过敏性紫癜肾炎诊断依据
*导读：了解过敏性紫癜肾炎诊断依据，便于尽早发现异常而及时治疗。……
了解过敏性紫癜肾炎诊断依据，便于尽早发现异常而及时治疗。
1.发病年龄：本病好发于儿童及青少年。
2.相关病史：既往或最近出现相关过敏性紫癜史；本病可出现在疾病的任何时期，但多在紫癜发病后4周左右或在紫癜尚未完全消失时发病。
3.伴随症状：皮肤出现紫红色瘀点或瘀斑，呈对称分布。这些瘀斑稍突出于皮肤表面，压之不退色，常成批出现，以四肢远端伸侧及臀部多见，一般于7~14天逐渐消退；膝、踝、肘等大关节出现游走性疼痛，并伴有明显肿胀；脐周及下腹部出现阵发性绞痛，伴有恶心、呕吐、腹泻等胃肠道不适症状。严重者可出现腹肌紧张及压痛，可伴有肠鸣音亢进。
4.肾脏症状：肾小球毛细血管发生炎性反应，便可引起一系列肾脏症状。以血尿最常见，并伴有持续性少尿；病变严重者，可出现肉眼血尿、管型尿、蛋白尿（蛋白含量＞3.5g/d）及高血压，并伴有一定程度的肾功能衰竭。值得注意的是，水肿多出现在面部、踝关节周围及双足，且早起后明显。
5.辅助检查：肾活检可显示不同程度的新月体形成，为最终
确诊提供有利依据。
过敏性紫癜临床上常以出血性皮炎、关节炎、胃肠炎和肾损害为主要特征，当伴发肾脏损害时称为过敏性紫癜肾炎，好发于儿童。
过敏性紫癜肾炎的表现为典型皮疹，胃肠道或关节有受损，最突出的是典型的肾脏损害表现：如水肿、高血压、血尿、蛋白尿、肾病综合征和肾功能不全。
这敏性紫癜肾炎同Ig A肾病、急性肾炎等疾病一定要仔细鉴别，以免误诊而耽误治疗：
1、Ig A肾病：多见于青年男性，感染后1~3天出现血尿，无皮肤紫癜、腹痛、关节痛表现。
2、急性肾炎：病史，皮疹形态、分布，关节和胃肠道症状有助于过敏性紫癜肾炎的诊断。急性肾炎早期血清补体降低，肾活检可作鉴别。
3、综合症：过敏性紫癜肾炎伴咯血时就应注意与此病鉴别。典型皮疹、关节和胃肠症状、血清Ig A增高等鉴别并不困难。
4、狼疮性肾炎：红斑狼疮皮疹在形态和分布均与过敏性紫癜肾炎有显着区别，结合其他系统临床表现可鉴别。
5、多动脉炎：此病在临床上可类似于本病，但发病年龄较大，肾活检无Ig A沉积。
狼疮性肾炎的最新诊断标准是什么 狼疮性肾炎是由红斑狼疮继发而来，所以患有系统性红斑狼疮的患者要注意此病的侵扰。红斑狼疮肾炎的诊断比较复杂，而且很容易和其他疾病混淆。红斑狼疮肾炎比较常见的临床现象就是不明原因的全身发热，但是如果没有得到正确的诊断，红斑狼疮肾炎就不能及时的被治疗。对于狼疮性肾炎还要注意预防，还要注意早期发现，以便早期治疗。 1、颊部红斑 扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。 2、盘状红斑 片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 3、光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。 4、口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 5、关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。 6、浆膜炎 胸膜炎或心包炎。 7、肾脏病变 尿蛋白>0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。
8、神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。 9、血液学疾病 溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。 10、免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性。或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。 11、抗核抗体 在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体异常。 该诊断标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染，肿瘤和其它结缔组织病后，可诊断为系统性红斑狼疮，同时具备第7条肾脏病变即可诊断为狼疮性肾炎。 温馨提示：红斑狼疮性肾炎的症状一些其他见病症如皮肤病、结核性炎症以及肝炎等的病症相似程度较高，误诊的机率比较高，所以治疗红斑狼疮性肾炎最好选择专业的医院，避免一些小门诊、偏方的治疗，这样的治疗不会减轻病痛，反而耽误了病情。红斑狼疮性肾炎如果没有得到及时的治疗，任其发展，会导致肾功能不断恶化，最终会发展到尿毒症。 原文链接：https://www.doczj.com/doc/c54972832.html,/sy/2013/1203/149150.html
过敏性紫癜 过敏性紫癜又称亨-舒综合征，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2～8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多。 【病因】 本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（蛋类、乳类、豆类等），药物（阿司匹林、抗生素等）、微生物（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。 【发病机理】 B淋巴细胞多克隆活化为其特征，T淋巴细胞和单核细胞CD40配体（CD40L）过度表达，促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。30～50％患儿血清IgA浓度升高，急性期外周血IgA+B淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA免疫复合物疾病。血清肿瘤坏死因子-α和IL-6等前炎症因子升高。本病家族中可同时发病，同胞中可同时或先后发病，有一定遗传倾向，部分患儿为HLA-DW35遗传标志或C2补体成分缺乏者。综上所述，过敏性紫癜的发病机理可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA 介导的系统性血管炎。 【病理】 过敏性紫癜的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉。血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片。间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞。内皮细胞肿胀，可有血栓形成。病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主免疫复合物沉积。过敏性紫癜肾炎的病理改变：轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA肾病，但过敏性紫癜和IgA肾病的病程全然不同，不似同一疾病。 【临床表现】 多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1～3周常有上呼吸道感染史，可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。 1．皮肤紫癜。反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有荨麻疹和血
