继发性血小板增多症26例
王鉴;吴倩倩
【期刊名称】《贵阳医学院学报》
【年(卷),期】2001(026)005
【摘要】血小板增多症分特发性(或称原发性)和继发性，继发性血小板增多症在儿科发病率较低，多为感染性血小板增多。现将2000年3月-2000年7月观察到的26例报告如下。
【总页数】1页(421-421)
【关键词】血小板增多,继发性;感染;儿童
【作者】王鉴;吴倩倩
【作者单位】贵阳医学院附院,儿科,贵州,贵阳,550004;贵阳医学院附院,儿科,贵州,贵阳,550004
【正文语种】中文
【中图分类】R558.302
【相关文献】
1.170例儿童继发性血小板增多症发病情况分析 [J], 盛伟武; 高春彪
2.儿童继发性血小板增多症191例临床分析 [J], 琳舒; 赵金华
3.血小板参数与骨髓病态巨核细胞在原发性血小板增多症与继发性血小板增多症鉴别诊断中的意义 [J], 李文华
4.儿童特发性血小板减少性紫癜治疗后继发性血小板增多症的临床研究[J], 沈桂芳; 季强; 方代华; 安琪
5.婴幼儿感染继发性血小板增多症77例临床分析 [J], 赵文华
免疫性血小板减少症 免疫性血小板减少症[1](Immune thrombocytopenia，ITP)，ITP是由于血小板特异性自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏，自身抗体抑制巨核细胞产生血小板、细胞毒，T细胞直接溶解血小板和抗原特异性T 细胞免疫失耐受等引起血小板减少(<100×10^9/L)，是常见的获得性出血性疾病。昔称特发性(原发性)血小板减少性紫癜。 1.发病原因：免疫性血小板减少症的病因不清楚。大多数患者存在抗血小板糖蛋白自身抗体，引起血小板被吞噬细胞破坏。70%～80%为抗血小板膜糖蛋白 GPⅡb/Ⅲa的自身抗体，20%～40%为抗GP I b抗体，有的两种抗体均有，或为抗GPⅣ、抗GP I a/Ⅸ抗体等。 抗血小板抗体除了结合血小板使其致敏、易被单核-巨噬系统(主要在脾脏内)破坏外，还能抑制巨核细胞成熟使血小板生成减少。故免疫性血小板减少症的血小板减少为双重机制，即同时存在破坏过多和生成减少。 近来发现B细胞活化因子(BAFF)在免疫性血小板减少症活动期增高，而缓解时BAFF和BAFF mRNA表达减低。BAFF属TNF家族，由巨噬细胞、单核细胞和树突状细胞产生，作用是维持B细胞的正常发育，其增高与自身免疾病之间关系密切。ITP患者还有IFN-γ增高和调节性T细胞(Treg) 减少。这些与ITP发病均有一定关系，可作为治疗的新靶点。 2.临床表现：1、皮肤黏膜及其他部位出血：皮肤可有出血点、紫癜。黏膜出血：鼻出血、牙龈出血和月经量过、血尿及胃肠道出血，重者有颅内出血。部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。 2、急性型多见于儿童，临床出血重，但往往呈自限性，或经积极治疗、在数周内恢复。少数患者可迁延6个月发展为慢性。 3、慢性型较常见，以女性青年为多，出血症状较轻，易反复发作，缓解时间长短不一。脾脏一般不大，反复发作者可以轻度肿大。 3.诊断与鉴别：1、皮肤黏膜出血。 2、至少2次化验血小板数减少，血细胞形态无异常。 3、脾脏不大或轻度增大，无肝、淋巴结肿大。 4、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，可有成熟障碍。 5、排除其他引起血小板减少的原因，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物相关性血小板减少、同种免疫性血小板减
特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因为特征。ITP在育龄期女性发病率高于男性，其他年龄阶段男女比例无差别。ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性（持续时间在3～12个月）及慢性（持续时间大于或等于12个月）。成人典型病例一般隐匿起病病，病前无明显的病毒感染或其他疾病史，病程多为慢性过程。儿童ITP一般为自限性，约80%的患儿在6个月内自发缓解。 基本信息 又称 免疫性血小板减少性紫癜，自身免疫性血小板减少性紫癜 英文名称 idiopathicthrombocytopenicpurpura 英文别称 immunethrombocytopenicpurpura， autoimmunethrombocytopenicpurpura 就诊科室
免疫科 常见发病部位 下肢，上肢远端 常见症状 皮肤出血点 病因 目前认为ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少，其发病原因尚不完全清楚，发病机制也未完全阐明。儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关，其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2～21天发病。育龄期女性慢性ITP发病高于男性，妊娠期容易复发，提示雌激素可能参与ITP的发病。 临床表现 一般起病隐袭，表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状，如鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜，但常见于下肢及上肢远端。ITP患者的出血表现在一定程度上与血小
