川崎病 英文名称： Kawasaki’s disease 其他名称： 皮肤黏膜淋巴结综合征 定义： 以全身性血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病，发病可能与多种病毒、细菌、立克 次体、支原体等感染所致免疫异常有关。 应用学科： 免疫学（一级学科） ；免疫病理、临床免疫（二级学科） ；感染免疫（三级学科） 以上内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布 百科名片 川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病，又称皮肤黏膜淋 巴结综合征（MCLS）,临床多表现：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、 口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。
西医学名： 西医学名： 英文名称： 英文名称： 其他名称： 其他名称： 所属科室： 所属科室： 主要症状： 主要症状： 川崎病 Kawasaki’s disease 皮肤黏膜淋巴结综合征 内科 发热， 皮疹， 颈部非脓性淋巴结肿大， 眼结合膜充血，口腔黏膜弥漫充血， 杨梅舌 主要病因： 主要病因： 多发群体： 多发群体： 病因不明 婴幼儿
目录 疾病简介 发病原因 1 临床表现疾病症状 1 疾病分期 1 分期症状 1 诊断鉴别疾病诊断 1 鉴别诊断 疾病治疗 1 疾病预后预防接种 专家观点
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疾病简介
川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病，又称皮 肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）,临床多表现：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、 眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。 日 本曾 有三 次发 病 高峰 ，1979年15519例，1982年 15519例 ，1986年12847例 ，1973 年首先在日本国土以外的朝鲜半岛、中国及美、澳、欧洲相继发现；亚裔人发病较多， 日 本 民 族 尤 多 见 ； 多 发 生 于 婴 幼 儿 ， 6-11月 为 发 病 高 峰 ， 男 性 发 病 率 较 女 性 为 高 （1.35-1.5：1） ，复发率约1-3%，四季皆有发病，我国以春夏之交稍多发。 [1]
发病原因
川崎病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中，曾有家庭发病情况，临床 上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。但男婴较多，日本发生率高和 至今未找到直接致病病原体的现状，感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受 关注的是链球菌，但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致 病的耶尔森（Yersinia）菌中的假结核型株感染?似与川崎病相关，但也无法找到确实 的证据。 [2]
临床表现
疾病症状
临床常以高热（39℃以上）为最初表现，热程在5天以上，一般为一、二周，有 的热退一、二天又高，热程长的可达三、四周，退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖 面红肿且痛，躯干部出现大小不一的斑丘疹，形态无特殊，面部四肢亦有，不痒，无 疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血，球结膜尤重，仅少数并发化脓性结膜炎，用 裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂，甚至有出血；舌常呈杨梅 舌，口腔粘膜充血，但无溃疡。当有发热并且看到眼、唇及皮疹表现时，基本可诊断 川崎病。 此外，50%～70%的川崎病早期有淋巴结肿大，一侧或双侧，非化脓 性，数日后消退，有时肿胀波及颌下，甚至有误诊为腮腺炎，淋巴结肿仅限于颈部前 三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周80%手、足部脱皮，为从甲床移行处开 始，部分婴幼儿可先表现为肛周脱屑，这一点需要特别注意。
疾病分期
川 崎病的 病程大 约 可分以 下四期 ： 11-21天； ③恢复期：21-60天； ①急性期1-11天； ④慢性期：60天以后。 ②亚急性 期：
分期症状
急性期：高热、眼结合膜充血、皮疹、口腔改变、淋巴结肿大、烦躁、血沉快、
CRP 增高、白细胞高；
亚急性期：体温仍可有波动，继续烦躁，较前减轻，眼 恢复期：症状完全消失，眼结 慢性期：临床表现大
结合膜充血未痊愈，指趾端脱皮，血小板增高； 多正常。
[1][3]
合膜稍留充血，淋巴结消肿，血沉、白细胞总数渐正常；
诊断鉴别
疾病诊断
川崎病实验室诊断方面主要依靠血清学检查如白细胞升高、血小板增加、C 反应 蛋白升高、血沉加快等等，同时注意是否伴有肝肾功能损害和 DD-二聚体的升高。辅 助检查中尤其要注意心超和心电图的表现，提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩 张和心肌损害。 无渗出物。 或猩红样。 现。 诊断可以从以下要点进行参考： 2.具有下列四条： 1.发热五天以上，如有其 (1)双侧眼结膜充血， (3)急性 他征象，五天之内已可确诊，加上： 期手足红肿，亚急性期甲周脱皮。
(2)口腔及咽部粘膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌。 (5)颈淋巴结肿，直径超过1.5cm。
(4)出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样 3.无其他病种可解释上列表
如有发热只伴有其他三条，但见冠状动脉瘤者亦可诊断。
鉴别诊断
⑴ 特异性炎症疾病（感染性） ：耶尔森菌感染，溶血性链球菌感染（猩红热、暴 发性） ，葡萄球菌感染（中毒性休克综合征） ，肺炎衣原体感染，病毒感染（麻疹、流 感、EBV、HIV） ，白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。 ⑵ 非特异 性炎症疾病： Stills 病，Stevons-Johnson 综合征，药物过敏，疫苗接种后，烧伤后。 [1][2]
疾病治疗
