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骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症

男,35岁,咳嗽、咳痰、气促1月余。

临床诊断:右胸腔积液性质待查

扩张型心肌病?

心律失常

快速型心房纤颤

心功能III级

黄疸查因

骨纤维异常增殖症是一种具有单侧发病趋势的良性的非肿瘤性病变,又称为骨纤维结构不良、骨纤维性病变、纤维性骨炎等。骨的纤维异常增殖症好发于青少年,随着患者的生长发育而发展,在成年时趋于稳定状态,极少发生恶性病变。患有该疾病的患者可出现疼痛,行走不便,面骨、颅骨的突起畸形等症状。其主要是以病变的骨发生不同程度的纤维性组织增殖或骨化生,主要可分为单骨性型、多骨型两种类型。现在大多数的研究人员均认同骨纤维的异常增殖是由于异常增生的纤维组织代替了正常的骨组织所引起的,而纤维组织的异常增生则是由于原始的间叶组织异常发育所致。

影像学表现:有毛玻璃性病变,囊状膨胀性改变,骨质增生硬化性病变,混合样病变,以及极少见的恶性病变。

鉴别诊断:

1. 孤立性骨囊肿 : 骨囊肿多为中心性生长,很少呈偏心性,皮质下生长 ; 常呈卵圆形 ; 典型者为均匀一致的密度减低区,病灶不呈毛玻璃状,更无砂粒样钊化 :

2. 巨细胞瘤 : 多发于 20~40 岁,男女发病均等,为单骨发病,好发于长骨骨端部,股骨下端,胫骨上端及挠骨下端为好发部位,有明显向横的方向生长的趋势,典型者呈皂泡样改变,囊腔内殊少有新生骨和钙化斑。

3. 畸形性骨炎 : 多见于老年人,发生于长管骨者,其骨纹理粗大呈网眼状,无边缘硬化之囊性改变 ; 项骨呈绒毛状增厚,内有囊状稀疏区

和钙化斑点。血清硷性磷酸酶及尿钙增高。

4. 付甲状腺机能亢进: 为一种全身性疾病,表现为全身性骨质脱钙,骨质稀疏,严重者可出现囊性改变。无骨膨胀增粗或一侧骨受累倾向。血清钙增高,磷降低,尿钙、尿磷增高,5% 的患者有泌尿系症状,如尿路结石发生。

应用 CT 或 MRI 检查,能明确病变的位置和范围,且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度,对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。

骨纤维异常增殖症尤其是单骨型,主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察。病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征。

参考文献:

1、谢其康 , 于景昌 . 骨纤维异样增殖症 30 例 X 线分析 [J]. 青海医药 ,

2013, 03: 33-37.

2、毕俊英,胡建修。颅面骨骨纤维异常增殖症的多排螺旋CT诊断。中华现代影像学杂志, 2006, 3(9): 803。

骨纤维组织异常增殖症影像诊断及鉴别诊断

骨纤维组织异常增殖症影像诊断及鉴别诊断【中图分类号】R155.3【文献标识码】A【文章编号】1550-1868(2015)04 标签:磨砂玻璃样改变囊状透亮硬化白边 【Abstract】Fibrous tissue hyperplasia (fibrous dysplasia)also known as fibrous dysplasia,osteitis fibrosa,bone fibrous tissue hyperplasia,abnormal developmental disorders. The specific pathogenesis is not clear,some people think that is bone development stopped,some people think that is a mesenchymal dysfunction caused by congenital dysplasia,there is someone that is endocrine abnormalities. The disease in children and young women friends,see more,male and female incidence rate of about 1:2-3. The disease mainly have three kinds of types:the bony type:multiple limbs,also associated with flat bone (cranium,pelvis,rib etc),often multiple bone involvement;single bone type:occurs in the craniofacial skeleton,the maxillary see;the Albright syndrome:by abnormal proliferation polyostotic fibrous tissue,skin pigmentation and endocrine disorders (precocious,hyperthyroidism symptoms such as form)。 骨纤维组织异常增殖症(fibrous dysplasia)又名纤维结构不良、纤维性骨炎,是骨纤维组织发育紊乱、异常增生所致。具体发病机制尚不完全清楚,有人认为是骨发育停止,有人认为是间充质功能障碍所致的先天发育异常,也有人认为是内分泌异常。该病好友于儿童及青年,女性多见,男女发病率约为1:2-3。该病主要有三种类型:①多骨型:多发于四肢长骨,也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等),常多处骨质受累;②单骨型:多发生于颅面骨,以上颌骨多见;③Albright 综合征:由多骨型骨纤维组织异常增殖、皮肤色素沉着及内分泌障碍(性早熟、甲亢)等症状构成。 一、临床症状 1、好发年龄分布在5—50岁,10岁左右多见(多骨型),合并内分泌障碍者常在3-4岁发病,我国发病率约为12-28%。 2、好发部位单骨型病变常累及肋骨、股骨、胫骨或下颌骨,多骨型常累及颅骨、面骨、骨盆、脊柱及上肢带骨。单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多,且常同时受累,其次为筛骨和颞骨。单骨型单个或多个损害累及一块骨时,其中上颌骨发病最多,为64%,下颌骨为36%,颅面骨为10%;多骨型不伴内分泌紊乱者,在中等度骨骼受累的多骨型中,颅面骨受累发生率为5%,在骨骼广泛受累的多骨型中,颅面骨受累的发生率为100%;多骨型伴内分泌紊乱者,此型与单骨型比例30∶1,损害散布于多个骨骼,常为单侧分布,伴有较大皮肤色素斑,多见于女性,表现第二性征早熟; 3、症状与体征单骨型极易发生病理性骨折。多骨型临床表现与发病部位相

