结缔组织病
类风湿关节炎
概述
病因与发病机制
病理
临床表现
实验室检查及其他检查
诊断与鉴别诊断
病情评估
治疗
概述
类风湿关节炎（RA）是以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系統性、自身免疫性疾病。本病是慢性、进行性、侵蚀性疾病，如未适当治疗，病情逐渐加重，可引起手等其他部位的残疾。本病呈全球性分布，是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一。我国RA的患病率略低于0.5%～1%的世界平均水平，为0.32%～0.36%。多发生于中年女性，男女之比为1：3。
病因与发病机制
RA是遗传易感因素、环境因素及免疫系统失调等各种因素综合作用的结果，为一种抗原驱动、T
淋巴细胞介导及与遗传相关的自身免疫病。
1.环境因素目前认为某些细菌、支原体和病毒感染通过某些途径影响RA的发病和病情进展。
2.遗传易感性 RA的发病与遗传因素密切相关。家系调查发现RA先症者的一级亲属发生RA的概率为11%。许多国家和地区研究发现HLA-DR4单倍型与RA的发病相关。
3.免疫功能紊乱免疫功能紊乱被认为是RA的主要发病机制，是以活化的CD4+T淋巴细胞和MHC-II 型阳性的抗原递呈细胞浸润关节滑膜为特点。活化的CD4+T淋巴细胞启动特异性免疫应答，导致相应的关节炎症状。
病理
基本病理改变为滑膜炎
急性期滑膜表现为渗出性和细胞浸润性；
慢性期，滑膜肥厚，形成绒毛样突起，突向关节腔内或侵入到软骨和软骨下的骨质，称为血管翳，具有很强的破坏性，是导致关节破坏、畸形、功能障碍的病理基础。
滑膜下层有大量淋巴细胞，呈弥漫状分布或聚集成结节状，另外尚出现新生血管和大量被激活的纤维母样细胞以及随后形成的纤维组织。
血管炎可发生在类风湿关节炎患者关节外的任何组织，累及中、小动脉和（或）静脉，管壁有淋巴细胞浸润、纤维素沉着，内膜有增生，导致血管腔的狹窄或堵塞。类风湿结节是血管炎的一种表现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织，也可发生于任何内脏器官。
临床表现
类风湿性关节炎可发生于任何年龄，80%发生于35~50岁。多以缓慢、隐匿方式发病。RA病情和病程有个体差异，从短暂、轻微的部分小关节炎到急剧进行性加重的多关节炎均可出现，多伴有晨僵。
关节表现
·1.晨僵：晨起受累关节僵硬、胶黏着样感觉，一般持续1小时以上。晨僵出现在95%以上的RA 患者。晨僵持续时间和关节炎症的程度呈正比，它常被作为观察本病活动指标之一。
2.关节痛与压痛关节痛是最早出现的症状，最常出现的部位为腕关节、掌指关节、近端指间关节，其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节。多呈对称性、持续性，但时轻时重，疼痛的关节往往伴有压痛，
受累关节的皮肤出现褐色色素沉着。
3.关节肿胀凡受累的关节均可肿账，常见的部位为腕关节、掌指关节、近端指间关节、膝关节等，亦多呈对称性。
4.关节畸形见于较晚期患者，关节周围肌肉的萎缩、痉挛则使畸形更为加重。最为常见的晚期关节畸形是腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样及“纽扣花样”表现。重症患者关节呈纤维性或骨性强直，失去关节功能，生活不能自理。
5.特殊关节出现颈痛，活动受限；肩、髋关节最常见的症状是局部疼痛和活动受限，髋关节往往表现为臀部及下腰部疼痛；颞颌关节炎出现于1/4的RA患者，早期表现为讲话或咀嚼时疼痛加重，严重者有张口受限。
6.关节功能障碍关节肿痛和结构破坏都可引起关节的活动障碍。
关节外表现
1.类风湿结节是较常见的关节外表现，可见于20%～30%的患者，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂、跟腱等处。结节大小不一，质硬，无压痛，呈对称性分布。发现类风湿结节提示RA处于活动期。
