《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议（2020年修订版）》要点 川崎病冠状动脉病变（CAL）已成为发达国家及我国许多地区儿童时期较常见的获得性心血管疾病之一。《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议（2020年修订版）》总结了近年来国内外进展，旨在更好地指导临床实践，提高我国川崎病冠状动脉病变的临床诊治水平，改善患儿预后。关于川崎病CAL的风险分级和药物治疗，该建议主要涉及以下内容。 川崎病CAL的风险分级 根据冠状动脉解剖形态的异常情况，结合是否存在心肌缺血，对川崎病CAL进行风险分级（表2）。
川崎病CAL的药物治疗 川崎病CAL药物治疗的目的是预防和抑制血栓形成，增加冠状动脉血流，预防或解除冠状动脉痉挛，降低心脏工作负担，保护心肌，防止血管壁重塑。具体治疗方案需根据CAL 临床风险分级，见表4。 （一）预防和治疗血栓形成 1. 抗血小板治疗：应用抗血小板药物是川崎病患儿的基础性治疗，最常用的药物为阿司匹林，其他药物包括双嘧达莫和氯吡格雷。具体药物的使用方法和注意事项见表5。
氯吡格雷为成人常用药，但我国尚无儿童用药说明，本建议根据日本及美国川崎病诊疗指南、美国儿童及新生儿药物手册以及我国5 年来临床应用经验制定此推荐剂量，供临床参考。 2. 抗凝治疗：CAL风险分级为Ⅳ级及以上的患儿需要同时抗血小板和抗凝治疗（表5）。 最常用的是小剂量阿司匹林加华法林，维持国际标准化比值（INR）1.5~2.5；或小剂量阿司匹林加低分子肝素（LMWH）。LMWH起效快速，而且具有抗炎作用，因此在急性期优先选用。如果动脉瘤停止扩张，患儿病情稳定，可以考虑从LMWH过渡到华法林长期口服。华法林的起效时间为3~7 d，因此二者需交叠应用3~7 d。
川崎病（Kawasaki disease,KD）又名皮肤黏膜淋巴结综合症，1967年由日本川崎富作医生首次报道而得名，是一种以急性发热、皮肤损害和淋巴结肿大为临床特点的全身血管炎症，以5岁以内的婴幼儿发病为主，男孩多见，男女发病比例为2-3：1[1]。本病可引起冠状动脉病变，进而导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。在日本和美国，川崎病已取代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要病因[2]。我院06年7月-09年6月收治川崎病患儿27例，针对该病特点予以治疗和护理，均治愈出院。 本组共27例患儿，年龄2-5岁，平均3.5岁，男孩17例，女孩10例。临床表现：①发热，多为不规则热，持续1-2周，抗生素治疗无效。②出现指（趾）端红肿，后期出现指套样膜状脱皮。③部分患儿眼结膜充血。④草莓舌（红色或白色），口腔、咽粘膜弥漫充血。⑤皮肤出现皮疹，多遍布全身，多形性。⑥颈部淋巴结肿大，触痛。 2 护理措施 2.1 心理护理 2.1.1大部分家长对本病缺乏了解，当得知本病可引起冠状动脉病变进而导致缺血性心脏病、心梗和猝死时，有不同程度的紧张及焦虑，此时应耐心倾听家长的诉说，主动解答家长的问题，及时澄清家长的疑惑，并且积极告知本病的治疗方案、护理措施、疗程及预后。 2.1.2 部分家长因患儿使用丙球等贵重药品致使医疗费用过高而引起焦虑。此时应向家长说明使用丙球的重要性及对患儿病情的影响，取得家属的心理支持。并且尽力帮助其取得其他经济支持。 2.1.3 由于患儿年龄尚小，缺乏独立思考能力，其思想及情绪易受外界影响，应及时了解患儿的心理状态，以和蔼的态度、友善的语言与患儿进行有效沟通，帮助患儿渡过恐惧阶段，增长其战胜疾病的信心。也可采用“移情法”，转移患儿对疾病及家长态度的注意力，使其保持良好的心态。 2.2 发热护理 患儿多为持续性高热，应定期监测体温，每4小时测量一次，测量时擦干腋下汗液。体温超过38.0℃时进行物理降温，嘱患儿多饮水，额头及大椎穴同时予敷贴降温，同时进行温水擦浴，并在腋下、股沟、腘窝等血管聚集处多做停留以促进散热。若效果不佳，口服退热药，或肌肉注射安痛定降温，也可予生理盐水灌肠降温。密切观察患儿有无高热惊厥现象，一旦出现立即将患儿平卧，吸氧，使用镇静剂（如水合氯醛灌肠）。密切观察患儿有无脱水征象，一旦出现皮肤干燥、眼窝凹陷、尿量减少等表现，立即遵医嘱进行静脉补液。 2.3口腔护理 患儿口腔、咽粘膜出现弥漫性充血，每日做好口腔护理，保持口腔清洁。用软毛牙刷刷牙，避免食用煎炸、带刺或含骨头的食物、带壳的坚果类食品以及质硬的水果（如甘蔗）等易造成口腔粘膜机械性损伤的食物。 2.4皮肤护理 患儿出现皮疹，且出现指（趾）端脱皮，应保持皮肤清洁，保持床单位清洁、平整、干燥，被褥衣裤轻软。剪短患儿指甲，防止抓伤皮肤。对半脱痂皮者，用清洁剪刀剪除，并嘱家长及患儿避免人力撕脱，应待其自然脱落，以免引起感染。 2.5 用药护理本病在发病10 d内未接受治疗的患儿有20%~25%可有心脏损害[3]。KD急性期的治疗方案为在疾病的10 d内大剂量丙种球蛋白(IVIG)2 g/kg一次在10-12h以上静脉输入,同时加服大剂量的阿司匹林(ASA)80-100 mg/(kg·d),分4次口服治疗,直至患儿热退,ASA改为每天3-5 mg/kg,一次口服,治疗至冠状动脉疾病恢复[4]。 2.5.1 阿司匹林的护理 阿司匹林为环氧酶抑制剂，具有较强的抗炎和抗血栓作用。但是ASA的酸性可直接导致胃粘膜损伤，故嘱患者在饭后服用本药，并服用制酸剂或胃粘膜保护剂。多数患者在服用
川崎病的诊疗疑难要点 导读 1岁小儿，因“发热3天，发现颌面部肿大2小时”就诊。患者治疗期间反复发热不退、病程中出现皮疹。是川崎病吗？肠道病毒71型IgM抗体弱阳性却不是手足口病。究竟是什么病？ 临床工作中，我们常常会遇到一些相似或相近的临床表现，单凭这些临床表现诊断疾病是不行的，需结合必要的辅助检查作出鉴别，下面这例患者临床曾一度怀疑川崎病，但最终诊断却不是，值得深思。 病例介绍 一般情况：患儿，男，1岁。 主诉：发热3天，发现颌面部肿大2小时（其母代述）。
