小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)
皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于风湿热。
症状体征
1.诊断标准由于川崎病的病因尚不明确，所以没有经过验证的诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准。这些标准是由日本川崎病研究中心制定的，在表1中有详细的描述。川崎病有6种主要的临床表现，临床诊断时需要有其中的5～6项同时存在。在最近修订的标准中，由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤，故只需4项表现即可诊断。美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同，但必须有发热5天以上这一表现。越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病，并接受静脉免疫球蛋白治疗。由于在川崎病的回顾性研究中发现，急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在，故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。
2.分期川崎病是一种三相性的疾病。急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。心肌炎常见于急性期，
尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在。当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多。此外，此期冠状动脉瘤开始形成。猝死的危险最大。亚急性期持续至发热后4周。在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。
3.主要症状持续高热是急性期的特点。典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热。如没有及时治疗，高热可持续1～2周，有时可达3～4周。另一方面，如果及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的阿司匹林，发热常在1～2天内缓解。
在发热24～48h后常出现双侧结膜充血。球结膜充血较睑结膜多见，尤其多见于结膜周围。一般没有分泌物。裂隙灯检查可发现前葡萄膜炎。
口咽部的改变也见于热起后24～48h。最初是口唇泛红，几天后出现肿胀，皲裂及出血。最典型的是舌乳头增生，即草莓舌。口腔及咽部明显充血，但不伴有溃疡和分泌物。
通常在起病后3～5天出现手掌及足底发红，双手足硬肿。热起后10～20天手足硬肿与泛红趋于消退，进入亚急性期，指趾末端开始脱皮，进而累及整个手掌与足底。川崎病起病后1～2个月，在指甲上可出现横沟(Beau线)。
皮疹即使在同一病人也可有许多类型，可同时在四肢出现。皮疹多见于躯干和四肢近侧端，一般无显著特点。最常见的是斑丘疹，猩
红热样皮疹和多型性红疹也较多见。腹股沟的皮疹和脱皮时有发生。以上这些均发生于急性期，较指甲端脱皮发生早。
比较而言，其他的症状可见于90%以上的川崎病患儿，而颈淋巴结炎仅见于近50%～70%的患儿。淋巴结肿大在起病后1～2天出现，多见于单侧，一般直径不大于1.5cm，触之柔软，但不可推动，无化脓。
4.伴随症状所有川崎病的相关症状都提示有多脏器受累(表2)。所有患儿都表现为烦躁不安。约有25%的患儿脑脊液中有单核细胞增多，蛋白质含量正常或轻度升高，糖含量正常。1/4～1/3的患儿有胃肠道的表现。在急性期，小关节可有关节炎的表现，而大关节受累多在起病后第2和第3周。那些有大关节渗出性病变的患儿可通过关节穿刺术来治疗。除了心血管的并发症外，其余受累脏器的病变均为自限性。
5.非典型的川崎病那些有发热及其他表现(少于4项)的患儿被称为不典型川崎病，同样有并发冠状动脉瘤的危险。不典型川崎病多发生于小婴儿，且这些症状不易被发现。因此，川崎病也是婴儿持续发热的鉴别诊断之一。在以上病例中，川崎病多是由于心脏超声检查发现冠状动脉瘤后才进行诊断。
6.较大年龄儿童的川崎病如上文所述，川崎病极少发生于大于8岁的儿童。其所有的临床特征在这个年龄阶段的儿童都表现得不够明显。在有限的报道中，这些患儿从发病到诊断所需的时间较长，因此常常耽误治疗。另外，一些伴发症状如呕吐、腹泻、体重下降、咽
喉疼痛、头痛、假性脑膜炎比较多见。更重要的是，年长儿更易发生冠状动脉畸形。在年长的患儿中，起病年龄的大小及治疗的及时与否是决定其心血管并发症预后的重要因素。
用药治疗
1.急性期治疗急性期的管理目的在于帮助炎症的减轻和防止冠状动脉血栓的形成。口服阿司匹林及大剂量的静脉应用免疫球蛋白是治疗的基础。如有因血栓所致的心肌梗死，溶栓治疗是必要的。
(1)阿司匹林：阿司匹林有消炎及抑制血栓形成的作用。但是，至今尚未有令人信服的资料提示单独使用阿司匹林可减少冠状动脉畸形的作用。在急性期，阿司匹林的用量是口服80～100mg/(kg·d)，4次/d。在日本，用量稍低，30～50mg/(kg·d)。
川崎病急性期的患儿对阿司匹林吸收下降，清除增加，所以即使使用大剂量的阿司匹林也不能达到治疗剂量的浓度。但如存在呕吐、呼吸深快、嗜睡和肝损时，就需要监测血药浓度。当热度消退或起病14天后，阿司匹林剂量为3～5mg/(kg·d)，1次/d，能减少血栓的形成。如果在起病后6～8周没有发现冠状动脉瘤，血小板计数及血沉正常，阿司匹林可停药。另一方面，如有持续存在的冠状动脉瘤，阿司匹林治疗必须坚持。
(2)大剂量的人血丙种球蛋白：随机试验证明静脉使用大剂量的人血丙种球蛋白(＞1g)，同时使用阿司匹林治疗，对减少冠状动脉畸形是有效及安全的。应在起病后10天内使用。在对7例随机试验的回顾性研究中，发现使用静脉人血丙种球蛋白和冠状动脉的损伤呈相反
关联。在起病后使用了人血丙种球蛋白(＜1g/kg)及阿司匹林的患者60天时，发现冠状动脉损伤的概率是8.6%，使用2g/kg人血丙种球蛋白的发病率仅2.6%。总而言之，川崎病患儿在起病10天内即使用2g/kg的人血丙种球蛋白及80～100mg/(kg·d)阿司匹林，可将冠状动脉畸形的发生率从20%～25%降低到2%～4%。人血丙种球蛋白每12小时给药1次。单独给药与多次小剂量给药相比，单独给药能缩短发热时间及住院时间。而且对那些有较大可能发生冠状动脉畸形的患儿在急性期单剂治疗可明显减少冠状动脉畸形的发生。
联合应用阿司匹林和静脉
饮食保健
根据医生的建议些食物，不要吃刺激过大的食物。
预防护理
本病病因和发病机制尚未完全明确，但已证明本病发生与病毒感染有关，应积极预防各种病毒感染性疾病，尤其是做好疫苗的接种等措施。
病理病因
尽管许多学者做了大量研究，川崎病的病因目前尚不清楚。但大量流行病学和临床观察显示，川崎病是由感染所致。鉴于这种自限性疾病所表现出的发热、皮疹、结膜充血、颈淋巴结肿大以及好发于儿童、爆发流行时明显的地域分布都提示其发病与感染有关。然而，标准的和更先进的病毒及细菌的检测手段和血清学检查均无法确定微生物是致病的惟一原因。尽管最初曾报道有大量可能的感染因素，包
括EB病毒，人类疱疹病毒6、7，人类细小病毒，耶尔森菌，但进一步的研究均无法证实。在日本及美国，由于在爆发流行期间曾有某些家庭有洗涤地毯的经历，所以家庭中的尘螨亦被认为是致病因素，同样这也是偶然才发生。其他多种环境因素亦曾被认为是致病因素，包括使用某些药物、接触宠物及免疫反应，但都未被确认。
相反，对患有川崎病的儿童的免疫系统所进行的观察发现，这些儿童都存在较严重的免疫紊乱。在急性期，外周血的活性T细胞、B 细胞、单核/巨噬细胞的数量均上升。同时也有证据表明淋巴细胞及单核/巨噬细胞的活化伴随有细胞毒素分泌的增加。除此以外，循环抗体的存在对血管内皮亦有细胞毒素的作用。由此，以上的观察支持免疫系统的激活是川崎病的发病机制之一这一学说。