急性肾小球肾炎诊疗指南 【概述】 急性肾小球肾炎(简称急性肾炎)，是指一组病因不一，临床表现为急性起病多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。本病多见于儿童和青少年，以5~14 岁多见，校于2岁少见，男女之比为2：1。 【诊断及鉴别诊断】 往往有前期链球菌感染史，急性起病，具备血尿、蛋白尿和管型尿、水肿及高血压等特点，急性期血清ASO滴度升高，C3浓度降低，均可临床诊断急性肾炎。 诊断多不困难，肾穿刺活体组织检查只在考虑有急进性肾炎或临床、化验不典型或病情迁延者才进行。急性肾炎必须注意和以下疾病鉴别。 1.其他病原体感染的肾小球肾炎多种病原体可引起急性肾炎，可从原发感染灶及各自临床特点相区别。 2．IgA肾病以血尿为主要症状，表现为反复发作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后24~48小时出现血尿，多无水肿、高血压、血清C3正常。确诊靠肾活体组织检查免疫病理诊断。 3．慢性肾炎急性发作既往肾炎史不详，无明显前期
感染，除有肾炎症状外，常有贫血，肾功能异常，低比重尿或固定低比重尿，尿改变以蛋白增多为主。 4．原发性肾病综合征具有肾病综合征表现的急性肾炎需与原发性肾病综合征鉴别。若患儿呈急性起病，有明确的链球菌感染的证据，血清C3降低，肾活体组织检查病理为毛细血管内增生性肾炎者有助于急性肾炎的诊断。 5．其他还应与急进性肾炎或其他系统性疾病引起的肾炎如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等相鉴别。 【治疗】 本病无特异治疗。 1．休息急性期需卧床2~3周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动。血沉正常可上学，但应避免重体力活动。尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。 2．饮食对有水肿、高血压者应限食盐及水。食盐以60mg/(kg·d)为宜。水分一般以不显性失水加尿量计算。有氮质血症者应限蛋白，可给优质动物蛋白0.5 g/(kg·d)。 3．抗感染有感染灶时用青霉素10~14天。 4．对症治疗 (1)利尿：经控制水、盐入量仍水肿、少尿者可用氢氯噻嗪1~2 mg/(kg·d)，分2~3次口服。无效时需用呋噻米，口服剂量2~5 mg/(kg·d)，注射剂量1~2 mg/(kg·次)，每日
系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 红斑狼疮被称为世界三大疑难病症之一，具有病因未明，病程长，多系统、多脏器受累，易复发，死亡率高等特点。据统计显示，红斑狼疮人群患病率70/10万，其中女性患者为113/10万，我国现约有100万红斑狼疮患者，为全球之最。患者被确诊红斑狼疮后往往面临巨大的心理压力，更由于长期服药、疾病多次复发或者继发感染，而长期笼罩在病魔的阴影中。 系统性红斑狼疮的诊断标准： 系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统，多器官的自身免疫性疾病，若肾脏受累即为狼疮性肾炎。根据一般病理检查肾脏受累者约占90％，从发病机理来看，遗传因素只是一种易感倾向，环境因素在本病的促发中起重要作用，如病毒感染，药物因素，以及日光（紫外线）照射等。本病90％以上见于女性，凡青，中年女性患者有肾脏疾病表现，伴有多系统病变，特别是发烧，关节炎，皮疹，血沉显著增高者，均应怀疑本病，并应做常规检查和与本病有关的免疫血清学化验，以明确诊断。 1、面部蝶形红斑：弥漫红斑，扁平或高起于颧骨或鼻梁，可以是单侧。 2、盘状红斑伴有粘着性鳞屑和毛囊口角栓：有些损害可出现萎缩疤，这些损害除面部外亦可见于其他部位。 3、雷诺氏现象：需要观察到两种颜色。 4、脱发：病史和医院观察到大量迅速脱发。 5、光敏感：病史或医生观察到患者皮肤暴露区对阳光反应。 6、盘状红斑：片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 7、颊部红斑：扁平或高起，在两颧突出部位固定红斑。 8、口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 9、光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。 10、浆膜炎：胸膜炎或心包炎。 11、关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。 12、神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。 13、肾脏病变：尿蛋白》0．5g/24h或管型（红细胞，血红蛋白，颗粒管型或混合管型）。
什么是过敏性紫癜肾炎 *导读：什么是过敏性紫癜肾炎？过敏性紫癜肾炎系指过敏性紫癜以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病引起的 肾损害。过敏性紫癜肾炎临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血外，肾脏受累主要表现为血尿和蛋白尿、部分重症患者可引起肾功能受损。肾脏受累多发生于皮肤紫癜后数天至数周内。…… 过敏性紫癜肾炎系指过敏性紫癜以坏死性小血管炎为主要 病理改变的全身性疾病引起的肾损害。过敏性紫癜肾炎临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血外，肾脏受累主要表现为血尿和蛋白尿、部分重症患者可引起肾功能受损。肾脏受累多发生于皮肤紫癜后数天至数周内。 病因 其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物、食物等过敏，或为植物花粉、虫咬等引起。 1.感染 部分病例起病前有上呼吸道感染史。 （1）病毒EB病毒、腺病毒、风疹病毒等。 （2）细菌沙门菌、溶血性链球菌等。 （3）寄生虫阿米巴原虫、蛔虫等。 2.药物
