中枢神经系统肿瘤的WHO分类（1993）
1.神经上皮组织肿瘤(Tumours of neuroepitheLlial tissue)
1.1 星形细胞肿瘤(Astrocytic tumor)
1.1.1 星形细胞癌(Astrocytoma)
1.1.1.1 变型(variants) :纤维型(Fibrillary)
1.1.1.2原浆型(Protoplastnic)
1.1.1.3肥胖细胞型(gernistocytic)
1.1.2 间变性(恶性)星形细胞瘤【Anaplasic(malignant)astrocytoma】
1.1.3 胶质母细胞细胞瘤（glioblastoma）
1.1.3.1 变型（variants）,巨细胞胶质母细胞瘤（giant cell glioblastoma）
1.1.3.2 胶质肉瘤（gliosacoma）
1.1.4 毛细胞型星形细胞瘤(Pilocytic astrocytoma)
1.1.5 多形性黄色星形细胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma)
1.1.6 室管膜下巨细胞星形细胞瘤(结节性硬化)【subependy ma]E giant cell astrcytomama(Tuberous sclerosIs)
1.2少突胶质细胞肿瘤(Oligodendroglial tumours)
1.2.1少突胶质瘤(Oligodendroglioma)
1.2.2 间变性(恶性}少突胶质瘤【Anaplastic（malignant)oligodendroglioma】
1.3 室管膜肿瘤(EpendymaL tumours)
1.3.1 室管膜瘤（ependymomal）
1.3.1.1 变型（variants）:J细胞型(Cellular)
1.3.1.2 乳头型(papillary)
1.3.1.3 透明细胞型(Clear cell )
1.3.2 间变性(恶性l室管膜瘤[Anaplastic(malignant)ependymoma]
1.3.3 粘液乳头状室管膜瘤（Myxopapillary ependymoma)
1.3.4 室管膜下瘤(Snbependymoma)
1.4 混合性胶质瘤（Mixed gliomas）
1.4.1 少突星形细胞瘤(Oligo—astroeytoma)
1.4.2 间变性(恶性)少突星形细胞瘤【Anaplastic(malignant)olio—astrocytoma】
1.4.3 其他（other）
1.5 脉络丛肿瘤(Choroid plexus tumours)
1.5.1 脉络丛乳头状瘤(Choroid plexus papilloma)
1.5.2 脉络丛癌(Choroid plexus carcinoma)
1.6来源未定的神经上皮肿瘤(N enroepithelial tumonrs of uncertain origin)
1.6.1星形母细胞瘤(Astroblastoma)
1.6.2 极性成胶质细胞瘤(polar spongioblastomal)
1.6.3 大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri)
1.7神经元和混台性神经元一神经胶质肿瘤(neuronal and mixed neuronal-glial tomours)
1.7.1节细胞瘤(Gangliocytoma)
1.7.2 小脑发育不良性节细胞瘤(Lhermhtte-doclos)【dysplastic gangliocytoma of cerebellum(ehermhtte-doclos) )】
1.7.3 多纤维性婴儿节细胞腔质瘤(Desmoplastic infantile ganglioglioma)
1.7.4 胚胎发育不良性神经上皮瘤(Dysernbryoplastic neuroepithelial tumour)
1.7.5 节细胞脏质瘤(Gang]ioglioma)
1.7.6 间变性(恶性)节细胞胶质瘤【Anaplastic(malignant) ganglioglioma]
1.7.7 中央性神经细胞瘤(Central neurocytoma)
1.7.8 终丝副神经节瘤(paraganglioma of the filum terminale)
1.7.9 嗅神经母细胞瘤(感觉性神经母细胞瘤)【Olfactory neuoblastoma(aestbesioneuroblastoma)】
1.7.9.1 变型(Variant}：嗅神经上皮瘤(Olfactory neuroepithelioma )
1.8松果体实质肿瘤(Pineal parenchyma]tumours)
1.8.1松果体细胞瘤(Fineoeytoma)
1.8.2松果体母细胞瘤(Pineoblastoma)
1.8.3 松果体细胞与松果体母细胞混合癌（Mixed／transitional pineal tumours）
1.9胚胎性肿瘤(Embryonal tumours)
1.9.1髓上皮瘤(Medulloeplthelioma )
1.9.2神经母细胞瘤neurobiastoma)
1.9.
