结缔组织疾病
一、概念:通常指侵犯多系统的器官、组织中疏松结缔组织胶原纤维和基质的一组自身免疫性疾病。特点是病变组织发生粘液性水肿、纤维蛋白样变性、坏死性血管炎和淋巴细胞浸润，血清中出现多种自身抗体，应用糖皮质激素和免疫抑制剂等治疗有效。
二、疾病种类：
（1）红斑狼疮
（2）皮肌炎
（3）硬皮病
（4）类风湿性关节炎
（5）干燥综合征
（6）混合结缔组织疾病
（7）重叠综合征
第一节红斑狼疮
概念：是一种常见的自身免疫性结缔组织病，多见于15-40岁的女性，男女之比约为1：9。临床上可分为盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）和系统性红斑狼疮（SLE）。
一、病因：
（1）遗传因素：流行病学证据：约0.4%-5%的SLE患者的一级或二级亲属患有SLE 或其它自身免疫性疾病，比一般人群高数百倍；同卵双生患SLE的比率比异卵双生明显增高。HLA相关性分析证据：SLE与HLA-II类基因（主要为DQ）及III 类基因（C4AQ）密切相关。
（2）性激素：SLE在育龄期女性发病率高。动物实验发现雌激素可加重患病小鼠的病情，而雄激素则可缓解病情。提示雌激素与SLE发病有关。
（3）环境因素：日光、紫外线、寒冷、外伤、手术、妊娠、感染、过度劳累、营养不良、精神创伤和药物（青霉素、抗结核药物、降血压药物、特比萘芬）。
二、发病机制：
可能是具有遗传素质的个体在各种因素的作用下，机体免疫功能紊乱，导致系统的调节失常，使抑制性T淋巴细胞功能受损，而B淋巴细胞功能亢进，产生过量的自身抗体，通过多种类型的变态反应（主要为II型和III型）引起全身组织、器官的损伤。
三、临床表现：
1.盘状红斑狼疮：
（1）分为局限型和播散型。皮损仅累及头面者为局限型DLE，皮损泛发于全身者为播散型DLE。皮损为黄豆至钱币大小的红色丘疹、斑丘疹和斑块，表面覆有粘着性鳞屑，去除鳞屑可见扩大的毛囊口中有角质栓，后期皮损中央萎缩，毛细血管扩张，色素沉着或色素脱失。发生于头皮者可引起永久性脱发。
（2）一般无全身症状，少数患者可出现低热、乏力、关节酸痛等，很少累及内脏。约4%-5%的DDLE可发展为SLE。
2.亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）：
（1）皮肤表现：主要有丘疹鳞屑型和环形红斑型，通常发生于面部、躯干上部和四肢。
（2）系统表现：常有不同程度的全身症状。
3.系统性红斑狼疮（SLE）：
（1）皮肤粘膜损害：特征性损害有蝶形红斑、盘状狼疮、指趾腹末端淤点、紫癜、甲周红斑、狼疮发、光过敏和口腔溃疡。非特征性损害有荨麻疹、结节性红斑、网状青斑和雷诺现象等。
（2）肾脏损害：即狼疮性肾炎，表现为蛋白尿、血尿、管形尿和肾功能的改变。病理分为微小病变型、局灶型、系膜增殖型、弥漫增殖型和膜性肾小球肾炎。（3）关节炎：红肿、疼痛，一般无关节破坏。
（4）浆膜炎：胸膜炎和心包炎。
（5）血液系统损害：血液三系减少。
（6）神经系统损害：狼疮性脑病，表现为神经精神症状。
（7）消化系统损害：恶心、呕吐、腹痛、腹泻、肝损害。
（8）心血管损害：心包炎、心肌炎、心内膜炎、动脉炎和静脉炎。
（9）肺脏损害：间质性肺炎和ARDS。
（10）全身症状：发热、乏力、体重减轻等。
（11）免疫学异常：ANA阳性、抗Sm抗体阳性、抗ds-DNA阳性、抗心磷脂抗体阳性、抗RNP抗体阳性、Ro抗体阳性、La抗体阳性、免疫球蛋白升高、补体（C3）降低。
四、组织病理：
DLE皮损表现为表皮角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩、基底细胞液化变性。真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润。晚期浸润较轻，真皮上部胶原增多、硬化，皮肤附属器减少或消失。SCLE同DLE。
五、皮肤狼疮带实验（LBT）：
患者的皮损、暴光处和非暴光处的外观正常皮肤直接免疫荧光检查发现皮肤BMZ有IgG、IgA、IgM和C3的沉积即LBT阳性。DLE及SCLE仅皮损处出现阳性。非暴光处外观正常皮肤阳性为SLE，且提示有肾脏损害。
六、SLE诊断标准：11项中符合4项即可诊断。（1）蝶形红斑（2）盘状狼疮（3）光过敏（4）口腔溃疡（5）关节炎（6）浆膜炎（7）肾脏损害（24小时尿蛋白大于0.5g）（8）血液系统损害（9）中枢神经系统损害（10）ANA阳性（11）抗Sm 或抗ds-DNA阳性。
七、临床治疗：
（1）避免各种诱发加重因素。
（2）糖皮质激素
（3）免疫抑制剂
（4）丙种球蛋白
（5）支持、对症治疗
（6）健康教育
第二节皮肌炎
概念：是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病。各年龄组均可发病，通常好发于40-60岁的患者。
一、病因和发病机制：可能与遗传、感染、免疫、肿瘤等有关。
什么是结缔组织病 结缔组织病（connective tissue disease, CTD）是一组与免疫反应有关的人体多器官多系统结缔组织的炎症性疾病，其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等。 风湿一词起源于古希腊。公元前4世纪，《希波克拉底全集》有关人体解剖一文中认为：人体的体液由于湿冷而下注于四肢、内脏引起疾病，即为风湿。我国《黄帝内经》(公元前5世纪)也把风寒湿三气杂合为痹。因为风湿病大多累及关节而引起疼痛，所以风湿这一词一直沿用至今。 随着医学的发展，人类的认识也越来越多，其实风湿病是一种全身性疾病，主要累及结缔组织，大多数病人有关节、肌肉的病变。与机体的免疫学异常有关，是属于自身免疫性疾病(风湿免疫系统病)。它包含了许多疾病，如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织病等。 