抗生素、磺胺类、卡托普利等。 3.食物 海类食品如虾、蟹等。 4.其他 植物花粉、虫卵、动物羽毛、油漆等。 2分型与分级 1.依据过敏性紫癜肾炎的临床表现可分为以下六型： （1）孤立性血尿或孤立性蛋白尿； （2）血尿和蛋白尿； （3）急性肾炎型； （4）肾病综合征型； （5）急进性肾炎型； （6）慢性肾炎型。 2.依据过敏性紫癜肾炎的病理改变，按国际儿童肾病学会标准可分为以下六级： （1）Ⅰ级轻微病变； （2）Ⅱ级单纯性系膜增生； （3）Ⅲ级系膜增生伴50%以下肾小球新月体形成和（或）节段损害； （4）Ⅳ级系膜增生伴50%～75%肾小球新月体形成和（或）节段损害； （5）Ⅴ级系膜增生伴75%肾小球以上新月体形成和（或）
紫癜肾（过敏性紫癜性肾炎）中医诊疗方案（试行） 一、诊断 （一）疾病诊断 1．中医诊断：参照2007年《中医内科学》（周仲英主编，第2版，中国中医药出版社出版）。 具体诊断要点： （1）皮肤瘀点瘀斑； （2）血尿和（或）蛋白尿，或并见腹痛、关节疼痛，甚则便血、水肿等。 2．西医诊断：参照2011年《临床诊疗指南—肾脏病学分册》（中华医学会主编，第1版，人民卫生出版社出版）、2008年《肾脏病学》（自身免疫性疾病及结缔组织疾病肾损害）（王海燕主编，第3版，人民卫生出版社出版）。 （1）过敏性紫癜的皮肤紫癜等肾外表现； （2）有肾损害的临床表现，如血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全等； （3）肾活检表现为系膜增生、IgA在系膜区沉积。 （二）证候诊断 1．风热搏结证：皮肤紫癜，瘙痒，血尿（尿检镜下红细胞增多），泡沫尿，发热、咽痛，腹痛或关节疼痛，颜面或肢体浮肿。舌质淡红或略红，苔白或薄黄，脉浮滑有力。 2．热毒内炽证：皮肤紫癜颜色鲜红，弥漫四肢、背臀部，可有痒痛；肉眼血尿或镜下血尿，发热、口干、关节肿痛、腰腹痛，或见黑便。舌质红，苔黄，脉数。 3．湿瘀互结证：紫癜反复，时隐时现，镜下血尿、蛋白尿，次症：关节肿痛，颜面或下肢浮肿。舌质黯红或有瘀点、瘀斑，苔腻，脉滑。 4．气阴两虚证：紫癜消退或反复发作，间断镜下血尿，腰酸乏力，常易感冒，口干咽干，手足心热。舌红苔薄，脉细数或沉细。 5．脾肾阳虚证：皮肤紫癜消退；蛋白尿、血尿持续，面色晄白，神疲乏力，腰膝酸软，畏寒肢冷，面浮肢肿，纳差，尿少便溏。舌体胖，边有齿痕，苔白，脉沉细或弱。 6．肝肾阴虚证：紫癜消退或反复发作，镜下血尿持续，腰膝酸软，咽干口燥，手足心热，头晕耳鸣，体倦乏力，心悸气短。舌质红，少苔或无苔，脉细数或弦细。 二、治疗方案 （一）辨证选择口服中药汤剂或中成药
1、美国风湿病学会 1997 年修订的 SLE 分类标准： （ 1）颊部红斑 固定红斑，平坦或高起于皮面，在两颧突出部位。 （ 2）盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性 瘢痕。 （ 3）光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。 （ 4）口腔溃疡 经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 （5）关节炎 非侵蚀性关节炎，累及 2 个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。 （ 6）胸膜炎或心包炎 ①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或积液的放射线证据；或②心包炎，经心电图证实或听诊有心包摩擦音。 （7）肾脏病变 ①持续蛋白尿 (>0.5g/d 或 >3+) ；或②任何类型的细胞管型 (红细胞、血红蛋 白、颗粒或混合管型。 （8）神经病变 ①癫痢发作 —— 除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、 酮症酸中毒以 及电解质紊乱； 或②精神变态 —— 除外药物或已知的代谢紊乱， 如尿毒症、 酮症酸中毒以及 电解质紊乱。 （ 9）血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少①溶血性 贫血 — 网织红细胞增多；或②白细胞减少 (<4 ×10 9 /L ， 2 次或 2 次以上 )；或③淋巴细胞减少 9 次或 2 次以上 )；或④血小板减少 ( <100 ×109 /L ，无导致血小板减少药物损 (<1.5 ×10 /L ， 2 害史 )。 （10 ）免疫学异常 ①抗双链 DNA 阳性；或②抗 Sm 阳性；或③抗磷脂抗体阳性 (a ． IgG 或 IgM 抗心磷脂抗体血清滴度异常；或者 b ．用标准方法测狼疮抗凝试验阳性；或者 c ．梅 毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少 6 个月 )。
过敏性紫癜肾炎疾病研究报告 疾病别名：过敏性紫癜肾炎 所属部位：腰部 就诊科室：内科,肾内科,血液科 病症体征：反复呕血，胃肠道出血，皮肤紫癜 疾病介绍： 什么是过敏性紫癜肾炎？过敏性紫癜肾炎是怎么回事？ 过敏性紫癜(ANAPHYLACTOID PURPURA)也称为出血性毛细血管中毒症， 是一种毛细血管变态反应性出血性疾病，可能与血管的自体免疫损伤有关，临 床特点除紫癜外，常有皮疹及血管神经性水肿，关节炎，腹痛及肾炎等症状， 临床上将过敏性紫癜所引起的肾脏损害称为过敏性紫癜肾炎 目前认为本病系一免疫复合物性疾病，各种原因引起的过敏性紫癜肾炎是一 个包括免疫复合物的形成，循环和沉积于血管的过程，患者血清中可测得循环 免疫复合物，主要为IGA，在感染后IGA升高更明显，病变血管及肾小球可检 出IGA，C3颗粒状沉着，因此，资料表明，IGA在过敏性紫癜肾炎发病机制中 起重要作用，免疫病理技术证实，沉积的IGA无分泌片但有J链，提示是多聚IGA沉着，IGA于肾脏，肠系膜及皮肤的沉着率均高于其他器官组织，至于 IGA在本病发病中确切机制尚不清，有人认为是抗原，也有认为是抗体，或是 非特异性抗体，为某种抗原对机体刺激后产生相应抗体时同时产生，目前对 IGA的作用有两种看法，一种认为IGA可能是机体对不同抗原反应所产生的抗体，然后形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜，另一种认为IGA为抗体，直接 针对肾小球系膜结构或已固定于系膜的抗原而沉积于系膜中，近来也有人提出，IGA不是抗体，而是抗原，IGG是IGA的抗体，由于病变区常有C3及备解素，而不易发现C1Q及C4等，认为可能通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫 损伤，其他免疫异常还有IGA分泌的B细胞增加，T调节细胞改变等，有的研 究发现，过敏性紫癜肾炎患者肾组织中存在大量淋巴细胞及单核细胞浸润，且 临床及病变多样化，对治疗反应不一，因而认为过敏性紫癜肾炎的发病机制并 非单一因素，细胞介导的组织损伤在过敏性紫癜肾炎的发病中也起重要作用 症状体征： 过敏性紫癜肾炎有什么症状？以下就是关于过敏性紫癜肾炎有哪些症状的详 细介绍： 本病除肾外表现外，在病史，临床表现，尤其是免疫病理改变与IGA肾病十 分相似。