2.1 变型(V ariant)：节细胞神经母细胞瘤(Gangli oneuroblastoma)
1.9.3 室管膜母细胞瘤(Ependymoblastoma)
1.9.4 原始神经外胚层肿瘤(PNET)【Primitive neuroectodermal tumours(PNETs)】
1.9.4.1 髓母细胞瘤(M ulloblastoma)
1.9.4.1.1 变型( variants ):多纤维性髓母细胞瘤(Desmoplastie medulloblastoma)
1.9.4.1.2 肌母髓母细胞瘤(Mednllomvoblastoma)
1.9.4.1.3 黑素性髓母细胞瘤(Mel anotic medulloblastoma)
2.脑神经及脊神经的肿瘤（Tumours of cranial and spinal nerves)
2.1 施万瘤(神经鞘膜瘤，神经瘤)【Schwannomal(nenrilernmoma,neurimomal)
2.1.1.1 变型(Variants)：细胞型(CeLLuLar)
2.1.1.2 丛状型(Plexiform)
2.1.1.3 黑素型【Melanoticl
2.2 神经纤维瘤(eurofihromal)
2.2.1 局限型(孤立型)[circumseribed(silitary)】
2.2.2 丛状型 (pleniform )
2.3 恶性周围神经鞘膜肿瘤(神经源性肉瘤、间变性神经纤维瘤、恶性施万瘤”)【Malignant peripheral nerve
sheath tumour(MPNST)(Neurogenic sarcoma 、Anaplastic neurofihroma “Malignant schwannoma”)]
2.3.1.1 娈型(Variants):上皮样型(Epithelioid)
2.3.1.2 伴有问质和(或)上皮分化的MPNSTl（MPNST with divergent mesenehymal and／or epithelial differentiation ）
2.3.1.3 黑素瘤(Melanotic)
3. 脑(脊)膜肿瘤(Tumours of the veninges )
3.1 脑(肯】膜上皮细胞肿瘤(Tumours of mening othelial cells J
3.1.1 脑(肯j膜瘤(Meningioma1)
3.1.1.1 变型（varlants）：脑膜上皮型(Meningothelial)
3.1.1.2 纤维型 [Fib rou s （Fibrobl astic）]¨
3.1.1.3 移行型(混合型)【Transitional(mixed)】
3.1.1.4 砂粒型(Psammomatours)
3.1.1.5 血管瘤型(Angiomatous)
3.1.1.6 徽囊型(Microcystic)
3.1.1.7 分泌型(Secretory)
3.1.1.8 透明细胞型(Clear cell J
3.1.1.9 脊索样型(Chordoul)
3.1.1.10 淋巴浆细胞型(Lymphoplasmacyte-rich)
3.1.1.11 化生型(Metaplastic)
3.1.2 非典型性脑膜瘤(Atypical meningioma)
3.1.3 乳头状脑膜瘤(Papillary meningioma)
3.1.4 问变性(恶性)脑膜瘤[Anaplastic(Malignabt)meningeoma]
3.2 脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤(Meseuechymal,nonmeneningothelial tumour0
良性肿瘤（benign neoplasmas）
3.2.1 骨软骨瘤(Osteocartilaginous tumours)
3.2.2 脂肪瘤（lipomal）
3.2.3 纤维组织细胞瘤(Fibrous histiocytoma)
3.2.4 其他（others）
3.2.5 血管外皮细胞瘤(Homangiopericytomal)
3.2.6 软骨肉瘤(Chondrosareoma)
3.2.6.1 变型l(Variant )：间质性软骨肉瘤（Mesenchymal chondrnsarcoma）
3.2.7 恶性纤维组织细胞瘤{Malig nant fibrous histrocytoma)
3.2.8 横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma)
3.2.9 脑膜肉瘤病(meningeal sarcomatosia)
3.2.10 其他(Other)
3.3 原发性黑素细胞病变(Primary melanoeytic lesions)
3.3.1 弥漫性黑素细胞增生症l(Diffuse melanosis)
3.3.2 黑素细胞瘤(Melanneocytoma)
3.3.3 恶性黑素瘤(Malignant melanoma)
3.3.3.1 变型(Variant)：脑膜黑索瘤病(Meningeal melanomatosis)
3.4组织来源未定的肿宿(Tumours of uncertain histogenesis)
3.4.1血管母细胞瘤{毛细血管性血管母细胞瘤)[Haemangioblastoma(Capillaryhaemangioblastoma)]
3.淋巴瘤和造血系统肿瘤（Lymphomas and Haemopoietic Neoplasms)
4.1恶性淋巴瘤fMalignant eymphomas)
