心肌桥
心肌桥是一种先天性血管畸形。心脏收缩时被心肌桥覆盖的这段冠状动脉受到压迫，出现收缩期狭窄，而心脏舒张时冠状动脉压迫被解除，冠状动脉狭窄也被解除。1960年postsmann和wig首先描述了活体血管造影下的肌桥，主要通过血管造影中看到“收缩期狭窄或挤奶效应”来辨认，其临床意义一直争论不休。
心肌桥
1、心肌桥的出现率：由于研究的方法不同，其检出率差异很大。在病理检查系列中，其发生率有很大差异，为15%～85%，而在血管造影检查系列中，其发生率为0.51%～25%。Yetman等认为造成这两种出现率差异较大的原因依赖于几个方面：心肌桥的长度、与左前降支相关的桥纤维准确定位、心肌桥与毗邻动脉间的关系，血管造影心肌桥发生率的不相称依赖于心肌桥的长度，而血管造影仅察觉深部肌桥，而浅部肌桥在血管造影时不容易发现。有报告应用硝酸甘油能增加左前降支肌桥收缩期狭窄的检出,从而提高心肌桥的检出率。心肌桥在肥厚型心肌病病人中检出率高，为30%～50%，儿童肥厚型心肌病中心肌桥的发生率为28%。然而在Juilliere等报道的7467例连续性冠脉造影中,发现心肌桥61例,其中26例有冠心病，4例有心瓣膜病，3例有肥厚型心肌病，其余为孤立性心肌桥。检出的心肌桥患者中，心肌病并非占主要地位。
2、心肌桥与年龄、性别的关系：心肌桥从出生后即开始存在，其发展与邻近动脉生长密切相关。心肌桥出现率男性略多于女性，但也有作者认为无明显性别差异。Ferreira等报告连续90个心脏尸检结果，发现50个心脏有心肌桥存在,其中男性32个，女性18个，年龄范围从死产婴儿到84岁，既往均无心脏疾病史，死亡病人均非心脏疾病所致。
3、心肌桥出现的部位及数量：心肌桥最常出现在左前降支，且多位于该支血管的近、中1/3之间,心肌桥可单个，也可多个出现，多个出现的肌桥可位于同一血管或不同冠脉或它们的分支。Ferreira等报道50个心肌桥尸检中，35个心脏系单个肌桥，累及左前降支，10个心脏系2个肌桥，另外5个心脏系3个肌桥。Juilliere等在7467例冠脉造影中,检出心肌桥61例，均位于左前降支。亦有文献报道血管造影检查发现心肌桥位于右冠脉的病例。
流行病学
阜外心血管病医院4173例冠状动脉造影中发现壁冠状动脉123例检出率为2.95%，全为
前降支。
心肌桥
文献报道冠状动脉造影壁冠状动脉检出率为0.5%～16%，尸检心脏发现为20%～50%。分为表浅型和纵深型前者多见约占75.6%前降支最易受累，约占70%，少数累及回旋支和右冠状动脉前降支的中1/3最为多见。其长度为4～30mm。其中短心肌桥更为常见心肌桥的厚度0.3～2.8mm。
病因
心肌桥是一种较常见的先天性解剖畸形。病因冠状动脉的心肌内段，
心肌桥
尤其左前降支的心肌内段，在收缩期可受到挤压,多在中年以后才出现心肌缺血的症状。
发病机制
心肌桥心肌纤维的方向在前降支和后降支处与该血管长轴成近直角的角度而在右室前支及左室前支则呈较小的角度。
心肌桥
壁冠状动脉的横断面可见管腔小、管壁薄，当心肌桥较厚时更为明显壁冠状动脉段不易形成动脉粥样硬化而其近端及远端的血管内膜常可见到动脉粥样硬化。
由于上述解剖学特点，当心脏收缩时，心肌桥压迫壁冠状动脉使其管腔进一步狭窄心肌桥越长越厚心肌纤维与血管成角越大，壁冠状动脉狭窄越重其远端心肌缺血越重，甚至心肌梗死。
病理生理