2.类风湿血管炎系统性血管炎少见，可查见指甲下或指端的小血管炎，其表现和滑膜炎的活动性无直接相关性。眼部可表现为巩膜炎，严重者可影响视力。类风湿因子阳性的患者可出现亚临床型血管炎。
3.肺脏受累表现很常见，男性多于女性，可为首发症状。
（1）肺间质病变为最常见的肺部病变，见于约30%的患者，患者逐渐出现气短等肺功能不全的症状，少数患者出现慢性纤维性肺泡炎，预后较差。肺功能和肺部高分辨率CT有助早期谁断。
（2）结节样改变肺内出现单个或多个结节，属于肺内的类风湿结节。
（3）Caplan综合征尘肺患者合并RA时易出现大量肺结节，称之为Caplan综合征，也称类风湿性尘肺病。临床和胸部X线表现均类似肺内类风湿结节，数量多，体积较大，可突然出现并伴关节症状加重。
（4）胸膜炎见于约10%的患者，多表现为单侧或双侧性的少量胸腔积液，胸水呈渗出性，糖含量很低。
4.心脏受累表现急性和慢性的RA患者都可以出现心脏受累，其中心包炎最常见，多见于类风湿因子阳性、有类风湿结节的患者，但多数患者无相关临床表现。
5.神经系统表现神经受压是RA患者出现神经系统表现的主要原因，受压的周围神经病变与相应关节的滑膜炎的严重程度相关。最常受累的神经有正中神经、尺神经以及桡神经，正中神经在腕关节处受压而出现腕管综合征。随着炎症的减轻，患者的神经病变逐渐减轻。脊髓受压表现为逐渐加重的双手感觉异常和肌力的臧弱，伴有腱反射亢进，病理反射阳性
6.血液系统表现贫血的程度与病情活动度相关，尤其是与关节的炎症程度相关。贫血属于正细胞正色素性贫血。如出现小细胞低色素性贫血，多因服用非甾体抗炎药而造成胃肠道长期少量出血所致；此外，与慢性疾病性贫血（ACD）有关，患者的炎症控制后，贫血也可得以改善。病情活动期患者常有血小板增多，其增高的程度与滑膜炎活动的关节数呈正相关。
7.Felty综合征是指RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少，甚至有贫血和血小板减少。RA患者出现Felly综合征时并非都处于关节炎活动期，其中很多患者合并有下肢溃疡、色素沉着，皮下结节，关节畸形，以及发热、乏力、食欲减退和体重下降等全身表现。
8.干燥综合征约30%~40%RA患者在疾病的各个时期均可伴有干燥综合征，随着病程的延长，干燥综合征的患病率逐渐增多。口干、眼干是此综合征的主要表现。
实验室检查及其他检查
血象：有轻度至中度贫血。活动期血小板可增高，白细胞总数及分类大多正常。
炎性标记物：活动期血沉增快，C反应蛋白升高。
自身抗体：
检测自身抗体有利于RA与其他炎性关节炎的鉴别。RA新的抗体诊断特异性较类风湿因子明显提高，且可在疾病早期出现，包括抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体、抗核周因子（APF）杭体、抗角蛋白抗体（AKA）以及抗Sa抗体等。
（1）类风湿因子（RF）分为IgM、IgG和IgA型类风湿因子，常规主要检测IgM型类风湿因子，见于约70%的患者，其滴度一般与本病的活动性和严重性呈比例，但非RA的特异性抗体，因此，类风湿因子阳性者必须结合临床表现，方能诊断。
（2）抗角蛋白抗体谱有抗核周因子（APF）抗体、抗角蛋白抗体（AKA）、抗聚角蛋白微丝蛋白抗体（AFA）和抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体。抗CCP抗体对RA的诊断敏感性和特异性高，有助于RA的早期诊断，尤其是血清类风湿因子阴性、临床症状不典型的患者。
关节影像学检查
X线摄片：首选双手指及腕关节摄片检查，骨损害的X线表现分为4期：
Ⅰ期可见关节周围软组织肿胀或关节端骨质疏松
Ⅱ期可见关节间隙狭窄
CT和MRI
关节滑液检查：滑液增多，微混浊，黏稠度降低，白细胞升高。
