19. 男孩2岁,发热6天,全身红色斑丘疹,眼结膜炎,口唇干裂,咽红,颈部淋巴结肿大,锁
骨左缘下部可闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音,伴震颤,白细胞计数和分数示中性粒细胞显
著增高,血小板计数亦增高,最可能诊断是:
A.猩红热
B.风湿热
C.皮肤粘膜淋巴结综合征
D.传染性单核细胞增多症
E.渗出性多形红斑
病历分析题1
男孩5岁,
主诉：发热11天。
现病史：患儿于入院前11天无明显诱因出现发热，体温最高39.2℃，双眼球结膜发红，无异常分泌物，口唇红，有脱皮，无明显皲裂，肿胀不明显，舌稍红，无寒战，无抽搐，无咳嗽，无恶心、呕吐，无腹泻，无皮疹，无关节红肿热痛，当地诊所予以输液2天（具体不详）仍发热，体温最低38.5℃。入院前9天患儿出现手足硬肿，肢端发红，仍发热，入院前8天患儿于大同第三医院就诊，住院治疗7天，考虑为“川崎病”，予“头胞唑肟、炎琥宁”输液7天，同时口服阿司匹林（具体不详），体温波动于37.5-38.2℃，予以鱼肝油涂口唇后脱皮略减轻。为求进一步诊治，今来我院，门诊查心脏彩超未见异常，左右冠状动脉及分支内径正常。血常规：白细胞14.1×10^9/L，血红蛋白114g/L，血小板802×10^9/L，中性65.5％，淋巴31.3％，CRP145mg/L，以“发热待查：川崎病待除外”收入院。
患儿发病来神清，精神稍弱，食纳较差，睡眠不稳，有盗汗，大小便无明显异常。个人史：G3P3，足月顺产，出生体重3kg，生后无窒息，新生儿期体健。母乳喂养至2岁，2岁添加辅食，现普通饮食，不挑食。3个月能竖头，4月翻身，6个月能坐，8个月会爬，1岁6个月会走路、说话，现上幼儿园，体智力发育同正常儿童。按时按序疫苗接种。否认食物、药物过敏史。否认"肝炎","结核"、“麻疹”、“水痘”等传染病接触史。家族史无特殊，否认家族中遗传病史及心脏病相关病史。G1P1，为女孩，现11岁，体健；G2P2，为女孩，现6岁，体健；G3P3为本患儿，母孕期无患病及服药史，否认有毒物及放射线接触史。
入院查体：体温37℃，全身皮肤粘膜未见皮疹与出血点。左颈部触及数枚约0.5×0.5cm大小淋巴结，表面光滑，质中，活动可，无触痛。双眼睑无浮肿，结膜略充血。唇红，有脱皮，无皲裂，杨梅舌。咽红，扁桃体无肿大。双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性罗音。心音有力，律齐，心率110次/分，未闻及杂音。肝脾肋下未及。双下肢无水肿。手足末端硬肿。指趾末端可见膜状脱皮。肛周红，可见脱皮。
辅助检查:
2007-9-25我院门诊：心脏彩超未见异常，左右冠状动脉及分支内径正常。血常规：白细胞14.1×10^9/L，血红蛋白114g/L，血小板802×10^9/L，中性65.5％，淋巴31.3％，CRP145mg/L。
一、写出诊断
二、还需要完善的辅助检查
三、鉴别诊断
四、治疗原则
参考答案
诊断及鉴别诊断
川崎病
根据患儿为5岁5个月学龄前儿童，起病急，临床表现有反复的发热，持续大于5天，抗感染治疗效果不佳，同时伴有口唇红，杨梅舌，双球结膜充血及颈部淋巴结的肿大、手足硬肿、肛周红及脱皮，我院门诊查血常规白细胞、CRP均明显升高，考虑川崎病诊断成立，待入院后动态观察治疗效果，查血沉、C反应蛋白等炎性指标并除外其他疾病后协诊。
鉴别诊断：
1.败血症
患儿急性起病，临床表现有发热，病程11天，我院化验提示血常规白细胞升高，分类以中性为主，CRP明显升高，应注意败血症的可能，但患儿一般情况可，感染中毒症状不著，并且感染灶不明确，查体肝脾不大，不支持，可待入院后监测血常规变化，行血培养检查以协助诊断。
2.传染性单核细胞增多症
患儿为5岁5月学龄前男童，临床表现有发热，颈部淋巴结肿大，外院抗生素治疗无效，应考虑本病可能，但是患儿血常规白细胞增高，无肝脾明显肿大，末梢血检查未见异型淋巴细胞，可待入院后行血清EB病毒抗体监测以协助诊断。
3.结缔组织疾病
如幼年类风湿性关节炎等可表现为持续发热，关节炎，但应有相应原发病表现，本患儿为学龄前男童，有发热，我院血常规示白细胞及血小板升高，CRP升高，应考虑本类疾病可能，但患儿无关节红、肿、热、痛表现，不支持，入院后完善相关检查，除外其它疾病后协诊。
诊疗计划
1. 目前考虑为川崎病，予大剂量丙种球蛋白2g/kg实予27.5g冲击和阿司匹林
30-50mg/kg.d实予0.15g 日3次、潘生丁3－5mg/kg.d实予20mg日3次抗炎、抗凝治疗，患儿家长表示了解病情，配合治疗，签字同意应用丙球及阿司匹林。予完善相关输血前检查。
2.川崎病可累及多脏器且患儿口服阿司匹林治疗6天，予肝泰乐静点保肝，并予佛迪、能量合剂静点，颐心口服液口服保心肌及营养脏器治疗。
3.积极完善检查，查血常规，CRP、血沉、PPD、血生化、心肌酶及胸片、心电图。隔期复查心脏彩超。
川崎病侣智强唐浩勋主治医师查房记录
一、病例特点
1.起病情况:
5岁5月学龄前男童，起病急，病史11天。
2.主要症状:
以发热为主要表现，热程超过5天，伴双眼球结膜充血、口唇皲裂、杨梅舌及颈淋巴结肿大、手足硬肿脱皮。外院予以口服阿司匹林治疗及抗生素静点，疗效不佳，仍发热。
3.查体:
体温37℃，神清，精神反应稍弱，呼吸平稳。全身皮肤粘膜未见皮疹与出血点。左颈部触及数枚约0.5×0.5cm大小淋巴结，表面光滑，质中，活动可，无触痛。双眼睑无浮肿，结膜略充血。唇红，有脱皮，无皲裂，杨梅舌。咽红，扁桃体无肿大。双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性罗音。心音有力，律齐，心率110次/分，未闻及杂音。肝脾肋下未及。双下肢无水肿。手足末端硬肿。指趾末端可见膜状脱皮。肛周红，可见脱皮。
4.既往史家族史
既往体健。
5.辅助检查:
入院前：
2007-9-25我院门诊：心脏彩超未见异常，左右冠状动脉及分支内径正常。血常规：白细胞14.1×10^9/L，血红蛋白114g/L，血小板802×10^9/L，中性65.5％，淋巴31.3％，CRP145mg/L。
入院后：
血沉：98mm/h。
凝血三项：FIB8.88g/L，升高；APTT45.5秒，略延长；余项正常。
血生化全项：氯97.8mmol/L，略降低；AG16.94mmol/L，略升高；ALB24g/L，GLO40g/L，CR18umol/L，均降低；余肝肾功、心肌酶均正常。
心电图：窦性心律（心动过速），心率123次/分，STⅡ、Ⅲ、avF、v4-v6上移，T波各导联略切迹。
胸片：两肺纹理增多，未见片影，肺门不大，心影不大。
CRP：121mg/L。
抗链“O”、支原体抗体：均阴性。
乙肝五项：表面抗体阳性，余项阴性。
丙型肝炎抗体、梅毒血清学试验：均阴性。
尿常规：葡萄糖+，余项阴性。
HIV抗体：阴性。
二、诊断及鉴别诊断
川崎病
根据患儿为5岁5个月学龄前儿童，起病急，临床表现有反复的发热，持续大于5天，抗感染治疗效果不佳，同时伴有口唇红，杨梅舌，双球结膜充血及颈部淋巴结的肿大、手足硬肿、肛周红及脱皮，外院及我院查血沉、CRP均明显升高，故川崎病诊断成立，入院后给予丙球冲击及阿司匹林抗炎治疗后体温降至正常，支持川崎病诊断。
鉴别诊断：
1.败血症
患儿急性起病，临床表现有发热，病程11天，我院化验提示血常规白细胞升高，分类以中性为主，CRP明显升高，血沉增快，应注意败血症的可能，但患儿一般情况可，感染中毒症状不著，并且感染灶不明确，查体肝脾不大，不支持，入院后行血培养检查以协助诊断。
2.传染性单核细胞增多症
患儿为5岁5月学龄前男童，临床表现有发热，颈部淋巴结肿大，外院抗生素治疗无效，应考虑本病可能，但是患儿血常规白细胞增高，分类以中性为主，无肝脾明显肿大，末梢血检查未见异型淋巴细胞，可待入院后行血清EB病毒抗体监测以协助诊断。
3.结缔组织疾病
如幼年类风湿性关节炎等可表现为持续发热，关节炎，但应有相应原发病表现，本患儿为学龄前男童，有发热，我院血常规示白细胞及血小板升高，CRP升高，血沉增快，应考虑本类疾病可能，但患儿无关节红、肿、热、痛表现，给予丙球及阿司匹林治疗后体温降至正常，不支持，必要时查抗核抗体等检查，除外其它疾病后协诊。
三、诊疗计划
1.继予阿司匹林50mg/kg.d实予0.7g/d，每日分3次口服；潘生丁3-5mg/kg.d实予20mg日3次抗炎、抗凝治疗。
2.予肝泰乐静点保肝，并予佛迪、能量合剂、君亮静点，颐心口服液口服保心肌及营养脏器治疗。
3.予头孢替安50-100mg/kg.d，实予0.5g/次，每日2次静点抗感染。
4.监测血常规、CRP、血沉、肝肾功、凝血三项，定期复查心脏彩超。
川崎病的诊疗疑难要点 导读 1岁小儿，因“发热3天，发现颌面部肿大2小时”就诊。患者治疗期间反复发热不退、病程中出现皮疹。是川崎病吗？肠道病毒71型IgM抗体弱阳性却不是手足口病。究竟是什么病？ 临床工作中，我们常常会遇到一些相似或相近的临床表现，单凭这些临床表现诊断疾病是不行的，需结合必要的辅助检查作出鉴别，下面这例患者临床曾一度怀疑川崎病，但最终诊断却不是，值得深思。 病例介绍 一般情况：患儿，男，1岁。 主诉：发热3天，发现颌面部肿大2小时（其母代述）。
现病史：患儿于3天前无明显诱因出现发热，体温波动在38.5-38.7℃左右，无寒战，无抽搐，无嗜睡、惊厥，无咳痰、喘息，无呕吐，无腹泻，在家给予口服及肌注药物治疗（具体不详），体温降而复升，昨日去当地卫生院诊疗，给予查血常规+CRP，结果如下：“WBC： 18.36×10^9/LL：22.90％N：69.90％Hb106g/L，PLT408×10^9/L，CRP：40.8mg/L”，诊断为“上呼吸道感染”需住院治疗，因输液困难，而改口服抗炎药物（具体不详）治疗，疗效不佳，自今日晨起（入院前2小时）发现，右侧颌面部肿大，体温进一步升高，最高达40°C，伴畏寒、寒颤，无咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻，无抽风发作。为进一步治疗，转来我院就诊，完善检查收入院治疗。来院前已口服退热药物，患儿自发病以来，精神可，食欲稍差，大、 小便正常。 既往史：既往因“急性喉炎”曾在我院住院治疗7天，痊愈出院。来源于手足口病流行区，当 地有手足口病散发。无肝炎、结核等传染病史及传染病接触史，无外伤、手术史，无输血史，无药物、食物过敏史，按程序接种疫苗。 个人史、家族史无特殊。 入院查体：T38.5℃P132次／分R30次／分Wt11.0Kg热病容，精神不振，查体欠合作。全 身皮肤粘膜未见黄染、皮疹及出血点，右侧腮腺区前下方及颌下肿大，轻压痛。