心肌桥心肌纤维的方向在前降支和后降支处与该血管长轴成近直角的角度，而在右室前支及左室前支则呈较小的角度。壁冠状动脉的横断面可见管腔小、管壁薄，当心肌桥较厚时更为明显。壁冠状动脉段不易形成动脉粥样硬化，而其近端及远端的血管内膜常可见到动脉粥样硬化。由于上述解剖学特点，当心脏收缩时，心肌桥压迫壁冠状动脉，使其管腔进一步狭窄，心肌桥越长、越厚、心肌纤维与血管成角越大，壁冠状动脉狭窄越重，其远端心肌缺血越重，甚至心肌梗死。
临床表现及意义
壁冠状动脉与肌桥冠状动脉起源正常并无异常通道等先天性畸形有的心外膜冠状动脉近端或中段被浅层心肌覆盖，经一段短距离后又暴露于心肌外被心肌覆盖的冠状动脉段称为壁冠状动脉或管道内大冠状动脉(intratunneledmajorcoronaryartery)，覆盖于冠状动脉上的浅层心肌称为肌桥。壁冠状动脉也可见于左对角支或左钝缘支壁冠状动脉段一般不易发生动脉粥样硬化病变，但壁冠状动脉近端易于发生动脉粥样硬化，由于肌桥近端管腔内压力高于正常冠状动脉内压力并高于主动脉内压力冠状动脉造影发现壁冠状动脉管腔在心脏收缩期明显小于舒张期轻者管径在收缩期为舒张期的60%～70%重者仅为25%以下，甚至完全闭塞阜外心血管病医院的资料显示，123例壁冠状动脉收缩期管腔为舒张期管腔25%以下者18例(14.6%)特别是心肌肥厚的患者在收缩期管腔受压显著。收缩期管径小于舒张期25%者,201铊(201Tl)运动心肌灌注显像及冠状静脉窦起搏代谢产物均显示有心肌缺血大多数冠状动脉灌注是在舒张期单纯收缩期受压引起心肌缺血的原因可能壁冠状动脉张力不正常或
痉挛有些有症状的患者可能冠状动脉受压延长至舒张早期或伴有左室肥厚过量的心肌耗氧所致。
1、表浅型
因心肌桥薄而短对冠脉血流影响较小多数可无心肌缺血症状及相应的心电图改变。
2、纵深型
心肌桥
因心肌桥厚而长对冠脉血流影响大，而出现心绞痛心电图出现心肌缺血的ST-T改变如果心肌桥并发冠脉粥样硬化继发血栓形成或斑块脱落，即可能出现心肌梗死的临床症状及相应的心电图改变心肌桥合并快速型心律失常时更易出现心肌缺血。
以往的研究认为心肌桥是无害处的临床变异,支持此观点源于以下的观察结果：(1)心肌桥是从出生后即开始存在,产生临床症状往往于30～40岁以后；(2)心肌桥最大的压迫发生在心动周期的收缩晚期，而此时由于外周血管阻力较高，生理性前向血流最小；(3)心肌桥血管造影的程度与临床症状、运动试验或心肌荧光显像时缺血征象不呈正相关。然而近期血管造影联合血管内超声的研究有能力证明心肌桥血管压迫不完全在收缩期，而是持续至舒张期，由此可减少冠脉血流储备，因此心肌桥可引起心肌缺血，尤其是有严重血流动力学障碍的病人。
Noble等回顾了5年内5250例冠脉造影记录，27例于收缩期左前降支出现心肌桥影像，即挤奶现象，同时将冠脉管径于收缩期较舒张期缩窄程度分为3级，缩窄75%为Ⅲ级，乳酸明显增加，心肌局部有缺血性ECG改变，一定产生临床症状。有关心肌桥引起临床心血管事件文献报道甚多，可引起心肌梗死、传导阻滞、心律失常、猝死、心肌顿抑等。
并发症
有心绞痛少心肌梗死等并发症运动后偶有心律失常和猝死的报道。
诊断
心肌桥的诊断除了临床症状及相应的心电图改变以外仍然有赖于冠脉造影及冠脉内多普勒和超声检查。
心肌桥的诊断比较困难，表浅型因无症状或症状轻而难以确诊，即使是冠脉造影也只能检出那些纵深型心肌桥。这也可以解释为何在尸检及冠脉造影中心肌桥检出率有如此大的差别。
治疗
对有症状的心肌桥及心肌桥处有动脉粥样硬化斑块者可采用药物或手术治疗。