关节镜及针刺活检：关节镜对诊断及治疗均有价值，针刺活检操作简单、创伤小。
诊断：按美国风湿病学会1987年修订的分类标准，共7项：
晨僵持续至少1小时（≥6周）；
3个或3个以上关节肿（≥6周）；
腕关节或掌指关节或近端指间关节肿（≥6周）；
对称性关节肿（≥6周）；
类风湿皮下结节；
手和腕关节的X线片有关节端骨质疏松和关节间隙狭窄；
类风湿因子阳性（该滴度在正常的阳性率＜5%）。
上述7项中，符合4项即可诊断。
鉴别诊断
骨关节炎：发病年龄多在50岁以上；主要累及膝、髋等负重关节和手指远端指间关节；关节活动后疼痛加重，经休息后明显减轻；血沉轻度增快，RF阴性；X线显示关节边缘呈唇样骨质增生或骨疣形成。
痛风性关节炎：多为中年男性；第一跖趾关节好发；伴高尿酸血症；关节附近或皮下可见痛风结节；血清自身抗体阴性。
强直性脊柱炎：青年男性多见，起病缓慢；主要侵犯骶髂关节及脊柱，或伴有下肢大关节的非对称性肿胀和疼痛；X线片可见骶髂关节侵蚀、破坏或融合；90%～95%患者HLA－B27阳性而RF为阴性；有家族发病倾向。
系统性红斑狼疮：X线检查无关节骨质改变；多为女性；常伴有面部红斑等皮肤损害；多数有肾损害或多脏器损害；血清抗核抗体和抗双链DNA抗体显著增高。
病情评估
RA是一种异质性疾病，少数患者病程可表现为自限性，即一次发作后自行缓解，不再发作，但大部分患者呈间歇性发作，逐渐进展，少数为快速进展性的“恶性型”。早期诊断对于及时治疗、预防肢体功能残疾很重要。病情反复活动进行性加重的患者，可导致不同程度的关节损害，确诊的患者应对其受累关节功能进行评估，以指导治疗。
美国风湿病学会将关节功能障碍分为四级：
I级：能照常进行日常生活和各项工作；
Ⅱ级：可进行一般的日常生活和某种职业工作，但参与其他项目活动受限；
Ⅲ级：可进行一般的日常生活，但参与某种职业工作或其他项目活动受限；
IV级：日常生活的自理和参与工作的能力均受限。
治疗与预防
治疗目的在于控制病情，改善关节功能和预后。强调早期治疗、联合用药和个体化原则。实现治疗目的的关键是早期诊断和早期治疗。治疗措施包括一般性治疗、药物治疗、外科手术治疗，其中以药物治疗最为重要。
治疗措施
一般治疗：休息、活动期关节制动、缓解期进行适当的关节功能锻炼、物理疗法等。急性期、发热以及内脏受累的患者应卧床休息。
药物治疗：治疗RA的常用药物分为四大类，即非甾体抗炎药（NSAID）、改变病情抗风湿药（DMARD）、糖皮质激素和植物药制剂等。
（1）非留体抗炎药具镇痛消肿作用，有效改善关节炎症状，但不能控制病情进展，应与改变病情
抗风湿药联合使用。常用的NSAID：①塞来昔布：每日200~400mg，分次口服，有磺胺过敏者史者禁用；
②美洛昔康：每日7.5~15mg，分次口服；③双氯芬酸：每日75~150mg，分次口服。
（2）改变病情抗风湿药较NSAID发挥作用慢，临床症状明显改善需1～6个月，有改善和延缓病情进展的作用。确诊的RA患者均应使用DMARD，根据患者的病情活动性、严重性和进展确定个体化治疗方案。一般首选甲氨蝶呤（MTX），并作为联合治疗的基本药物。
用药指证：①受累关节超过20个；②起病2年内出现关节骨破坏；③RF滴度持续很髙；④有关节外症状。上述患者应尽早采用DMARD联合治疗方案。
常用药物：①MTX：抑制嘌呤合成，同时具抗炎作用。每周7.5~25mg，以口服为主。4~6周起效，疗程至少半年。不良反应有肝损害、胃肠道反应、骨髓抑制和口角糜烂等，停药后多能恢复。②柳氮磺吡啶：每日2~3g，分2次服用，对磺胺过敏者禁用。③生物制剂和免疫性治疗：生物制剂如TNF-α拮抗剂、IL-1拮抗剂、CD20单克隆抗体、细胞毒T细胞活化抗原-4（CTLA-4）抗体等，有抗炎及防止骨破坏的作用，宜与MTX联合应用。④其他DMARD：有金制剂、青霉胺、硫唑嘌呤、环孢素等。
