第九节低钾型周期性麻痹的护理常规 周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。发作时多数与血清钾代谢异常有关。按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型，临床上以低血钾型最常见，其中有部分病例，合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性麻痹。 一、临床表现 1.低血钾型周期性麻痹 任何年龄均可发病，儿童早期至40岁发病居多，可早至4岁，晚至60岁。男性多于女性，随年龄增长而发病次数减少。饱餐（尤其是碳水化合物进食过多）、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张或小睡后等均可诱发。 典型发作多在夜间或清晨醒来时发病，数小时达到高峰，表现为四肢及躯干弛缓性瘫痪，四肢肌受累早且重。程度可轻可重，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，近端较重；肌张力减低，腱反射减弱或消失。患者神志清醒，构音正常，头面部肌肉很少受累，尿便功能正常。严重病例可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。发作一般持续6～24小时，或1～2天，个别病例可持续数日。早期受累的肌肉往往先恢复。发作间期一切正常；发作频率不等，可数周或数月1次，个别病例发作频繁，甚至每天均有发作，也有数年发作1次或终生仅发作1次者。随年龄增长发病频率逐渐减低，直至停发。若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者，则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直，还可伴有多尿、大汗。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。 非典型病例可表现为单肢或某些肌群肌无力，双臂瘫痪不能举臂，习惯性动作时短暂无力，日常短暂发作与暴露于寒冷有关。有些患者早年有畸形足，中年时发展为慢性进行性近端肌病，伴有肌纤维空泡、变性及肌病性动作电位。 2.高血钾型周期性麻痹 较少见，主要见于北欧国家，多为常染色体显性遗传，婴幼儿期至童年期（10岁前）起病，常因饥饿、寒冷、感染、妊娠、剧烈运动或服钾盐诱发，白天发病。发作期钾离子自肌肉进入血浆，因而血钾升高，可达5～6mmol/L。无力症状也以下肢近端较重，部分患者发作时可伴有强直体征，如累及颜面和手部，出现面部“强直”，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。发作持续时间较短，不足1小时，每次发作后轻微无力可持续1～2日，发作频率一日多次或一年一次。进食、一般活动、静注钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。 某些反复发作的患者可遗留肢体近端肌永久性无力和失用，事先给予能增加钾排泄的醋氮酰胺及双氢克尿塞等利尿剂可预防发作。 3.正常血钾型周期性麻痹 又称钠反应性正常血钾型周期性麻痹，很少见，为常染色体显性遗传，与高钾型周期性麻痹有相同的基因突变。在10岁以前发病，诱因与低钾性周期性麻痹相似。发作前常有极度嗜盐，烦渴等表现。主要症状是发作性肌无力，严重者发音不清和呼吸困难。其症状表现类似低血钾周期性麻痹，但持续时间大都在10天以上；又类似高血钾型周期性麻痹，给予钾盐可诱发。但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常，发作时应用大量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复，若减少食盐量可诱致临床发作。 检查 1.血清钾检查 低血钾型周期性麻痹，发病时血清钾降低，常低于3.5mmol/L；高血钾型周期性麻痹，发病时血清钾升高，可达5～6mmol/L；正常血钾型周期性麻痹发作期血钾正常。 2.心电图检查
