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(工作规范)川崎病诊治规范

(工作规范)川崎病诊治规范
(工作规范)川崎病诊治规范

文件编码FSFY-QMS-EK-C-0019-20150325

起草部门儿科本版次生效期2015-03-25版次V1审核人刘志刚审批人张红华页数2

川崎病又称为皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。发病年龄以婴幼儿多见,80%在5岁以下,成人罕见。

1.诊断标准

不明原因发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊断川崎病:

1.1周围肢体的变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮

1.2多形性红斑

1.3眼结合膜充血,非化脓性

1.4唇充血皲裂,口腔粘膜弥漫性充血,舌乳头呈草莓舌

1.5颈部非化脓性淋巴结肿大(直径大约1.5cm)

如果5项主要表现只具备3现或3项以下,经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤,亦可确诊。

2.检查项目

三大常规

血电解质、肝肾功能、心肌酶谱、风湿常规、CRP、蛋白质三项、免疫三项

PCT-Q、IgE、血培养、呼吸道病原五项

肥达氏、外婓氏试验、输血前四项

心电图、胸片

心脏彩超(必要时)

3.治疗

3.1控制炎症

3.1.1阿司匹林:30~100mg/(kg.d),分3~4次口服,热退3天后逐步减量,热退2周左右减至3~5mg/(kg.d),维持6~8周;如有冠状动脉病变时,应延长用药时间,直至冠状动脉恢复正常。

3.1.2丙种球蛋白静脉滴注:剂量2g/kg,于8~12小时左右静脉缓慢滴入,或分两天输注,宜于发病早期(10天内)应用,可迅速退热,预防或减轻冠状动脉病变发生,应同时

文件编码FSFY-QMS-EK-C-0019-20150325

起草部门儿科本版次生效期2015-03-25版次V1

审核人刘志刚审批人张红华页数2

联合应用阿司匹林,剂量同上。如果IVIG治疗后仍发热>38℃持续48~72小时及CRP等检查未改善者,即对IVIG治疗不反应,应再追加IVIG1~2g/kg,一次静脉滴注,并同时应用糖皮质激素泼尼松治疗。

3.1.3皮质激素:一般情况下不用。如合并全心炎,无法得到大剂量丙球,及对IVIG 治疗不反应且病情难以控制时,可考虑与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。常选用泼尼松1~2mg/(kg.d),热退后逐渐减量,用药2~4周。病情严重者可用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量为15~20mg/(kg.d),静脉滴注,连用3天,然后改为泼尼松2mg/(kg.d)口服,复查血清CRP 正常后泼尼松减为1mg/(kg.d),两周内逐渐减量至停药。

3.2抗血小板聚集除阿司匹林外可加用双嘧达莫(潘生丁)3~5mg/(kg.d),分2次服用。

3.3其他治疗根据病情给予对症及支持治疗,如补液、护肝、控制心衰、纠正心律失常等,有心肌梗死时应溶栓治疗等等。

4.出院指导

4.1无冠状动脉病变患儿出院后1个月、3个月、半年及1年进行一次全面检查(包括体检、ECG和超声心动图等)。

4.2有冠状动脉损害者应密切随访,即出院后1个月、3个月和半年均应做随访检查,半年后每6~12个月复诊一次,直到冠状动脉瘤消失。

4.3应用ICIG的患儿11个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗的预防注射。

支持性文件

《儿科学(第8版)》,人民卫生出版社.

《诸福棠实用儿科学(第7版)》,人民卫生出版社.

《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议(2020年修订版)》要点

《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议(2020年修订版)》要点 川崎病冠状动脉病变(CAL)已成为发达国家及我国许多地区儿童时期较常见的获得性心血管疾病之一。《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议(2020年修订版)》总结了近年来国内外进展,旨在更好地指导临床实践,提高我国川崎病冠状动脉病变的临床诊治水平,改善患儿预后。关于川崎病CAL的风险分级和药物治疗,该建议主要涉及以下内容。 川崎病CAL的风险分级 根据冠状动脉解剖形态的异常情况,结合是否存在心肌缺血,对川崎病CAL进行风险分级(表2)。

川崎病CAL的药物治疗 川崎病CAL药物治疗的目的是预防和抑制血栓形成,增加冠状动脉血流,预防或解除冠状动脉痉挛,降低心脏工作负担,保护心肌,防止血管壁重塑。具体治疗方案需根据CAL 临床风险分级,见表4。 (一)预防和治疗血栓形成 1. 抗血小板治疗:应用抗血小板药物是川崎病患儿的基础性治疗,最常用的药物为阿司匹林,其他药物包括双嘧达莫和氯吡格雷。具体药物的使用方法和注意事项见表5。

氯吡格雷为成人常用药,但我国尚无儿童用药说明,本建议根据日本及美国川崎病诊疗指南、美国儿童及新生儿药物手册以及我国5 年来临床应用经验制定此推荐剂量,供临床参考。 2. 抗凝治疗:CAL风险分级为Ⅳ级及以上的患儿需要同时抗血小板和抗凝治疗(表5)。 最常用的是小剂量阿司匹林加华法林,维持国际标准化比值(INR)1.5~2.5;或小剂量阿司匹林加低分子肝素(LMWH)。LMWH起效快速,而且具有抗炎作用,因此在急性期优先选用。如果动脉瘤停止扩张,患儿病情稳定,可以考虑从LMWH过渡到华法林长期口服。华法林的起效时间为3~7 d,因此二者需交叠应用3~7 d。