4.2浆细胞瘤（Plasmaeytoma）
4.3粒细胞肉瘤(Granulocytic sarcoma)
4.4其他（others）
5. 生殖细胞肿瘤(Germ Cell Tumours)
5.1 牛殖细咆瘤(Germlnoma
5.2 胚胎性癌（Embryonal carcinoma)
5.3 卵黄囊瘸（内胚窦瘤)【Yolk sarcomar(Endoderreal sinus tumour)]
5.4 绒毛膜癌（Choriateareinoma）
5.5 畸胎瘤（teratoma）
5.5.1 未成熟型（inmature）
5.5.2 成熟型(mature)
5.5.3 畸脑瘤恶变（teratoma with malignant transformation）
5.6混台性生殖细胞瘤(Mixed germ cell tumours)
6.囊肿及肿瘤样病变 (Cysts and Tumour—like Lesions)
6.1颅颊裂囊肿(Rathke elett cyst)
6.2表皮样囊肿(Epidermoid cyst)
6.3皮样囊肿（dermoid cyst）
6.4第二脑室胶样囊肿（colloid cyst of the third ventricle）
6.5 肠源性囊肿(Enterogenous cyst)
6.6 神经胶质囊肿(Neuroglial cyst)
6.7 颗粒细胞瘤（迷芽瘤，垂体细胞瘤）[Granular ceil Yentricle(Choristoma，Pituieytomal0) 6.8 下丘脑神经元性错构瘤(Hypothalamic neuronal hamartoma)
6.9 鼻胶质异位（ Nasal glial heterotopia）
7.鞍区肿瘤(Tumours of the Sellar Region)
7.1垂体腺瘤（pituitary adenoma）
7.2垂体腺癌（Pituitary carcinoma）
7.3颅咽管瘤（craniopharyngioma）
7.3.1 变型(Variants)：牙蚰质型(Adamantinomatous
7.3.2 乳头状型(Papillary)
8.局部侵犯性肿瘤(Local Extensions from Regional tumour)
8.1副神经节瘤(化学感觉器瘤)【Paraganglioma（chemodecttoma）】
8.2脊索瘤(chordoma)
8.3 软骨瘤（chondroma）
软骨肉瘤(Chondrosarcoma)
8.3各种癌肿（carcinoma）
9.转移性肿瘤（Melastatle T umours）
10. 未分娄的肿瘤（Unclassifted T umour)
表3 世界卫生组织神经系统肿瘤的分类(2000年)
神经上皮组织肿癌(Tt．NdOORS OF
曼形细胞肿糟{ strocvtic tumcum)
TISSUE
孙漫性星形细胞瘤9400／3(Difu? r0cvtoma 9400／3)
纤维型星形细胞瘤9400／3(Fib?ill troe~10ma 9400／3 J
原浆型星形细胞喧9410／3【Protoplasmie a~tl'o?to a 9410／3／
肥胖细胞型星形细胞瘤94I1／3lGemi o?ti asI r0㈣to a 9411，3 J
同变性星形细胞瘤9401／3IAnaplaslle asI roeytom&9401／3)
胶质母细胞瘤9440／3(Glioblast0ma 9440／3 J
巨细胞胶质母细胞瘤9441／3(Giant cel ]ioblast? 9441／3)
胶质肉瘤9442／3【Gli～ r? a 9442／3)
毛细胞型星形细胞喧 2l／l(Pi]ocyti? I r0cv_0ma 942l／l J
多形性黄色星形细胞喧9424／3lPIeomorphi??th tro toma 9424／'3)
室管膜下巨细胞星形细胞瘤9384／1fSubependYreal￡iant cel?tro to 9384／1)
少突腔质细胞肿癌{OI‘g0dend glial lumours)
步突胶贡瘤9450／3(Oligodend roglioma 9450／3)
问变性少突胶质瘤9451／3(Anaplastic 0】 g。dendro i? 9451／3
混合性胶质瘤(Mixed gliomas]
步突星形细胞喧9382／3(0ligoastroey toma 9382／3)
问变性少突星形细胞瘤9382／3 (Anaplastic olrg? I r0 YI? 9382／3
室管胰肿癌{Ependymal lumours)
室管膜瘤9391／3(Ependvreal 9391／3 J
细胞型9391／3(Cellular 9391／3)
乳头型9393／3(Papilarv 9393／3)
透明细胞型939l／3(Clear cell 939l／3)
脑室膜细胞型9391／3(Tanycvtie 9391／3 )
间变性室管膜喧9392／3IAnaplastic ependy? a 9392／3)
黏演乳士型室管膜瘤9394／1(Mvxopapillarv eDendvmoma 9394／1
室管膜下瘤9383／1(SubeI舢endⅢy ma 9383／1)
脉．~．,O,BCRI(Choraid plexus turrets)
脉络丛乳头状瘤9390／0(Choroid plexus papiloma 9390／0)
脉络癌9390／3(Choroid plexus eareinoma 9390／3)
来源未定的胶质肿瘤(Gl目l lumours of uncertain origin)
