特发性血小板增多症的临床分析
发表时间：2018-08-22T13:18:44.673Z 来源：《中国误诊学杂志》2018年6月18期作者：李慧[导读] 特发性或原发性血小板增多症（essential thrombocythe-mia，ET），亦称出血性血小板增多症为克隆性骨髓增殖性疾病
李慧
黑龙江省绥化市中心血站 152000 摘要：特发性或原发性血小板增多症（essential thrombocythe-mia，ET），亦称出血性血小板增多症为克隆性骨髓增殖性疾病，主要累及巨核系。本研旨在探讨特发性血小板增多症的临床表现、诊断标准及治疗，以为临床提供参考。关键词：特发性血小板增多症特发性或原发性血小板增多症（essential thrombocythe-mia，ET），亦称出血性血小板增多症为克隆性骨髓增殖性疾病，主要累及巨核系，表现为BM巨核细胞增生，PB血小板持久增多，临床上出血和（或）血栓栓塞发作，并有脾大[1]。发病多为中年以上，无明显性别差异。
1临床表现
1/2～2/3可无症状，偶然机会发现血小板增多。有症状者多以小或大血管血栓栓塞发作或出血而就诊。20％～30％还可有低热、体重减轻、出汗和瘙痒。
1.1神经症状
头痛、肢体感觉异常。短暂脑缺血性发作突然，持续片刻伴搏动性头痛。也可眩晕、晕厥、抽搐、偏头痛样发作、言语困难等由于血小板血栓在微循环末梢小动脉内引起缺血之故，可进展至脑梗死。
1.2血栓形成症状 51％患者有较大血管的血栓形成的症状，尤以腿部动脉、冠状动脉、肾动脉、颈动脉、肠系膜动脉、锁骨下动脉。7％可有静脉血栓形成如脾静脉、肝静脉、门静脉和盆腔静脉等[2]。肾静脉血栓形成导致肾病综合征，肝静脉血栓形成引起Budd-Chiari综合征时亦可见。主动脉瓣和二尖瓣损害类似非细菌性血栓性心内膜炎作为周围动脉栓塞的来源。甚至急性肾衰竭、肺动脉高压等少见表现也可见于ET。累及指（趾）微血管可致所谓红斑性肢痛，受累肢体及指（趾）暗红、肿胀、发热、烧灼性疼痛，遇热加重，受凉减轻，重者肢体发绀，甚至坏疽，阿司匹林可使疼痛缓解。受累肢体动脉搏动正常。大多数红斑性肢痛不对称。
1.3出血
出血为另一重要表现，以胃肠道出血多见，类似溃疡病出血。皮肤、眼、泌尿道、牙龈、关节和脑。出血一般轻，很少危及生命。
1.4脾大
40％～50％有脾大，15％～20％有肝大[3]。PB出现豪-乔小体和靶形红细胞提示发生脾脏自梗死，可致脾萎缩和脾功能减退。最突出的实验室发现为PB血小板持久增高，大小不一，可微小至巨大，可有伪足或无颗粒，血小板数常>600×109/L（450～>1 000×109/L）最高可>3 000×109/L。白细胞数和分类一般正常，但可增高<30×109/L，25％可有幼稚粒细胞（中幼粒或晚幼粒细胞）和有核红细胞，约l/3患者可有轻度嗜酸粒细胞增多（>0.4×109／L）和嗜碱粒细胞增多（>0.1×109/L），一般无贫血，如出血可致贫血。60％血红蛋白可>160g／L，约24％可<120g／L，红细胞形态无异，有缺铁可呈小细胞低色素性，无泪滴状红细胞。血小板聚集功能94％患者减低[4]。
1.5假性高钾血症
有的ET或其他原因引起血小板明显增高者可引起假性高钾血症，此时血清钾明显升高，但患者无高血钾的临床表现如疲乏无力、肌肉酸痛、心动过缓，心律失常，心电图T波高尖，Q-T间期缩短等，血浆钾水平正常。此种假性高钾血症亦可见于红细胞或白细胞明显增高者，血小板增高者似更容易出现。无需处理。 2诊断标准
2.1国内建议ET诊断标准 2.1.1临床表现
有出血、脾大、血栓形成引起的症状和体征。
2.1.2实验室检查
（1）血小板计数>1 000×109／L；（2）血片中血小板成堆，有巨大血小板；（3）BM增生活跃或以上，或巨核细胞增多，体大，胞质丰富；（4）白细胞计数和中性粒细胞增加；（5）血小板肾上腺素和胶原的反应可减低。凡临床符合，血小板>1 000×109／L，可除外其他BM增生性疾病和继发性血小板增多症者，即可诊断为ET。
2.2 WH0诊断ET标准 2.2.1血小板持久增高≥450×109／L。
2.2.2 BM活检巨核系增生，大而成熟的巨核细胞增多，粒系无左移红系不增生。
2.2.3不符合WHO诊断PV、IMF、CML、MDS和其他髓系病。
2.2.4 JAK2V617F+或其他克隆性标志，如无克隆性标志应无反应性血小板增多的病因（缺铁、脾切除、手术、感染、炎症、结缔组织病、转移癌、肿瘤、淋巴增殖病）[5]。 4条具备确诊ET。如有20q－、5q－、lq－和7p不平衡易位除非有明显MDS特点，不能排除ET。具备前三项，即便有反应性血小板增多的原因，不能完全排除ET。 3临床治疗
3.1有症状者治疗
有症状者无论>60岁或<60岁甚至<40岁者均应尽快采取治疗措施，一般联合应用IFNa 3MU～5MU，每日或隔日1次，HU l.5～3g/d，血小板>1 000×109/L加阿司匹林（100～300mg/d），辅以血小板单采。
3.2无症状者治疗
血小板减少性紫癜有哪些症状表现 血小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少，伴有皮肤粘膜紫癜，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。过敏性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴关节疼痛或腹痛，便血、吐血、崩溃等，严重者可发展为紫癜性肾炎。小编曾经也是一名血小板减少疾病的患者，去医院输过血小板用过西药，可血小板数量依然低得可怜，不到常人的1/8左右，后来用康髓诺调养的很好，不仅血小板恢复正常了，血象也很平稳，再也不用吃西药，更不用靠别人的血小板维持生命了，今天小编现身说法，希望自己成功战胜血小板减少疾病的经验，帮助更多的患者康复起来。那么，血小板减少性紫癜有哪些症状表现？让我们来看一下吧。 血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。 急性型多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后，感染与紫癜间的潜伏期多在1~3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。 慢性型较为常见，占原发性血小板减少性紫癜的80％，多为10~40岁，女性为男性的3~4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。
