![过敏性紫癜诊疗规范[精.选]](https://img.doczj.com/img25/14fbj968r13r6hdyb1x31mxiuhujyh1z-51.webp)
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过敏性紫癜
过敏性紫癜又称亨-舒综合征，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2～8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多。
【病因】
本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（蛋类、乳类、豆类等），药物（阿司匹林、抗生素等）、微生物（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。
【发病机理】
B淋巴细胞多克隆活化为其特征，T淋巴细胞和单核细胞CD40配体（CD40L）过度表达，促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。30～50％患儿血清IgA浓度升高，急性期外周血IgA+B淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA免疫复合物疾病。血清肿瘤坏死因子-α和IL-6等前炎症因子升高。本病家族中可同时发病，同胞中可同时或先后发病，有一定遗传倾向，部分患儿为HLA-DW35遗传标志或C2补体成分缺乏者。综上所述，过敏性紫癜的发病机理可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA 介导的系统性血管炎。
【病理】
过敏性紫癜的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉。血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片。间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞。内皮细胞肿胀，可有血栓形成。病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主免疫复合物沉积。过敏性紫癜肾炎的病理改变：轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA肾病，但过敏性紫癜和IgA肾病的病程全然不同，不似同一疾病。
【临床表现】
多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1～3周常有上呼吸道感染史，可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。
1．皮肤紫癜。反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有荨麻疹和血
管神经性水肿。皮肤紫癜一般在4～6周后消退，部分患儿间隔数周、数月后又复发。
2．胃肠道症状。约见于2/3病例。由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛，可伴呕吐，呕血少见。部分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。3．关节症状。约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，但一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症。
4．肾脏症状。30％～60％病例有肾脏受损的临床表现。肾脏症状多发生于起病1个月内，亦可在病程更晚期，于其他症状消失后发生，少数则以肾炎作为首发症状。症状轻重不一，与肾外症状的严重度无一致性关系。多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。虽然有些患儿的血尿，蛋血尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。
5．其他表现。偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语。出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。偶而累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿，哮喘、肺出血等。
【诊断要点】
1．周围血象。白细胞正常或增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高；除非严重出血，一般无贫血。血小板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。
2．尿常规。可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。
3．大便隐血试验阳性。
4．血沉轻度增快；血清IgA升高，IgG和IgM正常，亦可轻度升高；C3、C4正常或升高；抗核抗体及类风湿因子阴性；重症血浆黏度增高。
5．腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠，头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊，肾脏症状较重和迁延者可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。
典型病例诊断不难，若临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，容易误诊为其他疾病，需与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症、其他肾脏疾病和外科急腹症等鉴别。【治疗】
1．一般治疗卧床休息，积极寻找和去除致病因素，如控制感染，补充维生素。有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁每日20～40mg/kg，必要时输血。
2．糖皮质激素和免疫抑制剂急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后。泼尼松每日1～2mg/kg，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日（5～
10mg/kg）静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。
3．抗凝治疗
（1）阻止血小板聚集和血栓形成的药物：阿司匹林每日3～5 mg/kg，或每日25～50 mg，每天一次服用；双嘧达莫每日3～5 mg／kg，分次服用。