头颅无畸形，毛发分布均匀，有光泽，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏。耳廓无畸形，外耳道无分泌物。鼻腔通气畅，鼻翼无扇动。口唇干燥，无干裂、 出血，口腔黏膜光滑，牙龈无红肿，无龋齿，咽部充血，无疱疹、溃疡，双侧扁桃体无肿大。颈软，无抵抗感，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称，无畸形，心、肺、腹（-）。肛门及外生殖器无异常。脊柱四肢无畸形，四肢活动自如，各关节无红肿。双侧布氏征、克氏征、 巴彬斯基征阴性。 辅助检查：院外血常规+CRP：详见病史部分。本院检查血常规+CRP+PCT：WBC：9.5×10^9/LL：34.20％N：55.50％Hb105g/L，PLT345×10^9/L，CRP：46.31mg/L；PCT：0.15ng/mL；肠道病毒71型IgM抗体：弱阳性。尿常规：（-）；颌面部局部彩超：双侧腮腺大小、形态可，
姓名：XXX 科别：儿科床号：08 住院号：1300963 入院记录 姓名 XXX 住址民勤县东关街33号楼 性别男入院时间 2013/01/18/22:00 年龄 2岁记录时间 2013/01/18/24:00 民族汉病史叙述者患儿父亲 籍贯甘肃民勤可靠程度可靠 主诉：发热伴右侧颌下肿物6天。 现病史：患儿于入院前6天无明显诱因出现发热，最高体温40.0℃，伴右侧颌下肿物、眼睛充血，无咳嗽、气喘、腹泻等，家长自行给予口服药物“小儿氨酚黄那敏颗粒”及外用药物“小儿退热栓”治疗1天，患儿病情无缓解，曾到附近私人诊所诊治，予肌注药物“柴胡、安痛定”，静滴药物“清开灵、利巴韦林、地塞米松”及口服药物“中草药”治疗4天后，患儿右侧颌下肿物较前减轻，仍发热，遂去民勤县中医院行彩超检查示：1.右侧腮腺后叶偏大；2.右侧颌下淋巴结肿大；3.左侧腮腺声像及彩色血流未见异常。去民勤县社区服务中心诊治，行血常规检查示：WBC23.2×109/L RBC5.05×1012 HGB117g/L GR67.3% L Y23.7% PLT321×109/L，予静滴药物“菌必治、清开灵、炎琥宁”，予口服药物“健儿药片、中草药”，予“软皂水”灌肠治疗1天后，患儿仍有发热，故来我院就诊，为进一步系统治疗，门诊以“川崎病”收住入院。患儿发病以来精神差，食欲不振，大便干燥，小便未见异常，夜间睡眠差，体重无明显增减。 既往史：平素体健，否认肝炎、结核，伤寒等各种急慢性传染病史。否认手术及外伤史。无药物及食物过敏史。 个人史：系第2胎第2产，足月顺产，新法接生娩出，其母在孕期健康。出生时哭声宏亮，无产伤及窒息史。生后母乳喂养1岁。智力及运动发育如同正常同龄儿。预防接种按计划免疫程序进行。 家族史：父母体健，非近亲婚配。否认各种遗传病、代谢病。患儿姐姐1岁时
1、川崎病的治疗中，关于对初始治疗无反应患儿的治疗，以下错误的是（）。 A、再次应用IVIG治疗 B、采用血浆置换治疗 C、肾上腺皮质激素治疗 D、用IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、使用抗TNF-α 单克隆抗体药物 2、川崎病休克综合征治疗的关键是（）。 A、早期的抗炎及维持血流动力学稳定 B、维持血流动力学稳定 C、IVIG冲击治疗 D、IVIG冲击治疗并联合使用糖皮质激素 E、抗炎、抗休克治疗 3、川崎病急性期初始治疗静脉注射人免疫球蛋白的剂量是（）。 A、提倡从小剂量开始 B、提倡从标准剂量开始 C、剂量因人而异 D、提倡应用大剂量 E、剂量根据病情不断变化
4、川崎病静脉注射人免疫球蛋白治疗，可起病最初10d内开始，如有可能（）内开始。 A、7d B、5d C、3d D、2d E、1d 5、关于川崎病冠状动脉血栓的预防治疗，错误的是（）。 A、可使用氯吡格雷 B、可使用双嘧达莫 C、不可抗凝治疗 D、可抗血小板凝聚治疗 E、可溶栓治疗 1、关于川崎病休克综合征的描述，错误的是（）。 A、男性多见 B、多发生在川崎病急性期早期 C、是川崎病的一种严重表现形式 D、发病年龄大，常见于不典型川崎病患儿 E、除休克的表现外，还可累及各个器官系统
2、川崎病好发于（）以下婴幼儿 A、2岁 B、3岁 C、4岁 D、5岁 E、6岁 3、川崎病的主要临床表现不包括（）。 A、发热 B、腹泻 C、皮疹 D、黏膜弥漫性充血 E、眼结膜充血 4、下述症状不支持川崎病诊断的是（）。 A、口腔溃疡 B、腔黏膜弥漫性充血 C、杨梅舌 D、口唇红肿皲裂
E、颈部淋巴结肿大 5、关于不完全川崎病，下述说法错误的是（）。 A、持续发热5天以上 B、其他川崎病的临床表现不足4项 C、二维超声心动图或CA造影发现冠状动脉病变 D、排除其他疾病,且临床始终怀疑川崎病 E、无冠状动脉病变依据 1、川崎病的治疗中，能够特异性抑制TNF-αmRNA转录的药物是（）。 A、人免疫球蛋白 B、阿司匹林 C、己酮可可碱 D、乌司他丁 E、肾上腺皮质激素 2、川崎病的治疗中，能够减轻冠状动脉异常的药物是（）。 A、阿司匹林 B、人免疫球蛋白 C、抗生素 D、甲泼尼龙