混合结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是自身免疫性疾病，MCTD是指临床上有类似系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿性关节炎的混合表现，而不能确定其为哪一种疾病，并伴有血清学上高滴度的抗RNP抗体。经多年观察大量病例，症状不变，故人们普遍认为MCTD是一种独立的疾病。 风湿免疫病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿免疫性疾病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织、结缔组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病。 常见的有自身免疫性结缔组织病、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织、系统性血管炎、骨与关节的病变，因此常见的症状有： 1.发热是风湿免疫病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。 2. 疼痛是风湿免疫病的主要症状，也是导致功能障碍的重要原因。风湿免疫病的疼痛中，起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见，然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现，有时还伴有关节的肿胀。类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛，手指关节、腕关节尤为明显；强直性脊柱炎有腰背痛，休息时加重，可伴有足跟痛、红眼；风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。关节疼痛，肿，查了血沉很高，类风关因子阳性是风湿病的表现。风湿免疫病常常会引起焦虑症。 3.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。 4.雷诺氏征:指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。 5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。 6.系统损害：有些风湿免疫病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等可有多个器官的损害，如表现为心脏炎（心包炎、心肌炎、心内膜炎）、肾脏损害（蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭）、血液系统（白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等）、呼吸系统（间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液）、消化系统（肝功能损害、黄疸）等。 7.常有自身抗体：抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。 8．系统性血管炎是以血管炎症反应为主要病理改变的一类炎性疾病，包括大动脉炎、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、韦格氏肉牙肿等。症状比较复杂，往往会有血沉快、发热、系统损害等症状，需要有经验的专业医生来诊断。 9．混合结缔组织病病人在临床上往往同时有多种症状，如肿胀指，有雷诺现象，手指尖有血管炎的表现，可有肌肉疼痛、关节肿痛，吃东西时有梗噎感，还可有肺、心甚至肾脏损害的表现，类似系统性红斑狼疮、硬皮病、肌炎和类风湿关节炎，但不能明确诊断为其中任何一种疾病，同时病人血中可检查出高滴度抗核糖核蛋白抗体，这种病人常被诊为混合性结缔组织病。 MCTD（混合结缔组织病）的病人，有些分病人，混合性结缔组织病表现为-种独立的疾病，有些病人
结缔组织病 第一节红斑狼疮 【病史采集】 1.红斑等皮疹发生的时间、部位、形态、数目，有无对光敏感。有无口腔溃疡。 2.额顶部有无参差不齐的脱发、稀发、黄发及枯萎。 3.发热、乏力，关节红肿及疼痛。 4.少尿、血尿、全身及双下肢水肿等肾脏损害。 5.神经及精神障碍，如癫痫样发作、情绪兴奋、精神分裂症样表现、抑郁、痴呆等。 6.心悸气促，咳嗽胸痛等心肺症状。 7.腹痛、腹泻、血便、便秘等消化道症状。 8.治疗经过，尤其是有无用过皮质类固醇，剂量多少，时间多久。 9.既往有无经常用普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、抗癫痫药、利血平、灰黄霉素、口服避孕药等诱发因素。 10.既往有无其他疾病，如精神病、癫痫、胃溃疡、高血压、肺结核、糖尿病等。 11.有无家族史。 【体格检查】 系统检查同内科。 皮肤科情况：面部蝶形红斑、盘状红斑、手掌红斑、甲周红斑及毛细血管扩张、指趾尖片状红斑、出血点及点状坏死、雷诺现象、口唇红斑、口腔溃疡、面部及胸背部环形水肿性红斑或鳞屑丘疹样皮损、狼疮发，皮疹往往是对称性发生。 【实验室检查】 1.血、尿、大便常规及大便隐血试验。 2.抗核抗体、抗ｄs一DNA抗体、抗SM抗体、抗核糖核蛋白抗体、抗磷脂抗体、狼疮细胞、梅毒血清试验、血清总补体及C3、C4等免疫学检查。 3.皮肤组织病理、狼疮带试验。 4.其他检查：心电图、胸部照片、血沉、类风湿因子、血清蛋白等。 【诊断和鉴别诊断】 根据1997年美国风湿病学会修订的SLE最新标准，11项中有任何４项或以上可确诊。但要分清类型，红斑狼疮一般分为四型：盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮(狼疮性脂膜炎)、系统性红斑狼疮。 应与皮肌炎、日光性皮炎、酒渣鼻、多形红斑等相鉴别。 【治疗原则】 1.应避免日晒、寒冷、过劳、感冒、精神创伤和妊娠等。 