周期性麻痹 【概述】 是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病，多与钾盐代谢障碍有关。【分类】 周期性麻痹可分为低血钾、高血钾和正常血钾三类，其中有部分病例，合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性麻痹。临床上以低血钾型最常见。低血钾型周期性麻痹为常染色体显性遗传性疾病，又称为家族性低血钾型周期性麻痹。多呈散发性。指化验时血液内钾离子浓度降低，在此着重描述低钾型周期性麻痹。任何年龄均可发病，但以20-40岁的青壮年为多，男性多于女性。 【病因】 诱发周期性麻痹的因素有感染、创伤、情绪激动、月经、过度疲劳、受冷等，以及饱餐大量谷物、面粉和糖类食品、剧烈运动后卧床休息和有些药物如肾上腺素、甲状腺素、胰岛素、葡萄糖注射等也可诱发致病。 【诊断】 一、病史及症状： 可有家族史，发病前可有肢体麻木、酸胀、烦渴、多汗、少尿、面色潮红和恐惧等前驱症状。常于半夜、清晨或午睡后急性发病，并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。 二、体检发现： 1.四肢程度不一弛缓性瘫痪，常始自对称性双下肢无力，渐进向上发展、近端较重，神志清楚、呼吸、吞咽、发音、眼球运动通常不受影响，严重时呼吸肌受累甚至死亡，可有肌肉疼痛，无感觉障碍。 2.累及心肌时可有心动过缓、室性早搏、血压升高等。多数数小时至一两天恢复，个别可达一周左右。 3.应排除癔病、格林－巴利综合征及甲亢、醛固酮增多症、棉酚中毒、肾小管酸中毒等原因所致的低血钾症。 三、辅助检查： 发作期血钾降低，心电图呈低钾性改变。出现U波，P-R间期、Q-T间期延长、ST段下移等。瘫痪肌肉对直流电刺激的反应减弱消失。 【治疗措施】 一、发作期: 可一次口服氯化钾4-10g(儿童按0.2g/kg),病情好转后再继续服用氯化钾 1-2g,3-4次/d,至完全恢复后停药。病情较重者10％氯化钾加入生理盐水或葡萄糖水中滴注,补钾时注意尿量，24小时氯化钾总量不超过8g。呼吸困难者给以吸氧、吸痰，必要时行人工呼吸。心律失常者给以10％氯化钾30ml，胰岛素10u 加入5％葡萄糖液1000ml中缓慢静滴。因易发生中毒,禁用洋地黄类药物。二、间歇期： 避免各种诱因如饱餐、大量进食高糖饮食、过度疲劳等。必要时口服10％氯化钾10ml 3次/d。 三、个别病人间歇期仍有心律不齐，常可因室性心动过速猝死。应警惕并积极防治。
低血钾型周期性麻痹 周期性麻痹又称周期性瘫痪，是一组以与钾离子代谢有关的反复发作的骨伤肌无力或瘫痪为特征的疾病。按血清钾的水平可将本病分为二种类型：低钾型、高钾型和正钾型周期性瘫痪，以低钾型最常见。低血钾型周期性麻痹（hypokalemicperiodic paralysis）又称低钾型周期性瘫痪，是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征，临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解；为周期性瘫痪中最常见的类型。 【病因及发病机制】 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，其致病基因主要位于1号染色体长臂（lq31-32），该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道蛋白，是二氢吡啶复合受体的一部分，位于横管系统，通过调节肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作，能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡糖糖也能诱发。具体发病机制尚不清楚，可能与骨骼肌细胞内膜内、外钾离子浓度的波动有关。在正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持正常比例时，肌膜才能维持正常的静息电位，才能为ACh的去极化产生正常的反应。本病患者的肌细胞膜经常处于轻度去极化状态，较不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，导致电活动的传播障碍。在疾病发作期间，受累肌肉对一切电刺激均不起反应，处于瘫痪状态。 