川崎病的主要治疗方法是， 急性期明确诊断后口服肠溶阿司匹林30-50mg/Kg.日， 分2-3次口服，热退后调整为3-5mg/Kg.日。在病程10天内（多主张7天内）及时进行 大剂量丙种球蛋白静滴，目前国际上多主张2g/kg 单次运用。使用原则参照美国心脏 协会（AHA）方案，建议川崎病急性期患儿均采用丙种球蛋白静滴；而日本川崎病研 究组则认为丙种球蛋白静滴适应症为冠状动脉瘤高危患者，多采用原田计分法： ① 白 细 胞 数 >12×109; （>4.0mg/dl）; 个月； ⑦性别，男性。 ② 血 小 板 计 数 <350×109; ③C- 反 应 蛋 白 强 阳 性 ⑥年龄≤12 ④红细胞压积<0.35; ⑤血浆白蛋白<35g/l;
以上计分方法在发病7天内计分，每项为1分，计分
为4分以上为丙种球蛋白静滴疗法的适应症。 [1]
疾病预后
川崎病的预后大多良好，大部分的患儿可自行恢复，症状类似普通感冒，这也是 早期此病极易被忽视的主要原因，少数可产生并发症，特别是心血管并发症：冠状动
脉扩张，严重的产生动脉瘤迁延数年。
预防接种
川崎病患儿的预防接种存在两个重要问题： 毒疫苗复制及后天获得性免疫建立； 其一， 丙种球蛋白阻滞活的病 其二，川崎病恢复期儿童在接种活的或其
他疫苗后的安全性问题。一些自身免疫性疾病包括系统性血管炎,在应用活的或死的 疫苗后病情可能会突然恶化,因此川崎病后全部预防接种推迟至少3 个月（一般建议6 月以后） 。AHA 建议非肠道的活病毒疫苗预防接种(麻疹、腮腺炎和风疹) 应在丙种球 蛋白后延迟至少5 个月（一般建议6月以后）,因为被动免疫抗体可能干扰免疫制剂免 疫功能。但麻疹爆发期间,对于以前没有进行被动免疫的儿童,应早期谨慎应用麻疹疫 苗,并且以后应复种疫苗。 [2][3]
专家观点
川崎病的典型病例诊断较明确，对于不典型的患儿如何进行确定非常重要，忽视 则容易漏诊，生搬硬套则容易误诊。因此对于此类情况需要结合其他实验室检查慎重 考虑，如通过血清学中的血 BNP、尿 LDH 等，最重要的一点，严格注意心超中冠状 动脉的变化。 对于患儿的家长要重视川崎病孩子的随访，及时一切正常，也要 保持每年一次的健康体检，及时孩子成年后也要保持下去。目前，很多国外的报道提 示，青壮年期的冠心病发生者都与儿时的类似川崎病的患病历史有关。
63例儿童川崎病的临床分析 摘要：目的了解儿童川崎病(kawasakidisease,KD)的临床特点,诊断治疗及冠脉损伤危险因素,为临床诊治提供参考。方法选取2014年7月至2019年7月63例确诊为川崎病的患儿临床资料进行回顾性分析,统计比较不同类型川崎病患儿的性别、年龄、主要临床症状、相关实验室检查、心脏彩超、合并症和治疗效果。结果63例KD患儿中,典型KD41例,不完全KD22例,合并冠状动脉损害(coronaryarterydisease,CAL)19例,其中典型KD为34.15%(14/41),不完全KD为 22.73%(5/22),两组患者CAL发生率差异无统计学意义;典型KD的球结膜充血、淋巴结肿大、多形性皮疹、手足硬肿显 著高于不完全KD,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患儿WBC、中性比例、HGB、PLT、CRP、ESR比较差异无统计学意义。结论不完全KD临床表现不典型,易误诊、漏诊,结合实验室指标,对该病早诊断、早治疗,可减少儿童冠状动脉损害发生率。 关键词： 不完全川崎病 典型川崎病 冠状动脉病变 实验室指标 川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，主要发生在婴幼儿，病因不明，可能主要由感染促发，免疫应答及遗传易感性等多因素导致，是一种急性自限性血管炎，以中、小动脉受累为主，临床表现为发热、皮疹、淋巴结肿大、结膜充血、草莓舌、手足硬肿、指端脱皮等。常见并发症为冠状动脉损害（CAL），目前已取代风湿热，成为发达国家儿童后天性心脏病的首位病因[1]。本研究回顾性分析2014年7月至2019年7月于本院住院的63例不同类型KD患儿的临床资料，为早期诊断提供参考，现报道如下。 1、资料与方法 1.1临床资料 回顾性分析2014年7月至2019年7月于本院住院的63例KD患儿，其中男42例，女21例，年龄2个月～6岁，平均年龄（3.14±1.61）岁；其中<1岁7例（11.11%),1～3岁35例（55.55%),>3岁21例（33.33%）。 1.2诊断标准 (1)典型川崎病、冠状动脉损害的诊断标准参考第八版《诸福棠实用儿科学》诊断标准[2];(2)不完全KD诊断标准[3]： 发热≥5d，伴5项主要临床表现的2项或3项，并排除有类似表现的其他疾病；(3)丙种球蛋白无反应型川崎病[4]：发病10d内接受丙种球蛋白治疗，无论一次或分次注射48h后体温仍高于38℃，或给药2～7d甚至2周内再次发热，符合至少1项川崎病诊断标准者。 1.3方法 两组患儿确诊后均静注丙种球蛋白（2g/kg持续8～12h单次输注）、口服阿司匹林[30～50mg/（kg·d），体温正常3d后减量，约2周后减至3～5mg/（kg·d），维持6～8周或至冠脉病变恢复正常]、退热、补液、脏器支持等治疗。 1.4观察指标 统计比较不同类型川崎病患儿的性别、年龄、主要临床症状、相关实验室检查、心脏彩超、合并症和治疗效果。 1.5统计学方法 采用SPSS23.0统计学软件进行数据分析，计量资料采用“±s”表示，予以t检验，计数资料采用[n（%）]表示，予以c2检验，以P<0.05表示差异具有统计学意义。
川崎病 单选题： 5年以内： 1.川崎病的主要死亡原因(C) A脑出血B肺出C心肌梗死D心律失常 2.冠状动脉瘤常在疾病的第（B）发生。 A1-3周B2-4周C2-3周D1-2周 3.川崎病危害最严重的是（B） A球结膜口腔黏膜充血B冠状动脉瘤破裂C手足硬肿D淋巴结肿大 4.某川崎病患儿丙球治疗中，T:38℃,正确的处理（ B ） A减慢滴速 B 立即停药，汇报医生遵医嘱处理 C 继续输注，无需处理 D行物理降温，继续输注。 5年以上： 1.川崎病最有意义的诊断项目是（D） A发热 B“杨梅舌” C淋巴结肿大 D指（趾）端和甲床交界处有膜状或片状脱皮 2.川崎病并发冠状动脉瘤形成的检查项目是（D） A心电图BC反应蛋白C心肌酶增高D超声心动图 3.川崎病治疗的首选药物是（B） A双嘧达膜B阿司匹林C丙种球蛋白D糖皮质激素 4.川崎病患儿使用过丙球后几个月内不能接种水痘、风疹、麻疹等疫苗：（ D ） A 5个月 B 8个月 C 9个月 D 11个月 多选题： 5年以内：