浅谈骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症 一、引起骨纤维异常增殖症的原因 骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。 骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关,但均未证实。 目前普遍认为本病不是真性肿瘤,在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏,纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质,骨皮质变薄、破坏和缺损、骨皮质膨胀、骨皮质断裂、骨增粗增厚、骨小梁逐渐断裂变得稀疏,骨质丢失、骨质坚度减弱、常因负重,产生弯曲畸形,合并病理性骨折。 二、骨纤维异常增殖症病理改变 血管供应变异较大,病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色,比正常骨组织稍软,切割时有含砂感或弹性感,巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展,管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳,去除外壳如去包膜。 镜下见:网状骨骨小梁的大小,形状和分布不一,无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中,此组织类似结缔组织化生的结果,骨小梁形态变异较大,多呈球形,在横切面呈曲线形、C形或弓形,边缘不规则,骨细胞腔隙宽阔,骨小梁紧密排列形成骨网,骨小梁由粗纤维的原骨构成,在偏振

光镜下呈网状而非板状,偶见网状骨板状变形,有时见弓状骨小梁环绕一中心血管,多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓,这可与骨化纤维瘤鉴别。 三、骨纤维异常增生症有哪些症状? 骨纤维结构不良也称骨纤维异常增生症,是一种骨内纤维组织呈局限性或广泛性异常增大的病变。有单发性和多发性两种,多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。 骨纤维异常增生症最常见的症状是骨缺损。早期大多无症状,逐渐出现疼痛、肿胀、功能障碍和病理性骨折,并可出现多种肢体畸形,如髋内翻、膝内翻、膝外翻等。 多发性骨纤维异常增生症,还伴有以下症状: ①皮肤色素沉着:为棕黄色皮肤色斑,边缘不规则,边界清楚,大小不等,不隆起。 ②性早熟:多见于女性,婴幼儿期即出现不规则阴道流血,并有第二性征出现。 ③广泛骨质变化:可侵犯全身各骨,并出现各种畸形。 四、什么叫骨纤维异常增殖症 什么是骨纤维异常增殖症?骨纤维异常增殖症是一种病因不明,缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病,正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,出生后网状骨支撑紊乱或构成骨的间质分化不良所致。

颅骨肿瘤及肿瘤样变(二)

颅骨肿瘤及肿瘤样变(二) 【颅骨骨化性纤维瘤】 骨化性纤维瘤为一种骨性起源的良性肿瘤,多发生于青年人,生长缓慢,常见上颌骨受累。组织学改变为骨小梁散在于纤维组织中。CT表现为:肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长,境界清晰。骨化性纤维成分再CT上密度仅次于骨质,通常病变密度不均,周围有硬化的骨壁。肿块对周围结构可产生压迹、变形。增强扫描病变可以强化。 附病例:右侧颞骨骨化性纤维瘤 【颅骨骨纤维异常增殖症】 颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变,可单一或多骨发病。

骨纤维异常增殖症为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变,病因不明。表现为病变区正常骨结构消失,代之以增生的纤维母细胞和编织状骨小梁,增生的纤维母细胞间有大量胶原及编织骨小梁,呈鱼钩状或逗点状。胶原纤维呈束状或旋涡状排列,编织骨小梁纤细,菲薄。骨质与纤维成分之比为2:3。病变区可继发粘液变、囊变、出血和坏死。 骨纤维异常增殖症临床上一般分单骨型、多骨型和Albright综合征三大类。以单骨型多见,可发生全身所有骨,而发生在颅骨往往累及多骨,文献报道,颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕骨,在面骨中以上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨多见。 颅骨骨纤维异常增殖症的CT、MR 征象: ①CT以编织骨中磨玻璃征象较有特征,MR 以等、低T1,T2为主异常信号,病灶边缘在T1WI和T2WI上可有高信号,也较有特征。 ② 病变骨有膨胀性改变。 ③可累及多骨。 ④可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。 附病例:额骨、蝶骨嵴骨纤维异常增殖症

蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤维异常增殖症(MRI) 【颅骨骨巨细胞瘤】 骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤,其发病率较高,约占骨肿瘤的5%一15%,仅次于骨软骨瘤。好发年龄为20—40岁,年轻患者发病比较高,个别报道也有要幼儿发生。 好发部位为长骨骨端,多见于胫骨上端、股骨下端、尺骨与桡骨远端,股骨近端等松质骨内,少数生于椎体、扁平骨或短骨,个别发

[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断(建议收藏)

[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及 鉴别诊断(建议收藏) 骨纤维异常增殖症 【概述】 骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)又称骨纤维结构不良,目前病因不明,是由于原始间叶组织发育异常,大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织,最终形成编织状骨为特征,可单一或多个骨骼发生,如果合并骨骼系统以外的内分泌症状,如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。男性略多于女性,好发于青少年,11~20岁为发病高峰。本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。 【病理】 肉眼所见:一般病变骨呈膨胀性改变,正常髓腔结构消失,呈灰色或灰红色,由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同,质地不同。 镜下所见:纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。纤维组织细胞长,核染色深,有较多致密的胶原纤维,血管较少。 【临床表现】 本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征,以单骨型多见;颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。临床表现依发病部位及病变范围不同而异。颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状,可表现为无痛性骨性隆起,颅神经受压,累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。一般多骨型发病较早,多见于10岁前;Albright综合征常在3岁前发病,内分泌症状主要为性早熟,表现为月经来潮过早,乳房、阴毛过早;男性表现为外生殖器发育超常,性欲亢进,垂体功能亢进、皮肤色素沉着。实验室检查,血清钙、磷多正常,碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变,囊变