星形母细胞瘤9430／3(Ast robLastoma 9430／~l J
脑腔质瘤病9381／3(Gliomatosls eerebri 9381／31
第三脯室脊索样腔质瘤9444／1(Chordoid glioma of the 3 vent ricle 9444／1
神经元和混台性神经元一神经胶质肿癌(Neuronal andmixed neuronal—gliallUrnours)
节细胞瘤9492／0(Gangliocvtoma 9492／0)
小脑发育不良性节细胞瘤9493／0(Dys~lastie E?81io v[oroa of cerebelum．Lhermit_e—Duclos 9493／0) 婴儿多纤维性星形细胞瘤／节细胞腔质瘤9412／1【Desmoplastie infantile r0 ytoma／ganglioglioma 94t2／1／
胚胎发育不良性神经上皮瘤9413／0(Dysembryoplastic neuroeI)itheliM tUDIOUr 9413／0)
节细胞腔质瘤9505／1(Ganglioglioma 9505／1／
同变性节细胞腔质瘤9505／3(Anaplastic ganglioglioma 9505／3}
中央性神经细胞瘤9506／1(Central~urocv10ma 9506／1)
小脑脂神经细胞瘤9506／1( Cerebellar liponeuroeytoma 9506／1)
缚丝副神经节瘤8680．／1(Paraganglioma of the Ium termina]e 8680／
神经母细胞肿瘤( NeuroDlastie~n'lours)
嗅神经母细胞瘤【感觉性神经母细胞瘤)9522／3(Olfactory nenmblal onla，Aesth~ioneuroblHstoroa，9522／3)
嗅神经上应瘤9523，3{O1fact0rv neuroeplthalloma 9523／3)
肾上腺和交感神经系统的神经母细胞瘤9500／3( N eurohlaslomab of the adrenal gland and sympathetfc ncrvous sy~em 9500／3)
栓果体实质肿瘤(Pineal pare~chyrnal lumours)
松果体细胞癌9361，1I l1eoc吼? 9361／II
松果体母细胞瘤9362／3(Pineoblastoma 9362／3)
中同分化的松果体实质瘤9362／3(Pineal parenehymal~nlOUr of intermediate differentiation 9362／3) 胚胎性肿瘤f；Embr~onal ttlmours)
髓上皮瘤9501／3 (MeduⅡa D them? 9501／3)
室管膜母细胞瘤9392／3( ,encbvmoblastoma 9392／3)
髓母细胞瘤9470／3(^1eduHoblastoraa 947o／3)
多纤维性髓母细胞瘤947i／3fDesroo# ic medulloblastoma 9471／3)
太细胞髓母细胞瘤9474／3( Large cell medulloblastoⅢa 9474／31
肌母髓母细胞瘤9472／3(Medulle ,ob]asl on％a 9472／3 J
黑素性髓母细胞窟9470／3(Mel~ol Lc medullob]astoma 9470／3】
幕上的原始神经外胚层肿瘤9473／3(St at?t r．a】primltive Heu roect(Mermal IumoHr，PNET 9473／3)
神经母细胞瘤9500／3【 eurobLastoma 9500／3)
节细胞神经母细胞墙9490／3【Ganz]Joneul~b]asl 0Ⅲa 9490／5；】
非典型畸胎样／措纹肌样瘤9508／3( AtvⅡieal teratoid／rhabdoid t? ur 9508／3)
周围神经肿瘤{TUMOURS OF PERIPHERAL NERVES)
施矗瘤(神经鞘膜瘤，神经瘤)9560／0lSeh?? a【Neurilemmoor．Neu~inoma】9560／0
细胞型95t60／0(Cellular 9560／0 J
丝状型9560／0IPIexI如Ⅲ 956O／O)
黑素型9560／0(Malanot Lc 956o／o)
神经纤维瘤9540／0(Heurofibroma 9540／01
丛披型9550／0(Plexif0rm 9550／0 J
神经束膜瘤9571／0l Perin? 0Ⅲa 9571／01
神经内神经束膜密9571／0( Intraneural perineurioroa 9571／0)
戟组织的神经束膜瘤9571／0(’Soft tissue perlneurioma 957l加)
恶性周围神经鞘膜肿瘤，MPNS'1"9540／3lMall8nant pe“【,heral neTve sheath t? ur，MP ST 9540／3)
上皮样型9540,／3(Eithdiald 9540／3)
伴有间质和f或】上直分化的MPNST 9540／3(MPNST with divergent roesenehvmal and／or B口 lhdia d ff rent1a【i0Ⅱ9540／3)
黑素型9540／3 fMdan0tie 9540／31
黑素砂粒犁9540／3【 Malano0c D? D1? t0us 9540／3l
脑{脊)膜肿瘤{YI．~OURS OF MENINGES)