1.川崎病的主要临床表现（ABCD） A发热B皮疹C双眼球结膜充血D颈淋巴结肿大E心肌炎 2.川崎病的护理措施中，正确的是（ABCDE） A川崎病患儿饮食清淡、高热量、高维生素、高蛋白饮食B鼓励患儿多饮水 C保持皮肤清洁，剪短指甲，以免抓伤和擦伤D对半脱的痂皮用干净的剪刀剪除，切忌强行撕脱。E口唇干裂的患儿，可以涂护唇油。 3.川崎病的常见护理诊断（ABCE） A体温过高B皮肤完整性受损C口腔黏膜受损D疼痛E潜在的并发症：心脏受损 4.阿司匹林是川崎病首选治疗用药，可发生哪些不良反应：（BCDE） A 发热 B 恶心 C 呕吐 D 腹痛 E 胃溃疡出血 5年以上： 1.川崎病的临床表现中，应为（ACDE） A 发热、高达38-40℃，持续1-2周 B 全身出皮疹，并可见水疱及结痂 C手足皮肤广泛硬性水肿，关节肿胀、疼痛和关节僵直 D指（趾）端膜状脱皮 E双眼球结膜充血 2.川崎病的护理措施中，正确的是（ABCDE） A川崎病患儿饮食清淡、高热量、高维生素、高蛋白饮食B鼓励患儿多饮水 C保持皮肤清洁，剪短指甲，以免抓伤和擦伤D对半脱的痂皮用干净的剪刀剪除，切忌强行撕脱。E口唇干裂的患儿，可以涂护唇油。 3.川崎病的常见护理诊断（ABCE） A体温过高B皮肤完整性受损C口腔黏膜受损D疼痛E潜在的并发症：心脏受损 4.川崎病患儿使用过丙球后11个月内不能接种哪些疫苗：（ACDE） A 水痘 B 百白破 C 腮腺炎 D风疹 E麻疹
川崎病的护理体会 川崎病（Kawasakidisease,KD）又名皮肤黏膜淋巴结综合症，1967年由日本川崎富作医生首次报道而得名，是一种以急性发热、皮肤损害和淋巴结肿大为临床特点的全身血管炎症，以5岁以内的婴幼儿发病为主，男孩多见，男女发病比例为2-3：1[1]。本病可引起冠状动脉病变，进而导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。在日本和美国，川崎病已取代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要病因[2]。我院06年7月-09年6月收治川崎病患儿27例，针对该病特点予以治疗和护理，均治愈出院。 本组共27例患儿，年龄2-5岁，平均3.5岁，男孩17例，女孩10例。临床表现：①发热，多为不规则热，持续1-2周，抗生素治疗无效。②出现指（趾）端红肿，后期出现指套样膜状脱皮。③部分患儿眼结膜充血。④草莓舌（红色或白色），口腔、咽粘膜弥漫充血。⑤皮肤出现皮疹，多遍布全身，多形性。⑥颈部淋巴结肿大，触痛。 2护理措施 2.1心理护理 2.1.1大部分家长对本病缺乏了解，当得知本病可引起冠状动脉病变进而导致缺血性心脏病、心梗和猝死时，有不同程度的紧张及焦虑，此时应耐心倾听家长的诉说，主动解答家长的问题，及时澄清家长的疑惑，并且积极告知本病的治疗方案、护理措施、疗程及预后。 2.1.2部分家长因患儿使用丙球等贵重药品致使医疗费用过高而引起焦虑。此时应向家长说明使用丙球的重要性及对患儿病情的影响，
取得家属的心理支持。并且尽力帮助其取得其他经济支持。 2.1.3由于患儿年龄尚小，缺乏独立思考能力，其思想及情绪易受外界影响，应及时了解患儿的心理状态，以和蔼的态度、友善的语言与患儿进行有效沟通，帮助患儿渡过恐惧阶段，增长其战胜疾病的信心。也可采用“移情法”，转移患儿对疾病及家长态度的注意力，使其保持良好的心态。 2.2发热护理 患儿多为持续性高热，应定期监测体温，每4小时测量一次，测量时擦干腋下汗液。体温超过38.0℃时进行物理降温，嘱患儿多饮水，额头及大椎穴同时予敷贴降温，同时进行温水擦浴，并在腋下、股沟、腘窝等血管聚集处多做停留以促进散热。若效果不佳，口服退热药，或肌肉注射安痛定降温，也可予生理盐水灌肠降温。密切观察患儿有无高热惊厥现象，一旦出现立即将患儿平卧，吸氧，使用镇静剂（如水合氯醛灌肠）。密切观察患儿有无脱水征象，一旦出现皮肤干燥、眼窝凹陷、尿量减少等表现，立即遵医嘱进行静脉补液。 2.3口腔护理 患儿口腔、咽粘膜出现弥漫性充血，每日做好口腔护理，保持口腔清洁。用软毛牙刷刷牙，避免食用煎炸、带刺或含骨头的食物、带壳的坚果类食品以及质硬的水果（如甘蔗）等易造成口腔粘膜机械性损伤的食物。 2.4皮肤护理 患儿出现皮疹，且出现指（趾）端脱皮，应保持皮肤清洁，保持
姓名：XXX 科别：儿科床号：08 住院号：1300963 入院记录 姓名 XXX 住址民勤县东关街33号楼 性别男入院时间 2013/01/18/22:00 年龄 2岁记录时间 2013/01/18/24:00 民族汉病史叙述者患儿父亲 籍贯甘肃民勤可靠程度可靠 主诉：发热伴右侧颌下肿物6天。 现病史：患儿于入院前6天无明显诱因出现发热，最高体温40.0℃，伴右侧颌下肿物、眼睛充血，无咳嗽、气喘、腹泻等，家长自行给予口服药物“小儿氨酚黄那敏颗粒”及外用药物“小儿退热栓”治疗1天，患儿病情无缓解，曾到附近私人诊所诊治，予肌注药物“柴胡、安痛定”，静滴药物“清开灵、利巴韦林、地塞米松”及口服药物“中草药”治疗4天后，患儿右侧颌下肿物较前减轻，仍发热，遂去民勤县中医院行彩超检查示：1.右侧腮腺后叶偏大；2.右侧颌下淋巴结肿大；3.左侧腮腺声像及彩色血流未见异常。去民勤县社区服务中心诊治，行血常规检查示：WBC23.2×109/L RBC5.05×1012 HGB117g/L GR67.3% L Y23.7% PLT321×109/L，予静滴药物“菌必治、清开灵、炎琥宁”，予口服药物“健儿药片、中草药”，予“软皂水”灌肠治疗1天后，患儿仍有发热，故来我院就诊，为进一步系统治疗，门诊以“川崎病”收住入院。患儿发病以来精神差，食欲不振，大便干燥，小便未见异常，夜间睡眠差，体重无明显增减。 既往史：平素体健，否认肝炎、结核，伤寒等各种急慢性传染病史。否认手术及外伤史。无药物及食物过敏史。 个人史：系第2胎第2产，足月顺产，新法接生娩出，其母在孕期健康。出生时哭声宏亮，无产伤及窒息史。生后母乳喂养1岁。智力及运动发育如同正常同龄儿。预防接种按计划免疫程序进行。 家族史：父母体健，非近亲婚配。否认各种遗传病、代谢病。患儿姐姐1岁时
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病) 皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于风湿热。 症状体征 1.诊断标准由于川崎病的病因尚不明确，所以没有经过验证的诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准。这些标准是由日本川崎病研究中心制定的，在表1中有详细的描述。川崎病有6种主要的临床表现，临床诊断时需要有其中的5～6项同时存在。在最近修订的标准中，由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤，故只需4项表现即可诊断。美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同，但必须有发热5天以上这一表现。越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病，并接受静脉免疫球蛋白治疗。由于在川崎病的回顾性研究中发现，急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在，故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。 2.分期川崎病是一种三相性的疾病。急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。心肌炎常见于急性期，
尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在。当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多。此外，此期冠状动脉瘤开始形成。猝死的危险最大。亚急性期持续至发热后4周。在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。 3.主要症状持续高热是急性期的特点。典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热。如没有及时治疗，高热可持续1～2周，有时可达3～4周。另一方面，如果及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的阿司匹林，发热常在1～2天内缓解。 在发热24～48h后常出现双侧结膜充血。球结膜充血较睑结膜多见，尤其多见于结膜周围。一般没有分泌物。裂隙灯检查可发现前葡萄膜炎。 口咽部的改变也见于热起后24～48h。最初是口唇泛红，几天后出现肿胀，皲裂及出血。最典型的是舌乳头增生，即草莓舌。口腔及咽部明显充血，但不伴有溃疡和分泌物。 通常在起病后3～5天出现手掌及足底发红，双手足硬肿。热起后10～20天手足硬肿与泛红趋于消退，进入亚急性期，指趾末端开始脱皮，进而累及整个手掌与足底。川崎病起病后1～2个月，在指甲上可出现横沟(Beau线)。 皮疹即使在同一病人也可有许多类型，可同时在四肢出现。皮疹多见于躯干和四肢近侧端，一般无显著特点。最常见的是斑丘疹，猩
不完全型川崎病小儿临床特征分析 发表时间：2018-03-07T13:54:08.740Z 来源：《医药前沿》2018年2月第5期作者：冯斌天 [导读] 和典型川崎病的临床表现相比，不完全型川崎病的临床表现不明显，因此医生要着重对淋巴结肿大以及口腔黏膜充血进行检查。（甘肃省永昌县人民医院甘肃金昌 737200） 【摘要】目的：对不完全型川崎病的临床特征进行总结分析。方法：对自2010年1月至2016年12月在我院接受川崎病治疗的28例患儿进行研究，将其根据疾病种类均分为对照组和观察组，对照组患儿全部患有典型川崎病，观察组患儿全部患有不完全型川崎病，对比分析两组患者的临床表现。结果：经过研究得出，不完全型川崎病患儿的临床表现以及发生率分别为发热（100%）、淋巴结肿大（85.71%）、口腔黏膜充血（64.29%）、眼结膜充血（ 50%）、多形性皮疹（14.29%）。对照组患儿的冠状动脉病变发生率明显低于观察组，两组患儿的冠状动脉病变发生率有明显的差异，并且差异具有统计学上的意义（P<0.05）。结论：和典型川崎病的临床表现相比，不完全型川崎病的临床表现不明显，因此医生要着重对淋巴结肿大以及口腔黏膜充血进行检查，提高确诊率。 【关键词】不完全型川崎病；小儿；临床特征 【中图分类号】R725.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）05-0146-01 川崎病在临床上常被称之为皮肤黏膜淋巴结综合症，多发于婴幼儿身上，其包括典型川崎病和不完全型川崎病。本文自2010年1月至2016年12月在我院接受川崎病治疗的28例患儿进行研究，研究取得了非常有应用价值的结果，下述内容是主要的研究过程。 1.资料与方法 1.1 一般资料 选取自2010年1月至2016年12月在我院接受川崎病治疗的28例患儿，将其根据疾病种类均分为对照组和观察组，对照组14例患儿全部患有典型川崎病，观察组6例患儿全部患有不完全型川崎病。对照组女性患儿6例，男性患儿8例，年龄4个月-6岁，平均年龄为（2.15±1.84）岁；观察组女性患儿5例，男性患儿9例，年龄4个月～5岁，平均年龄为（2.03±1.75）岁。两组患儿的基本资料没有明显的差异，故而可以对二者之间进行比较（P＞0.05）。 1.2 研究方法 根据两组患儿的病历，对两组患儿的超声检查结果、主要临床表现、治疗效果以及冠状动脉病变发生率间的差异进行研究[1]。 1.3 诊断标准 典型川崎病患儿需符合下述内容的项数不少于四项，第一，发热时间超过五天。第二，双侧的眼结膜里有充血，但是血没有渗出来。第三，颈淋巴结肿大的直径超过1.5厘米。第四，具有多种形状的皮疹。第五，唇部充血且皲裂，口腔黏膜内有充血，杨梅舌发生改变。第六，急性期手足发硬发肿。不完全型川崎病患儿都有发热现象出现，并且符合上述其他几项的项数不能超过四项[2]。 1.4 统计学分析 对研究中的关键数据整理并使用统计学软件SPSS 19.0对其进行处理，与研究有关的数据都是计量资料，这些数据的表示形式为平均值±标准差，采用t检验对其进行组间比较，采用卡方检验对计数资料进行检验比较，在检验完成之后，如果P＜0.05，则表明存在明显的差异，并且差异具有统计学上的意义[3]。 2.结果 2.1 不完全型川崎病患儿的临床表现 经过研究病历得出，不完全型川崎病患儿都有发热现象出现，并且淋巴结中的和口腔黏膜充血的发生率也很高。具体的临床表现发生情况见表1。 2.2 两组患儿的冠状动脉病变发生率比较 经过研究得出，对照组14例患儿冠状动脉病变的例数为2例，冠状动脉病变发生率为14.29%；观察组14例患儿冠状动脉病变的例数为5例，冠状动脉病变发生率为35.71%。两组患儿的冠状动脉病变发生率有明显的差异，并且差异具有统计学上的意义（P＜0.05）。 3.讨论 川崎病在临床上常被称之为皮肤黏膜淋巴结综合症，多发于婴幼儿身上，其包括典型川崎病和不完全型川崎病，典型川崎病是指临床表现和诊断标准大多相符，不完全型川崎病是指临床表现和诊断标准符合程度不高。目前主要根据临床表现和皮肤出疹情况对典型川崎病进行确诊，但此种确诊方法不适用于确诊不完全型川崎病，因为不完全型川崎病的临床表现非常少，并且表现程度也不是很高。 本文得出不完全型川崎病患儿的临床表现以及发生率分别为发热（100%）、淋巴结肿大（85.71%）、口腔黏膜充血（64.29%）、眼结膜充血（50%）、多形性皮疹（14.29%）。因此，对出现发热情况的患儿要着重对淋巴结是否有肿大以及口腔黏膜内是否有出血进行检查。除此之外，通过超声检查对患者的冠状动脉进行检查，容易将川崎病患儿的冠状动脉病变诊断出来，对患儿的治疗具有非常积极的作用，既可以将冠状动脉病变的发生率极大地减少，也可以将不完全型川崎病的确诊率明显提高。 经过研究得出，不完全型川崎病患儿都有发热现象出现，对照组患儿的冠状动脉病变发生率明显低于观察组，两组患儿的冠状动脉病变发生率有明显的差异，并且差异具有统计学上的意义（P＜0.05）。综上可知，和典型川崎病的临床表现相比，不完全型川崎病的临床表现不明显，因此医生要着重对淋巴结肿大以及口腔黏膜充血进行检查，提高确诊率。 【参考文献】 [1]欧阳丽，戈妍.不完全川崎病临床特征及误诊原因分析[J].世界最新医学信息文摘，2016,16（87）:259-260. [2]周铁波，何兵，赵娟，等.不完全型川崎病小儿临床特征分析[J].武汉大学学报（医学版），2015,36（4）:646-649.
