川崎病临床路径
（2010年版）
一、川崎病临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为川崎病（ICD-10：M30.3）。
第
3.排除具有相似表现的其他疾病。
发热大于等于5天,上述主要临床表现至少存在4项即可诊断为川崎病。发热大于等于5天,主要临床表现不足4项，但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉异常者，可诊断为川崎病。若发热并有4项或4项以上主要临床指标，发病第4天即可诊断。
4.实验室检查：血沉增快、C反应蛋白（CRP）增高、白细胞计数升高并出现核左移、血小板计数升高、贫血、血清谷丙转氨酶轻到中度升高、血浆白蛋白水平降低，无菌性脓尿等。
（三）治疗方案的选择。
根据《小儿心脏病学（第三版）》，（杨思源主编，人民卫生出版
第
1.第一诊断必须符合ICD-10：M30.3川崎病疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，只要住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）入院后第1－2天。
1.必需的检查项目：
血常规、尿常规、C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、肝肾功能、凝血三项、心脏超声检查、输血前检查、心电图、心肌酶谱。
2.根据患者情况可选择：外周血涂片、尿培养、胸片、B超、EB 病毒抗体等。
步完善相关检查，对症处理，向家属解释并告知病情，导致住院时间延长，增加住院费用等。
二、川崎病临床路径表单
适用对象：第一诊断为川崎病（ICD-10：M30.3）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：10–14天
川崎病临床路径 年版）2019（ 一、川崎病临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为川崎病（ICD-10：M30.3）。 （二）诊断依据 根据《小儿心脏病学（第4版）》（杨思源主编，人民卫生出版社,2012），《关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南》（Circulation,2017;135(17):e927-e999.，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（江载芳主编，人民卫生出版社,2015）。 1.持续发热5天。 2.以下主要临床表现至少存在4项。 （1）双侧球结膜充血，无渗出。 （2）口唇和口腔改变（口唇干燥皲裂，杨梅舌，口腔及咽部黏膜弥漫充血）。 （3）多形性皮疹。 （4）四肢末端改变（急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，亚急性2～3周内手指和足趾甲周脱皮）。 （5）颈部淋巴结肿大（直径>1.5cm）,常为单侧。 3.排除具有相似表现的其他疾病，如：EB病毒感染、链球菌感染、败血症、出疹性传染病以及其他类似表现的结缔．
组织疾病。 发热大于等于5天,上述主要临床表现至少存在4项即可诊断为川崎病。发热大于等于5天,主要临床表现不足4项，但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉异常者，可诊断为川崎病。若发热并有4项或4项以上主要临床指标，发病第4天即可诊断。 4.实验室检查：红细胞沉降率增快、C反应蛋白（CRP）增高、白细胞计数升高并出现核左移、血小板计数升高、贫血、血清谷丙转氨酶轻到中度升高、血浆白蛋白水平降低，无菌性脓尿等。 （三）治疗方案的选择 根据《小儿心脏病学（第4版）》，（杨思源主编，人民卫生出版社,2012）、《关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南》（Pediatrics 2004,第114卷，1708-1733页）、《诸福棠实用儿科学（第8版）》（江载芳主编，人民卫生出版社,2015）。治疗目标是减轻冠状动脉和心肌内炎症反应，抑制血小板聚集防止血栓形成。 1.发病9天内给予大剂量IVIG（2g/kg）,单次静滴（10～12小时）,输注后48小时仍持续发热可再次给予。 2.阿司匹林（每天30～50mg/kg），热退后48～72小时周，直8～6持续用至发病后,）d·kg（5mg/～3减量至单剂．
川崎病练习题 姓名__________ 分数__________ 一．选择题：（每题3分，共12题） 1. 5个月男孩因高热2天余入院，查：发育营养好，浅表淋巴结不大，结膜充血，咽红，唇较干红，卡疤周边红肿约2×3cm，心肺(－)，实验室检查：WBC 20×109/L，N 78%，L 22%，Pt 200× 109/L，ESR 50mm/h，CRP 80mg/L，最可能的诊断： A．败血症； B．结核病； C．咽结合膜热； D．川崎病； E．以上都不是 2. 8月男孩，因高热7天间发皮疹2次来院。查：发育营养好，皮肤可见红色斑丘疹，左颈部淋巴结1.5×2cm，咽红扁体Ⅱ°，唇干红，肺清，心尖区可闻2/6 sm，腹软，肝脾不大，四肢末端红肿。实验室检查：Hb 101g/L，WBC 12×109/L，N 0.78，L 0.22，pt 252×109/L，ESR 70mm/h，CRP (+)，ASO 102u/ml，最可能的诊断是： A．风湿性心脏炎；B．病毒性心肌炎；C．金葡败血症；D．颈淋巴结炎；E．川崎病 3. 川崎病的治疗，除外： A. 主张应用大剂量抗生素抗炎 B. 有心肌损害者给予ATP、 COA C. 注意休息供给足够水分和营养 D. 首选阿司匹林抗凝 E. 发生动脉瘤高危因素的病儿可用大剂量丙种球蛋白滴注。 4. 下列川崎病的临床表现，但应除外： A. 发热体温达38～40℃以上 B. 皮疹呈向心性、多形性、可见水疱 C. 手足皮肤广泛硬性水肿 D. 双眼结膜充血 E. 口腔粘膜充血，唇干红皲裂。 5. 有关川崎病，下列说法哪项不妥？ A. 系病因未明的血管炎综合征 B. 多数自然康复，心肌梗塞是主要死因 C. 好发于婴幼儿，男多于女 D. 病理改变主要涉及冠状动脉的毛细血管 E. 本病还可致肝、脑、肾等损害 6. 女孩，8岁，不规则低热2周，近3天来挤眉弄眼，耸肩，不自主运动，病后不规则用过多种抗生素，Hb 105g/L， WBC 13×109/L，N 0.72，L 0.28，血沉65mm/h， ASO 460u/ml。最可能的诊断：D A．病毒性脑炎；B．结核性脑膜炎；C．中毒性脑病；D．舞蹈病；E．癫痫