川崎病的护理

川崎病(Kawasaki disease,KD)又名皮肤黏膜淋巴结综合症,1967年由日本川崎富作医生首次报道而得名,是一种以急性发热、皮肤损害和淋巴结肿大为临床特点的全身血管炎症,以5岁以内的婴幼儿发病为主,男孩多见,男女发病比例为2-3:1[1]。本病可引起冠状动脉病变,进而导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。在日本和美国,川崎病已取代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要病因[2]。我院06年7月-09年6月收治川崎病患儿27例,针对该病特点予以治疗和护理,均治愈出院。 本组共27例患儿,年龄2-5岁,平均3.5岁,男孩17例,女孩10例。临床表现:①发热,多为不规则热,持续1-2周,抗生素治疗无效。②出现指(趾)端红肿,后期出现指套样膜状脱皮。③部分患儿眼结膜充血。④草莓舌(红色或白色),口腔、咽粘膜弥漫充血。⑤皮肤出现皮疹,多遍布全身,多形性。⑥颈部淋巴结肿大,触痛。 2 护理措施 2.1 心理护理 2.1.1大部分家长对本病缺乏了解,当得知本病可引起冠状动脉病变进而导致缺血性心脏病、心梗和猝死时,有不同程度的紧张及焦虑,此时应耐心倾听家长的诉说,主动解答家长的问题,及时澄清家长的疑惑,并且积极告知本病的治疗方案、护理措施、疗程及预后。 2.1.2 部分家长因患儿使用丙球等贵重药品致使医疗费用过高而引起焦虑。此时应向家长说明使用丙球的重要性及对患儿病情的影响,取得家属的心理支持。并且尽力帮助其取得其他经济支持。 2.1.3 由于患儿年龄尚小,缺乏独立思考能力,其思想及情绪易受外界影响,应及时了解患儿的心理状态,以和蔼的态度、友善的语言与患儿进行有效沟通,帮助患儿渡过恐惧阶段,增长其战胜疾病的信心。也可采用“移情法”,转移患儿对疾病及家长态度的注意力,使其保持良好的心态。 2.2 发热护理 患儿多为持续性高热,应定期监测体温,每4小时测量一次,测量时擦干腋下汗液。体温超过38.0℃时进行物理降温,嘱患儿多饮水,额头及大椎穴同时予敷贴降温,同时进行温水擦浴,并在腋下、股沟、腘窝等血管聚集处多做停留以促进散热。若效果不佳,口服退热药,或肌肉注射安痛定降温,也可予生理盐水灌肠降温。密切观察患儿有无高热惊厥现象,一旦出现立即将患儿平卧,吸氧,使用镇静剂(如水合氯醛灌肠)。密切观察患儿有无脱水征象,一旦出现皮肤干燥、眼窝凹陷、尿量减少等表现,立即遵医嘱进行静脉补液。 2.3口腔护理 患儿口腔、咽粘膜出现弥漫性充血,每日做好口腔护理,保持口腔清洁。用软毛牙刷刷牙,避免食用煎炸、带刺或含骨头的食物、带壳的坚果类食品以及质硬的水果(如甘蔗)等易造成口腔粘膜机械性损伤的食物。 2.4皮肤护理 患儿出现皮疹,且出现指(趾)端脱皮,应保持皮肤清洁,保持床单位清洁、平整、干燥,被褥衣裤轻软。剪短患儿指甲,防止抓伤皮肤。对半脱痂皮者,用清洁剪刀剪除,并嘱家长及患儿避免人力撕脱,应待其自然脱落,以免引起感染。 2.5 用药护理本病在发病10 d内未接受治疗的患儿有20%~25%可有心脏损害[3]。KD急性期的治疗方案为在疾病的10 d内大剂量丙种球蛋白(IVIG)2 g/kg一次在10-12h以上静脉输入,同时加服大剂量的阿司匹林(ASA)80-100 mg/(kg·d),分4次口服治疗,直至患儿热退,ASA改为每天3-5 mg/kg,一次口服,治疗至冠状动脉疾病恢复[4]。 2.5.1 阿司匹林的护理 阿司匹林为环氧酶抑制剂,具有较强的抗炎和抗血栓作用。但是ASA的酸性可直接导致胃粘膜损伤,故嘱患者在饭后服用本药,并服用制酸剂或胃粘膜保护剂。多数患者在服用

川崎病的诊疗疑难要点

川崎病的诊疗疑难要点 导读 1岁小儿,因“发热3天,发现颌面部肿大2小时”就诊。患者治疗期间反复发热不退、病程中出现皮疹。是川崎病吗?肠道病毒71型IgM抗体弱阳性却不是手足口病。究竟是什么病? 临床工作中,我们常常会遇到一些相似或相近的临床表现,单凭这些临床表现诊断疾病是不行的,需结合必要的辅助检查作出鉴别,下面这例患者临床曾一度怀疑川崎病,但最终诊断却不是,值得深思。 病例介绍 一般情况:患儿,男,1岁。 主诉:发热3天,发现颌面部肿大2小时(其母代述)。

现病史:患儿于3天前无明显诱因出现发热,体温波动在38.5-38.7℃左右,无寒战,无抽搐,无嗜睡、惊厥,无咳痰、喘息,无呕吐,无腹泻,在家给予口服及肌注药物治疗(具体不详),体温降而复升,昨日去当地卫生院诊疗,给予查血常规+CRP,结果如下:“WBC: 18.36×10^9/LL:22.90%N:69.90%Hb106g/L,PLT408×10^9/L,CRP:40.8mg/L”,诊断为“上呼吸道感染”需住院治疗,因输液困难,而改口服抗炎药物(具体不详)治疗,疗效不佳,自今日晨起(入院前2小时)发现,右侧颌面部肿大,体温进一步升高,最高达40°C,伴畏寒、寒颤,无咳嗽、咳痰,无呕吐、腹泻,无抽风发作。为进一步治疗,转来我院就诊,完善检查收入院治疗。来院前已口服退热药物,患儿自发病以来,精神可,食欲稍差,大、 小便正常。 既往史:既往因“急性喉炎”曾在我院住院治疗7天,痊愈出院。来源于手足口病流行区,当 地有手足口病散发。无肝炎、结核等传染病史及传染病接触史,无外伤、手术史,无输血史,无药物、食物过敏史,按程序接种疫苗。 个人史、家族史无特殊。 入院查体:T38.5℃P132次/分R30次/分Wt11.0Kg热病容,精神不振,查体欠合作。全 身皮肤粘膜未见黄染、皮疹及出血点,右侧腮腺区前下方及颌下肿大,轻压痛。头颅无畸形,毛发分布均匀,有光泽,结膜无充血,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,直径2.5mm,对光反射灵敏。耳廓无畸形,外耳道无分泌物。鼻腔通气畅,鼻翼无扇动。口唇干燥,无干裂、 出血,口腔黏膜光滑,牙龈无红肿,无龋齿,咽部充血,无疱疹、溃疡,双侧扁桃体无肿大。颈软,无抵抗感,气管居中,甲状腺无肿大。胸廓对称,无畸形,心、肺、腹(-)。肛门及外生殖器无异常。脊柱四肢无畸形,四肢活动自如,各关节无红肿。双侧布氏征、克氏征、 巴彬斯基征阴性。 辅助检查:院外血常规+CRP:详见病史部分。本院检查血常规+CRP+PCT:WBC:9.5×10^9/LL:34.20%N:55.50%Hb105g/L,PLT345×10^9/L,CRP:46.31mg/L;PCT:0.15ng/mL;肠道病毒71型IgM抗体:弱阳性。尿常规:(-);颌面部局部彩超:双侧腮腺大小、形态可,