（3）糖皮质激素具有良好的抗炎作用，在关节炎急性发作时可给予短效激素治疗，可使关节炎症状得到迅速而明显地缓解，改善关节功能。有系统症状如伴有心、肺、眼和神经系统等器官受累的重症患者，可予泼尼松每日30~40mg，症状控制后递减，以每日10mg或低于10mg维持。但不能根治本病，停药后症状多复发。
（4）植物药制剂常有的植物药制剂包括雷公藤多苷、青藤碱、白芍总苷等。
外科手术治疗关节置换术适用于晚期有畸形并失去功能的关节；滑膜切除术可以使病情得到一定的缓解，但当滑膜再次增生时病情又趋复发，所以必须同时应用DMARD。
预防
1.预防发病 RA的发病与遗传易感因素、环境因素及免疫系统失调密切相关，为一种与遗传相关的自身免疫病，目前对其病因的认识包括环境因素中的某些细菌、支原体和病毒感染，以及遗传易感性。因此，RA的预防重点对象是家系调查发现RA先症者的一级亲属，其发生RA的概率为11%。应注意生活方式，规律饮食起居，减少各种机会性感染，一旦出现感染症状，及时就诊治疗、抗炎治疗，必要时进行免疫辅助治疗。
2.预防肢体功能残疾 RA是慢性进展的致残性疾病，肢体残疾主要发生在上肢，尤其是手部关节功能障碍，发生的危险性与RA的活动性有关。因此，确诊的RA患者应进行个体化规范治疗，严格执行联合治疗方案及减药原则，注重一般治疗，尽量减少急性关节炎的反复发作，已经出现关节畸形的患者，结合中西医康复治疗，维护关节基本功能。
类风湿性关节炎时可出现
A.面部皮肤对称性红斑
B.手关节天鹅颈样畸形
C.口腔、阴部溃疡
D.上睑呈淡紫色色斑和水肿
E.面容刻板、张口困难
『正确答案』B
『答案解析』类风湿性关节炎的临床表现中，关节畸形见于较晚期患者，关节周围肌肉的萎缩、痉挛则使畸形更为加重。最为常见的晚期关节畸形是腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样及“纽扣花样”表现。
类风湿关节炎最早出现的关节症状是
A.晨僵
B.关节畸形
C.关节肿
D.关节痛
E.关节功能障碍
『正确答案』D
『答案解析』类风湿关节炎最早出现的关节症状是关节疼痛。
类风湿关节炎，受累关节最常见的是
A.肩关节
B.膝关节
C.足关节
D.近端指间关节
E.远端指间关节
『正确答案』D
『答案解析』类风湿关节炎，受累关节最常见的是近端指间关节。
类风湿关节炎关节外最常见的表现是
A.胸腔积液
B.关节隆起部与受压部皮下出现无痛性结节
C.弥漫性肺间质病变
D.足跟、足掌部位痛
E.小腿痛性皮下结节
『正确答案』B
『答案解析』类风湿关节炎关节外最常见的表现是关节隆起部与受压部皮下出现无痛性结节。
系统性红斑狼疮
概述
病因
病理
临床表现
实验室检查及其他检查
诊断与鉴别诊断
病情评估
治疗
概述
系统性红斑狼疮（SLE）是多系统损害的慢性系统性自身免疫疾病，其血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体。病程以病情缓解和急性发作交替为特点，有肾及中枢神经系统损害者预后较差。我国患病率为0.7/1000～1/1000，20~40岁女性多见。
病因
系统性红斑狼疮发病与遗传因素、内分泌因素和环境因素有关。
1.遗传因素 SLE属多基因病，多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病，基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性。
2.环境因素主要有紫外线、药物、化学试剂、微生物病原体等，可诱发发病。
3.内分泌因素与雌激素水平升高有关，女性患者明显多于男性，女性更年期前患病率与男性之比为9：1，女童及老人女性与男性之比为3：1。
病理
基本病理改变是炎症反应和血管异常，坏死性血管炎，可发生于任何器官。中小血管出现管壁炎症和坏死，继发血栓形成，导致管腔狭窄，引起局部组织缺血和功能障碍。受损器官的特征性改变是：①苏木紫小体（细胞核嗜酸性团块）；②洋葱皮样病变（小动脉周围出现向心性纤维增生），常发生于脾