川崎病专题讨论会纪要 《中华儿科朵忐》编辑委员会 中华医学会儿科学分会心血管学组 中华医学会儿科学分会免疫学组 川崎^(Kawasaki diseases,KD)就是一种主要发生在5岁以下婴幼儿得急性发热出疹性疾病祸急性自限件血管炎综合征，其发病率有逐年増岛趋势准发达国家或地区,KD所致得冠状动脉病变(coronary artery lesions,CAL)已取代风湿热成为小儿最常见得后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病得危险因素之一? KD病因及免疫发筋机制仍未完全晴楚，大虽流行病学及临床观察提示KD可能就是感染因素所致得急性免疫调节紊乱,遗传因素亦与KD发病相关。已报道釣中细菌、病瓠支原体及其代谢产物(如链球菌与葡萄球菌超抗廉)等与KD发病有关,但目前仍未检测到致KD得，丫i一病原微生物°感染导致免疫活性细胞(如T细胞.的核/巨噬细胞)异常活化,所产生得細胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变,KD治疗得重点就是尽快阻止促炎症细胞因子得产生与淸除，降低炎症反应,预防与减轻冠状动脉橋变。 《中华儿科朵志》編委会分别于2006年12月5日与2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会丿1|崎病超声心动图诊断专题讨论会JL科心血管与免疫得专家就KD得临床热点问题如不完全型(不典型)KD得诊断、IVIG 无反应型(不敏感)KD处理尊问题进彳亍了十分热烈得讨论,现归纳如下。 一、KD诊断标准 因缺乏特界诊断方法,KD得诊I析主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断° KD可分为典型与不典型两类。 1?典型KD：2002年日木川崎病研尤组提出典型KD诊断标准，经第七屈国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005). 国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrlcs(2004) 与Circulation(2004)±o与会代表认为日木与英国得典型KD诊断标准大致相同,但有一些微小差界： 日本标准将发热与其她5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件;日本标准认为具备6项主要临床表现中4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD,而美国标准则认为如果具备除发热以外得4项主要临床表现，发热4(1时亦可明确典型KD诊断。 与会专家认为不具发热表现得KD患儿比例极低，北京KD流行病学调査结果仅有0、3%患儿无发热」対此提岀我国典型KD诊斷建议： 发热5 d或以上(部分病例受治疗干扰发热可不足5d),具有以下5项中得4项者:双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变(急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑)、皮疹与非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD。如具备除发热以外3项表现并证实冇冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者,亦可诊断典型KD。须强调任何KD诊断标准并非特异，一定耍除外引起各项临床表现得其她疾病。还应注意，各项临床表现并非同时出现，应动态观察，以助诊断。
川崎病临床路径 （2010年版） 一、川崎病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为川崎病（ICD-10：）。 （二）诊断依据。 根据《小儿心脏病学（第三版）》，（杨思源主编，人民卫生出版社）、《关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南》（Pediatrics 2004,第114卷，1708-1733页）。 1.至少持续发热5天。 2.以下主要临床表现至少存在4项。 （1）双侧球结膜充血，无渗出。 （2）口唇和口腔改变（口唇干燥皲裂，杨梅舌，口腔及咽部粘膜弥漫充血）。 （3）多形性皮疹。 （4）四肢末端改变（急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，亚急性2－3周内手指和足趾甲周脱皮）。 （5）颈部淋巴结肿大（直径>1.5cm）,常为单侧。 3.排除具有相似表现的其他疾病。 发热大于等于5天,上述主要临床表现至少存在4项即可诊断为川崎病。发热大于等于5天,主要临床表现不足4项，但是超声