63例儿童川崎病的临床分析

63例儿童川崎病的临床分析 摘要:目的了解儿童川崎病(kawasakidisease,KD)的临床特点,诊断治疗及冠脉损伤危险因素,为临床诊治提供参考。方法选取2014年7月至2019年7月63例确诊为川崎病的患儿临床资料进行回顾性分析,统计比较不同类型川崎病患儿的性别、年龄、主要临床症状、相关实验室检查、心脏彩超、合并症和治疗效果。结果63例KD患儿中,典型KD41例,不完全KD22例,合并冠状动脉损害(coronaryarterydisease,CAL)19例,其中典型KD为34.15%(14/41),不完全KD为 22.73%(5/22),两组患者CAL发生率差异无统计学意义;典型KD的球结膜充血、淋巴结肿大、多形性皮疹、手足硬肿显 著高于不完全KD,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患儿WBC、中性比例、HGB、PLT、CRP、ESR比较差异无统计学意义。结论不完全KD临床表现不典型,易误诊、漏诊,结合实验室指标,对该病早诊断、早治疗,可减少儿童冠状动脉损害发生率。 关键词: 不完全川崎病 典型川崎病 冠状动脉病变 实验室指标 川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,主要发生在婴幼儿,病因不明,可能主要由感染促发,免疫应答及遗传易感性等多因素导致,是一种急性自限性血管炎,以中、小动脉受累为主,临床表现为发热、皮疹、淋巴结肿大、结膜充血、草莓舌、手足硬肿、指端脱皮等。常见并发症为冠状动脉损害(CAL),目前已取代风湿热,成为发达国家儿童后天性心脏病的首位病因[1]。本研究回顾性分析2014年7月至2019年7月于本院住院的63例不同类型KD患儿的临床资料,为早期诊断提供参考,现报道如下。 1、资料与方法 1.1临床资料 回顾性分析2014年7月至2019年7月于本院住院的63例KD患儿,其中男42例,女21例,年龄2个月~6岁,平均年龄(3.14±1.61)岁;其中<1岁7例(11.11%),1~3岁35例(55.55%),>3岁21例(33.33%)。 1.2诊断标准 (1)典型川崎病、冠状动脉损害的诊断标准参考第八版《诸福棠实用儿科学》诊断标准[2];(2)不完全KD诊断标准[3]: 发热≥5d,伴5项主要临床表现的2项或3项,并排除有类似表现的其他疾病;(3)丙种球蛋白无反应型川崎病[4]:发病10d内接受丙种球蛋白治疗,无论一次或分次注射48h后体温仍高于38℃,或给药2~7d甚至2周内再次发热,符合至少1项川崎病诊断标准者。 1.3方法 两组患儿确诊后均静注丙种球蛋白(2g/kg持续8~12h单次输注)、口服阿司匹林[30~50mg/(kg·d),体温正常3d后减量,约2周后减至3~5mg/(kg·d),维持6~8周或至冠脉病变恢复正常]、退热、补液、脏器支持等治疗。 1.4观察指标 统计比较不同类型川崎病患儿的性别、年龄、主要临床症状、相关实验室检查、心脏彩超、合并症和治疗效果。 1.5统计学方法 采用SPSS23.0统计学软件进行数据分析,计量资料采用“±s”表示,予以t检验,计数资料采用[n(%)]表示,予以c2检验,以P<0.05表示差异具有统计学意义。

华医网--川崎病的诊疗新进展作业及答案(自我整理)

1、川崎病的治疗中,关于对初始治疗无反应患儿的治疗,以下错误的是()。 A、再次应用IVIG治疗 B、采用血浆置换治疗 C、肾上腺皮质激素治疗 D、用IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、使用抗TNF-α 单克隆抗体药物 2、川崎病休克综合征治疗的关键是()。 A、早期的抗炎及维持血流动力学稳定 B、维持血流动力学稳定 C、IVIG冲击治疗 D、IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、抗炎、抗休克治疗 3、川崎病急性期初始治疗静脉注射人免疫球蛋白的剂量是()。 A、提倡从小剂量开始 B、提倡从标准剂量开始 C、剂量因人而异 D、提倡应用大剂量 E、剂量根据病情不断变化

4、川崎病静脉注射人免疫球蛋白治疗,可起病最初10d内开始,如有可能()内开始。 A、7d B、5d C、3d D、2d E、1d 5、关于川崎病冠状动脉血栓的预防治疗,错误的是()。 A、可使用氯吡格雷 B、可使用双嘧达莫 C、不可抗凝治疗 D、可抗血小板凝聚治疗 E、可溶栓治疗 1、关于川崎病休克综合征的描述,错误的是()。 A、男性多见 B、多发生在川崎病急性期早期 C、是川崎病的一种严重表现形式 D、发病年龄大,常见于不典型川崎病患儿 E、除休克的表现外,还可累及各个器官系统