【病理】 主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化，空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒，单个或多个，位于肌纤维中央甚至占据整个肌纤维，另外可见肌小管聚集。电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。发作间歇期可恢复，但不完全，故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。 【临床表现】 1.任何年龄均可发病，以20-40岁男性多见，随年龄增长而发作次数减少。常见的诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。 2.发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪，下肢重于上肢、近段重于远端；也可从下肢逐渐累及上肢瘫痪肢体肌张力低，腱反射减弱或消失。可伴有肢体酸胀、针刺感。脑神经支配肌肉一般不受
低钾型周期性瘫痪 （武汉市儿童医院刘智胜,孙丹） 周期性瘫痪又称周期性麻痹 ( periodic paralysis)是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组少见疾病,发作时大都伴有血清钾浓度的改变。根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型3种类型,其中以低钾型周期性瘫痪( hypokalemic periodic paral2 ysis, hypoKPP)最为常见。 近年来随着对离子通道结构和功能的了解,发现周期性瘫痪是由肌肉细胞膜离子通道基因突变所致的离子通道病 ( ion channel disease) 。 周期性瘫痪的原发性缺陷并不是血清钾浓度的改变,而是钾代谢障碍所致。周期性瘫痪进一步被分为原发性和继发性,本文主要介绍原发性和继发性 hypoKPP,并从离子通道病角度更新对 hypoKPP的认识。 1 原发性低钾型周期性瘫痪 1. 1 家族性低钾型周期性瘫痪 1863年 Cavare首先描述 hypoKPP, 1885年 Goldflam认为hypoKPP与遗传有关,故又称为家族性低钾型周期性瘫痪 ( familial hypokalemic period2 ic paralysis, FhypoKPP) ,我国以散发性hypoKPP为多见。
1. 1. 1 与 hypoKPP相关的突变基因 FhypoKPP呈常染色体显性遗传,男性 100%外显,女性外显率下降。70%病例的基础缺陷是编码骨骼肌 L2型电压门控钙通道α1亚单位 ( calcium channelα1 subunit, CACNA1S)基因发生突变, 定位于染色体 1q31232。CACNA1S基因错义突变可导致钙通道α1亚单位结构域ⅣS4片段位点 1239上带正电的精氨酸 (Arg) 被弱阳性的组氨酸 ( His) 或不带电荷的甘氨酸 ( Gly)替代 (Arg1239His/ G1y) ,也可导致钙通道α1亚单位结构域 IIS4 片段位点 528 上的Arg被 His或 Gly替代 (Arg528His/ G1y) ;其中以 Arg1239His和Arg528His突变常见, Arg1239His突变较 Arg528His突变首次发病年龄更早且发作时血清钾水平更低。20%病例是编码骨骼肌电压门控钠通道的 SCN4A基因有突变, 定位于染色体 17q23112 2513。SCN4A 基因在 2个位点上的 4种错义突变,导致编码钠通道α亚单位结构域II区电压感受器上带正电荷的Arg被其他氨基酸替代(Arg669His, Arg672His/ Gly/ Ser) 。其余 10%仍在未知中,有一小部分出现编码钾通道的 KC2 NE3基因缺陷,定位于染色体 11q13214。已将发生以上 3 种离子通道改变各自对应的 FhypoKPP分成 3型: FhypoK2 PP21, FhypoKPP22, FhypoPP23。FhypoKPP不仅具有基因异质性,同时具有表型异质性。不同突变相同种族及相同突变不同种族的临床表型、病理改变和对治疗的反应均存在差异。 1. 1. 2 临床特征hypoKPP相当少见, 任何年龄均可发病, 88%的病例首次发病年龄在 7～21岁,最小发病年龄为 4岁,男性多