脑(脊)膜上皮细胞肿瘤{Tumours of meningothelial cells)
脑f膏)膜瘤9530／0fMe一日6oma 953O／O)
上皮型9531／0I MeningotheUaJ 9531／0)
纤维礤l纤维母细胞型195,32／0(Fibrours．fibrol a9tie 9532／0
移行型(混台型)9537／0fTransitional，mixed 9537／0 J
砂粒型9533／0(P? Jl11)Jl1at? 9533／0)
血管癌型9534／0【An iomatous 9534／0)
徽囊型9530／0(Microcv slic 9530加)
分型9530／0(Secretory 9530，o)
淋巴浆细胞丰富型9530／0lLympho 咖acyle—rich 9530／0)
化生型9530／0(Melaplastie 9530／0J
透明细胞型9538／1tClear cell 9538／1)
脊索样型9538／1(Cho rdoid 9538／1)
非典型性9539／1(Atypical 9539／1)
乳头型9538／3(Papillarv 9538／3)
横纹肌样9538／3( Rhabdoid 9538／3)
阃变性脑膜瘤9530／3(Anaplastie menlngioma 9530／3)
脑睡闻质，非脑厦上皮细胞肿 {M鹊enchyma1．nolq—meningothelial tmours 脂肪瘤8850，D(LipomⅡ885O／0)
血管脂肪癌8861／0( An io[ip oma 8861／0)
蛰状脂瘸【冬眠瘤)8880／0( Hibernoma 8880／0J
脂肪肉瘤f颅内)8850／3( LipOS&rCODI~．inlracranial 8850／3)
孤立性纤维瘤8815／0( So[ilarv fibrous turnout 88I5／0)
纤维肉瘤8810／3( Fibrasarcoma 8810／3)
恶性纤维组织细胞瘤8830／3(Malignant fibrous histi~ytoma 883D／3J
平滑肌瘤8890／0( Leiomyoma 889O／0J
平滑肌肉瘤8890／3( Le? v?? a 889∽ J
横毁肌瘤8900／0( Rhabdomyoma 8900／0)
横纹肌肉瘤8900／3(Rhabdomyosa~oma 89o0／3)
软骨瘤9220／0( Chondroma 9220加)
软骨肉瘤9920／3【chondrosarcoma 9920／3)
骨瘤9180加( 0 steomR 9180／0J
骨肉瘤9180／3( 0 stcos~ICOmR 918O／]J
骨软骨瘤9210加( Osleochondroma 9210／0)
血管瘤9120加f Haemangioma 9120／0 )
上皮样血管内皮瘸9133／1( Epithelioid haemangioendotheLioma 9133／1 J
血管外皮瘤9150／1【Itaemangio[ ericy[oilta 9150／I)
血管肉瘤912O／3( AnEiosar~oma 9120／3)
卡渡济肉瘤9140／3l Kaposi sar? 9140／3 J
原发性黑素细胞病变(Primarv melanocytic lesions)
弥漫性黑素细胞增生症8728／0 (Diffuse me[aneytosis 8728／0)
黑素细胞瘸8728／1(Melan~ytoma 8728／1)
恶性黑索瘤8720／3(Malignant me[anoma 8720／3)
脑膜黑素瘤病8728／3(Meningeal melanomatosis 8728／3)
组织来源未定的肿瘤{Tu ’。urs of uncertain histogenesis
血管母细胞瘤9161／1(H? o g 0b 日tnm丑9161／1)
淋巴瘤和造血系统肿瘤(LYMPHOMAS AND HAEIMOPOIETIC NEOPLASMS)
恶性淋巴瘤9590／3(Malignant[ymphomas 9590／3J
浆细胞癌9731／3(Pla~maeytoma 9731／3J
粒细胞肉瘤9930／3(Granu[ocyt~s~rcomR 9930／3)
生殖细胞肿擅(GERM CELL"iMMOURS)
生殖细胞瘤9064／3tGerminoma 9064／3)
胚胎性瘤9070／3(Embryonal carc[n? 9070／3】
卵黄囊瘤907I／3(Y?lk t mnur 9071／3)
绒毛膜瘤9100／3(Choriocarclnoma 91【x]／3)
畸胎喧9080／I f Terat0ma 9080／I I
成熟型9080加f Feratoma 9080／0 J
未成熟型9080／3【I at re 9080／3)
畸胎瘤恶变9084／3(Teratoma with malignant transformation 9084／3 混合性生殖细胞肿瘤9085／3lMixed ? cell tumoufs 9085／3 J
鞍区肿瘤("TUMOU~ OF THE SELLAR REGION
颅咽营瘤9350／1 f C?】。phⅡ y“g? a 9350／I 1
釉质瘤型9350／1(c?】0 a y“g? a 9350／I)
9352／I fPapillary 9352／i)
颗粒细胞增9582／0fGranular cell[umour 9582／0 J
转移性肿墙fMETASTATIC TUMOURS
士表示93年分类中没有的、2001)年分类中新增加的肿瘤。