中央动脉；③心瓣膜结缔组织纤维蛋白样变性，形成赘生物。此外，心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。
临床表现
1.全身症状：活动期患者大多数有全身症状，常见症状为发热，以低中度热为常见，可表现为各种热型，其他有乏力、体重下降等。
2.皮肤与黏膜：皮疹最常见，见于80%的患者，包括颊部蝶形红斑、盘状红斑，指掌部和甲周红斑，指端缺血，面部及躯干皮疹等，其中以颊部蝶形红斑最具特征性。约40%的患者在日晒后出现光过敏，甚至诱发SLE的急性发作。约30%的患者急性期出现口腔溃疡、脱发、雷诺现象等。SLE皮疹多无明显瘙痒，接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者，若出现不明原因的局部皮肤灼痛，有可能是带状疱疹的前兆。
3.浆膜炎半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液和（或）心包积液。
4.肌肉骨骼表现关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。常出现对称
性多关节痛肿。其他表现有Jaccoud关节病、肌痛和肌无力、肌炎等。
5.狼疮肾炎（LN）是SLE最常见、最严重的临床表现，几乎见于100%的SLE患者，表现为无症状性蛋白尿和（或）血尿、高血压，甚至肾病综合征、急进性肾炎综合征等，病情可逐渐进展为尿毒症，个别患者首诊时已重达慢性肾衰竭，是SLE常见的死亡原因。
6.心血管损害患者常出现心包炎、心肌损害等，表现为气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心力衰竭导致死亡。
7.肺损害约35%的患者出现中小量双侧胸腔积液。可发生狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促，肺X线可见片状浸润阴影，多见于双下肺，应注意与肺部继发感染鉴别。肺间质性病变表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查提示弥散功能下降。10%~20%SLE患者出现肺动脉高压。
8.神经系统损害即神经精神狼疮（NP-SLE），轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍，重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等，影像学检查对NPSLE诊断有帮助。
9.消化系统表现约30%患者有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，消化系统表现可为首发症状。部分患者血清转氨酶升髙，少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻等。
10.血液系统表现活动性SLE患者血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见，其中10%属于Coombs试验阳性的溶血性贫血。约15%患者有脾大。
11.抗磷脂抗体综合征（APS）出现于SLE的活动期，其临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，抗磷脂抗体阳性。
12.干燥综合征约30%的SLE患者与继发性干燥综合征并存，有唾液腺和泪腺功能不全。
13.眼部表现约15%患者有眼底病损，如出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等，可影响视力甚至致盲。
实验室检查及其他检查
1.一般检查：血常规、尿常规。血沉在活动期常增快。
2.自身抗体