紫癜性肾炎诊治指南 疾病简介： 紫癜性肾炎(anaphylatic purpura nephritis)是指过敏性紫癜(Allergic purpura)引起的肾脏损害，其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物，食物等过敏，或为植物花粉、虫咬，寒冷刺激等引起。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛，腹痛、便血外，主要为血尿和蛋白尿，多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。如果蛋白丢失过多，亦可出现肾病综合征的表现，如果血尿、蛋白尿长期持续存在，亦可伴有肾功能减退，最后导致慢性肾功能衰竭。过敏性紫癜导致肾受累的比例为20%～100%，男性患者多于女性。 发病原因 其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物、食物等过敏，或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。常与以下因素有关： 1.感染：有1/3病例起病前1～4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。 2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利等。 3、食物、鱼、虾蟹等。 4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆等。 发病机制 1.过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，紫癜性肾炎也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。 2.本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系. 病理生理 病理改变 病理改变以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除IgA 沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积, IgG和IgM分布与IgA 分布相类似。部分毛细血管壁可有I 病理分级
系统性红斑狼疮诊断标准及治疗进展（完整版） 摘要 系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的、复杂的自身免疫性疾病，2009年美国风湿病学会(ACR)年会上SLE国际临床协作组提出新的SLE分类标准，分为临床标准和免疫学标准2个部分，更强调临床相关性，更重视脏器受累，灵敏度更高，但特异性低于1997年ACR标准。Kidney Disease：Improving Global Outcomes(KDIGO)指南和ACR指南分别对狼疮性肾炎的治疗原则加以阐述，建议儿童和成人的治疗方案一样，根据体型和肾小球滤过率调整剂量。生物制剂可用于传统免疫抑制剂无效或不能耐受的SLE，是SLE治疗革命性的进展。 系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的、复杂的自身免疫性疾病，亦被称为自身免疫性疾病的"原型"。13世纪，Rogerius frugardi提出以"狼疮"(lupus，拉丁语为狼)这一术语去描述面部皮肤侵蚀性溃疡，1872年Moretz kaposi首先描述了SLE的全身性特征，随着对本病研究的不断深入，人们逐渐认识到心、肺、神经系统、肾脏、消化系统等多系统和器官均可受累。因研究时间、地理位置及研究对象不同，SLE的患病率有较大出入。最新数据表明，美国SLE的患病率为143.7/10万，女性患者是男性的6倍，黑人妇女患病率是白种人的2倍[1]。儿童SLE(pSLE)的患病率为9.73/10万，其中84%为女童，40%为黑人[2]。
近30年来，SLE的诊断标准得以不断完善，2009年美国风湿病学会(ACR)年会上SLE国际临床协作组(SLICC)提出新的SLE分类标准，并于2012年正式发表于ACR的官方杂志"Arthritis Rheum"。同时随着循证医学研究的发展，对该病的治疗日趋规范，Kidney Disease：Improving Global Outcomes (KDIGO)指南和ACR指南的临床应用极大地改善了患者的预后，尤其靶向生物制剂是SLE治疗革命性的进展。现就SLE最新诊断标准和治疗介绍如下。 1 诊断标准 自1948年以来，美国、英国和日本等国家相继提出20多种SLE诊断标准，ACR分别在1971年、1982年和1997年制定或修订了SLE的分类标准，其中1997年的标准至今仍被广泛应用于临床，该诊断标准的11项中符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。 2009年ACR年会上SLICC依据1997年分类标准提出新的SLE分类标准[3]，见表1。该标准分为临床标准和免疫学标准2个部分，取消了一些特异性和敏感性不高的临床表现，更重视脏器受累，接受随机尿蛋白/肌酐比值作为肾脏累及的指标，并将肾活检作为一项独立的标准，肾活检确诊的患者只需抗核抗体或抗双链DNA(double-stranded DNA，dsDNA)抗体阳性即可诊断SLE。免疫学标准方面抗核抗体、抗dsDNA 抗体、抗Sm抗体相互独立，抗dsDNA抗体需要酶联免疫吸附试验(ELISA)检测2次阳性，纳入β2糖蛋白1抗体(β2GP1)、补体和抗人球蛋白试验(Coombs试验)。