血小板减少的疾病： 特发性血小板减少性紫癜——起病突然，大多在出血症状发作前1~3周前有感染病史。急性型ITP多见于儿童，起病急，可有畏寒、发热等前驱症状。慢性ITP起病隐匿，以中青年女性多见。ITP出血常常是紫癜性，表现为皮肤瘀点、瘀斑，紫癜通常分布不均、出血多位于血液瘀滞部位或负重区域的皮肤，皮损压之不退色，粘膜出血包括鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜出血及血尿。急性型ITP病情多为自限性，一般4~6周。除非有明显的大量出血，一般不伴有贫血。ITP病人无脾大。外周血血小板数目明显减少，急性型发作期血小板计数常低于20×109/L，甚至低于10×109/L，慢性型常为30~80×109/L，血小板体积常增大，评价血小板体积增大，血小板分布宽度增加，红细胞计数、白细胞计数与分类一般正常。出血时间延长，束臂试验阳性，而凝血机制及纤溶机制正常。骨髓巨核细胞数目增多或正常，红系或粒系通常正常。大部分ITP病人的血小板或血清可检测出抗血小板糖蛋白复合物的抗体。 ITP可伴随自体免疫性溶血性贫血，称之为Evans综合症，此时红细胞Coombs试验通常称阳性反应。儿童患者常呈急性发病，与感染有关。本综合征的血小板减少可先于溶血或同时或季候出现，多数先出现血小板减少，随后发生免疫性溶血。慢性Evans综合症对切脾治疗反应性差，单纯的ITP切脾治疗效果明显优于Evans综合症。 血栓性血小板减少性紫癜——典型的五连征为特征，即血小板减少，微血管病性溶血性贫血，多变的神经系统症状和体征，肾损害和发热。多见于30~40岁左右的成人。血象可见红细胞异常表现有微血管病性红细胞破坏，血涂片检查室红细胞嗜多色性，点彩样红细胞，有核红细胞及红细胞碎片。网织红细胞计数增高与贫血程度平行。绝大部分病人血红蛋白低于100g/L，血小板多低于50×109/L，可有中度白细胞减少或周围出现不成熟粒细胞。以血管内溶血为特征，结合珠蛋白浓度降低，非结合胆红素浓度增加，骨髓检查示增生性骨髓象，巨核细胞数目增加。凝血筛选试验正常，血浆vWF测定显示异常分子量的vWF存在。常有蛋白尿、镜下血尿、轻度氮质血症、肝功能试验异常等。 再生障碍性贫血——临床表现与受累细胞系的减少及其程度有关。患者多有中至重度贫血，粒细胞减少易发生感染出现发生，严重粒缺可发生深度感染。有出血倾向。再障罕有淋巴结和肝脾肿大。血象特点是全血细胞减少，而三系细胞减少程度不一；网织红细胞计数降低，贫血一般为正细胞色素性，也可为大细胞性。骨髓象穿刺特点是脂肪滴增多，骨髓颗粒减少。早期细胞减少，无明显病态造血现象，非造血细胞增多，恒有巨核细胞减少。骨髓活检优于骨髓穿刺。主要特点是骨髓脂肪变，三系造血细胞和有效造血面积均减少。 范可尼贫血（Fanoni anemia）——先天性再障综合征。临床表现主要有多样的肢体和（或）器官畸形和进行性骨髓衰竭。血象表现为一系至三系减少，在全血细胞减少前先有血小板和（或）白细胞的减少。贫血多为正细胞性，网织红细胞计数明显减少。骨髓涂片细胞学检查可见病态造血的特征，非造血细胞增多。染色体断裂试验室本病的诊断性检查。 阵发性睡眠性血红蛋白尿症——发病隐匿，首发症状多为乏力、头晕、苍白、心悸等慢性溶血性贫血的表现。约半数患者有肝和或脾肿大。睡眠后出现血红蛋白尿是本病的典型表现。重者尿色呈酱油或红葡萄酒样，伴胸骨后痛、腰腹部痛及发热，持续1~2天。轻者仅尿潜血阳性。血红蛋白尿多以清晨为重。患者有血栓形成倾向。感染常见，可见出血。血象多呈严重贫血，常呈正常细胞型或大细胞性。网织红细胞增多不明显，粒细胞通常减少，血小板多为中至重度减少，约半数患者有全血细胞减少。骨髓象半数以上乘三系细胞增生活跃象，尤以红系造血旺盛。尿隐血阳性，多数患者尿铁血黄素试验（Rous test）呈持续性阳性。蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验中有两项阳性，可诊断。 骨髓增生异常综合症——原发性MDS多为50岁以上老年人。主要变现为出血，粒细胞减少，或血小板减少及功能缺陷而出现出血。周围血象可呈全血细胞减少，也可为一系或二系减少。多数患者骨髓增生活跃，早期细胞增多，出现病态造血为特点。RAEB可伴有肝脾肿大。 急性白血病——淋巴结和肝脾肿大，骨骼和关节痛，可出现眼球突出、复视或失明。中枢神经系统及睾丸
血小板增多的原因 血小板增多症在我国的分布是极其广泛的，而血小板增多症的原因又有很多，那么，是什么?下面就由我告诉大家吧! 1.继发性：如缺铁性贫血，脾切除，播散性肿瘤，急性失血，溶血，感染与炎症，手术与外伤及某些药物等，其发生可能与血小板制造过多或分布异常有关。 2.家族性：如果患者的家族中有原发性血小板增多症患者，那么说明原发性血小板增多症的另一个原因就是遗传因素。 3.血瘀导致：血瘀是由气滞、气虚、阴虚、肝郁、寒凝等所引起的。所以要特别注意"凡是淤血，就要以祛瘀为主。 4.血小板的功能缺陷：血小板的功能缺陷使它的粘附和聚集的功能都有所退化，还会让血小板的第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能出现异常。也有一些病人会出现凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。 5.血小板生成加速所致：原发性血小板增多症其原因可能与血浆血小板刺激因的存在，使血小板产生过多。此外，某些患者(如运动后)血小板增多，往往是因为脾、肺等储藏池内血小板释放过多的结果。 血小板增多怎么治疗 血小板数升高如果与某些疾病有关(继发性血小板增多症)，血小板增多症的治疗应针对原发病。如果治疗成功，血小板计数通常应回降至正常水
平。 如果血小板数升高的病因不清楚(原发性血小板增多症)，常常使用减少血小板生成的药物。血小板增多症的治疗通常在血小板计数超过75万/l 或出血、血栓形成并发症出现时开始。药物持续使用直至血小板计数降至60万/l以下。通常采用的是抗癌药物羟基脲，虽然有时也用抗凝药物阿那格雷。由于羟基脲也能减少红、白细胞生成，其用量必须调整到能维持足够数目的红、白细胞。小剂量阿司匹林，能减少血小板粘附性，抑制血栓形成，可以推迟上述药物的使用。 如果药物治疗不足以降低血小板生成，病人血小板增多症的治疗应当给予血小板去除治疗。血小板去除术是引出血液，从中去除血小板，然后把去除了血小板的血液回输回机体。这种治疗措施常常和药物治疗联合应用。 吃什么食物能降低血小板 1、血小板增多症吃生姜好 生姜中含有姜烯酚、姜烯酮,能降低血液黏稠度,减少血小板凝集,预防心脏血管梗塞和脑梗塞,具有超过阿司匹林的抗凝作用,生姜还被称为"血液清道夫"。 2、血小板增多症吃黑木耳好 黑木耳中含有氨基酸、甾醇类、乌苷酸、谷氨酸、矿物质及维生素,还含有肾上腺素等多种抗血栓物质,可以抑制血小板的凝集力,从而预防血栓形成。 3、血小板增多症吃维生素C好