现病史：患儿于3天前无明显诱因出现发热，体温波动在38.5-38.7℃左右，无寒战，无抽搐，无嗜睡、惊厥，无咳痰、喘息，无呕吐，无腹泻，在家给予口服及肌注药物治疗（具体不详），体温降而复升，昨日去当地卫生院诊疗，给予查血常规+CRP，结果如下：“WBC： 18.36×10^9/LL：22.90％N：69.90％Hb106g/L，PLT408×10^9/L，CRP：40.8mg/L”，诊断为“上呼吸道感染”需住院治疗，因输液困难，而改口服抗炎药物（具体不详）治疗，疗效不佳，自今日晨起（入院前2小时）发现，右侧颌面部肿大，体温进一步升高，最高达40°C，伴畏寒、寒颤，无咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻，无抽风发作。为进一步治疗，转来我院就诊，完善检查收入院治疗。来院前已口服退热药物，患儿自发病以来，精神可，食欲稍差，大、 小便正常。 既往史：既往因“急性喉炎”曾在我院住院治疗7天，痊愈出院。来源于手足口病流行区，当 地有手足口病散发。无肝炎、结核等传染病史及传染病接触史，无外伤、手术史，无输血史，无药物、食物过敏史，按程序接种疫苗。 个人史、家族史无特殊。 入院查体：T38.5℃P132次／分R30次／分Wt11.0Kg热病容，精神不振，查体欠合作。全 身皮肤粘膜未见黄染、皮疹及出血点，右侧腮腺区前下方及颌下肿大，轻压痛。头颅无畸形，毛发分布均匀，有光泽，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏。耳廓无畸形，外耳道无分泌物。鼻腔通气畅，鼻翼无扇动。口唇干燥，无干裂、 出血，口腔黏膜光滑，牙龈无红肿，无龋齿，咽部充血，无疱疹、溃疡，双侧扁桃体无肿大。颈软，无抵抗感，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称，无畸形，心、肺、腹（-）。肛门及外生殖器无异常。脊柱四肢无畸形，四肢活动自如，各关节无红肿。双侧布氏征、克氏征、 巴彬斯基征阴性。 辅助检查：院外血常规+CRP：详见病史部分。本院检查血常规+CRP+PCT：WBC：9.5×10^9/LL：34.20％N：55.50％Hb105g/L，PLT345×10^9/L，CRP：46.31mg/L；PCT：0.15ng/mL；肠道病毒71型IgM抗体：弱阳性。尿常规：（-）；颌面部局部彩超：双侧腮腺大小、形态可，
川崎病专题讨论会纪要 《中华儿科朵忐》编辑委员会 中华医学会儿科学分会心血管学组 中华医学会儿科学分会免疫学组 川崎^(Kawasaki diseases,KD)就是一种主要发生在5岁以下婴幼儿得急性发热出疹性疾病祸急性自限件血管炎综合征，其发病率有逐年増岛趋势准发达国家或地区,KD所致得冠状动脉病变(coronary artery lesions,CAL)已取代风湿热成为小儿最常见得后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病得危险因素之一? KD病因及免疫发筋机制仍未完全晴楚，大虽流行病学及临床观察提示KD可能就是感染因素所致得急性免疫调节紊乱,遗传因素亦与KD发病相关。已报道釣中细菌、病瓠支原体及其代谢产物(如链球菌与葡萄球菌超抗廉)等与KD发病有关,但目前仍未检测到致KD得，丫i一病原微生物°感染导致免疫活性细胞(如T细胞.的核/巨噬细胞)异常活化,所产生得細胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变,KD治疗得重点就是尽快阻止促炎症细胞因子得产生与淸除，降低炎症反应,预防与减轻冠状动脉橋变。 《中华儿科朵志》編委会分别于2006年12月5日与2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会丿1|崎病超声心动图诊断专题讨论会JL科心血管与免疫得专家就KD得临床热点问题如不完全型(不典型)KD得诊断、IVIG 无反应型(不敏感)KD处理尊问题进彳亍了十分热烈得讨论,现归纳如下。 一、KD诊断标准 因缺乏特界诊断方法,KD得诊I析主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断° KD可分为典型与不典型两类。 1?典型KD：2002年日木川崎病研尤组提出典型KD诊断标准，经第七屈国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005). 国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrlcs(2004) 与Circulation(2004)±o与会代表认为日木与英国得典型KD诊断标准大致相同,但有一些微小差界： 日本标准将发热与其她5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件;日本标准认为具备6项主要临床表现中4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD,而美国标准则认为如果具备除发热以外得4项主要临床表现，发热4(1时亦可明确典型KD诊断。 与会专家认为不具发热表现得KD患儿比例极低，北京KD流行病学调査结果仅有0、3%患儿无发热」対此提岀我国典型KD诊斷建议： 发热5 d或以上(部分病例受治疗干扰发热可不足5d),具有以下5项中得4项者:双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变(急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑)、皮疹与非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD。如具备除发热以外3项表现并证实冇冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者,亦可诊断典型KD。须强调任何KD诊断标准并非特异，一定耍除外引起各项临床表现得其她疾病。还应注意，各项临床表现并非同时出现，应动态观察，以助诊断。