[头颈影像]“骨纤维异常增殖症”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断(建议收藏)~~~

[头颈影像]“骨纤维异常增殖症”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断(建议收藏)~~~ 骨纤维异常增殖症 【病例】 女,42岁,右眼球突出,视力下降。 图1 【影像所见】 图1A、B 分别为横断面CT骨窗及软组织窗,显示右侧眶外侧壁(长箭)、蝶窦外侧壁(短箭)及蝶骨大翼骨质肥厚,呈磨玻璃样改变,眼球前突。 图1C~E 分别为横断面、矢状位及冠状位T1WI,显示病变呈低信号(箭),病变累及右侧蝶窦外上壁、眶外壁、上壁及部分额窦,右侧眶腔及蝶窦腔受压变窄。 图1F 横断面T2WI显示病变呈低信号(箭)。 【病理诊断】 骨纤维异常增殖症。 【临床与病理特点】 骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia)好发于年轻人,一般小于30岁。 大体病理呈褐黄色-白色,由纤维组织和骨组织的比例不同而决定,质地可表现为软橡胶状变化至硬沙砾状。 临床早期没有症状,随着病变的进展,可表现为半侧面部畸形、视力障碍及脑神经受压的症状。多数病例在十几至二十几岁时,会自发加速或停止生长,如果没有继发的症状,最好不要进行侵袭性的手术治疗。McCune-Albright综合征(McCune-Albright syndrome)是多骨性FD的亚型,指以多骨性FD(常为单侧性)、内分泌障碍和皮肤色素沉着(牛奶咖啡斑)为特点的临床三联征。 【影像检查方法选择】

CT是首选的最佳检查方法。 【诊断要点】 1.50%以上病变为多骨性病变,可累及全身任何骨质,颅面骨为好发部位。 2.分三型,畸形性骨炎型:CT表现为骨质呈磨玻璃样改变,边缘骨皮质较完整;硬化型: 表现为病变骨质接近皮质骨;囊变型表现为边缘密度呈骨质密度,而中心呈囊变低密度。 3.MR表现为T1WI和T2WI均呈低信号;增强后不均匀强化。 【鉴别诊断】 1.骨化性纤维瘤①囊变型骨纤维异常增殖症与此病表现类似;②多为单骨性病变;③呈边界清晰的膨胀性病变,病变边缘为较厚的骨性包壳,中心为较低密度。 2.畸形性骨炎(Paget病)①常见于老年;②此病多累及颞骨和颅盖骨,颅面骨少见;③CT显示“棉絮样”有助于诊断Paget病。 3.骨瘤①病变为边界清晰的孤立性病变;②CT表现为边界清晰的骨性高密度影。 【评述】 CT表现为骨质增厚、呈磨玻璃样改变可诊断本病。

病理学知识点总结

病理学知识点总结 病理学是以形态学为基础的桥梁学科,需要掌握的知识很多。今天小编就与大家分享:病理学知识点总结,希望对大家的学习有帮助! 病理学知识点总结篇1 骨纤维异常增殖症 临床表现: 常见于青少年,发展慢,病程长,青春期后可停止,也可缓慢发展;上颌骨多见;X线照片 表现边缘不清、呈毛玻璃状的病损。 分型 Ⅰ、单骨性骨纤维异常增殖症 Ⅱ、多骨性骨纤维异常增殖症 (1)Jaffe-Lichtenstein型 存在两处以上的病变,伴有皮肤的色素沉着。 (2)McCune-Albright型 皮肤的色素沉着和性早熟等内分泌异常是本病的特征,常伴有垂体前叶的腺瘤。 多骨性骨纤维异常增生症合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright综合征或褐色斑综合征。 病理变化: 肉眼:颌骨膨胀,剖面骨皮质变薄,骨髓腔被灰白色的结缔组织代替,可见出血和囊性变。松质骨、皮质骨界限不清。 镜下: (1)病变区纤维组织增生,其中含有幼稚的骨小梁。 (2)骨小梁形态一、粗细不等,类似“C”,“V”,“L”等英文字母。 (3)骨小梁周围无层板状结构,排列紊乱,周围有较厚的骨样组织。 (4)可见散在的成骨细胞。 (5)增生的纤维组织内富含血管,有时可见软骨岛及破骨细胞。

病理学知识点总结篇2 颌骨骨髓炎 颌骨骨髓炎:是指发生于颌骨骨膜、骨密质及骨髓的.炎症。 常见病原菌:化脓性细菌(金黄色葡萄球菌和溶血性链球菌为主)通常是混合性细菌感染。 感染途径:牙源性感、非牙源性感染、血源性感染。 (一)急性化脓性颌骨骨髓炎 1.临床表现 起病急,局部和全身症状明显;病变局部疼痛,出现多个牙松动;下唇麻木;张口受限;上颌窦炎;皮肤和粘膜发红,肿胀。 2.病理变化: ①炎性渗出②骨吸收③死骨形成 (二)慢性化脓性颌骨骨髓炎 临床表现:窦道流脓经久不愈 病理变化:骨髓腔内有大量淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞浸润。死骨形成。明显骨吸收。有反应性新生骨。 (三)慢性局灶性硬化性骨髓炎 临床表现:常见于青壮年,无自觉症状。x-ray:病灶牙根尖周围局限性不透光区。 病理 (1)不规则骨小梁新生。 (2)骨髓腔窄小,含疏松纤维组织及少量淋巴细胞浸润。 (四)结核性骨髓炎 1.病因:多为身体其他部位结核经血行感染侵入颌骨。 2.临床表现 类似于慢性化脓性骨髓炎,上下颌骨内有脓肿形成(冷脓肿),或形成瘘管,骨质破坏。 3.病理 (1)骨髓腔内形成结核性肉芽组织,中央为干酪样坏死物,周围有上皮样细胞,朗汉斯巨细胞,淋巴细胞及纤维组织。坏死组织液化形

含有巨细胞的骨病变(末)