药物治疗
收缩期壁冠状动脉受压引起的心绞痛对β-受体阻滞药和钙拮抗药，如维拉帕米(异搏定)和地尔硫卓可能有效。
手术治疗
药物治疗难以控制者应行手术治疗。有两种术式即心肌桥切除术及冠状动脉搭桥术。
(1)心肌桥切除术：适用于表浅型，在常温全麻下找到心肌桥予以切除彻底解除对冠状动脉的压迫，恢复其远端血流。单纯型心肌桥切除术者很少往往与冠状动脉搭桥术同时进行。
(2)冠状动脉搭桥术：适用于纵深型或合并动脉硬化性狭窄者。可在常温全麻下、常温体外循环下或低温体外循环下行冠状动脉搭桥术。移植材料可用自体大隐静脉或乳内动脉。
检查
1、冠脉造影若发现冠脉收缩期狭窄或合并舒张期松弛延迟现象，则提示有心肌桥存在。但冠脉造影只能检出那些对冠脉血流产生显著影响的心肌桥。心肌桥的检出与其长度、肌桥纤维的走行方向、心肌桥与相关动脉间的组织有关有些心肌桥由于其近端的冠脉几乎完全闭塞或动脉粥样硬化产生的固定性狭窄限制了冠脉的血流灌注而掩盖了其收缩期狭窄，或由于血管痉挛的存在，造影很难发现。冠脉造影常不能发现心肌桥处的动脉粥样硬化性狭窄。
2、冠脉内多普勒检查
发现心肌桥部分冠脉血流速度在舒张早期显著升高呈一峰值，很快又下降继之呈一平台直至收缩期再次下降。峰值的出现是由于冠脉内最大灌注压的存在，并相应出现血管面积的持续减小导致心肌桥两端出现显著的压力阶差当心肌桥舒张期松弛时，两端压力阶差消失血管面积迅速扩大血流速度也很快下降。
3、血管内超声可发现心肌桥近端冠脉内常有动脉粥样硬化形成冠脉内多普勒探得冠脉
内血流储备减少。
注意事项
所谓心肌桥，就是冠状动脉本该在心外膜下的结缔组织中的，但是有的特别是左前降支，有时候可以有一段行走于心肌内，每一次心脏的收缩，都会压迫这一段冠状动脉，但是大部分未必有临床意义，也许它早就存在了，但是才有症状。当然少部分也是可以有情况的，主要是局部因为血流冲击造成局部内膜损伤，那么也可进一步导致血管的问题，这样可以有相应症状，这个情况要看行走于心肌内的冠脉占的比例多少，才能判断影响，一般来说是没有问题的。
心肌桥
由于冠脉是营养心肌的血管，所以为了避免意外，平时保持良好的作息习惯及饮食习惯，适量轻度运动但是不要剧烈运动。治疗上没有特殊，可以先观察。
预后
心肌桥一般来说预后较好，未并有冠状动脉粥样硬化者约有12%有心绞痛症状偶有引起急性心肌梗死运动后室性心动过速或猝死报道，所以肌桥并不一定都是良性收缩期壁冠状动脉受压引起的心绞痛对β-受体阻滞药和钙拮抗药,如维拉帕米和地尔硫可能有效，如果药物治疗无效时，可以考虑采用壁冠状动脉的肌桥清除的简单手术或者在壁冠状动脉内植入支架，可以缓解症状。如在肌桥近端冠状动脉有粥样硬化狭窄病变，作经皮腔内球囊扩张术应注意在壁冠状动脉内发生血栓的潜在性危险。
预防
由于心肌桥是一种较常见的先天性解剖畸形故目前尚无有效的预防措施。应注意预防冠心病的各种危险因素防止冠状动脉的粥样硬化，因为可进一步加重病情。
保健贴士
由于心肌桥是一种较常见的先天性解剖畸形，故目前尚无有效的预防措施。应注意预防冠心病的各种危险因素，防止冠状动脉的粥样硬化，因为可进一步加重病情。