不完全型川崎病小儿临床特征分析 发表时间：2018-03-07T13:54:08.740Z 来源：《医药前沿》2018年2月第5期作者：冯斌天 [导读] 和典型川崎病的临床表现相比，不完全型川崎病的临床表现不明显，因此医生要着重对淋巴结肿大以及口腔黏膜充血进行检查。（甘肃省永昌县人民医院甘肃金昌 737200） 【摘要】目的：对不完全型川崎病的临床特征进行总结分析。方法：对自2010年1月至2016年12月在我院接受川崎病治疗的28例患儿进行研究，将其根据疾病种类均分为对照组和观察组，对照组患儿全部患有典型川崎病，观察组患儿全部患有不完全型川崎病，对比分析两组患者的临床表现。结果：经过研究得出，不完全型川崎病患儿的临床表现以及发生率分别为发热（100%）、淋巴结肿大（85.71%）、口腔黏膜充血（64.29%）、眼结膜充血（ 50%）、多形性皮疹（14.29%）。对照组患儿的冠状动脉病变发生率明显低于观察组，两组患儿的冠状动脉病变发生率有明显的差异，并且差异具有统计学上的意义（P<0.05）。结论：和典型川崎病的临床表现相比，不完全型川崎病的临床表现不明显，因此医生要着重对淋巴结肿大以及口腔黏膜充血进行检查，提高确诊率。 【关键词】不完全型川崎病；小儿；临床特征 【中图分类号】R725.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）05-0146-01 川崎病在临床上常被称之为皮肤黏膜淋巴结综合症，多发于婴幼儿身上，其包括典型川崎病和不完全型川崎病。本文自2010年1月至2016年12月在我院接受川崎病治疗的28例患儿进行研究，研究取得了非常有应用价值的结果，下述内容是主要的研究过程。 1.资料与方法 1.1 一般资料 选取自2010年1月至2016年12月在我院接受川崎病治疗的28例患儿，将其根据疾病种类均分为对照组和观察组，对照组14例患儿全部患有典型川崎病，观察组6例患儿全部患有不完全型川崎病。对照组女性患儿6例，男性患儿8例，年龄4个月-6岁，平均年龄为（2.15±1.84）岁；观察组女性患儿5例，男性患儿9例，年龄4个月～5岁，平均年龄为（2.03±1.75）岁。两组患儿的基本资料没有明显的差异，故而可以对二者之间进行比较（P＞0.05）。 1.2 研究方法 根据两组患儿的病历，对两组患儿的超声检查结果、主要临床表现、治疗效果以及冠状动脉病变发生率间的差异进行研究[1]。 1.3 诊断标准 典型川崎病患儿需符合下述内容的项数不少于四项，第一，发热时间超过五天。第二，双侧的眼结膜里有充血，但是血没有渗出来。第三，颈淋巴结肿大的直径超过1.5厘米。第四，具有多种形状的皮疹。第五，唇部充血且皲裂，口腔黏膜内有充血，杨梅舌发生改变。第六，急性期手足发硬发肿。不完全型川崎病患儿都有发热现象出现，并且符合上述其他几项的项数不能超过四项[2]。 1.4 统计学分析 对研究中的关键数据整理并使用统计学软件SPSS 19.0对其进行处理，与研究有关的数据都是计量资料，这些数据的表示形式为平均值±标准差，采用t检验对其进行组间比较，采用卡方检验对计数资料进行检验比较，在检验完成之后，如果P＜0.05，则表明存在明显的差异，并且差异具有统计学上的意义[3]。 2.结果 2.1 不完全型川崎病患儿的临床表现 经过研究病历得出，不完全型川崎病患儿都有发热现象出现，并且淋巴结中的和口腔黏膜充血的发生率也很高。具体的临床表现发生情况见表1。 2.2 两组患儿的冠状动脉病变发生率比较 经过研究得出，对照组14例患儿冠状动脉病变的例数为2例，冠状动脉病变发生率为14.29%；观察组14例患儿冠状动脉病变的例数为5例，冠状动脉病变发生率为35.71%。两组患儿的冠状动脉病变发生率有明显的差异，并且差异具有统计学上的意义（P＜0.05）。 3.讨论 川崎病在临床上常被称之为皮肤黏膜淋巴结综合症，多发于婴幼儿身上，其包括典型川崎病和不完全型川崎病，典型川崎病是指临床表现和诊断标准大多相符，不完全型川崎病是指临床表现和诊断标准符合程度不高。目前主要根据临床表现和皮肤出疹情况对典型川崎病进行确诊，但此种确诊方法不适用于确诊不完全型川崎病，因为不完全型川崎病的临床表现非常少，并且表现程度也不是很高。 本文得出不完全型川崎病患儿的临床表现以及发生率分别为发热（100%）、淋巴结肿大（85.71%）、口腔黏膜充血（64.29%）、眼结膜充血（50%）、多形性皮疹（14.29%）。因此，对出现发热情况的患儿要着重对淋巴结是否有肿大以及口腔黏膜内是否有出血进行检查。除此之外，通过超声检查对患者的冠状动脉进行检查，容易将川崎病患儿的冠状动脉病变诊断出来，对患儿的治疗具有非常积极的作用，既可以将冠状动脉病变的发生率极大地减少，也可以将不完全型川崎病的确诊率明显提高。 经过研究得出，不完全型川崎病患儿都有发热现象出现，对照组患儿的冠状动脉病变发生率明显低于观察组，两组患儿的冠状动脉病变发生率有明显的差异，并且差异具有统计学上的意义（P＜0.05）。综上可知，和典型川崎病的临床表现相比，不完全型川崎病的临床表现不明显，因此医生要着重对淋巴结肿大以及口腔黏膜充血进行检查，提高确诊率。 【参考文献】 [1]欧阳丽，戈妍.不完全川崎病临床特征及误诊原因分析[J].世界最新医学信息文摘，2016,16（87）:259-260. [2]周铁波，何兵，赵娟，等.不完全型川崎病小儿临床特征分析[J].武汉大学学报（医学版），2015,36（4）:646-649.