根据通常的免疫活化程度，由细菌和病毒所含蛋白质引起感染所致的疾病，其共同的特征是这些蛋白质起类似超抗原的作用(如葡萄球菌的毒性休克综合征毒素，表皮剥落毒素，链球菌的致热外毒素)，于是超抗原的假说建立。超抗原与一般的抗原有许多不同。它们激活了多克隆B细胞促使T细胞增殖并分泌细胞毒素，这些作用是通过存在于抗原递呈细胞表面的蛋白质将抗原性直接递呈到组织相容性复合体Ⅱ(MHCⅡ)上，与通常免疫反应前的蛋白质摄取相反。一般有大量的细胞毒素分泌并推动疾病的进程。在超抗原假说中，那些类似超抗原的生物体寄生于易感宿主的胃肠道黏膜上并分泌毒素。有时，在川崎病患儿的咽部及直肠可发现单由葡萄球菌分泌的毒性休克综合征毒素-1，但大多数的实验均未发现。所以超抗原的假说还有待证实。
疾病诊断
川崎病有许多同其他感染性疾病相似的表现。需与其鉴别的有细菌性感染如猩红热，葡萄球菌引起的皮肤症状，中毒性休克，风湿热，洛基山斑疹热和细螺旋体病。病毒感染也要与川崎病鉴别，包括麻疹，EB病毒及腺病毒感染。非感染性疾病如Stevens-Johnson综合征、药物反应和幼年型类风湿性关节炎。
1.婴儿结节性多动脉炎病理变化与川崎病相似，主要损害中等动脉，尤其是冠状动脉，可形成动脉瘤和血栓，临床有发热、皮疹、结膜炎、颈淋巴结肿大，常死于心力衰竭，易与川崎病相混淆。但该病婴儿发病极少，肾损害严重，且预后不良，而川崎病为自限性疾病，肾损害轻，预后好。
2.渗出性多形性红斑本病可有发热、皮疹、眼球结膜炎和口腔损害，但其皮疹为多形性红斑伴大片脱皮，口腔有溃疡及假膜形成，眼结膜有紫蓝色分泌物，掌(跖)端无潮红等，可与川崎病相鉴别。
3.幼年类风湿性关节炎本病有发热、皮疹、淋巴结肿大、关节损害、指(趾)关节梭形肿胀、活动受限和心脏损害，应与川崎病相鉴别。但幼年类风湿性关节炎皮疹为一过性，手足无硬肿，掌(跖)端无潮红，甲床与皮肤移行处无膜状脱皮，类风湿因子和抗核抗体阳性等，可与川崎病相鉴别。
4.系统性红斑狼疮本病皮疹以面部为著，血中可找到狼疮细胞，抗核抗体和抗双链DNA抗体阳性等，可与川崎病鉴别。
5.感染性疾病葡萄球菌、溶血性链球菌、耶尔森菌、EB病毒、衣原体、麻疹、流感病毒、钩端螺旋体和白色念珠菌感染等，需与川崎病相鉴别。
检查方法
实验室检查：
川崎病的诊断在实验室有许多典型的异常，但没有特殊性。急性期的标志物如ESR，C反应蛋白，α1-抗胰蛋白酶在发热后升高并可持续6～10周。在急性期白细胞总数正常或升高，多形核白细胞也升高。川崎病的患儿几乎没有白细胞减少症。正细胞性贫血较常见。在病程的10～20天是发生血小板增多症的高峰。肝酶在急性期有所升高，而胆红素的升高较少见。约有1/3的病人在起病第1周出现无菌性脓尿，且可间歇出现。由于川崎病患者有多克隆B细胞的活化，所以抗核抗体和类风湿因子可阴性。心肌酶谱的升高提示有心肌梗死的存在。
其他辅助检查：
1.胸部X片检查一般无临床意义，有肺纹理增多，少数患儿有片状阴影或胸膜反应，心影常轻度扩大，在有巨大动脉瘤的患儿，胸部X片检查只能在晚期提示动脉瘤的钙化影。
2.心电图没有特征性的改变，仅见PR间期和QT间期的延长，QRS波低电压，没有ST-T段的改变。ST段的升高，T波的倒置和病理性Q波的出现提示有急性心肌梗死。
3.超声心动图二维超声心动图已广泛应用于评估心室功能，血液反流程度，心包渗出及冠脉解剖(图1)。它能较好地通过心脏超声波基线的描记在急性期指出冠状动脉可能扩张的程度。在亚急性期需重复心脏超声波检查，因为此期是冠状动脉瘤的好发时期，最易引起突然死亡。在康复期，再次复查心脏超声波可评估早期发现的畸形的进展情况。至今尚未有可以认可的冠状动脉内径的范围。日本川崎病研究委员会的经验如下；在小于5岁的儿童，其冠状动脉内径＞3mm 即可认为扩张。补充的标准是：若一段血管的内径较临近的血管大1.5倍，扩张即可诊断。除了直径外，冠状动脉的结构也很重要。受损的冠状动脉的血管腔不规则，壁厚，甚至可因血栓堵塞管腔。
4.冠状动脉造影对于有心肌缺血及多个冠状动脉血管瘤的患者进行动脉造影是必要的，但必须在急性期和亚急性期完全恢复后才可进行。对于心脏超声不能明确的冠状动脉狭窄及冠脉末梢的损伤，选择性动脉造影均可清晰的显现(图2)。最近，在少数患川崎病的青少年及青年进行的磁共振冠脉造影被证实可确诊冠脉瘤。但是，这种检查技术也有局限性。
5.其他检查电子束(超高速)CT(EBCT)能显示冠状动脉主要分支，剪影后可单独显示冠状动脉投影图像，以明确冠状动脉瘤的类型和部位。电子束CT可显示川崎病并发冠状动脉狭窄、钙化，钙化可表现为小钙化斑点(A型)、弓型钙化(B型)或局部狭窄钙化(C型)。正常小儿血管内超声显示冠状动脉为对称性圆形内腔；血管壁平滑，不能显示内膜、中层和外膜三层结构(成人可显示三层结构)，如果显
示血管壁有三层结构，提示内膜肥厚。放射性核素心肌显像可显示心肌灌注情况，明确冠状动脉灌注情况。
并发症
1.心血管并发症心血管系统受累可引起心血管并发症而导致死亡，故显得尤为重要。许多患儿由于冠状动脉血栓而突然死亡，多见于起病后2～12周内。日本在20世纪70年代较早的报道说有1%～2%的病死率，但这一数据在90年代下降至0.08%，这主要归功于及时的诊断和适当的治疗。
(1)冠状动脉瘤：是川崎病中最严重的并发症。有近20%～25%的患儿有冠状动脉畸形，包括弥漫性扩张和动脉瘤。冠脉的扩张最早在平均发病10天时即可被发现，在起病4周后是发现冠脉病变的高峰。动脉瘤呈囊状或纺锤状。Kato及其研究小组对冠状动脉瘤的预后有详细的描述。血管造影发现，55%的冠脉瘤可能持续10～21年。90%的冠脉瘤可持续2年，但是，至今尚不明确冠状动脉瘤可持续的时间。冠状动脉表现为内皮功能紊乱、低顺应性、及血管壁增厚，而以上这些是否会增加早期动脉硬化症的发病率尚不明确。
(2)冠状动脉狭窄：42%的有持续性动脉瘤的患儿可发生冠状动脉狭窄。最严重的类型是发生巨大的动脉瘤(直径≥8mm)。巨大的动脉瘤是不会自行消退，且可发展成血栓，破裂或最终导致狭窄。在Kato 等的长期调查中还发现，在594名患儿中有26名有巨大动脉瘤(4.4%)。在这26名中，12名(46%)有冠脉狭窄或完全阻塞，其中8
名有心肌梗死。儿童心梗的表现不典型，可表现为恶心、呕吐、苍白、出汗、哭吵，年长儿常诉胸痛或腹痛。
(3)冠心病：某些临床表现提示有发生冠心病的危险，包括发热持续16天以上，反复发热之间间隔48h以上，除了有Ⅰ°心传导阻滞以外的其他心律失常，小于1岁发病，心脏扩大，血小板计数、血清白蛋白及血细胞计数低。
(4)其他：除了冠状动脉受累外，还有其他心血管并发症。约有50%的患儿有心肌炎，常表现为心动过速并有心电图的改变。约有25%的病人有渗出性心包炎。约1%的患儿有瓣膜功能不全，二尖瓣反流。有2%没有治疗的病人发生全身性动脉瘤，通常这些患者亦有冠脉瘤。最常受累的动脉有腋动脉、髂动脉、肾动脉和肠系膜动脉。而广泛动脉受累导致血管收缩引起四肢末梢坏疽较罕见。使用前列腺素E及系统的阿司匹林治疗并用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗可获得意想不到的疗效。
关于川崎病后有否脂类代谢的异常尚无定论。尽管在急性期有短暂的脂类代谢的异常，但起病后是否有长期的异常需要进一步的研究来证明。
2.消化系统损害约占25%，轻者仅轻微消化道反应，部分患儿可出现胆囊水肿，极少数严重者可出现麻痹性肠梗阻或肠道出血。临床可见呕吐，可伴胆汁，一般持续1～3天；腹泻，病后2～3天出现，为水样、蛋花汤样或胆汁样大便，持续3～7天，镜检和培养正
常；腹痛、腹胀及黄疸，电解质紊乱和酸碱失调等。胃肠道症状能自行缓解或随病情好转而好转。肝脏肿大时可见右上腹胀满。
预后
本病呈自限性，病程一般6～8周，但有心血管症状时可持续数月到数年，本病再发率为1%～3%。冠状动脉损害是引起猝死的主要原因，1984年日本学者曾分析104例川崎病死亡资料，50%死于病程两个月内，20%死于发病1年后，其死亡原因心肌梗死占60%，心力衰竭占18%，冠状动脉瘤破裂占5%。近年来由于早期大剂量丙种球蛋白的应用，病死率已从20世纪70年代的2%～3%下降到0.2%～0.5%。影响川崎病患儿预后的因素有：①年龄：小于2岁者冠状动脉瘤多数可消失，但大于3岁者多数难以消失；②冠状动脉瘤形态和分级：梭形易消失，囊状难以消失；大于8mm者易发生心肌梗死和破裂；③冠状动脉受累部位：左冠状动脉主干或多条冠状动脉梗死者易死亡。发病后4周冠状动脉正常者，一般不必随访；但对于存在冠状动脉病变者需定期随访，直到冠状动脉病变消失。
