动不灵活等；而眼睑痉挛患者闭眼有力，常伴有畏光、流泪，症状无晨轻暮重。 老年性上眼睑下垂有些老年人眼球后部脂肪组织瘦瘪，眼球稍后退，甚至手指尖可插入瘦削老人的眶缘内，眶隔筋膜松弛，眼睑变薄，但一般没有复视、斜视，没有晨轻暮重的特点，新斯的明试验阴性。 慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)线粒体脑肌病中的一种类型，此病主要表现为慢性进行性眼外肌瘫痪，常累及双眼 ，瘫痪程度常不对称，病人出现眼睑下垂，眼球各方向运动受限，复视，也可有肢体近端无力，症状进行性加重，易被误诊为MG的眼肌型。但CPEO症状缺少波动性，新斯的明试验阴性。实验室检查常有血乳酸浓度增高。进一步确诊需要肌肉活检，电镜发现线粒体形态异常，数目增多，组织化学染色可见明显破碎红纤维(RRF)。 全身骨骼肌(包括咽喉肌)受累 四肢肌群无力，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽、言语困难，极少数合并肌肉萎缩，需要鉴别的疾病有以下几种。眼咽型肌营养不良症MG和眼咽型肌营养不良症都可以出现眼睑下垂和吞咽困难，但重症肌无力出现眼睑下垂可以是 单侧或双侧，也可以出现双眼睑交替下垂。眼睑下垂和吞咽困难症状时轻时重，而且有的病人症状发展较快，服用新斯的明、强的松等症状可以改善；而眼咽型肌营养不良症为遗传性疾病，起病隐袭，眼睑下垂和吞咽困难常常缓慢发展 ，症状短时间内不会有波动性变化，新斯的明试验阴性。如果鉴别困难可以借助单纤维肌电图、重复频率刺激等检查。 Lambert-Eaton综合症又称癌性肌无力综合征，多见于小细胞未分化型肺癌或其他肿瘤。本病自身免疫的靶器官 为突触前膜的钙离子通道，使乙酰胆碱的释放减少，导致肌无力。其临床表现也是骨骼肌无力，但受累肌群分布与MG 有 所不同。该病常侵犯四肢近端肌肉，亦可累及咽喉和面部表情肌肉，眼肌很少累及。在主动运动后肌力可有暂时性增加，持续运动后肌无力加重。肌电图重复频率刺激时可出现波幅“高频递增、低频递减”的现象。血清乙酰胆碱受体抗体 水平不高，多数对新斯的明缺乏反应。怀疑此病时，应全面查找原发肿瘤。Fisher综合征为急性炎症性脱髓鞘性多神经根炎(格林－巴利综合征)的变异型，主要表现为双侧眼外肌麻痹、小 脑性共济失调和四肢腱反射消失三大主征，如伴有肢体肌力弱，也甚轻微。眼肌麻痹表现为两侧对称，眼外肌是完全性或接近完全性麻痹，而眼内肌麻痹程度常较轻。与MG鉴别要点是本病发病为急性或亚急性，起病前有前驱感染史，患 者 有明显小脑性共济失调表现；抗胆碱酯酶药物试验阴性；脑脊液为轻度或中度蛋白增高，可出现寡克隆区带，细胞数正常：病程常呈良性，可在数周或数月内完全恢复。脑干病变极少数MG患者查体可发现锥体束征阳性，机制与MG 的中枢系统免疫泛化有关，易误诊为中枢神经系统病 变。但是如果患者一侧眼睑下垂，瞳孔散大，另一侧上下肢麻木、无力，病理反射阳性，则提示为脑干病变所致。此类病人病情进展快，要及时做头颅CT或核磁共振检查确诊。多发性肌炎与MG一样起病隐袭，缓慢进展，近端肌无力为主。但多发性肌炎一般不侵犯眼外肌，可有肌痛、压痛 ，常伴其他结缔组织病，肌电图呈典型的肌源性改变，肌酶明显升高，一般不难鉴别两者。对不典型病例，可作肌肉活检明确诊断。慢性甲亢性肌肉病甲亢和MG均为自身免疫疾病，约3％～6％的MG患者合并甲亢，甲亢患者并发MG的比率小于 1％，两种疾病可同时或先后罹患，且MG可发生在甲亢病程的各个阶段。临床上甲亢伴MG要与慢性甲亢性肌肉病相鉴 别 ，前者主要累及眼部肌群，有眼睑下垂，眼球运动障碍和复视，晨轻暮重，对新斯的明有良好反应；后者起病慢，早期最多累及肩或髋带近端肌群，其次是远端肌群，进行性肌无力，消瘦，甚至萎缩。甲亢肌无力为持续性，病程中无明显波动，随甲亢的好转而恢复，对新斯的明一般无效，尿肌酸排泄增高有助于鉴别。 呼吸肌受累 MG患者如病变侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称为“重症肌无力危象”，是致死的主要原因，有些息者病情进展迅速
重症肌无力的麻醉管理 重症肌无力(Myasthenia Gravis，MG)是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。当重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象称为肌无力危象。手术治疗广泛用于治疗MG，目的是改善症状，减少免疫抑制剂和糖皮质激素的用量。50-80%的患者术后症状改善，20-40%的患者术后症状消失。 重症肌无力的麻醉管理要点： 1．重症肌无力的分型 I型：单纯眼肌型，局限于单纯的眼肌麻痹。 IIa型：轻度全身肌无力，有颅神经（眼外肌），肢体和躯干肌无力，但不影响呼吸肌，无明显延髓肌症状，抗胆碱酯酶药物反应良好，预后良好。 IIb型：有明显的脸下垂、复视、构音和吞咽困难及颈肌、四肢肌无力，抗胆碱酯酶药物常不敏感，易发生肌无力危象，死亡率较高。 III型：急性进展型，常突然发病，数周-数月内迅速进展，早期累及呼吸肌和延髓肌。抗胆碱酯酶药物反应差，极易发生肌无力危象，死亡率很高。常伴发胸腺瘤。 IV型：晚发型全身无力。通常为I、IIa型经过数年加重，成为IV 型，通常伴有严重的延髓肌症状。抗胆碱脂酶药物反应差。 V型：肌肉萎缩型，起病半年内出现肌肉萎缩，罕见。 2．术前评估和应特别关注的问题 A、分型、严重程度、目前治疗及效果，是否发生过肌无力危象及诱因。 B、溴吡斯的明的每日用量询问有无副作用。 C、泼尼松的每日用量及其副作用。 D、环孢霉素的用量及副作用，最好检测血药浓度。 E、是否伴有胸腺瘤，以及肿瘤大小、位置、是否压迫气管。 F、是否伴发甲减、恶性贫血、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎。 G、关注血钾水平，因为低血钾会加重肌无力症状。 H、血气分析和肺功能检查，可提示是否有呼吸肌受累，以及预测术后是否需要呼吸支持。 I、术前用药，应避免应用巴比妥类和阿片类药物以免呼吸抑制，仅肌注东莨菪碱0.3mg。术晨服用维持剂量抗胆碱酯酶药。 J、准备术后施行辅助呼吸的呼吸机。 K、术前应用中枢或呼吸抑制药物，需持慎重态度。 3．麻醉方式选择