住院病历 年龄：6 姓名：XXX 性别：男 主诉：间断发热7天，皮疹5天 现病史：患儿2018年12月12日无诱因出现发热，Tmax 38℃，每日热峰2-3次，伴咽痛，无咳嗽、流涕、鼻塞、头痛、头晕、腹痛、腹泻等，后出现口唇红肿、干裂，无口周苍白圈，服用退热药物后体温可降至正常。12月14日起前胸、后背、颈部出现红色斑丘疹，直径2-3mm，前胸、下肢出现多形性红斑，直径1-2cm，稍高于皮面，压之不退色，无破溃、流脓、出血等，疹间皮肤正常，局部稍有痒感。就诊于外院，查:血常规WBC 16.07×109/L, CRP 26.5mg/L↑，咽拭子链球菌抗原(-)。考虑细菌感染，予头孢克肟+西替利嗪治疗，患儿皮疹渐消退，体温恢复至正常。12月18日起患儿再次出现发热，Tmax 39.5℃，无咳痰、鼻塞、流涕，每日热峰3-4次，口服退热药体温不能降至正常，并逐渐出现双手潮红、硬肿，无脱皮。12月19日患儿出现双侧球结膜充血，无眼干、眼痛等不适，巩膜无黄染。12月20日就诊于首都儿研所，查:血常规: WBC 24.63×109/L↑,NEUT% 87.1％↑,HGB 141g/L,PLT 265×109/L，CRP 76mg/L↑。现为进一步诊治收入我科。 患儿起病以来精神一般，食欲睡眠一般，大小便无明显异常，体重无明显变化。 既往史：生后1月曾患肺炎。否认肝炎、结核、伤寒、疟疾等传染病史，否认重大手术、外伤及输血史，否认药物、食物过敏史。预防接种按计划。 系统回顾： 呼吸系统：否认慢性咳嗽咳痰、喘息、咯血、呼吸困难史。 循环系统：否认心悸、气短、发绀、心前区疼痛、下肢水肿史。 消化系统：否认纳差、吞咽困难、反酸、嗳气、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、呕血、黑便、便血、黄疸史。 泌尿生殖系统：否认尿频尿急尿痛、腰痛、血尿、脓尿、颜面浮肿史。 血液系统：否认皮肤苍白、乏力、鼻衄、齿龈出血、骨痛史。 内分泌及代谢系统：否认库欣面容、肥胖、多毛。 肌肉与骨骼系统：否认关节红、肿、热、痛、活动障碍，否认肌痛、肌无力、肌肉萎缩、肥大史。 神经系统：否认情绪、性格改变，否认癫痫、意识障碍、肢体运动感觉异常、尿便出汗障碍史。 个人史：足月顺产，出生情况好，出生体重2750g，新生儿期无特殊。生后母乳喂养，按时添加辅食，生长发育同同龄儿。目前小学一年级，成绩中等。 婚育史：未婚未育。 家族史：父母体健，非近亲结婚，家中无亲属有类似疾病，否认家族性精神病、
川崎病病历 患儿XX，3岁，男童，因“发热伴右侧颌下肿物9+天”入院。 1.患儿系学龄前期儿童； 2.急性起病，病程短； 3.主要表现：患儿于入院前9+天无明显诱因出现发热（39-40℃），呈稽留热或弛张热，伴右侧颌下肿物、眼睛充血，无咳嗽、气喘、腹泻等，在外口服药物抗生素治疗3天后，患儿右侧颌下肿物较前减轻，仍发热，今故来我院门诊就诊，为进一步系统治疗，门诊以“川崎病”收入我科住院治疗；患儿病后精神差，饮食少，睡眠欠佳，大小便正常。 4.入院查体：T 40℃， P 140次/分，R 27次/分，W 14kg，发育正常，营养中等，意识清楚，精神差。全身多处皮肤可见大小不等、边界不清、形状不规则红斑，无皮肤粘膜无黄染、皮疹及出血点。右侧颌下可触及约1.5×3.0㎝大小的淋巴结，质中等，活动度欠佳，边界清楚，有触痛。头颅正常，五官端正，球结合膜略充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，耳鼻无异常，口唇皲裂，舌乳头突起，呈草莓状舌，咽充血，扁桃体Ⅰ度肿大。颈软，气管居中，甲状腺无肿大，胸廓对称，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音。心率140次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部平坦，腹壁软，肝、脾肋下未触及，肠鸣音正常。脊柱、四肢无畸形，活动自如，四肢肌张力正常，双手指、足趾硬性水肿、脱皮。神经系统检查无明显异常。
5.辅助检查：血常规：WBC23.2×109/L RBC5.05×1012 HGB117g/L GR67.3% LY23.7% PLT321×109/L；彩超：1.右侧腮腺后叶偏大；2.右侧颌下淋巴结肿大；3.左侧腮腺声像及彩色血流未见异常；心电图：心律失常。 初步诊断及依据：川崎病依据：患儿系学龄前期儿童，急性起病，病程短；因“发热伴右侧颌下肿物9+天”入院；查体：T40℃，全身多处皮肤可见大小不等、边界不清、形状不规则红斑，右侧颌下可触及约1.5×3.0㎝大小的淋巴结，质中等，活动度欠佳，边界清楚，有触痛，双手指、足趾硬性水肿、脱皮；辅查：血常规：WBC23.2×109/L RBC5.05×1012 HGB117g/L GR67.3% LY23.7% PLT321×109/L；彩超：1.右侧腮腺后叶偏大；2.右侧颌下淋巴结肿大；3.左侧腮腺声像及彩色血流未见异常。故诊断。 鉴别诊断及依据： 1.流行性感冒：系流感病毒、副流感病毒所致，有明显流行病史。全身症状重，如发热、头痛、咽痛、肌肉酸痛等，上呼吸道卡他症状可不明显； 2.急性传染病早期：上感常为各种传染病的前驱症状，如麻疹、流行性脑脊髓膜炎、百日咳、猩红热、脊髓灰质炎等，应结合流行病史、临床表现及实验室资料等综合分析，并观察病情演变加以鉴别。 3.传染性单核细胞增多症：患儿发热，颈淋巴结肿大，且本病可见冠状动脉扩张，应注意本病可能。但本病无法解释患儿双手指、足趾和皮肤交界处膜状脱皮，末梢血象未见异常淋巴细胞，考虑本病可
诊断标准 日本皮肤粘膜淋巴结综合征研究委员会（1984年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血； ③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。 报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%.仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。 辅助检查 急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高，核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快，第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。心电图可见多种改变，以ST段和T波波异常多见，也可显示P-R、Q-R间期延长，异常Q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次，是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例，脑脊液中淋巴细胞可高达50～70/mm3.有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。 鉴别诊断 应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。 本症与猩红热不同之点为：①皮疹在发病后第3天才开始；②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；④青霉素无疗效。 本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，显示常跖潮红；③类风湿因子阴性。 与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂。 与系统性红斑狼疮不同之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板一般升高； ③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。 与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处，但皮肤粘膜淋巴结综合征的发病率较多，病程产短，预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。 与出疹性病毒感染的不同点为：①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。 与急性淋巴结炎不同之点为：①颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿； ②无化脓病灶。 与病毒性心肌炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②特征性手足改变；③高热持续不退。 与风湿性心脏炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②无有意义的心脏杂音；③发病年龄以婴幼儿为主。