心肌桥病理生理及诊疗策略(综述) 2014-07-04 12:06来源：丁香园作者：iang 字体大小： 心肌桥往往无临床症状，但稳定型心绞痛、急性冠脉综合症、心律失常、晕厥或心脏性猝死都可能与其相关。本篇综述主要讨论心肌桥的病理生理特点以及诊疗策略。 尸检发现40%-80%病例存在冠脉从心肌中通过（即所谓的心肌桥）的现象，但冠脉造影显示功能性心肌桥较少见，仅占0.5%-16%，其长度从4mm至80mm不等。尽管任意一支心外膜动脉表面均可形成心肌桥，但大部分发生在左前降支，占67%-98%。 心肌桥深度从0.3mm至28mm不等，解剖结构上而言，心肌桥由横跨左前降支的表浅心肌纤维或环绕左前降支的深部纤维组成，深度>5mm的心肌桥较少适合外科肌肉切开术。心肌桥对血流动力学的影响取决于心肌桥的厚度和长度，其走行方向与心肌纤维相关，另外，心肌桥周围结缔组织或脂肪组织疏松。 病理生理： 尸检和血管内超声检查发现心肌桥血管位于心肌内部和远端的节段一般不发生动脉粥样硬化，而近端节段往往倾向于发生动脉粥样硬化。对于这一点，生物力学或许可以给出合理解释。 心肌桥起始段近血管壁血流模式紊乱，而紊乱的血流模式是促使动脉粥样硬化斑块空间分布的核心因素。低且不稳定的管壁剪切应力（WSS）增加内皮细胞黏附分子1、活性氧以及促动脉粥样硬化内皮细胞表型产生。事实上，尸检检查已发现临近心肌桥起始冠脉节段存在结构功能不全，内皮细胞呈平面多边形，而心肌桥冠脉阶段内皮细胞结构保持完整。 图示为计算机流体动力学模型，展示了舒张末期左前降支心肌桥近端和远端相对低WSS区域以及心肌桥内部冠脉阶段高WSS区域。 心肌桥起始处心肌压力增加也会导致向前传递的收缩波突然中断，干扰血流模式，进一步减小WSS，加剧内皮损伤，从而刺激斑块形成。另外，冠脉树的移动以及心肌特质的改变形成坚实的机械应力可能也促成了近端粥样斑块的形成。 更确切而言，心肌桥内部的压力和心肌桥连接处数条血管形成一定角度导致了近端节段形成非均匀应力场，而这些产生的应力可能有助于近端节段斑块形成和破裂。 心肌桥内机械负荷增加可能促进收缩性血管重塑以维持稳态。另外，心肌桥内周围脂肪组织疏松，使得心肌桥内冠脉阶段与血管周围产生促炎因子的脂肪组织分离，这可能对动脉粥样
冠状动脉心肌桥的临床现状 【摘要】冠状动脉通常情况下走行于心外膜下的结缔组织中。心肌桥是指冠脉的某一段或其分支的某一段走行于心肌内，被形似桥的心肌纤维覆盖。这束心肌纤维被称为心肌桥（myocardial bridging,MB）。被心肌纤维所覆盖的这段血管称壁冠状动脉。早在1737年Reyman在尸检中发现心肌桥。1922年Grainicanu首先描述了心肌桥的存在，但直到1960年Portmann和Iwig首先报道了心肌桥的影像学表现—“收缩期狭窄”，即冠状动脉某一节段收缩期变得狭窄、模糊或显影不清，而舒张期显影正常。随着冠脉造影、冠脉多层螺旋CT及冠脉内经血管超声的研究进展，冠脉肌桥诊断、治疗有了很大的进展。 【关键词】心肌桥；壁冠状动脉；病理生理；检查方法和手段；治疗 本文揭示了心肌桥的解剖特点、病理生理机制、临床表现及检查手段和治疗方法。 1 解剖特点 1.1 心肌桥的检出率冠脉造影的检出率为0.5%～16%［1］,尸解的检出率15%～85%［2］。