2.在用皮质类固醇时，应低盐软食，少食多餐。同时注意大便颜色和感染病灶等并发症。 3.首选皮质类固醇：用药原则是足量开始，逐渐减量，找出维持量，反跳加量。轻型病例一般用强的松15～30 mg/d，SLE一般用量相当于强的松60～80mg/d，个别病情较严重者120mg/d。如果严重肾脏损害，病情危重，可试用大剂量皮质类固醇冲击疗法，如静脉滴注甲基强的松龙１g/d，３日为一疗程，然后减到100mg/d。维持量一般为强的松5～15mg/d，长期服用。 4.免疫抑制剂：必要时可考虑应用环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A、雷公藤多甙等。 5.盘状红斑狼疮可服用氯喹、六味地黄丸等，外用肤轻松软膏、液氮冷冻疗法等。 【疗效及出院标准】 凡达到临床治愈或好转，病情相对稳定，一般情况较好者可出院回家治疗，定期复诊。 1.临床治愈：临床症状和体征消退，一般情况好，免疫学检查恢复正常或明显好转。 2.好转：病情明显好转且稳定、一般情况较好，免疫学检查明显好转。 3.无效：症状、体征及免疫学检查与治疗前无变化。 ( 童秋生 )
结缔组织病的原因和症状 结缔组织病是一种非常严重的疾病类型，严重的可以导致骨骼出现畸形，甚至是严重威胁到人体的生命安全。所以结缔组织病一定要积极预防才行，本文将讲一下结缔组织病那些事。 一、结缔组织病的原因 结缔组织病的病因尚无定论，可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。 结缔组织病的病因尚无定论。由于结缔组织病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，所以对本病到底是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，都还存在着争议。不过总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。 具体原因为： 1、T淋巴细胞功能低下 遗传家族分析证明，凡是带有人白细胞抗原-B8（HLA-B8）者，均容易发生混合性胶原病，而且其抑制性T淋巴细胞（T8细胞）功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关，当T淋巴细胞功能低下时，免疫反应基因即失去控制，结果导致体内免疫失调（体液免疫和细胞免疫失调）。当抑制性T淋巴细胞功能低下时，可引起体液免疫亢进，细胞免疫低下。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性，它的功能一旦缺损，就可出现自身抗原抗体反应，形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物，又可随血液循环而到达身体其他脏器，并在那里沉淀和引起组织损伤。 2、病毒感染 病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下几方面： （1）受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强，导致组织细胞破坏。 （2）病毒感染的T细胞功能受抑制，导致增强的B细胞产生抗体。 二、结缔组织病的症状 患上结缔组织病患者的皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。5%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形。 结缔组织病的症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。 1、皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同，但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣（软疣状假瘤）。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。 2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少，由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。 3、25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔，同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。 4、结缔组织病并发症很重。可引起心、肝、脾、肾、肺等多脏器损伤，可引起呼吸困难、心力衰竭、肾衰竭等危机生命。 三、结缔组织病的预防 结缔组织病与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。 具体预防措施： 1、注意保暖：首先不能让孩子们生活在寒冷、潮湿的环境中，房屋温度、湿度适宜，被褥衣物要干燥保暖，避免受风寒侵袭。
结缔组织病治疗 *导读：结缔组织病治疗方法有哪些？结缔组织病另两个病名分别是胶原病和无结缔组织并，属于痹症，主要原因是具有关节痛、肌肉游走性疼痛等共性症状。关于结缔组织病是痹症的说话，张景岳曾这样说“痹者，闭也，鼻塞之也。”气血不通的人会出现肌肉疼痛、四肢关节疼痛的症状。得了结缔组织病，如何治疗。下面，编辑为大家介绍一下结缔组织病治疗方法。…… *结缔组织病*治疗方法有哪些？结缔组织病另两个病名分 别是胶原病和无结缔组织并，属于痹症，主要原因是具有关节痛、肌肉游走性疼痛等共性症状。关于结缔组织病是痹症的说话，张景岳曾这样说“痹者，闭也，鼻塞之也。”气血不通的人会出现肌肉疼痛、四肢关节疼痛的症状。得了结缔组织病，如何治疗。下面，编辑为大家介绍一下结缔组织病治疗方法。 *中医治疗结缔组织病 结缔组织病治疗方法不多，目前在中医上只有辨证论治和辨病加病症论证两种方法。辨证论治法即是通过观察病者的情况，了解病者的病症，再细查病者受邪深浅情况，辨证论治。目前辨证论证的分型不统一，以红斑狼疮为例，主要有五种类型，分别是风湿热痹型、肾阴亏损性、火毒炽盛型、阴虚火旺型及毒邪攻心型。不同类型治疗方法也不一样。患者最好根据实际情况选择治疗方法，不要随意相信网上没有经过验证的方法。辨病加病症