治疗血小板减少症的药品列表 分类查看 本药品列表被可按中成药和西药分类查看：治疗血小板减少症的中成药物列表 治疗血小板减少症的西药列表治疗血小板减少症的药品列表乌拉莫司汀用于谩性粒细胞及淋巴细胞性自血病、恶性淋巴瘤等。对翟奇金病、网状细胞瘤用小剂量可以维持较长的缓解期。还用于章样真菌病、具住红细胞增多症和血小板增多症。 伊米苷酶（依米格西酶）如同阿糖苷酶一样，本品适用于确诊为Ⅱ型高歇氏病患者。高歇氏病主要症状是贫血，血小板减少，骨痛，肝、脾肿大。本品改善贫血、血小板减少症、恶病质和缩小肝和脾肿大的程度与阿糖苷酶相类似。 克拉屈滨注射液（艾博定）用于治疗毛细胞白血病，临场上表现为贫血、嗜中性白血球减少、血小板减少等症状。 养血饮片补气养血，益肾助脾。用于气血两亏，崩漏下血，体虚羸弱，血小板减少及贫血，对放疗和化疗后引起的白细胞减少症有一定的治疗作用养血饮胶囊补气养血，益肾助脾。用于气血两亏，崩漏下血，体虚羸弱，血小板减少及贫血，对放疗和化疗后引起的白细胞减少症有一定的治疗作用养血饮颗粒补气养血，益肾助脾。用于气血两亏，崩漏下血，体虚羸弱，血小板减少及贫血，对放疗和化疗后引起的白细胞减少症有一定的治疗作用利可君片用于防治肿瘤放、化疗引起的白细胞血小板减少症。 升血小板胶囊清热解毒，凉血止血，散瘀消斑。用于原发性血小板减少性紫癜(ITP) 。症见：全身瘀点或瘀斑，发热烦渴，小便短赤，大便秘结，或见鼻衄，齿衄，舌红苔黄，脉滑数或弦数。 参附注射液益气温阳。回阳救逆，益固脱。主治：气虚、阳虚所致胸痹、怔忡；咳喘；放化疗后气虚血亏术后体虚；阳虚水肿、尿频；胃疼、泄泻；痹症；肾阳不足之畏寒肢冷、腰酸软、阳痿；劂脱及各种慢性病见有阳虚（气虚）症状者等。适应症：各型休克：心源性休克、感染性休克、失血性休克、创伤性休克、过敏性休克、神经性休克。心脏疾病：充血性心力衰竭、心律失常，病态窦房结综合症、房室传导阻滞、心肌炎、心肌梗塞、冠心病、肺心病。血液疾病：
治疗血小板减少症中药方｜医好血小板减少症的中药方 血小板减少症中药方 血小板是血液中体积最小的血细胞血小板减少症的中药方，红枣中含有芦丁，正常人血液中计数为100109升一300109升血小板减少的中药方，枣皮容易滞留在肠道中不易排出，占血液体积的03，孕期吃红枣的注意事项，妇女在月经期可减少5075，幼儿含量稍低。血小板约23在末梢血循环中，l3在脾脏中，并在两者之间相互交换。 血小板计数持续低于100109升L很常见，一般认为血小板在50109L 时易伴自发出血，因为红枣会造成血糖升高，在20109L时常有较明显自发出血血小板减少症中药方剂。引起血小板减少的原因很多，按其发生机理有生成减少，某些药物和病毒感染只选择性抑制骨髓巨核细胞而诱发血小板减少另外放射、化疗、肿瘤或叶酸和维生素B12缺乏等在引起全血细胞生成减少的情况下使血小板减少破坏过多，包括药物免疫性和某些自身免疫并特发性血小板减少性紫癜及由于弥漫性血管内凝血和血栓性血小板减少性紫癜等引起的血小板消耗过多分布异常，常由于巨大脾脏扣押引起，因此吃枣时应吐枣皮。 血小板减少的中药方
血小板偏低要及时引起重视，除了出血外，特别是上述提到的部分病也是很凶险的，对孕妇和胎儿的健康都大有益处。如果有这方面的疾病，红枣是一种容易变质，应积极重视治疗，孕妇产生不好的影响。 方一加味犀角地黄汤犀角3克，生地30克丹皮10克，赤芍10克白薇10克，多食红枣可起到养血安神，紫草10克知母10克，这主要是因为孕期的女性对铁的需求比怀孕前增加近4倍，沙参10克，红枣是营养丰富的滋补品，生槐花30克，大青叶10克，由于孕妇饮食中铁的含量低，板蓝根15克，特别是对于治疗孕妇心神不安。 用法水煎服每日1剂，日服2次。 功能清热凉血滋阴解毒。 方源谭家兴方。 方二鸡血藤30克当归12克，商陆(先煎3小时)20克，不妨在平日的汤或粥中加点红枣同食，墓头回23克，仙鹤草30克，侧柏叶15克，红枣能补益脾胃和补中益气，生黄芪120克生地60克，生甘草30克水煎服，日I剂分2次服。 功能补气培脾活血化瘀。
分析原发性血小板增多症的临床特征及治疗方法 发表时间：2015-01-15T14:32:22.383Z 来源：《医药界》2014年10月第10期供稿作者：李巍巍 [导读] 一些病例可以转化为慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化、真性红细胞增多症，本研究资料中３例转为骨髓纤维化 李巍巍（大庆油田总医院黑龙江大庆１６３０００） 【中图分类号】Ｒ５５８【文献标识码】Ａ【文章编号】１５５０－１８６８（２０１４）１０ 【摘要】目的探讨原发性血小板增多症（ｅｓｓｅｎｔｉａｌｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｈｅｍｉａ，ＥＴ）的临床特点及病程转归。方法回顾分析２００３年７月至２０１３年３月间诊治的６０例ＥＴ患者的临床资料，并总结疾病的自然病程。结果６０例患者中，男性３８例，女性２２例，发病年龄２１～９０岁，中位发病年龄４５．５岁，有出血症状者１２例（２０．０％），血栓症状者１５例（２５．０％），同时有出血及血栓者３例（５．０％），无症状者３０例（５０．０％）。脾肿大３５例（５８．３％），肝大４例（６．７％）。初诊时血小板计数（５２２～２３８４）×１０９／Ｌ，中位血小板计数１０１５×１０９／Ｌ，同时有白细胞升高者５０例（８３．３％），血红蛋白升高者２０例（３３．３％）。５１例患者做了骨髓活检，以大而多分叶的成熟巨核细胞增生为主，其中８例（１５．７％）伴有网状纤维增生。４８例行染色体核型检查，３例（６．３％）有异常。３８例行ＪＡＫ２Ｖ６１７Ｆ突变检测，３０例（７８．９％）阳性，８例（２１．１％）阴性。随访时间１２～４８个月，中位随访时间２８个月，３例（６．７％）发展为骨髓纤维化（ｍｙｅｌｏｆｉｂｒｏｓｉｓ，ＭＦ），１例转化为慢性中性粒细胞白血病，其余病情稳定。结论ＥＴ是一种慢性骨髓增殖性疾病，病程发展缓慢，临床症状以血栓和出血为主，无症状者比例较高，大多预后较好，主要进展为骨髓纤维化。 【关键词】血小板增多症；原发性；临床特点；病程转归原发性血小板增多症（ＥＴ）是一种少见的获得性慢性骨髓增殖性疾病（ＭＰＤ），也称为出血性、真性或特发性血小板增多症，为多能造血干细胞克隆性疾病。