过敏性紫癜血液病诊疗指南 过敏性紫癜为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、黏膜及某些器官的一种出血性疾病。一般以儿童和青少年多见。 【临床表现】 发病前1～2周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型表现。依症状体征不同，可分为以下 1．单纯型为最常见类型。主要表现为皮肤紫癜。紫癜融合形成淤斑，主要局限于四肢，对称，成批反复发作，可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹，严重者可融合成大血泡，中心呈出血性坏死。 2．腹型除皮肤紫癜外，可出现一系列消化道症状和体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻，腹痛最为常见，常为阵发性绞痛。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之
前。 3．关节型除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累及出现关节肿胀、疼痛及功能障碍。病变多发生于膝、踝、肘及腕等大关节，呈游走性反复性发作，经数日可愈，不留畸形。 4．肾型病情最为严重，发生率高达12～40％。在皮肤紫癜的基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰。肾损害多发生于紫癜后1周左右，多在3～4周内恢复，少数可进展为慢性肾炎或者肾病综合征。 5．混合型皮肤紫癜合并其他临床表现。 【实验室检查】 1．毛细血管脆性试验半数以上阳性。镜检可见毛细血管扩张，扭曲及渗出性炎性反应。 2．尿常规检查肾型或者混合型可有血尿、蛋白尿及管型尿。 3．血象血小板计数正常血小板功能正常，BT 可延长。 【诊断要点】
1．诊断标准 (1)四肢和臀部皮肤(以小腿伸侧面多见)分批对称出现紫癜，常高出皮面，伴痒，根据类型不同，可有腹部、关节或肾脏症状。 (2)束臂试验可阳性，而血小板计数和其他出凝血检查均正常。 (3)排除其他原因的紫癜。 2．分型根据临床表现的不同，分为五型： ①单纯型：仅表现为皮肤紫癜，紫癜的特点是对称地分批出现于四肢，可高出皮面，伴痒。以下各型可在皮肤紫癜发生前或后出现： ②腹型：有腹痛、腹泻和便血。 ③关节型：关节肿胀疼痛，多见于膝、踝、腕、肘关节。 ④肾型：有肉眼或镜下血尿，尿蛋白阳性。 ⑤混合型：除皮肤紫癜外，其他三型中有两型或以上合并存在。 【鉴别诊断】 1．腹型应与急性阑尾炎鉴别本病腹型腹痛虽甚
过敏性紫癜治疗指南： 【概述】 过敏性紫癜是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。 【诊断要点】 （一）诊断依据： ①典型皮疹为棕红色斑丘疹，突出于皮表，压之不退色，单独或互相融合，对称性分布，以四肢伸侧及臀部多见，很少侵犯躯干，可伴有痒感或疼痛，成批出现，消退后可遗有色素沉着。除紫癜外，还可并发荨麻疹．血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。 ②反复阵发性腹痛，位于脐周或下腹部，可伴呕吐、便血。 ③大关节肿痛，活动受限，可单发或多发。 ④病程中（多数在6个月内）出现血尿和（或）蛋白尿，可伴有高血压和水肿，诊断为紫癜性肾炎。 ⑤约半数病人毛细血管脆性试验阳性，血小板计数、出血时间或凝血时间、血块退缩时间正常，排除血小板减少性紫癜。 同时具体第①、⑤项可确诊此病。 （二）临床分型诊断： ①皮肤型（单纯型）：仅有上述诊断依据第①项。 ②腹型：有上述诊断依据第①、②项。 ③关节型：有上述诊断依据第①、③项。 ④肾型：有上述诊断依据第①、④项。 ⑤混合型：有上述诊断依据第①项，伴有第②、④项中的2项或2项以上。 （三）肾型临床分型诊断： ①孤立性血尿：为离心尿红细胞＞5个/高倍视野(儿童医院离心尿红细胞＞10个/高倍视野)。 ②孤立性蛋白尿：为24h尿蛋白定量＞0.15g，或每小时＞4mg/kg。
③血尿和蛋白尿：同时有上述血尿和蛋白尿表现，无其他异常。 ④急性肾炎型：有血尿和蛋白尿，并有不同程度的水肿和高血压，肾功能一般正常。 ⑤肾病综合征型：符合肾病综合征的诊断依据。 ⑥急进性肾炎型：起病急，有急性肾炎型表现，并有持续性少尿或无尿、进行性肾功能减退。 （7）慢性肾炎型：起病缓慢，持续性血尿和蛋白尿，部分病人有水肿、高血压及不同程度的肾功能减退，病程＞1年。 （四）肾脏病理分级诊断： ①Ⅰ级:肾小球轻微异常; ②Ⅱ级:单纯系膜增生, 分为: a.局灶/节段; b.弥漫性; ③Ⅲ级: 系膜增生, 伴有<50%肾小球新月体形成/节段性病变(硬化?粘连?血栓?坏死), 其系膜增生可为: a.局灶/节段; b.弥漫性; ④Ⅳ级: 病变同Ⅲ级,50%~75%的肾小球伴有上述病变, 分为: a.局灶/节段; b.弥漫性; ⑤Ⅴ级: 病变同Ⅲ级, >75%的肾小球伴有上述病变, 分为: a.局灶/节段; b.弥漫性; ⑥Ⅵ级:膜增生性肾小球肾炎? 【治疗原则】 （一）一般治疗：急性期卧床休息。要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食，消化道出血者暂禁食。若合并明显感染者，应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。（二）对症治疗：有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20-40mg/kg?d，分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注，1-2周后改为口服，15-20mg/kg?d，分三次服用，继续应用1-2周。有腹痛时应用解痉挛药物，消化道出血时应禁食。 （三）抗血小板凝集药物：阿司匹林3-5 mg/kg?d，每日一次口服；潘生丁3-5mg/kg?d，分次服用。