（2）肝素：每次0.5～1 mg/kg，首日3次，次日2次，以后每日1次，持续7天。
（3）尿激酶：每日1000～3000 u/kg静脉滴注。
（4）其他：钙通道拮抗剂如硝苯地平每日0.5～1.0 mg/kg，分次服用，非甾体抗炎药如吲哚美辛每日2～3 mg/kg，分次服用，均有利于血管炎的恢复。中成药如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片，口服3～6个月，可补肾益气和活血化淤。
【预后】
本病预后一般良好，除少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害外，大多痊愈。病程一般约1～2周至1～2个月，少数可长达数月或一年以上。肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，少数病例（1％）发展为持续性肾脏疾病，极个别病例（0.1％）发生肾功能不全。
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一、急性白血病 一．分型 1．急性非淋巴细胞白血病ANLL (M0~M7) 2．急性淋巴细胞白血病(L1~L3) 二．典型病史 起病急缓不一。急者可以是突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血。缓慢者常为面色苍白、皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。 三．典型体征及查体 贫血、发热、出血；淋巴结和肝、脾肿大；胸骨下段压痛等。 四．辅助检查 1．常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血 2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子 3．DIC/凝血四项 4．骨髓穿刺、融合基因、染色体检查 5．肝胆脾彩超、胸片、心电图 五．诊断依据 1．有贫血、发热、出血的表现，伴淋巴结和肝脾大，胸骨压痛。 2．血象多为白细胞增多，可见幼稚细胞，红细胞和血小板少。 3．骨髓增生明显活跃，主要为白血病原始细胞。 六．鉴别诊断 1．骨髓增生异常综合症：骨髓中原始细胞小于30% 。 2．巨幼细胞贫血：骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞PAS反应常为阴性。 3．急性粒细胞缺乏症恢复期：骨髓中原、幼粒细胞增多，但该症多有明确的病因，血小板正常，原、幼粒细胞中无Auer小体及染色体异常。 4．某些感染引起的白细胞异常：如传单，百日咳、风疹等病毒感染，血象中淋巴细胞增多或出现义霖，但骨髓象原始幼稚细胞均不增多。 七．治疗 1．一般治疗：1)紧急处理高白细胞血症：羟基脲口服；必要时使用血细胞分离机。 2）防治感染 3）成分输血支持 4）防治尿酸性肾病：嘱患者多喝水，口服别嘌醇0.1日三次。 5）维持营养 2．抗白血病治疗：ANLL: DA /MA /HAD/ HA ALL: VDLP/VDAP/VDCP M3: 亚砷酸/维甲酸 CNS-L: 鞘内注射Ara-C+MTX 每周2~3 次 3．骨髓移植 二、慢性粒细胞白血病 一．分期
过敏性紫癜 过敏性紫癜又称亨-舒综合征，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2～8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多。 【病因】 本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（蛋类、乳类、豆类等），药物（阿司匹林、抗生素等）、微生物（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。 【发病机理】 B淋巴细胞多克隆活化为其特征，T淋巴细胞和单核细胞CD40配体（CD40L）过度表达，促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。30～50％患儿血清IgA浓度升高，急性期外周血IgA+B淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA免疫复合物疾病。血清肿瘤坏死因子-α和IL-6等前炎症因子升高。本病家族中可同时发病，同胞中可同时或先后发病，有一定遗传倾向，部分患儿为HLA-DW35遗传标志或C2补体成分缺乏者。综上所述，过敏性紫癜的发病机理可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA 介导的系统性血管炎。 【病理】 过敏性紫癜的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉。血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片。间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞。内皮细胞肿胀，可有血栓形成。病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主免疫复合物沉积。过敏性紫癜肾炎的病理改变：轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA肾病，但过敏性紫癜和IgA肾病的病程全然不同，不似同一疾病。 【临床表现】 多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1～3周常有上呼吸道感染史，可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。 1．皮肤紫癜。反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有荨麻疹和血
为了避免大家辛苦搜索，特意汇总能方便查看，希望大家早日康复！ （一）饮食原则 1.过敏源若是食物，应尽量设法确定是哪种食物并严格禁食该种食物。 2.高蛋白膳食，瘦肉、动物肝脏、蛋及豆制品等优质蛋白质应充分保证。 3.高维生素食品，尤其是含维生素C的食物对于维持血管正常功能有重要作用。 4.对有消化道症状的患者，可根据病情给予流质或半流质饮食；对有肾脏损害者，应限盐限水。 （二）食谱举例早餐 豆沙包（面粉50克、赤小豆25克）大米稀饭（大米50克）卤汁豆腐（豆腐100克）加餐：果汁（橘子原汁50毫升）午餐：大米饭100克红烧狮子头（瘦猪肉100克）素炒菠菜（菠菜100克）加餐：苹果200克晚餐：葱油卷（面粉50克）小米粥（小米50克）酱猪肝（猪肝100克）炒小白菜（小白菜100克）全日烹调用油25克全日热能8786千焦（2092千卡）左右。 （三）食物选择要点 1.鱼、虾、蟹、蛋、奶等动物性食品，以及蚕豆、菠萝、花粉等植物性食物有可能成为过敏源，这些食物引起的过敏性紫癜发病率可占10～15％，应逐一加以排除。 2.含维生素C丰富的食物主要有新鲜蔬菜、水果，特别是绿叶蔬菜、青椒、柑橘、鲜枣、猕猴桃、刺梨等。冬季蔬菜淡季时绿豆芽也是很好的维生素C来源。 1.2临床表现 1.2.1紫癜型最常见，以真皮层毛细血管和小动脉无菌性炎症为特征，血管壁可有灶性坏死及血小板血栓形成。大多以皮肤反复出现瘀点、瘀斑为主要表现，最多见于下肢及臀部，对称分布、分批出现，瘀点大小不等，呈紫红色，可融合成片或略高出皮肤表面。呈出血性丘疹或小形等麻疹，可伴轻微痒感。严重者可融合成大血泡，中心呈出血性坏死。瘀点、瘀斑可在数日内逐渐消退，也可反复出现，少数病例可伴眼脸、口唇、手、足等局限性血管性水肿。