川崎病的预后调查，尚未进行20～30年的调查。如果患者在病程中的任何时期在心脏超声波下都无冠状动脉改变，那在今后其冠状动脉疾病的发生率不会较正常人群高，尽管以上结论尚需进行纵向比较。相反的，有冠状动脉瘤后遗症的患者在较年轻时即是心肌缺血性疾病的易患者。毫无疑问，其余的长期调查仍需就此问题进行进一步的阐述。
发病机制
川崎病的主要病理改变为血管炎，病理变化可分为4期：
1.Ⅰ期发病0～9天。主要病理变化为小血管炎，以小动脉全层炎、中大动脉周围炎常见，同时可见全心炎。此期易发生心律失常和心力衰竭，甚至发生心源性休克而死亡。
2.Ⅱ期发病10～25天。此期微血管炎和心脏炎减轻，但中动脉出现全层炎，以冠状动脉最明显，可发生动脉瘤和血栓栓塞，可因严重心力衰竭、心律失常、心肌梗死和冠状动脉瘤破裂而死亡。
3.Ⅲ期发病后28～40天。此期虽然小动脉炎和心脏炎消退，但中动脉内肉芽组织增生，内膜显著增厚，可有动脉瘤样扩张和血栓形成，可因心肌梗死而死亡。
4.Ⅳ期发病40天后。血管急性炎症完全消失，心肌瘢痕形成，中动脉狭窄、钙化，可出现缺血性心脏病。
川崎病血管炎以冠状血管最严重，大多发生于病程2～3周，按受累的频率依次为左冠状动脉主干、左前降支、右冠状动脉主干、右旋支，而左回旋支受累极为罕见。病变类型包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄或闭塞等。冠状动脉炎多致冠状动脉扩张(30%～50%)，其中一部分发展为冠状动脉瘤，是川崎病最严重的并发症。冠状动脉瘤的发病率为15%～30%(急性期未治疗者)，可单发或多发，远端动脉瘤常与近端动脉瘤并存，孤立性远端动脉瘤极其少见。冠状动脉瘤可呈囊状、梭状或管状。急性期后58%的动脉瘤可逐渐消退；若冠状动脉瘤持续存在，可发展为冠状动脉狭窄、闭塞，导致缺血性心脏病或心肌梗死等，少数发生瘤体破裂。川崎病并发冠状动脉瘤的
高危因素有：男性，大于1岁；热程大于16天或反复发热；白细胞大于30×109/L；血沉大于101mm/h；血沉和C反应蛋白增加大于30天；血沉和C反应蛋白反复增加；心电图异常，表现为Ⅱ、Ⅲ、aVF 导联和(或)心前区导联异常Q波；心肌梗死症状体征。冠状动脉狭窄病变多于发病后4～7周开始发生，即紧接于冠状动脉瘤开始发生之后，有狭窄病变者，年龄越小侧支循环发生越早。狭窄表现为阻塞性、节段性狭窄及局限性狭窄，主要发生部位为右冠状动脉，其次为左冠状动脉左前降支、左回旋支。冠状动脉直径小于5mm者，多无狭窄病变；直径大于9mm者均伴有狭窄病变；直径在5～9mm，动脉瘤长度大于15mm(左冠状动脉)或30mm(右冠状动脉)者，多伴发狭窄病变。局限性狭窄多在发病1年后出现。并发冠状动脉狭窄者多导致缺血性心脏病。川崎病并发心肌梗死者占1%～2%，多于病程1年内(尤其病程1～11个月内)发生。高危因素有：冠状动脉瘤的最大直径大于8mm，冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状，急性期发热持续21天以上，急性期单独使用皮质激素，发病年龄2岁以内。
除冠状动脉受累外，外周动脉(如腋动脉、髂动脉、股动脉等)和脏器动脉(如主动脉、肠系膜动脉、肺动脉、肝、脾、肾、脑、生殖腺、唾液腺等)亦可受累。另外，还可引起心肌炎，心脏传导系统损害，淋巴结、肝脏、胆囊等亦常受到损害。
《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议（2020年修订版）》要点 川崎病冠状动脉病变（CAL）已成为发达国家及我国许多地区儿童时期较常见的获得性心血管疾病之一。《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议（2020年修订版）》总结了近年来国内外进展，旨在更好地指导临床实践，提高我国川崎病冠状动脉病变的临床诊治水平，改善患儿预后。关于川崎病CAL的风险分级和药物治疗，该建议主要涉及以下内容。 川崎病CAL的风险分级 根据冠状动脉解剖形态的异常情况，结合是否存在心肌缺血，对川崎病CAL进行风险分级（表2）。
川崎病CAL的药物治疗 川崎病CAL药物治疗的目的是预防和抑制血栓形成，增加冠状动脉血流，预防或解除冠状动脉痉挛，降低心脏工作负担，保护心肌，防止血管壁重塑。具体治疗方案需根据CAL 临床风险分级，见表4。 （一）预防和治疗血栓形成 1. 抗血小板治疗：应用抗血小板药物是川崎病患儿的基础性治疗，最常用的药物为阿司匹林，其他药物包括双嘧达莫和氯吡格雷。具体药物的使用方法和注意事项见表5。
氯吡格雷为成人常用药，但我国尚无儿童用药说明，本建议根据日本及美国川崎病诊疗指南、美国儿童及新生儿药物手册以及我国5 年来临床应用经验制定此推荐剂量，供临床参考。 2. 抗凝治疗：CAL风险分级为Ⅳ级及以上的患儿需要同时抗血小板和抗凝治疗（表5）。 最常用的是小剂量阿司匹林加华法林，维持国际标准化比值（INR）1.5~2.5；或小剂量阿司匹林加低分子肝素（LMWH）。LMWH起效快速，而且具有抗炎作用，因此在急性期优先选用。如果动脉瘤停止扩张，患儿病情稳定，可以考虑从LMWH过渡到华法林长期口服。华法林的起效时间为3~7 d，因此二者需交叠应用3~7 d。
63例儿童川崎病的临床分析 摘要：目的了解儿童川崎病(kawasakidisease,KD)的临床特点,诊断治疗及冠脉损伤危险因素,为临床诊治提供参考。方法选取2014年7月至2019年7月63例确诊为川崎病的患儿临床资料进行回顾性分析,统计比较不同类型川崎病患儿的性别、年龄、主要临床症状、相关实验室检查、心脏彩超、合并症和治疗效果。结果63例KD患儿中,典型KD41例,不完全KD22例,合并冠状动脉损害(coronaryarterydisease,CAL)19例,其中典型KD为34.15%(14/41),不完全KD为 22.73%(5/22),两组患者CAL发生率差异无统计学意义;典型KD的球结膜充血、淋巴结肿大、多形性皮疹、手足硬肿显 著高于不完全KD,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患儿WBC、中性比例、HGB、PLT、CRP、ESR比较差异无统计学意义。结论不完全KD临床表现不典型,易误诊、漏诊,结合实验室指标,对该病早诊断、早治疗,可减少儿童冠状动脉损害发生率。 关键词： 不完全川崎病 典型川崎病 冠状动脉病变 实验室指标 川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，主要发生在婴幼儿，病因不明，可能主要由感染促发，免疫应答及遗传易感性等多因素导致，是一种急性自限性血管炎，以中、小动脉受累为主，临床表现为发热、皮疹、淋巴结肿大、结膜充血、草莓舌、手足硬肿、指端脱皮等。常见并发症为冠状动脉损害（CAL），目前已取代风湿热，成为发达国家儿童后天性心脏病的首位病因[1]。本研究回顾性分析2014年7月至2019年7月于本院住院的63例不同类型KD患儿的临床资料，为早期诊断提供参考，现报道如下。 1、资料与方法 1.1临床资料 回顾性分析2014年7月至2019年7月于本院住院的63例KD患儿，其中男42例，女21例，年龄2个月～6岁，平均年龄（3.14±1.61）岁；其中<1岁7例（11.11%),1～3岁35例（55.55%),>3岁21例（33.33%）。 1.2诊断标准 (1)典型川崎病、冠状动脉损害的诊断标准参考第八版《诸福棠实用儿科学》诊断标准[2];(2)不完全KD诊断标准[3]： 发热≥5d，伴5项主要临床表现的2项或3项，并排除有类似表现的其他疾病；(3)丙种球蛋白无反应型川崎病[4]：发病10d内接受丙种球蛋白治疗，无论一次或分次注射48h后体温仍高于38℃，或给药2～7d甚至2周内再次发热，符合至少1项川崎病诊断标准者。 1.3方法 两组患儿确诊后均静注丙种球蛋白（2g/kg持续8～12h单次输注）、口服阿司匹林[30～50mg/（kg·d），体温正常3d后减量，约2周后减至3～5mg/（kg·d），维持6～8周或至冠脉病变恢复正常]、退热、补液、脏器支持等治疗。 1.4观察指标 统计比较不同类型川崎病患儿的性别、年龄、主要临床症状、相关实验室检查、心脏彩超、合并症和治疗效果。 1.5统计学方法 采用SPSS23.0统计学软件进行数据分析，计量资料采用“±s”表示，予以t检验，计数资料采用[n（%）]表示，予以c2检验，以P<0.05表示差异具有统计学意义。