1.2 心肌桥的易发部位分类 Polacek等［3］尸检发现心肌桥单独涉及左前降支的占70%，涉及回旋支的占40%，涉及右冠脉的占36%。肉眼观察1056例随机心脏，其中23%的心肌桥位于左前降支，而只有5.7%的位于右冠脉。最常出现在左前降支，且多位于该支血管的近-中1/3之间，心肌桥可单个，也可多个出现，多个出现的肌桥可位于同一血管或不同冠脉或它们的分支。Juilliere等［4］在7467例冠脉造影中，检出心肌桥61例，均位于左前降支。 1.3 心肌桥的分类 Ferreira等［5］将心肌桥分成2型，分别为“表浅型”（主要走行于室间沟内）和“纵深型”（主要走行于靠近右心室的室间隔内）。纵深型较表浅型少见，且覆盖其上的肌束更长，心肌桥与壁冠状动脉血管外膜之间还可隔以脂肪组织、神经组织和疏松结缔组织。 1.4 心肌桥的长度及厚度心肌桥的长度从4～30mm不等，厚度多在0.3～ 2.8mm左右。 2 病理生理特点 近些年来，不少研究认为心肌桥不单是一种良性病变［6］，可导致严重的心肌缺血及有关临床事件，主要与其位置和解剖结构有关。
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南要点 扩张型心肌病（DCM）是一类异质性心肌病，是心力衰竭和猝死的常见疾病之一。以往对DCM局限于心力衰竭和心律失常的治疗，2018年发表的中国扩张型心肌病诊断和治疗指南（简称指南）提出病因诊断及其检测方法，针对免疫学病因早期治疗，将基础研究转化到临床研究，对DCM诊断与治疗展现出新的理念与方法。 1.扩张型心肌病病因诊断的创新与临床实践 指南将扩张型心肌病分为原发性和继发性2类，原发性DCM包括家族性DCM、获得性DCM和特发性DCM。家族性DCM推荐临床开展基因检测，明确病因诊断。在获得性DCM类型中提出免疫性DCM，以抗心肌抗体（anti-heart antibodies,AHA）作为免疫学标记物。1985年Schultheiss等发现扩张型心肌病（DCM）患者抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT）自身抗体干扰心肌细胞能量代谢导致心肌病，2011年笔者发现DCM患者抗L型钙通道抗体（抗L-CaC抗体）可以引起室性心律失常和猝死，并阐明其作用机制，并且建立抗心肌抗体的检测方法。 2014年浦介麟等临床研究证实DCM组(?? = 732)和对照组(?? = 834)随访52个月，DCM患者抗L-CaC抗体阳性组总死亡、全因死亡和
猝死均显著高于对照组；2062例慢性心力衰竭（CHF）与824例对照组人群随访36个月，在CHF患者379例死亡中，猝死率DCM组40.37%和ICM组39.07%，DCM和ICM组抗β1肾上腺素受体（β1AR）抗体阳性患者的猝死率显著高于对照组。中国多项临床观察性研究证实抗L-CaC 抗体和抗β1AR抗体阳性具有CHF死亡和DCM猝死的独立预测价值。然而，国内外资料显示AHA在41%～85%的特发性DCM、60%的FDCM 和46-60%的PPCM患者中被检出阳性，该指南推荐对于心脏扩大非缺血性心衰患者，常规检测抗心肌抗体，提供DCM免疫诊断、指导选择针对性治疗和预测DCM猝死和死亡风险。 2. 扩张型心肌病的早期病因治疗：免疫学治疗 2014年中国报道767例DCM随访52个月死亡率为42.24%。为了降低DCM死亡率，需要针对DCM的早期诊断和早期干预。在DCM早期阶段，该指南积极推荐针对DCM病因治疗包括免疫学治疗和尽早应用神经激素拮抗剂治疗，可减少心肌损伤和延缓病变发展。该指南创新性提出扩张型心肌病免疫学治疗的方法。 2.1阻止抗体致病作用的治疗：指南推荐了针对抗β1AR抗体和抗 L-CaC抗体阳性的DCM早期患者应用β受体阻滞剂和地尔硫卓治疗。国内外多中心随机临床试验（J-CHF、MDC、DiDi、ISDDC试验）证实β受