过敏性紫癜临床路径 (2010年版) 一、过敏性紫癜临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为过敏性紫癜（ICD-10：D69.004）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）。 1.病史：多见于儿童和青少年,尤其5-10岁儿童；常无明确诱发因素，但病初1-3周可有上呼吸道感染。 2.体征：高出皮面可触及紫癜为典型表现，皮疹常为对称性，四肢为主，伸侧面为多。可伴关节、消化道或肾脏症状。 3.实验室检查：血常规白细胞正常或轻度升高；血小板正常或增高。免疫球蛋白IgA部分病例可增高，血清补体正常。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）。 1.普通型紫癜（单纯皮肤紫癜）：注意休息及对症治疗(可
用抗血小板凝聚药物如双密达莫片、维生素C、维生素P等)。 2.如合并关节或腹部症状：首选糖皮质激素治疗。 3.如合并肾脏症状：按过敏性紫癜肾炎治疗（判断临床类型，必要时行肾组织活检判断病理类型作分型治疗）。 （四）标准住院日。 普通型3－5天，关节型或腹型一般7－10天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD－10：D69.004过敏性紫癜疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）入院后第1－2天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规和大便隐血； （2）C反应蛋白（CRP）、血沉； （3）肝肾功能、血电解质； （4）免疫球蛋白、补体。 2.根据患者病情可选择：尿微量蛋白系列、抗核抗体、抗中心粒细胞抗体、胸片、B超等。 （七）治疗开始于诊断第1天。 （八）治疗方案与药物选择。
2013 儿童过敏性紫癜询证诊治建议 一、前言 过敏性紫癜(Henoch—Schtinlein purpura，HSP)是儿童期最常发生的血管炎，主要以小血管炎为病理改变的全身综合征。HSP临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜，伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害等症状。多数呈良性自限性过程，但也可出现严重的胃肠道、肾脏及其他器官损伤。目前，HSP发病机制仍不清楚，尚缺乏统一的治疗方案以及规范的随诊。为了规范儿童HSP的临床诊治，2012年2月中华医学会儿科学分会免疫学组在湖南长沙召开了儿童HSP诊断与治疗专家座谈会，决定按照循证方法学的原则制定本诊治建议，2012年9月及10月分别在中华医学会第十七次全国儿科学术大会及中华医学会全国免疫学术会议上对指南初稿进行了讨论。本诊治建议最大限度收集来自成人和儿科的原创性临床研究、国内外各种数据库的综合资料和诊疗指南、专家共识等文献资料，进行分析总结，并以此为基础形成诊治建议。本建议适用于有一定儿科疾病诊治基础或经验的儿科医师。在针对具体患儿时，本指南不是临床医师必须执行的诊治规范，临床医生应充分了解本病的最佳临床证据和现有医疗资源，采纳恰当的诊疗方案。 二、证据来源 本指南检索了自1992年2月始截至2012年2月在WWW．guideline．gov，www．nice．org．uk，mdm．cafcpgsnew／cpgs／index．asp，www．show．scot．nhs．uk，www．nzgg．org．flZ，www．eguidelines．CO．uk，w'c,qq．g-i—n．net，Cochrane图书馆、EMBASE、MEDLINE、中文的相关数据库(中国知网、万方数据库)等。检索关键词为：英文“Purpura，Schtinlein—Henoch”OR“Henoch—Sch6nleinpurpura’’OR“Sch6nlein—Henochpurpura”OR“Henoch purpura”OR“Schtinlein purpura”。共检索到文献2260篇，其中外文相关指南共0篇，临床研究59篇(来自儿童患者51篇)，随机对照临床试验(RCT)17篇(来自儿童患者17篇)，Meta分析4篇(来自儿童患者2篇)，综述385篇(来自儿童患者185篇)，系统综述24篇(来自儿童患者15篇)，其他相关文献报道2215篇(来自儿童患者1590篇)。中文：检索词“紫癜，过敏性”，共检索到文献4015篇(来自儿童患者831篇)，其中中文儿童紫癜性DOI：10．3760／cmm j．issn．0578—1310．2013．07．006通信作者：吴小川，41001l长沙，中南大学湘雅二医院儿童医学中心(Email：xiaochuanwu@yahoo．con)．标准．方案．指南．肾炎相关指南共1篇。 三、证据分级水平和推荐等级 本指南参照2001年英国牛津循证医学的证据分级与推荐意见强度，将证据水平分为I、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ和V共5个级别，推荐等级分为A、B、c、D和E共5个等级(表1)。本指南治 疗中以[证据水平／推荐等级]表示。 表1证据水平及推荐等级
过敏性紫癜 过敏性紫癜(allergic purpura)是皮肤表皮下出现的一种皮疹。病变主要累及胃肠、关节及肾脏等毛细血管壁,使其渗透性和脆性增加,以致造成出血症状。 过敏性紫癜内在因素是本身具有过敏体质,这在过敏性紫癜的发病中起主导作用。过敏性紫癜和过敏性体质有关，附着在灰尘上的细菌、海鲜类食物、动物皮毛、冷空气、花粉和含有抗生素等成分的药物等，都会造成紫癜发作。及早彻底脱敏是治疗过敏性紫癜防止复发的关键。 近年来，过敏性紫癜的发病率呈上升趋势。过敏性紫癜发病机制为过敏反应，可有两类情况： ①速发型过敏反应：由致敏原与体内蛋白质结合，形成抗原。产生的IgE抗体吸附在肥大细胞上，释放出组胺及慢反应物质(SRS-A)。这类物质引起小动脉及毛细血管扩张，血管通透性增加。 ②免疫反应：是由于抗原-抗体复合物的形成所致。这类可溶性、小分子的复合物可刺激嗜碱粒细胞释放组胺及5-羟色胺，也可沉着于血管壁及肾小球的基底膜上激活补体，引起组织损伤。 过敏性紫癜病理变化是毛细血管及小动脉血管壁的纤维样坏死血管周围有浆液渗出及炎性细胞浸润。以上病变主要发生于皮肤，但也可发生于心、肺、肝、头颅内的血管，引起器官损害及出血。 肾脏病变是本病病理变化的一个重要方面，轻型的病例表现为肾内局灶性病变，仅有蛋白尿；病变进展时，肾小球毛细血管基底膜有广泛的增殖性病变，反覆发作时，肾小球基底膜及粘合质上有大量纤维蛋白、IgG、IgA及C3等沉着，出现肾功能不全；严重者肾小球毛细血管有灶性坏死及血小板血栓形成，肾小管上皮细胞肿胀、管腔堵塞。 过敏性紫癜的病因及症状