心动图或血管造影发现有冠状动脉异常者，可诊断为川崎病。若发热并有4项或4项以上主要临床指标，发病第4天即可诊断。 4.实验室检查：血沉增快、C反应蛋白（CRP）增高、白细胞计数升高并出现核左移、血小板计数升高、贫血、血清谷丙转氨酶轻到中度升高、血浆白蛋白水平降低，无菌性脓尿等。 （三）治疗方案的选择。 根据《小儿心脏病学（第三版）》，（杨思源主编，人民卫生出版社）、《关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南》（Pediatrics 2004,第114卷，1708-1733页）。 治疗目标是减轻冠状动脉和心肌内炎症反应，抑制血小板聚集防止血栓形成。 1.发病5－9天内给予大剂量IVIG（2g/kg）,单次静滴（10-12小时）,输注后48小时仍持续发热可再次给予。 2.阿司匹林（每天30－50mg/kg），热退后48－72小时减量至单剂3－5 mg/kg/d,持续用至发病后6－8周，直至无冠状动脉病变证据为止。 3.皮质类固醇激素使用仅限于应用2次或更多IVIG，仍持续发热的患者。 （四）标准住院日为14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：川崎病疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，只要住院期间不需要特殊处
川崎病少见表现对其诊断的临床意义 目的：探讨川崎病患儿的少见表现及其对川崎病诊断的临床意义。方法：对本院2009年10月-2012年10月收治的152例川崎病患儿进行回顾性分析。结果：在152例川崎病患儿中，有19例表现为呕吐，占12.5%；有19例表现为颌下淋巴结肿大，占12.5%；有18例表现为腹泻，占11.8%；有14例表现为腹股沟淋巴结肿大，占9.2%；有13例表现为腹痛，占8.6%；有5例表现为肌肉痛，占3.3%；有4例表现为关节痛，占2.6%；有2例表现为腋下淋巴结肿大，占1.3%；有2例表现为耳后淋巴结肿大，占1.3%；皮肤黄染、枕后淋巴结肿大、抽搐表现均1例，各占0.7%。结论：川崎病患儿的少见表现增加了川崎病的诊断难度，关注川崎病的少见表现，不但能够加深医师对川崎病的认识，还有利于川崎病的诊断，促使川崎病患儿尽早得到治疗，进一步减少严重并发症的发生。 标签：川崎病；临床表现；诊断标准；临床意义 川崎病是一种发热性质的急性病，其主要特点表现为大范围的累及血管内皮系统以及活化免疫系统。在临床上，川崎病主要症状为长时间的发热、淋巴结肿大、皮肤以及黏膜损害。这些病例的早期症状是单一存在的少见部位淋巴结肿大、关节痛、肌肉痛、抽搐等。这些症状很容易被医生误诊，在早期诊断方面具有很大的难度。本文对本院2009年10月-2012年10月收治的152例川崎病患儿进行了回顾性研究，现总结报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 在本院2009年10月-2012年10月收治的152例川崎病患儿中，男102例，女50例；23例患儿小于1岁（占15.1%）；58例患儿1～2岁（占38.2%）；26例患儿2～3岁（占17.1%）；15例患儿3～4岁（占9.9%）；11例患儿4～5岁（占7.2%）；19例患儿大于5岁（占12.5%）。 1.2 方法 将152例川崎病患儿入院后的一般情况、体征以及症状和入院后的实验室检查结果作为研究对象。在收集患儿肝功、血常规、胸片、尿常规、心脏彩超、心电图等资料后，对所得数据进行整理、分析和总结。 2 结果 2.1 临床表现 在152例川崎病患儿中，有19例表现为呕吐，占12.5%；有19例表现为颌下淋巴结肿大，占12.5%；有18例表现为腹泻，占11.8%；有14例表现为腹股
临床路径工作汇报 一、我院临床路径概况： 2014年全年符合路径病种总人数8618，实际入径人数5392人，完成路径4733人，变异退出627人。其中1-9月，我院临床路径病种数31个，10月后通过对路径病种优化、调整，目前病种44个。 1、我院目前开展临床路径的科室及病种 未开展科室有：肾病内科、烧伤科、医疗美容整形外科、重
症医学科、手术麻醉科、VIP病房、消化外科、放疗科、肿瘤内科。其中：放疗科和肿瘤内科已经前期沟通，即将开展相应临床路径。 2、2014与2015年一季度数据 1季度入径及完成人数最多的前三名 1季度入径率最低的科室 一季度：临床路径平均住院日6.7天；术前平均住院日：0.8天；人均总费用：4943.8元。 3、今年以来，我们主要围绕路径开展做了一些基础性工作。截止今年2月份，我们完成了前期的数据调研，科室沟通，落实了44个临床路径病种，并已经全部完成电子化并上线实施；3月对年轻医师进行临床路径培训和考试；自2月份临床路径正常化后，严格落实《临床路径奖惩办法》，重点检查不入径病历，对不入径的病历采取逐份检查，改变原来只查入径病历的检查方式，督促、引导大家进入路径管
生带来约束，存在抵触情绪，抱着“不求有功但求无过”心理，致使科室临床路径工作处于停滞状态或未开展状态。4、目前我院使用临床路径平台，时有系统不稳定出现各种问题，加上暂时不能对变异医嘱出现频次进行统计，不能对临床模板修订提出指导性数据，不利于临床路径工作推广。 5、新建立的临床路径模板需要临床科室使用一段时间后进行调试，但医生认为各方面的限制，超出路径的医嘱下达繁琐，故心理上难以接受，不愿开展临床路径。其实在使用临床路径2-3个月，对路径模板充分修订后，完全可以解决。 四、下一步打算： 1、建立健全临床路径管理委员会，并每季度召开一次临床路径汇总分析会和临床路径联谊会；临床路径奖惩措施通过