低钾型周期性瘫痪 市儿童医院智胜, 丹) 周期性瘫痪又称周期性麻痹( periodic paralysis)是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组少见疾病,发作时大都伴有血清钾浓度的改变。根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型3 种类型,其中以低钾型周期性瘫痪 ( hypokalemic periodic paral2 ysis, hypoKPP)最为常见。 近年来随着对离子通道结构和功能的了解,发现周期性瘫痪是由肌肉细胞膜离子通道基因突变所致的离子通道病( ion channel disease) 。 周期性瘫痪的原发性缺陷并不是血清钾浓度的改变,而是钾代障 碍所致。周期性瘫痪进一步被分为原发性和继发性,本文主要介绍原发性和继发性hypoKPP,并从离子通道病角度更新对hypoKPP 的认识。 1 原发性低钾型周期性瘫痪 1. 1 家族性低钾型周期性瘫痪 1863 年Cavare 首先描述hypoKPP, 1885 年Goldflam 认为hypoKPP 与遗传有关,故又称为家族性低钾型周期性瘫痪( familial hypokalemic period2 ic paralysis, FhypoKPP) ,我国以散发性hypoKPP 为多见。
1. 1. 1 与hypoKPP 相关的突变基因 FhypoKPP 呈常染色体显性遗传,男性100%外显,女性外显率下降。70%病例的基础缺陷是编码骨骼肌L2型电压门控钙通道α1亚单位( calcium channel α1 subunit, CACNA1S) 基因发生突变, 定位于染色体1q31232 。CACNA1S基因错义突变可导致钙通道α1 亚单位结构域ⅣS4片段位点1239 上带正电的精氨酸(Arg) 被弱阳性的组氨酸( His) 或不带电荷的甘氨酸( Gly) 替代(Arg1239His/ G1y) , 也可导致钙通道α1亚单位结构域IIS4 片段位点528 上的Arg被His或Gly 替代(Arg528His/ G1y) ; 其中以Arg1239His 和Arg528His 突变常见, Arg1239His 突变较Arg528His 突变首次发病年龄更早且发作时血清钾水平更低。20%病例是编码骨骼肌电压门控钠通道的SCN4A 基因有突变, 定位于染色体17q23112 2513。SCN4A基因在2 个位点上的4 种错义突变,导致编码钠通道α亚单位结构域II 区电压感受器上带正电荷的Arg 被其他氨基酸替代(Arg669His, Arg672His/ Gly/ Ser) 。其余10%仍在未知中,有一小部分出现编码钾通道的KC2 NE3 基因缺陷,定位于染色体11q13214 。已将发生以上3 种离子通道改变各自对应的FhypoKPP 分成3 型: FhypoK2 PP21, FhypoKPP22, FhypoPP23。FhypoKPP 不仅具有基因异质性,同时具有表型异质性。不同突变相同种族及相同突变不同种族的临床表型、病理改变和对治疗的反应均存在差异。 1. 1. 2 临床特征hypoKPP 相当少见, 任何年龄均可发病, 88%的病例首次发病年龄在7～21岁,最小发病年龄为4 岁,男性多于女性,
低钾性周期性麻痹 关键词: 低钾性周期性麻痹,离子通道病 低钾性麻痹是临床较常见的一组综合征,以发作性肌无力伴血清低钾,补钾后能迅速缓解为特征。其病因涉及内分泌腺、肾脏和线粒体病变及遗传等。HOPP的发病机制不明,此类患者无钾摄入或排出异常,因此,推测与钾在细胞内外运转异常有关。近年来对HOPP肌细胞膜ATP敏感钾通道的研究令人注目。应用细胞膜片钳技术发现HOPP患者骨骼肌纤维中最丰富的钾通道———A TP敏感钾通道在低钾时处于低活性状态,静息钾电流减少,肌纤维部分去极化,使肌膜静息电位减低,肌收缩力减弱。即使给予高浓度A TP亦不能逆转ATP敏感钾电流的减少[1,2]。这一发现从分子生物学水平揭示了HOPP与钾离子通道异常的关系。我们通过对一组低钾麻痹患者RBC A TP酶活性的检测,发现HOPP患者RBC Na+/K+ATP酶活性显著高于健康对照组(P<0·01),而且不随血钾的升高而改变。这类患者细胞膜Na+/K+泵的持续高活性状态,可能造成细胞内外钾离子转运异常,导致细胞外过多的钾离子内流,造成细胞外低钾。