病因：①细菌,病毒和肠道寄生虫等；②食物；③药物：磺胺类、解热镇痛剂等；④其它（昆虫咬伤、植物花粉、预防接种等）。 症状：过敏性紫癜开始出现皮肤及粘膜紫癜,并有发热头痛,不适及食欲不振等症状。偶尔以腹绞痛或关节痛为主要表现。最早的皮肤表现为小而分散的淤点式荨麻疹样皮疹,一般在一天已变为出血性的。好发于四肢伸侧及臀部,呈对称性。约有50%病例发生肾损害,从轻度肾炎到严重的肾功能衰竭。 临床表现：⑴发病人群：儿童和青少年多见；⑵前期症状：发病前1-3周往往有上呼吸道感染史,并有全身不适、疲倦乏力、发热和食欲不振等,继之出现皮肤紫癜,先有关节痛、腹痛、血尿或黑便等,这些病例往往易误诊。 分型：五型：①皮肤型：最常见,因真皮毛血管和小动脉呈无菌性、坏死性血管炎、多数以皮肤瘀点为主要表现,可伴有皮肤轻微瘙痒小形荨麻疹或丘疹。瘀点在四肢和臀部,特别在下肢的内侧为多见。②腹型：主要表现为腹痛,常呈阵发性绞痛或持续性钝痛,可伴呕吐、腹泻和便血。③关节炎：以关节肿胀、疼痛为主,多发生在膝、踝、肘、腕等关节。④肾型：以儿童为多见。多在紫癜后一周出现,蛋白尿和血尿,有时伴浮肿,可发展为慢性肾炎。⑤混合型和特殊类型：特殊型可有惊厥、瘫痪和昏迷。 为什么过敏性紫癜常引起过敏性紫癜性肾炎 因为致病因素产生的抗原与体内的抗体结合后形成免疫复合物（IC），免疫复合物最易沉积在肾小球内，激活补体，导致中性粒细胞的游走、趋化及一系列炎性介质的释放，引起血管炎症反应，血管脆性和通透性增加，导致过敏性紫癜性肾炎发生。 免疫复合物(IC)最易沉积在肾小球内的原因有： ①肾小球基底膜是一个滤板，中等大小的IC易滞留、嵌塞于肾小球基底膜上； ②肾小球内皮细胞有C3b受体，含有补体的IC易与之结合而沉积； ③肾脏血流量大，肾小球微血管分支多，血管细而曲折、血流缓慢，有利于IC沉积。 过敏性紫癜患者在生活中应注意什么 过敏性紫癜患者极易受外界环境影响而加重，因此在日常生活中应做好以下工作。 ①去除可能的过敏原 ②注意休息，避免劳累。 ③注意保暖，防止感冒。 ④避免情绪波动，防止昆虫叮咬。 ⑤避免服用可能引起过敏的药物。 ⑥控制和预防感染，在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素，但应避免盲目地预防性使用抗生素。 ⑦注意饮食，禁食生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品；肉类、海鲜、鸡蛋、牛奶等高动物蛋白食品；饮料、小食品等方便食品。 长期使用肾上腺皮质激素有哪些副作用
肾内科诊疗规范 第一节原发性肾小球疾病 急性感染后肾小球肾炎 【病史采集】 1．上呼吸道或皮肤感染史。 2．尿量和尿色的变化，有无泡沫尿。 3．水肿部位、程度和性质。 4．高血压病史。 5．全身表现，如疲乏、厌食、嗜睡、头晕、腰部钝痛等。 6．皮疹，关节痛，尿路刺激症。 【体格检查】 1．全身检查：体温，脉搏，呼吸，系统检查。 2．专科检查：血压，浮肿，心肺体征，肾区叩击痛。 【辅助检查】 1．实验室检查：三大常规，24小时尿蛋白定量，肝肾功能，免疫球蛋白，补体，抗“O”，血沉，类风湿因子，风湿八项，狼疮细胞，内生肌酐清除率。 2．器械检查：心电图，胸片，双肾B超，根据病情需要作心脏彩超。 3．特殊检查：有条件作肾穿刺活检，标本送光镜和免疫荧光显微镜检查。 【诊断与鉴别诊断】 短期内发生血尿、蛋白尿、水肿及高血压，即可诊断为急性肾炎综合征，病前1～3周有感染史可帮助确定诊断，应与下列疾病相鉴别： 1．继发性肾损害，如狼疮性肾炎，紫癜性肾炎。 2．慢性肾炎急性发作。 【治疗原则】 1．卧床休息，避免剧烈活动，直到症状消失。 2．低盐饮食，蛋白入量保持1.0克/公斤体重/天。 3．抗感染，针对革兰氏阳性细菌的抗生素，一般二周。 4．对症治疗：降压，利尿，抗心衰治疗。 5．中医中药治疗。 6．必要时透析治疗。 【疗效与出院标准】 临床症状消失或改善，病情稳定即可出院。 急进性肾炎 【病史采集】 1．尿量和尿色的变化，有无泡沫尿。 2．水肿部位，程度和性质。 3．高血压情况。 4．全身表现，如疲乏，无力，体重下降，发热，皮疹，咯血，关节痛等。 5．肾功能的演变。 【体格检查】 1．全身检查：体温，脉搏，呼吸，贫血，系统检查。 2．专科检查：血压，浮肿，肾区叩击痛。 【辅助检查】 1．实验室检查：三大常规，24小时尿蛋白定量，肝肾功能，免疫球蛋白，补体，抗“O”，
第一章过敏性紫癜与过敏性紫癜临床规 范化治疗 第一节什么是过敏性紫癜 过敏性紫癜（prophylactic purpura），最早于19世纪30年代和70年代由德国学者Schonlein和其学生Henoch分别进行了描述，因此，一开始医生们把这个疾病命名为许兰-亨诺血管炎（Schonlein-Henoch vasculitis）。 紫癜的概念有两个，一个是广义的紫癜，一个是狭义的紫癜。 广义的紫癜是指一类出血性皮疹，是皮肤和黏膜出血后颜色改变的总称。临床表现为出血点、紫癜、瘀斑和血肿，出血点的直径一般在2mm以下，紫癜（这里指狭义的概念）的直径在2-5mm之间，直径超过10mm左右的青紫块称为瘀斑，直径更大的皮下出血就叫做血肿。 狭义的紫癜特指直径在2-5mm之间的皮下出血。 广义的紫癜可以由多种原因引起，一般来说，可以是血小板的减少，可以是血管壁的异常，也可以是凝血因子的问题。 过敏性紫癜所说的紫癜，是指由于变态反应引起的小血管炎，也就是血管壁异常引起的皮肤出血。由于本病单纯是小血管的免疫炎症反应，因此，其皮肤出血不是很小的出血点，一般也不会出现淤斑和血肿，大部分皮肤出血的直径介于2-5mm之间。
第二节过敏性紫癜的临床症状表现 前驱期症状:发病前1～3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。 典型症状及体征:临床上由于病变的部位不一而有不同的表现。 1.皮肤症状：以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主，主要分布于下肢的伸侧和臀部，常为对称性，少数累及面和躯干部。紫癜可突出皮面、伴轻微痒感，初为鲜红色，继而为暗红色、褐色，亦可以表现荨麻疹、血管神经性水肿、多形红斑，甚至溃疡坏死和出血性大疱等。皮疹大小不一，可融合成片，分批出现，亦可反复发作，有的可伴有局限性或弥漫性水肿，如头部、面部、眼睑等。皮肤紫癜通常约经过2周而渐消退。 皮肤紫癜：皮肤和粘膜出血后颜色改变的总称。临床表现为出血点、紫癜和瘀斑，一般不高出皮面，仅于过敏性紫癜时可稍隆起，开始为紫红色，压不退色，以后逐渐变浅，至两周左右变黄而消退。
国家基本药物处方集培训大纲