特征为骨髓中巨核细胞过度增生，外周血中血小板计数持续升高且伴有血小板质量异常。起病缓慢，临床上主要表现为出血和血栓形成倾向。ＤｉＧｕｇｌｉｅｌｍｏ（１９２０）Ｅｐｅｔｅｉｎ和Ｇｏｅｄｅｌ（１９３４）最早报道此病，患病率约１０／１０万，多见于中年以上的成人，偶见于儿童。现对我院２００３年７月至２０１３年３月间诊治的６０例ＥＴ患者的临床特点及疾病转归进行回顾性分析，以提高对该疾病的认识。 １资料与方法１．１研究对象回顾分析我院２００３年７月至２０１３年３月间诊治的６０例ＥＴ患者，疾病诊断及疗效判定标准符合文献［１］。６０例患者中，男性３８例，女性２２例，男∶女＝１．７∶１，发病年龄２１～９０岁，中位发病年龄４５．５岁。其中≥６０岁２７例（４５％）；＜６０岁３３例（５５％）。有吸烟、高血压、糖尿病、高血脂、肥胖等心血管疾病危险因素者２５人（４１．７％）。 １．２检查项目血常规、骨髓细胞形态学、骨髓中性粒细胞碱性磷酸酶（ＮＡＰ）、骨髓铁染色、骨髓活检病理、凝血功能、血液生化检查、染色体核型、ＢＣＲ／ＡＢＬ融合基因、ＪＡＫ２Ｖ６１７Ｆ突变、腹部Ｂ超等。 １．３治疗方案６０例患者中有５８例接受羟基脲（Ｈｕ）治疗，ＣＲ３２例（５５．２％），ＰＲ１２例（２０．７％）；４９例患者接受干扰素（ＩＮＦ）治疗，ＣＲ２９例（５９．２％），ＰＲ９例（１８．４％）；３８例患者接受羟基脲加干扰素治疗，ＣＲ３２例（８４．２％），ＰＲ５例（１３．２％）。６０例患者均加用双嘧达莫或阿司匹林抗凝，对于血小板大于１０００×１０９／Ｌ者行血小板单采术。 ２结果６０例患者中，无自觉临床症状者３０例（５０．０％），有出血症状者１２例（２０．０％），有血栓症状者１５例（２５．０％），同时有出血和血栓者３例（５．０％）。出血症状主要表现为牙龈出血６例（１０．０％），皮肤瘀斑４例（６．７％），鼻出血２例（３．３％），外伤或术后出血不止１例（１．７％），月经增多１例（１．７％），舌出血１例（１．７％）。血栓形成部分主要为脑动脉１０例（１６．７％），四肢动静脉６例（１０．０％），冠状动脉２例（３．３％），肠系膜静脉１例（１．７％）。３讨论本研究数据统计显示，年龄≥６０岁或者具有心血管危险因素的患者，更容易发生血栓。白细胞计数≥２０×１０９／Ｌ、年龄≥６０岁、血小板计数≥１５００×１０９／Ｌ、有心血管因素的ＥＴ患者，更容易发生出血，但是出血高发部位尚需进一步研究。依据此结果临床可对初发患者进行分层治疗，提高早期预防治疗手段，降低血栓、出血发生率。２００９年Ｖａｎｎｕｃｃｈｉ等提出应根据危险分级为ＥＴ患者制定治疗方案，将患者分为低、中、高危组，具体如下：年龄＜６０岁，无心血管病史者为低危，该组患者无须治疗或仅予小剂量阿司匹林；具有一般心血管危险因素者为中危，该组患者可予小剂量阿司匹林；年龄＞６０岁，和（或）有心血管病史为高危，予骨髓抑制治疗及小剂量阿司匹林。骨髓抑制治疗主要应用羟基脲，抗血小板治疗包括阿司匹林、阿那格雷等。有报道，羟基脲治疗可使ＥＴ患者血栓发生率由２４％下降至３．６％。在阿司匹林联合羟基脲或阿那格雷治疗对比研究中，阿司匹林联合羟基脲组患者发生动脉血栓、出血及骨髓纤维化低于阿司匹林联合阿那格雷，但静脉血栓风险高，两组在控制血小板和长期整体血栓形成率无明显差别。阿司匹林联合羟基脲可作为治疗高危ＥＴ患者一线用药，阿那格雷可以作为不使用羟基脲时的替代药物。α干扰素降血小板作用确切且安全。本研究资料发现干扰素与羟基脲联合用药较单药治疗有效率高，建议治疗过程中严密监测血常规。 ＥＴ病情发展缓慢，生存曲线与年龄相同的正常人群相似，一些病例可以转化为慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化、真性红细胞增多症，本研究资料中３例转为骨髓纤维化，１例转为慢性中性粒细胞白血病，疾病转化后生存期明显缩短。 参考文献［１］张之南，沈悌．血液病诊断及疗效标准［Ｍ］．３版．北京：科学出版社，２００７：１８１ １８２．
特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因为特征。ITP在育龄期女性发病率高于男性，其他年龄阶段男女比例无差别。ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性（持续时间在3～12个月）及慢性（持续时间大于或等于12个月）。成人典型病例一般隐匿起病病，病前无明显的病毒感染或其他疾病史，病程多为慢性过程。儿童ITP一般为自限性，约80%的患儿在6个月内自发缓解。 基本信息 又称 免疫性血小板减少性紫癜，自身免疫性血小板减少性紫癜 英文名称 idiopathicthrombocytopenicpurpura 英文别称 immunethrombocytopenicpurpura， autoimmunethrombocytopenicpurpura 就诊科室
免疫科 常见发病部位 下肢，上肢远端 常见症状 皮肤出血点 病因 目前认为ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少，其发病原因尚不完全清楚，发病机制也未完全阐明。儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关，其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2～21天发病。育龄期女性慢性ITP发病高于男性，妊娠期容易复发，提示雌激素可能参与ITP的发病。 临床表现 一般起病隐袭，表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状，如鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜，但常见于下肢及上肢远端。ITP患者的出血表现在一定程度上与血小