1、川崎病的治疗中，关于对初始治疗无反应患儿的治疗，以下错误的是（）。 A、再次应用IVIG治疗 B、采用血浆置换治疗 C、肾上腺皮质激素治疗 D、用IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、使用抗TNF-α 单克隆抗体药物 2、川崎病休克综合征治疗的关键是（）。 A、早期的抗炎及维持血流动力学稳定 B、维持血流动力学稳定 C、IVIG冲击治疗 D、IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、抗炎、抗休克治疗 3、川崎病急性期初始治疗静脉注射人免疫球蛋白的剂量是（）。 A、提倡从小剂量开始 B、提倡从标准剂量开始 C、剂量因人而异 D、提倡应用大剂量 E、剂量根据病情不断变化
4、川崎病静脉注射人免疫球蛋白治疗，可起病最初10d内开始，如有可能（）内开始。 A、7d B、5d C、3d D、2d E、1d 5、关于川崎病冠状动脉血栓的预防治疗，错误的是（）。 A、可使用氯吡格雷 B、可使用双嘧达莫 C、不可抗凝治疗 D、可抗血小板凝聚治疗 E、可溶栓治疗 1、关于川崎病休克综合征的描述，错误的是（）。 A、男性多见 B、多发生在川崎病急性期早期 C、是川崎病的一种严重表现形式 D、发病年龄大，常见于不典型川崎病患儿 E、除休克的表现外，还可累及各个器官系统
2、川崎病好发于（）以下婴幼儿 A、2岁 B、3岁 C、4岁 D、5岁 E、6岁 3、川崎病的主要临床表现不包括（）。 A、发热 B、腹泻 C、皮疹 D、黏膜弥漫性充血 E、眼结膜充血 4、下述症状不支持川崎病诊断的是（）。 A、口腔溃疡 B、腔黏膜弥漫性充血 C、杨梅舌 D、口唇红肿皲裂
E、颈部淋巴结肿大 5、关于不完全川崎病，下述说法错误的是（）。 A、持续发热5天以上 B、其他川崎病的临床表现不足4项 C、二维超声心动图或CA造影发现冠状动脉病变 D、排除其他疾病,且临床始终怀疑川崎病 E、无冠状动脉病变依据 1、川崎病的治疗中，能够特异性抑制TNF-αmRNA转录的药物是（）。 A、人免疫球蛋白 B、阿司匹林 C、己酮可可碱 D、乌司他丁 E、肾上腺皮质激素 2、川崎病的治疗中，能够减轻冠状动脉异常的药物是（）。 A、阿司匹林 B、人免疫球蛋白 C、抗生素 D、甲泼尼龙
手足口病诊疗指南（2018年版） 手足口病（Hand foot and mouth disease，HFMD）是由肠道病毒（Enterovirus，EV）感染引起的一种儿童常见传染病，5岁以下儿童多发。手足口病是全球性疾病，我国各地全年均有发生，发病率为37.01/10万～205.06/10万，近年报告病死率在6.46/10万～51.00/10万之间。为进一步规范和加强手足口病的临床管理，降低重症手足口病病死率，有效推进手足口病诊疗工作，根据手足口病诊疗新进展制定本指南。《手足口病诊疗指南（2010版）》和《肠道病毒71型（EV71）感染重症病例临床救治专家共识》同时废止。 一、病原学 肠道病毒属于小RNA病毒科肠道病毒属。手足口病由肠道病毒引起，主要致病血清型包括柯萨奇病毒（Coxsackievirus，CV）A组4～7、9、10、16型和B组1～3、5型，埃可病毒（Echovirus）的部分血清型和肠道病毒71型（Enterovirus A71，EV-A71）等，其中以CV-A16和EV-A71最为常见，重症及死亡病例多由EV-A71所致。近年部分地区CV-A6、CV-A10有增多趋势。肠道病毒各型之间无交叉免疫力。 二、流行病学 （一）传染源
患儿和隐性感染者为主要传染源，手足口病隐性感染率高。肠道病毒适合在湿、热的环境下生存，可通过感染者的粪便、咽喉分泌物、唾液和疱疹液等广泛传播。 （二）传播途径 密切接触是手足口病重要的传播方式，通过接触被病毒污染的手、毛巾、手绢、牙杯、玩具、食具、奶具以及床上用品、内衣等引起感染；还可通过呼吸道飞沫传播；饮用或食入被病毒污染的水和食物亦可感染。 （三）易感人群 婴幼儿和儿童普遍易感，以5岁以下儿童为主。 三、发病机制及病理改变 （一）发病机制 肠道病毒感染人体后，主要与咽部和肠道上皮细胞表面相应的病毒受体结合，其中EV-A71和CV-A16的主要病毒受体为人类清道夫受体B2 （Human scavenger receptor class B2，SCARB2）和P选择素糖蛋白配体-1（P-selectin glycoprotein ligand-1，PSGL-1）等。病毒和受体结合后经细胞内吞作用进入细胞，病毒基因组在细胞浆内脱衣壳、转录、组装成病毒颗粒。肠道病毒主要在扁桃体、咽部和肠道的淋巴结大量复制后释放入血液，可进一步播散到皮肤及黏膜、神经系统、呼吸系统、心脏、肝脏、胰脏、肾上腺等，引起相应组织和器官发生一系列炎症反应，导致相应的临床表现。少数病例因神经系统受累导致血管舒缩功能紊乱及