国家基本药物临床应用指南和 处方集培训计划 一、目的 根据培训计划，各地组织基层医疗卫生机构医务人员开展《国家基本药物临床应用指南》和《国家基本药物处方集》（以下简称《指南》和《处方集》）培训，加强基本药物在基层医疗卫生机构的推广和使用，规范基层医务人员用药行为，促进临床合理用药。 二、培训对象 实施基本药物制度地区的社区卫生服务中心、乡镇卫生院和村卫生室等基层医疗机构医务人员。 三、培训教材 已出版的《国家基本药物临床应用指南》和《国家基本药物处方集》。 四、培训内容 《国家基本药物临床应用指南》部分 （一）目的 掌握《指南》中各系统、章节疾病概述、诊断要点、药物治疗和注意事项等内容。 （二）授课学时及重点内容 第一章急诊及危重症和第十一章急性中毒
1.掌握：猝死和心肺复苏、高血压危象、急性左心衰、动物咬蜇伤、 中暑、淹溺、电击伤、鼠药中毒、有机磷杀虫剂中毒、急性酒精中 毒； 2.熟悉：休克、破伤风、亚硝酸盐中毒、苯二氮卓类中毒； 3.了解：糖尿病急性病发症、氰化物中毒、阿片类药物中毒、瘦肉精 中毒。 第二章感染性疾病 1.掌握：上呼吸道病毒感染、流行性感冒、急性化脓性扁桃体炎、急 性气管支气管炎、慢性支气管炎急性加重、社区获得性肺炎、急性 膀胱炎、肾盂肾炎、细菌性食物中毒、细菌性痢疾、水痘和带状疱 疹、猩红热、肠道寄生虫病； 2.熟悉：化脓性脑膜炎、流行性脑脊髓膜炎、病毒性肝炎、伤寒和副 伤寒、霍乱、阿米巴病、败血症、百日咳、钩端螺旋体病、血吸虫 病、华支睾吸虫病、肺吸虫病； 3.了解：急性脓胸、肺脓肿、感染性心内膜炎、新型隐球菌脑膜炎、 结核性脑膜炎、流行性乙型脑炎、流行性出血热、炭疽、黑热病、 绦虫病、囊虫病、包虫病。 第三章呼吸系统疾病 1.掌握：支气管哮喘、慢性阻塞性肺病、支气管扩张症、咯血； 2.熟悉：慢性肺源性心脏病、急性呼吸衰竭； 3.了解：肺血栓栓塞症 第四章消化系统疾病
紫癜风（过敏性紫癜）诊疗方案 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准 （1）发病前常有发热、咳嗽和咽痛等外感证候，少数病人有药物或食物过敏等原因。 （2）双下肢为主、大小不等的皮肤丘疹样紫癜，或有荨麻疹、多形性红斑出现。严重者可波及上肢乃至臀部、小腹甚至全身皮肤。 （3）常伴有关节痹痛、腹痛、便血和尿血（紫癜肾）等表现。 （4）发病人群以小儿和青少年居多，成人也不少见。 （5）外周血血小板计数和功能正常。 2.西医诊断标准：参照《血液病诊断及疗效标准》第三版（张之南、沈悌主编，科学出版社，2007年）。 （1）临床表现 发病前1～3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。 下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜为主，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。 病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。 （2）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血时间正常。 （3）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。 （4）能除外其他疾病引起的血管炎，如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔癣样皮炎等。 临床表现符合，特别是非血小板减少性紫癜，有可扪及性典型皮疹，能除外其他类型紫癜者，可以确定诊断。鉴别诊断确有困难的则可作病理检查。 （二）证候诊断 1.风盛血热证：病情较急，出血严重，皮肤紫癜成片，高出皮面，瘙痒，发热恶风，口干咽痛。舌红，苔黄，脉浮数。 2.阴虚火旺证：紫癜色红，时隐时显。或紫癜消失后，仍感腰膝酸软，五心烦热，潮热盗汗，头晕，口燥咽干。舌红少津，脉细数。 3.气虚不摄证：紫癜反复发作，遇劳即发，迁延不愈，紫癜隐约散在，色淡
紫癜性肾炎诊治指南 疾病简介： 紫癜性肾炎(anaphylatic purpura nephritis)是指过敏性紫癜(Allergic purpura)引起的肾脏损害，其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物，食物等过敏，或为植物花粉、虫咬，寒冷刺激等引起。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛，腹痛、便血外，主要为血尿和蛋白尿，多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。如果蛋白丢失过多，亦可出现肾病综合征的表现，如果血尿、蛋白尿长期持续存在，亦可伴有肾功能减退，最后导致慢性肾功能衰竭。过敏性紫癜导致肾受累的比例为20%～100%，男性患者多于女性。 发病原因 其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物、食物等过敏，或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。常与以下因素有关： 1.感染：有1/3病例起病前1～4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。 2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利等。 3、食物、鱼、虾蟹等。 4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆等。 发病机制 1.过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，紫癜性肾炎也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。 2.本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系. 病理生理 病理改变 病理改变以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除IgA 沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积, IgG和IgM分布与IgA 分布相类似。部分毛细血管壁可有I 病理分级
过敏性紫癜血液病诊疗指南 过敏性紫癜为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、黏膜及某些器官的一种出血性疾病。一般以儿童和青少年多见。 【临床表现】 发病前1～2周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型表现。依症状体征不同，可分为以下 1．单纯型为最常见类型。主要表现为皮肤紫癜。紫癜融合形成淤斑，主要局限于四肢，对称，成批反复发作，可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹，严重者可融合成大血泡，中心呈出血性坏死。 2．腹型除皮肤紫癜外，可出现一系列消化道症状和体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻，腹痛最为常见，常为阵发性绞痛。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之