川崎病专题讨论会纪要 《中华儿科杂志》编辑委员会 中华医学会儿科学分会心血管学组 中华医学会儿科学分会免疫学组 川崎病(Kawasaki diseases，KD)是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，属急性自限性血管炎综合征，其发病率有逐年增高趋势，在发达国家或地区，KD所致的冠状动脉病变(coronary artery lesions，CAL)已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。 KD病因及免疫发病机制仍未完全清楚，大量流行病学及临床观察提示KD可能是感染因素所致的急性免疫调节紊乱，遗传因素亦与KD发病相关。已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物(如链球菌和葡萄球菌超抗原)等与KD发病有关，但目前仍未检测到致KD的单一病原微生物。感染导致免疫活性细胞(如T细胞、单核/巨噬细胞)异常活化，所产生的细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变，KD治疗的重点是尽快阻止促炎症细胞因子的产生和清除，降低炎症反应，预防和减轻冠状动脉病变。 《中华儿科杂志》编委会分别于2006年12月5日和2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会，川崎病超声心动图诊断专题讨论会，儿科心血管和免疫的专家就KD的临床热点问题如不完全型(不典型)KD的诊断、IVIG无反应型(不敏感)KD处理等问题进行了十分热烈的讨论，现归纳如下。 一、KD诊断标准 因缺乏特异诊断方法，KD的诊断主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断。KD可分为典型和不典型两类。 1．典型KD：2002年日本川崎病研究组提出典型KD诊断标准，经第七届国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005)。美国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrics(2004)和Circulation(2004)上。与会代表认为日本与美国的典型KD诊断标准大致相同，但有一些微小差异： 日本标准将发热与其他5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件；日本标准认为具备6项主要临床表现中4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD，而美国标准则认为如果具备除发热以外的4项主要临床表现，发热4d时亦可明确典型KD诊断。 与会专家认为不具发热表现的KD患儿比例极低，北京KD流行病学调查结果仅有0.3％患儿无发热，因此提出我国典型KD诊断建议： 发热5 d或以上(部分病例受治疗干扰发热可不足5d)，具有以下5项中的4项者：双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变(急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑)、皮疹和非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD。如具备除发热以外3项表现并证实有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者，亦可诊断典型KD。须强调任何KD诊断标准并非特异，一定要除外引起各项临床表现的其他疾病。还应注意，各项临床表现并非同时出现，应动态观察，以助诊断。
中南大学教案纸 科目：儿科护理学任课教师：杨红 授课对象：儿科全体护士授课地点：湘雅二医院儿科示教室授课内容：川崎病的临床护理授课时间：年月日 川崎病的临床护理 一、教学目的与要求： 1.了解川崎病的病因、发病机制和辅助检查 2.熟悉川崎病治疗要点 3.掌握川崎病的概念、临床表现、护理诊断与措施 二、教学重点： 1.川崎病的概念及临床表现 2.川崎病的治疗要点护理诊断 3.川崎病的护理诊断与措施 三、课程的类型： 临床小课 四、讲授方法： 临床多媒体示教室讲授 五、教具： 电脑、多媒体投影仪 六、课时 45分钟 七、教学内容和时间安排： 1、川崎病的概述：定义、病因及发病机制 4分钟
川崎病（Kawasaki disease,KD）的定义：又称皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS ）,是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。表现为急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。本病以婴幼儿多见，男孩多于女孩。1967年日本川崎富作首先报告的。 病因及发病机制：病因不明，可能与EB病毒、逆转录病毒、链球菌、支原体、立克次体等多种病毒感染有关，但均未得到证实；目前认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。 2、川崎病的临床表现： 6分钟 (1)主要表现。 ①发热：38-40℃，呈稽留热或弛张热，持续1-2周，抗生素治疗无效。 ②皮肤表现：皮疹在发热或发热后出现，呈向心性、多形性，常见为斑丘疹、多形红斑样或猩红热氧，手足硬性水肿，掌中红斑，恢复期指、趾端膜状脱皮，重者指、趾甲亦可脱落。肛周皮肤发红、脱皮。 ③黏膜表现：双眼球结膜充血，但无脓性分泌物，口唇红肿、皲裂或出血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。 ④颈淋巴结肿大：双侧或单侧，质硬有触痛，表面不红无化脓，热退后消散。（2）心脏表现。 于病后1-6周可出现心肌炎、心包炎和心内膜炎等，冠状动脉瘤常在疾病的第2-4周发生，心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死。 （3）其他表现。 可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（呕吐、腹痛、腹泻、肝肿大、黄疸等）、关节疼痛和肿胀。 3、川崎病的辅助检查 3分钟