一、概述 皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)又称川崎病僦是一种以全身血管中小动脉炎为主要病理改变得急性发热性出疹性小儿疾病。 1967年日本川崎富作医生首次报道了该病。由于川崎病可发生严重心血管病变，约15-20%未经治疗得患儿发生冠状动脉损害，而引起了人们得重视,近年发病增多，四季均可发病。发病年龄以婆幼儿多见,80%患者在5岁以内，好发于6?18个月婴儿。男孩多于女孩，男:女为1、5 : 1? 二、汇报病例 三、病因及病理 病因尚不明确，一般认为可能就是多种病原体，包括EB病毒、链球菌、丙酸杆菌感染。以往也曾提岀支原体、立克次体、尘嫡为本病病原体，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能就是致病原因。 本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。病理过程可分为四期，各期变化如下： 1期约1~9天，小动脉周雨炎症，冠状动脉主要分支血管壁上得小营养动脉与静脉受到侵犯。 心包、心肌间质及心内膜炎症侵润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。 2期约12-25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞侵润。弹力纤维与肌层断裂，可形成血栓与动脉瘤。 3期约28~31天，动脉炎症渐消退』IL栓与肉芽形成，纤维组织增生,内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。 4期数月至数年，病变逐渐愈与,心肌瘢痕形成，阻塞得动脉可能再通。 四、临床表现 1、主要表现 (1)发热:可达39~40C,持续7?14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。 (2)双侧结膜充血:于起病3?4天出现，无脓性分泌物,热退后消散。 (3)唇及口腔表现：口曆潮红，有報裂或出血，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起，见杨梅样舌。 (4)手足症状:手足呈硬性水肿，手掌与足底早期出现潮红，1 0天后岀现特征性趾端大片状脱皮，岀现于甲床皮肤交界处。 (5)皮肤表现:发热2?3天即岀现弥漫性、充血性斑丘疹或多形红斑样或猩红热样皮疹, 偶见康疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。 (6)颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。 2、心脏表现出现心脏损害，发生心包炎、心肌炎、心内膜炎得症状。患者脉搏加速，听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。做超声心动图与冠状动脉造影,可査见冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。 3、其她可有间质性肺炎、无菌性脑脊髓膜炎、消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等)、关节疼痛或肿胀。 五、【并发症】 由于心血管得病变，既就是本病自身得症状，又就是可致死亡得并发症，在此卩中将详述其经过情况,以期早期发现，及时适当治疗。 1、冠状动脉病变发病第3天即可出现冠状动脉扩张,多数于3?6月内消退。第6天即可测得冠状动脉瘤，第2?3周检出率最髙，第4周之后很少出现新得病变。冠状动脉瘤得发生率为15?30%,大多数冠状动脉瘤呈自限性经过,多数于1?2年内自行消退。 2、胆囊积液多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块，腹部超声检査可以证实。大多自然痊愈，偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道岀血。
费县人民医院 儿科疾病诊疗常规及操作规范 科室： 住院病人诊疗规范 (2) 新生儿缺氧缺血性脑病 (3) 新生儿颅内出血 (3) 新生儿ABO血型不合溶血病 (4) 感染性疾病： (5) 先天性感染 (5) 新生儿败血症 (6) 新生儿化脓性脑膜炎 (6) 小儿重症肺炎的诊治 (6) 支原体肺炎的诊治 (8) 小儿出血性疾病： (10) 特发性血小板减少性紫癜诊治 (10) 弥散性血管内凝血的诊治 (10) 血友病 (11) 血尿诊断与鉴别诊断 (12) 急性肾小球肾炎诊治 (13) 慢性肾炎综合征治疗 (15) 急性呼吸衰竭的诊疗常规 (17) 先天性心脏病 (19) 一、室间隔缺损 (19) 二、房间隔缺损 (20) 三、动脉导管未闭 (21) 四、法洛四联症 (21) 五、大动脉转位 (22) 六、主动脉缩窄 (23) 七、肺动脉瓣狹窄 (23) 甲状腺功能减退症 (24) 甲状腺功能亢进症 (25) 儿童期糖尿病 (26) 川崎病 (30) 心肌炎的诊治 (31) 哮喘的诊治 (32) 小儿结核的诊断 (33) 操作规范： 气管插管术 (34) 腰推穿刺 (35) 腹腔穿刺 (35) 胸膜腔穿刺抽液 (36)
胸膜腔穿刺抽气 (37) 胸骨穿刺 (37) 住院病人诊疗规范 1、诊断规范 （1）医师熟练掌握本专科疾病疾病诊疗规范和诊疗指南。 （2）诊断依据必须符合诊疗规范。 （3）一般病例由主管医师诊断，疑难病例由主治或主治以上医师确诊。 （4）重大疾病或特殊病人须会诊讨论确诊。 （5）死亡病例应全科讨论确立最后诊断和死亡原因。 （6）非本科疾病诊断不明时，须由专科医师会诊确定。 （7）特殊或有创检查须副主任以上医师批准，诊断性治疗由科主任审批。 （8）普通病例三日内确诊，疑难病例原则上7日内确诊。 （9）禁止滥用检查手段和过度检查行为，根据病情选择适宜的临床检查。 （10）有创检查需征得患者或家属同意并签字认可。 （11）按时完成入院常规检查：必须做的常规检查入院后三天内完成，必须的特检五天内完成，危急重病人的必要检查急诊完成。 2、治疗规范 （1）医师熟悉本科疾病治疗常规和疗效标准。 （2）一般病例治疗方案由主管医师制定，疑难危重病例治疗方案由主治或主治以上医师制定。 （3）非本科疾病治疗效果不佳时，须由专科医师会诊确定治疗方案。 （4）重大疾病和特殊病人治疗方案应会诊讨论决定，必要时实施多科联合会诊。 （5）治疗方案和主要治疗措施有明确记录。 （6）有创性治疗措施应由上级医师审批。 （7）造成器官功能损害的治疗措施须经科主任和医务科审批。 （8）修改治疗方案应有上级医师指示。 （9）因治疗出现的副作用应明确记录并报上级医师。 （10）主要治疗措施应在确诊后及时实施。 （11）禁止滥用药物或过度操作（按规范使用抗菌药物、激素类药物及血液制剂）。 （12）抢救病人时，值班医师应立即到达现场开展工作并报告上级医师，二线医师15分钟内到达现场，需要会诊讨论的应于1小时内实施。 （13）抢救病例须经上级医师指导，重大抢救由科主任直接指导，多科抢救由院医务科协调。 （14）抢救记录应于抢救完成后6小时内完成。 手术科室治疗规范 （1）认真执行手术及有创操作分级管理规范，严禁超越权限实施手术。 （2）择期手术术前应有上级医师查房意见，手术方案有上级医师审批意见。 （3）重大手术须经会诊讨论决定手术方案和时机。 （4）严格执行术前谈话和签字制度。 （5）当日术前术后病人应有口头或书面交班。 （9）术者及麻醉师手术前一日查看病人，检查术前准备情况。 （10）中、大型手术必须实施术中监护。 （11）术中更改手术方案、麻醉方式或出现紧急情况，应报上级医师或紧急会诊决定，并通报病人家属签字认可。 （12）择期手术住院 5日内实施（特殊情况除外），急诊手术当日实施。 （13）传染病病人手术应严格实行隔离措施。 （14）手术后生命体征不稳定者，必须在手术室或ICU稳定生命体征后方可送回病房。 （15）按时完成手术记录、麻醉记录及术后记录。 （16）禁止擅自实施非本专科手术。 围手术期管理规范 （1）术前诊断明确。 （2）术前应完成相关检查。 （血常规、血型、感染筛查、交叉配血、凝血功能、电解质酸碱平衡、肝肾功 能、心电图、胸片、专科特殊检查）。
川崎病的护理体会 川崎病（Kawasakidisease,KD）又名皮肤黏膜淋巴结综合症，1967年由日本川崎富作医生首次报道而得名，是一种以急性发热、皮肤损害和淋巴结肿大为临床特点的全身血管炎症，以5岁以内的婴幼儿发病为主，男孩多见，男女发病比例为2-3：1[1]。本病可引起冠状动脉病变，进而导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。在日本和美国，川崎病已取代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要病因[2]。我院06年7月-09年6月收治川崎病患儿27例，针对该病特点予以治疗和护理，均治愈出院。 本组共27例患儿，年龄2-5岁，平均3.5岁，男孩17例，女孩10例。临床表现：①发热，多为不规则热，持续1-2周，抗生素治疗无效。②出现指（趾）端红肿，后期出现指套样膜状脱皮。③部分患儿眼结膜充血。④草莓舌（红色或白色），口腔、咽粘膜弥漫充血。⑤皮肤出现皮疹，多遍布全身，多形性。⑥颈部淋巴结肿大，触痛。 2护理措施 2.1心理护理 2.1.1大部分家长对本病缺乏了解，当得知本病可引起冠状动脉病变进而导致缺血性心脏病、心梗和猝死时，有不同程度的紧张及焦虑，此时应耐心倾听家长的诉说，主动解答家长的问题，及时澄清家长的疑惑，并且积极告知本病的治疗方案、护理措施、疗程及预后。 2.1.2部分家长因患儿使用丙球等贵重药品致使医疗费用过高而引起焦虑。此时应向家长说明使用丙球的重要性及对患儿病情的影响，
取得家属的心理支持。并且尽力帮助其取得其他经济支持。 2.1.3由于患儿年龄尚小，缺乏独立思考能力，其思想及情绪易受外界影响，应及时了解患儿的心理状态，以和蔼的态度、友善的语言与患儿进行有效沟通，帮助患儿渡过恐惧阶段，增长其战胜疾病的信心。也可采用“移情法”，转移患儿对疾病及家长态度的注意力，使其保持良好的心态。 2.2发热护理 患儿多为持续性高热，应定期监测体温，每4小时测量一次，测量时擦干腋下汗液。体温超过38.0℃时进行物理降温，嘱患儿多饮水，额头及大椎穴同时予敷贴降温，同时进行温水擦浴，并在腋下、股沟、腘窝等血管聚集处多做停留以促进散热。若效果不佳，口服退热药，或肌肉注射安痛定降温，也可予生理盐水灌肠降温。密切观察患儿有无高热惊厥现象，一旦出现立即将患儿平卧，吸氧，使用镇静剂（如水合氯醛灌肠）。密切观察患儿有无脱水征象，一旦出现皮肤干燥、眼窝凹陷、尿量减少等表现，立即遵医嘱进行静脉补液。 2.3口腔护理 患儿口腔、咽粘膜出现弥漫性充血，每日做好口腔护理，保持口腔清洁。用软毛牙刷刷牙，避免食用煎炸、带刺或含骨头的食物、带壳的坚果类食品以及质硬的水果（如甘蔗）等易造成口腔粘膜机械性损伤的食物。 2.4皮肤护理 患儿出现皮疹，且出现指（趾）端脱皮，应保持皮肤清洁，保持
第八版新冠肺炎肺炎诊疗方案发布！ 8月18日，国家卫生健康委员会办公厅、国家中医药管理局办公室联合印发了《新型冠状病毒诊疗方案(试行第八版)》。 第八版诊疗方案是在总结新冠肺炎早期肺炎诊疗经验的基础上，参考世界卫生组织等国家的诊疗指南，对诊疗方案进行的修订。 修订要点。 01。 流行病学特征。 进一步完善传染源和传播途径，增加了“潜伏期传染性和发病后5日内传染性较强”和“接触受病毒污染的物品也可引起感染”。02。 病理改变。 分别介绍了肺、脾、肺门淋巴结和骨髓、心脏和血管、肝胆、肾、脑组织、食管、胃和肠粘膜、睾丸等器官和组织的大体解剖和显微形态，并对组织中新型冠状病毒的检测结果进行了描述。 03。 临床特征。 (1)临床表现。 增加“极少数儿童可能出现多系统炎症综合征(MIS-C)”，并介绍MIS-C的临床表现。 (2)实验室检查。
增加“发病一周内新型冠状病毒特异性IgM抗体和IgG抗体阳性率低”，可能导致假阳性的情况，以及抗体检测可作出诊断的情况。04。 诊断标准。 新型冠状病毒特异性IgM抗体阳性可作为疑似病例的诊断标准之一。05。 临床分型。 对成人和儿童危重病例的诊断标准作了适当修改。 06。 增加“重度/危重高危人群”标准。 07。 调整成人和儿童的“严重/危急类型预警指标”。 08。 鉴别诊断。 增加“有皮疹和粘膜损害的儿童应与川崎病鉴别”。 09。 病例发现和报告。 增加“确诊病例，应在发现后2小时内进行网络直报”。 10。 治疗。 (1)抗病毒治疗。 对试验中使用的抗病毒药物作了简要总结。