２０１６年ＷＨＯ中枢神经系统肿瘤分类 1、弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤 弥漫性星形细胞瘤，ＩＤＨ突变型 肥胖型星形细胞瘤，ＩＤＨ突变型 弥漫性星形细胞瘤，ＩＤＨ野生型 弥漫性星形细胞瘤，ＮＯＳ 间变性星形细胞瘤，ＩＤＨ突变型 间变性星形细胞瘤，ＩＤＨ野生型 间变性星形细胞瘤，ＮＯＳ 胶质母细胞瘤，ＩＤＨ野生型 巨细胞型胶质母细胞瘤 胶质肉瘤 上皮样胶质母细胞瘤 胶质母细胞瘤，ＩＤＨ突变型 胶质母细胞瘤，ＮＯＳ 弥漫性中线胶质瘤，Ｈ３Ｋ２７Ｍ突变型 少突胶质细胞瘤，ＩＤＨ突变型和１ｐ／１９ｑ联合缺失 少突胶质细胞瘤，ＮＯＳ 间变性少突胶质细胞瘤Ｉ，ＤＨ突变型和１ｐ／１９ｑ联合缺失间变性少突胶质细胞瘤，ＮＯＳ 少突星形细胞瘤，ＮＯＳ 间变性少突星形细胞瘤，ＮＯＳ 2、其它星形细胞肿瘤 毛细胞型星形细胞瘤 毛粘液样星形细胞瘤 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 多形性黄色星形细胞瘤 间变性多形性黄色星形细胞瘤 3、室管膜肿瘤 室管膜下瘤 粘液乳头型室管膜瘤 室管膜瘤 乳头型室管膜瘤 透明细胞型室管膜瘤 脑室膜细胞（伸长细胞）型室管膜瘤 室管膜瘤，ＲＥＬＡ融合－阳性 间变性室管膜瘤 4、其他胶质瘤 第三脑室脊索样胶质瘤 血管中心性胶质瘤 星形母细胞瘤 5、脉络丛肿瘤 脉络丛乳头状瘤 不典型性脉络丛乳头状瘤
脉络丛乳头状癌 6、神经元和混合性神经元－胶质肿瘤 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 神经节细胞瘤 节细胞胶质瘤 间变性神经节细胞胶质瘤 发育不良性小脑神经节细胞瘤 婴儿多纤维性星形细胞瘤和节细胞胶质瘤 乳头状胶质神经元肿瘤 玫瑰花结样胶质神经元肿瘤 弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤 中枢神经细胞瘤 脑室外神经细胞瘤 小脑脂肪神经细胞瘤 副神经节瘤 7、松果体区肿瘤 松果体细胞瘤 中度分化的松果体实质瘤 松果体母细胞瘤 松果体区乳头状瘤 8、胚胎性肿瘤 髓母细胞瘤，遗传学分类 髓母细胞瘤，ＷＮＴ激活 髓母细胞瘤，ＳＨＨ激活伴ＴＰ５３突变型髓母细胞瘤，ＳＨＨ激活伴ＴＰ５３野生型髓母细胞瘤，非ＷＮＴ／非ＳＨＨ 髓母细胞瘤，ｇｒｏｕｐ３ 髓母细胞瘤，ｇｒｏｕｐ４ 髓母细胞瘤，组织学分类 髓母细胞瘤，经典型 髓母细胞瘤，多纤维性／结节增生 髓母细胞瘤伴广泛小结节型 髓母细胞瘤，大细胞型／间变型 髓母细胞瘤，ＮＯＳ 胚胎性肿瘤伴多层菊形团，Ｃ１９ＭＣ变异胚胎性肿瘤伴多层菊形团，ＮＯＳ 髓上皮瘤 中枢神经系统神经母细胞瘤 中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤 中枢神经系统胚胎性肿瘤，ＮＯＳ 非典型畸胎样／横纹肌样肿瘤（ＡＴ／ＲＴ）中枢神经系统胚胎性肿瘤伴横纹肌样特征 9、颅内和椎旁神经肿瘤 施旺细胞瘤
2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类 解放军总医院病理科桂秋萍 中枢神经系统肿瘤分为七大类 ?神经上皮组织起源的肿瘤 ?颅神经及脊柱旁神经的肿瘤 ?脑膜肿瘤 ?淋巴造血系统肿瘤 ?生殖细胞肿瘤 ?鞍区肿瘤 ?转移性肿瘤 概论： 神经系统肿瘤的临床病理特点 ?脑肿瘤发病的年龄及性别特点: ?发病的两个高峰，分别为儿童及成年人（45-70岁） ?儿童70％的颅内肿瘤发生在幕下，成人70％发生在幕上 ?胶质瘤及胚胎性肿瘤更常见于男性，而脑膜瘤女性患者多见（女性脑内肿瘤50% 是脑膜瘤） 脑肿瘤发病部位的特点 ?发生在小脑幕下肿瘤又根据部位分为：小脑实质内肿瘤，第四脑室内肿瘤，小脑桥脑角肿瘤，和脑干肿瘤 ?小脑实质内肿瘤主要有小脑星形细胞瘤，髓母细胞瘤，和血管母细胞瘤 ?第四脑室内肿瘤多为室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤 ?小脑桥脑角部位主要发生神经鞘瘤和脑膜瘤 ?髓母细胞瘤多发生在小脑，出现在大脑和脊髓有类似组织结构特点的肿瘤称原始神经外胚叶肿瘤（PNETs）。 ?脑肿瘤生长形式的特点： ?扩张性生长——多见于发生在脑实质外的肿瘤，扩张性生长的颅内肿瘤多是有完整包膜，分化好的良性肿瘤，如脑膜瘤和神经鞘瘤等 ?浸润性生长——脑内肿瘤特别是神经胶质瘤无论分化好与坏都呈弥漫浸润性生长。 ?弥漫性浸润生长：脑实质内肿瘤弥漫性生长主要见于大脑胶质瘤病，瘤细胞多围绕固有脑组织结构生长而不破坏整脑结构。包括：沿皮层分子层表面生长，围绕神经元周围呈卫星样生长，围绕血管周围脑组织内生长和沿脑白质神经传导束之间生长等方式。这些生长方式统称继发性结构。 ?多中心性生长：主要是不同程度分化的胶质瘤、原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤及颅内生殖细胞瘤等。 ? ?脑肿瘤转移规律上的特点： ?颅内肿瘤很少发生颅外转移，有人认为与脑肿瘤侵犯血管能力差和脑内缺少淋巴引流装置有关。 ?还有认为颅外环境不适合脑肿瘤的生长。 ?颅内肿瘤常经脑脊液循环在蛛网膜下腔和脑室系统范围内种植转移。 ?与颅内肿瘤很少发生颅外转移相反，脑和脑膜本身是颅外多数癌的好发转移部位，特别是肺癌。