·（1）抗核抗体（ANA）约95%SLE患者呈阳性，特异性较差，不能作为SLE和其他结缔组织疾病的鉴别依据。
·（2）抗双链DNA（dsDNA）抗体为标记性抗体之一。活动期患者阳性率可达95%，特异性强，对确诊SLE和判断其活动性有较大参考价值。抗体滴度高，常提示有肾损害。
（3）抗Sm抗体为标记性抗体之一。阳性率约25%，特异性强，阳性患者病情缓解后继续呈阳性，故可作为回顾性诊断的依据。
（4）抗磷脂抗体阳性率为30%～40%，阳性患者容易发生动静脉血栓、习惯性流产、血小板减少等，称为抗磷脂综合征。
（5）抗核糖体P蛋白抗体阳性率约为15%，阳性患者常有神经系统损害。
（6）其他自身抗体如抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗U1RNP抗体、抗组蛋白抗体、抗红细胞膜抗体、抗血小板膜抗体、抗淋巴细胞膜抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗神经元抗体等。
20%～40%患者类风湿因子阳性。
3.补体常用的有总补体（CH50）、C3和C4的检测。补体低下，尤其是C3低下常提示有SLE活动；C4低下表示SLE活动，并是SLE易感性（ C4缺乏）的表现。
4.狼疮带试验 70%~90%患者可见在真皮与表皮连接处有荧光带，为免疫球蛋白（主要为IgG，也有IgM和IgA）与补体沉积所致。
5.肾活检对狼疮肾炎的分型诊断、治疗、估计预后均有一定价值。
6.其他检查 X线、CT、超声心动图、心电图检查，眼底检查，肝肾功能、心肌酶谱等检查，有利于早期发现SLE患者的各系统损害。
诊断
普遍采用美国风湿病学会（ACR）1997年
颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。
盘状红斑：片状隆起于皮肤的红斑，有角质脱屑和毛囊栓，陈旧病变可见萎缩性瘢痕。
光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹。
口腔溃疡：无痛性口腔或鼻咽部溃疡。
关节炎：非侵蚀性，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。
浆膜炎：胸膜炎或心包炎。
肾脏病变：尿蛋白定量＞0.5g/24h或＋＋＋，或管型。
神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。
血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。
免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性。
抗核抗体阳性
·上述11项中，符合4项或4项以上者在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，即可诊断为SLE。上述标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。
鉴别诊断：
类风湿关节炎
癫痫病
原发免疫性血小板减少症
原发性肾小球肾炎
病情评估
对于确诊的患者，判定患者的病情是制定个体化治疗方案的依据。
（一）疾病的活动性或急性发作的评估
现用的标准有SLEDAI、SLAM，SIS、BILAG等。较为简明实用的是SLEDAI，根据患者前10天内是否出现上述症状而定分，凡总分≥10分者考虑疾病活动。
SLEDAI计分项（单项累计计分）
病情的严重性评估
依据受累器官的部位和程度评估病情严重性。
1.出现脑受累表明病变严重。
2.出现肾病变者，其严重性髙于仅有发热、皮疹者。
3.有肾功能不全者较仅有蛋白尿的狼疮肾炎为严重。
4.狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE，包括急进性狼疮肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎和严重的血管炎，是病情危重状态。