有些药物通过临床观察和研究可能有一定疗效，但严格的“随机、双盲、安慰剂对照研究”尚未发现有效的抗病毒药物。 建议在疾病早期，特别是对高危因素严重、倾向严重的患者，应早期使用具有潜在抗病毒作用的药物。 不推荐洛比那韦/利托那韦和利巴韦林、羟氯喹或阿奇霉素联合使用。干扰素-α、利巴韦林(推荐与干扰素或洛比那韦/利托那韦联合使用)、磷酸氯喹、阿比多可继续试用，临床可进一步评估疗效、不良反应、禁忌症及与其他药物的相互作用。 不建议同时使用三种以上的抗病毒药物。 (2)补充糖皮质激素(氧合指数进行性恶化、影像学进展快、炎症反应过度)的适应证、剂量和疗程。 (3)重症危重病例救治。
川崎病专题讨论会纪要 《中华儿科杂志》编辑委员会 中华医学会儿科学分会心血管学组 中华医学会儿科学分会免疫学组 川崎病(Kawasaki diseases , KD)是一种主要发生在 5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，属急性自限性血管炎综合征，其发病率有逐年增高趋势，在发达国家或地区，KD所致的冠状动脉病变(coronary artery lesions，CAL)已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。KD病因及免疫发病机制仍未完全清楚，大量流行病学及临床观察提示KD可能是感染因素所致的急性免疫 调节紊乱，遗传因素亦与 KD发病相关。已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物(如链球菌和葡萄球 菌超抗原)等与KD发病有关，但目前仍未检测到致KD的单一病原微生物。感染导致免疫活性细胞(如T细胞、单核 /巨噬细胞 )异常活化，所产生的细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变，KD治疗的重点是尽快阻止促炎症细胞因子的产生和清除，降低炎症 反应，预防和减轻冠状动脉病变。 《中华儿科杂志》编委会分别于 2006年12月5日和 2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会，川崎病超声心动图诊断专题讨论会，儿科心血管和免疫的专家就KD的临床热点问题如不完全型(不典型)KD的诊 断、 IVIG 无反应型 ( 不敏感 )KD 处理等问题进行了十分热烈的讨论，现归纳如下。 一、KD 诊断标准 因缺乏特异诊断方法，KD的诊断主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断。KD可分为典型和不 典型两类。 1 ?典型KD 2002年日本川崎病研究组提出典型 KD诊断标准，经第七届国际川崎病大会讨论通过后发表于 Pediatrics International(2005) 。美国心脏病协会 (AHA) 亦提出典型 KD 诊断标准并发表于Pediatrics(2004) 和 Circulation(2004) 上。与会代表认为日本与美国的典型 KD 诊断标准大致相同，但有一些微小差异： 日本标准将发热与其他 5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件；日本标准认为具备6 项主要临床表现中 4 项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD， 而美国标准则认为如果具备除发热以外的4项主要临床表现，发热 4d时亦可明确典型KD诊断。 与会专家认为不具发热表现的KD患儿比例极低，北京KD流行病学调查结果仅有 0.3 %患儿无发热，因此 提出我国典型KD诊断建议： 发热5 d或以上(部分病例受治疗干扰发热可不足5d)，具有以下5项中的4项者：双侧球结膜充血、口唇 及口腔黏膜发红、肢端改变 ( 急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑 ) 、皮疹和非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD如具备除发热以外 3项表现并证实有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者，亦可诊断典型KDt须强 调任何 KD 诊断标准并非特异，一定要除外引起各项临床表现的其他疾病。还应注意，各项临床表现并非同时出现，应动态观察，以助诊断。 2 ?不完全型KD约10%患儿（尤其是婴儿）为不完全型KD该型名称混乱，有不典型KD不完全型KD和延迟诊断性 KD
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病) 皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于风湿热。 症状体征 1.诊断标准由于川崎病的病因尚不明确，所以没有经过验证的诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准。这些标准是由日本川崎病研究中心制定的，在表1中有详细的描述。川崎病有6种主要的临床表现，临床诊断时需要有其中的5～6项同时存在。在最近修订的标准中，由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤，故只需4项表现即可诊断。美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同，但必须有发热5天以上这一表现。越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病，并接受静脉免疫球蛋白治疗。由于在川崎病的回顾性研究中发现，急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在，故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。 2.分期川崎病是一种三相性的疾病。急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。心肌炎常见于急性期，
尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在。当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多。此外，此期冠状动脉瘤开始形成。猝死的危险最大。亚急性期持续至发热后4周。在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。 3.主要症状持续高热是急性期的特点。典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热。如没有及时治疗，高热可持续1～2周，有时可达3～4周。另一方面，如果及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的阿司匹林，发热常在1～2天内缓解。 在发热24～48h后常出现双侧结膜充血。球结膜充血较睑结膜多见，尤其多见于结膜周围。一般没有分泌物。裂隙灯检查可发现前葡萄膜炎。 口咽部的改变也见于热起后24～48h。最初是口唇泛红，几天后出现肿胀，皲裂及出血。最典型的是舌乳头增生，即草莓舌。口腔及咽部明显充血，但不伴有溃疡和分泌物。 通常在起病后3～5天出现手掌及足底发红，双手足硬肿。热起后10～20天手足硬肿与泛红趋于消退，进入亚急性期，指趾末端开始脱皮，进而累及整个手掌与足底。川崎病起病后1～2个月，在指甲上可出现横沟(Beau线)。 皮疹即使在同一病人也可有许多类型，可同时在四肢出现。皮疹多见于躯干和四肢近侧端，一般无显著特点。最常见的是斑丘疹，猩
诊断标准 日本皮肤粘膜淋巴结综合征研究委员会（1984年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血； ③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。 报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%.仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。 辅助检查 急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高，核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快，第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。心电图可见多种改变，以ST段和T波波异常多见，也可显示P-R、Q-R间期延长，异常Q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次，是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例，脑脊液中淋巴细胞可高达50～70/mm3.有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。 鉴别诊断 应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。 本症与猩红热不同之点为：①皮疹在发病后第3天才开始；②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；④青霉素无疗效。 本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，显示常跖潮红；③类风湿因子阴性。 与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂。 与系统性红斑狼疮不同之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板一般升高； ③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。 与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处，但皮肤粘膜淋巴结综合征的发病率较多，病程产短，预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。 与出疹性病毒感染的不同点为：①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。 与急性淋巴结炎不同之点为：①颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿； ②无化脓病灶。 与病毒性心肌炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②特征性手足改变；③高热持续不退。 与风湿性心脏炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②无有意义的心脏杂音；③发病年龄以婴幼儿为主。