2、川崎病好发于()以下婴幼儿 A、2岁 B、3岁 C、4岁 D、5岁 E、6岁 3、川崎病的主要临床表现不包括()。 A、发热 B、腹泻 C、皮疹 D、黏膜弥漫性充血 E、眼结膜充血 4、下述症状不支持川崎病诊断的是()。 A、口腔溃疡 B、腔黏膜弥漫性充血 C、杨梅舌 D、口唇红肿皲裂

E、颈部淋巴结肿大 5、关于不完全川崎病,下述说法错误的是()。 A、持续发热5天以上 B、其他川崎病的临床表现不足4项 C、二维超声心动图或CA造影发现冠状动脉病变 D、排除其他疾病,且临床始终怀疑川崎病 E、无冠状动脉病变依据 1、川崎病的治疗中,能够特异性抑制TNF-αmRNA转录的药物是()。 A、人免疫球蛋白 B、阿司匹林 C、己酮可可碱 D、乌司他丁 E、肾上腺皮质激素 2、川崎病的治疗中,能够减轻冠状动脉异常的药物是()。 A、阿司匹林 B、人免疫球蛋白 C、抗生素 D、甲泼尼龙

儿科诊疗指南与操作规范标准

费县人民医院 儿科疾病诊疗常规及操作规范 科室: 住院病人诊疗规范 (2) 新生儿缺氧缺血性脑病 (3) 新生儿颅内出血 (3) 新生儿ABO血型不合溶血病 (4) 感染性疾病: (5) 先天性感染 (5) 新生儿败血症 (6) 新生儿化脓性脑膜炎 (6) 小儿重症肺炎的诊治 (6) 支原体肺炎的诊治 (8) 小儿出血性疾病: (10) 特发性血小板减少性紫癜诊治 (10) 弥散性血管内凝血的诊治 (10) 血友病 (11) 血尿诊断与鉴别诊断 (12) 急性肾小球肾炎诊治 (13) 慢性肾炎综合征治疗 (15) 急性呼吸衰竭的诊疗常规 (17) 先天性心脏病 (19) 一、室间隔缺损 (19) 二、房间隔缺损 (20) 三、动脉导管未闭 (21) 四、法洛四联症 (21) 五、大动脉转位 (22) 六、主动脉缩窄 (23) 七、肺动脉瓣狹窄 (23) 甲状腺功能减退症 (24) 甲状腺功能亢进症 (25) 儿童期糖尿病 (26) 川崎病 (30) 心肌炎的诊治 (31) 哮喘的诊治 (32) 小儿结核的诊断 (33) 操作规范: 气管插管术 (34) 腰推穿刺 (35) 腹腔穿刺 (35) 胸膜腔穿刺抽液 (36)

胸膜腔穿刺抽气 (37) 胸骨穿刺 (37) 住院病人诊疗规范 1、诊断规范 (1)医师熟练掌握本专科疾病疾病诊疗规范和诊疗指南。 (2)诊断依据必须符合诊疗规范。 (3)一般病例由主管医师诊断,疑难病例由主治或主治以上医师确诊。 (4)重大疾病或特殊病人须会诊讨论确诊。 (5)死亡病例应全科讨论确立最后诊断和死亡原因。 (6)非本科疾病诊断不明时,须由专科医师会诊确定。 (7)特殊或有创检查须副主任以上医师批准,诊断性治疗由科主任审批。 (8)普通病例三日内确诊,疑难病例原则上7日内确诊。 (9)禁止滥用检查手段和过度检查行为,根据病情选择适宜的临床检查。 (10)有创检查需征得患者或家属同意并签字认可。 (11)按时完成入院常规检查:必须做的常规检查入院后三天内完成,必须的特检五天内完成,危急重病人的必要检查急诊完成。 2、治疗规范 (1)医师熟悉本科疾病治疗常规和疗效标准。 (2)一般病例治疗方案由主管医师制定,疑难危重病例治疗方案由主治或主治以上医师制定。 (3)非本科疾病治疗效果不佳时,须由专科医师会诊确定治疗方案。 (4)重大疾病和特殊病人治疗方案应会诊讨论决定,必要时实施多科联合会诊。 (5)治疗方案和主要治疗措施有明确记录。 (6)有创性治疗措施应由上级医师审批。 (7)造成器官功能损害的治疗措施须经科主任和医务科审批。 (8)修改治疗方案应有上级医师指示。 (9)因治疗出现的副作用应明确记录并报上级医师。 (10)主要治疗措施应在确诊后及时实施。 (11)禁止滥用药物或过度操作(按规范使用抗菌药物、激素类药物及血液制剂)。 (12)抢救病人时,值班医师应立即到达现场开展工作并报告上级医师,二线医师15分钟内到达现场,需要会诊讨论的应于1小时内实施。 (13)抢救病例须经上级医师指导,重大抢救由科主任直接指导,多科抢救由院医务科协调。 (14)抢救记录应于抢救完成后6小时内完成。 手术科室治疗规范 (1)认真执行手术及有创操作分级管理规范,严禁超越权限实施手术。 (2)择期手术术前应有上级医师查房意见,手术方案有上级医师审批意见。 (3)重大手术须经会诊讨论决定手术方案和时机。 (4)严格执行术前谈话和签字制度。 (5)当日术前术后病人应有口头或书面交班。 (9)术者及麻醉师手术前一日查看病人,检查术前准备情况。 (10)中、大型手术必须实施术中监护。 (11)术中更改手术方案、麻醉方式或出现紧急情况,应报上级医师或紧急会诊决定,并通报病人家属签字认可。 (12)择期手术住院 5日内实施(特殊情况除外),急诊手术当日实施。 (13)传染病病人手术应严格实行隔离措施。 (14)手术后生命体征不稳定者,必须在手术室或ICU稳定生命体征后方可送回病房。 (15)按时完成手术记录、麻醉记录及术后记录。 (16)禁止擅自实施非本专科手术。 围手术期管理规范 (1)术前诊断明确。 (2)术前应完成相关检查。 (血常规、血型、感染筛查、交叉配血、凝血功能、电解质酸碱平衡、肝肾功 能、心电图、胸片、专科特殊检查)。