研究发现,Na+/K+ATP酶由α和β亚单位组成,只有当α4和β亚单位在细胞中同时表达时,才能诱导Na+/ K+ATP酶活性的改变[3]。这些多肽表达过度是否系原发性病变或继发于ATP敏感静息钾电流减少而产生的一种代偿性改变,为何RBC Na+/K+ATP酶活性持续增高而低钾麻痹仅偶尔发作尚不清楚,从我们所做的肌肉活检显示,ATP酶活性的改变并非由于细胞线粒体病变所致。国外已发现HOPP患者有基因编码的改变[4],而从本组HOPP患者均为男性,发病年龄相对较轻的特点,也支持本病可能与基因异常有关的推论。我们的结果同时显示,不同病因低钾性麻痹患者RBC Na+/K+ATP酶活性相异,说明发生低的机制不同。肾小管性酸中毒患者RBC Na+/K+ATP酶活性下降可能是尿钾丢失过多的一种代偿性改变,以平衡细胞内外钾离子的分布[5]。甲亢患者低钾性肌无力的发生可能与细胞内外离子分布异常关系不大,而与尿钾的丢失和细胞膜镁通道的改变有关。 钙、镁在低钾麻痹中的作用已引起人们的关注。研究发现,肌肉L型钙通道α-亚单位基因编码的改变可引起肌纤维兴奋性的减低,尤其是在血清钾下降时。当血清游离镁升高时,可因肌质网钙离子释放障碍而导致肌肉收缩无力[6]。我们在研究中仅发现甲亢患者RBCMg2+ATP酶活性高于对照组,肾小管性酸中毒患者RBC Ca2+ATP酶活性低于对照 (P<0·01),但病例数太少,尚待进一步研究。 低钾性周期性麻痹(HypokalemieperiodieparalysisHoPP)是一组相对少见但具有潜在致命性的临床综合征，以低血钾和急性发作的骨胳肌无力为特征大多数病例属于家族性和原发性HOPP，散发病例可由内分泌系统疾病、肾小管疾病、胃肠道病变、代谢性疾病和药物中毒等引起。过去曾将此类疾病归类于代谢性疾病或肌肉疾病的范畴，由于细胞膜片钳技术及重组DNA技术的发展，使人们认识它们中相当一部分是由于生物膜上离子通道结构和功能的异常造成维持细胞正常膜电位的能力缺陷，在某种因素的刺激下(如高碳水化合物饮食，持续的剧烈运动等)即一友现出钾的异常传递，因此将其归类于为离子通道疾病。 一:钾通道与HOPP 骨骼肌的收缩活动是肌细胞兴奋收缩祸联的结果。当肌细胞兴奋时，动作电位洽横管系统传向肌纤维内部，通过三联体结构处信息的传导，肌质网终池膜对钙的通透改变，引起钙的储存、释放和重摄取，从而产生肌纤维收缩。这一系列活动的关键环节是细胞膜动作电位的形成和横管肌质网三联体处的兴奋与收缩祸联。伴随着侮一次兴奋的产生，细胞膜上的离子通道由备用状态转入激活、失活和复活等状态，膜电位将发生规律性的变化。细胞膜静息电位对维持肌细胞的正常兴奋性是至关重要的其形成主要取决于细胞内外钾的电位差，即钾的平衡电位.。当体内钾摄入减少时，随着lfI1清钾浓度下降，机体通过肾脏增加钾的分泌和重吸收以减少钾的排出以及调整细胞内钾池对钾的转运来平衡细胞外钾浓度的下降，使由于细胞内外钾比例升高而引起的膜电位超极化减少到最小程度。骨胳肌拥有体内75%的细胞内
周期性麻痹 周期性麻痹(periodic paralysis)也称为周期性瘫痪，是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者；继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者。周期性麻痹通常是指前者而言。 症状体征 1.低钾型是最为常见的类型。本病可发生于任何年龄，以20～40岁多见，男性多于女性。国内多为散发，少数有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。有的在发作前可有暴食、酗酒、高糖饮食、疲劳、剧烈活动、情绪紧张、应用肾上腺皮质激素和寒冷等诱因。大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病，也有在午睡时发病。醒时发现四肢软瘫、麻木、酸痛、无力。严重者可有呼吸肌麻痹，出现呼吸困难。 肢体瘫痪双侧对称，近端为重，亦可仅波及双下肢，波及四肢时一般也以下肢为重。有时颈肌无力，抬头困难。肢体瘫痪程度不等，可由轻瘫至全瘫。肌无力一般于数小时内达高峰，检查时发现肌张力降低，腱反射降低或消失。本病无感觉障碍，无锥体束征，脑神经支配肌肉一般不受累及。 部分患者出现少尿或尿潴留。心脏听诊可发现心音低钝，心动过速，心律紊乱。重症者可有血压下降，严重心律紊乱，治疗不及时可能发生心跳骤停或因呼吸肌麻痹而死亡。 