论证法是中西医结合的方法，主要有四种，第一种是活血化瘀法，能够治疗皮肌炎、红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎等结缔组织病；第二种是清热解毒、活血解毒法，此方法多用于结缔组织病互动期；第三种方法是祛风湿、行痹通络的方法，适用于治疗风湿病、类风湿关节炎等结缔组织病；第四种方法是补气血、调阴阳、治肺脾肾的方法，适合肾阳两血，外邪入侵结缔组织病患者。 *西医治疗结缔组织病 与中医相比，西医治疗结缔组织病的方法就没有那么明确。西医一般根据病者的具体情况、病因、症状对症下药，每个病人的个人情况不一样，使用的药物也不一样。因此，如果得了结缔组织病，患者最好到医院就诊，然后根据医生的治疗方案科学用药，不要随意用药，免得用错药，损害自身健康，引发其他并发症。
《内科学8——结缔组织病和风湿性疾 病》习题
《内科学——结缔组织病和风湿性疾病》习题及答案 一、A1型题： 1、雷诺现象的皮肤颜色变化顺序为E A、红→白→紫 B、紫→红→白 C、紫→白→红 D、红→紫→白 E、白→紫→红 2、Schober试验：患者直立，在背部正中线髂嵴水平作标记为零，向下_____ cm作标记，向上_____ cm再作标记，然后让患者弯腰，测量上下两个标记间的距离，若增加小于4 cm为(＋)C A、3；6 B、5；5 C、5；10 D、10；5 E、5；15 3、关于类风湿结节的特点，那一项错误C A、直径数mm至数cm B、质硬 C、有压痛 D、对称性 E、常出现在关节伸侧受压部位的皮下组织 4、RA的遗传易感基因是D A、HLA-B27 B、HLA-DR2 C、HLA-DR3 D、HLA-DR4 E、HLA-DR5 5、关于NSAID类药物的副作用，哪一项错误D A、胃出血 B、胃穿孔 C、肾间质性损害 D、肌肉溶解 E、胃溃疡 6、RA的诊断标准中，关于X线表现的最低要求是D A、滑膜炎 B、骨质疏松、关节间隙变窄 C、血管翳 D、骨质疏松 E、骨性强直 7、关于狼疮带试验(LBT)的叙述，不正确的是A A、用间接免疫荧光法 B、取腕上方伸侧的正常皮肤 C、取红斑皮损部位的皮肤 D、真皮与表皮交界处可见IgG沉积带 E、真皮与表皮交界处可见IgM沉积带 8、抗磷脂抗体与以下哪些病症有关E A、血小板减少 B、血栓 C、习惯性流产 D、狼疮脑病 E、以上都是 9、关于ANA的叙述，不正确的是B A、可见于正常人 B、＞1:20即有诊断意义 C、可见于SLE D、可见于慢性活动性肝炎 E、其效价与病情活动程度不平行 10、SLE可检测到的自身抗体中，与习惯性流产有关的抗体是D A、抗RNP B、抗Sm C、抗SSA D、抗ACL E、抗ds-DNA 11、SLE可检测到的自身抗体中，与新生儿狼疮有关的抗体是C A、抗RNP B、抗Sm C、抗SSA D、抗AC L E、抗SSB 12、用乳胶凝集法测定的RF，是哪一种类型A A、IgM-RF B、IgG-RF C、IgA-RF D、IgD-RF E、IgE-RF 13、RA患者出现颈痛、双手感觉异常、力量减弱、腱反射亢进、Hoffman征(＋)，应首选下列哪种检查D
结缔组织病相关性间质性肺病 对于临床医生和间质性肺疾病（ILD）研究者而言，特发性间质性肺炎（IIP）是否为潜在系统性全身性自身免疫疾病[如结缔组织病（CTD）]的一种肺部表现，是一个老生常谈的问题。对于间质性肺炎（IP）患者，临床医生经常根据患者存在循环自身抗体、特异性组织病理学特征或轻微肺外表现而怀疑其伴有CTD。然而，目前众多此类患者因不符合现行CTD诊断标准而被默认为IIP。而因此提出的“肺部优势结缔组织病”（lung-dominant CTD）概念，目的是设立一个框架从而对具有风湿病迹象但目前无法被定义为CTD相关性IP （CTD-IP）的IP进行深入研究，并对其展开更有效的多学科和多机构协作研究。“肺部优势结缔组织病”诊断的应用 在表现为IP的患者中确认潜在全身性自身免疫疾病具有众多实际意义，最重要的是CTD-IP患者预后优于IIP。 我们假设，对隐匿型或不完全型CTD-IP患者加以确认并将其归为“肺部优势结缔组织病”临床表型，可能会使疾病分类变得更加精确，同时可为多学科协同研究提供平台，并为此类疾病的病理生理、自然病程和治疗反应性等方面的疑问提供颇具价值的答案。目前分类方法的局限性 依据非特异性自身抗体对CTD进行筛查的策略存在严重
不足，现行的风湿病分类方案亦存在局限之处，原因是IP为患者唯一表现时无法将患者诊断为CTD。目前CTD分类方案建立在特异性肺外症状和体征及特异性血清学自身抗体的基础上。尽管IP是CTD常见表现，但其并未被纳入任何CTD 的诊断标准。 现行CTD分类方法的局限性为，诊断标准要求患者同时存在肺外特征和特异自身抗体，因此伴有IP和肺部特征的可疑CTD患者无法得到明确的分类。隐匿性CTD的确诊我们认为，在IP患者中查明隐匿性CTD的最佳方法是多学科协作。据估计，对IIP患者进行详细检查可发现15%的患者存在潜在CTD。充分评估潜在CTD患者的肺外特征和组织病理学特征，以及鉴定更特异的自身抗体为IP评估的重要组成部分。 自身抗体在表现为IP的患者中查明CTD的现行方法是检测抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）。患者若任一指标为阳性，则应接受风湿病评估，但该方法存在诸多问题：①ANA 和RF在低滴度时特异性较差，并且可出现于健康个体中，因此它们并非理想筛查工具；②鉴于ANA和RF阴性可阻碍临床医生进行深入评估，因而ANA和RF阴性的隐匿性CTD 患者（如抗合成酶综合征）可能会被漏诊，故更为特异的自身抗体检测应被纳入CTD-IP整体评估中。 组织病理学评估若医生对肺活检样本进行细致的组织