川崎病的护理体会

川崎病的护理体会 川崎病(Kawasakidisease,KD)又名皮肤黏膜淋巴结综合症,1967年由日本川崎富作医生首次报道而得名,是一种以急性发热、皮肤损害和淋巴结肿大为临床特点的全身血管炎症,以5岁以内的婴幼儿发病为主,男孩多见,男女发病比例为2-3:1[1]。本病可引起冠状动脉病变,进而导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。在日本和美国,川崎病已取代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要病因[2]。我院06年7月-09年6月收治川崎病患儿27例,针对该病特点予以治疗和护理,均治愈出院。 本组共27例患儿,年龄2-5岁,平均3.5岁,男孩17例,女孩10例。临床表现:①发热,多为不规则热,持续1-2周,抗生素治疗无效。②出现指(趾)端红肿,后期出现指套样膜状脱皮。③部分患儿眼结膜充血。④草莓舌(红色或白色),口腔、咽粘膜弥漫充血。⑤皮肤出现皮疹,多遍布全身,多形性。⑥颈部淋巴结肿大,触痛。 2护理措施 2.1心理护理 2.1.1大部分家长对本病缺乏了解,当得知本病可引起冠状动脉病变进而导致缺血性心脏病、心梗和猝死时,有不同程度的紧张及焦虑,此时应耐心倾听家长的诉说,主动解答家长的问题,及时澄清家长的疑惑,并且积极告知本病的治疗方案、护理措施、疗程及预后。 2.1.2部分家长因患儿使用丙球等贵重药品致使医疗费用过高而引起焦虑。此时应向家长说明使用丙球的重要性及对患儿病情的影响,

取得家属的心理支持。并且尽力帮助其取得其他经济支持。 2.1.3由于患儿年龄尚小,缺乏独立思考能力,其思想及情绪易受外界影响,应及时了解患儿的心理状态,以和蔼的态度、友善的语言与患儿进行有效沟通,帮助患儿渡过恐惧阶段,增长其战胜疾病的信心。也可采用“移情法”,转移患儿对疾病及家长态度的注意力,使其保持良好的心态。 2.2发热护理 患儿多为持续性高热,应定期监测体温,每4小时测量一次,测量时擦干腋下汗液。体温超过38.0℃时进行物理降温,嘱患儿多饮水,额头及大椎穴同时予敷贴降温,同时进行温水擦浴,并在腋下、股沟、腘窝等血管聚集处多做停留以促进散热。若效果不佳,口服退热药,或肌肉注射安痛定降温,也可予生理盐水灌肠降温。密切观察患儿有无高热惊厥现象,一旦出现立即将患儿平卧,吸氧,使用镇静剂(如水合氯醛灌肠)。密切观察患儿有无脱水征象,一旦出现皮肤干燥、眼窝凹陷、尿量减少等表现,立即遵医嘱进行静脉补液。 2.3口腔护理 患儿口腔、咽粘膜出现弥漫性充血,每日做好口腔护理,保持口腔清洁。用软毛牙刷刷牙,避免食用煎炸、带刺或含骨头的食物、带壳的坚果类食品以及质硬的水果(如甘蔗)等易造成口腔粘膜机械性损伤的食物。 2.4皮肤护理 患儿出现皮疹,且出现指(趾)端脱皮,应保持皮肤清洁,保持

第八版新冠肺炎诊疗方案

第八版新冠肺炎肺炎诊疗方案发布! 8月18日,国家卫生健康委员会办公厅、国家中医药管理局办公室联合印发了《新型冠状病毒诊疗方案(试行第八版)》。 第八版诊疗方案是在总结新冠肺炎早期肺炎诊疗经验的基础上,参考世界卫生组织等国家的诊疗指南,对诊疗方案进行的修订。 修订要点。 01。 流行病学特征。 进一步完善传染源和传播途径,增加了“潜伏期传染性和发病后5日内传染性较强”和“接触受病毒污染的物品也可引起感染”。02。 病理改变。 分别介绍了肺、脾、肺门淋巴结和骨髓、心脏和血管、肝胆、肾、脑组织、食管、胃和肠粘膜、睾丸等器官和组织的大体解剖和显微形态,并对组织中新型冠状病毒的检测结果进行了描述。 03。 临床特征。 (1)临床表现。 增加“极少数儿童可能出现多系统炎症综合征(MIS-C)”,并介绍MIS-C的临床表现。 (2)实验室检查。

增加“发病一周内新型冠状病毒特异性IgM抗体和IgG抗体阳性率低”,可能导致假阳性的情况,以及抗体检测可作出诊断的情况。04。 诊断标准。 新型冠状病毒特异性IgM抗体阳性可作为疑似病例的诊断标准之一。05。 临床分型。 对成人和儿童危重病例的诊断标准作了适当修改。 06。 增加“重度/危重高危人群”标准。 07。 调整成人和儿童的“严重/危急类型预警指标”。 08。 鉴别诊断。 增加“有皮疹和粘膜损害的儿童应与川崎病鉴别”。 09。 病例发现和报告。 增加“确诊病例,应在发现后2小时内进行网络直报”。 10。 治疗。 (1)抗病毒治疗。 对试验中使用的抗病毒药物作了简要总结。