川崎病专题讨论会纪要 《中华儿科杂志》编辑委员会 中华医学会儿科学分会心血管学组 中华医学会儿科学分会免疫学组 川崎病(Kawasaki diseases，KD)是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，属急性自限性血管炎综合征，其发病率有逐年增高趋势，在发达国家或地区，KD所致的冠状动脉病变(coronary artery lesions，CAL)已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。 KD病因及免疫发病机制仍未完全清楚，大量流行病学及临床观察提示KD可能是感染因素所致的急性免疫调节紊乱，遗传因素亦与KD发病相关。已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物(如链球菌和葡萄球菌超抗原)等与KD发病有关，但目前仍未检测到致KD的单一病原微生物。感染导致免疫活性细胞(如T细胞、单核/巨噬细胞)异常活化，所产生的细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变，KD治疗的重点是尽快阻止促炎症细胞因子的产生和清除，降低炎症反应，预防和减轻冠状动脉病变。 《中华儿科杂志》编委会分别于2006年12月5日和2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会，川崎病超声心动图诊断专题讨论会，儿科心血管和免疫的专家就KD的临床热点问题如不完全型(不典型)KD
的诊断、IVIG无反应型(不敏感)KD处理等问题进行了十分热烈的讨论，现归纳如下。 一、KD诊断标准 因缺乏特异诊断方法，KD的诊断主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断。KD可分为典型和不典型两类。 1．典型KD：2002年日本川崎病研究组提出典型KD诊断标准，经第七届国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005)。美国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrics(2004)和Circulation(2004)上。与会代表认为日本与美国的典型 KD诊断标准大致相同，但有一些微小差异： 日本标准将发热与其他5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件；日本标准认为具备6项主要临床表现中4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD，而美国标准则认为如果具备除发热以外的4项主要临床表现，发热4d时亦可明确典型KD诊断。 与会专家认为不具发热表现的KD患儿比例极低，北京KD流行病学调查结果仅有0.3％患儿无发热，因此提出我国典型KD诊断建议：
卫生部临床路径病种汇总 编辑：陈惠忠发布科室：科教科发布时间：11-11-01 摘要：卫生部临床路径病种汇总 卫生部办公厅关于印发外科10个病种县医院版临床路径的通知 腹股沟疝、急性阑尾炎、下肢静脉曲张、胆总管结石、良性前列腺增生、肾结石、股骨干骨折、腰椎间盘突出症、凹陷性颅骨骨折、高血压脑出血等县医院外科10个常见病种的临床路径。 卫生部办公厅关于印发乳腺良性肿瘤等普通外科21个病种临床路径的通知 乳腺良性肿瘤、原发性甲状腺机能亢进症、甲状腺良性肿瘤、甲状腺癌、胆囊结石合并急性胆囊炎、慢性胆囊炎、胆管结石（无胆管炎或胆囊炎）、胆管结石合并胆管炎、原发性肝细胞癌、肝门胆管癌、细菌性肝脓肿、胃癌、脾破裂、胰腺癌、胰腺假性囊肿、肠梗阻、小肠间质瘤、克罗恩病、肠外瘘、肛裂、肛周脓肿等普通外科21个病种的临床路径。
卫生部办公厅关于印发动脉导管未闭等心脏大血管外科8个临床路径的通知 动脉导管未闭、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、二尖瓣病变、主动脉瓣病变人工机械瓣置换术、主动脉瓣病变人工生物瓣置换术、升主动脉瘤、升主动脉夹层动脉瘤等心脏大血管外科8个临床路径。 卫生部办公厅关于印发血液内科专业6个病种临床路径的通知 骨髓增生异常综合症、慢性髓细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、弥漫大B细胞淋巴瘤、血友病A、自身免疫性溶血性贫血等血液内科6个病种的临床路径。 卫生部办公厅关于印发眼科8个病种临床路径的通知 白内障囊外摘除联合人工晶体植入术、慢性泪囊炎鼻腔泪囊吻合术、急性虹膜睫状体炎、角膜白斑穿透性角膜移植术、角膜裂伤、难治性青光眼睫状体冷冻术、经巩膜二级管激光睫状体光凝术和翼状胬肉切除手术等眼科8个病种的临床路径。
川崎病的治疗经验及进展1
川崎病的治疗经验及进展 北京大学第一医院闫辉 首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病 也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累及冠状动脉，如果没有及时有效的治疗， 25% 的患 儿会形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。 目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最 初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析，表明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并 对溶血链球菌致热性外毒素 C 型(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反应一致。有研究表明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶
尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病 原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白 引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄 高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的 释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标 所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。KD 急性期单核巨噬细胞、Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2019, 9(7), 852-859 Published Online July 2019 in Hans. https://www.doczj.com/doc/707305467.html,/journal/acm https://https://www.doczj.com/doc/707305467.html,/10.12677/acm.2019.97131 Progress in Clinical Diagnosis of International Kawasaki Disease Juhong Lv1,2, Hongru Ma1,2, Feng Deng3,4* 1Department of Pediatrics, Baoji Central Hospital, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 2Baoji Central Hospital Affiliated to Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi 3Baoji City Center for Disease Control and Prevention, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 4Baoji Preventive Medicine Research Institute of Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi Received: Jun. 28th, 2019; accepted: Jul. 12th, 2019; published: Jul. 19th, 2019 Abstract Kawasaki disease is a systemic vasculitic disease mainly occurring in children aged 5 years and younger. It has become a major cause of heart disease in acquired children in developed countries. Since the world’s first Kawasaki disease research report, it has been half a century since the re-search on clinical diagnosis of Kawasaki disease has been different. The incidence of Kawasaki disease in China is generally increasing year by year, and it is very important to improve the clini-cal diagnosis level of Kawasaki disease. This article reviews the clinical diagnostic criteria of Ka-wasaki disease at home and abroad, and aims to provide a reference for improving the clinical di-agnosis of Kawasaki disease in China. Keywords Kawasaki Disease, Clinical Diagnosis, International 国内外川崎病临床诊断研究进展 吕菊红1,2，马红茹1,2，邓峰3,4* 1陕西省宝鸡市中心医院儿科，陕西宝鸡 2西安交通大学附属宝鸡市中心医院，陕西宝鸡 3陕西省宝鸡市疾病预防控制中心，陕西宝鸡 4西安交通大学宝鸡预防医学研究院，陕西宝鸡 收稿日期：2019年6月28日；录用日期：2019年7月12日；发布日期：2019年7月19日 *通讯作者。
儿童急性上呼吸道感染临床路径表单 （自用2019版） 一、儿童急性上呼吸道感染编码 1. 国家卫计委原编码∶ 疾病名称及编码∶急性上呼吸道感染（ICD-10∶J15.901） 2.修改编码∶ 疾病名称及编码∶急性鼻咽炎（ICD-10∶JO0） 急性咽炎（ICD-10∶JO02）【除溃疡性（ICD-10∶J02.903）】 急性扁桃体炎（ICD-10∶J03） 急性喉炎（ICD-10∶J04.0）（3度以下） 急性咽喉炎（ICD-10∶J06.0） 急性上呼吸道感染（ICD-10∶J06.9） 流行性感冒伴有呼吸道表现，流感病毒被标明（ICD-10∶J101） 流行性感冒伴有呼吸道表现，病毒未标明（ICD-10∶JI1.1） 疱疹性咽峡炎（ICD-10∶BO8.501） 二、临床路径检索方法 J0/J02/J03/J04.0（3度以下）/J06.90/J10.1/J11.1/B08.501且年龄≤14 三、儿童急性上呼吸道感染临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为急性上呼吸道感染（ICD-10∶J15.901）。 释义 ■本路径适用对象为临床诊断急性上呼吸道的患者，或者口鼻咽部局部炎症的患者，如急性化脓性扁桃体炎、急性咽炎、咽结合膜热、疤疹性咽峡炎。