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2019, 9(7), 852-859 Published Online July 2019 in Hans. https://www.doczj.com/doc/2717750165.html,/journal/acm https://https://www.doczj.com/doc/2717750165.html,/10.12677/acm.2019.97131 Progress in Clinical Diagnosis of International Kawasaki Disease Juhong Lv1,2, Hongru Ma1,2, Feng Deng3,4* 1Department of Pediatrics, Baoji Central Hospital, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 2Baoji Central Hospital Affiliated to Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi 3Baoji City Center for Disease Control and Prevention, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 4Baoji Preventive Medicine Research Institute of Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi Received: Jun. 28th, 2019; accepted: Jul. 12th, 2019; published: Jul. 19th, 2019 Abstract Kawasaki disease is a systemic vasculitic disease mainly occurring in children aged 5 years and younger. It has become a major cause of heart disease in acquired children in developed countries. Since the world’s first Kawasaki disease research report, it has been half a century since the re-search on clinical diagnosis of Kawasaki disease has been different. The incidence of Kawasaki disease in China is generally increasing year by year, and it is very important to improve the clini-cal diagnosis level of Kawasaki disease. This article reviews the clinical diagnostic criteria of Ka-wasaki disease at home and abroad, and aims to provide a reference for improving the clinical di-agnosis of Kawasaki disease in China. Keywords Kawasaki Disease, Clinical Diagnosis, International 国内外川崎病临床诊断研究进展 吕菊红1,2，马红茹1,2，邓峰3,4* 1陕西省宝鸡市中心医院儿科，陕西宝鸡 2西安交通大学附属宝鸡市中心医院，陕西宝鸡 3陕西省宝鸡市疾病预防控制中心，陕西宝鸡 4西安交通大学宝鸡预防医学研究院，陕西宝鸡 收稿日期：2019年6月28日；录用日期：2019年7月12日；发布日期：2019年7月19日 *通讯作者。
川崎病患儿出院护理 出院医嘱： 1、注意休息,避免感染 2、按时口服药物双嘧达莫片12.5mg 2/日*1月阿司匹林泡腾片25mg 1/日*1月果糖二磷酸钠口服药3.3ml 2/日*1月维生素C 片0.05g 2/日*1月双歧杆菌四联活菌片0.5g 3/日 3、1月后复查 4、如有情况，随诊 出院护理 一般川崎病的主要症状为持续高热，手脚及肛周脱皮，典型可见草莓舌；抗生素及病毒类药物治疗药物不好，常规静脉用丙球，口服阿司匹林； 护理： 一、要严密监测体温变化，注意休息，避免剧烈运动，按时按量服药坚持长期治疗,并定期复查。 二、饮食 给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流食或半流食，供给充足的水分，勤给病儿喂水。 三、要做好皮肤护理 密切观察皮肤粘膜病变情况，保持皮肤粘膜清洁，每天用柔软的毛巾或纱布擦洗孩子的皮肤，注意切勿擦伤;每次便后清洗臀部;剪短指甲，保持手的清洁，以免抓伤皮肤，脱皮处千万不可撕皮，以免引
起皮肤感染;衣被质地柔软而清洁，避免穿着不透气的化纤布料做的衣服;每日用1-4%硼酸水棉球擦洗双眼，必要时涂抗生素眼膏;保持口腔清洁，鼓励孩子勤漱口，口唇干燥时可涂护唇油或金霉素鱼肝油。 四、阿司匹林口服时间长，故要严密监测小儿有无出血倾向，发现异常及时就诊。 五、指导患儿家属观察病情，定期带患儿复查，定期复查心电图、超声心动图，注意恢复期可能会发生冠状动脉瘤、血栓形成和心肌梗塞，如面色苍白、精神萎靡、脉搏加快等，一旦发现异常情况，及时去医院就诊。 对于无冠状动脉病变患儿，于出院后1个月，3个月，6个月及1年全面检查1次，有冠状动脉损伤者一般按要求1~3月复查一次心脏彩超和心电图，冠状动脉恢复正常后每半年复查一次，连续3次正常后改为3~5年后复查。