有些药物通过临床观察和研究可能有一定疗效,但严格的“随机、双盲、安慰剂对照研究”尚未发现有效的抗病毒药物。 建议在疾病早期,特别是对高危因素严重、倾向严重的患者,应早期使用具有潜在抗病毒作用的药物。 不推荐洛比那韦/利托那韦和利巴韦林、羟氯喹或阿奇霉素联合使用。干扰素-α、利巴韦林(推荐与干扰素或洛比那韦/利托那韦联合使用)、磷酸氯喹、阿比多可继续试用,临床可进一步评估疗效、不良反应、禁忌症及与其他药物的相互作用。 不建议同时使用三种以上的抗病毒药物。 (2)补充糖皮质激素(氧合指数进行性恶化、影像学进展快、炎症反应过度)的适应证、剂量和疗程。 (3)重症危重病例救治。

临床医学诊断基础:川崎病诊断标准

诊断标准 日本皮肤粘膜淋巴结综合征研究委员会(1984年)提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定:①不明原因的发热,持续5天或更久;②双侧结膜充血; ③口腔及咽部粘膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌;④发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复期指趾端出现膜状脱皮;⑤躯干部多形红斑,但无水疱及结痂;⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,则四条主要症状阳性即可确诊。 报道不完全性或不典型病例增多,约为10%~20%.仅具有2~3条主要症状,但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时,应尽早做超声心动图检查。 辅助检查 急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高,核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快,第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高,尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。心电图可见多种改变,以ST段和T波波异常多见,也可显示P-R、Q-R间期延长,异常Q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次,是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例,脑脊液中淋巴细胞可高达50~70/mm3.有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。 鉴别诊断 应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。 本症与猩红热不同之点为:①皮疹在发病后第3天才开始;②皮疹形态接近麻疹和多形红斑;③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期;④青霉素无疗效。 本症与幼年类风湿病不同之处为:①发热期较短,皮疹较短暂;②手足硬肿,显示常跖潮红;③类风湿因子阴性。 与渗出性多形红斑不同之点为:①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水疱和结痂。 与系统性红斑狼疮不同之处为:①皮疹在面部不显著;②白细胞总数及血小板一般升高; ③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。 与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处,但皮肤粘膜淋巴结综合征的发病率较多,病程产短,预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。 与出疹性病毒感染的不同点为:①唇潮红、干裂、出血,呈杨梅舌;②手足硬肿,常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮;③眼结膜无水肿或分泌物;④白细胞总数及粒细胞百分数均增高,伴核左移;⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。 与急性淋巴结炎不同之点为:①颈淋巴结肿大及压痛较轻,局部皮肤及皮下组织无红肿; ②无化脓病灶。 与病毒性心肌炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;②特征性手足改变;③高热持续不退。 与风湿性心脏炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;②无有意义的心脏杂音;③发病年龄以婴幼儿为主。

国内外川崎病临床诊断研究进展

Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2019, 9(7), 852-859 Published Online July 2019 in Hans. https://www.doczj.com/doc/ad10045890.html,/journal/acm https://https://www.doczj.com/doc/ad10045890.html,/10.12677/acm.2019.97131 Progress in Clinical Diagnosis of International Kawasaki Disease Juhong Lv1,2, Hongru Ma1,2, Feng Deng3,4* 1Department of Pediatrics, Baoji Central Hospital, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 2Baoji Central Hospital Affiliated to Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi 3Baoji City Center for Disease Control and Prevention, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 4Baoji Preventive Medicine Research Institute of Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi Received: Jun. 28th, 2019; accepted: Jul. 12th, 2019; published: Jul. 19th, 2019 Abstract Kawasaki disease is a systemic vasculitic disease mainly occurring in children aged 5 years and younger. It has become a major cause of heart disease in acquired children in developed countries. Since the world’s first Kawasaki disease research report, it has been half a century since the re-search on clinical diagnosis of Kawasaki disease has been different. The incidence of Kawasaki disease in China is generally increasing year by year, and it is very important to improve the clini-cal diagnosis level of Kawasaki disease. This article reviews the clinical diagnostic criteria of Ka-wasaki disease at home and abroad, and aims to provide a reference for improving the clinical di-agnosis of Kawasaki disease in China. Keywords Kawasaki Disease, Clinical Diagnosis, International 国内外川崎病临床诊断研究进展 吕菊红1,2,马红茹1,2,邓峰3,4* 1陕西省宝鸡市中心医院儿科,陕西宝鸡 2西安交通大学附属宝鸡市中心医院,陕西宝鸡 3陕西省宝鸡市疾病预防控制中心,陕西宝鸡 4西安交通大学宝鸡预防医学研究院,陕西宝鸡 收稿日期:2019年6月28日;录用日期:2019年7月12日;发布日期:2019年7月19日 *通讯作者。