前。 3．关节型除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累及出现关节肿胀、疼痛及功能障碍。病变多发生于膝、踝、肘及腕等大关节，呈游走性反复性发作，经数日可愈，不留畸形。 4．肾型病情最为严重，发生率高达12～40％。在皮肤紫癜的基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰。肾损害多发生于紫癜后1周左右，多在3～4周内恢复，少数可进展为慢性肾炎或者肾病综合征。 5．混合型皮肤紫癜合并其他临床表现。 【实验室检查】 1．毛细血管脆性试验半数以上阳性。镜检可见毛细血管扩张，扭曲及渗出性炎性反应。 2．尿常规检查肾型或者混合型可有血尿、蛋白尿及管型尿。 3．血象血小板计数正常血小板功能正常，BT 可延长。 【诊断要点】
1．诊断标准 (1)四肢和臀部皮肤(以小腿伸侧面多见)分批对称出现紫癜，常高出皮面，伴痒，根据类型不同，可有腹部、关节或肾脏症状。 (2)束臂试验可阳性，而血小板计数和其他出凝血检查均正常。 (3)排除其他原因的紫癜。 2．分型根据临床表现的不同，分为五型： ①单纯型：仅表现为皮肤紫癜，紫癜的特点是对称地分批出现于四肢，可高出皮面，伴痒。以下各型可在皮肤紫癜发生前或后出现： ②腹型：有腹痛、腹泻和便血。 ③关节型：关节肿胀疼痛，多见于膝、踝、腕、肘关节。 ④肾型：有肉眼或镜下血尿，尿蛋白阳性。 ⑤混合型：除皮肤紫癜外，其他三型中有两型或以上合并存在。 【鉴别诊断】 1．腹型应与急性阑尾炎鉴别本病腹型腹痛虽甚
过敏性紫瘢等6种疾病诊疗指南 过敏性紫瘢 过敏性紫瘢（Anaphylactoid Purpura ）是儿童时期最常见的血管炎之一。以非血 小板减少性紫瘢、关节炎或关节痈、腹痈、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。多发丁 学龄期儿童，常见发病年龄为7-14岁，1周岁以内婴儿少见。 一、临床表现 多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史。有资料显示，过敏性紫瘢大多数情况以皮肤紫瘢为首发症状；也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痈、腹痈及关节疼痈等非特异性表现。 （一）皮肤症状：皮疹是本病的主要表现。主要分布在负重部位，多见丁下肢远端，踝关节周围密集。其次见丁臀部。其他部位如上肢、面部也可出现，躯干部罕见。特征性皮疹为高出皮肤，初为小型尊麻疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫瘢。皮损部位还可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。紫瘢可融合成片，最后变为棕色。一般1-2周内消退，不留痕迹；也可迁延数周或数月。有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿，肿胀处可有压痈。 （二）消化系统症状：较为常见，约2/3患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。最常见症状为腹痈，多表现为阵发性脐周绞痈，也可波及腹部任何部位。可有压痈，但很少有反跳痈。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血。如果腹痈在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。 （三）泌尿系统症状：可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。 上述症状可发生丁过敏性紫瘢病程的任何时期，但多数丁紫瘢后2-4周出现，也可出现丁皮疹消退后或疾病静止期。病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈，但少数患儿的血尿、蛋 白尿及rlj血压可持续很久。 （四）关节症状：大多数患儿仅有少数关节疼痈或关节炎。大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。表现为关节及关节周围肿胀、疼痈及触痈，可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。 （五）其他症状：一些少见的症状如中枢神经系统症状，昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。 二、辅助检查 本病无特异性实验室检查。血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0 X 109 /L，伴核左移。血沉可增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性，咽培养可见6溶血性链球菌。抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血活IgA、IgM升高。有消化道症状如腹痈患儿，大 便潜血可阳性。肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查，有利丁肠套叠的早期诊断。 三、诊断与鉴别诊断
干燥综合征诊断及治疗指南 1. 概念 干燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。pSS属全球性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0．29％-0．77％。在老年人群中患病率为3％-4％。本病女性多见，男女比为l：9-1：20。发病年龄多在40，50岁．也见于儿童。 2．临床表现 本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。 2．1 局部表现 2．1．1 口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％。80％患者诉有口于．但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10 d 左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛。舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。2．1．2 干燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