川崎病的护理体会 川崎病（Kawasakidisease,KD）又名皮肤黏膜淋巴结综合症，1967年由日本川崎富作医生首次报道而得名，是一种以急性发热、皮肤损害和淋巴结肿大为临床特点的全身血管炎症，以5岁以内的婴幼儿发病为主，男孩多见，男女发病比例为2-3：1[1]。本病可引起冠状动脉病变，进而导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。在日本和美国，川崎病已取代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要病因[2]。我院06年7月-09年6月收治川崎病患儿27例，针对该病特点予以治疗和护理，均治愈出院。 本组共27例患儿，年龄2-5岁，平均3.5岁，男孩17例，女孩10例。临床表现：①发热，多为不规则热，持续1-2周，抗生素治疗无效。②出现指（趾）端红肿，后期出现指套样膜状脱皮。③部分患儿眼结膜充血。④草莓舌（红色或白色），口腔、咽粘膜弥漫充血。⑤皮肤出现皮疹，多遍布全身，多形性。⑥颈部淋巴结肿大，触痛。 2护理措施 2.1心理护理 2.1.1大部分家长对本病缺乏了解，当得知本病可引起冠状动脉病变进而导致缺血性心脏病、心梗和猝死时，有不同程度的紧张及焦虑，此时应耐心倾听家长的诉说，主动解答家长的问题，及时澄清家长的疑惑，并且积极告知本病的治疗方案、护理措施、疗程及预后。 2.1.2部分家长因患儿使用丙球等贵重药品致使医疗费用过高而引起焦虑。此时应向家长说明使用丙球的重要性及对患儿病情的影响，
取得家属的心理支持。并且尽力帮助其取得其他经济支持。 2.1.3由于患儿年龄尚小，缺乏独立思考能力，其思想及情绪易受外界影响，应及时了解患儿的心理状态，以和蔼的态度、友善的语言与患儿进行有效沟通，帮助患儿渡过恐惧阶段，增长其战胜疾病的信心。也可采用“移情法”，转移患儿对疾病及家长态度的注意力，使其保持良好的心态。 2.2发热护理 患儿多为持续性高热，应定期监测体温，每4小时测量一次，测量时擦干腋下汗液。体温超过38.0℃时进行物理降温，嘱患儿多饮水，额头及大椎穴同时予敷贴降温，同时进行温水擦浴，并在腋下、股沟、腘窝等血管聚集处多做停留以促进散热。若效果不佳，口服退热药，或肌肉注射安痛定降温，也可予生理盐水灌肠降温。密切观察患儿有无高热惊厥现象，一旦出现立即将患儿平卧，吸氧，使用镇静剂（如水合氯醛灌肠）。密切观察患儿有无脱水征象，一旦出现皮肤干燥、眼窝凹陷、尿量减少等表现，立即遵医嘱进行静脉补液。 2.3口腔护理 患儿口腔、咽粘膜出现弥漫性充血，每日做好口腔护理，保持口腔清洁。用软毛牙刷刷牙，避免食用煎炸、带刺或含骨头的食物、带壳的坚果类食品以及质硬的水果（如甘蔗）等易造成口腔粘膜机械性损伤的食物。 2.4皮肤护理 患儿出现皮疹，且出现指（趾）端脱皮，应保持皮肤清洁，保持
姓名：XXX 科别：儿科床号：08 住院号：1300963 入院记录 姓名 XXX 住址民勤县东关街33号楼 性别男入院时间 2013/01/18/22:00 年龄 2岁记录时间 2013/01/18/24:00 民族汉病史叙述者患儿父亲 籍贯甘肃民勤可靠程度可靠 主诉：发热伴右侧颌下肿物6天。 现病史：患儿于入院前6天无明显诱因出现发热，最高体温40.0℃，伴右侧颌下肿物、眼睛充血，无咳嗽、气喘、腹泻等，家长自行给予口服药物“小儿氨酚黄那敏颗粒”及外用药物“小儿退热栓”治疗1天，患儿病情无缓解，曾到附近私人诊所诊治，予肌注药物“柴胡、安痛定”，静滴药物“清开灵、利巴韦林、地塞米松”及口服药物“中草药”治疗4天后，患儿右侧颌下肿物较前减轻，仍发热，遂去民勤县中医院行彩超检查示：1.右侧腮腺后叶偏大；2.右侧颌下淋巴结肿大；3.左侧腮腺声像及彩色血流未见异常。去民勤县社区服务中心诊治，行血常规检查示：WBC23.2×109/L RBC5.05×1012 HGB117g/L GR67.3% L Y23.7% PLT321×109/L，予静滴药物“菌必治、清开灵、炎琥宁”，予口服药物“健儿药片、中草药”，予“软皂水”灌肠治疗1天后，患儿仍有发热，故来我院就诊，为进一步系统治疗，门诊以“川崎病”收住入院。患儿发病以来精神差，食欲不振，大便干燥，小便未见异常，夜间睡眠差，体重无明显增减。 既往史：平素体健，否认肝炎、结核，伤寒等各种急慢性传染病史。否认手术及外伤史。无药物及食物过敏史。 个人史：系第2胎第2产，足月顺产，新法接生娩出，其母在孕期健康。出生时哭声宏亮，无产伤及窒息史。生后母乳喂养1岁。智力及运动发育如同正常同龄儿。预防接种按计划免疫程序进行。 家族史：父母体健，非近亲婚配。否认各种遗传病、代谢病。患儿姐姐1岁时
费县人民医院 儿科疾病诊疗常规及操作规范 科室： 住院病人诊疗规范 (2) 新生儿缺氧缺血性脑病 (3) 新生儿颅内出血 (3) 新生儿ABO血型不合溶血病 (4) 感染性疾病： (5) 先天性感染 (5) 新生儿败血症 (6) 新生儿化脓性脑膜炎 (6) 小儿重症肺炎的诊治 (6) 支原体肺炎的诊治 (8) 小儿出血性疾病： (10) 特发性血小板减少性紫癜诊治 (10) 弥散性血管内凝血的诊治 (10) 血友病 (11) 血尿诊断与鉴别诊断 (12) 急性肾小球肾炎诊治 (13) 慢性肾炎综合征治疗 (15) 急性呼吸衰竭的诊疗常规 (17) 先天性心脏病 (19) 一、室间隔缺损 (19) 二、房间隔缺损 (20) 三、动脉导管未闭 (21) 四、法洛四联症 (21) 五、大动脉转位 (22) 六、主动脉缩窄 (23) 七、肺动脉瓣狹窄 (23) 甲状腺功能减退症 (24) 甲状腺功能亢进症 (25) 儿童期糖尿病 (26) 川崎病 (30) 心肌炎的诊治 (31) 哮喘的诊治 (32) 小儿结核的诊断 (33) 操作规范： 气管插管术 (34) 腰推穿刺 (35) 腹腔穿刺 (35) 胸膜腔穿刺抽液 (36)
胸膜腔穿刺抽气 (37) 胸骨穿刺 (37) 住院病人诊疗规范 1、诊断规范 （1）医师熟练掌握本专科疾病疾病诊疗规范和诊疗指南。 （2）诊断依据必须符合诊疗规范。 （3）一般病例由主管医师诊断，疑难病例由主治或主治以上医师确诊。 （4）重大疾病或特殊病人须会诊讨论确诊。 （5）死亡病例应全科讨论确立最后诊断和死亡原因。 （6）非本科疾病诊断不明时，须由专科医师会诊确定。 （7）特殊或有创检查须副主任以上医师批准，诊断性治疗由科主任审批。 （8）普通病例三日内确诊，疑难病例原则上7日内确诊。 （9）禁止滥用检查手段和过度检查行为，根据病情选择适宜的临床检查。 （10）有创检查需征得患者或家属同意并签字认可。 （11）按时完成入院常规检查：必须做的常规检查入院后三天内完成，必须的特检五天内完成，危急重病人的必要检查急诊完成。 2、治疗规范 （1）医师熟悉本科疾病治疗常规和疗效标准。 （2）一般病例治疗方案由主管医师制定，疑难危重病例治疗方案由主治或主治以上医师制定。 （3）非本科疾病治疗效果不佳时，须由专科医师会诊确定治疗方案。 （4）重大疾病和特殊病人治疗方案应会诊讨论决定，必要时实施多科联合会诊。 （5）治疗方案和主要治疗措施有明确记录。 （6）有创性治疗措施应由上级医师审批。 （7）造成器官功能损害的治疗措施须经科主任和医务科审批。 （8）修改治疗方案应有上级医师指示。 （9）因治疗出现的副作用应明确记录并报上级医师。 （10）主要治疗措施应在确诊后及时实施。 （11）禁止滥用药物或过度操作（按规范使用抗菌药物、激素类药物及血液制剂）。 （12）抢救病人时，值班医师应立即到达现场开展工作并报告上级医师，二线医师15分钟内到达现场，需要会诊讨论的应于1小时内实施。 （13）抢救病例须经上级医师指导，重大抢救由科主任直接指导，多科抢救由院医务科协调。 （14）抢救记录应于抢救完成后6小时内完成。 手术科室治疗规范 （1）认真执行手术及有创操作分级管理规范，严禁超越权限实施手术。 （2）择期手术术前应有上级医师查房意见，手术方案有上级医师审批意见。 （3）重大手术须经会诊讨论决定手术方案和时机。 （4）严格执行术前谈话和签字制度。 （5）当日术前术后病人应有口头或书面交班。 （9）术者及麻醉师手术前一日查看病人，检查术前准备情况。 （10）中、大型手术必须实施术中监护。 （11）术中更改手术方案、麻醉方式或出现紧急情况，应报上级医师或紧急会诊决定，并通报病人家属签字认可。 （12）择期手术住院 5日内实施（特殊情况除外），急诊手术当日实施。 （13）传染病病人手术应严格实行隔离措施。 （14）手术后生命体征不稳定者，必须在手术室或ICU稳定生命体征后方可送回病房。 （15）按时完成手术记录、麻醉记录及术后记录。 （16）禁止擅自实施非本专科手术。 围手术期管理规范 （1）术前诊断明确。 （2）术前应完成相关检查。 （血常规、血型、感染筛查、交叉配血、凝血功能、电解质酸碱平衡、肝肾功 能、心电图、胸片、专科特殊检查）。