冠状动脉造影诊断心肌桥的临床分析 标签：冠状动脉心肌桥；冠状动脉造影；随访 1资料和方法 11一般资料：收集2009年7月到2012年3月行择期冠脉造影的381例患者，女132例，男249例。年龄25～90 （6278±1152）岁。 12方法：冠状动脉造影采用：Judkin法[1]：对于左侧冠状动脉造影，采用了右前斜+足位、左前斜+足位、后前位+足位、后前位+头位、右前斜+头位、左前斜+头位6个不同的投影位置。对于右侧冠状动脉造影则常规采用了左前斜位、后前位+头位和右前斜位3个投影位置。心肌桥诊断：在冠状动脉造影中，应该至少存在在一个投照体位下出现冠状动脉中某一段在心脏舒张期内径为正常，收缩期却发生管腔的狭窄，并出现血流的减少，甚至发生完全性闭塞。舒张期血管的无论管腔还是血流情况均较收缩期有所恢复。呈现出“挤奶现象”（milk ing effect）。根据上述现象，可诊断该段血管外存在心肌桥。并根据其狭窄程度，按照No bel法[2]分为3级：Ⅰ级：收缩期狭窄程度在0～50%，Ⅱ级：收缩期狭窄程度在50 %～75%，Ⅲ级：收缩期狭窄程度在75%～100%。 2结果 21心肌桥检出率：在381例患者中，共检出心肌桥13例。其检出率是341%。其中女性6 例，占4615%；男性患者7例，占5384%。患者年龄42～78（5513±1061）岁。其中合并高血压病的患者有6例，2型糖尿病1例，冠状动脉粥样硬化4例，高脂血症1例，既往肺部疾病史1例。吸烟患者有5例。在13例心肌桥患者中，均存在不同程度的胸闷不适。3例伴有头晕。出现典型心绞痛（ang ina pectoris）症状的共有4例，这4例按照壁冠状动脉在收缩期狭窄程度分级：Nobel 分级均在Ⅱ～Ⅲ级之间，其中Nobel分级Ⅱ级2例，Nobel分级Ⅲ级2例。其狭窄程度均大于50%。且心电图上均出现ST_T段改变。 22心肌桥狭窄程度：在诊断心肌桥的13例患者中。结合患者的临床症状，根据Nobel分级，Nobel分级Ⅰ级的心肌桥7例（5384%），其中男性2例，女性5例，均没有出现典型心绞痛。Ⅱ级心肌桥患者4例（307%），其中男性2例，女性2例。其中2例女性均出现了典型心绞痛。Nobel分级Ⅲ级心肌桥有2例（1538%），均为男性，均出现典型心绞痛。图1显示了心肌桥狭窄程度的分布情况。观察心肌桥狭窄程度同心电图变化之间的关系，Nobel分级Ⅱ～Ⅲ级的患者共6 位，均存在心电图ST_T段改变。Nobel分级Ⅰ级的患者中有2例出现活动平板试验阳性。 24心电图改变：6例心电图上出现缺血性ST_T改变。2例运动平板试验阳性（活动后心电图出现ST段水平型或下斜型压低达到05～1mm）。
一、心肌桥简介： 心肌桥是一种先天性血管畸形。心脏收缩时被心肌桥覆盖的这段冠状动脉受到压迫，出现收缩期狭窄，而心脏舒张时冠状动脉压迫被解除，冠状动脉狭窄也被解除。冠状动脉及其分支通常行走于心脏表面的心外膜下脂肪中或心外膜深面，当一段冠脉被心肌所包绕，该段心肌称为心肌桥，该段冠脉称为壁冠状动脉。心肌桥可能与冠心病的发病局部因素有关，也可能引起心肌缺血。 心肌桥从出生后即开始存在，一种较常见的先天性解剖畸形。多在中年以后才出现心肌缺血的症状。其发展与邻近动脉生长密切相关。心肌桥出现率男性略多于女性，50个心肌桥患者中,男性占32个，女性占18个。 心肌桥不属于传染病也不会遗传。心肌桥的诊断除了临床症状及相应的心电图改变以外仍然有赖于冠脉造影及冠脉内多普勒和超声检查。 二、治疗： 1、药物治疗： 收缩期壁冠状动脉受压引起的心绞痛对β-受体阻滞药和钙拮抗药，如维拉帕米(异搏定)和地尔硫卓可能有效。 2、手术治疗： 药物治疗难以控制者应行手术治疗。有两种术式即心肌桥切除术及冠状动脉搭桥术。