成人血小板增多症临床诊断及治疗 目的总结成人血小板增多症的诊断要点，探讨血小板去除术在成人血小板患者中的应用价值。方法收集我院收治的50例成人血小板增多症患者，按随机双盲法分组，单纯采用羟基脲治疗对照组患者，为观察组患者行血小板去除术，比较两组临床疗效。结果观察组临床治疗效果为缓解、进步、无效的病例分别为15例、8例、2例，临床有效率为92.0%，显著高于对照组的76.0%（x2=3.059，P＜0.05）。结论血小板去除术可缓解乏力、烦热、气短、失眠等临床症状，提高生存质量，值得在血小板增多症患者中推广。 标签：成人血小板增多症；临床诊断；治疗 血小板增多症是一种出血性血液病，有原发和继发之分，临床症状表现为出血倾向、血栓形成，近年来，其发病率呈上升趋势，临床上治疗血小板增多的方法较多，但疗效各异[1]。本研究为2010年12月～2013年11月25例成人血小板增多症患者应用血小板去除术治疗，手术效果较佳，现报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 收集2010年12月～2013年11月我院收治的患者50例，入选病例均确诊为原发性血小板增多症。按随机双盲法将其分成观察组25例，对照组25例。观察组：男女比例11∶14，年龄45～66岁，平均（51.12±2.51）岁；对照组：男女比例12∶13，年龄46～66岁，平均（51.54±2.74）岁，两组患者均存在不同程度的手足麻木、头晕头痛、发作性肢端疼痛症状，比较两组原发性血小板增多症患者的临床资料，差异无统计学意义（P>0.05），具有可比性。 1.2 诊断标准 参照世界卫生组织诊断标准[2]，原发性血小板增生症：（1）血小板计数持续>450×109/L；（2）骨髓活组织检查提示无明显粒系或红系增生，主要巨核系增生；（3）无反应性血小板增多的证据或JAK 2V617F基因或其他克隆标记的表达；（4）排除骨髓增生异常综合征、原发性骨髓纤维化、真性红细胞增多症或其他骨髓增值性疾病。 1.3 治疗方法 1.3.1 对照组给予羟基脲（齐鲁制药有限公司，H37021289），口服，1片/次，2次/d，1个月为1个疗程，坚持用药3个疗程（注：当血小板数下降或症状缓解后即可停药，如有复发可再用药）。 1.3.2 观察组应用美国baxter公司生产的CS-3000plus血细胞分离机及配套
血小板减少性紫癜是小儿时期常见的出血性疾病，其特点为自发性出血，血小板减少。近年研究，发现患者血清中血小板相关免疫球蛋白及补体C3升高，因此认为本病是一种自身免疫性疾病。本病发病年龄以5岁以下儿童多见。本病属中医“血证”范畴。【病因病理】病因有外感、内伤之分，两者均可导致血不循经，溢于肌肤，发为紫癜。小儿形体不足，气血未充，卫外功能不固，易受外邪入侵，热伏血分，内搏营血，灼伤络脉，迫血妄行，络伤则血溢，血不循经，渗于脉外，留于肌肤，发为紫癜。疾病反复，则可阴血受损，或心脾受损。阴血受损测生内火，阴虚火旺，血随火动，伤及血络，血不循经，溢于脉外而成紫癫。心脾受损，心生血，脾统血，心脾气虚，生血受碍，统血失职，血失所附，不能循于脉内，溢于脉外，发为紫癜。若病情迁延，日久渐见脾肾之阳受损，导致真气亏损，生血有碍，则紫癜也会反复发作，不易痊愈。【诊断要点】 1.起病前1～3周多有上呼吸道感染史，皮肤、粘膜有瘀点、瘀斑或血肿，一般不高出皮面。可发生在任何部位，但以下肢较多。鼻衄、齿衄最多见，呕血、黑粪也有发生，偶有血尿。 2.本病可分为急性型与慢性型。急性型多见于年龄较小儿童，在病前常有病毒感染史，病程在6个月以内，预后较成人良好；慢性型多见于较大儿童，病前无明显病毒感染史，病程迁延数月至数年，出血症状较轻，易反复发作。 3.化验血小板计数减少，小于50X109/L时可见自发出血。出血时间延长，血块收缩不良，相关血小板抗体（PAlgG、PAIgM）及相关血清补体（PAC3）升高。束臂试验阳性。【辩证分型】 1.血热妄行症状：病前有外感风热病史。起病较急，紫癜红润鲜明，常密布成片，伴鼻衄、齿衄，可有发热，面红心烦，口渴欲饮，或尿色红，大便秘结，舌质红，苔黄，脉浮数。证候分析：见于急性型，风热之邪伤及营血，热毒内盛，灼伤血络，血溢脉外，故见紫癜。卫分证未罢，邪正交争，可见发热，面红。血随火升，上出清窍，则为鼻衄、齿衄。移热下焦，灼伤肾与膀胱，则有小便出血。舌红苔黄、脉浮数，均为血热妄行之象。 2.阴虚火旺症状：皮肤散在瘀点瘀斑，时发时止，下肢尤甚，可有鼻衄、齿衄，低热盗汗，手足心热，心烦不宁，口干咽燥，音质红，苔少乏津，脉细数。证候分析：多见于慢性型，阴虚火旺，血随火动，损伤血络，发为紫癜。虚火上扰清窍，损及粘膜血络，则可见鼻齿衄血。阴津虚亏，虚火内扰，故见低热盗汗，手足心热，心烦口干等。舌红苔少乏津，脉细数，则为阴虚火旺之象。 3.气不摄血症状：紫癜反复出现，瘀点瘀斑色泽较淡，病程较长，面色萎黄，神疲乏力，纳呆食少，头晕心悸，舌淡红，苔薄白，脉细弱。证候分析：多见于慢性型，病程较长，心脾气虚，生血统血失职，血不循经，溢于脉外，发为紫癜。气虚则神疲乏力，纳呆食少；血虚则面色萎黄，头晕心悸。舌淡红苔薄，脉细弱，均为气不摄血之象。 4.脾肾阳虚症状：紫癜色暗，下肢较多，有鼻衄、齿衄，形寒肢冷，面色？s白少华，头晕神疲，纳少便溏，舌质淡，舌苔薄白，脉沉细。证候分析：常见于慢性型，日久脾肾阳虚，气血不足，统血失司，血渗于脉外，故紫癜色暗。阳虚之证测有形寒肢冷，面（白光）少华，头晕神疲。脾阳虚，运化失职，则纳少便溏。舌淡苔薄白，脉沉细，均为脾肾阳虚之象。【分型治疗】 1.血热妄行治则：清热解毒，凉血止血。主方：犀角地黄汤、五味消毒饮加减。加减：烦渴喜饮，加生石膏30克、知母10克；瘀点瘀斑较多，加紫草10克、仙鹤草10克；鼻衄，加白茅根30克、藕节炭10克；齿衄，加人中黄10克、参三七10克；尿血，加小蓟草10克、仙鹤草10克；大便秘结，加生大黄6克（后下）。主方分析：犀角地黄汤为凉血清热要方，方中犀角（用水牛角代）清热凉血、解毒化斑，生地黄养阴清热，赤芍、丹皮凉血散血。因本型病人起病急，多因外感风热引起，热毒较盛，故与清热解毒的五味消毒饮同用，方中银花、野菊花、蒲公英、天葵子、紫花地丁均有良好的清热解毒的功效。处方举例：水牛角30克（先煎）生地黄10克赤芍10克丹皮10克生石膏30克银花10克野菊花10克紫花地丁10克连翘10克玄参10克生甘草6克茅根30克 2.阴虚火旺治则：滋阴降火，凉血止血。主方：大补阴丸加减。加减：低热者，加青蒿10克、鳖甲15克；盗汗者，加牡蛎30克（先