一、 结缔组织病诊断标准 临床常用Sharp标准： １、主要标准 ①重度肌炎；②肺部累及（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象／食管蠕动功能降低； ④肿胀手或手指硬化；⑤抗ENA大于或等于1∶10000，抗U1RNP(+)及抗Sm(-)。 ２、次要标准： ①脱发；②白细胞减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。 确诊： ①4个主要标准；②血清学抗RNP(+)，滴度大于1∶4000，需除外Sm抗体阳性。可能诊断：①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准；②血清学抗RNP抗体阳性，滴度大于1∶1000。 二、 结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。 结缔组织病主要有皮肤病变，肌肉病变，关节病变等症状，会累及全身皮肤或全身各个关节，带给患者难以承受的伤害。 结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可
同时受累），病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。 其中，肌肉和关节肌肉病变约占60%-75%，常见表现为近端肌肉疼痛、压痛和无力，症状比多发性炎轻。血清肌酶可升高，肌电图异常。肌肉组织病理示局灶性炎症性肌炎，间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，肌纤维退行性变。关节病变呈多发性关节炎或关节痛，几乎所有病人都有不同程度的多个关节痛，约3/4病人有显著关节炎，常累及手指、膝和足关节，多数为一过性。很少引起骨破坏和关节变形，偶见如类风湿关节炎的畸形。 此外，临床明病的发生率仅约5%，但肾活检异常者占20%，肾穿刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润，内膜增殖和血管闭塞。 三、 结缔组织病的症状： 1.皮肤表现 以雷诺现象最多见，占84%～87%，而且常为本病的初始或先驱症状，手指肿胀，伴有局部皮肤变紧，增厚者占47%～88%，出现系统性红斑狼疮样红斑，毛细血管扩张，手指萎缩性红斑性斑点，皮肌炎样的眼眶性红斑，散在性非瘢痕性灶性脱发及色素异常(色素减退或增加)。 2.关节表现 93%～96%的患者有关节痛，其中2/3有明显的关节炎，多数病人
如何正确诊断结缔组织病 关节、肌肉、骨、软骨和肌腱的疾病被称为结缔组织疾病，因为上述结构包含了大量的结缔组织。然而，许多结缔组织疾病实际上又是一类自身免疫性疾病，因为这类疾病涉及免疫反应，即结缔组织激发了免疫系统来对抗自身组织并产生异常抗体附着在这些组织上(自身性抗体) 临床常用检查标准： 1、主要标准①重度肌炎;②肺部累及( 二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④肿胀手或手指硬化; 2、次要标准：①脱发;②白细胞减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥关节炎;⑦三叉神经病变;⑧颊部红斑;⑨血小板减少;⑩轻度肌炎。 确诊：① 4 个主要标准;②血清学抗 RNP(+) ，滴度大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗体阳性。 可能诊断：①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准;②血清学抗 RNP 抗体阳性，滴度大于1 ∶ 1000 。 每一种自身免疫性疾病的诊断主要根据特征性的症状、体检以及实验室检查的结果。有时一种疾病的症状与另一种疾病的症状太相似以致无法确诊，这就容易误诊为鉴别困难的结缔组织疾病或其他相似的疾病。 贫血(红细胞数量不足)经常伴有结缔组织疾病。红细胞沉降率，是指盛血试管中红细胞沉降到试管底部的速率。此类疾病患者的红细胞沉降率往往高于正常，提示此症正处在活跃期。在症状轻微时，监测沉降率的高低可判断疾病是否活跃。 在某些结缔组织疾病，血中可查到异常抗体。如果抗体对某种疾病具有特异性，诊断就比较容易。如抗双链DNA抗体的出现几乎不排除系统性红斑狼疮的诊断。然而，对大多数疾病而言，抗体是非特异性的，正如70%的类风湿性关节炎的患者有类风湿因子这种抗体，30%的病人则没有，而该抗体又可出现在其他疾病。在这种情况下，实验室的检查结果只能给诊断提供参考，但不能帮助确诊某种疾病。 当某种结缔组织疾病累及一个特定的组织或器官时，医生可通过活检获取组织样本并在显微镜下观察组织变化，这样可以确诊或监测疾病的过程。 此外，在关节内和关节周围的结缔组织以及在身体其他部位的结缔组织都可能发炎。肌肉、心脏周围的心包膜、肺的外膜(胸膜)、甚至大脑表面的脑膜都可能受到炎症的侵袭。症状的类型和严重程度取决于受累器官。
中医治疗结缔组织病 *导读：中医理论研究：对于混合结缔组织病MCTD和重叠综合征等，在中医典籍中并无明确记载和详细论述。但对该病所反应出来的一系列临床症状和表现，又能从中医理论中找到类似甚至较为详尽的描述和辨证治疗的方法。…… 中医理论研究：对于混合结缔组织病MCTD和重叠综合征等，在中医典籍中并无明确记载和详细论述。但对该病所反应出来的一系列临床症状和表现，又能从中医理论中找到类似甚至较为详尽的描述和辨证治疗的方法。 《灵枢.九问》说："百病之始生也，皆生于风寒暑阴阳喜怒，饮食居住，大卒惊恐。"经过大量资料研究和长期的临床治疗观察，认为本病的发病原因既有外在环境(风雨寒湿之类的气候变异)的干扰，又有内在环境(喜、怒、忧、思、悲、恐、惊七情波动)的紊乱，还有饮食不洁不节、起居劳作不慎诸多方面的因素。主要反应在如下两个方面。一是身体素虚：以先天禀赋不足者居多，加上后天失养失调(如过度劳累、营养不良、久病失治等) 或因七情内伤郁结导致气血不足，经络阻滞而发病。 二是脏腑损伤：在MCTD和重叠综合征等患者，五脏六腑皆可受累。然而在诸脏中尤以肾脏首当其冲而受到损害。肾为先天之本，为人体水火之宅，其受损后往往造成肾阴不足，水亏火旺，虚火内生，而产生一系列临床症状。