住院病历 年龄：6 姓名：XXX 性别：男 主诉：间断发热7天，皮疹5天 现病史：患儿2018年12月12日无诱因出现发热，Tmax 38℃，每日热峰2-3次，伴咽痛，无咳嗽、流涕、鼻塞、头痛、头晕、腹痛、腹泻等，后出现口唇红肿、干裂，无口周苍白圈，服用退热药物后体温可降至正常。12月14日起前胸、后背、颈部出现红色斑丘疹，直径2-3mm，前胸、下肢出现多形性红斑，直径1-2cm，稍高于皮面，压之不退色，无破溃、流脓、出血等，疹间皮肤正常，局部稍有痒感。就诊于外院，查:血常规WBC 16.07×109/L, CRP 26.5mg/L↑，咽拭子链球菌抗原(-)。考虑细菌感染，予头孢克肟+西替利嗪治疗，患儿皮疹渐消退，体温恢复至正常。12月18日起患儿再次出现发热，Tmax 39.5℃，无咳痰、鼻塞、流涕，每日热峰3-4次，口服退热药体温不能降至正常，并逐渐出现双手潮红、硬肿，无脱皮。12月19日患儿出现双侧球结膜充血，无眼干、眼痛等不适，巩膜无黄染。12月20日就诊于首都儿研所，查:血常规: WBC 24.63×109/L↑,NEUT% 87.1％↑,HGB 141g/L,PLT 265×109/L，CRP 76mg/L↑。现为进一步诊治收入我科。 患儿起病以来精神一般，食欲睡眠一般，大小便无明显异常，体重无明显变化。 既往史：生后1月曾患肺炎。否认肝炎、结核、伤寒、疟疾等传染病史，否认重大手术、外伤及输血史，否认药物、食物过敏史。预防接种按计划。 系统回顾： 呼吸系统：否认慢性咳嗽咳痰、喘息、咯血、呼吸困难史。 循环系统：否认心悸、气短、发绀、心前区疼痛、下肢水肿史。 消化系统：否认纳差、吞咽困难、反酸、嗳气、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、呕血、黑便、便血、黄疸史。 泌尿生殖系统：否认尿频尿急尿痛、腰痛、血尿、脓尿、颜面浮肿史。 血液系统：否认皮肤苍白、乏力、鼻衄、齿龈出血、骨痛史。 内分泌及代谢系统：否认库欣面容、肥胖、多毛。 肌肉与骨骼系统：否认关节红、肿、热、痛、活动障碍，否认肌痛、肌无力、肌肉萎缩、肥大史。 神经系统：否认情绪、性格改变，否认癫痫、意识障碍、肢体运动感觉异常、尿便出汗障碍史。 个人史：足月顺产，出生情况好，出生体重2750g，新生儿期无特殊。生后母乳喂养，按时添加辅食，生长发育同同龄儿。目前小学一年级，成绩中等。 婚育史：未婚未育。 家族史：父母体健，非近亲结婚，家中无亲属有类似疾病，否认家族性精神病、
川崎病患儿的护理 川崎病（kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋结综合征（mucocutaneous lymphnode syndome，MCLS），是一种以全身中、小动脉炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病，最严重的危害是冠状动脉损伤所致的冠状动脉扩张和冠状动脉瘤的形成，是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。1967年日本川崎富作首先报告，病例逐年增多；临床主要表现为发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。本病以婴幼儿多见，80％在5岁以下，成人罕见；男孩多于女孩，男：女约为1.5：1。 【病因和发病机制】病因与发病机制不明，流行病学资料提示可能与EB病毒、反转录病毒、葡萄球菌、链球菌、短棒菌苗、支原体、立克次体等多种病原感染有关，但均未得到证实。目前认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。 【临床表现】 1.主要表现 （1）发热：体温38～40℃，呈稽留热或弛张热，持续1～2周或更长时间，抗生素治疗无效。（2）皮肤表现：发热2～3日出疹，常为多形性皮疹，可呈弥漫性充血性斑丘疹或猩红热样皮疹，无疱疹及结痂，躯干部多见，持续4～5日
消退。肛周皮肤发红、脱皮。婴幼儿原卡介苗接种处出现红肿，有早期诊断价值。 （3）手足症状：急性期手足硬性水肿及掌跖潮红，恢复期指（趾）端出现膜状脱皮，见于指（趾）甲和皮肤交界处，指（趾）甲有横沟（Beau线），重者指（趾）甲亦可脱落，此为川崎病的典型临床特点。 （4）黏膜表现：起病3～4日出现双眼球结膜充血，但无脓性分泌物，热退后消散；口唇充血、皲裂，咽部及口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌，扁桃体可肿大或渗出。（5）颈部淋巴结肿大：病初出现单侧或双侧颈淋巴结肿大，直径在1.5cm以上，质硬，有触痛，表面不红，无化脓，热退后渐减小 2.心脏表现于病后1～6周可出现心肌炎、心包炎、心内膜炎、心律失常等。冠状动脉损害多发生于病程第2～4周，也可发生于疾病恢复期。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗死的症状。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死。 3.其他少数患儿有无菌性脑膜炎、间质性肺炎、消化系统症状（呕吐、腹痛、腹泻、肝大、黄疸等）、关节疼痛和肿胀。 【辅助检查】 1.血液检查可有轻度贫血，白细胞计数升高，以中性粒
川崎病病历 患儿XX，3岁，男童，因“发热伴右侧颌下肿物9+天”入院。 1.患儿系学龄前期儿童； 2.急性起病，病程短； 3.主要表现：患儿于入院前9+天无明显诱因出现发热（39-40℃），呈稽留热或弛张热，伴右侧颌下肿物、眼睛充血，无咳嗽、气喘、腹泻等，在外口服药物抗生素治疗3天后，患儿右侧颌下肿物较前减轻，仍发热，今故来我院门诊就诊，为进一步系统治疗，门诊以“川崎病”收入我科住院治疗；患儿病后精神差，饮食少，睡眠欠佳，大小便正常。 4.入院查体：T 40℃， P 140次/分，R 27次/分，W 14kg，发育正常，营养中等，意识清楚，精神差。全身多处皮肤可见大小不等、边界不清、形状不规则红斑，无皮肤粘膜无黄染、皮疹及出血点。右侧颌下可触及约1.5×3.0㎝大小的淋巴结，质中等，活动度欠佳，边界清楚，有触痛。头颅正常，五官端正，球结合膜略充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，耳鼻无异常，口唇皲裂，舌乳头突起，呈草莓状舌，咽充血，扁桃体Ⅰ度肿大。颈软，气管居中，甲状腺无肿大，胸廓对称，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音。心率140次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部平坦，腹壁软，肝、脾肋下未触及，肠鸣音正常。脊柱、四肢无畸形，活动自如，四肢肌张力正常，双手指、足趾硬性水肿、脱皮。神经系统检查无明显异常。