原发性血小板增多症 发表时间：2019-09-04T15:58:23.813Z 来源：《医师在线（学术版）》2019年第13期作者：谭建军 [导读] 中医治疗原发性血小板增多症优势明显。但临床缺乏辩证论治的大样本随机实验的数据说明。 三台县中医医院四川绵阳 621100 原发性血小板增多症属于慢性克隆障碍性疾病，归属于骨髓增殖性肿瘤。西医临床领域尚未明确其发病机制，中医理论将它的致病因素归纳为气血不和、内外邪瘀。大量临床研究显示，中医治疗原发性血小板增多症优势明显。但临床缺乏辩证论治的大样本随机实验的数据说明。 原发性血小板增多症的临床特征是骨髓巨核及血小板持续增多，是骨髓干细胞恶性克隆增殖性疾病。原发性血小板增多症患者主要的死亡原因是并发血栓或血小管并发症，部分患者因转化为白血病死亡。 诊断原发性血小板增多症：原发性血小板诊断标准，参照2016年国际卫生组织原发性血小板增多症诊断标准：（1）血小板计数超过450×109/L；（2）活检骨髓活组织可发现巨核细胞快速增殖，细胞体积大，细胞核过度成熟且数量大量增多，细胞粒无明显转移，轻度网状纤维增多。（3）基因突变序列包括JAK2、MPL和CALR。 诊断鉴别：（1）反应性血小板明显增多，感染、炎症及缺铁性贫血排除应用C反应蛋白、红细胞沉降率、测定血清铁等方式。（2）合并血小板增多的血液系统疾病：慢性粒细胞白血病可通过bCR-abl融合ph染色体阳性诊断。（3）切除脾术后患者。 原发性血小板增多症约有50％的患者患有脾大，现阶段原发性血小板增多症发病机制尚未明确。临床相关研究显示，血小板生成素异常、Bcl-xl抗凋亡蛋白表达异常可能是其发病的主要影响因素。中医理论古典书籍并无原发性血小板增多症相关文章，但关于其临床症状却有相关记载。《素问·痹论》中记载夫痹之为病，在于脉则血凝而不流。符合原发性增多症微循环受阻的手足麻木症状表现。张仲景医圣在《惊悸吐衄下血胸满瘀血病脉证并治篇》论述到：“患者胸口胀满，唇色发白，舌青，食欲不振，其人言胸满。此类临床症状描述原发性血小板增多患者处于高凝状态，其临床症状表现为面色潮红、口唇发紫、胸闷气短。临床中医理论将其命名血瘀、血积，认为其发病具有多种症型，与血液瘀堵密切相关。 中医古典书籍《丹溪心法》讲述气血和则百病消。《素问·调经论》记载，气血不调百病生。临床学者根据中医书籍对气血的经典论述，认为原发性血小板增多的发病机理是脏腑功能失调，气血失调，长期如此，血液自我调节功能被打乱，打破血液平衡最终患病。原发性血小板增多的致病因素可概括为虚、毒、瘀三方面，原发性血小板致病的主要因素是毒，特别是阳毒，包括先天胎毒、药物毒性等后天感染因素，原发性血小板增多病情程度加深的基础是虚，肾心亏虚是主要发病基础，疾病晚期累及众多脏器。原发性血小板增多的外在表现是瘀，累及机体所有器官，主要涉及部位为皮肤、肋下、经脉，瘀堵程度不同患者病情程度不同。中医理论认为脾胃为气血生化之源，统筹器官在于心，肝具有藏血之功，肺输布为主，肾主要代表宣泄功能。五脏相互调节功能的基础上，脾肾为原发性血小板增多的主要责任器官，与其他脏腑密切相关，血液正常的生成和循环，是五脏相互配合、功能相辅相成的结果。临床在进行辨证论治的过程中不可单一治疗脏器，要注重治疗的相互搭配。骨髓增殖异常是原发性血小板增多的主要临床表现，体内聚集毒邪，累及骨髓，导致骨髓化生异常是原发性血小板增多的核心发病机制。临床学者结合患者的临床表现和症型特点，认为瘀血是自发性血小板增多的主要特征，瘀毒相互结合是骨髓增殖的关键。骨髓是机体的恒久脏腑，是生化血液的重要场所。自发性血小板增多的病灶部为脊髓，发病根源是髓功能异常，气血失衡是其主要临床特征。 综上，中医理论角度而言，机体长期气虚是其发病基础，髓为主要病灶，与肾、肝、脾密不可分，病程较久，累及骨髓，导致骨髓生化血液异常，气血静脉阻滞严重，毒瘀相互结合，使病情程度加深，新血不生出现虚劳，或血液循环异常导致出现紫斑等病症。 治疗方式： （1）现阶段治疗原发性血小板减少的主要药物是羟基脲，治疗有效率高达80％。临床研究显示，应用羟基脲患者发生血栓概率明显低于未使用羟基脲患者，但使用羟基脲治疗，患者会出现食欲不振、恶性、呕吐等不良反应，会产生血红蛋白减少等并发症，长期使用会抑制DNA，可能出现红细胞巨幼样变，增大原发性血小板感染记录。相关研究显示，羟基脲会降解大量核蛋白，从而出现内源性高血酸症。并且长期服用羟基脲会出现皮肤大面积溃疡，所以当患者病情缓解后可降低羟基脲水平或选择其他药品代替治疗。 （2）在治疗原发性血小板增多患者时，首先要评估患者是否存在心血管危险因素，包括高血压、糖尿病等。如果患者合并此类疾病，并且有血栓初步症状的患者，应合理使用抗凝药物治疗，包括使用低剂量阿司匹林治疗等。 （3）高危原发性血小板增多患者，应使用降细胞治疗，降低血栓事件发生率。给予欧洲白血病网的治疗共识，羟基脲仍为首选治疗药物，但阿那格雷作为治疗原发性血小板增多患者的二线药物，它主要通过抑制巨核有丝分裂，减少生成血小板，降低血小板计数。阿那格雷与羟基脲治疗原发性血小板增多治疗效果无明显差异，且阿那格雷副作用较低，可作为羟基脲药物治疗替代品，但阿那格雷价格高昂，增大了患者的经济负担。目前新型抵抗血小板增多药物正在进一步研制当中。 （4）临床以活血化瘀药物和清热解读毒物治疗原发性性血小板增多，其中清热解毒包括银花、连翘、黄柏、蒲公英和青黛。活血化瘀药物包括丹参、红花、当归和桃仁。患者血小板数量降低明显，并可调节患者的免疫功能。现阶段多种药材证明抗凝作用明确，细胞异常增殖可通过三棱抑制，促进细胞死亡，打破细胞恶性增殖体系。因为红花素是红花的主要成分，它可通过抑制凝血酶活性，提升血浆组织型纤溶酶原激活剂活性，充分发挥出抗凝效果。相关小鼠实验显示，血栓可通过红花素抑制形成，其有效率高达75％。临床证实川穹提取物能够促进纤维降解，纤溶系统被激活，从而高凝状态改善明显。 在治疗原发性血小板减少过程中，要根据不同年龄、体质及性别差异，通过辩证论治和临床体征，选择适合患者的治疗方式。今后要增强中医理论和西医实验数据的研究，形成统一诊断标准和疗效判定优势，充分发挥治疗优势，提升临床效果，减轻患者病痛。