特发性血小板减少症是怎样的疾病 特发性血小板减少症是比较容易分辨的，主要的是皮肤和黏膜部位容易出现出血的情况。特发性血小板减少症的出现，各位患者一定要注意自己身体中的异常，懂分辨才能及时治疗。 特发性血小板减少性紫癜出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑;四 肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以大量鼻衄(约占20%～30%)或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血，成 为特发性血小板减少性紫癜致死的主要原因。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见。
除了皮肤、粘膜出血外，仅10%～20%患者有轻度脾肿大。急性暴光发病常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血，侧可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状，颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症状。急性暴发型病人除血小板减少外，常伴有血管壁的损害，故出血较重。临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性型。病程在6个月以内者称为急性型，在6个月以上者称为慢性型。有些急性特发性血小板减少性紫癜可能转为慢性型。 急性特发性血小板减少性紫癜一般起病急骤，出现全身性皮肤、黏膜出血。起病时常首先出现肢体皮肤淤斑。病情严重者部分淤斑可融合成片或形成血疱。口腔黏膜也常发生出血或血疱，也常出现牙龈和鼻腔黏膜出血。少数患者有消化道和泌尿道出血或视网膜出血。轻型病例一般仅见皮肤散在淤点和淤斑。急性特发性血小板减少性紫癜多有自限性，80%～90%的患者在病后半年内恢复，其中多数在3周内好转。少数患者病程迁延而转为慢性特发性血小板减少性紫癜。
血小板增多并急性心肌梗死一例 苏强，李浪 【期刊名称】中国循环杂志 【年(卷),期】2015(000)001 【总页数】2 病例报告 1 临床资料 患者男性，52岁。因“胸痛10天”于2014-05-04入院。既往有30余年吸烟史，每日20支，无高血压、糖尿病、高脂血症及冠心病史。查体：血压128/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率72次/分，律齐，无杂音，双下肢无水肿。辅助检查：心电图示I、AVL、V1～5导联病理性Q波 ，T波倒置；心肌坏死标记物：肌钙蛋白I 22.7 ng/ ml，肌酸激酶 1 240 U/L，肌酸激酶同工酶 93 U/L；血小板732.00×109/L；腹部彩色超声心动图示肝脾肿大；心脏彩色超声心动图示左心室前间隔、前壁乳头肌水平以下及下壁基底段收缩运动较正常稍减弱，射血分数：63%；复查血小板计数741.00×109/L；入院时初步诊断：①冠心病 急性广泛前壁、高侧壁心肌梗死 Killip 1级；②血小板增多原因待查。请血液科会诊后考虑诊断：血小板增多原因待查（反应性？骨髓增殖性肿瘤 ？），建议完善血液科相关系统检查。血液相关系统结果回报：骨髓细胞学检查（图1）示骨髓增生近极度活跃，粒、红二系造血可，巨核系产板功能旺盛，血小板稍增多；骨髓病理学检查（图2）示骨髓增生活跃，造血细胞容量约60%，三系均增生，以粒细胞系为主，多数为杆状核以下阶段粒细胞，巨核细胞系稍增多，5个巨核细胞/高倍镜，但形态以成熟分叶为主，嗜银染色 （—），无骨髓纤维化，铁染色（—）；外周血白细胞计数未见原粒、早中晚幼粒；补体40.386 g/L，血清铁蛋白333.14 ng/ml，抗核抗体（IgG型）（—），抗双链DNA(IgG型）（—），抗着丝点抗体（—）；JAK2基因V617F突变型阳性，BCR/ABL（P210）、BCR/ABL（P230）融合基因均为阴性。血液科再次会诊考虑诊断为：原发性血小板增多症。入院后常规给予冠心病二级预防用药，并遵循血液科会诊意见给予羟基脲口服治疗。 患者于2014-05-08行冠状动脉（冠脉）造影，结果提示：左前降支开口闭塞，回旋支、右冠基本正常，拟行经皮冠脉介入治疗（PCI），将6F EBU3.5指引导管送至左冠开口，0.014"Runthrough导丝过前降支闭塞病变至远端，以2.5 mm×15 mm球囊6～8 atm（1 atm=101.325 kPa）多次预扩张后，造影提示前降支血栓负荷重，心肌梗死溶栓治疗临床试验 （TIMI）血流1级，予替罗非班、硝酸甘油冠脉内注射，再次造影提示前降支血流较前改善，TIMI血流2级，前降支开口至近段弥漫性80%狭窄，考虑血栓负荷重，支架内血栓风险较高，暂时不置入支架，出院后嘱患者坚持服用阿司匹林、氯吡格雷、瑞舒伐他汀、倍他乐克、培哚普利等冠心病二级预防用药，以及羟基脲治疗