含有巨细胞的骨病变(末) (八)骨纤维异常增殖症: 骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)即纤维结构不良,是一种由细胞性纤维组织及不规则编织骨构成的良性病变,约占所有骨肿瘤的8%。大部分病例仅累及单一骨骼,约20%的病例累及一处以上骨骼。单骨性骨纤维异常增殖症年龄范围较广,但最多见于30岁以下;男女比例接近,大部分患者出现肿胀、畸形、骨痛等症状,且可持续较长时间。单骨性病变患者在骨骼停止生长后也会不再生长。妊娠可使得部分病变再次生长。不管是单骨性病变还是多骨性病变,均可累及几乎所有部位的骨骼,但最多见为颅骨、颜面部骨骼、颚部、肋骨、盆腔骨骼及长管状骨,尤其股骨及胫骨。 影像学上病变一般境界清楚,低密度,呈毛玻璃样表现。病变周边常有一圈硬化带,骨皮质也可呈扇贝样改变。在长骨则多累及干骺端、骨干处,骨骺处受累不多见。也可出现骨畸形(如股骨近端的牧羊人拐杖(shepherd’s crook)样畸形)。 图1. 骨纤维异常增殖症,图示影像学上特征性骨畸形:股骨近端牧羊人拐杖样畸形。该图引自丁香园。

大体为境界清楚的质实、白色、纤维性组织,有砂砾感,充满髓腔并累及骨皮质,可见囊性变及软骨结节。组织学表现为编织骨形成不规则骨小梁,排列于细胞性纤维间质中。骨小梁较纤细,形态不规则。这些骨小梁表面无骨母细胞,可能是纤维骨性组织化生而来。纤维间质中有大量梭形的纤维母细胞,无核分裂及多形性,由大量富于细胞的或胶原性的纤维组织分割。纤维间质可表现为显著席纹状结构,或仅有少量纤维母细胞、大量胶原。局部钙化灶可类似牙骨质或砂粒体;可见黏液样变及囊性变,也可有吞噬脂质的泡沫样巨噬细胞及多核破骨细胞样巨细胞,出血灶周围更加明显。可见软骨结节。 有症状患者的治疗主要为手术;如刮除、或手术切除不完整,可出现复发。如伴黏液样变或囊性变、动脉瘤样骨囊肿样改变,则病变出现快速生长,提示可能有肉瘤样改变。肉瘤样转化可形成骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤等,但较罕见。肉瘤样转化可能与放疗史有关。 (九)含大量破骨细胞的骨肉瘤: 富于巨细胞的骨肉瘤是一种罕见亚型,其中散在大量破骨细胞样巨细胞,有时巨细胞可均匀分布。从形态学来说需鉴别骨巨细胞瘤。该肿瘤中的骨形成有时并不明显,尤其小活检标本中更是如此;但细胞核的多形性、具有病理性核分裂,可帮助明确诊断。 图2. 含大量巨细胞的骨肉瘤,仅看该区域,组织学表现形似骨巨细胞瘤。

骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症 Modified by JACK on the afternoon of December 26, 2020

病因病理: 骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良,可能与胚胎原始间充质发育异常有关。组织学检查可见病灶主要为成熟程度不同的纤维组织和新生的骨组织所组成。 临床表现: 一般在幼年时期发病,至儿童或青少年时才出现症状。病变发展缓慢,病程可达数十年,成年后病灶有自行静止或痊愈趋势。最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。根据受犯骨的多少和有无骨骼系统以外的症状,临床上分为三型:(1)病变仅侵犯一骨者为单骨型;(2)病变侵及多骨者为多骨型,最常见;(3)除了骨骼病变外,还有皮肤棕色色素沉着、(女性多见)和骨骼发育、成熟加速。血磷、血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。 影像学表现: 1.病灶多发生于四肢长骨,尤以股骨和胫骨为多见,其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨,而脊柱较为少见。 线上,病灶的密度常有差异,取决于病理成分,病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区;如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状;如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶,可以上述表现按不同比例组合出现。 3.位于长、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干或骨骺端,病骨膨胀而变粗大,常呈单房透明或磨砂玻璃状,范围较大,其中可有致密骨嵴沿骨长轴方向

走行向内凸出,使病灶呈不完全的分房状如“丝瓜囊”。有时在病灶内可见或大或小的片状钙化影。 4.位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见,表现为骨密度均匀增高,骨质增厚,与正常骨分界可清楚不清。 鉴别诊断: 需与其他骨膨胀性囊样病变如骨巨细胞瘤、内生性软骨瘤、骨血管瘤鉴别。 下面我就单纯性骨纤维异常增殖症的鉴别诊断做下总结并再发几张图片 骨囊肿?早期骨囊肿虽可显一些不规则小梁,但晚期随着囊内骨质吸收液化骨小梁亦消失。骨纤维增殖症的囊状透亮区内充盈纤维组织及钙化不良的骨组织,故其x线透亮度不如骨囊肿明显。又骨囊肿易见于骨干与骨骨骺板板相邻近的部位,而后随着骨骺的成长才逐渐移向骨骺方向。囊肿常为中心性,对骨干形成一致性对称性膨胀。囊肿多发生在20岁以下者。 内生软骨瘤?常见于手、足小骨的多发性病变,如此病累及长骨骨干则可显出多房性透亮区。生软骨瘤病灶内常见不规则钙化。 非骨化性纤维瘤的x钱象与骨纤维异常增殖症相类似,但前者的透亮象并非为毛玻璃样,且常为单发病灶。

骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症 男,35岁,咳嗽、咳痰、气促1月余。 临床诊断:右胸腔积液性质待查 扩张型心肌病? 心律失常 快速型心房纤颤 心功能III级 黄疸查因 骨纤维异常增殖症是一种具有单侧发病趋势的良性的非肿瘤性病变,又称为骨纤维结构不良、骨纤维性病变、纤维性骨炎等。骨的纤维异常增殖症好发于青少年,随着患者的生长发育而发展,在成年时趋于稳定状态,极少发生恶性病变。患有该疾病的患者可出现疼痛,行走不便,面骨、颅骨的突起畸形等症状。其主要是以病变的骨发生不同程度的纤维性组织增殖或骨化生,主要可分为单骨性型、多骨型两种类型。现在大多数的研究人员均认同骨纤维的异常增殖是由于异常增生的纤维组织代替了正常的骨组织所引起的,而纤维组织的异常增生则是由于原始的间叶组织异常发育所致。 影像学表现:有毛玻璃性病变,囊状膨胀性改变,骨质增生硬化性病变,混合样病变,以及极少见的恶性病变。 鉴别诊断: 1. 孤立性骨囊肿 : 骨囊肿多为中心性生长,很少呈偏心性,皮质下生长 ; 常呈卵圆形 ; 典型者为均匀一致的密度减低区,病灶不呈毛玻璃状,更无砂粒样钊化 : 2. 巨细胞瘤 : 多发于 20~40 岁,男女发病均等,为单骨发病,好发于长骨骨端部,股骨下端,胫骨上端及挠骨下端为好发部位,有明显向横的方向生长的趋势,典型者呈皂泡样改变,囊腔内殊少有新生骨和钙化斑。 3. 畸形性骨炎 : 多见于老年人,发生于长管骨者,其骨纹理粗大呈网眼状,无边缘硬化之囊性改变 ; 项骨呈绒毛状增厚,内有囊状稀疏区

和钙化斑点。血清硷性磷酸酶及尿钙增高。 4. 付甲状腺机能亢进: 为一种全身性疾病,表现为全身性骨质脱钙,骨质稀疏,严重者可出现囊性改变。无骨膨胀增粗或一侧骨受累倾向。血清钙增高,磷降低,尿钙、尿磷增高,5% 的患者有泌尿系症状,如尿路结石发生。 应用 CT 或 MRI 检查,能明确病变的位置和范围,且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度,对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。 骨纤维异常增殖症尤其是单骨型,主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察。病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征。 参考文献: 1、谢其康 , 于景昌 . 骨纤维异样增殖症 30 例 X 线分析 [J]. 青海医药 , 2013, 03: 33-37. 2、毕俊英,胡建修。颅面骨骨纤维异常增殖症的多排螺旋CT诊断。中华现代影像学杂志, 2006, 3(9): 803。

骨纤维异常增殖症CT和MRI诊断

骨纤维异常增殖症CT和MRI诊断 摘要】目的:对骨纤维异常增殖症的MRI与CT特点进行分析探讨,为今后的临床诊断提供可靠的参考依据。总结我院2011年7月至2015 年7月间收治的纤维异常增殖症患者18例,回顾性分析其MRI、CT检查结果,探讨两种影像学检查的临床特点。结果:18例患者中,单发型16例,多发型2例,其中下肢5例,上肢4例,面颅6例,肋骨2例,肩胛骨1例。CT征象呈现出明显的囊状膨胀、硬化改变、磨玻璃样、丝瓜瓤样及溶骨样改变;MRI征象多呈现出膨胀样改变、组织成分不同其MRI表现存在差异。结论:采取 MRI与CT 检查对于骨纤维异常增殖症的早期诊断、治疗方法的选择、术后评价等均具有重要价值。 【关键词】骨纤维异常增殖症;MRI;CT;诊断 【中图分类号】R445.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2017)11-0162-03 骨纤维异常增殖征(fibrous dysplasia of bone,FDB)为体细胞鸟嘌呤核苷酸结合蛋白-1(guanine nucleotide-bingding protein-1,GNAS1)基因突变引起骨骼内纤维组织异常增生而致病,基因点在20q13.2.病变主要为纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨组织即编织骨取代了正常的骨组织[1]。本病多在幼年起病,成年后进展缓慢。临床上依据FDB病变累及的范围及是否伴有内分泌障碍,可分为单骨型onostotie),多骨型(polyostotic)和Albd出综合征[2]。男女发病大致相等,多数可无临床症状,主要为轻微的疼痛、肿胀、肢体弯曲畸形、病理骨折等。本病多发生于颅骨、肋骨、四肢长管状骨,发生于脊柱者罕见[3]。本病约2%~4%可恶变为骨肉瘤、骨纤维肉瘤等。如病灶生长加速,疼痛加重,出现软组织肿块影,应考虑恶变可能。本次研究中出于对骨纤维异常增殖症的MRI与CT特点进行分析探讨,为今后的临床诊断提供可靠的参考依据。 1.资料与方法 1.1 一般资料 研究中资料来源于我院收治的骨纤维异常增殖症临床患者病例,抽取其中的18例作为研究对象,其中包括男8例,女10例,年龄16~57岁。患者临床表现主要为:2例患者存在面部畸形,6例病变部位局限性隆起并合并有局部疼痛症状,有1例患者存在鼻塞症状,无明显症状9例。 1.2 方法 1.2.1研究方法将以上统计的研究对象均行MRI、CT检查,而后统计两种影像学检查结果,对比分析MRI、CT对骨纤维异常增殖症进行检查影像特点。 1.2.2检查方法 CT检查:所用仪器为西门子64排CT,检查过程中保持患者平卧位,扫描范围在眼外眦到头顶之间,相关扫描参数为:管电流量150mAs,管电压120kV,检查野250mm,准直32mm,85×0.625mm,螺距0.969∶1,矩阵512×512,重建间隔1mm,层厚1mm,螺距1∶1,扫描时间为3~5s。首先对患者展开平扫,而后将薄层图像后处理,以多平面重建,以多平面重组法(MPR)、容积再现(VR)、最大密度投影法(MIP)对冠状位、矢状位、VR像进行重建。 MRI检查:所用仪器为0.35T西门子磁共振仪,对患者展开轴位、冠状位、矢状位扫描序列为SE T1WI,FSET2WI,T2Flair序列。相关参数:层间距1.5mm,层厚5mm,视野230mm×230mm,扫描矩阵384×512。 2.结果

骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症

骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症 来源:内蒙古医学影像论坛 商务合作:***************** 版主微信号:fsslong2 骨化性纤维瘤 ossifying fibroma,OF 骨纤维异常增殖症 fibrous dysplasia,FD OF和FD正常骨结构消失,代之增生的纤维组织及新生成熟/不成熟的骨组织。 •OF-板层骨小梁,在小梁外围可见骨母细胞及不等量的破骨细胞围绕。OF中成骨细胞镶边现象明显多于FD。 •FD-编织状骨小梁,且骨小梁边缘无骨母细胞及破骨细胞。 颅(颌)面骨两者在密度上没有太大差别,其不同的生长方式和病灶边界是两者的主要区别点。 •OF表现为以髓腔为中心向四周膨胀性生长,单骨受累,边界清楚。 •FD多为髓腔的弥漫性闭塞膨大,常多骨受累,病变区与正常骨质区移行,无明确边界。 四肢骨OF和FD影像学表现相似,鉴别较困难,其好发部位、病灶边缘和范围大小是影像学上主要的区别点,有时常需结合病理作出诊断。 •OF表现为胫骨前侧皮质内向髓腔内外膨胀生长,范围相对较局

限的破坏区,内可见不均匀钙质样高密度,边界清楚。 •FD的典型表现为髓腔内囊状膨胀性改变,呈磨玻璃样密度,边界不清,病变范围较广泛,承重患骨常合并骨折和弯曲变形。单骨局灶性FD以股骨近段多见,病变伴有清楚的硬化缘,内含毛玻璃样密度和絮状骨化影为其特征。 FD(骨纤维异常增殖症): 正常的骨组织被异常增生的不成熟网织骨及纤维组织所取代的一种良性疾病。可发生于全身任何骨骼,最常见于四肢长骨、肋骨、颅面骨(颅底骨)。包括单骨型、多骨型和Albright综合征(多骨型伴内分泌紊乱,女性,常见为性早熟和皮肤牛奶色素斑)。 X线: 因纤维组织增生程度、骨样组织、新生骨小梁含量及成熟程度分五型:磨玻璃型、囊肿型、丝瓜瓤型、虫蚀型、硬化型,可以一种类型为主,多种并存。常表现为膨胀性囊状透亮区,骨干常增粗、变形,边缘可硬化,骨皮质菲薄,外缘光滑,内缘稍毛糙,在囊状透亮区中或边缘常有索条状骨纹及斑点状毛玻璃样致密影。可有病理性骨折及周围软组织水肿。 CT: 内含高于肌肉的软组织密度和斑点状、絮状钙质样高密度影,反映增生的纤维组织和纤维组织化骨。 MRI:

非骨化纤维瘤、骨化性纤维瘤、骨纤维异常增生症等良性纤维源性骨肿瘤病因部位、发病年龄、病理及影像学表现

非骨化纤维瘤、骨化性纤维瘤、骨纤维异常增生症等良性纤维源性骨肿瘤病因、发病年龄、部位、病理表现及影像学表现 骨良性纤维病变是一组正常骨组织被纤维组织和或其衍生的矿化物取代病变,称为骨纤。 非骨化性纤维瘤(NOF) 非骨化性纤维瘤是一种来自成熟骨髓结缔组织良性肿瘤,是由儿童干骺端骨皮质纤维缺损形成,可逐渐消失,也可发展增大形成非骨化性纤维瘤。发病年龄在8—20岁之间,发病部位可分两种,一种发生在干骺端和骨干,病变均偏一侧,或完全在皮质内向髓侧轻度膨胀,或贴近皮质向髓内生长。 病理表现 1)肉眼观察:见病灶大小不一,多呈圆形,切面程暗棕色或灰色,可见多个纤细残余骨小梁或骨嵴,一般无骨膜反应。肿瘤边缘有薄层硬化带,由多个病灶融合,可呈分叶状。 2)镜下观察:梭形纤维细胞呈旋涡状或轮辐状排列,其内有灶状分布泡沫细胞和多核细胞,有时可见泡沫细胞吞噬脂质和含铁血黄素。肿瘤内无成骨成分,但肿瘤边缘的骨组织有反应性骨增生,为此瘤的特点。 影像学表现 X线 皮质型或偏心型:发生于长骨干骺端及骨干,位于皮质内或贴近皮质的圆形或椭圆形囊状破坏腔,轻度膨胀。破坏腔长轴与骨干平行,局部皮质轻度变薄或不薄,但完整,破坏腔边缘有轻度硬化环围绕,