■如出现以下情况需退出本路径，进入其他相应路径∶ 1. 合并支气管炎、支气管肺炎。 2.感染扩数，导致颈部淋巴结炎、咽后壁脓肿、化脓性中耳炎、上倾骨骨髓炎、喉炎（3度及以上）、急性会厌炎。 3.病原菌通过血液循环播散到全身∶如细菌感染并发败血症，细菌感染导致化脓性病灶;如皮下脓肿、心包炎、腹膜炎、关节炎、骨髓炎、脑膜炎、脑脓肿、泌尿系感染等。 4.病初诊断为急性上呼吸道感染，但最后确诊为风湿热、川崎病、肾炎、心肌 炎、紫瘤、类风湿病及其他结缔组织病等。 （二）诊断依据 根据《儿科学》（第8版）（人民卫生出版社）。 1.上部呼吸道的鼻和咽部的急性感染，病情轻重程度相差大，一般年长儿轻，婴幼儿重。鼻部症状如鼻塞、鼻涕、发热、咽痛，婴幼儿可有呕吐、腹泻。重症为高热、头痛、乏力、咳嗽，可引起高热惊厥、急性腹痛。 2.查体咽喉壁淋巴组织充血、淋巴结肿大，疱疹性咽炎，咽部可有疱疹、溃疡。急性扁桃体炎，扁桃体表面可见斑点状白色渗出物。 3.病毒感染一般白细胞数偏低或正常。细菌感染时白细胞数多增高，严重者可减低，但是中性粒细胞百分数仍增高。 释义 ■本路径的制订主要参考《诸福棠实用儿科学》（第8版）。 ■病史和临床症状是诊断急性上呼吸道感染的初步依据。多数患者病程短，<5天，表现为发热、鼻塞、流涕、咽痛、轻微咳嗽，可伴有腹痛、恶心、呕吐、腹泻、头痛、肌肉酸痛等全身症状。查体∶咽部充血、扁桃体肿大，疤疹性咽炎咽部可有疤疹、溃疡，急性化脓性扁桃体炎，扁桃体表面可见斑点状白色渗出物，肺部听诊正常。血常规∶白细胞可正常或升高，个别可以下降。因病程短，下呼吸道症状不明显，胸部X 线检查不作为常规检查项目。 ■少部分婴幼儿在起病后1~2天可因高热引起惊厥，抽描控制后精神状态良好，没有神经系统异常体征仍可进入路径。 （三）治疗方案的选择 根据《儿科学》（第8版）（人民卫生出版社）。
川崎病患儿的常见症状 1.发热,常见持续性发热，5～11天或更久（2周至1个月），体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。 2.皮疹,发热不久（约1～4日）即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。 3.口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌。 4.常见双侧结膜充血. 5.手掌红肿, 手中呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片状脱皮，指（趾）端膜状脱皮,出现于甲床皮肤交界处.肛周脱皮 6.淋巴结肿胀,常见急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈。 护理诊断 体温过高：与感染,免疫反应有关； 皮疹、黏膜改变：与潜在的皮肤黏膜感染，小血管炎有关； 心血管并发症：与该病病理变化为血管周围炎、血管内膜炎和全层血管炎，涉及动脉、静脉和毛细血管有关。最严重的病变在心脏，特别是冠状动脉病变，可发生栓塞、动脉瘤、心肌梗死； 焦虑与缺乏有关疾病表现、治疗及活动饮食方面知识； 治疗中药物的副作用：与用药时间长、剂量大有关。 护理目标 1、使患儿体温恢复正常； 2、杜绝发生皮肤黏膜感染； 3、减轻患儿恐惧、焦虑心情，适应环境，主动配合治疗； 4、注意病情变化，防止心血管病并发症发生； 5、帮助患儿及家长了解有关疾病表现、治疗主要方法及护理等方面的知识； 6、熟悉治疗中药物的药理副作用，注意病情变化，防止药物副作用发生，并及时处理。 护理要点 急性期应绝对卧床休息 给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流质或半流质饮食 注意药物的不良反应 保持皮肤清洁，预防感染 注意心血管损害症状
川崎病研究新进展 川崎病（Kawasaki Disease,KD）是一种全身性的血管性炎性疾病，自1967年川崎富作医生报告以来，世界各地均有报道。经过近30年来的研究，其流行病学、预防、诊断、治疗方面均有许多新的进展，现综述如下。 1. 病因及流行病学研究进展 日本从1970年开始进行两年一次的全国流行病学调查，已进行了14次，报道患者总数为140873人，分别于1979年、1982年、1986年有过3次大流行[1,15]。1991～1992年第12次全国性的流行病学调查共检出病人11221例，发病季节以冬夏为主，发病高峰年龄为6个月～11个月，病死率0.08%。中国于1983～1992年对全国100所综合医院儿科和儿童医院调查，发现病例3991例，发病季节以春夏为主，发病高峰年龄4岁内占80%，病死率0.25%。香港于1989年～1994年共检出90例，发病率为25.4/10万，以秋季多见。台湾报道以5岁以下儿童多见，发病率为20/10万，儿童冠状动脉受累者达23%，病死率0.2%～0.4%。韩国报道发病高峰年龄为2岁内小儿，发病季节为5月～8月，冠状动脉受损者占25%，其中冠状动脉瘤占5%，马列来西亚、新加坡报道发病年龄分别为8个月～8岁，3个月～10岁为多见，冠状动脉受损率为28%～32%。美国对8014例川崎病患儿调查研究后证实发病率为9.2/10万儿童，其中白人占67.5%,黑人占21.9%，亚裔占9.1%,其他人种占1.5%，冠状动脉受累者达8.3%～12.9%。加拿大对233例患儿研究证实发病率为14.2/10万儿童，发病年龄以4岁以下为主，占62%，发病季节以冬春为主，冠状动脉受损者达22%，其中冠状动脉瘤占9%。南美洲智利、阿根延、巴西的流行病学调查均证实曾有川崎病流行，其中智利的发病率为2.9/10万儿童，5岁患儿占92%，冬季发病较多，病死率达1.65，冠状动脉受损者达40.5%。阿根延对238例病人研究证实63%为男性患儿，平均年龄2.5岁，以春冬季节发病为主，24%有冠状动脉受损。巴西报道发病年龄多为10个月～6岁，男女比例为4:1。英国、瑞典报道最高发病年龄1岁以内，平均发病年龄2.2岁～3.2岁，以春夏发病最多，冠状动脉损害达33%～35%，病死率1%。西班牙、瑞士、意大利、葡萄牙均有病例报道，发病年龄4个月～15岁之间，冠状动脉受损率26%～33%，四季均有病例发生，但西班牙报道以冬春季为主，占75%。芬兰于1981～1992年调查315例，平均发病年龄为2.5岁，2岁以下占44%，流行年（1981年～1982年）发病率为20.3/10万，非流行年发病率为3.1～7.2/10万人，冠状动脉损害占16%。澳大利亚和新西兰报道平均发病年龄为3.2岁，1岁以下者占24%～41%,发病率3.9～5.1/10万人，冠状动脉受损者占21%[1,15]。