川崎病 单选题： 5年以内： 1.川崎病的主要死亡原因(C) A脑出血B肺出C心肌梗死D心律失常 2.冠状动脉瘤常在疾病的第（B）发生。 A1-3周B2-4周C2-3周D1-2周 3.川崎病危害最严重的是（B） A球结膜口腔黏膜充血B冠状动脉瘤破裂C手足硬肿D淋巴结肿大 4.某川崎病患儿丙球治疗中，T:38℃,正确的处理（ B ） A减慢滴速 B 立即停药，汇报医生遵医嘱处理 C 继续输注，无需处理 D行物理降温，继续输注。 5年以上： 1.川崎病最有意义的诊断项目是（D） A发热 B“杨梅舌” C淋巴结肿大 D指（趾）端和甲床交界处有膜状或片状脱皮 2.川崎病并发冠状动脉瘤形成的检查项目是（D） A心电图BC反应蛋白C心肌酶增高D超声心动图 3.川崎病治疗的首选药物是（B） A双嘧达膜B阿司匹林C丙种球蛋白D糖皮质激素 4.川崎病患儿使用过丙球后几个月内不能接种水痘、风疹、麻疹等疫苗：（ D ） A 5个月 B 8个月 C 9个月 D 11个月 多选题： 5年以内：
1.川崎病的主要临床表现（ABCD） A发热B皮疹C双眼球结膜充血D颈淋巴结肿大E心肌炎 2.川崎病的护理措施中，正确的是（ABCDE） A川崎病患儿饮食清淡、高热量、高维生素、高蛋白饮食B鼓励患儿多饮水 C保持皮肤清洁，剪短指甲，以免抓伤和擦伤D对半脱的痂皮用干净的剪刀剪除，切忌强行撕脱。E口唇干裂的患儿，可以涂护唇油。 3.川崎病的常见护理诊断（ABCE） A体温过高B皮肤完整性受损C口腔黏膜受损D疼痛E潜在的并发症：心脏受损 4.阿司匹林是川崎病首选治疗用药，可发生哪些不良反应：（BCDE） A 发热 B 恶心 C 呕吐 D 腹痛 E 胃溃疡出血 5年以上： 1.川崎病的临床表现中，应为（ACDE） A 发热、高达38-40℃，持续1-2周 B 全身出皮疹，并可见水疱及结痂 C手足皮肤广泛硬性水肿，关节肿胀、疼痛和关节僵直 D指（趾）端膜状脱皮 E双眼球结膜充血 2.川崎病的护理措施中，正确的是（ABCDE） A川崎病患儿饮食清淡、高热量、高维生素、高蛋白饮食B鼓励患儿多饮水 C保持皮肤清洁，剪短指甲，以免抓伤和擦伤D对半脱的痂皮用干净的剪刀剪除，切忌强行撕脱。E口唇干裂的患儿，可以涂护唇油。 3.川崎病的常见护理诊断（ABCE） A体温过高B皮肤完整性受损C口腔黏膜受损D疼痛E潜在的并发症：心脏受损 4.川崎病患儿使用过丙球后11个月内不能接种哪些疫苗：（ACDE） A 水痘 B 百白破 C 腮腺炎 D风疹 E麻疹
不完全型川崎病小儿临床特征分析 发表时间：2018-03-07T13:54:08.740Z 来源：《医药前沿》2018年2月第5期作者：冯斌天 [导读] 和典型川崎病的临床表现相比，不完全型川崎病的临床表现不明显，因此医生要着重对淋巴结肿大以及口腔黏膜充血进行检查。（甘肃省永昌县人民医院甘肃金昌 737200） 【摘要】目的：对不完全型川崎病的临床特征进行总结分析。方法：对自2010年1月至2016年12月在我院接受川崎病治疗的28例患儿进行研究，将其根据疾病种类均分为对照组和观察组，对照组患儿全部患有典型川崎病，观察组患儿全部患有不完全型川崎病，对比分析两组患者的临床表现。结果：经过研究得出，不完全型川崎病患儿的临床表现以及发生率分别为发热（100%）、淋巴结肿大（85.71%）、口腔黏膜充血（64.29%）、眼结膜充血（ 50%）、多形性皮疹（14.29%）。对照组患儿的冠状动脉病变发生率明显低于观察组，两组患儿的冠状动脉病变发生率有明显的差异，并且差异具有统计学上的意义（P<0.05）。结论：和典型川崎病的临床表现相比，不完全型川崎病的临床表现不明显，因此医生要着重对淋巴结肿大以及口腔黏膜充血进行检查，提高确诊率。 【关键词】不完全型川崎病；小儿；临床特征 【中图分类号】R725.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）05-0146-01 川崎病在临床上常被称之为皮肤黏膜淋巴结综合症，多发于婴幼儿身上，其包括典型川崎病和不完全型川崎病。本文自2010年1月至2016年12月在我院接受川崎病治疗的28例患儿进行研究，研究取得了非常有应用价值的结果，下述内容是主要的研究过程。 1.资料与方法 1.1 一般资料 选取自2010年1月至2016年12月在我院接受川崎病治疗的28例患儿，将其根据疾病种类均分为对照组和观察组，对照组14例患儿全部患有典型川崎病，观察组6例患儿全部患有不完全型川崎病。对照组女性患儿6例，男性患儿8例，年龄4个月-6岁，平均年龄为（2.15±1.84）岁；观察组女性患儿5例，男性患儿9例，年龄4个月～5岁，平均年龄为（2.03±1.75）岁。两组患儿的基本资料没有明显的差异，故而可以对二者之间进行比较（P＞0.05）。 1.2 研究方法 根据两组患儿的病历，对两组患儿的超声检查结果、主要临床表现、治疗效果以及冠状动脉病变发生率间的差异进行研究[1]。 1.3 诊断标准 典型川崎病患儿需符合下述内容的项数不少于四项，第一，发热时间超过五天。第二，双侧的眼结膜里有充血，但是血没有渗出来。第三，颈淋巴结肿大的直径超过1.5厘米。第四，具有多种形状的皮疹。第五，唇部充血且皲裂，口腔黏膜内有充血，杨梅舌发生改变。第六，急性期手足发硬发肿。不完全型川崎病患儿都有发热现象出现，并且符合上述其他几项的项数不能超过四项[2]。 1.4 统计学分析 对研究中的关键数据整理并使用统计学软件SPSS 19.0对其进行处理，与研究有关的数据都是计量资料，这些数据的表示形式为平均值±标准差，采用t检验对其进行组间比较，采用卡方检验对计数资料进行检验比较，在检验完成之后，如果P＜0.05，则表明存在明显的差异，并且差异具有统计学上的意义[3]。 2.结果 2.1 不完全型川崎病患儿的临床表现 经过研究病历得出，不完全型川崎病患儿都有发热现象出现，并且淋巴结中的和口腔黏膜充血的发生率也很高。具体的临床表现发生情况见表1。 2.2 两组患儿的冠状动脉病变发生率比较 经过研究得出，对照组14例患儿冠状动脉病变的例数为2例，冠状动脉病变发生率为14.29%；观察组14例患儿冠状动脉病变的例数为5例，冠状动脉病变发生率为35.71%。两组患儿的冠状动脉病变发生率有明显的差异，并且差异具有统计学上的意义（P＜0.05）。 3.讨论 川崎病在临床上常被称之为皮肤黏膜淋巴结综合症，多发于婴幼儿身上，其包括典型川崎病和不完全型川崎病，典型川崎病是指临床表现和诊断标准大多相符，不完全型川崎病是指临床表现和诊断标准符合程度不高。目前主要根据临床表现和皮肤出疹情况对典型川崎病进行确诊，但此种确诊方法不适用于确诊不完全型川崎病，因为不完全型川崎病的临床表现非常少，并且表现程度也不是很高。 本文得出不完全型川崎病患儿的临床表现以及发生率分别为发热（100%）、淋巴结肿大（85.71%）、口腔黏膜充血（64.29%）、眼结膜充血（50%）、多形性皮疹（14.29%）。因此，对出现发热情况的患儿要着重对淋巴结是否有肿大以及口腔黏膜内是否有出血进行检查。除此之外，通过超声检查对患者的冠状动脉进行检查，容易将川崎病患儿的冠状动脉病变诊断出来，对患儿的治疗具有非常积极的作用，既可以将冠状动脉病变的发生率极大地减少，也可以将不完全型川崎病的确诊率明显提高。 经过研究得出，不完全型川崎病患儿都有发热现象出现，对照组患儿的冠状动脉病变发生率明显低于观察组，两组患儿的冠状动脉病变发生率有明显的差异，并且差异具有统计学上的意义（P＜0.05）。综上可知，和典型川崎病的临床表现相比，不完全型川崎病的临床表现不明显，因此医生要着重对淋巴结肿大以及口腔黏膜充血进行检查，提高确诊率。 【参考文献】 [1]欧阳丽，戈妍.不完全川崎病临床特征及误诊原因分析[J].世界最新医学信息文摘，2016,16（87）:259-260. [2]周铁波，何兵，赵娟，等.不完全型川崎病小儿临床特征分析[J].武汉大学学报（医学版），2015,36（4）:646-649.