19. 男孩2岁,发热6天,全身红色斑丘疹,眼结膜炎,口唇干裂,咽红,颈部淋巴结肿大,锁 骨左缘下部可闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音,伴震颤,白细胞计数和分数示中性粒细胞显 著增高,血小板计数亦增高,最可能诊断是: A.猩红热 B.风湿热 C.皮肤粘膜淋巴结综合征 D.传染性单核细胞增多症 E.渗出性多形红斑 病历分析题1 男孩5岁, 主诉：发热11天。 现病史：患儿于入院前11天无明显诱因出现发热，体温最高39.2℃，双眼球结膜发红，无异常分泌物，口唇红，有脱皮，无明显皲裂，肿胀不明显，舌稍红，无寒战，无抽搐，无咳嗽，无恶心、呕吐，无腹泻，无皮疹，无关节红肿热痛，当地诊所予以输液2天（具体不详）仍发热，体温最低38.5℃。入院前9天患儿出现手足硬肿，肢端发红，仍发热，入院前8天患儿于大同第三医院就诊，住院治疗7天，考虑为“川崎病”，予“头胞唑肟、炎琥宁”输液7天，同时口服阿司匹林（具体不详），体温波动于37.5-38.2℃，予以鱼肝油涂口唇后脱皮略减轻。为求进一步诊治，今来我院，门诊查心脏彩超未见异常，左右冠状动脉及分支内径正常。血常规：白细胞14.1×10^9/L，血红蛋白114g/L，血小板802×10^9/L，中性65.5％，淋巴31.3％，CRP145mg/L，以“发热待查：川崎病待除外”收入院。 患儿发病来神清，精神稍弱，食纳较差，睡眠不稳，有盗汗，大小便无明显异常。个人史：G3P3，足月顺产，出生体重3kg，生后无窒息，新生儿期体健。母乳喂养至2岁，2岁添加辅食，现普通饮食，不挑食。3个月能竖头，4月翻身，6个月能坐，8个月会爬，1岁6个月会走路、说话，现上幼儿园，体智力发育同正常儿童。按时按序疫苗接种。否认食物、药物过敏史。否认"肝炎","结核"、“麻疹”、“水痘”等传染病接触史。家族史无特殊，否认家族中遗传病史及心脏病相关病史。G1P1，为女孩，现11岁，体健；G2P2，为女孩，现6岁，体健；G3P3为本患儿，母孕期无患病及服药史，否认有毒物及放射线接触史。 入院查体：体温37℃，全身皮肤粘膜未见皮疹与出血点。左颈部触及数枚约0.5×0.5cm大小淋巴结，表面光滑，质中，活动可，无触痛。双眼睑无浮肿，结膜略充血。唇红，有脱皮，无皲裂，杨梅舌。咽红，扁桃体无肿大。双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性罗音。心音有力，律齐，心率110次/分，未闻及杂音。肝脾肋下未及。双下肢无水肿。手足末端硬肿。指趾末端可见膜状脱皮。肛周红，可见脱皮。 辅助检查: 2007-9-25我院门诊：心脏彩超未见异常，左右冠状动脉及分支内径正常。血常规：白细胞14.1×10^9/L，血红蛋白114g/L，血小板802×10^9/L，中性65.5％，淋巴31.3％，CRP145mg/L。 一、写出诊断 二、还需要完善的辅助检查 三、鉴别诊断
川崎病 【概述】 皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki d iseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例；外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2部。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。 【诊断】 日本MCLS研究委员会（1984年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血；③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。 近年报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%。仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。 【治疗措施】 急性期治疗 1.丙种球蛋白近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天；同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，连续4天，以后闰至5mg/kg·d，顿服。 2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本医生倾向于用小剂量，其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，丰收到抗血小板聚集作用。 3.皮质激素一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。 恢复期的治疗和随后治疗 1.抗凝治疗恢复期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。每年心脏情况。如超声心动图，临床资料或运动试验提示心肌缺血，应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动，不参加体育运动。每3～6月检查心脏情况，如有心肌缺血表现或运动试验阳性，应作冠状动脉造影，了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人，应长期接受抗凝治疗，反复检查心脏情况，包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等，并考虑外科治疗。 2.溶栓治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。
川崎病的治疗经验及进展 北京大学第一医院闫辉 首先，我们介绍一下川崎病的定义，川崎病也叫皮肤黏膜淋巴结综合征。它的本质是一个全身中小动脉系统的血管炎，临床上表现为急性热性发疹性疾病，最严重的问题是这个病会累及冠状动脉，如果没有及时有效的治疗， 25% 的患儿会形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可能发生狭窄或血栓形成，甚至导致心肌梗死，威胁生命。 目前川崎病的病因和发病机制还不清楚，最初人们一直致力于寻找各种各样的感染原，比如说链球菌、 EB 病毒、耶尔森菌等， Yoshioka 等曾经对 KD 急性期患儿外周血进行序列分析，表明 TCRV β 2 和 TCRV β 6.5 选择性活化并对溶血链球菌致热性外毒素 C 型(streptococcal pyrogenic. Extoxins C, SPE-C) 抗体阳性反应一致。有研究表明葡萄球菌外毒素类的中毒性休克毒素 -1(toxic shock syndrome toxin-1, TSST-1) 和耶尔森菌外毒素假结核耶尔森菌衍生分裂素 (Y.pstb-derived mitrogen, YPM)) 等对 KD 发病机制中具有超抗原性的病原因子，诱导免疫细胞的高度活化和异常分泌细胞因子，导致血管内皮细胞损伤及血管炎。还有研究表明 KD 的发病与热休克蛋白（ heat shock protein,HSP ）有关。人类线粒体 P 1 蛋白与细菌 HSP 具有显著相关和同源性。尤其是 HSP65 具有极强的免疫活性。推测 KD 的发病是由细菌来源的 HSP65 和自身线粒体 P 1 蛋白引起免疫反应。这些可以解释为什么这个病在 6 月龄到 5 岁之间这个容易患感染性疾病的年龄高发，可是，及时有效的广谱抗生素没有效果，为什么有些人会得几次，大部分人群在这些常见病原感染后不会患病，而且川崎病表现出显著的发病率的种族差异，这些只能说明感染是一个触发因素。第二个病因就是强烈的免疫反应，免疫细胞的激活和大量细胞因子尤其是炎性因子的释放是川崎病发生发展和血管组织损害的关键，也正是我们这节课中提到的治疗所针对的目标所在。 KD 急性期存在明显的免疫调节异常 , 免疫活化细胞激活是 KD 的基本免疫病理改变。 KD 急性期单核巨噬细胞、Ｔ淋巴细胞、Ｂ淋巴细胞、 NK 细胞、中性粒细胞等免疫活化细胞异常，分泌各种细胞因子、趋化性细胞因子和细胞生长因子。如白介素 -1 β
川崎病病历