原发性血小板增多症中医诊疗方案 （2018年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 西医诊断标准 参考世界卫生组织（WHO）2016年原发性血小板增多症诊断标准[1]。 符合4条主要标准或前3条主要标准加次要标准即可诊断原发性血小板增多症。主要标准： 1.血小板计数≥450×109/L； 2.骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，不伴粒系、红系显著增生或左移，且网状纤维极少增多（1级）； 3.不符合BCR-ABL+慢性髓系白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤的WHO诊断标准； 4.有JAK2、CALR或MPL基因突变。 次要标准：有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。 （二）证候诊断 参考《血液科专病中医临床诊治》（葛志红主编，人民卫生出版社2013年出版）[2]。 1.肝郁脾虚夹瘀证 起病隐匿，轻者可见易疲劳、乏力、四肢困倦，头痛眩晕，视朦，肢体麻木，痹痛，或烧灼感，胁下胀闷不适，舌质淡红，苔白，脉弦细涩，或沉弦滑。 2.肝郁血热夹瘀证 眩晕头痛，面红目赤，胸胁胀满或胁痛，急躁易怒，口干苦，鼻衄，齿衄，皮肤紫斑，便血（黑便），大便秘结，小便黄赤，舌红暗，苔少，脉弦数，或弦滑数。 3.脾肾两虚夹瘀证 头痛眩晕，体倦乏力，气短懒言，胸闷心悸，胁下积块，腰膝酸软，畏寒肢冷，便溏，小便清长，夜尿频多，手足麻痹，肢体瘀胀，或溃烂坏疽，口淡，纳呆，舌淡胖、暗或有瘀点，苔白滑，脉沉细虚，或沉细涩。 4.肝肾阴虚夹瘀证 头痛头晕，视朦，耳鸣，肢体麻痹不仁，肢体瘀胀，或半身不遂，口眼歪
斜，言语不利，胁下积块，五心烦热，口干咽燥，失眠多梦，潮热盗汗，或皮下紫癜，牙龈出血，鼻衄，舌暗红或光红少苔，瘀斑，脉弦细涩数。 二、治疗方法 （二）辨证论治 1.肝郁脾虚夹瘀证 治法：疏肝解郁，健脾化瘀。 推荐方药：逍遥散合活络效灵丹加减。柴胡、当归、茯苓、白芍、白术、甘草、丹参、乳香、没药。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。 2.肝郁血热夹瘀证 治法：疏肝解郁，凉血化瘀。 推荐方药：丹栀逍遥散合犀角地角汤加减。白术、柴胡、当归、茯苓、甘草、牡丹皮、山栀、芍药、犀角（水牛角代）、生地。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。 3.脾肾两虚夹瘀证 治法：温肾健脾，化瘀消癥。 推荐方药：附桂理中汤合补阳还五汤加减。人参、炒白术、炒干姜、肉桂、制附子、炙甘草、黄芪、赤芍、地龙、川芎、桃仁、红花。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。 4.肝肾阴虚夹瘀证 治法：滋养肝肾，化瘀消癥。 推荐方药：知柏地黄丸合桃红四物汤加减。知母、黄柏、熟地、山药、山茱萸、丹皮、茯苓、泽泻、当归、川芎、白芍、桃仁、红花。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。 （二）其他中医特色疗法 1.非药物疗法 根据临床表现选择针灸、推拿。适当运动康复，可采用散步、慢跑、太极拳、八段锦、静坐吐纳等养生法。 2.中药敷贴 脾肿大者，可以运用青黛或双柏散、双柏油膏外敷。 （三）西药治疗 可参考《原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》[3]。中危组患者可选用羟基脲；高危组患者可选用或联用干扰素或阿拉格雷；同时预防性使用抗血小板聚积剂；有特异性克隆标志：JAK2V617F，CARL，MPL或克隆标志的表达，选用靶向药物治疗。
?标准与讨论? 原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识（2016年版） 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组 DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2016.10.001 通信作者：肖志坚，中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院，Email ：zjxiao@https://www.doczj.com/doc/b68371203.html, ；马军，哈尔滨血液病肿瘤研究所，Email ：majun0322@https://www.doczj.com/doc/b68371203.html, Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of essential thrombcythaemia （2016）Leukemia and Lymphoma Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical Association Corresponding author:Xiao Zhijian,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,CAMS &PUMC,Tianjin 300020,China.Email:zjxiao@https://www.doczj.com/doc/b68371203.html,;Ma Jun,Harbin Institute of Hematology &Oncology,Harbin 150010,China.Email:majun0322@https://www.doczj.com/doc/b68371203.html, 为了进一步规范我国血液科医师对原发性血小板增多症（ET ）患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头,在广泛征求国内专家意见的基础上，最终达成了ET 的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。一、诊断程序 1.病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血管性头痛、头晕、视物模糊、肢端感觉异常和手足发绀等微循环障碍症状，有无疲劳、腹部不适、皮肤瘙痒、盗汗、骨痛、体重下降等情况，有无心血管高危因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭），有无血管栓塞病史（中风、短暂性缺血发作、心肌梗死、外周动脉血栓和下肢静脉、肝静脉、门静脉和肠系膜静脉等深静脉血栓），家族有无类似患者等。