外，若患者外遇淫邪暴袭，不管是内攻脏腑还是外阻经络，都会导致虚实夹杂的临床表现，因此，治疗本病必须标本兼治，攻补兼施，本着急则治其标，缓则治其本的原则，在整个过程中调整方药，以获痊愈之功。 在临床治疗中，要根据每个患者的不同表现、不同病期、不同损害部位，随证加减化裁。 结缔组织病、自身免疫性疾病，激素对于多数患者是一种有效的疗法，短期尤其是在急性活动期对于控制病情进展有效，但长期大量应用，副作用很大，尽量不采用激素治疗。 重叠综合征(overiap syndrome) 本病在中医称重叠痹。治疗参照系统性红斑狼疮，可单用中药治疗。以养阴清热为基础，结合另一个免疫病用药。 混合结缔组织病MCTD 本病相当于中医混合痹范畴。治疗参照红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎的治法，以养阴清热、凉血解毒为主，结合临床表现加味。病情较重者，中药可与皮质激素和免疫抑制剂一起使用。可采用专家纯中药方剂治疗，采用用中医药治疗，治疗效果稳定、理想且无任何副作用，治愈后不易复发。 未分化型结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease) 本病相当于中医行痹范畴。治疗参照红斑狼疮、类风湿关节炎的方法，以养阴清热为主，结合临床表现加味。如关节痛加岗稔根、
结缔组织病 类风湿关节炎 概述 病因与发病机制 病理 临床表现 实验室检查及其他检查 诊断与鉴别诊断 病情评估 治疗 概述 类风湿关节炎（RA）是以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系統性、自身免疫性疾病。本病是慢性、进行性、侵蚀性疾病，如未适当治疗，病情逐渐加重，可引起手等其他部位的残疾。本病呈全球性分布，是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一。我国RA的患病率略低于0.5%～1%的世界平均水平，为0.32%～0.36%。多发生于中年女性，男女之比为1：3。 病因与发病机制 RA是遗传易感因素、环境因素及免疫系统失调等各种因素综合作用的结果，为一种抗原驱动、T 淋巴细胞介导及与遗传相关的自身免疫病。 1.环境因素目前认为某些细菌、支原体和病毒感染通过某些途径影响RA的发病和病情进展。 2.遗传易感性 RA的发病与遗传因素密切相关。家系调查发现RA先症者的一级亲属发生RA的概率为11%。许多国家和地区研究发现HLA-DR4单倍型与RA的发病相关。 3.免疫功能紊乱免疫功能紊乱被认为是RA的主要发病机制，是以活化的CD4+T淋巴细胞和MHC-II 型阳性的抗原递呈细胞浸润关节滑膜为特点。活化的CD4+T淋巴细胞启动特异性免疫应答，导致相应的关节炎症状。 病理 基本病理改变为滑膜炎 急性期滑膜表现为渗出性和细胞浸润性； 慢性期，滑膜肥厚，形成绒毛样突起，突向关节腔内或侵入到软骨和软骨下的骨质，称为血管翳，具有很强的破坏性，是导致关节破坏、畸形、功能障碍的病理基础。 滑膜下层有大量淋巴细胞，呈弥漫状分布或聚集成结节状，另外尚出现新生血管和大量被激活的纤维母样细胞以及随后形成的纤维组织。 血管炎可发生在类风湿关节炎患者关节外的任何组织，累及中、小动脉和（或）静脉，管壁有淋巴细胞浸润、纤维素沉着，内膜有增生，导致血管腔的狹窄或堵塞。类风湿结节是血管炎的一种表现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织，也可发生于任何内脏器官。 临床表现 类风湿性关节炎可发生于任何年龄，80%发生于35~50岁。多以缓慢、隐匿方式发病。RA病情和病程有个体差异，从短暂、轻微的部分小关节炎到急剧进行性加重的多关节炎均可出现，多伴有晨僵。 关节表现 ·1.晨僵：晨起受累关节僵硬、胶黏着样感觉，一般持续1小时以上。晨僵出现在95%以上的RA 患者。晨僵持续时间和关节炎症的程度呈正比，它常被作为观察本病活动指标之一。 2.关节痛与压痛关节痛是最早出现的症状，最常出现的部位为腕关节、掌指关节、近端指间关节，其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节。多呈对称性、持续性，但时轻时重，疼痛的关节往往伴有压痛，
结缔组织病护理 (一)病情观察 1.观察皮肤受损程度 2.密切观察激素反应，突然出现精神症状要注意激素引起的副作用。 3.注意观察免疫抑制剂的副作用，定期复查血白细胞及肝脏功能。 (二)对症护理 1. 长期服用氯喹可引起视网膜改变，故应定期检查眼底。 2. 合并心脏损害时须注意心率、血压；合并脑病出现昏迷时，加强护理，定期翻身。 3. 做好口腔及呼吸道的护理，预防细菌及霉菌感染。 4. 重症病人需做好各种抢救准备。 （三）一般护理 1. 心理护理关心患者，了解患者的思想、生活及工作情况，消除患者对疾病的恐惧心理 和悲观情绪。 2.活动指导 1）协助患者取舒适体位，尽量让关节处于功能位置。 2）支起盖被，避免下肢受压。 3）遵医嘱服药，必要时服止痛剂。 3. 避免过劳，避免紫外线及日光照射，卧床休息。 4. 注意保暖，防止呼吸道感染，因长期服用皮质类固醇激素及免疫抑制剂，机体抵抗力降 低，极易出现感染。 5. 加强营养，进食高蛋白、高热量、高维生素、低盐、低脂肪饮食；肾病综合症时出现低 蛋白血症，可少量定期补充血浆。 （四）疼痛的护理 1. 急性期绝对卧床休息，缓解期适当活动。 2. 饮食应供给富含维生素的食物。蛋白、糖和食盐量不要过多（因能增加患者的敏感性而 是关节疼痛加重）。 3. 遵医嘱给予止痛药和抗风湿药。 4. 室内温度要恒定，病人的衣服和被褥要合适，注意保暖，防冻和防潮。 5. 经常给予患者安慰和鼓励，消除其精神痛苦及悲观、失望情绪，使之有信心配合治疗。