小儿紫癜（过敏性紫癜）诊疗方案 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准：参照新世纪教材《中医儿科学》（汪受传主编，中国中医药出版社出版，2002年）。 主要症状：皮肤、黏膜出现瘀斑、瘀点，对称分布； 次要症状：常伴关节疼痛，腹痛，严重者可出现鼻衄、齿衄、呕血、便血、尿血等。起病急骤，发病前常有感染等诱因。 2.西医诊断标准:参照《诸福堂实用儿科学》第七版（胡亚美主编，人民卫生出版社，2002年） （1）皮肤瘀点，多见下肢及臀部，呈对称性分布、分批出现、大小不等、压之不褪色，可融合成片，反复发作； （2）常伴有胃肠道症状，如恶心、呕吐、腹痛，严重者可呕血、便血； （3）可有关节疼痛，多为一过性，不留关节畸形； （4）肾脏症状，如蛋白尿、血尿等。 （5）血小板计数无明显下降。 单纯皮肤紫癜者，称为皮肤型；皮肤紫癜伴有消化道症状者称为腹型、伴有关节症状者为关节型、伴有血尿和/或蛋白尿者为肾型、伴有皮肤紫癜以外两种以上表现者为混合型。（二）证候诊断 1.风热伤络证：起病较急，皮肤紫斑色较鲜红，呈腰部以下对称性分布，略高出皮肤，或有痒感。伴有发热，腹痛，关节酸痛等症。舌尖红，苔薄黄，脉浮数。 2.血热妄行证：起病较急，皮肤出现瘀点瘀斑，色泽鲜红或紫红或伴鼻衄、齿衄、便血、尿血，同时见心烦、口渴、便秘，或有发热，或伴腹痛，或伴关节疼痛，舌红，脉数有力。 3.阴虚火旺证：皮肤有青紫点或斑块，时发时止。手足烦热，颧红咽干，或午后潮红，盗汗，伴有鼻衄、齿衄。舌红、少苔，脉细数。 4.气不摄血证：病程较长，皮肤紫斑反复发作，色淡。面色晄白，神倦乏力，头晕目眩，心悸少寐。舌淡，苔薄白，脉细弱。 二、治疗方案 （一）辩证选择口服中药汤剂 1.风热伤络证 治法：疏风清热，凉血活血 推荐方药：银翘散加减，金银花、连翘、淡竹叶、薄荷、防风、牛蒡子、黄芩、生地、玄参、赤芍、紫草、丹参、川芎、水牛角、地肤子、徐长卿。 2.血热妄行证 治法：清热解毒，凉血活瘀。 推荐方药：犀角地黄汤加减，水牛角、生地、丹皮、赤芍、紫草、玄参、黄芩、丹参、川芎、地肤子、徐长卿、甘草。 3.阴虚火旺证 治法：滋阴降火，凉血活瘀。 推荐方药：知柏地黄丸加减，熟地、黄柏、知母、山药、山茱萸、丹皮、泽泻、茯苓、丹参、川芎、紫草、旱莲草。
过敏性紫癜(henoch-schonlein syndrome)是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。是2-8岁的儿童最常见的血管炎综合征，多由于机体接触某些致敏物质从而发生变态反应导致引起过敏性紫癜。以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。该病的临床表现各异，部分表现不典型，典型皮疹出现前诊断困难，急性期易被误诊、误治。 【临床表现】皮肤紫癜为本病的特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多。起初为紫红色斑丘疹，数日后转为暗紫色，最终发展成棕褐色，皮肤紫癜一般在2-6周后消退；胃肠道症状，主要是由血管炎有引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔，一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，可伴有呕吐，呕血少见；关节症状，可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，但一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症；肾脏症状，症状轻重不一，与肾脏症状的严重程度无一致性关系，多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴有高血压及浮肿。大多数可完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾衰竭；其他症状可有颅内出血，偶可累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累计呼吸系统可发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。 【鉴别诊断】皮肤型，需与药疹或血小板减少性紫癜作鉴别。药疹有一定的服药史，皮疹常分布于全身，停药后药疹即可消失。血小板减少性紫癜的淤斑可呈不规则分布，皮疹不隆起，无丘疹荨麻疹等。血小板计数减少，出血时间延长，骨髓象无改变；关节型，关节肿痛者应与风湿性关节炎相鉴别，后者常有风湿活动，血清抗O抗体明显增多，血沉增快。主要表现急性游走性、不对称性多关节炎，呈红、肿、热、痛，运动受限可有助于鉴别；腹型，腹痛型紫癜患者应与急腹症相鉴别，前者除有腹痛、腹泻外一般无肌紧张及反跳痛，而急腹症除腹痛外，有肌紧张及反跳痛可有助于鉴别；肾型，需与急性肾小球肾炎、狼疮肾炎、肾结核等区别。肾小球肾炎无皮肤紫癜、腹部及关节症状，狼疮性肾炎有多脏器损害，白细胞减少、血沉增快，狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性。 【误诊原因分析】以四肢关节肿痛和（或）四肢肌肉疼痛，不愿意行走、持物，可伴有发热，实验室检查血常规白细胞增多，以中性粒为主，ASO增高，可被误诊为风湿热。青霉素抗感染治疗及阿司匹林抗风湿治疗症状改善不明显；以恶心、呕吐伴黄色稀便为首发症状的易被误诊为急性肠胃炎，查大便常规无异常；在皮疹出现前表现为反复脐周阵发性疼痛，伴或不伴呕吐，无便血，无关节肌肉疼痛，脐周压痛阳性，无反跳痛，大便常规正常，腹部B超疑似肠系膜淋巴结炎，予抗感染、解痉治疗腹痛无缓解时，易被误诊为肠系膜淋巴结炎；以肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿、管型尿、发热和水肿为临床表现易被误诊为肾小球肾炎。 【诊断中需注意的问题】详细询问病史特别是过敏史，幼时有无湿疹，近亲属中有无过敏及变态反应史，详细了解症状的发生发展，病程中有无一过性出现，但入院时已消失的症状，如皮疹、关节疼痛、腹痛等。认真进行体格检查，除主诉的症状对应的体征外，注意检查皮疹情况。诊治过程中注意新出现的症状、体征，实验室检查ASO 增高还应考虑到风湿热、急性肾小球肾炎等。 【治疗】一般治疗如卧床休息，控制感染，补充维生素，对症治疗；糖皮质激素可缓解腹痛和关节痛，但不能预防肾脏损害，免疫抑制剂可用于重症过敏性紫癜；抗凝治疗可选用阻止血小板聚集和血栓形成的药物阿司匹林、双嘧达莫，还可选用肝素、尿激酶等。 【结论】本病易被误诊为其他疾病，因而对于本病的诊断，尤其是对皮疹为非首发症状的病例的诊断，应尽早做出正确的诊断。联合使用糖皮质激素、抗凝、解热镇痛等药物进行治疗。 过敏性紫癜（紫癜）的预后: 本病通常呈自限性，大多于1~2月内自行缓解，但少数患者可转为慢性。约半数以上缓解的患者于2年内出现一次或多次复发。95%以上的患者预后良好。预后差及死亡的患者大多为慢性紫癜肾的患者。 紫癜（过敏性紫癜）的康复指导: (一)预防本病“避其毒气”措施主要有以下几个方面： 1.预防呼吸道感染; 2.饮食有节; 3.调节情志保持心情的轻松愉快