呈轻度波浪状或花瓣状,腔内有少量分隔,纤细而致密。 髓质型或中央型:发生于长骨骨端及非长骨,病灶均位于髓腔,常侵占患骨的整个横径,呈单房或多房状骨破坏腔,破坏腔长轴与骨干平行,密度均匀一致,边缘有硬化,皮质变薄,其内可有骨间隔,纤细而致密,破坏腔可达关节面,但无向关节面膨胀凸现象。 2)CT 皮质型或偏心型:偏心圆形或椭圆形低密度区,可分隔,内无死骨、钙化、髓腔狭窄,肿瘤髓腔侧见半弧形硬化,肿瘤侧骨皮质变薄。 髓质型或中央型:不规则的膨胀性生长的低密度区,占据大部分髓腔,周围见明显的薄壁或厚壁硬化缘,皮质变薄的部分可断裂。 3)MRI。病变在T1WI呈低信号,T2WI信号增高不明显,或呈不均匀增高,病灶<2cm时信号均匀,但>2.5 cm时变得不均匀,其中高信号区代表泡沫细胞和多核巨细胞部分,病变与骨髓腔之间有低信号带,代表骨硬化带。 治疗。<15 岁保守观察,>15 岁手术治疗。 骨化性纤维瘤(OF) 病因。骨化性纤维瘤是一种良性骨纤维损害性疾病,生长缓慢。 发病年龄。好发于青少年,发病年龄多在11- 30 岁。 发病部位。可发生于长骨及颌面部,好发于颌骨、额骨、筛骨和蝶骨,发生于鼻窦者以筛窦最多,肿瘤呈膨胀性生长,较大者侵犯邻近解剖结构。早期症状不明显,肿瘤增大时可出现相应的临床症状,临床上常见症状有鼻塞、面部肿胀、眼球突出和移位,视力障碍、鼻出血等。骨化性纤维瘤具有局部侵袭性,常压迫周围骨质吸收变薄甚至破坏。

骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症 骨纤维异常增殖症〔Fibrousdysplasia〕是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致。 简介 骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎,是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病,是否为一真性肿瘤尚无定论。该病好友于儿童及青年,女性较多见,主要有三种类型,①多骨型骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨,也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等),常多处骨质受累;②单骨型骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨,以上颌骨多见,在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切,常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome):由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等病症构成。骨纤维组织异常增殖症为缓慢进展性局部肿块,因肿块压迫邻近器官组织,产生各种机能障碍与畸形,从而出现临床病症: (1)病变在上颌下颁者,以颜面变形为主要表现。(2)侵犯鼻窦和鼻腔者,与鼻炎、鼻窦炎病症相似,可出现鼻塞、鼻分泌物增多,重者可致鼻中隔偏曲等。(3)侵犯颗骨可发生耳后、

外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等病症。(4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等病症,这是由于泪道及眼球受压所致。(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系,有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。(6)侵犯颅内者虽极少见,但因可引起颅内压增高及脑神经受侵病症,对患者危害较大。 骨纤维异常增殖症〔Fibrous dysplasia〕是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见,约占全部骨新生物的25%,占全部良性骨肿瘤的7%。单骨型约占70%,多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%,多骨型伴内分泌素乱者约占3%。诊断 本病除单骨型早期不易发现外,一般结合病史、部位、体征及影象学检查,多勿须组织学证据即可确诊。 治疗措施 本病尤其是单骨型,主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。 鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无病症者,可暂不手术,但应密切随访观察。病变开展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征。根治性切除虽为最正确治疗方法,但

【影听】左侧股骨头占位,闭着眼睛也能学习【0001】

【影听】左侧股骨头占位,闭着眼睛也能学习【0001】 ※※打造影像人自己的医学影像平台※※ ◎让学习成为一种习惯◎让知识成为一种内涵 ◎让专业成为一种交流◎让我们成为一世朋友 ※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※ 欢迎来到新乡医学影像微信平台晚间病例学习课堂。 20170502 来自新乡医学影像 00:0003:05 这是一个37岁的女性,临床表现为左髋关节疼痛及活动受限1小时。磁共振提示左侧股骨头局部膨隆,T1加权呈低信号,T2加权呈高信号,其内可见分隔,增强扫描早期呈分隔样强化,晚期呈片状强化。 看到这里大家考虑什么呢? 下面让我们一起来分析一下这个病例。首先这个病例是一个年轻的女性,病变边界还算清楚,骨皮质是完整的,临近并没有软组织肿块,因此我们初步应该考虑良性的骨肿瘤。 那么我们应该想到哪几种肿瘤呢?又如何鉴别呢? 第一种,单纯性骨囊肿:一般发生在肱骨近侧的干骺端,其次为股骨近侧的干骺端,当然其他部位也可以发生,一般沿着长骨长轴生长,磁共振表现为囊性信号,内部含蛋白的时候T1加权信号可增高。有骨折的时候可以有液液平面。 第二种,动脉瘤样骨囊肿:一般发生在长骨或者短骨干骺端,也可以发生在骨盆、中轴骨和颅面骨,发生在椎骨的常累及椎体与椎弓。磁共振的特点为血液信号和比较薄的分隔,周围可以看到水肿。增强扫描囊壁和分隔可见强化。 第三种,骨纤维异常增殖症:一般起源于髓腔,分为单骨性和多

骨性,前者有时候可形似囊肿。磁共振表现为边界清楚,边缘可见骨质硬化带,增强扫描可见不同程度强化。 第四种,软骨母细胞瘤:一般比较少见,长骨多,好伐干骺端。影像表现为偏心性骨质破坏,肿瘤内可以看到钙化。 第五种,骨脂肪瘤:影像表现为脂肪的密度或者信号。 从年龄上,本例是骨巨细胞瘤的好发年龄,20至50岁之间,而且也是女性多见。主要部位也是长骨居多,一般也发生在骨端。当然,本病是有侵袭性的,这点需要注意。但病变一般会被关节软骨阻隔,所以一般不累及关节。影像表现为长骨端偏心性和膨胀性的骨质破坏,边界可以清楚也可以不清楚,常常可以看到分隔或者皂泡样改变,局部的皮质常常变薄。因此本利还算比较符合的。 各位老师,您诊断对了吗? 病例摘自《磁共振基本病例诊断》 版权声明