原发性血小板增多症 原发性血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。 诊断 对原因不明血小板增多（＞60万／mm3），骨髓中巨核细胞显著增加，结合脾大，出血或血栓形成等表现，应考虑本病的诊断。但需与继发性（或反应性）血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鉴别。 继发性血小板增多症见于脾切除后、脾萎缩、急或慢性失血、外伤及手术后。慢性感染、类风湿性关节炎、风湿病、坏死性肉芽肿、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤、分娩、肾上腺素等药物反应也可引起血小板增多。有报道骨髓细胞培养，原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成，可与继发性区别。 发病机制 病因不明，经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。 本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。 实验室检查: （一）血象血小板计数多在100万～300万／mm3，最高达2000万／mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一，有巨大畸形变，偶也见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞数可正常或增高，多在1万～3万／mm3，一般不超过5万／mm3，分类以中性分叶核粒细胞为主，偶见幼粒细胞。30％的患者红细胞数正常或轻度增多，形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。 （二）骨髓象有核细胞尤其是巨核细胞显著增生，原及幼巨核细胞增多，血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。 （三）出、凝血试验出血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短，血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血活酶生成障碍。血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一般正常。 （四）其他染色体检查有21号长臂缺失（21q-），也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。 治疗 治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。 （一）骨髓抑制性药物白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始4～6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d，3～4天后减至1g/d。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。 （二）放射核素磷（32P）口服或静脉注射，首次剂量0．08～0．11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因有诱发白血病的可能。 （三）血小板分离术迅速减少血小板数量，改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。 （四）干扰素最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3～5mu/d。 （五）其他应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。（参见\"血栓形成及血栓性疾病\"章）。切脾是禁忌的。 预后 根据血小板增多的程度，病程不一。大多数病例进展缓慢，中位生存期常在10～15年以上。少数病人可转为骨髓纤维化，真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。特发性骨髓纤维化
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 原发免疫性血小板减少症(专业知识值得参考借鉴) 一概述原发免疫性血小板减少症（ITP），以往称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性疾病。是临床所见血小板计数减少引起最常见出血性疾病。通过对患者血小板相关抗体的研究，目前公认绝大多数ITP是由于免疫介导的自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏所致。也有新的观点认为是免疫介导损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，造成患者血小板生成不足。临床表现血小板计数不同程度的减少、伴或不伴皮肤黏膜出血症状。ITP在各个年龄阶段均可发病，一般儿童多为急性型，成人多为慢性型。两种类型在发病年龄、病因、发病机制及预后有所不同。 二病因1.抗血小板自身抗体 大多数患者抗血小板自身抗体与血小板计数之间呈负相关性。抗血小板自身抗体产生的部位已知主要在脾脏，同时认为血小板破坏的主要器官也是脾脏，说明脾脏在ITP的发病过程中起着中心作用。 2.T细胞异常 已在ITP患者血液中发现血小板反应性T细胞。 3.血小板相关抗原 有学者认为是机体对血小板相关抗原发生免疫反应引起血小板减少。 4.病毒感染 儿童急性ITP常与病毒感染有关，是病毒感染后的一种天然免疫防卫反应引起的免疫复合物病。三临床表现临床可根据ITP患者病程分为急性型和慢性型。病程在6个月以内者称为急性型，大于6个月者称为慢性型。有些是急性转为慢性型。 1.急性型ITP 一般起病急骤，表现全身性皮肤、黏膜多部位出血。最常见于肢体的远端皮肤瘀斑，严重者瘀斑可融合成片或形成血泡。口腔黏膜、舌体上血泡，牙龈和鼻腔出血。少数可有消化道和视网膜等部位出血。颅内出血者少见，但在急性期血小板明显减少时仍可能发生而危及生命。急性ITP多为自限性，部分病程迁延不愈而转为慢性ITP。 2.慢性型ITP 一般起病隐袭，出血症状与血小板计数相关，30%～40%患者在诊断时无任何症状。主要表现不同程