过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南 过敏性紫癜 过敏性紫癜（Anaphylactoid Purpura）是儿童时期最常见的血管炎之一。以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。多发于学龄期儿童，常见发病年龄为7-14岁，1周岁以内婴儿少见。 一、临床表现 多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史。有资料显示，过敏性紫癜大多数情况以皮肤紫癜为首发症状；也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。 （一）皮肤症状：皮疹是本病的主要表现。主要分布在负重部位，多见于下肢远端，踝关节周围密集。其次见于臀部。其他部位如上肢、面部也可出现，躯干部罕见。特征性皮疹为高出皮肤，初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。皮损部位还可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。紫癜可融合成片，最后变为棕色。一般1-2周内消退，不留痕迹；也可迁延数周或数月。有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。 （二）消化系统症状：较为常见，约2/3患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。最常见症状为腹痛，多表现为阵发性脐周绞痛，也可波及腹部任何部位。可有压痛，但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。 （三）泌尿系统症状：可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期，但多数于紫癜后2-4周出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈，但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。 （四）关节症状：大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛，可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。 （五）其他症状：一些少见的症状如中枢神经系统症状，昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。 二、辅助检查 本病无特异性实验室检查。血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0×109 /L，伴核左移。血沉可增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性，咽培养可见β溶血性链球菌。抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。有消化道症状如腹痛患儿，大便潜血可阳性。肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查，有利于肠套叠的早期诊断。 三、诊断与鉴别诊断
过敏性紫癜治疗指南： 【概述】 过敏性紫癜是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。 【诊断要点】 （一）诊断依据： ①典型皮疹为棕红色斑丘疹，突出于皮表，压之不退色，单独或互相融合，对称性分布，以四肢伸侧及臀部多见，很少侵犯躯干，可伴有痒感或疼痛，成批出现，消退后可遗有色素沉着。除紫癜外，还可并发荨麻疹．血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。 ②反复阵发性腹痛，位于脐周或下腹部，可伴呕吐、便血。 ③大关节肿痛，活动受限，可单发或多发。 ④病程中（多数在6个月内）出现血尿和（或）蛋白尿，可伴有高血压和水肿，诊断为紫癜性肾炎。 ⑤约半数病人毛细血管脆性试验阳性，血小板计数、出血时间或凝血时间、血块退缩时间正常，排除血小板减少性紫癜。 同时具体第①、⑤项可确诊此病。 （二）临床分型诊断： ①皮肤型（单纯型）：仅有上述诊断依据第①项。 ②腹型：有上述诊断依据第①、②项。 ③关节型：有上述诊断依据第①、③项。 ④肾型：有上述诊断依据第①、④项。 ⑤混合型：有上述诊断依据第①项，伴有第②、④项中的2项或2项以上。 （三）肾型临床分型诊断： ①孤立性血尿：为离心尿红细胞＞5个/高倍视野(儿童医院离心尿红细胞＞10个/高倍视野)。 ②孤立性蛋白尿：为24h尿蛋白定量＞0.15g，或每小时＞4mg/kg。
③血尿和蛋白尿：同时有上述血尿和蛋白尿表现，无其他异常。 ④急性肾炎型：有血尿和蛋白尿，并有不同程度的水肿和高血压，肾功能一般正常。 ⑤肾病综合征型：符合肾病综合征的诊断依据。 ⑥急进性肾炎型：起病急，有急性肾炎型表现，并有持续性少尿或无尿、进行性肾功能减退。 （7）慢性肾炎型：起病缓慢，持续性血尿和蛋白尿，部分病人有水肿、高血压及不同程度的肾功能减退，病程＞1年。 （四）肾脏病理分级诊断： ①Ⅰ级:肾小球轻微异常; ②Ⅱ级:单纯系膜增生, 分为: a.局灶/节段; b.弥漫性; ③Ⅲ级: 系膜增生, 伴有<50%肾小球新月体形成/节段性病变(硬化?粘连?血栓?坏死), 其系膜增生可为: a.局灶/节段; b.弥漫性; ④Ⅳ级: 病变同Ⅲ级,50%~75%的肾小球伴有上述病变, 分为: a.局灶/节段; b.弥漫性; ⑤Ⅴ级: 病变同Ⅲ级, >75%的肾小球伴有上述病变, 分为: a.局灶/节段; b.弥漫性; ⑥Ⅵ级:膜增生性肾小球肾炎? 【治疗原则】 （一）一般治疗：急性期卧床休息。要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食，消化道出血者暂禁食。若合并明显感染者，应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。（二）对症治疗：有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20-40mg/kg?d，分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注，1-2周后改为口服，15-20mg/kg?d，分三次服用，继续应用1-2周。有腹痛时应用解痉挛药物，消化道出血时应禁食。 （三）抗血小板凝集药物：阿司匹林3-5 mg/kg?d，每日一次口服；潘生丁3-5mg/kg?d，分次服用。