建议在初诊时及治疗过程中评估患者疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表 （MPN-SAF TSS ）［1］ 对患者进行症状负荷评估。2.实验室检查：以下实验室检查应作为疑诊ET 患者的必检项目［2-7］：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色；④JAK2、CALR 和MPL 基因突变检测；⑤BCR-ABL 融合基因；⑥C 反应蛋白（CRP ）、红细胞沉降率、血清铁、转铁蛋白 饱和度、总铁结合力和血清铁蛋白；⑦肝脏、脾脏超声或CT 检查。 二、诊断标准 1.ET 诊断标准：建议采用WHO （2016）诊断标准［5］： 符合4条主要标准或前3条主要标准和次要标准即可诊断ET 。主要标准：①血小板计数（PLT ）≥450×109/L ；②骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，粒系、红系无显著增生或左移，且网状纤维极少轻度（1级）增多；③不能满足BCR-ABL +慢性髓性白血病、真性红细胞增多症（PV ）、原发性骨髓纤维化（PMF ）、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的WHO 诊断标准；④有JAK2、CALR 或MPL 基因突变。次要标准：有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。 2.ET 后骨髓纤维化（post-ET MF ）诊断标准：采用骨髓纤维化研究和治疗国际工作组（IWG-MRT ）标准［8］：主要标准（2条均需符合）：①此前按WHO 诊断标准确诊为ET ；②骨髓活检示纤维组织分级为2/3级（按0~3级标准）或3/4级（按0~4级标准）。次要标准（至少需符合2条）：①贫血或血红蛋白含量较基线水平下降20g/L ；②外周血出现幼粒幼红细胞；③进行性脾脏肿大（超过左肋缘下5cm 或新出现可触及的脾脏肿大）；④以下3项体质性症状中至少出现1项：过去6个月内体重下降＞10%，盗汗，不能解释的发热（＞37.5℃）。三、鉴别诊断 1.反应性血小板增多症：最常见的反应性血小板增多的原因有感染、炎症和缺铁性贫血等。感染和炎症常有CRP 和红细胞沉降率增高，因此，一个血小板增多的患者应通过这2项检查结合病史首先应排除感染和炎症导致的反应性血小板增多。缺铁性贫血时可有血小板增多，可通过血清铁等检查鉴别。如果患者有缺铁，在充分铁剂补充治疗后再 复查血常规。
血小板增多的原因 血小板增多症在我国的分布是极其广泛的，而血小板增多症的原因又有很多，那么，是什么?下面就由我告诉大家吧! 1.继发性：如缺铁性贫血，脾切除，播散性肿瘤，急性失血，溶血，感染与炎症，手术与外伤及某些药物等，其发生可能与血小板制造过多或分布异常有关。 2.家族性：如果患者的家族中有原发性血小板增多症患者，那么说明原发性血小板增多症的另一个原因就是遗传因素。 3.血瘀导致：血瘀是由气滞、气虚、阴虚、肝郁、寒凝等所引起的。所以要特别注意"凡是淤血，就要以祛瘀为主。 4.血小板的功能缺陷：血小板的功能缺陷使它的粘附和聚集的功能都有所退化，还会让血小板的第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能出现异常。也有一些病人会出现凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。 5.血小板生成加速所致：原发性血小板增多症其原因可能与血浆血小板刺激因的存在，使血小板产生过多。此外，某些患者(如运动后)血小板增多，往往是因为脾、肺等储藏池内血小板释放过多的结果。 血小板增多怎么治疗 血小板数升高如果与某些疾病有关(继发性血小板增多症)，血小板增多症的治疗应针对原发病。如果治疗成功，血小板计数通常应回降至正常水
平。 如果血小板数升高的病因不清楚(原发性血小板增多症)，常常使用减少血小板生成的药物。血小板增多症的治疗通常在血小板计数超过75万/l 或出血、血栓形成并发症出现时开始。药物持续使用直至血小板计数降至60万/l以下。通常采用的是抗癌药物羟基脲，虽然有时也用抗凝药物阿那格雷。由于羟基脲也能减少红、白细胞生成，其用量必须调整到能维持足够数目的红、白细胞。小剂量阿司匹林，能减少血小板粘附性，抑制血栓形成，可以推迟上述药物的使用。 如果药物治疗不足以降低血小板生成，病人血小板增多症的治疗应当给予血小板去除治疗。血小板去除术是引出血液，从中去除血小板，然后把去除了血小板的血液回输回机体。这种治疗措施常常和药物治疗联合应用。 吃什么食物能降低血小板 1、血小板增多症吃生姜好 生姜中含有姜烯酚、姜烯酮,能降低血液黏稠度,减少血小板凝集,预防心脏血管梗塞和脑梗塞,具有超过阿司匹林的抗凝作用,生姜还被称为"血液清道夫"。 2、血小板增多症吃黑木耳好 黑木耳中含有氨基酸、甾醇类、乌苷酸、谷氨酸、矿物质及维生素,还含有肾上腺素等多种抗血栓物质,可以抑制血小板的凝集力,从而预防血栓形成。 3、血小板增多症吃维生素C好
血小板增多症的中医治疗办法介绍*导读：血小板增多症这种血液疾病虽然发病率不高，但是对人体的危害性极大，而且某些血小板增多症容易在患儿身上演变成急性白血病，严重危及生命，因此，针对血小板增多症这种疾病我们一定要重视和警惕起来。…… 血小板增多症这种血液疾病虽然发病率不高，但是对人体的危害性极大，而且某些血小板增多症容易在患儿身上演变成急性白血病，严重危及生命，因此，针对血小板增多症这种疾病我们一定要重视和警惕起来。 首先，中医专家告诉我们：血小板增多症、真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病和骨髓纤维化等等这些疾病均为骨髓增殖性疾病。由于其彼此间可相互转化，某些病人最终可以发展为急性粒细胞性白血病，故亦可以看成同一疾病的不同阶段。这些增殖性疾病一般都具有起病隐蔽、进展缓慢、病程漫长的特点，临床上均以瘀血、毒热、正虚为特征，大多认为属中医瘀血、症积、毒热、血劳范畴，其病因、病机、发展、转归及治则、用药均具共性。 *中医治疗血小板增多症的办法解读 在中医临床医学上，针对血小板增多症的治疗办法，我们首先要注意的三大原则是我们在骨髓增殖性疾病治疗过程中，解毒、扶正、活血是必不可少的三大原则，必须贯穿整个治疗过程