伴发病评估
有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。
治疗与预防
（一）治疗
强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。
1.—般治疗急性活动期卧床休息，缓解期病情稳定患者可适当工作，但应避免过劳、曰晒或其他紫外线照射；预防感染，及时发现和治疗感染；注意避免可能诱发狼疮的药物或食物；正确认识疾病，调节不良情绪。
2.药物治疗
轻型SLE：可使用非甾体抗炎药、抗疟药、小剂量激素如泼尼松，也可短期局部应用激素治疗皮疹。必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。
重型SLE：分诱导缓解和巩固治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解。
①糖皮质激素：为治疗SLE的基础药物。根据病情轻重，泼尼松每日0.5~1mg/kg口服，晨起1次服用。病情好转，以每1~2周减10%的速度逐渐减量，如果病情允许，维持治疗剂量应低于10mg/d。如出现大剂量治疗无效、癫痫发作、精神症状、严重溶血性贫血、血小板减少而有出血倾向、急性肾衰竭、病情急剧恶化等情况，应用甲基泼尼松龙冲击治疗。冲击后每日口服泼尼松0.5～1mg/kg，病情好转稳定4周后可逐步减量，直至维持量。
②环磷酰胺：为重症SLE的有效治疗药物之一。标准环磷酰胺冲击疗法每月1次，多数患者6~12个月后病情缓解。
③硫唑嘌呤：适用于中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者，控制肾脏和神经系统病变效果不及环磷酰胺冲击疗法，而对浆膜炎、血液系统表现、皮疹等较好，每日1~2mg/kg。
④环孢素：对狼疮肾炎有效。
3.免疫球蛋白静脉注射大剂量免疫球蛋白用于病情严重和（或）并发全身严重感染患者，对重症血小板减少性紫癜也有效。每日0.4g/kg，静脉滴注。
4.对症治疗
（1）轻型以皮损和（或）关节痛为主的患者，可选用羟氯喹联合非甾体类抗炎药。
（2）有发热、皮损、关节痛及浆膜炎并有轻度蛋白尿患者，宜用泼尼松。
（3）NP-SLE应用甲泼尼龙冲击疗法，同时环磷碳胺冲击治疗，也可选用鞘内注射地塞米松10mg 及甲氨蝶呤10mg。
（4）有抽搐者给抗癫痫药、降颅压等支持治疗、对症治疗。
（5）溶血性贫血和（或）血小板减少者应用甲泼尼龙冲击治疗。
（6）抗磷脂抗体综合征予抗血小板药及华法林。
5.狼疮危象的治疗治疗目的在于挽救坐命，保护受累脏器，防止出现后遗症。通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗，针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助患者度过危象。后续的治疗可参照重型SLE。
6.其他治疗
（1）血浆置换通过清除血浆中循环免疫复合物、游离的抗体、免疫球蛋白及补体成分，使血浆中抗体滴度减低，并改善网状内皮系统的吞噬功能，对于危重患者或经多种治疗无效的患者有迅速缓解病情的作用。
（2）人造血干细胞移植通过异体或自体的造血干细胞植入受体内而获得造血和免疫功能重建的治疗手段。人造血干细胞移植可以使传统免疫抑制剂治疗无效的患者病情得以缓解。
（3）生物制剂①改变细胞因子活化和调节；②抑制T细胞活化并诱导T细胞耐受，阻断T、B细胞相互作用；③作用于B细胞以减少B细胞产生抗dsDNA抗体；④抑制补体活化。
7.缓解期治疗病情控制后，需接受长期维持治疗，使用不良反应最少的药物和最小有效剂量，以达到抑制疾病复发的目的。常用泼尼松5~10mg，每日晨服。