1、美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准： （1）颊部红斑固定红斑，平坦或高起于皮面，在两颧突出部位。 （2）盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。 （3）光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。 （4）口腔溃疡经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 （5）关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。（6）胸膜炎或心包炎①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或积液的放射线证据；或②心包炎，经心电图证实或听诊有心包摩擦音。 （7）肾脏病变①持续蛋白尿(>0.5g/d或>3+)；或②任何类型的细胞管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型。 （8）神经病变①癫痢发作——除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒以及电解质紊乱；或②精神变态——除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒以及电解质紊乱。 （9）血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少①溶血性贫血—网织红细胞增多；或②白细胞减少(<4×109/L，2次或2次以上)；或③淋巴细胞减少(<1.5×109/L，2次或2次以上)；或④血小板减少( <100× 109/L，无导致血小板减少药物损害史)。 （10）免疫学异常①抗双链DNA阳性；或②抗Sm阳性；或③抗磷脂抗体阳性(a．IgG 或IgM抗心磷脂抗体血清滴度异常；或者b．用标准方法测狼疮抗凝试验阳性；或者c．梅毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少6个月)。 （11）抗核抗体在任何时候和在排除药物引起狼疮综合征的情况下，以免疫荧光法或相类似的测试法检测抗核抗体滴度异常。 符合上述11项中任何4项或4项以上者，除外感染、肿瘤和其他结缔组织疾病后，可诊断为系统性红斑狼疮。 （出自，系统性红斑狼疮诊疗手册，人民军医出版社，邹耀红主编） 2、美国风湿病学会2009年修订的SLE分类标准 （1）临床标准：①急性或亚急性皮肤狼疮表现 ②慢性皮肤狼疮表现
肾病综合征分级诊疗流程 肾病综合征(nephroticsyndrome)是以大量蛋白尿(＞35g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白＜30g/L)、水肿和(或)高脂血症为基本特征的一组临床综合征。肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类(此部分特指原发性肾病综合征)。原发性肾病综合征又分为普通型及难治型，难治型肾病综合征是频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征的总称。频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上，或一年内复发3次或3次以上者。 诊断 1.肾病综合征（NS）诊断标准是 （1）尿蛋白大于3.5g/d； （2）血浆白蛋白低于30g/L； （3）水肿； （4）高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。 2.NS诊断应包括三个方面 （1）确诊NS。 （2）确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性NS；最好进行肾活检，做出病理诊断。 （3）判断有无并发症。 肾病综合征鉴别诊断 1.过敏性紫癜肾炎
好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮疹后1～4周出现血尿和（或）蛋白尿。 2.系统性红斑狼疮性肾炎 好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系统的损伤，可明确诊断。 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎 多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或NS，常见病理类型为膜性肾病。诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到HBV抗原。 4.糖尿病肾病 好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5.肾淀粉样变性病 好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。 6.骨髓瘤性肾病 好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，
系统性红斑狼疮的诊断标准 系统性红斑狼疮（SLE）：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III 型超敏反应而损伤自身组织和器官；②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。 1985年，我国第二次全国风湿病会议后，应用电脑和现代免疫技术相结合，制订出新的系统性红斑狼疮诊断标准，并经国内27个不同地区医学院校或省级医院验证。该标准不仅与美国标准的敏感性及特异性十分近似，而且对早期或不典型系统性红斑狼疮的诊断更优于美国标准。 诊断标准一：1986年，中华医学会风湿病学专题学术会议在上海召开，并制订了我国系统性红斑狼疮诊断标准： (1)蝶形红斑或盘状红斑; (2)光敏感; (3)口腔黏膜溃疡; (4)非畸形性关节炎或多关节痛; (5)胸膜炎或心包炎; (6)癫痫或精神症状; (7)蛋白尿、管型尿或血尿; (8)白细胞少于4x109/53或血小板少于100X109/升或溶血性贫 血; (9)免疫荧光抗核抗体阳性; (10)抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞现象; (11)抗Sm抗体阳性; (12)C3降低; (13)皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性。 符合上述13项中任何4项或4项以上者，可诊断为系统性红斑狼疮。 诊断标准二： 临床表现①蝶形或盘形红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。 ③脱发。④雷诺氏现象和／或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。