川崎病症状 川崎病是一种急性发热出疹性小儿疾病，可引发严重的心血管并发症，如果没有及时治疗，对健康影响很大，甚至有可能引起死亡。那么川崎病的症状有哪些呢？ 1、主要的症状是持续性的发热，体温达39度以上，且会持续5天以上，服用抗生素没有改善。在发热1-4天后，身体尤其是阴部可能会出现红色斑疹，有瘙痒的感觉。1周后手指甲或脚趾甲呈苍白状，手掌和足底有潮红，皮肤较硬且紧绷。 2、如果情况严重时，在发热十天左右，皮疹、发热等症状会开始消退，然而心脏损害会随之而来，可能有急性心肌炎、心率失常、心内膜炎等症状。患者会有面色苍白，无力、胸闷等症状。 3、川崎病患者还可能有关节炎、腹痛腹泻、中耳炎、肺炎等疾病的症状，且每个患者的病程长短不一，可分为急性发热期、亚急性期、恢复期和慢性期。如果没有及时治疗，可能会引发心脏方面的疾病，后果严重。 川崎病是由什么引起的 川崎病又称小儿皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种全身血管炎病变的急性发热出疹性疾病，多发生在5岁以下的儿童，且在日本发病率较高。虽然现代科学技术发展越来越发达，但是至今川崎病的发病原因仍然是一个谜。由于川崎病有发热和出疹的症状，有些专家推测这跟感染有关，可能是由多种病原感染，包括丙酸杆菌、逆转录病毒等，也有人认为化学物品过敏或者环境污染也是致病原因之一，无论是哪种说法至今仍然无法找到确实的证据，因此无法确定。 川崎病主要发生在小儿身上，而幼儿园里的小朋友接触往往非常紧密，传染性疾病容易互相传染。但川崎病属于血管炎综合症，因此不具备传染性。但由于川崎病至今病因仍无查明，所以父母在平时应该做好对小孩子的护理工作，注意卫生和摄入营养均衡，提高小孩子的免疫力，以免受病毒侵害。 川崎病有什么危害 川崎病对人体的影响并非外在表现，而上对心脏等内部器官可能会造成不可逆的损害。如果没有及时治疗，川崎病可能会引发其他各种疾病，需要引起重视及早治疗。
川崎病治疗新进展 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的热性发疹性疾病。急性期联合应用丙种球蛋白和阿司匹林是川崎病的首选治疗方案。对于糖皮质激素的使用临床尚有争议。恢复期治疗以抗凝，溶栓为主。严重冠状动脉病变可采用外科及介入治疗。 标签：川崎病；治疗；新进展 川崎病（kawasaki Disease，KD）是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的热性发疹性疾病。80%发生于5岁以下儿童。1岁以下川崎病病例逐渐增多。本病具有自限性，严重的会导致冠状动脉病变，影响患儿的预后。现将川崎病近10年在诊断、治疗以及跟踪方面的进展综述如下。 1 急性期KD的治疗 主要目的是控制全身非特异性血管炎，防止冠状动脉损害（CAL）的发生。 1.1 静脉注射免疫球蛋白（IVIG） 输注IVIG的方法主要有三种：（1）5天疗法：IVIG 400 mg/（kg·d），2～3 h 内静脉输入，连用5 d；（2）IVIG 1.0 g/kg，于4～6 h内静脉输入；（3）IVIG 2.0 g/kg，于10～12 h内静脉输入。静脉应用丙种球蛋白对KD具有很好的疗效，发病早期应用不但能够有效缓解急性症状，还可以预防和治疗冠状动脉病变，三种治疗方法均可预防CAL发生。但在热退时间、手足症状消退时间、平均住院时间等方面，2.0 g/kg为最佳疗法[1]，且在预防冠状动脉病变方面效果明显。使用IVIG的最佳时机：应在发病后10 d内给予，如有可能，应尽量在7 d内给予疗效更好。西班牙有文章报道[2]，IVIG 2.0 g/kg，在发病的5～8 d内给予，效果更好。如48～72 h内再次发烧或原因不明时可再给一次。有观察研究显示，KD如不经任何治疗，其CAA发生率可高达25%[3-4]。IVGG治疗后，尽管冠脉瘤的发生率降至3%～5%[5]，但是国外最新文章表示，急性血管炎、心肌炎、心瓣膜炎有可能成为后遗症，这些后遗症造成的损害有可能在儿童发育至某一阶段后出现[6]。IVIG预防冠状动脉损害的机制目前尚不清楚，作用机制可能与以下几个方面有关：（1）封闭血管内皮细胞的FC受体，减少免疫复合物在血管壁的沉积，减轻小血管炎的损伤。（2）免疫的负反馈调节，使CD8+细胞增多，被活化的CD4+细胞减少，通过多种途径促使可溶性循环性免疫复合物结构发生变化，对Ⅲ型变态反应具有较强的抑制作用。（3）影响B淋巴细胞的活性抑制抗体的产生过程，直接对抗毒素对组织细胞的损伤作用，通过影响血小板粘附、聚集和释放过程，对抗局部血栓的形成[7]。 1.2 阿司匹林（ASP） ASP为环氧化酶抑制剂，具有解热、镇痛、抗炎、抗血小板凝聚的作用。川崎病急性期主要存在凝血和抗凝系统功能失调所导致的高凝状态，继而血栓形成，发生冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等，是影响该病预后的重要因素。因此，及时发现血液高凝状态及纤溶异常，早期干预治疗，对减少或减轻冠状动脉病变非常重要。鉴于本病发病机制，ASP已成为KD基础治疗的首选药物。其作用机制主要为：抑制血小板环氧化酶（COX）的活性，减少前列腺素（PG）和血栓素的形成，而减轻炎症反应，抑制血小板凝集和血栓形成。但在使用方法，剂量，使用时间上尚存在一些争议。日本等亚洲国家使用方法为：30～50 mg/（kg·d），退热后48～72 h即减少ASP剂量，改为小剂量3～5 mg/（kg·d），有部分专家推