发作一般持续数小时至数天，通常在1周内完全恢复。发作频率因人而异，多者可每天发作，少者终生仅发作1次，伴有甲状腺功能亢进者发作较频。病程长和发作频繁者，在发作后可有持久性的肢体力弱。 发作时的血清钾降低(＜3.5mmol/L)，尿钾排出量减少。心电图示低钾性改变，如Q-T间期延长，ST段下降，T波降低，出现u波且常与T波融合。 2.高钾型较少见，为常染色体显性遗传病。多在10岁以前起病和白天发病，常因寒冷或口服钾诱发。瘫痪也以下肢近端为重，也可波及上肢及躯干呼吸肌。瘫痪持续时间不等，自几分钟至几小时，一般在1h左右。部分病人可伴有肌强直现象，多累及颜面和手部肌肉，寒冷时加剧。发作时的血清钾升高，可达6～8mmol/L。心电图呈高钾性改变，T波高耸，Q-T 间期缩短。 3.正钾型很少见，也为常染色体显性遗传病。多在10岁前起病。发作前常有嗜盐及烦渴等表现。多在睡后或清晨发现肢体无力，其症状类似低钾型，但无力持续的时间大都在10天以上。减少食盐摄入或补钾均可诱发。发作时的血清钾正常。 用药治疗
低钾性周期性麻痹如何治疗 低价性周期性麻痹是常染色体显性遗传。发作间歇期患儿多无任何症状，无肌萎缩。间歇期可自数日至数年不等。发生麻痹的时间不定，以睡醒及休息时多见。有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。将该肢体继之侵入温水后可渐缓解。该病家族史明显，男性居多。 通过药物对五脏原穴等腧穴刺激，促使气血在经脉中正常运行，调整了机体的虚实，使人体阴阳达到平衡。此法是根据《内经》"气行五十营于身，一日夜五十营，以营五脏之精"的理论而采用的一种独特疗法。人体的气血在脏腑经脉之中，按时间顺序依次灌注，昼夜不停地循环五十个周次，以运五脏的精气。这是人体的正常生理功能，太过或不及，皆会导致疾病的发生。中药治疗五腧穴等是建立在中医独特的整体理论体系上，以五脏为中心，经脉为联系，形成了一个循环体。 中医治疗甲状腺机能亢进周期性麻痹，可提高垂体-肾上腺皮质系统兴奋性，并改善免疫功能。垂体-肾上腺轴是一个反馈调节系统，正常情况下，甲状腺主要受垂体分泌的促甲状腺激素
(TSH)的调节，TSH在血清中水平主要由垂体控制，而垂体分泌TSH的功能又受血清中T3、T4水平的负性反馈影响[4]。治疗后病情控制，病人血清中TSH明显升高，T3、T4明显下降，治疗后对垂体-甲状腺调节功能有一定程度影响，使其免疫功能趋向正常的同时，甲状腺功能亦恢复正常。甲状腺机能亢进被控制后，周期性麻痹表现可以消失。 采用中医非手术治疗此病比较好，标本兼治，采用中医药治疗，治疗效果稳定、理想且无任何副作用，治愈后不复发。中医根据患者的证候辩证施治，制定出治疗方案，控制病情，缓解症状，使病人逐渐康复，患者生活中要注意保健。
46例低钾性周期麻痹患者键反射的变化及其意义 徐建华 摘要目的探讨低钾性周期麻痹患者健反射的变化。方法将健反射变化分为7级，每级设置相应分值，连续观察46 例患者肌无力治疗前后健反射的变化。结果治疗前后健反射变化的分值无显著差异(P> 0.05)。结论低钾性周期 麻痹患者健反射不但可以减弱、消夫，更多的是正常，甚至活跃或亢进。观察健反射变化有助于疾病的诊断和鉴别诊 断。 关键词低钾性周期性麻痹二健反射二血钾测定 中图分类号P} 746. 3文献标识码A文章编号1008-6315( 2003) 06-0531-01 临床上，常遇到不少低钾性周期麻痹患者的键反射正常， 甚至活跃，其原因尚不清楚，但这一现象已是客观存在。1992 年2月一2000年10月，我们对46例低钾性周期麻痹患者的 键反射资料进行回顾分析，结果报告如下。 1资料与方法 1. 1一般资料本组46例中，男40例，女6例;年龄17} 46 岁，平均25. 6岁;其中体力劳动者36例(78. 4% )。诊断符合 以下标准:急性发作的双下肢、四肢或全身无力;匡血钾低二 印悴「钾后症状迅速消失。 1. 2检查方法于治疗前后由2名专科医师作全面查体，重 点查双侧的挠骨膜、胧二头、胧三头、膝、躁等10个键反射。 将键反射改变分为消失、减弱、轻度减弱、正常、轻度活跃、活 跃、亢进7级，并相应设置分值为。.1.1. 5.2.2. 5.3.4分。治 疗前急诊进行血钾及心电图检查，并在未出结果前对患者作 出初步诊断，以后择期进行甲状腺功能，必要时进行肾小管功 能检查。 1. 