5.辅助检查：血常规：WBC23.2×109/L RBC5.05×1012 HGB117g/L GR67.3% LY23.7% PLT321×109/L；彩超：1.右侧腮腺后叶偏大；2.右侧颌下淋巴结肿大；3.左侧腮腺声像及彩色血流未见异常；心电图：心律失常。 初步诊断及依据：川崎病依据：患儿系学龄前期儿童，急性起病，病程短；因“发热伴右侧颌下肿物9+天”入院；查体：T40℃，全身多处皮肤可见大小不等、边界不清、形状不规则红斑，右侧颌下可触及约1.5×3.0㎝大小的淋巴结，质中等，活动度欠佳，边界清楚，有触痛，双手指、足趾硬性水肿、脱皮；辅查：血常规：WBC23.2×109/L RBC5.05×1012 HGB117g/L GR67.3% LY23.7% PLT321×109/L；彩超：1.右侧腮腺后叶偏大；2.右侧颌下淋巴结肿大；3.左侧腮腺声像及彩色血流未见异常。故诊断。 鉴别诊断及依据： 1.流行性感冒：系流感病毒、副流感病毒所致，有明显流行病史。全身症状重，如发热、头痛、咽痛、肌肉酸痛等，上呼吸道卡他症状可不明显； 2.急性传染病早期：上感常为各种传染病的前驱症状，如麻疹、流行性脑脊髓膜炎、百日咳、猩红热、脊髓灰质炎等，应结合流行病史、临床表现及实验室资料等综合分析，并观察病情演变加以鉴别。 3.传染性单核细胞增多症：患儿发热，颈淋巴结肿大，且本病可见冠状动脉扩张，应注意本病可能。但本病无法解释患儿双手指、足趾和皮肤交界处膜状脱皮，末梢血象未见异常淋巴细胞，考虑本病可
小儿川崎病的临床治疗分析 发表时间：2015-03-16T11:28:27.710Z 来源：《医药前沿》2014年第30期供稿作者：张玉芹 [导读] 川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。 张玉芹 （黑龙江省哈尔滨市木兰县人民医院 151900） 【摘要】目的：探讨川崎病的临床特点及治疗方法。方法：对我院我科2011年6月至2013年7月收治的44例川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析和总结。结果：44例KD中典型32例，不典型12例，所有患者均治愈出院。结论：增强对川崎病的认识，以免误诊，早诊断，早治疗。 【关键词】川崎病；患儿；治疗 【中图分类号】R720.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）30-0120-02 川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤的形成，是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。发病年龄以婴幼儿多见，80％在5岁以下，成人罕见。男多于女，男：女约为1．5：l。 1 临床资料 1.1一般资料 本组44例均为住院患儿，采用第三届国际川崎病会议修订的诊断标准进行诊断[1]，典型KD32例，不典型KD12例。其中男27例，女17例，年龄4个月～7岁。 1.2方法 1.2.1控制炎症 1.2.1.1阿司匹林：30～100mg/(kg·d)，分3～4次服用，热退后3天逐步减量，热退2周左右减至3～5mg/(kg·d)，维持6～8周；如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。 1.2.1.2丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)：剂量2g/kg于8～12小时左右静脉缓慢输入，宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热，预防或减轻冠状动脉病变发生，应同时合用阿司匹林，剂量同上。如果IVIG治疗后仍发热(＞38℃)持续48～72h及CRP等检查未改善者，即对IVIG治疗不反应，应再追加IVIG1～2g/kg，一次静脉滴注，并同时应用糖皮质激素泼尼松治疗(见下述)。 1.2.1.3皮质激素：一般情况下不用。如合并全心炎，无法得到大剂量丙种球蛋白，及对IVIG治疗不反应且病情难以控制时，可考虑与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用[2]：常选用泼尼松，剂量1～2mg/(kg·d)，热退后逐渐减量，用药2～4周。病情严重者可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为15～20mg/(kg·d)，静脉滴注，连用3天，然后改为泼尼松2mg/(kg·d)口服，复查血清CRP正常后泼尼松减为 1mg/(kg·d)，两周内逐渐减量至停药。 1.2.2抗血小板聚集除阿司匹林外可加用双嘧达莫(潘生丁)3～5mg/(kg·d)，分2次服用。KD并发一个或多个巨大冠状动脉瘤、或多个小到中等冠状动脉瘤但无冠状动脉闭塞者，应长期服用阿司匹林3～5mg/(kg·d)＋华法林抗凝治疗。 1.2.3其他治疗根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。 2 结果 经过临床诊断和正规治疗，所有患者均痊愈出院，合并冠脉损害者随访1年内恢复正常。 3 讨论 川崎病病因未明。大量的流行病学及临床观察表明，川崎病是由感染因素引起的。川崎病所具有的区域性流行、明显的季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，高度提示川崎病的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物，它能够引起大多数个体无症状感染，从而在成人期具有获得性免疫[3]。但近30年来，许多研究者通过血清学和先进的培养技术均未找到病原体。而川崎病的发热和主要临床表现与一些明确由细菌毒素引致的疾病有重叠之处，例如中毒性休克综合征和猩红热。并且川崎病具有大多数发热出疹性疾病所没有的免疫系统异常活化的特点。因此许多研究者认为，川崎病异常的免疫激活，是细菌或病毒毒素以超抗原介导机制所引起的。这类细菌毒素主要包括葡萄球菌肠毒素类的中毒性休克综合征毒素(toxlcshocksyndrometoxin，TSST)和表皮剥脱性毒素(exfoliativetoxin，ET)、链球菌致热外毒素(streptococcalpyrogenicexotoxins，SPE)等。