实验室检查①血沉增块（魏氏法＞20／小时末）。②白细胞降低（＜4000/mm3）和／或血小板降低（<80,000/mm3）和／或溶血性贫血。③蛋白尿（持续＋或＋以上者）和／或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤狼疮细胞阳性（每片至少2个或至少两次阳性）。⑥抗核杭体阳性。 凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病，药物性狼疮症候群，结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为凝似病例，应进一步作如下实验室检查，满6项者可以确诊： 进一步的实验检查项目： 1．抗DNA抗体阳性（同位素标记DNA放射免疫测定法，马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法） 2．低补体血症和／或循环免疫复合物测定阳性（如PEG沉淀法），冷环蛋白侧定法，抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法） 3．狼疮带试验阳性 4．肾活检阳性 5．Sm抗体阳性 临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者，可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。
临床诊疗指南·肾脏病学分册 编写说明 肾脏病是常见病和多发病，如果早期诊断、有效治疗，可以逆转或延缓其进展；如果恶化可以发展为尿毒症，严重危害人们健康。制定肾脏病的临床诊治指南，实施肾脏病的规范化诊治，对提高肾脏病诊疗水平、延缓肾脏病进展，具有重要意义。 在中华医学会领导下，第七届中华医学会肾脏病学分会组织学会常委、委员和青年委员，以及部分临床一线工作的专家亲自执笔，编写了《临床诊疗指南?肾脏病学分册》。本书编写强调以循证医学为基础，参考了国内外肾脏病临床指南、教科书、专著以及最新研究进展，力求与国际接轨，体现国内外肾脏病诊治的先进水平，保证《指南》的科学性；另一方面，本书编写中也同时强调实用性，顾及到我国各级医院肾脏病临床诊治的实际情况，尽可能达到指导临床医生肾脏病诊治的作用。希望能够通过本《指南》的普及和落实，提高我国肾脏病临床诊疗的规范化程度和诊治水平。 在本书的编写过程中，多方面征求了肾脏病领域专家、学者的意见，多次召开编委和编者会议，对书稿进行充分讨论；在此基础上由责任编者亲自修稿，共同定稿。但由于肾脏病专业涉及病种较多，一些疾病目前在国际上缺少多中心、大样本、前瞻和随机对照研究结果，因此，本书编写更多地是汇集了专家们的诊疗经验和共识，难免存在不足，仅供同道参考。 特别需要强调的是《临床诊疗指南?肾脏病学分册》是集体智慧的结晶，凝集了全体编委和编者的心血和智慧，体现了中华医学会肾脏病学分会和谐、协作和奉献的精神。 主任委员 中华医学会 肾脏病学分会 2009 年8 月
临床诊疗指南·肾脏病学分册 编著者名单 主编陈香美院士解放军总医院 常务编委（以姓氏笔画排序） 丁小强教授复旦大学附属中山医院 王力宁教授中国医科大学附属第一医院 刘健教授新疆医科大学附属第一医院 刘伏友教授中南大学湘雅二医院 刘志红院士南京军区总医院 李英教授河北医科大学第三医院 李学旺教授中国协和医科大学北京协和医院 余学清教授中山大学附属第一医院 陈楠教授上海交通大学附属瑞金医院 陈江华教授浙江大学医学院附属第一医院 郑法雷教授中国协和医科大学北京协和医院 侯凡凡教授南方医科大学南方医院 顾勇教授复旦大学附属华山医院 黄颂敏教授四川大学华西医院 梅长林教授第二军医大学长征医院 章友康教授北京大学第一医院 编委（以姓氏笔画排序） 丁国华教授武汉大学人民医院 王莉主任医师四川省人民 医院 王汉民副教授第四军医大学西京医院 王俭勤教授兰州大学第二医院 史伟教授广东省人民医院
狼疮性肾炎诊疗指南与操作规范 【诊断与分型】 1．诊断标准：SLE患儿有下列任一项肾受累表现者即可诊断为LN：①尿蛋白检查满足以下任一项者：1周内3次尿蛋白定性检查阳性；或24 h尿蛋白定量>150 mg；或1周内3次尿微量白蛋白高于正常值；②离心尿每高倍镜视野(HPF)RBC>5个；③肾功能异常[包括肾小球和(或)肾小管功能]；④肾活检异常。 2．临床分型：7种类型：(1)孤立性血尿和(或)蛋白尿型；(2)急性肾炎型；(3)肾病综合征型；(4)急进性肾炎型；(5)慢性肾炎型；(6)肾小管间质损害型；(7)亚临床型：SLE患者无肾损害临床表现，但存在轻重不一的肾病理损害。 3．病理分型： (1)根据肾小球损害程度分型： ①I型：轻微系膜性LN：光镜下肾小球正常，但荧光和(或)电镜显示免疫复合物存在。 ②Ⅱ型：系膜增生性LN：光镜下可见单纯系膜细胞不同程度的增生或伴有系膜基质增宽，及系膜区免疫复合物沉积；荧光和电镜下可有少量上皮下或内皮下免疫复合物沉积。 ③Ⅲ型：局灶性LN：分活动性或非活动性病变，呈局灶性(受累肾小球<50％)节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生或伴有新月体形成，典型的局灶性的内皮下免
疫复合物沉积，伴或不伴有系膜病变。 A活动性病变：局灶增生性LN。 A/C活动性和慢性病变：局灶增生和硬化性LN。 C慢性非活动性病变伴有肾小球硬化：局灶硬化性LN。 ④Ⅳ型：弥漫性LN：活动性或非活动性病变，呈弥漫性(受累肾小球≥50％)节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生，或呈新月体性肾小球肾炎，典型的弥漫性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴有系膜病变。又分两种亚型：(Ⅳ一s)LN：即超过50％的肾小球的节段性病变；(Ⅳ一G)LN：即超过50％肾小球的球性病变。若出现弥漫性白金耳样病变时，即使轻度或无细胞增生的LN，也归入Ⅳ型弥漫性LN。 Ⅳ一S(A)：活动性病变：弥漫性节段性增生性LN。 Ⅳ-G(A)：活动性病变：弥漫性球性增生性LN。 Ⅳ-S(A-C)：活动性和慢性病变：弥漫性节段性增生和硬化的LN。 1V-G(A—C)：活动性和慢性病变：弥漫性球性增生和硬化性LN。 Ⅳ-S(C)：慢性非活动性病变伴有硬化：弥漫性节段性硬化性LN。 Ⅳ一G(C)：慢性非活动性病变伴有硬化：弥漫性球性硬化性LN。 ⑤V型：膜性LN(membranous LN)：肾小球基底膜弥漫增厚，