骨纤维结构不良

骨纤维结构不良 目录 1.日常注意须知 2.非手术治疗 3.手术治疗 展开 概述 1.日常注意须知 2.非手术治疗 3.手术治疗 概述 骨纤维结构不良是一种以纤维、骨组织类月中瘤样增生为特点的非遗传性疾患,又称为骨纤维异样增殖症.可表现为单个骨组织或多骨病损,以畸形、疼痛和病理骨折为特点.约3%勺多骨病损患者伴有内分泌紊乱,常见为性早熟和皮肤“牛奶咖啡斑〞样病损〔McCune-Albright 综合征〕,极少数可 出现肉瘤变. 病因 骨纤维结构不良的发病原因不明,有人认为是内分沁紊乱所致,也有人认为是骨的发育异常所形成,但主要可能还是营养不良或个别营养成分严重丧失,所引发的骨结构发育不良.本病多发生在青少年. 11—30岁为

高发年龄范围.发生部位为一侧肢体的多数骨,以胫骨、股骨、颌骨较多见,肋骨、颅骨次之. 疾病病理 病变主要为增生的纤维组织及新生的骨小梁,纤维组织由纤细的梭形细胞构成,骨小梁一般较细长,形状不规那么. 1.大体检查病损一般呈膨胀性,外有完整包膜,病理表现在不同病例或同一病例不同病灶的内成分不同而异,有的呈灰红色,质地柔软,有的呈灰白色,质地坚韧.有的有砂粒感,有的坚如象牙骨.有的含有数量不等的透明软骨,也有的为囊性变,囊内含有浆液、血液等不同成分的内容物,外为纤维组织膜. 2.显微镜检查病损内的根本改变为正常的骨髓组织被增生的纤维组织替代,在纤维结缔组织内有化生的骨组织.骨小梁呈纤维骨或编织骨, 其基质内的纤维排列紊乱而无定向.一般的病损外缘无成骨细胞包绕,仅在开展快的病损内,编织骨周边有排列成行的成骨细胞.病损内有的可见黏液变性,多核巨细胞或软骨岛.有的部位有破骨细胞活动.大量纤维组织增生,其内有骨小梁,周围有活泼的成骨细胞〔HE染色X 10〕 骨纤维结构不良的显微镜下所见 临床病症 临床上表现为骨月中块〔隆起〕、畸形,并有85%勺病例有骨折发生,约三分之一的患者有皮肤色素斑,以背、臀部多见.化验检查可有碱性磷酸酶升高.局部病例可有由多发性骨折、性早熟和皮肤色素斑组成的Albright 综合症. 检查 根据发病年龄、部位等临床表现,特别是结合颅骨X线表现的特点, 可以做出诊断. 实验室检查:血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高对颅骨纤维异常增生症的诊断有参考价值. 其他辅助检查:X线检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具有诊断性的价值.颅骨平片主要表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区,颅底病变表现为骨质致密增厚.由于正常的骨质被纤维组织所代替,并有骨的增生和有软骨残留,所以其表现可多种多样.大致可分为三种类型: 1.囊月中型多见于发病早期或颅盖部位的病变,在颅骨的板障之间可见大小不等的囊月中样骨密度减低区,有的表现为多房性,板障增宽,外板隆起变薄,而内板常不受影响. 2.硬化型多见于病变晚期或位于颅底部位的病变,病变较广泛,常引起颅骨畸形改变,骨质增厚,阴影密度增大呈“象牙质〞硬化改变,多见于额骨的眶板及蝶骨的小翼部位.

骨纤维结构不良 (已自动恢复)

概念 骨纤维结构不良(osteofibrous dysplasia OFD)是一种病因不明确,好发于儿童胫腓骨的纤维-骨性病变。Frangenheim于1921年首次报道该病病例,并将其称之为先天性纤维性骨炎。Campanacci于1976年首次提出骨纤维结构不良一词,并详细描述了该疾病。典型的骨纤维结构不良发生于少年儿童的胫腓骨皮质内,临床表现为无痛或轻微疼痛、局部肿胀、胫骨前弓畸形等,影像学检查见病变呈膨胀性、偏心性生长,组织病理学可见分带现象以及环绕有骨母细胞的成熟骨小粱。该病又被称为长骨骨化性纤维瘤、骨性纤维瘤、纤维性骨瘤等。2013年世界卫生组织(WHO)的肿瘤分类及诊断标准将其列为“未明确性质的病变”中。 本病预后良好,但很容易导致畸形,少数病例可恶变,当手术治疗不彻底时,恶变率更高,放射治疗能显著增加癌变率,主要恶变为骨肉瘤和纤维肉瘤[ 在X线表现上分为囊型、硬化型和混合型。囊型和硬化型的表现截然不同,其密度差异较大,主要是由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。囊型病变多见于四肢长骨,主要表现为骨皮质变薄、膨胀,无骨膜反应,髓腔内可见囊状透光区,透亮区与正常骨组织分界清晰,边缘骨组织无硬化;囊内有磨砂玻璃样钙化,部分钙化呈团块状;囊内有粗大骨梁和骨畸形,粗大骨梁为残留的骨嵴,形似丝瓜络状,股骨及胫骨的病变因行走负重关系可引起病骨的弯曲、变形,主要沿力线方向弯曲,股骨多向外弓,胫骨向前弓;部分呈虫蚀状骨破坏。 骨内纤维组织异常增殖所致,病因不明。多无明显症状。晚期局部中大变形,并发病理性骨折。单骨或多骨受累,且有累计一侧骨骼的趋势。多骨者可并发性早熟和皮肤色素沉着。阿伦膦酸钠治疗23例骨纤维结构不良的临床观察 诊断要点 1、囊状透亮区:纤维组织; 2、毛玻璃:纤维组织成骨; 3、致密骨:成熟骨组织; 4、环形钙化:软骨组织。 5、典型表现:OFD典型的X线表现位于胫骨骨干和(或)腓骨下段的起源于骨皮质的膨胀性 溶骨性破坏伴有胫骨前弓畸形。 鉴别诊断 验证成果

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