8.妊娠生育患者无重要脏器损害，病情稳定1年以上，细胞毒免疫抑制剂停用半年以上，泼尼松维持量低于10mg/d，可以妊娠。由于妊娠早期及产后6周容易复发，故妊娠期可适当增加激素剂量。有习惯性流产史或抗磷脂抗体阳性者，应加服小剂量阿司匹林，50～100mg/d。
预防
1.预防发病系统性红斑狼疮发病与遗传因素、内分泌因素和环境因素有关，研究显示，SLE患者第一代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，且好度于20～40岁的育龄女性。诱发患病的环境因素主要有紫外线、药物、化学试剂、微生物病原体等，且与雌激素水平升高有关。因此，SLE的预防措施主要是针对有家族史的婚育期女性的保护性措施，包括维持正常激素水平，加强紫外线防护，尽量减少药物、化学试剂的暴露，增强机体抗病能力，预防各种感染等。
2.预防狼疮危象对于已经确诊的患者，尽早进行病情评估，进行个体化治疗，预防狼疮危象的发生。
在系统性红斑狼疮的下列临床表现中主要的是
A.育龄女性多发
B.皮肤粘膜与关节表现
C.肾炎
D.浆膜炎
E.贫血
『正确答案』B
『答案解析』系统性红斑狼疮的临床表现中，最主要的是皮肤粘膜与关节表现。
SLE特征性的皮肤改变是
A.环形红斑
B.结节性红斑
C.网状青斑
D.多形性红斑
E.面部蝶形红斑
『正确答案』E
『答案解析』系统性红斑狼疮的临床表现中，皮疹最常见，见于80%的患者，包括颊部蝶形红斑、盘状红斑，指掌部和甲周红斑，指端缺血，面部及躯干皮疹等，其中以颊部蝶形红斑最具特征性。
下列在系统性红斑狼疮中最具有该病标记性意义的抗体是
A.抗RNP
B.抗双链DNA
C.抗Scl－70
D.抗Sm
E.抗Jo－1
『正确答案』B
『答案解析』抗双链DNA（dsDNA）抗体为标记性抗体之一。活动期患者阳性率可达95%，特异性强，对确诊SLE和判断其活动性有较大参考价值。
女，20岁。发热2个月，近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：血红蛋白90g/L，白细胞3.0×109／L，尿蛋白（+++），抗dsDNA抗体阳性，首先考虑的诊断是
A.风湿热
B.慢性肾炎
C.类风湿关节炎
D.系统性红斑狼疮
E.缺铁性贫血
『正确答案』D
『答案解析』根据病情“两面颊出现对称性红斑、抗dsDNA抗体阳性”提示为系统性红斑狼疮。
A.面部皮肤对称性红斑
B.手关节天鹅颈样畸形
C.口腔、外阴溃疡
D.眼睑向阳性皮疹
E.面容刻板、张口困难
SLE可出现
『正确答案』A
『答案解析』系统性红斑狼疮的临床表现中，皮疹最常见，见于80%的患者，包括颊部蝶形红斑、盘状红斑，指掌部和甲周红斑，指端缺血，面部及躯干皮疹等，其中以颊部蝶形红斑最具特征性。
类风湿关节炎可出现
『正确答案』B
『答案解析』类风湿性关节炎的临床表现中，关节畸形见于较晚期患者，关节周围肌肉的萎缩、痉挛则使畸形更为加重。最为常见的晚期关节畸形是腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样及“纽扣花样”表现。
患者，女性，18岁，发热1个月，近1周出现面颊对称性红斑、手指关节肿痛。实验室检査：血红蛋白90g/L，白细胞3.0×109/L，尿蛋白（+++），抗DSDNA抗体阳性，应首先考虑诊断
A.缺铁性贫血
B.慢性肾炎
C.类风湿关节炎
D.系统性红斑狼疮
E.风湿热
『正确答案』D
『答案解析』根据病情“面颊对称性红斑、抗DSDNA抗体阳性”提示为系统性红斑狼疮。
A.抗核抗体
B.抗Sm抗体
C.抗双链DNA抗体
D.抗磷脂抗体
E.类风湿因子
特异性高，与SLE活动性无关，用于回顾性诊断
『正确答案』B
『答案解析』特异性高，与SLE活动性无关，用于回顾性诊断的是抗Sm抗体。
特异性高，对确诊SLE和判断病情活动性有价值
『正确答案』C
『答案解析』特异性高，对确诊SLE和判断病情活动性有价值的是抗双链DNA抗体。