3统计学方法每例患者的10个键反射积分总和除10, 即为该患者的键反射分值。治疗前及治愈后的键反射积分进 行t检验。 2结果 46例患者中，首次发作者41例，5例以往有发作史;43 例(93. 5%)在实验室检查结果未得出前已首诊为低钾性周期 麻痹。治疗前测血钾为1. 67 } 2. 98 mmol/ L，平均2. 34 mmol/ L，心电图提示低钾者34例(73.9%), 11例有甲状腺功 能亢进，键反射消失、减弱、轻度减弱、正常、轻度活跃、活跃或 亢进。治疗前分别为3.5.13.13.6.4.2例，治愈后分别为。、 3.13.1s.9.6.0例，即在肌无力发作时键反射减弱或消失者 21例(4s. 7%}键反射正常或活跃亢进者2s例(s4. 3%) o 治疗前与治愈后键反射的平均分值分别为1. 96.2. 07，前后 键反射变化比较无显著差异(P> 0. Os) o 3讨论 低钾性周期麻痹是神经科常见的急性瘫痪疾病之一，尽 管此病的诊断并不困难，但是首次发作者在未进行血钾、心电
急诊低钾性周期性麻痹38例护理体会 发表时间：2013-01-10T14:22:16.670Z 来源：《中外健康文摘》2012年第42期供稿作者：范娟董金梅董笑一郝士蒙[导读] 另外要注意与家属沟通，共同探讨和制定控制患者情绪和减轻压力的方法，使患者尽快康复。 范娟董金梅董笑一郝士蒙（第152医院急诊科河南平顶山 467000）【中图分类号】R473.5 【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2012）42-0284-01 【摘要】目的探讨急诊低钾性麻痹患者护理要点。方法对38例急诊低钾性麻痹患者的护理工作进行回顾总结。结果科学、系统、细致的临床护理可有效促进急诊低钾性麻痹患者康复。结论临床护理对急诊低钾性麻痹患者康复十分重要。【关键词】低钾性麻痹护理 低钾性周期性麻痹是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病，发作时可伴血钾水平降低，发作间期肌力正常[1]。一般无生命危险，但严重低钾血症时将出现呼吸困难、心律失常、呼吸肌麻痹而危及生命。我院急诊科近年共收治低钾性麻痹患者38例，治疗效果理想。现将临床观察及护理体会报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 自2007年1月到2011月12月期间我院急诊就诊的低钾性周期性麻痹患者38例，男性33例，女性5例，年龄12～60岁，平均年龄为36.0岁。根据其临床症状、体征、血钾水平、心电图、肌酶谱的变化和其他的辅助助检查，通过补钾治疗有效并排除其他疾病而确诊。 1.2 发病诱因及临床表现 发病诱因：饮酒诱发4例，饱餐诱发6例，劳累诱发18例，情绪激动诱发5例，腹泻诱发3例，输注葡萄糖诱发2例。临床表现：38例患者均为急性起病，以进行性加重的四肢肌无力为主要症状，多以下肢为重。其中胸闷、气喘7例，伴呼吸困难4例，心悸9例。室性早搏10例；阵发性室性心动过速1例。伴呼吸衰竭，昏迷1例。血钾浓度在1.3～3.2mmol/L之间。 1.3 治疗根据临床表现、血钾浓度、当日排尿量，给予补钾及对症处理。轻症仅表现为四肢无力的患者，鼓励进食，口服钾盐，以氯化钾为首选。重症患者需静脉滴注补钾，绝不能静注。严重低钾的患者常常合并有低镁血症，同时补镁可以抑制心肌自律性，因此对于出现室性心律失常的低钾型麻痹患者，应该常规给予补镁治疗[2]。对于简单型室早的患者给予密切观察，补钾后心律失常可消失。重症患者出现复杂型室早和阵发性室性心动过速时立即给予利多卡因0.1 g静脉注射。 2 结果 37例患者在2～3d内血钾恢复，肌力恢复正常，心电图恢复。 1例患者就诊时后由于补钾速度缓慢，渐出现呼吸衰竭、昏迷、心律失常，及时发现后紧急给予气管插管，呼吸机辅助通气，留置胃管，给予10%氯化钾口服液胃管注入，联合静脉快速补钾，同时补镁及其他对症治疗。患者于2h内意识恢复，心律失常消失，36h内血钾恢复正常，肌力恢复正常。 3 护理 低钾性周期性麻痹是一种与钾离子代谢异常的离子通道病，临床上尤其急诊科较常见。发病机制可能与肌细胞功能异常有关，发作时细胞膜的Na+-K+泵兴奋性增加，使大量K+内移至细胞内引起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应性，导致瘫痪发作。