6. 在急性期过后应进行锻炼，保存关节的活动功能，加强肌肉的力量与耐力。锻炼前可进 行理疗，方法有热水袋、热水浴、蜡浴、红外线热敷、激光理疗及推拿与按摩等。对无力起床者，须注意其休息姿势，以免长期卧床后形成畸形。鼓励病人在床上进行各种运动，如仰卧床上，自动将四头肌进行收缩和松弛交替运动。每天早中晚各练1组，每组自5－10次逐渐增加到50次，以锻炼四头肌功能。然后再进行举腿活动，锻炼有困难者，家属应帮助进行锻炼。 7. 运动训练应作关节范围内的运动，运动量要阶段性增加，运动后要充份休息。 （五）健康教育 1.环境安静、清洁、舒适。 2.饮食指导 1）宜清淡、低盐、低脂防、高蛋白。 2)患者已有肾衰，则禁食香蕉、苹果、橙子、西红柿等含钾食物。 3)含补骨脂素的芹菜、无花果，含联胺基因的蘑菇、烟熏食物，含L—刀豆素的苜蓿类 种子、豆类等可诱发红斑狼疮，应尽量避免。 3.日常生活避免长期过度的紧张工作和劳累，保证充足的睡眠。 4.心理指导保持平静的心境，有一个良好的养病、治病的环境，精神愉快，积极乐观， 正确认识疾病的危害性，合理安排工作学习。 5.医疗护理措施的配合活动期应积极治疗，使其缓解，缓解期要调整用药，减少药物副 作用，防止疾病复发。指导患者正确服药。
结缔组织疾病 一、概念:通常指侵犯多系统的器官、组织中疏松结缔组织胶原纤维和基质的一组自身免疫性疾病。特点是病变组织发生粘液性水肿、纤维蛋白样变性、坏死性血管炎和淋巴细胞浸润，血清中出现多种自身抗体，应用糖皮质激素和免疫抑制剂等治疗有效。 二、疾病种类： （1）红斑狼疮 （2）皮肌炎 （3）硬皮病 （4）类风湿性关节炎 （5）干燥综合征 （6）混合结缔组织疾病 （7）重叠综合征 第一节红斑狼疮 概念：是一种常见的自身免疫性结缔组织病，多见于15-40岁的女性，男女之比约为1：9。临床上可分为盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）和系统性红斑狼疮（SLE）。 一、病因： （1）遗传因素：流行病学证据：约0.4%-5%的SLE患者的一级或二级亲属患有SLE 或其它自身免疫性疾病，比一般人群高数百倍；同卵双生患SLE的比率比异卵双生明显增高。HLA相关性分析证据：SLE与HLA-II类基因（主要为DQ）及III 类基因（C4AQ）密切相关。 （2）性激素：SLE在育龄期女性发病率高。动物实验发现雌激素可加重患病小鼠的病情，而雄激素则可缓解病情。提示雌激素与SLE发病有关。 （3）环境因素：日光、紫外线、寒冷、外伤、手术、妊娠、感染、过度劳累、营养不良、精神创伤和药物（青霉素、抗结核药物、降血压药物、特比萘芬）。 二、发病机制： 可能是具有遗传素质的个体在各种因素的作用下，机体免疫功能紊乱，导致系统的调节失常，使抑制性T淋巴细胞功能受损，而B淋巴细胞功能亢进，产生过量的自身抗体，通过多种类型的变态反应（主要为II型和III型）引起全身组织、器官的损伤。 三、临床表现： 1.盘状红斑狼疮： （1）分为局限型和播散型。皮损仅累及头面者为局限型DLE，皮损泛发于全身者为播散型DLE。皮损为黄豆至钱币大小的红色丘疹、斑丘疹和斑块，表面覆有粘着性鳞屑，去除鳞屑可见扩大的毛囊口中有角质栓，后期皮损中央萎缩，毛细血管扩张，色素沉着或色素脱失。发生于头皮者可引起永久性脱发。 （2）一般无全身症状，少数患者可出现低热、乏力、关节酸痛等，很少累及内脏。约4%-5%的DDLE可发展为SLE。 2.亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）： （1）皮肤表现：主要有丘疹鳞屑型和环形红斑型，通常发生于面部、躯干上部和四肢。 （2）系统表现：常有不同程度的全身症状。 3.系统性红斑狼疮（SLE）：
什么是结缔组织病 病因 结缔组织病的病因 本病的病因尚无定论。鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，尚有争议。但总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。其理由为：①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体，表皮基底膜处有Ig沉着，免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。③抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查出抗RNP抗体。症状 结缔组织病的症状
1.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。 2.雷诺氏征：指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。 3、发热：是风湿免疾病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。 4、肌肉：可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。检查 结缔组织病的检查 本病几乎所有病人都有高滴度的（常>1：1000）荧光抗核抗体，呈斑点。用血细胞凝集试验可检测到，可提取核抗原（ENA）的抗体滴度很高（>1：100000），因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶（RNAse）敏感的细胞核糖核蛋白，