第八版新冠肺炎肺炎诊疗方案发布！ 8月18日，国家卫生健康委员会办公厅、国家中医药管理局办公室联合印发了《新型冠状病毒诊疗方案(试行第八版)》。 第八版诊疗方案是在总结新冠肺炎早期肺炎诊疗经验的基础上，参考世界卫生组织等国家的诊疗指南，对诊疗方案进行的修订。 修订要点。 01。 流行病学特征。 进一步完善传染源和传播途径，增加了“潜伏期传染性和发病后5日内传染性较强”和“接触受病毒污染的物品也可引起感染”。02。 病理改变。 分别介绍了肺、脾、肺门淋巴结和骨髓、心脏和血管、肝胆、肾、脑组织、食管、胃和肠粘膜、睾丸等器官和组织的大体解剖和显微形态，并对组织中新型冠状病毒的检测结果进行了描述。 03。 临床特征。 (1)临床表现。 增加“极少数儿童可能出现多系统炎症综合征(MIS-C)”，并介绍MIS-C的临床表现。 (2)实验室检查。
增加“发病一周内新型冠状病毒特异性IgM抗体和IgG抗体阳性率低”，可能导致假阳性的情况，以及抗体检测可作出诊断的情况。04。 诊断标准。 新型冠状病毒特异性IgM抗体阳性可作为疑似病例的诊断标准之一。05。 临床分型。 对成人和儿童危重病例的诊断标准作了适当修改。 06。 增加“重度/危重高危人群”标准。 07。 调整成人和儿童的“严重/危急类型预警指标”。 08。 鉴别诊断。 增加“有皮疹和粘膜损害的儿童应与川崎病鉴别”。 09。 病例发现和报告。 增加“确诊病例，应在发现后2小时内进行网络直报”。 10。 治疗。 (1)抗病毒治疗。 对试验中使用的抗病毒药物作了简要总结。
有些药物通过临床观察和研究可能有一定疗效，但严格的“随机、双盲、安慰剂对照研究”尚未发现有效的抗病毒药物。 建议在疾病早期，特别是对高危因素严重、倾向严重的患者，应早期使用具有潜在抗病毒作用的药物。 不推荐洛比那韦/利托那韦和利巴韦林、羟氯喹或阿奇霉素联合使用。干扰素-α、利巴韦林(推荐与干扰素或洛比那韦/利托那韦联合使用)、磷酸氯喹、阿比多可继续试用，临床可进一步评估疗效、不良反应、禁忌症及与其他药物的相互作用。 不建议同时使用三种以上的抗病毒药物。 (2)补充糖皮质激素(氧合指数进行性恶化、影像学进展快、炎症反应过度)的适应证、剂量和疗程。 (3)重症危重病例救治。
住院病历 年龄：6 姓名：XXX 性别：男 主诉：间断发热7天，皮疹5天 现病史：患儿2018年12月12日无诱因出现发热，Tmax 38℃，每日热峰2-3次，伴咽痛，无咳嗽、流涕、鼻塞、头痛、头晕、腹痛、腹泻等，后出现口唇红肿、干裂，无口周苍白圈，服用退热药物后体温可降至正常。12月14日起前胸、后背、颈部出现红色斑丘疹，直径2-3mm，前胸、下肢出现多形性红斑，直径1-2cm，稍高于皮面，压之不退色，无破溃、流脓、出血等，疹间皮肤正常，局部稍有痒感。就诊于外院，查:血常规WBC 16.07×109/L, CRP 26.5mg/L↑，咽拭子链球菌抗原(-)。考虑细菌感染，予头孢克肟+西替利嗪治疗，患儿皮疹渐消退，体温恢复至正常。12月18日起患儿再次出现发热，Tmax 39.5℃，无咳痰、鼻塞、流涕，每日热峰3-4次，口服退热药体温不能降至正常，并逐渐出现双手潮红、硬肿，无脱皮。12月19日患儿出现双侧球结膜充血，无眼干、眼痛等不适，巩膜无黄染。12月20日就诊于首都儿研所，查:血常规: WBC 24.63×109/L↑,NEUT% 87.1％↑,HGB 141g/L,PLT 265×109/L，CRP 76mg/L↑。现为进一步诊治收入我科。 患儿起病以来精神一般，食欲睡眠一般，大小便无明显异常，体重无明显变化。 既往史：生后1月曾患肺炎。否认肝炎、结核、伤寒、疟疾等传染病史，否认重大手术、外伤及输血史，否认药物、食物过敏史。预防接种按计划。 系统回顾： 呼吸系统：否认慢性咳嗽咳痰、喘息、咯血、呼吸困难史。 循环系统：否认心悸、气短、发绀、心前区疼痛、下肢水肿史。 消化系统：否认纳差、吞咽困难、反酸、嗳气、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻、呕血、黑便、便血、黄疸史。 泌尿生殖系统：否认尿频尿急尿痛、腰痛、血尿、脓尿、颜面浮肿史。 血液系统：否认皮肤苍白、乏力、鼻衄、齿龈出血、骨痛史。 内分泌及代谢系统：否认库欣面容、肥胖、多毛。 肌肉与骨骼系统：否认关节红、肿、热、痛、活动障碍，否认肌痛、肌无力、肌肉萎缩、肥大史。 神经系统：否认情绪、性格改变，否认癫痫、意识障碍、肢体运动感觉异常、尿便出汗障碍史。 个人史：足月顺产，出生情况好，出生体重2750g，新生儿期无特殊。生后母乳喂养，按时添加辅食，生长发育同同龄儿。目前小学一年级，成绩中等。 婚育史：未婚未育。 家族史：父母体健，非近亲结婚，家中无亲属有类似疾病，否认家族性精神病、
川崎病患儿的护理 川崎病（kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋结综合征（mucocutaneous lymphnode syndome，MCLS），是一种以全身中、小动脉炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病，最严重的危害是冠状动脉损伤所致的冠状动脉扩张和冠状动脉瘤的形成，是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。1967年日本川崎富作首先报告，病例逐年增多；临床主要表现为发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。本病以婴幼儿多见，80％在5岁以下，成人罕见；男孩多于女孩，男：女约为1.5：1。 【病因和发病机制】病因与发病机制不明，流行病学资料提示可能与EB病毒、反转录病毒、葡萄球菌、链球菌、短棒菌苗、支原体、立克次体等多种病原感染有关，但均未得到证实。目前认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。 【临床表现】 1.主要表现 （1）发热：体温38～40℃，呈稽留热或弛张热，持续1～2周或更长时间，抗生素治疗无效。（2）皮肤表现：发热2～3日出疹，常为多形性皮疹，可呈弥漫性充血性斑丘疹或猩红热样皮疹，无疱疹及结痂，躯干部多见，持续4～5日
消退。肛周皮肤发红、脱皮。婴幼儿原卡介苗接种处出现红肿，有早期诊断价值。 （3）手足症状：急性期手足硬性水肿及掌跖潮红，恢复期指（趾）端出现膜状脱皮，见于指（趾）甲和皮肤交界处，指（趾）甲有横沟（Beau线），重者指（趾）甲亦可脱落，此为川崎病的典型临床特点。 （4）黏膜表现：起病3～4日出现双眼球结膜充血，但无脓性分泌物，热退后消散；口唇充血、皲裂，咽部及口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌，扁桃体可肿大或渗出。（5）颈部淋巴结肿大：病初出现单侧或双侧颈淋巴结肿大，直径在1.5cm以上，质硬，有触痛，表面不红，无化脓，热退后渐减小 2.心脏表现于病后1～6周可出现心肌炎、心包炎、心内膜炎、心律失常等。冠状动脉损害多发生于病程第2～4周，也可发生于疾病恢复期。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗死的症状。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死。 3.其他少数患儿有无菌性脑膜炎、间质性肺炎、消化系统症状（呕吐、腹痛、腹泻、肝大、黄疸等）、关节疼痛和肿胀。 【辅助检查】 1.血液检查可有轻度贫血，白细胞计数升高，以中性粒