本章考点 1.真性红细胞增多症的实验诊断 2.骨髓纤维化的实验诊断 3.原发性血小板增多症的实验诊断 一、真性红细胞增多症的实验诊断 1.概念：真性红细胞增多症是原因未明的一种红系增生的骨髓增生性疾病。 2.血象与骨髓象特点 （1）血象：血液呈暗紫色，红细胞数增多[（7.0～10.0）×1012/L]，血红蛋白增高（180g～240g/L），红细胞比容增高（0.54～0.80），网织红细胞百分率不增多。红细胞形态正常，可轻度大小不均，嗜多色和嗜碱点彩红细胞增多，偶见有核红细胞。白细胞数增高（12～15）×109/L，少数患者可达50×109/L。分类以中性粒细胞为主，核左移，嗜酸及嗜碱性粒细胞稍多，血片可见中幼粒及晚幼粒细胞。血小板增高，可达（400～500）×109/L。中性粒细胞碱性磷酸酶增高。 （2）骨髓象：偶有“干抽”现象，髓液为深红色，有核细胞增生明显活跃，三系均增生，以红系增生为显著。巨核细胞增多，可成堆出现。各系各阶段比值及形态大致正常。骨髓铁减少或消失。 3.其他检查:全血容量增加（为正常的l50%～300%），红细胞容量增加（>32ml/kg），血液比重增 增高（>900μg/ml），血沉加（1.075～1.080），全血粘度增加（比正常高5～6倍）。血清维生素B 12 减慢，动脉血氧饱和度正常，血清铁正常或减低，未饱和铁结合力正常或增高。 二、骨髓纤维化的实验诊断 1.概念：是一种骨髓增生性疾病。临床特征有贫血和脾肿大，血象出现幼稚红细胞和幼稚粒细胞，并有不同程度的骨髓纤维化及髓外造血等。 2.血象和骨髓象特点 （1）血象 1）红细胞：一般为中度贫血，晚期或伴溶血时可出现严重贫血，多为正细胞正色素性；如有明显出血时，可为低色素性，也可有大细胞性。网织红细胞一般在3%以上，血涂片中可见有核红细胞，多为中、晚幼红细胞，大小不均，可见嗜碱性点彩和多染性红细胞及泪滴红细胞。 2）白细胞：多数正常或中度增高，少数病例可达100×109/L，大多为成熟中性粒细胞，也可见中、晚幼粒细胞，偶见原始粒细胞。嗜酸和嗜碱性粒细胞也有增多。 3）血小板：约1/3病例增多，晚期减少，形态可有异常，如巨型血小板甚为常见。 （2）骨髓象：骨髓穿刺坚硬，常抽不出骨髓液（干抽）或抽出的骨髓液含有核细胞很少，而含有大量纤维组织及凝集的血小板，少数病例骨髓呈灶性增生。 3.骨髓活检：骨髓活检是本病确诊的主要依据，可见不同程度的纤维化改变，有的病例尚残留有造血灶，巨核细胞可见到，但数量很少。
特发性血小板增多症的临床分析 发表时间：2018-08-22T13:18:44.673Z 来源：《中国误诊学杂志》2018年6月18期作者：李慧[导读] 特发性或原发性血小板增多症（essential thrombocythe-mia，ET），亦称出血性血小板增多症为克隆性骨髓增殖性疾病 李慧 黑龙江省绥化市中心血站 152000 摘要：特发性或原发性血小板增多症（essential thrombocythe-mia，ET），亦称出血性血小板增多症为克隆性骨髓增殖性疾病，主要累及巨核系。本研旨在探讨特发性血小板增多症的临床表现、诊断标准及治疗，以为临床提供参考。关键词：特发性血小板增多症特发性或原发性血小板增多症（essential thrombocythe-mia，ET），亦称出血性血小板增多症为克隆性骨髓增殖性疾病，主要累及巨核系，表现为BM巨核细胞增生，PB血小板持久增多，临床上出血和（或）血栓栓塞发作，并有脾大[1]。发病多为中年以上，无明显性别差异。 1临床表现 1/2～2/3可无症状，偶然机会发现血小板增多。有症状者多以小或大血管血栓栓塞发作或出血而就诊。20％～30％还可有低热、体重减轻、出汗和瘙痒。 1.1神经症状 头痛、肢体感觉异常。短暂脑缺血性发作突然，持续片刻伴搏动性头痛。也可眩晕、晕厥、抽搐、偏头痛样发作、言语困难等由于血小板血栓在微循环末梢小动脉内引起缺血之故，可进展至脑梗死。 1.2血栓形成症状 51％患者有较大血管的血栓形成的症状，尤以腿部动脉、冠状动脉、肾动脉、颈动脉、肠系膜动脉、锁骨下动脉。7％可有静脉血栓形成如脾静脉、肝静脉、门静脉和盆腔静脉等[2]。肾静脉血栓形成导致肾病综合征，肝静脉血栓形成引起Budd-Chiari综合征时亦可见。主动脉瓣和二尖瓣损害类似非细菌性血栓性心内膜炎作为周围动脉栓塞的来源。甚至急性肾衰竭、肺动脉高压等少见表现也可见于ET。累及指（趾）微血管可致所谓红斑性肢痛，受累肢体及指（趾）暗红、肿胀、发热、烧灼性疼痛，遇热加重，受凉减轻，重者肢体发绀，甚至坏疽，阿司匹林可使疼痛缓解。受累肢体动脉搏动正常。大多数红斑性肢痛不对称。 1.3出血 出血为另一重要表现，以胃肠道出血多见，类似溃疡病出血。皮肤、眼、泌尿道、牙龈、关节和脑。出血一般轻，很少危及生命。 1.4脾大 40％～50％有脾大，15％～20％有肝大[3]。PB出现豪-乔小体和靶形红细胞提示发生脾脏自梗死，可致脾萎缩和脾功能减退。最突出的实验室发现为PB血小板持久增高，大小不一，可微小至巨大，可有伪足或无颗粒，血小板数常>600×109/L（450～>1 000×109/L）最高可>3 000×109/L。白细胞数和分类一般正常，但可增高<30×109/L，25％可有幼稚粒细胞（中幼粒或晚幼粒细胞）和有核红细胞，约l/3患者可有轻度嗜酸粒细胞增多（>0.4×109／L）和嗜碱粒细胞增多（>0.1×109/L），一般无贫血，如出血可致贫血。60％血红蛋白可>160g／L，约24％可<120g／L，红细胞形态无异，有缺铁可呈小细胞低色素性，无泪滴状红细胞。血小板聚集功能94％患者减低[4]。 1.5假性高钾血症 有的ET或其他原因引起血小板明显增高者可引起假性高钾血症，此时血清钾明显升高，但患者无高血钾的临床表现如疲乏无力、肌肉酸痛、心动过缓，心律失常，心电图T波高尖，Q-T间期缩短等，血浆钾水平正常。此种假性高钾血症亦可见于红细胞或白细胞明显增高者，血小板增高者似更容易出现。无需处理。 2诊断标准 2.1国内建议ET诊断标准 2.1.1临床表现 有出血、脾大、血栓形成引起的症状和体征。 2.1.2实验室检查 （1）血小板计数>1 000×109／L；（2）血片中血小板成堆，有巨大血小板；（3）BM增生活跃或以上，或巨核细胞增多，体大，胞质丰富；（4）白细胞计数和中性粒细胞增加；（5）血小板肾上腺素和胶原的反应可减低。