的始终。 第一，中医解毒治疗的原则 中医解毒治疗即清泻毒热，为治疗毒热之主因之法，可阻止病情的进展及恶变的发生。在疾病恶变前期及恶变后，此法当重用。常用药物为两大类。 ①清热凉血解毒：适用于内外热炽并兼见血象异常的患者，如水牛角、羚羊粉、人工牛黄粉、赤芍、丹皮、黄连、黄芩、黄柏、栀子、青黛或配合六神丸等; ②抗癌解毒：多用于血象异常而临床热象不著者，如白花蛇舌草、半枝莲、龙葵、蛇莓、蟾酥、卷柏等。 第二、中医扶正治疗的原则 中医学上，扶补正气，提高机体免疫功能以抗毒去邪，抑制病态细胞恶性增殖，能够改善患者生存质量。在疾病相对稳定阶段及联合化疗致骨髓明显受抑时重用本法。扶正重点在滋肾填精，常用药物如二地、山萸肉、女贞子、旱莲草、桑椹子、元参、石斛等; 适时尚可益气养血，选用黄芪、太子参、西洋参、白术、当归、白芍、鸡血藤、兔丝子、枸杞子等。 第三、中医活血治疗的原则 中医活血治疗目的主要有三个方面：①可消除髓血瘀滞、通畅血脉，有助于解毒扶正药力的发挥；②可防毒瘀再结而致病势发展；③可预防疾病后期向骨髓纤维化转化。活血可用于疾病任何阶段，瘀象轻微时适量选加活血之品，如丹参、红花、桃仁、
问题较多，逐一回答如下： 1.血小板减少症能治愈吗? 血小板减少症，多数是属于原发性（即没有白血病等其它血液系统恶性疾病），称为原发性血小板减少性紫癜（ITP），其中多数是可以治愈的，特别是儿童、急性发病患者。 2.什么原因导致孩子血小板减少？自身免疫功能紊乱，形成抗自身血小板的抗体，这种抗体结合于血小板上，就会使血小板在脾脏内的破坏增加，寿命缩短，使血液循环中的血小板总体数量下降。 3.为什么会反复发作？为什么一感冒就会血小板减少？ 该病（ITP）的特点就是容易反复发作，容易在感冒或其它感染后发作。 4.出院后孩子仍在口服地塞米松片，副作用较大，还有其他更好的措施吗？虽然ITP治疗选择很多，但首选仍然是糖皮质激素（泼尼松、地塞米松或甲基泼尼松龙）。病情控制后即逐渐减量，直到停药。 5.如果想进一步检查，需要检查哪些项目，有必要先做骨髓穿刺吗？ 从该患儿治疗效果看，糖皮质激素疗效很好，比较符合ITP的临床表现，不必做骨髓穿刺。 急性原发性血小板减少性紫癜的标准 1.常见于儿童； 2.起病急骤，大多在1周以内； 3.发病前1～3周有呼吸道或其他病毒感染史。 （二）治疗目标 1.尽量使血小板上升到安全水平（≥30×109/L）。 2.控制出血症状。 （三）推荐方案 中医治疗合西药免疫治疗及支持治疗。推荐方案类别：西医为主中医为辅。 （四）西医治疗原则和目的 1．避免外伤、剧烈活动、有创治疗等。 2．采用大剂量激素、丙种球蛋白、输注血小板等急症治疗，密切观察患者出血症状、体征、血小板计数。 （五）中医治疗方案 1．辨证治疗 急性、重型原发性血小板减少性紫癜以血热妄行；阴虚火旺；脾虚失摄三个证型为常见。其中血热妄行证多见于急性原发性血小板减少 性紫癜，阴虚火旺及脾虚失摄证多见于重型原发性血小板减少性紫癜。 血热妄行：以发病急骤，壮热口渴，烦躁不宁，出血倾向较重，肌肤大片紫斑，色深，常伴有鼻衄、齿衄、便血、妇女月经过多等，咽干口燥，喜冷饮，大便干结，小便短赤，舌质红绛，苔黄燥，脉浮数或滑数为主证。治宜清热解毒，凉血化斑。常用药物有黄芩、黄连、 板兰根、栀子、生地黄、水牛角、赤芍、牡丹皮、紫草、玄参。 阴虚火旺：以起病缓慢，病程长，皮下瘀斑时轻时重，呈散在分布，色红，或有鼻衄、齿衄，伴头晕耳鸣，身倦乏力，心烦不宁，手足心热，五心烦热，或有潮热盗汗，口渴不欲饮，舌质红，无苔或花剥，脉细数为主证。治宜滋阴降火，凉血宁络。常用药物有生地黄、 黄柏、龟甲、知母、旱莲草、侧柏叶、茜草根、牡丹皮。 脾虚失摄：以起病缓慢，紫斑色暗淡，多散在出现，时隐时现，反复发作，过劳则加重，精神萎靡，面色无华，头晕心悸，四肢倦怠，胃纳欠佳，腹胀便溏，或有便血，舌质淡或暗，苔薄白，脉细弱为主证。治宜益气活血。常用药物有党参、白术、黄芪、茯苓、阿胶、 大枣、丹参、三七、桃仁、红花等。 2．中成药治疗 清开灵注射液：20ml加入葡萄糖中，静脉滴注。功用：清热解毒，镇静安神。适用于血热妄行的患者。 血康胶囊：每片含生药2g，每次6片，每日3～4次（小儿酌减），用药45～60天。功用：清热凉血。适用于血热妄行的患者。 以上药物以西医治疗为基础，配合使用起辅助作用。
血小板减少的常见原因分析 血小板是形态不规则的小体，圆形或椭圆形，直径2～3微米。由骨髓巨核细胞的细胞分隔而成。巨核细胞逐渐成熟，胞浆增大，出现颗粒，最后断裂形成血小板。长期以来它被认为是细胞碎片，现已证明是能进行新陈代谢的活细胞。循环中血小板在正常情况下，每立方毫米血液中有１０--３０万个，生活约10天，但其中约1/4有生理功能，其余的可能为衰老的无活性者。衰老的血小板大多在网状内皮系统中破坏。血小板是血液的重要组成部分之一，具有非常复杂的结构和组成。血小板中存在着许多与肌动蛋白的聚合，交联成束或膜连结相关的蛋白质。血小板有多种细胞器，其中最重要的是各种颗粒成分，如α颗粒、致密颗粒(δ颗粒)与溶酶体(λ颗粒)。血小板有两种特有的膜系统，即开放管道系统(ocs)和致密管道系统(DTS)。血小板膜含有多种蛋白质，这些蛋白质往往连接大量的碳水化合物支链而成为糖蛋白，正常循环中的血小板不能与血浆纤原结合，只有当血小板被活化时才能与维血浆纤原结合，介导血小板聚集。这一控制功能对于机体保持正常血流，只在必要时发挥止血功能有重要意义。 血小板的主要生理功能是促进止血，加速凝血，防止出血；并能嵌在血管内皮细胞间隙处，保持血管内皮完整性，并有修复作用，当组织受伤出血时，血小板常成群聚集，促进血液凝固而起止血作用。 血小板低于100×109/L时即可称为血小板减少，低于50×109/L时可有出血倾向。血小板减少常见于以下情况和疾病： （1）血小板生成障碍：如再生障碍性贫血、白血病、巨幼细胞性贫血、骨髓纤维化、放射线损伤等； （2）血小板破坏或消耗过多：原发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、恶性淋巴瘤、风疹、药物过敏引起的血小板减少、弥散性血管内凝血等； （3）血小板分布异常：脾功能亢进； （4）放射治疗和化疗等。 在我们日常工作中，导致血小板降低的一个非病理的重要因素是由于抗凝剂导致血小板聚集和抽血操作不当导致的血小板聚集。EDTAK2做为抗凝剂，使得血液不凝固并保持红细胞、白细胞、血小板体积形态不发生改变，从而进行血细