川崎病病历 患儿XX，3岁，男童，因“发热伴右侧颌下肿物9+天”入院。 1.患儿系学龄前期儿童； 2.急性起病，病程短； 3.主要表现：患儿于入院前9+天无明显诱因出现发热（39-40℃），呈稽留热或弛张热，伴右侧颌下肿物、眼睛充血，无咳嗽、气喘、腹泻等，在外口服药物抗生素治疗3天后，患儿右侧颌下肿物较前减轻，仍发热，今故来我院门诊就诊，为进一步系统治疗，门诊以“川崎病”收入我科住院治疗；患儿病后精神差，饮食少，睡眠欠佳，大小便正常。 4.入院查体：T 40℃， P 140次/分，R 27次/分，W 14kg，发育正常，营养中等，意识清楚，精神差。全身多处皮肤可见大小不等、边界不清、形状不规则红斑，无皮肤粘膜无黄染、皮疹及出血点。右侧颌下可触及约1.5×3.0㎝大小的淋巴结，质中等，活动度欠佳，边界清楚，有触痛。头颅正常，五官端正，球结合膜略充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，耳鼻无异常，口唇皲裂，舌乳头突起，呈草莓状舌，咽充血，扁桃体Ⅰ度肿大。颈软，气管居中，甲状腺无肿大，胸廓对称，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音。心率140次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部平坦，腹壁软，肝、脾肋下未触及，肠鸣音正常。脊柱、四肢无畸形，活动自如，四肢肌张力正常，双手指、足趾硬性水肿、脱皮。神经系统检查无明显异常。
5.辅助检查：血常规：WBC23.2×109/L RBC5.05×1012 HGB117g/L GR67.3% LY23.7% PLT321×109/L；彩超：1.右侧腮腺后叶偏大；2.右侧颌下淋巴结肿大；3.左侧腮腺声像及彩色血流未见异常；心电图：心律失常。 初步诊断及依据：川崎病依据：患儿系学龄前期儿童，急性起病，病程短；因“发热伴右侧颌下肿物9+天”入院；查体：T40℃，全身多处皮肤可见大小不等、边界不清、形状不规则红斑，右侧颌下可触及约1.5×3.0㎝大小的淋巴结，质中等，活动度欠佳，边界清楚，有触痛，双手指、足趾硬性水肿、脱皮；辅查：血常规：WBC23.2×109/L RBC5.05×1012 HGB117g/L GR67.3% LY23.7% PLT321×109/L；彩超：1.右侧腮腺后叶偏大；2.右侧颌下淋巴结肿大；3.左侧腮腺声像及彩色血流未见异常。故诊断。 鉴别诊断及依据： 1.流行性感冒：系流感病毒、副流感病毒所致，有明显流行病史。全身症状重，如发热、头痛、咽痛、肌肉酸痛等，上呼吸道卡他症状可不明显； 2.急性传染病早期：上感常为各种传染病的前驱症状，如麻疹、流行性脑脊髓膜炎、百日咳、猩红热、脊髓灰质炎等，应结合流行病史、临床表现及实验室资料等综合分析，并观察病情演变加以鉴别。 3.传染性单核细胞增多症：患儿发热，颈淋巴结肿大，且本病可见冠状动脉扩张，应注意本病可能。但本病无法解释患儿双手指、足趾和皮肤交界处膜状脱皮，末梢血象未见异常淋巴细胞，考虑本病可
小儿川崎病的临床治疗分析 发表时间：2015-03-16T11:28:27.710Z 来源：《医药前沿》2014年第30期供稿作者：张玉芹 [导读] 川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。 张玉芹 （黑龙江省哈尔滨市木兰县人民医院 151900） 【摘要】目的：探讨川崎病的临床特点及治疗方法。方法：对我院我科2011年6月至2013年7月收治的44例川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析和总结。结果：44例KD中典型32例，不典型12例，所有患者均治愈出院。结论：增强对川崎病的认识，以免误诊，早诊断，早治疗。 【关键词】川崎病；患儿；治疗 【中图分类号】R720.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）30-0120-02 川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤的形成，是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。发病年龄以婴幼儿多见，80％在5岁以下，成人罕见。男多于女，男：女约为1．5：l。 1 临床资料 1.1一般资料 本组44例均为住院患儿，采用第三届国际川崎病会议修订的诊断标准进行诊断[1]，典型KD32例，不典型KD12例。其中男27例，女17例，年龄4个月～7岁。 1.2方法 1.2.1控制炎症 1.2.1.1阿司匹林：30～100mg/(kg·d)，分3～4次服用，热退后3天逐步减量，热退2周左右减至3～5mg/(kg·d)，维持6～8周；如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。 1.2.1.2丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)：剂量2g/kg于8～12小时左右静脉缓慢输入，宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热，预防或减轻冠状动脉病变发生，应同时合用阿司匹林，剂量同上。如果IVIG治疗后仍发热(＞38℃)持续48～72h及CRP等检查未改善者，即对IVIG治疗不反应，应再追加IVIG1～2g/kg，一次静脉滴注，并同时应用糖皮质激素泼尼松治疗(见下述)。 1.2.1.3皮质激素：一般情况下不用。如合并全心炎，无法得到大剂量丙种球蛋白，及对IVIG治疗不反应且病情难以控制时，可考虑与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用[2]：常选用泼尼松，剂量1～2mg/(kg·d)，热退后逐渐减量，用药2～4周。病情严重者可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为15～20mg/(kg·d)，静脉滴注，连用3天，然后改为泼尼松2mg/(kg·d)口服，复查血清CRP正常后泼尼松减为 1mg/(kg·d)，两周内逐渐减量至停药。 1.2.2抗血小板聚集除阿司匹林外可加用双嘧达莫(潘生丁)3～5mg/(kg·d)，分2次服用。KD并发一个或多个巨大冠状动脉瘤、或多个小到中等冠状动脉瘤但无冠状动脉闭塞者，应长期服用阿司匹林3～5mg/(kg·d)＋华法林抗凝治疗。 1.2.3其他治疗根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。 2 结果 经过临床诊断和正规治疗，所有患者均痊愈出院，合并冠脉损害者随访1年内恢复正常。 3 讨论 川崎病病因未明。大量的流行病学及临床观察表明，川崎病是由感染因素引起的。川崎病所具有的区域性流行、明显的季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，高度提示川崎病的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物，它能够引起大多数个体无症状感染，从而在成人期具有获得性免疫[3]。但近30年来，许多研究者通过血清学和先进的培养技术均未找到病原体。而川崎病的发热和主要临床表现与一些明确由细菌毒素引致的疾病有重叠之处，例如中毒性休克综合征和猩红热。并且川崎病具有大多数发热出疹性疾病所没有的免疫系统异常活化的特点。因此许多研究者认为，川崎病异常的免疫激活，是细菌或病毒毒素以超抗原介导机制所引起的。这类细菌毒素主要包括葡萄球菌肠毒素类的中毒性休克综合征毒素(toxlcshocksyndrometoxin，TSST)和表皮剥脱性毒素(exfoliativetoxin，ET)、链球菌致热外毒素(streptococcalpyrogenicexotoxins，SPE)等。基于川崎病患儿对结核菌素(BCG)试验和纯化蛋白衍生物(PPD)试验的超敏反应性，有学者认为，川崎病的发病机制可能与细菌的热休克蛋白(heatshockprotein，HSP)65抗原模拟宿主自身抗原HSP63因而活化自身免疫有关。