凡临床符合，血小板>1 000×109／L，可除外其他BM增生性疾病和继发性血小板增多症者，即可诊断为ET。 2.2 WH0诊断ET标准 2.2.1血小板持久增高≥450×109／L。 2.2.2 BM活检巨核系增生，大而成熟的巨核细胞增多，粒系无左移红系不增生。 2.2.3不符合WHO诊断PV、IMF、CML、MDS和其他髓系病。 2.2.4 JAK2V617F+或其他克隆性标志，如无克隆性标志应无反应性血小板增多的病因（缺铁、脾切除、手术、感染、炎症、结缔组织病、转移癌、肿瘤、淋巴增殖病）[5]。 4条具备确诊ET。如有20q－、5q－、lq－和7p不平衡易位除非有明显MDS特点，不能排除ET。具备前三项，即便有反应性血小板增多的原因，不能完全排除ET。 3临床治疗 3.1有症状者治疗 有症状者无论>60岁或<60岁甚至<40岁者均应尽快采取治疗措施，一般联合应用IFNa 3MU～5MU，每日或隔日1次，HU l.5～3g/d，血小板>1 000×109/L加阿司匹林（100～300mg/d），辅以血小板单采。 3.2无症状者治疗
特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP） 血小板减少性紫癜：我们先对紫癜性疾病有个大概了解：紫癜性疾病是一种较常见的出血性疾病，包括血管性紫癜和血小板性紫癜，血管性是由血管壁结构或功能异常导致，血小板性紫癜则是由血小板疾病所致，是因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病。而血小板减少的原因有：1、血小板生成减少，比如再障、白血病等，2、血小板破坏、消耗过多如脾亢、免疫性血小板减少等；3、血小板分布异常等 特发性血小板减少性紫癜：ITP是一类临床上较为常见的出血性疾病，大多数患者血液中可以检出抗血小板抗体，因此又称为免疫性或自身免疫性血小板减少性紫癜（长期以来，认为引起血小板减少的原因不明，因而称之为原发性或特发性血小板减少性紫癜，后来发现患者体内存在有识别自身血小板抗原的自身抗体，才发现ITP是一种与免疫反应相关的出血性疾病，所以实际上应该叫免疫性血小板减少性紫癜更为适合），是因免疫介导的血小板过度破坏，导致外周血中血小板减少而引起的出血性疾病。是临床所见血小板减少最常见的原因之一。可以发生在任何年龄阶段，一般儿童发病多为急性型，成人ITP多为慢性型。 其特点是：皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。 一、病因与发病机制： 1、感染：细菌或病毒与急性型ITP的发病关系非常密切，但非直接关系，免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因，急性ITP患者常有上感病史以及慢性ITP常因感染而导致病情加重提示ITP发病与感染密切相关。 2、免疫因素：多数患者血浆中可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体，将ITP患者血浆输给健康受试者可造成后者一过性血小板减少，所以我们考虑自身抗体形成后致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏可能是ITP发病的主要机制。 3、肝、脾的作用：脾脏是产生血小板抗体的主要场所，肝脾的单核-巨嗜细胞系统对血小板有吞噬和清除及血小板滞留作用。 4、其他：如慢性ITP常发生于育龄妇女，妊娠期容易复发，表明雌激素可能参与ITP发病。 二、临床表现：临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性
血小板减少症的发病机理 正常人体内的血小板数量为100——300个，如果低于这个数则可以叫做是血小板减少症，患者的身体一经碰撞就会出现淤青，如果血小板的数量低于五十的话就会有皮下出血的情况，以下是对血小板减少症发病机理的介绍。 血小板减少症一般是指血小板减少性紫癜，但也可能有其它的原因，血小板低的成因有： 1、是体内生产血小板不足，如骨髓出现问题，病人患有再生障碍性贫血，药物导致骨髓损坏，血癌(白血病)或其他癌症等; 2、是血小板消耗得太快，如免疫性血小板过低症，一般最常见是血小板减少性紫癜。 血小板过低的一般症状是皮下及黏膜部位如鼻、口腔牙齿容易流血，而关节内出血会导致关节肿胀。血小板过低的情况可通过验血验出，若病人于短时间内病情恶化致死，有可能是血癌所致。若及时发现，则可提供适当的治疗，病况或不至于恶化。 血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。 原发性血小板减少性紫癜是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的获得性出血性疾病，又称特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病例血清或血小板表面有IgG抗体，因原发性血小板减少症发病机制与自身免疫有关，故又称自身免疫性血小板减少性紫癜。原发性血小板减少症部分可合并自身免疫性溶血性贫血，即成为伊文氏(Evans)综合征。 继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症，是继发于其他疾病引起的血小板减少，涉及的病种相当多。如药物性免疫性血小板减少症，其他免疫性血小
特发性血小板减少性紫癜（ITP） 临床路径 一、特发性血小板减少性紫癜临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为特发性血小板减少性紫癜（即原发免疫性血小板减少症）（ICD-10：D69.300）的初诊患者。 （二）诊断依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）和《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）》（中华血液学杂志，2016，37（2），89－93）。 1.病史。 2.至少2次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。 3.脾脏一般不增大。 4.骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 5.需排除其他继发性血小板减少症。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社2001年，第一版）和《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）》（中