小儿川崎病的临床治疗分析

小儿川崎病的临床治疗分析 发表时间:2015-03-16T11:28:27.710Z 来源:《医药前沿》2014年第30期供稿作者:张玉芹 [导读] 川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。 张玉芹 (黑龙江省哈尔滨市木兰县人民医院 151900) 【摘要】目的:探讨川崎病的临床特点及治疗方法。方法:对我院我科2011年6月至2013年7月收治的44例川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析和总结。结果:44例KD中典型32例,不典型12例,所有患者均治愈出院。结论:增强对川崎病的认识,以免误诊,早诊断,早治疗。 【关键词】川崎病;患儿;治疗 【中图分类号】R720.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2014)30-0120-02 川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤的形成,是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。发病年龄以婴幼儿多见,80%在5岁以下,成人罕见。男多于女,男:女约为1.5:l。 1 临床资料 1.1一般资料 本组44例均为住院患儿,采用第三届国际川崎病会议修订的诊断标准进行诊断[1],典型KD32例,不典型KD12例。其中男27例,女17例,年龄4个月~7岁。 1.2方法 1.2.1控制炎症 1.2.1.1阿司匹林:30~100mg/(kg·d),分3~4次服用,热退后3天逐步减量,热退2周左右减至3~5mg/(kg·d),维持6~8周;如有冠状动脉病变时,应延长用药时间,直至冠状动脉恢复正常。 1.2.1.2丙种球蛋白静脉滴注(IVIG):剂量2g/kg于8~12小时左右静脉缓慢输入,宜于发病早期(10天以内)应用,可迅速退热,预防或减轻冠状动脉病变发生,应同时合用阿司匹林,剂量同上。如果IVIG治疗后仍发热(>38℃)持续48~72h及CRP等检查未改善者,即对IVIG治疗不反应,应再追加IVIG1~2g/kg,一次静脉滴注,并同时应用糖皮质激素泼尼松治疗(见下述)。 1.2.1.3皮质激素:一般情况下不用。如合并全心炎,无法得到大剂量丙种球蛋白,及对IVIG治疗不反应且病情难以控制时,可考虑与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用[2]:常选用泼尼松,剂量1~2mg/(kg·d),热退后逐渐减量,用药2~4周。病情严重者可用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量为15~20mg/(kg·d),静脉滴注,连用3天,然后改为泼尼松2mg/(kg·d)口服,复查血清CRP正常后泼尼松减为 1mg/(kg·d),两周内逐渐减量至停药。 1.2.2抗血小板聚集除阿司匹林外可加用双嘧达莫(潘生丁)3~5mg/(kg·d),分2次服用。KD并发一个或多个巨大冠状动脉瘤、或多个小到中等冠状动脉瘤但无冠状动脉闭塞者,应长期服用阿司匹林3~5mg/(kg·d)+华法林抗凝治疗。 1.2.3其他治疗根据病情给予对症及支持疗法,如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等,有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。 2 结果 经过临床诊断和正规治疗,所有患者均痊愈出院,合并冠脉损害者随访1年内恢复正常。 3 讨论 川崎病病因未明。大量的流行病学及临床观察表明,川崎病是由感染因素引起的。川崎病所具有的区域性流行、明显的季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点,高度提示川崎病的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物,它能够引起大多数个体无症状感染,从而在成人期具有获得性免疫[3]。但近30年来,许多研究者通过血清学和先进的培养技术均未找到病原体。而川崎病的发热和主要临床表现与一些明确由细菌毒素引致的疾病有重叠之处,例如中毒性休克综合征和猩红热。并且川崎病具有大多数发热出疹性疾病所没有的免疫系统异常活化的特点。因此许多研究者认为,川崎病异常的免疫激活,是细菌或病毒毒素以超抗原介导机制所引起的。这类细菌毒素主要包括葡萄球菌肠毒素类的中毒性休克综合征毒素(toxlcshocksyndrometoxin,TSST)和表皮剥脱性毒素(exfoliativetoxin,ET)、链球菌致热外毒素(streptococcalpyrogenicexotoxins,SPE)等。基于川崎病患儿对结核菌素(BCG)试验和纯化蛋白衍生物(PPD)试验的超敏反应性,有学者认为,川崎病的发病机制可能与细菌的热休克蛋白(heatshockprotein,HSP)65抗原模拟宿主自身抗原HSP63因而活化自身免疫有关。TSST-1、SPE等微生物毒素类超抗原和细菌HSP65模拟宿主自身抗原的致病作用可能在其发病机制中起重要作用。免疫系统的高度活化及免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征。T细胞介导的免疫应答以及细胞因子的级联放大效应是川崎病血管炎性损伤的基础。 不明原因发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊断为川崎病:(1)周围肢体的变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮;(2)多形性红斑;(3)眼结合膜充血,非化脓性;(4)唇充血皲裂,口腔粘膜弥漫充血,舌乳头呈草莓舌;(5)颈部非化脓性淋巴结肿大(直径大约1.5cm)。本病的诊断主要依据临床主要表现,除发热为必备条件外,上述其他5项主要表现中具备4项者即可诊断本病。如5项主要表现只具备3项或3项以下,则需经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤,亦可确诊。 本病呈自限性经过,多数预后良好;未经治疗的患儿,并发冠状动脉瘤者可达20%~30%;即使应用大剂量丙种球蛋白静脉注射(IVIG)治疗,仍约有15%患儿发生冠状动脉病变;经及时诊断治疗,目前病死率已降至0.5%左右;约1%~2%患儿可再发。并发冠状动脉瘤的高危因素有:①男孩;②年龄<6个月或>3岁;③发热持续2周以上或再次发热;④心脏扩大,有心律失常;⑤实验室检查:血红蛋白<80g/L,且持续不恢复;白细胞>16×109~30×109/L;血小板>1000×109/L;血沉>100mm/h,或持续5周以上仍不下降;⑥复发的病例。 无冠状动脉病变患儿于出院后1个月、3个月、半年及1年进行1次全面检查(包括体检、ECC和超声心动图等);有冠状动脉损害者应密切随访,即出院后1个月,3个月和半年均应做随访检查,半年后每6~12个月复诊一次,直到冠状动脉扩张或冠状动脉瘤消失。应用IVIG

川崎病出院护理

川崎病患儿出院护理 出院医嘱: 1、注意休息,避免感染 2、按时口服药物双嘧达莫片12.5mg 2/日*1月阿司匹林泡腾片25mg 1/日*1月果糖二磷酸钠口服药3.3ml 2/日*1月维生素C 片0.05g 2/日*1月双歧杆菌四联活菌片0.5g 3/日 3、1月后复查 4、如有情况,随诊 出院护理 一般川崎病的主要症状为持续高热,手脚及肛周脱皮,典型可见草莓舌;抗生素及病毒类药物治疗药物不好,常规静脉用丙球,口服阿司匹林; 护理: 一、要严密监测体温变化,注意休息,避免剧烈运动,按时按量服药坚持长期治疗,并定期复查。 二、饮食 给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流食或半流食,供给充足的水分,勤给病儿喂水。 三、要做好皮肤护理 密切观察皮肤粘膜病变情况,保持皮肤粘膜清洁,每天用柔软的毛巾或纱布擦洗孩子的皮肤,注意切勿擦伤;每次便后清洗臀部;剪短指甲,保持手的清洁,以免抓伤皮肤,脱皮处千万不可撕皮,以免引