TSST-1、SPE等微生物毒素类超抗原和细菌HSP65模拟宿主自身抗原的致病作用可能在其发病机制中起重要作用。免疫系统的高度活化及免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征。T细胞介导的免疫应答以及细胞因子的级联放大效应是川崎病血管炎性损伤的基础。 不明原因发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：(1)周围肢体的变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮；(2)多形性红斑；(3)眼结合膜充血，非化脓性；(4)唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌；(5)颈部非化脓性淋巴结肿大(直径大约1．5cm)。本病的诊断主要依据临床主要表现，除发热为必备条件外，上述其他5项主要表现中具备4项者即可诊断本病。如5项主要表现只具备3项或3项以下，则需经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，亦可确诊。 本病呈自限性经过，多数预后良好；未经治疗的患儿，并发冠状动脉瘤者可达20％～30％；即使应用大剂量丙种球蛋白静脉注射(IVIG)治疗，仍约有15％患儿发生冠状动脉病变；经及时诊断治疗，目前病死率已降至0．5％左右；约1％～2％患儿可再发。并发冠状动脉瘤的高危因素有：①男孩；②年龄<6个月或>3岁；③发热持续2周以上或再次发热；④心脏扩大，有心律失常；⑤实验室检查：血红蛋白＜80g/L，且持续不恢复；白细胞＞16×109～30×109/L；血小板＞1000×109/L；血沉＞100mm/h，或持续5周以上仍不下降；⑥复发的病例。 无冠状动脉病变患儿于出院后1个月、3个月、半年及1年进行1次全面检查(包括体检、ECC和超声心动图等)；有冠状动脉损害者应密切随访，即出院后1个月，3个月和半年均应做随访检查，半年后每6～12个月复诊一次，直到冠状动脉扩张或冠状动脉瘤消失。应用IVIG
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2019, 9(7), 852-859 Published Online July 2019 in Hans. https://www.doczj.com/doc/2f10345627.html,/journal/acm https://https://www.doczj.com/doc/2f10345627.html,/10.12677/acm.2019.97131 Progress in Clinical Diagnosis of International Kawasaki Disease Juhong Lv1,2, Hongru Ma1,2, Feng Deng3,4* 1Department of Pediatrics, Baoji Central Hospital, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 2Baoji Central Hospital Affiliated to Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi 3Baoji City Center for Disease Control and Prevention, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi 4Baoji Preventive Medicine Research Institute of Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi Received: Jun. 28th, 2019; accepted: Jul. 12th, 2019; published: Jul. 19th, 2019 Abstract Kawasaki disease is a systemic vasculitic disease mainly occurring in children aged 5 years and younger. It has become a major cause of heart disease in acquired children in developed countries. Since the world’s first Kawasaki disease research report, it has been half a century since the re-search on clinical diagnosis of Kawasaki disease has been different. The incidence of Kawasaki disease in China is generally increasing year by year, and it is very important to improve the clini-cal diagnosis level of Kawasaki disease. This article reviews the clinical diagnostic criteria of Ka-wasaki disease at home and abroad, and aims to provide a reference for improving the clinical di-agnosis of Kawasaki disease in China. Keywords Kawasaki Disease, Clinical Diagnosis, International 国内外川崎病临床诊断研究进展 吕菊红1,2，马红茹1,2，邓峰3,4* 1陕西省宝鸡市中心医院儿科，陕西宝鸡 2西安交通大学附属宝鸡市中心医院，陕西宝鸡 3陕西省宝鸡市疾病预防控制中心，陕西宝鸡 4西安交通大学宝鸡预防医学研究院，陕西宝鸡 收稿日期：2019年6月28日；录用日期：2019年7月12日；发布日期：2019年7月19日 *通讯作者。
新冠状病毒肺炎诊疗计划要点（第八版） 1流行病学特征 为进一步完善该病的传染源和传播途径，增加“潜伏期内具有传染性，发病后5天内具有高度传染性”和“接触被病毒污染的物品也可引起感染” 2病理变化 新的冠状病毒检测结果描述在肺、脾、肺门淋巴结、骨髓、心脏和血管、肝胆、肾脏、脑组织、食道、胃和肠黏膜、睾丸和其他器官和组织。 三个。临床特征 （1）临床表现。 增加“罕见儿童多系统炎症综合征（mis-c）”并介绍mis-c的临床表现。 （2）实验室检查。 “新型冠状病毒特异性IgM抗体和IgG抗体在1周内发病率较低，且呈阳性”，这可能导致假阳性，可通过抗体检测进行检测。
4诊断标准 新型冠状病毒特异性IgM抗体可作为可疑病例诊断的依据。5临床分型 修改了成人和儿童重症病例的诊断标准。 6、提高“重/危、高危人群”标准 7调整成人和儿童的“严重/关键警告指标” 8鉴别诊断 增加“儿童皮疹和黏膜损伤需要与川崎病区分”。 9病例发现和报告 增加“确诊病例应在发现后2小时内在线报告”。 10治疗 （1）抗病毒治疗。
简要介绍了抗病毒药物的临床应用。通过临床观察，某些药物可能具有一定的治疗效果，但抗病毒药物的有效性尚未通过严格的“随机、双盲、安慰剂对照研究”得到证实。建议在病程早期使用具有潜在抗病毒作用的药物，应主要用于高危因素严重、趋势严重的患者。 不建议单独使用洛比那韦/利托那韦和利巴韦林，也不建议联合使用羟氯喹或阿奇霉素。 干扰素α、利巴韦林（建议与干扰素或洛比那韦/利托那韦联合使用）、磷酸氯喹和阿比多可继续用于临床应用，以进一步评估疗效、不良反应、禁忌症和与其他药物的相互作用。不建议同时使用三种以上的抗病毒药物。 （2）补充糖皮质激素治疗的适应症（氧合指数逐渐恶化，影像学进展迅速，体内炎症），治疗剂量和治疗持续时间。 （3）重症和重症病例的治疗。