华血液学杂志，2016，37（2），89－93）。 1.一线治疗：肾上腺糖皮质激素，可常规剂量或短疗程大剂量给药。 2.二线治疗： （1）硫唑嘌呤、或达那唑、或长春碱类 （2）环孢素A （3）促血小板生成药 （4）抗CD20单克隆抗体 3.紧急治疗：重症ITP患者（PLT<10x109/L）或ITP患者发生胃肠道、泌尿生殖系统、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高血小板计数患者；病情十分危急需要立即提升血小板水平的患者。 （1）静脉输注丙种球蛋白。 （2）血小板输注。 （3）甲泼尼龙冲击和/或促血小板生成药。 （4）其他止血剂。 （四）临床路径标准住院日为14天内。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.300 原发免疫性血小板减少症（特发性血小板减少性紫癜）疾病编码的初诊患者。 2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数<20×109/L，或伴有出血表现或出血危险（如高血压、消化性溃疡等）。
2019年第六节特发性血小板减少性紫癜病人得护理 一、A１ 1、急性特发性血小板减少性紫癜致死得主要原因就是 A、发热 B、贫血 C、颅内出血 D、失血性休克 Ｅ、感染 2、可成为慢性特发性血小板减少性紫癜患者唯一临床症状得就是 A、皮肤出血 B、月经量过多 C、贫血 Ｄ、轻度脾大 E、鼻出血 3、用糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜,错误得就是 A、出血停止后，即可停药 B、复发时再应用仍有效 Ｃ、开始时剂量宜大 D、血小板值接近正常后，用药维持数月 E、就是治疗本病得首选药物 4、由免疫因素引起血小板减少得出血性疾病就是 A、白血病 B、再生障碍性贫血 C、IＴP D、营养性贫血 E、红细胞增多症 5、特发性血小板减少性紫癜具有确诊意义得就是 A、血小板计数减少 B、可见巨大畸形血小板 C、出血时间延长 D、凝血酶原消耗不良 Ｅ、毛细血管脆性试验阳性 6、慢性特发性血小板减少性紫癜最常见于 A、幼儿 B、儿童 C、青年女性 D、壮年男性 E、老年人 ７、急性特发性血小板减少性紫癜得临床表现不包括 A、儿童多见 B、常有发热
C、皮肤黏膜出血 D、便血、尿血 E、关节痛 二、A2 １、患者女性,30岁。诊断特发性血小板减少性紫癜。血常规显示红细胞3、6×1012／Ｌ，血红蛋白90g/L,白细胞6、8×109／L,血小板1５×1０９/L，该患者最大得危险就是 A、贫血 B、继发感染 C、颅内出血 D、心衰 Ｅ、牙龈出血 2、患者,女性，44岁.诊断为特发性血小板减少性紫癜，护士在为病人进行健康教育时不妥得指导就是 A、为病人介绍本病得有关知识 Ｂ、告知病人应遵医嘱坚持服药 C、服药期间应定期复查血小板 D、应禁止活动减少外伤得发生 E、患病期间不宜使用阿司匹林 3、王某,女性,诊断为特发性血小板减少性紫癜３年。目前血小板计数下降为15×10９/L,护士对其进行护理时，最应警惕得表现就是 Ａ、发热 B、咳嗽 Ｃ、肛周疼痛 Ｄ、剧烈头痛 E、皮肤出血点增多 ４、患者女，2８岁，印刷厂彩印车间工人。因特发性血小板减少性紫癜住院，应用糖皮质激素治疗半个月后好转出院,护士进行出院前得健康指导时，错误得就是 A、必须调换工种 B、坚持饭后服药 C、避免到人多聚集得地方 D、注意自我病情监测 E、若无新发出血可自行停药 5、某女性青年反复出现皮肤瘀点，并有鼻衄、月经过多，近来出现贫血、脾大，错误得护理措施就是 A、适当限制活动 B、预防各种创伤 C、尽量减少肌肉注射 D、保持鼻黏膜湿润,清除鼻腔内血痂 E、摄入高蛋白、高维生素、低渣、易消化饮食 6、患儿女，1岁,因急进型血小板减少性紫癜入院治疗，医嘱监测血小板得最主要目得就是 Ａ、及早识别颅内出血得发生 B、及早识别皮肤出血 C、及早识别黏膜出血 Ｄ、及早发现药物副作用
血小板减少性紫癜如何鉴别 血小板减少性紫癜亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍。 慢性型 多见于成人，病程为6个月以上。起病缓。出血症状轻，一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向。女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现。长期反复大量出血而引起贫血者，可出现低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等。 急性型 多见于儿童，发病前l-3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。起病急，出血严重。突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑。甚至皮下血肿。常伴有鼻衄、牙龈出血等。胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。偶见结膜下、视网膜出血。少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。 血小板减少性紫癜如何鉴别 过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。 