另外缺钾时心肌应激性增强，心动过速，房性、室性期前收缩，严重时出现室颤或扑动，可有生命危险。因此，科学、系统、细致的临床护理对患者康复十分重要。 3.1 补钾护理口服补钾时宜将10%氯化钾溶液稀释于果汁或牛奶中饭后服，以减轻胃肠道刺激。静脉补钾时钾的浓度一般不宜超过3g/L，浓度太高可刺激静脉引起疼痛，甚至形成血栓。为避免血管疼痛或静脉炎，穿刺宜选择近心端大血管及多部位轮流，或行锁骨下或中心静脉置管。如果沿血管走向出现条索状红线，应立即改换穿刺部位，抬高患肢、制动、用50%的硫酸镁湿敷或2%的利多卡因封闭减轻疼痛[3]。静脉补钾切忌滴速过快，需根据血钾及心电图情况调节输液速度。速度一般控制在不超过1 g/h，速度过快血清钾浓度突然增高，会导致心脏骤停。 3.2 病情观察低钾性周期性麻痹并发室性心律失常患者可发生呼吸肌麻痹危及生命，所以必须严密观察呼吸、心律、血压、神志和尿量的改变。尤其要重点观察患者呼吸频率及深浅度，如出现呼吸困难、说话无力、口唇发绀等呼吸肌麻痹症状时，应立即吸氧，保持呼吸道通畅，必须时行人工呼吸。经上述抢救措施无效时，应立即配合医师行气管切开或气管插管，用人工呼吸器或呼吸机辅助呼吸。 3.3 生活护理从饮食中纠正缺钾是治疗本病的关键，嘱患者养成良好的饮食习惯，少食多餐，进低盐饮食，忌高糖饮食。由于入院后患者出现不同程度的软瘫表现，要做好皮肤护理，预防压疮发生。鼓励和帮助患者每2～3h翻身1次，并经常用温水擦浴以保持皮肤清洁，必要时以50%酒精做局部按摩，改善局部血液循环。预防发作须避免暴饮暴食、感冒、肠道感染、劳累、剧烈运动、情绪激动、外伤以及应用降糖、利尿药物等。 3.4 心理护理低钾患者大部分为青壮年，急性发病后生活自理能力减退，以致情绪不稳，且对疾病转归所知少，担心疾病的预后，因此心理护理很重要，应及时对患者做好健康教育工作。要向患者介绍低血钾的原因及治疗的效果，使之解除思想顾虑，积极配合治疗。另外要注意与家属沟通，共同探讨和制定控制患者情绪和减轻压力的方法，使患者尽快康复。参考文献 [1]夏树剑.低钾型周期性瘫痪临床特点分析.中国临床保健杂志,2011,14(1):54-56. [2]王秀梅.低钾型周期性瘫痪急诊20例护理.中国误诊学杂志, 2008, 8(17):4142-4243. [3]薛梅.低钾性周期性麻痹的观察与护理.内蒙古医学杂志, 2011,43(7):867-869.
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢低钾性周期性麻痹如何治疗 导语：低价性周期性麻痹是常染色体显性遗传。发作间歇期患儿多无任何症状，无肌萎缩。间歇期可自数日至数年不等。发生麻痹的时间不定，以睡醒及休 低价性周期性麻痹是常染色体显性遗传。发作间歇期患儿多无任何症状，无肌萎缩。间歇期可自数日至数年不等。发生麻痹的时间不定，以睡醒及休息时多见。有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。将该肢体继之侵入温水后可渐缓解。该病家族史明显，男性居多。 通过药物对五脏原穴等腧穴刺激，促使气血在经脉中正常运行，调整了机体的虚实，使人体阴阳达到平衡。此法是根据《内经》"气行五十营于身，一日夜五十营，以营五脏之精"的理论而采用的一种独特疗法。人体的气血在脏腑经脉之中，按时间顺序依次灌注，昼夜不停地循环五十个周次，以运五脏的精气。这是人体的正常生理功能，太过或不及，皆会导致疾病的发生。中药治疗五腧穴等是建立在中医独特的整体理论体系上，以五脏为中心，经脉为联系，形成了一个循环体。 中医治疗甲状腺机能亢进周期性麻痹，可提高垂体-肾上腺皮质系统兴奋性，并改善免疫功能。垂体-肾上腺轴是一个反馈调节系统，正常情况下，甲状腺主要受垂体分泌的促甲状腺激素(TSH)的调节，TSH在血清中水平主要由垂体控制，而垂体分泌TSH的功能又受血清中T3、 T4水平的负性反馈影响[4]。治疗后病情控制，病人血清中TSH明显升高，T3、T4明显下降，治疗后对垂体-甲状腺调节功能有一定程度影响，使其免疫功能趋向正常的同时，甲状腺功能亦恢复正常。甲状腺机能亢进被控制后，周期性麻痹表现可以消失。 采用中医非手术治疗此病比较好，标本兼治，采用中医药治疗，治疗效果稳定、理想且无任何副作用，治愈后不复发。中医根据患者的 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