§5．1．7 结缔组织病和风湿性疾病 基本知识问答 1．简述“风湿”的含义。 “风湿”一词是指：关节、关节周围软组织、肌肉和骨骼出现的慢性疼痛。这种疼痛症状除出现在风湿病外，也可能见于肿瘤、内分泌系统疾病、神经系统疾病、遗传病和一些不明原因的情况。 2．何谓风湿性疾病? 风湿性疾病简称风湿病，是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织(包括肌、肌腱、韧带等)的疾病。 3．何谓结缔组织病? 结缔组织病是弥漫性结缔组织病的简称，它是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有以下特点：①属自身免疫病，曾被称为胶原性疾病。②以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。③病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。④同一疾病在不同病人的临床谱和预后差异甚大。⑤对糖皮质激素治疗有一定反应。⑥病程呈慢性经过，晚期常有多个器官损害，造成医疗中许多困难。 结缔组织病通常包括系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化症、多发性肌炎和皮肌炎、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、韦格纳肉芽肿、白塞病、干燥综合征、混合结缔组织病等。 4．试述风湿性疾病的范踌和分类。 图略 5．试述系统性红斑狼疮(SLE)的主要临床特点。 SLE起病可缓可急，可累及单个或多个系统或组织器官，临床表现多种多样。主要特点：①好发于20一40岁的女性。②90％有发热，一般为低热，急性期可高热。③约80％有皮肤粘膜病变，典型为面部蝶形红斑，暴露部位呈对称性皮疹、盘形红斑及雷诺现象。④关节、肌肉痛，85％有关节受累，呈对称性关节炎，40％有肌肉痛或压痛。⑤几乎所有SLE皆累及肾脏，半数病人出现不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿，部分呈肾病综合征，晚期可出现高血压、肾衰竭。⑥30％有心脏损害。⑦35％有肺损害，表现为间质性肺炎、胸膜炎。⑧15％～20％有神经系统病变，常有癫痫、周围神经炎、精神症状。⑨30％有消化系统改变，除一般胃肠症状外，常有腹痛、肝脾大。⑩5％～10％有溶血性贫血，40％有白细胞、淋巴细胞减少，20％有血小板减少。 6．SLE可做哪些免疫学、病理学检查? SLE的主要病理学、免疫学检查：①抗核抗体(ANA)：95％为阳性，但可呈假阳性，阴性也不能排除SLE，特异性约为65％。②抗dsDNA抗体：65％为阳性，特异性约95％。③抗Sm抗体：阳性率30％，几乎为SLE独有，称为SLE标记抗体。④血液补体减低，免疫复合物阳性。⑤皮肤狼疮带试验：阳性率70％。⑥肾活检：常见病理类型为弥漫增殖型、膜型、系膜增殖型、局灶增殖型和小管—间质型。 7．试述系统性红斑狼疮的诊断标准。 我国1982年风湿病学术会议暂订标准如下。 (1)临床表现：①蝶形或盘形红斑。②无畸形关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺现象和／或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。 (2)实验室检查：①红细胞沉降率增快。②白细胞降低和／或血小板减少，和／或溶血性贫血。③持续性蛋白尿和／或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤LE细胞阳性。⑥抗核抗体阳性。 (3)评定：符合上述临床或实验室检查6项者可以确诊。确诊前应排除其他结缔组织病、药物睦狼疮症候群、结核病及慢性活动性肝炎。不足上述标准而疑诊者，应进一步做如下检查：①抗dsDNA抗体阳性。②狼疮带检查阳性。③肾活检阳性。④抗Sm抗体阳性。⑤低补体血症和／或血清免疫复合物阳性。
结缔组织病的治疗方法有哪些 对于混合结缔组织病MCTD和重叠综合征等，在中医典籍中并无明确记载和详细论述。但对该病所反应出来的一系列临床症状和表现，又能从中医理论中找到类似甚至较为详尽的描述和辨证治疗的方法。 【中医治疗】 (1)湿热蕴结： 主症：肢体、关节肿胀、疼痛，皮肤斑疹，肌肉酸痛、乏力，可伴发热，心烦，胸脘痞闷，口舌生疮，小便黄赤，舌质红，舌苔黄腻，脉濡数。 黄芩12g，黄连9g，栀子12g，连翘12g，生石膏30～60g，知母12g，生地12g，玄参12g，牡丹皮15g，赤芍15g，苍术12g，水牛角10g(研末冲服)，甘草6g。 加减：关节肿胀、疼痛明显者，可加入黄柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等;发热较重者，可加金银花、蒲公英、板蓝根、青蒿、柴胡、寒水石等;斑疹明显者，可加紫草、小蓟、侧柏叶、三七、蒲黄、茜草等;肌肉无力明显者，可加白术、黄芪、山药、党参、陈皮等。 (2)痰瘀凝滞： 主症：手指肿胀，皮肤发硬或有瘀斑，关节疼痛或伴肿胀，皮下结节，咽中如有物梗阻，吞咽困难，或有胁下症瘕，或惊悸怔忡，或有头痛，舌质暗，舌苔白腻，脉弦滑。 当归18g，丹参15g，乳香12g，没药12g，制半夏12g，胆南星9g，枳实12g，陈皮15g，茯苓15g。 加减：皮肤瘀斑明显者，可加三七、蒲黄、茜草、紫草、白及等;指节肿胀者可加防己、萆薢、秦艽、威灵仙、羌活、薏苡仁、泽泻、苍术等;惊悸怔忡者可加赤芍、川芎、红花、沉香、柏子仁、酸枣仁、远志等;胁下包块明显者可加桃仁、红花、木香、厚朴、水蛭、蛰虫、虻虫等;头痛明显者可加川芎、赤芍、桃仁、白芷、羌活、藁本、僵蚕等。 【西药治疗】 皮质类固醇对手面肿胀、浆膜炎、肌炎、无菌性脑膜炎、早期间质性肺炎等有效，剂量为每日20—60mg，对合并心肌炎、严重肾血管病变患者需加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等，雷公藤制剂亦可应用。 结缔组织病可以使用中药治疗，只有用抗生素和激素来暂时缓解，激素不能长时间用，会伤肝、伤肾，会引起发胖。特别是关于结缔组织的一般治疗方法，当前对肺动脉高压的治