Meningiomas are also known to have high somatostatin生长抑素 receptor 受体density 密度allowing for the use of octreotide奥曲肽 brain scintigraphy闪烁扫描技术 to help delineate extent of disease and to pathologically病理地 define an extra-axial超出轴向 lesion.198-200 脑膜瘤也被认为有高生长抑素受体密度可以使用奥曲肽脑闪烁扫描技术来帮助描绘病变范围以及病理上定义一个超过中线轴向的病灶。 Octreotide imaging with radiolabeled indium or more recently, gallium, may be particularly useful in distinguishing residual tumor from post-operative scarring in subtotally resected/recurrent tumors. 放射性铟元素或者较新的、镓元素标记的奥曲肽成像，或许特别有益于区分在完整切除残余肿瘤还是手术后的瘢痕，或者复发的肿瘤 Treatment Overview 治疗综述 Observation 观察 Studies that examined检查 the growth rate生长速度 of incidental偶发偶然 meningiomas in otherwise 另外的symptomatic有症状的 patients suggested建议 that many asymptomatic无症状的 meningiomas may be followed safely with serial连续 brain imaging until either the tumor enlarges增大 significantly明显 or becomes symptomatic.201, 202 研究检查偶发的另外的有症状的脑膜瘤病人生长速度在建议许多无症状性脑膜瘤使用连续脑成像后可能安全地,直到任何肿瘤明显增大或变得有症状。 These studies confirm the tenet that many meningiomas grow very slowly and that a decision not to operate is justified 合理地in selected asymptomatic patients. 这些研究证实的原则许多脑膜瘤生长非常缓慢,这决定在挑选出的无症状的病人不进行操作是合理的。 As the growth rate is unpredictable in any individual, repeat brain imaging is mandatory to monitor an incidental asymptomatic meningioma. 但是任何个体的生长速度是不可预知的，反复强制性进行脑成像来监测偶发的雾症状的脑膜瘤 Surgery
一、神经上皮组织肿瘤 1.星形细胞肿瘤 毛细胞型星形细胞瘤 毛细胞黏液型星形细胞瘤 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 多形性黄色星形细胞瘤 弥漫性星形细胞瘤 纤维型星形细胞瘤 原浆型星形细胞瘤 肥胖型星形细胞瘤 间变性星形细胞瘤 胶质母细胞瘤 巨细胞胶质母细胞瘤 胶质肉瘤 大脑胶质瘤病 2.少突胶质细胞肿瘤 少突胶质瘤 间变性少突胶质瘤 3.少突胶质星形细胞瘤 少突星形细胞瘤 间变性少突星形细胞瘤 4.室管膜肿瘤 室管膜下瘤 黏液乳头型室管膜下瘤 室管膜瘤 细胞型 乳头型 透明细胞型 脑室膜细胞型 5.脉络膜丛肿瘤 脉络膜丛乳头状瘤 非典型脉络膜丛乳头状瘤 脉络丛乳头状癌 6.其他神经上皮组织肿瘤 星形母细胞瘤 三脑室脊索样胶质瘤 血管中心性胶质瘤 7.神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤小脑发育不良性节细胞瘤 胚胎发育不良性神经上皮瘤 节细胞瘤 节细胞胶质瘤 间变性节细胞胶质瘤 中央性神经细胞瘤
脑室外神经细胞瘤 小脑脂肪神经细胞瘤 乳头状胶质神经元肿瘤 四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤 8.松果体区肿瘤 松果体细胞瘤 中间分化型松果体实质瘤 松果体母细胞瘤 松果体区乳头状瘤 9.胚胎性肿瘤 髓母细胞瘤 多纤维性/结节性髓母细胞瘤 髓母细胞瘤伴广泛结节形成 间变性髓母细胞瘤 大细胞性髓母细胞瘤 中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（PENTs）中枢神经系统神经母细胞瘤 中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤 髓上皮瘤 室管膜母细胞瘤 非典型畸胎样/横纹肌样瘤 二、颅和椎旁神经肿瘤 施旺（雪旺）瘤（神经鞘瘤，神经瘤） 细胞型 丛状型 黑色素型 神经纤维瘤 丛状型 神经束膜瘤 神经束膜瘤 恶性神经束膜瘤 恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST） 上皮样型MPNST 伴有间质分化的MPNST 黑色素型MPNST 伴有腺样分化的MPNST 三、脑（脊）膜肿瘤 1.脑（脊）膜上皮细胞肿瘤 脑（脊）膜瘤 上皮型 纤维（纤维母细胞）型 过渡型（混合型）