精品文档 收集于网络，如有侵权请联系管理员删除 住院病历 姓名：XXX 性别：男 年龄：6 主诉：间断发热7天，皮疹5天 现病史：患儿2018年12月12日无诱因出现发热，Tmax 38℃，每日热峰2-3次，伴咽痛，无咳嗽、流涕、鼻塞、头痛、头晕、腹痛、腹泻等，后出现口唇红肿、干裂，无口周苍白圈，服用退热药物后体温可降至正常。12月14日起前胸、后背、颈部出现红色斑丘疹，直径2-3mm ，前胸、下肢出现多形性红斑，直径1-2cm ，稍高于皮面，压之不退色，无破溃、流脓、出血等，疹间皮肤正常，局部稍有痒感。就诊于外院，查:血常规WBC 16.07×109/L, CRP 26.5mg/L ↑，咽拭子链球菌抗原(-)。考虑细菌感染，予头孢克肟+西替利嗪治疗，患儿皮疹渐消退，体温恢复至正常。12月18日起患儿再次出现发热，Tmax 39.5℃，无咳痰、鼻塞、流涕，每日热峰3-4次，口服退热药体温不能降至正常，并逐渐出现双手潮红、硬肿，无脱皮。12月19日患儿出现双侧球结膜充血，无眼干、眼痛等不适，巩膜无黄染。12月20日就诊于首都儿研所，查:血常规: WBC 24.63×109/L ↑,NEUT% 87.1％↑,HGB 141g/L,PLT 265×109/L ，CRP 76mg/L ↑。现为进一步诊治收入我科。 患儿起病以来精神一般，食欲睡眠一般，大小便无明显异常，体重无明显变化。 既往史：生后1月曾患肺炎。否认肝炎、结核、伤寒、疟疾等传染病史，否认重大手术、外伤及输血史，否认药物、食物过敏史。预防接种按计划。 系统回顾： 呼吸系统：否认慢性咳嗽咳痰、喘息、咯血、呼吸困难史。 循环系统：否认心悸、气短、发绀、心前区疼痛、下肢水肿史。 消化系统：否认纳差、吞咽困难、反酸、嗳气、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、呕血、黑便、便血、黄疸史。 泌尿生殖系统：否认尿频尿急尿痛、腰痛、血尿、脓尿、颜面浮肿史。 血液系统：否认皮肤苍白、乏力、鼻衄、齿龈出血、骨痛史。 内分泌及代谢系统：否认库欣面容、肥胖、多毛。 肌肉与骨骼系统：否认关节红、肿、热、痛、活动障碍，否认肌痛、肌无力、肌肉萎缩、肥大史。 神经系统：否认情绪、性格改变，否认癫痫、意识障碍、肢体运动感觉异常、尿便出汗障碍史。 个人史：足月顺产，出生情况好，出生体重2750g ，新生儿期无特殊。生后母乳喂养，按时添加辅食，生长发育同同龄儿。目前小学一年级，成绩中等。 婚育史：未婚未育。
川崎病诊疗指南 【概述】 川崎病(Kawasaki disease，KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性、自限性的全身性血管炎，多见于婴儿和年幼的儿童。病因及发病机理尚不明确。 【诊断要点】 发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病 1.四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮。 2.多形性红斑。各种皮疹均可见，以多形性红斑多见，急性期可出现肛周脱皮。 3.眼结合膜充血，非化脓性。结膜充血是指双则球结膜非渗出性充血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃疡。 4.唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌。 5.颈部淋巴结肿大。颈淋巴结肿大多为单侧无痛性，不伴红肿及波动感。 【治疗】 1.阿司匹林：急性期剂量每日30~50mg/kg，分3~4口服；热退后28~72小时(另有专家认为持续应用14天)后改为小剂量，每日3~5mg/kg；疗程8~12周。如有冠脉异常，应持续服
用小剂量阿司匹林。 2.静脉用丙种球蛋白(IVIG)：剂量2g/kg单次应用。IVIG2g/kg单次应用加阿司匹林的标准用法使冠脉发生率由15％~25％下降至2％~4％。一般主张起病1O天内应用，如就医时发热未退，冠脉病变或ESR/CRP仍高，起病1O天后仍可应用；过早(起病5天内)使用IVIG，可能需再次应用。 3.糖皮质激素：糖皮质激素一般不作为治疗川崎病的首选药物，常用于IVIG标准使用后无反应者，但应与阿司匹林或肝素等抗凝药同时使用。 4.抗凝治疗：联合使用潘生丁每日3~5mg/kg，分2~3次口服。有冠状动脉病变或血小板水平增高患儿可应用低分子肝素钙50~100IU/kg皮下注射或静脉滴注抗凝。同时在血小板明显升高或有血栓形成时可应用前列地尔抗血小板聚集。 5.并发有感染时给予抗感染治疗。 【病情观察及随访要点】 1.本病需要长期随访； 2.治疗疗程中(8~12周)需要密切注意血小板水平变化及冠状动脉病变变化情况，及时调整治疗方案； 3.注意阿司匹林副作用观察，如皮疹、消化道出血等； 4.有冠状动脉瘤形成及血栓形成的患儿需要长疗程治疗。 【预防】
文件编码FSFY-QMS-EK-C-0019-20150325 起草部门儿科本版次生效期2015-03-25版次V1审核人刘志刚审批人张红华页数2 川崎病又称为皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下，成人罕见。 1.诊断标准 不明原因发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断川崎病： 1.1周围肢体的变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮 1.2多形性红斑 1.3眼结合膜充血，非化脓性 1.4唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌 1.5颈部非化脓性淋巴结肿大（直径大约1.5cm） 如果5项主要表现只具备3现或3项以下，经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，亦可确诊。 2.检查项目 三大常规 血电解质、肝肾功能、心肌酶谱、风湿常规、CRP、蛋白质三项、免疫三项 PCT-Q、IgE、血培养、呼吸道病原五项 肥达氏、外婓氏试验、输血前四项 心电图、胸片 心脏彩超（必要时） 3.治疗 3.1控制炎症 3.1.1阿司匹林：30~100mg/(kg.d)，分3~4次口服，热退3天后逐步减量，热退2周左右减至3~5mg/(kg.d)，维持6~8周；如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。 3.1.2丙种球蛋白静脉滴注：剂量2g/kg，于8~12小时左右静脉缓慢滴入，或分两天输注，宜于发病早期（10天内）应用，可迅速退热，预防或减轻冠状动脉病变发生，应同时
文件编码FSFY-QMS-EK-C-0019-20150325 起草部门儿科本版次生效期2015-03-25版次V1 审核人刘志刚审批人张红华页数2 联合应用阿司匹林，剂量同上。如果IVIG治疗后仍发热>38℃持续48~72小时及CRP等检查未改善者，即对IVIG治疗不反应，应再追加IVIG1~2g/kg，一次静脉滴注，并同时应用糖皮质激素泼尼松治疗。 3.1.3皮质激素：一般情况下不用。如合并全心炎，无法得到大剂量丙球，及对IVIG 治疗不反应且病情难以控制时，可考虑与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。常选用泼尼松1~2mg/(kg.d)，热退后逐渐减量，用药2~4周。病情严重者可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为15~20mg/(kg.d),静脉滴注，连用3天，然后改为泼尼松2mg/(kg.d)口服，复查血清CRP 正常后泼尼松减为1mg/(kg.d)，两周内逐渐减量至停药。 3.2抗血小板聚集除阿司匹林外可加用双嘧达莫（潘生丁）3~5mg/(kg.d)，分2次服用。 3.3其他治疗根据病情给予对症及支持治疗，如补液、护肝、控制心衰、纠正心律失常等，有心肌梗死时应溶栓治疗等等。 4.出院指导 4.1无冠状动脉病变患儿出院后1个月、3个月、半年及1年进行一次全面检查（包括体检、ECG和超声心动图等）。 4.2有冠状动脉损害者应密切随访，即出院后1个月、3个月和半年均应做随访检查，半年后每6~12个月复诊一次，直到冠状动脉瘤消失。 4.3应用ICIG的患儿11个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗的预防注射。 支持性文件 《儿科学（第8版）》,人民卫生出版社. 《诸福棠实用儿科学（第7版）》,人民卫生出版社.