基于川崎病患儿对结核菌素(BCG)试验和纯化蛋白衍生物(PPD)试验的超敏反应性，有学者认为，川崎病的发病机制可能与细菌的热休克蛋白(heatshockprotein，HSP)65抗原模拟宿主自身抗原HSP63因而活化自身免疫有关。TSST-1、SPE等微生物毒素类超抗原和细菌HSP65模拟宿主自身抗原的致病作用可能在其发病机制中起重要作用。免疫系统的高度活化及免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征。T细胞介导的免疫应答以及细胞因子的级联放大效应是川崎病血管炎性损伤的基础。 不明原因发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：(1)周围肢体的变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮；(2)多形性红斑；(3)眼结合膜充血，非化脓性；(4)唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌；(5)颈部非化脓性淋巴结肿大(直径大约1．5cm)。本病的诊断主要依据临床主要表现，除发热为必备条件外，上述其他5项主要表现中具备4项者即可诊断本病。如5项主要表现只具备3项或3项以下，则需经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，亦可确诊。 本病呈自限性经过，多数预后良好；未经治疗的患儿，并发冠状动脉瘤者可达20％～30％；即使应用大剂量丙种球蛋白静脉注射(IVIG)治疗，仍约有15％患儿发生冠状动脉病变；经及时诊断治疗，目前病死率已降至0．5％左右；约1％～2％患儿可再发。并发冠状动脉瘤的高危因素有：①男孩；②年龄<6个月或>3岁；③发热持续2周以上或再次发热；④心脏扩大，有心律失常；⑤实验室检查：血红蛋白＜80g/L，且持续不恢复；白细胞＞16×109～30×109/L；血小板＞1000×109/L；血沉＞100mm/h，或持续5周以上仍不下降；⑥复发的病例。 无冠状动脉病变患儿于出院后1个月、3个月、半年及1年进行1次全面检查(包括体检、ECC和超声心动图等)；有冠状动脉损害者应密切随访，即出院后1个月，3个月和半年均应做随访检查，半年后每6～12个月复诊一次，直到冠状动脉扩张或冠状动脉瘤消失。应用IVIG
川崎病练习题 姓名__________ 分数__________ 一．选择题：（每题3分，共12题） 1. 5个月男孩因高热2天余入院，查：发育营养好，浅表淋巴结不大，结膜充血，咽红，唇较干红，卡疤周边红肿约2×3cm，心肺(－)，实验室检查：WBC 20×109/L，N 78%，L 22%，Pt 200×109/L，ESR 50mm/h，CRP 80mg/L，最可能的诊断： A．败血症； B．结核病； C．咽结合膜热； D．川崎病； E．以上都不是 2. 8月男孩，因高热7天间发皮疹2次来院。查：发育营养好，皮肤可见红色斑丘疹，左颈部淋巴结1.5×2cm，咽红扁体Ⅱ°，唇干红，肺清，心尖区可闻2/6 sm，腹软，肝脾不大，四肢末端红肿。实验室检查：Hb 101g/L，WBC 12×109/L，N 0.78，L 0.22，pt 252 ×109/L，ESR 70mm/h，CRP (+)，ASO 102u/ml，最可能的诊断是： A．风湿性心脏炎；B．病毒性心肌炎；C．金葡败血症；D．颈淋巴结炎；E．川崎病 3. 川崎病的治疗，除外： A. 主张应用大剂量抗生素抗炎 B. 有心肌损害者给予ATP、COA C. 注意休息供给足够水 分和营养 D. 首选阿司匹林抗凝 E. 发生动脉瘤高危因素的病儿可用大剂量丙种球蛋白滴注。 4. 下列川崎病的临床表现，但应除外： A. 发热体温达38～40℃以上 B. 皮疹呈向心性、多形性、可见水疱 C. 手足皮肤广泛硬 性水肿 D. 双眼结膜充血 E. 口腔粘膜充血，唇干红皲裂。 5. 有关川崎病，下列说法哪项不妥？ A. 系病因未明的血管炎综合征 B. 多数自然康复，心肌梗塞是主要死因 C. 好发于婴幼儿，男多于女 D. 病理改变主要涉及冠状动脉的毛细血管 E. 本病还可致肝、脑、肾等损害 6. 女孩，8岁，不规则低热2周，近3天来挤眉弄眼，耸肩，不自主运动，病后不规则用 过多种抗生素，Hb 105g/L，WBC 13×109/L，N 0.72，L 0.28，血沉65mm/h， ASO 460u/ml。最可能的诊断：D A．病毒性脑炎；B．结核性脑膜炎；C．中毒性脑病；D．舞蹈病；E．癫痫 7. 川崎病最早出现的症状是（）。 A．发热 B．皮肤黏膜病损 C．淋巴结肿大 D．心肌梗死 E．以上均是 8. 6岁男孩，弛张高热10天，嗜睡，颈强直，右肺呼吸音低，可闻胸膜摩擦音及细湿罗音，肝右肋下2.5cm，脾肋下1.5cm。，脑脊液：WBC100ⅹ106/L，蛋白质800mg/L。曾用过多种抗 生素及激素。下列疾病那种可能性最小（E） A支气管肺炎B化脓性脑膜炎C右侧胸膜炎D败血症 E 病毒性脑炎 9. 风湿热最常侵犯的瓣膜是（ A ） A．二尖瓣B．三尖瓣C．主动脉瓣D．肺动脉瓣 10. 川崎病血清中存在的自身抗体是（） A.抗核抗体 B.抗dsDNA抗体 C.抗Sm抗体 D.抗中性粒细胞浆抗体 E.抗心磷脂抗体
皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS （川崎病KD） 川崎病是一种病因未明的血管炎综合症。以幼儿多发，临床特点为发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。由于近几年来本病有增加发病的趋势，临床误诊较多，本症早期治疗效果较好。 川崎病不会危及生命但会死于其并发症，通常严重的并发症为心肌梗死，并发症的演变过程：早期心衰—→心律失常—→冠脉扩张—→后期心梗。 一．病因（具体为以下几种，依据可能不足） 1．感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。 2．免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。 3．其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。 二．病理变化（分四期） 1．初期（1－２周）：全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。 2．