中枢神经系统肿瘤的WHO分类（1993） 1.神经上皮组织肿瘤(Tumours of neuroepitheLlial tissue) 1.1 星形细胞肿瘤(Astrocytic tumor) 1.1.1 星形细胞癌(Astrocytoma) 1.1.1.1 变型(variants) :纤维型(Fibrillary) 1.1.1.2原浆型(Protoplastnic) 1.1.1.3肥胖细胞型(gernistocytic) 1.1.2 间变性(恶性)星形细胞瘤【Anaplasic(malignant)astrocytoma】 1.1.3 胶质母细胞细胞瘤（glioblastoma） 1.1.3.1 变型（variants）,巨细胞胶质母细胞瘤（giant cell glioblastoma） 1.1.3.2 胶质肉瘤（gliosacoma） 1.1.4 毛细胞型星形细胞瘤(Pilocytic astrocytoma) 1.1.5 多形性黄色星形细胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma) 1.1.6 室管膜下巨细胞星形细胞瘤(结节性硬化)【subependy ma]E giant cell astrcytomama(Tuberous sclerosIs) 1.2少突胶质细胞肿瘤(Oligodendroglial tumours) 1.2.1少突胶质瘤(Oligodendroglioma) 1.2.2 间变性(恶性}少突胶质瘤【Anaplastic（malignant)oligodendroglioma】 1.3 室管膜肿瘤(EpendymaL tumours) 1.3.1 室管膜瘤（ependymomal） 1.3.1.1 变型（variants）:J细胞型(Cellular) 1.3.1.2 乳头型(papillary) 1.3.1.3 透明细胞型(Clear cell ) 1.3.2 间变性(恶性l室管膜瘤[Anaplastic(malignant)ependymoma] 1.3.3 粘液乳头状室管膜瘤（Myxopapillary ependymoma) 1.3.4 室管膜下瘤(Snbependymoma) 1.4 混合性胶质瘤（Mixed gliomas） 1.4.1 少突星形细胞瘤(Oligo—astroeytoma) 1.4.2 间变性(恶性)少突星形细胞瘤【Anaplastic(malignant)olio—astrocytoma】 1.4.3 其他（other） 1.5 脉络丛肿瘤(Choroid plexus tumours) 1.5.1 脉络丛乳头状瘤(Choroid plexus papilloma) 1.5.2 脉络丛癌(Choroid plexus carcinoma) 1.6来源未定的神经上皮肿瘤(N enroepithelial tumonrs of uncertain origin) 1.6.1星形母细胞瘤(Astroblastoma) 1.6.2 极性成胶质细胞瘤(polar spongioblastomal) 1.6.3 大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri) 1.7神经元和混台性神经元一神经胶质肿瘤(neuronal and mixed neuronal-glial tomours) 1.7.1节细胞瘤(Gangliocytoma) 1.7.2 小脑发育不良性节细胞瘤(Lhermhtte-doclos)【dysplastic gangliocytoma of cerebellum(ehermhtte-doclos) )】
WHO中枢神经系统肿瘤的分类（2007年） 肿瘤分类ICD- O WHO分级一．神经上皮组织起源肿瘤 1. 星形细胞起源肿瘤 毛细胞型星形细胞瘤9421 /1 Ⅰ 毛细胞黏液样型星形细胞瘤9425 /3 Ⅱ室管膜下巨细胞型星形细胞瘤9384 /1 Ⅰ 多形性黄色瘤型星形细胞瘤9424 /3 Ⅱ●1 弥漫性星形细胞瘤9400 /3 Ⅱ 纤维型；肥胖细胞型；原浆型 间变性星形细胞瘤9401 /3 Ⅲ 胶质母细胞瘤9440 /3 Ⅳ 巨细胞型胶质母细胞瘤；胶质肉瘤Ⅳ大脑胶质瘤病9381 /3 Ⅲ 2. 少突胶质细胞起源肿瘤 少突胶质细胞瘤9450 /3 Ⅱ 间变性少突胶质细胞瘤9451 /3 Ⅲ 3. 少突-星形胶质细胞起源肿瘤 少突-星形细胞瘤9382/3 Ⅱ 间变性少突- 星形细胞瘤9382/3 Ⅲ 4. 室管膜起源肿瘤 室管膜下室管膜瘤；黏液乳头状型室管膜瘤9383 /1 Ⅰ 室管膜瘤9391 /3 Ⅱ 富于细胞型，乳头状型，透明细胞型，伸长细胞型 间变性室管膜瘤9392 /3 Ⅲ 5. 脉络丛起源肿瘤 脉络丛乳头状瘤9390 /0 Ⅰ 非典型性脉络丛乳头状瘤9390 /1* Ⅱ 脉络丛癌9390 /3 Ⅲ 6. 其他神经上皮起源肿瘤 星形母细胞瘤9430 /3 △2 三脑室脊索瘤样胶质瘤9444 /1 Ⅱ 血管中心型胶质瘤9431 /1* Ⅰ 7. 神经元及混合性神经元- 神经胶质起源肿瘤 小脑发育不良性神经节细胞瘤9493 /0 Ⅰ 9412 /1 Ⅰ婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/神经节细胞胶 质瘤 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤9413 /0 Ⅰ 1●当核分裂≥5 个/10HPF 和(或)有小灶性坏死时诊断为“有间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤”, 不再使用“间变性多形性黄色瘤型星形细胞瘤WHOⅢ级”一词; 尽管这种病例预后稍差,但仍为WHO Ⅱ级。 2△：因其生物学行为多变, 由于缺乏足够的临床和病理资料, 本次WHO分类未对其明确分级, 以往认为