再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。 特发性血小板减少性紫癜如何鉴别?急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。 Evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Coomb ′s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。 特发性血小板减少性紫癜如何鉴别?红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞(LEC)可助鉴别。 我也曾是一位血小板疾病患者，在得病之初不仅翻看了很多书籍，还找了很多医院的权威专家，也算是久病成医吧，不仅对于血小板常识比较了解，对于用药及治疗更是深有体会，尤其是一些西药吃了很多，但血小板一直很低，最低的
I mm un e 为持续提升医疗质量与医疗安全，规范医疗行为，参照《原发性免疫性血小板减少症诊疗规范》（2019版），特制定我科2020年《原发性免疫性血小板减少症诊疗规范》。 一、概述 原 发 免 疫 性 血 小 板 减 少 症 （ P r i m a r y 商丘市第三人民医院血液病肿瘤专业 《原发性免疫性血小板减少症诊疗规范》 （2019年12月28日制定，2020年1月1日执行） T h r o m b o c y t o p e n i a ,I TP ），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病 率约为 4～5/10 万，高于成人患者。常有 2～4 周前的前驱 感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者 可有内脏出血，甚至颅内出血。部分患儿仅有血小板减少， 没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的 严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1%。 儿童 I TP 是一个良性自限性疾病，80%的病例在诊断后 12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约 20%左右的患儿病程 持续 1 年以上。 I TP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产 生血小板不足。阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成 为 I TP 现代治疗不可或缺的重要方面。 二、适用范围 经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性 I TP 。不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类
三、诊断 （一）临床表现 比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。 （二）实验室检查 1.血常规：至少2次血常规发现血小板计数减少，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有助于与其他非I TP性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。 2.骨髓检查：巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。而典型的I TP，骨髓不是必须检查项目。骨髓检查的主要目的是排除其它造血系统疾病或遗传代谢性疾病。 3.其他有助于鉴别继发性血小板减少的检查：如免疫性 疾病相关的检查及病毒病原检查等，进行免疫性疾病相关的 检查（包括基因检测）有助鉴别与遗传性免疫缺陷类疾病（如
血小板异常的鉴别诊断 一、血小板减少常见病因 免疫性血小板减少 顾名思义，就是由于免疫反应引起的血小板减少。其发生是由于体内存在抗血小板 抗体，抗体结合血小板后形成的被覆抗体血小板，此种覆有抗体的血小板通过脾脏或肝脏时易被吞噬细胞破坏而引起的血小板减少。免疫性血小板减少是一个总称，一般认为凡是由抗体引起的血小板减少统称为免疫性血小板减少。包括：原发性血小板减少性紫癜、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、药物性免疫性血小板减少症等。 临床特点：原发性血小板减少性紫癜多见于女性，有反复发作史，检查皮肤、粘 膜、牙龈可有出血，月经过多。可有脾脏肿大。血中存在抗血小板抗体，骨髓巨核细胞不减少，正常或增多且伴有成熟障碍，以过度巨核细胞为主。血小板寿命缩短，激素治疗有效。 骨髓病变引起的血小板减少 人体的血小板大部分由骨髓中的巨核细胞生成的。当骨髓发生病变时巨核细胞生成 减少（再生障碍性贫血），巨核细胞受抑制时（白血病或骨髓增生异常综合症，化疗药物对骨髓的损伤），常引起血小板生成减少。 临床特点：骨髓性病变引起的血小板减少病人多存在原发病，骨髓细胞学检查是诊 断重要依据。 脾功能亢进引起的血小板减少 脾脏功能亢进引起的血小板减少临床并不少见。引起脾功能亢进最常见的疾病是慢 肝炎。型超声波检查脾脏肿大，门静脉增宽。此种病人切除脾脏后血小板可恢复正。骨髓细胞学检查基本正常。 二、血小板增多常见病因 原发性血小板增多症：属于骨髓增殖性疾病。骨髓巨核细胞由于过多产血小 板，故容易产生幼稚血小板和异常血小板。血小板的增多易导致血栓形成。常见的血栓部位在四肢尤以下肢多见。皮肤和粘膜及内脏均可出血。脾脏肿大。实验室检查的 病人血小板在以上。血小板功能常有异常。 骨髓增殖性疾病引起血小板增多：包括慢性粒细胞性白血病，骨髓纤维化，真 性红细胞增多症等疾病的早期。此类病人除血小板增多并伴有原发病表现。