过敏性紫癜肾炎诊断依据 *导读：了解过敏性紫癜肾炎诊断依据，便于尽早发现异常而及时治疗。…… 了解过敏性紫癜肾炎诊断依据，便于尽早发现异常而及时治疗。 1.发病年龄：本病好发于儿童及青少年。 2.相关病史：既往或最近出现相关过敏性紫癜史；本病可出现在疾病的任何时期，但多在紫癜发病后4周左右或在紫癜尚未完全消失时发病。 3.伴随症状：皮肤出现紫红色瘀点或瘀斑，呈对称分布。这些瘀斑稍突出于皮肤表面，压之不退色，常成批出现，以四肢远端伸侧及臀部多见，一般于7~14天逐渐消退；膝、踝、肘等大关节出现游走性疼痛，并伴有明显肿胀；脐周及下腹部出现阵发性绞痛，伴有恶心、呕吐、腹泻等胃肠道不适症状。严重者可出现腹肌紧张及压痛，可伴有肠鸣音亢进。 4.肾脏症状：肾小球毛细血管发生炎性反应，便可引起一系列肾脏症状。以血尿最常见，并伴有持续性少尿；病变严重者，可出现肉眼血尿、管型尿、蛋白尿（蛋白含量＞3.5g/d）及高血压，并伴有一定程度的肾功能衰竭。值得注意的是，水肿多出现在面部、踝关节周围及双足，且早起后明显。 5.辅助检查：肾活检可显示不同程度的新月体形成，为最终
确诊提供有利依据。 过敏性紫癜临床上常以出血性皮炎、关节炎、胃肠炎和肾损害为主要特征，当伴发肾脏损害时称为过敏性紫癜肾炎，好发于儿童。 过敏性紫癜肾炎的表现为典型皮疹，胃肠道或关节有受损，最突出的是典型的肾脏损害表现：如水肿、高血压、血尿、蛋白尿、肾病综合征和肾功能不全。 这敏性紫癜肾炎同Ig A肾病、急性肾炎等疾病一定要仔细鉴别，以免误诊而耽误治疗： 1、Ig A肾病：多见于青年男性，感染后1~3天出现血尿，无皮肤紫癜、腹痛、关节痛表现。 2、急性肾炎：病史，皮疹形态、分布，关节和胃肠道症状有助于过敏性紫癜肾炎的诊断。急性肾炎早期血清补体降低，肾活检可作鉴别。 3、综合症：过敏性紫癜肾炎伴咯血时就应注意与此病鉴别。典型皮疹、关节和胃肠症状、血清Ig A增高等鉴别并不困难。 4、狼疮性肾炎：红斑狼疮皮疹在形态和分布均与过敏性紫癜肾炎有显着区别，结合其他系统临床表现可鉴别。 5、多动脉炎：此病在临床上可类似于本病，但发病年龄较大，肾活检无Ig A沉积。
肾脏病临床诊疗指南 肾内科编著 吕梁市人民医院
目录 2第一章肾病综合征 ................................................................................ 7第二章IgA肾病 ..................................................................................... 第三章毛细血管内增生性肾小球肾炎 . (11) 第四章过敏性紫癜肾炎 (16) 19 第五章高血压肾损害 .......................................................................... 第六章糖尿病肾病 .............................................................................. 22 27 第七章尿路感染 .................................................................................. 33 第八章慢性肾衰竭 ..............................................................................
第一章肾病综合征 【概述】 肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是肾小球疾病的常见表现，由多种病因引起，其对治疗的反应和预后差异甚大。临床上不能仅满足肾病综合征的诊断，必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整诊断，以提高肾病综合征治疗的缓解率，改善患者的预后。 引起原发性肾病综合征的病理类型有多种，以微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎等几种类型最为常见。 肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病 综合征。继发性肾病综合征的病因常见于糖尿病肾病、狼疮肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。 【临床表现】 1．症状和体征可发生于任何年龄，发病前可有职业病史、有毒有害物接触史、服用药 物或食物过敏史等情况，可继发于呼吸道、皮肤的感染、病毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统 性疾病等，起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无 明显临床症状。除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。 其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处， 然后出现于下肢(常从踝部开始)，多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、 腹水、心包积液。水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿，应 怀疑下肢深静脉血栓形成。但也有部分患者水肿不明显。 2．实验室检查典型的肾病综合征实验室检查表现为：①大量蛋白尿（尿蛋白定量>3．5g ／d)；②低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g／L)；③高脂血症。 此外，尿沉渣镜检红细胞可增多，可见管型，肾功能正常或受损[肾小球滤过率(GFR)下降]，可伴免疫指标(抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等)、肿瘤指标(CEA、AFP、PSA等)、病毒指标(HBV、HCV、HIV等)、骨髓穿刺活检异常。肾穿刺活检可明确 病理分型。 3．肾病综合征的主要并发症 (1)感染：肾病综合征患者由于存在营养不良、免疫状态异常、激素及免疫抑制剂的应 用，感染的机会增加。感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。常见的致病菌有肺炎 球菌、溶血性链球菌和大肠埃希菌等，引起呼吸道感染(肺炎、支气管炎)、胸膜炎。其他如 结核分枝杆菌、病毒(疱疹病毒等)、真菌的感染机会也明显增加。在严重肾病综合征伴大量 腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎(spontaneous bacterial peritonitis，SBP)。 (2)血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。临床上以肾静脉和