起皮肤感染;衣被质地柔软而清洁,避免穿着不透气的化纤布料做的衣服;每日用1-4%硼酸水棉球擦洗双眼,必要时涂抗生素眼膏;保持口腔清洁,鼓励孩子勤漱口,口唇干燥时可涂护唇油或金霉素鱼肝油。 四、阿司匹林口服时间长,故要严密监测小儿有无出血倾向,发现异常及时就诊。 五、指导患儿家属观察病情,定期带患儿复查,定期复查心电图、超声心动图,注意恢复期可能会发生冠状动脉瘤、血栓形成和心肌梗塞,如面色苍白、精神萎靡、脉搏加快等,一旦发现异常情况,及时去医院就诊。 对于无冠状动脉病变患儿,于出院后1个月,3个月,6个月及1年全面检查1次,有冠状动脉损伤者一般按要求1~3月复查一次心脏彩超和心电图,冠状动脉恢复正常后每半年复查一次,连续3次正常后改为3~5年后复查。

新冠肺炎诊疗方案试行第八版

新冠状病毒肺炎诊疗计划要点(第八版) 1流行病学特征 为进一步完善该病的传染源和传播途径,增加“潜伏期内具有传染性,发病后5天内具有高度传染性”和“接触被病毒污染的物品也可引起感染” 2病理变化 新的冠状病毒检测结果描述在肺、脾、肺门淋巴结、骨髓、心脏和血管、肝胆、肾脏、脑组织、食道、胃和肠黏膜、睾丸和其他器官和组织。 三个。临床特征 (1)临床表现。 增加“罕见儿童多系统炎症综合征(mis-c)”并介绍mis-c的临床表现。 (2)实验室检查。 “新型冠状病毒特异性IgM抗体和IgG抗体在1周内发病率较低,且呈阳性”,这可能导致假阳性,可通过抗体检测进行检测。

4诊断标准 新型冠状病毒特异性IgM抗体可作为可疑病例诊断的依据。5临床分型 修改了成人和儿童重症病例的诊断标准。 6、提高“重/危、高危人群”标准 7调整成人和儿童的“严重/关键警告指标” 8鉴别诊断 增加“儿童皮疹和黏膜损伤需要与川崎病区分”。 9病例发现和报告 增加“确诊病例应在发现后2小时内在线报告”。 10治疗 (1)抗病毒治疗。

简要介绍了抗病毒药物的临床应用。通过临床观察,某些药物可能具有一定的治疗效果,但抗病毒药物的有效性尚未通过严格的“随机、双盲、安慰剂对照研究”得到证实。建议在病程早期使用具有潜在抗病毒作用的药物,应主要用于高危因素严重、趋势严重的患者。 不建议单独使用洛比那韦/利托那韦和利巴韦林,也不建议联合使用羟氯喹或阿奇霉素。 干扰素α、利巴韦林(建议与干扰素或洛比那韦/利托那韦联合使用)、磷酸氯喹和阿比多可继续用于临床应用,以进一步评估疗效、不良反应、禁忌症和与其他药物的相互作用。不建议同时使用三种以上的抗病毒药物。 (2)补充糖皮质激素治疗的适应症(氧合指数逐渐恶化,影像学进展迅速,体内炎症),治疗剂量和治疗持续时间。 (3)重症和重症病例的治疗。

川崎病诊治专家共识(新)

川崎病专题讨论会纪要 《中华儿科杂志》编辑委员会 中华医学会儿科学分会心血管学组 中华医学会儿科学分会免疫学组 川崎病(Kawasaki diseases,KD)是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病,属急性自限性血管炎综合征,其发病率有逐年增高趋势,在发达国家或地区,KD所致的冠状动脉病变(coronary artery lesions,CAL)已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病,并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。 KD病因及免疫发病机制仍未完全清楚,大量流行病学及临床观察提示KD可能是感染因素所致的急性免疫调节紊乱,遗传因素亦与KD发病相关。已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物(如链球菌和葡萄球菌超抗原)等与KD发病有关,但目前仍未检测到致KD的单一病原微生物。感染导致免疫活性细胞(如T细胞、单核/巨噬细胞)异常活化,所产生的细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变,KD治疗的重点是尽快阻止促炎症细胞因子的产生和清除,降低炎症反应,预防和减轻冠状动脉病变。 《中华儿科杂志》编委会分别于2006年12月5日和2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会,川崎病超声心动图诊断专题讨论会,儿科心血管和免疫的专家就KD的临床热点问题如不完全型(不典型)KD的诊断、IVIG无反应型(不敏感)KD处理等问题进行了十分热烈的讨论,现归纳如下。 一、KD诊断标准 因缺乏特异诊断方法,KD的诊断主要靠临床表现,某些实验室检查可以协助临床诊断。KD可分为典型和不典型两类。 1.典型KD:2002年日本川崎病研究组提出典型KD诊断标准,经第七届国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005)。美国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrics(2004)和Circulation(2004)上。与会代表认为日本与美国的典型KD诊断标准大致相同,但有一些微小差异: 日本标准将发热与其他5项主要临床表现整合在一起,而美国标准则将发热单列为必备诊断条件;日本标准认为具备6项主要临床表现中4项,超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD,而美国标准则认为如果具备除发热以外的4项主要临床表现,发热4d时亦可明确典型KD诊断。 与会专家认为不具发热表现的KD患儿比例极低,北京KD流行病学调查结果仅有0.3%患儿无发热,因此提出我国典型KD诊断建议: 发热5 d或以上(部分病例受治疗干扰发热可不足5d),具有以下5项中的4项者:双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变(急性期表现为肿胀,恢复期表现为脱屑)、皮疹和非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD。如具备除发热以外3项表现并证实有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者,亦可诊断典型KD。须强调任何KD诊断标准并非特异,一定要除外引起各项临床表现的其他疾病。还应注意,各项临床表现并非同时出现,应动态观察,以助诊断。

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