极期（2－４周）：此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。 3．肉芽肿期（４－７周）：血管炎症消退，内膜肉芽组织增生，血管内膜肥厚更加进一步。 4．陈旧期（７周－４年）：瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂） 三．临床表现 发病年龄1个月~13. 8岁,平均2.6岁,中位年龄2. 0岁。发病高峰年龄为1岁, 87·4%患儿<5岁,79·8%患儿<4岁, 67·2%患儿<3岁, 49·3%患儿<2岁,21·5%患儿<1岁。男716例,女391例,男:女=1. 83：1,病程1－67天，平均6－7天。有流行年份和季节分布特点，春夏多见，除主要表现外，部分患儿出现卡介苗接种部位红肿、肛门周围脱皮脱屑等其他表现,但这些表现较6个主要症状少见,且主要出现在3岁以下小儿,对婴幼儿不典型KD诊断有帮助北京小儿川崎病协作组发热仍是最常见的临床表现,而多形性皮疹取代淋巴结大成为最少见的临床特征。（北京小儿川崎病协作组） （一）主要症状和体征 １．发热：38－40°呈稽留热，持续1-2周。就像SARS必有发热一样，且发热5天以上，抗生素治疗无效。 ２．皮肤粘膜： （1）皮疹：向心性，多形性，同一期内可有几种皮疹，如荨麻疹样，麻疹样，深红色，猩红热样皮疹，但无疱疹。 （2）肢端的变化：指（趾）呈梭形肿胀，关节酸痛，僵直（类似于类风湿小关节病变的表现），手足硬性水肿（按压较硬），以上为发热期。当体温退后，肢端肛周成块脱皮。
川崎病的治疗经验及进展1
川崎病的治疗经验及进展 北京大学第一医院闫辉 首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病 也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累及冠状动脉，如果没有及时有效的治疗， 25% 的患 儿会形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。 目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最 初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析，表明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并 对溶血链球菌致热性外毒素 C 型(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反应一致。有研究表明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶
尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病 原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白 引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄 高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的 释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标 所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。KD 急性期单核巨噬细胞、Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴
川畸病： 其实这种病现在在中国发病率还是很高的。这种病是一个叫川畸的日本人发现的，也是一种病毒感染，一个医生如是表现主要有发热。且多为高热，嘴唇红，舌头象杨梅状，表面有小突起，手指或脚趾出现脱皮，变形。很多孩子表现不是很明显、最重要的是这种疾病会引起心脏病变，冠状动脉扩张，如果早发现，用丙球治疗，一般都能治愈，愈后好。所以要早发现，早治疗，如果你的孩子出现高热不退，及上面提到的某些症状，就要重视了，早去医院。本病于1967年由日本川畸富作首先报告，又称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征。其主要临床表现是全身血管炎、急性发热和皮疹。80％发生于4岁以下的孩子，1岁左右发病最多。 川畸病大部分预后良好，问题在于其心血管系统广泛受累及其严重后果。少数病例在急性期可以发生猝死，或遗留冠状动脉病变直至成年。 本病之病因目前尚不大清楚，可能与感染和免疫因素有关，最近认为逆转录病毒可能与本病有关。 从80代中期开始，日本出现了一种奇特的怪病。患者几乎都是呀呀学语的幼儿，死亡率占患者的5%。这种病的主要症状是：一开始连续5天发高烧，一般退烧药均不奏效。紧接着病儿两手出现肿块，然后脱皮，同时舌头膨胀，严重的患者还会发生心脏并发症，最后导致死亡。 经越长期仔细观察和认其研究后，本医学博士川畸大夫发现，此病是由一种叫蜱螨的微生物所引起。这种微生物大量而又广泛地生存和繁殖在室内的地毯中。每个蜱螨体内拥有成千上万个有毒细菌，而且随时随地在向外散发。据认为，这种细菌常在地毯表面或按近地面的空间中活动，专靠吃人们皮肤上的微型鳞状物来维持生命，一旦接触人体，就会乘机侵入人们的肺部和支气管，从而危害人体。小孩之所以比大人更易得此病，是因为他们常常在地毯上玩耍，而且幼儿的肺脏细嫩，缺乏对病茵的抵抗力。 由于川崎大夫研究有功，日本有关方面就把这种病命名为"川崎病"。 地毯在我国家庭将越来越多，注意勤洗勤晒，保持清洁，将可以避免幼儿罹患此病。另外，有地毯的家庭，应尽量减少幼儿在地毯上玩耍的机会。 川畸病西药：潘生丁，肌苷，能量合剂，1-2个疗程，选择配合阿斯匹林和激素，继发感染用青霉素。氨苄青霉素。中药：（1）丹参注射液4ml（相当丹参6g）加10%葡萄搪100ml静脉滴注，每日一次，10天为一疗程，共用2个疗程。（2）用白虎汤随证加减：生石膏30-50g，知母6-10g，板蓝根15-30g，沙参20g，麦冬10g，葛根20g，淡竹叶6g，青蒿10g。每日一剂煎水服，连服10-15剂为一疗程，用一疗程。（3）局部用药：口腔局部涂抹西瓜霜。用药指南：川畸病以发热，皮疹，球结膜充血，唇红破裂，杨梅舌，淋巴结肿大，手足指关节肿大，手足硬性浮肿，恢复期甲床皮肤交界处有膜样脱皮，单核细胞增多，核左移，血沉增快，α2球蛋白增加为其主要临床表现。好发于4岁以下的儿童。根据本病的特点当属中医“温毒发疹”之范畴。其病理变化具有两个特点：①病势传变