（一）A1型题 1 . 中医学将皮肤黏膜淋巴结综合征归于＿疾病范畴： A ．伤寒 B ．肺系 C ．脾系 D ．温病 E ．肝系 正确答案： D 2 ．皮肤黏膜淋巴结综合征的病因主要为感受： A ．寒邪 B ．燥邪 C ．温邪 D ．湿邪 E ．风邪 正确答案： C 3 ．皮肤黏膜淋巴结综合征的病变脏腑，主要在： A ．心肺 B ．心肝 C ．肺肾 D ．脾肾 E ．肺胃 正确答案： E
4 ．皮肤黏膜淋巴结综合征最早出现的症状是： A ．发热 B ．口唇潮红 C ．草莓舌 D ．皮疹 E ．脱皮 正确答案： A 5 ．皮肤黏膜淋巴结综合征的辨证纲领是： A ．八纲 B ．卫气营血 C ．阴阳 D ．气血 E ．六经 正确答案： B 6 ．皮肤黏膜淋巴结综合征病情较重，常从初期发展至极期，此时辨 证常见： A ．卫气同病 B ．直入营血 C ．气营两燔 D ．病在肺卫 E ．耗血伤血 正确答案： C
7 ．皮肤黏膜淋巴结综合征的恢复期，常见： A ．耗血伤血 B ．阴阳失调 C ．气血两亏 D ．气阴两伤 E ．寒热错杂 正确答案： D 8 ．皮肤黏膜淋巴结综合征的治疗，自初期至后期，始终应注意： A ．凉血 B ．止血 C ．清热 D ．活血化瘀 E ．温阳 正确答案： D 9 ．西医治疗皮肤黏膜淋巴结综合征，常用阿司匹林，一般应用至发 病后： A ．1～2周 B ．2～3周 C ．3～4周 D ．4～5周 E ．6～8周 正确答案： E
10 ．静脉滴注丙种球蛋白治疗川崎病常应用于本病病程： A ．初期 B ．中期 C ．恢复期 D ．病后 E ．中晚期 正确答案： A （二）A2型题 1 ．患儿，3岁。持续高热2周，口唇潮红，草莓舌，发热 4天后出现皮疹， 周围血象白细胞总数及中性粒细胞增高，淋巴细胞减少，血小板增多，心电 图示ST段﹑T 波异常，使用多种抗生素治疗无效。其诊断是： A ．传染性单核细胞增多症 B ．病毒性心肌炎 C ．川崎病 D ．上呼吸道感染 E ．猩红热 正 确答案：C 2 ．患儿，24个月。发热急骤，持续高热，微恶风，目赤咽红，手掌足底潮 红，躯干皮疹显现，脉浮数。其证候是： 正 确答案：B
龙源期刊网 https://www.doczj.com/doc/707305467.html, 6大症状辨识川崎病 作者：杜忠东 来源：《大众健康》2011年第12期 珍珍又发烧了。这次与往常不同，烧了四天后，珍珍身上开始发小红疹子，密密麻麻一大片，眼睛发红。因为疹子的特征不明显，县医院的大夫一时难以辨识，在麻疹和其他病毒疹之间犹豫不决。着急的妈妈带珍珍来到北京儿童医院，大夫仔细观察和验血后诊断为川崎病。川崎病到底是怎么回事？ 医学专家明确指出，川崎病的发病率越来越高了，已经成为儿童后天性心脏病的第一位病因，其并发症会导致儿童死亡。 川崎病又称黏膜淋巴结综合征，是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，表现为持续性发热、皮疹、口唇红、手指及足底红肿脱皮和淋巴结肿大等，病因不清。1967年日本医生川崎富作首次报道，后被人称为川崎病。 川崎病一年四季均可发生。其首发症状是发烧，口唇和眼睛发红，身上伴发有红点，所以常常会被误诊为感冒、麻疹或猩红热。目前正是感冒的高发期，如果孩子发烧，特别是持续高烧不退或有上述症状，家长要尽快带孩子到医院诊治。 判断是否患有川崎病，主要看有没有以下六个方面的表现： 1、5天以上持续发烧，占全部患者的94%—100%。发烧大多38度以上甚至40度。与上呼吸道感染相比，川崎病患者发病初期一般状态不佳、哭闹、食欲不、精神不好，多数在发病时就比较严重。 2、双眼球结膜充血，占全部患者的86%—90%。双眼球结膜充血、发红，但没有眼部分泌物。 3、口唇和口腔的表现：口唇红肿潮湿、口腔粘膜弥漫性发红、口唇皲裂、草莓舌。 4、颈部淋巴结肿大：该症状是所有主要症状当中出现频率最低的一个，两岁以下患儿出现的比例可以低到50%，很多两岁以下患儿不出现颈部淋巴结肿大。 5、多形性皮疹：皮疹呈多形性，没有水疱或痂皮。红斑或者是渐渐消退，或者是形成更大的斑，像地图一样。另一个早期诊断的关键是在发热的同时，其它部位出现皮疹之前，在卡介苗接种部位出现显眼的红斑。
川崎病的治疗经验及进展 北京大学第一医院闫辉 首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累及冠状动脉，如果没有及时有效的治疗， 25% 的患儿会形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。 目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析，表明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并对溶血链球菌致热性外毒素 C 型(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反应一致。有研究表明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是 HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。 KD 急性期单核巨噬细胞、Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴细胞、 NK 细胞、中性粒细胞等免疫活化细胞异常，分泌各种细胞因子、趋化性细胞因子和细胞生长因子。如白介素 -1 β