（1）心肌桥切除术：适用于表浅型，在常温全麻下找到心肌桥予以切除彻底解除对冠状动脉的压迫，恢复其远端血流。单纯型心肌桥切除术者很少往往与冠状动脉搭桥术同时进行。 （2）冠状动脉搭桥术：适用于纵深型或合并动脉硬化性狭窄者。可在常温全麻下、常温体外循环下或低温体外循环下行冠状动脉搭桥术。移植材料可用自体大隐静脉或乳内动脉。 三、检查 1、冠脉造影 若发现冠脉收缩期狭窄或合并舒张期松弛延迟现象，则提示有心肌桥存在。但冠脉造影只能检出那些对冠脉血流产生显著影响的心肌桥。心肌桥的检出与其长度、肌桥纤维的走行方向、心肌桥与相关动脉间的组织有关有些心肌桥由于其近端的冠脉几乎完全闭塞或动脉粥样硬化产生的固定性狭窄限制了冠脉的血流灌注而掩盖了其收缩期狭窄，或由于血管痉挛的存在，造影很难发现。冠脉造影常不能发现心肌桥处的动脉粥样硬化性狭窄。 2、冠脉内多普勒检查 发现心肌桥部分冠脉血流速度在舒张早期显著升高呈一峰值，很快又下降继之呈一平台直至收缩期再次下降。峰值的出现是由于冠脉内最大灌注压的存在，并相应出现血管面积的持续减小导致心肌桥两端出现显著的压力阶差当心肌桥
《超声心动图诊断心肌病临床应用指南》（2020）要点 心肌病是一类病因和临床表现均比较复杂的疾病,近年来发病率呈上升趋势。各种影像技术如心脏磁共振(CMR)、心脏CT和超声心动图等在心肌病的诊断和分类中发挥重要作用。超声心动图技术操作简单,可直观显示心脏形态结构改变、室壁运动、心脏血流和功能情况,在心肌病的诊断、危险分层及预后判断中具有重要价值,成为心肌病检查及随访的首选检查方法。近年来超声声学增强剂的应用、实时三维超声心动图(RT-3DE)和斑点追踪成像(STI)等技术的迅猛发展,为心肌病的诊断提供了更多重要信息,结合基因检测和临床其他检查极大提高了心肌病患者的病因诊断水平。 扩张型心肌病 一、扩张型心肌病概述 扩张型心肌病(DCM)是一种原发的由心肌功能障碍引起的疾病,表现为左心室或双心室扩大、收缩功能障碍、无其他负荷异常(高血压、瓣膜病等)或冠状动脉病变。 二、诊断标准 超声心动图检查是DCM诊断的首选影像学技术,X线胸片、CMR、心脏
CT同样有助于诊断。在对DCM诊断时,需要排除引起心肌损害的其他疾病。临床常用诊断标准：左心室舒张期末内径(LVEDd)>5.0cm(女性)和>5.5cm (男性)(或相对准确方法：经体表面积校正的LVEDd>2.7cm/m2,或LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117%,即预测值的2倍标准差+5%)；左心室射血分数(LVEF)<45%和(或)左心室短轴缩短速率(LVFS)<25%；除外高血压、瓣膜病、先天性心脏病和缺血性心脏病等。 三、超声心动图检查 1. 心脏结构改变 2. 心脏收缩功能明显减低 3. 瓣膜反流 4. 左心室充盈压升高 5. 心腔声学造影 6. 负荷超声心动图检查
(江苏省睢宁县凌城中心卫生院江苏睢宁 221233）?? 【摘要】目的:分析评估冠状动脉造影患者，心肌桥的发生率以及临床特征。方法、结果方法：对1658例冠状动脉造影术的病人进行分析。结果：共检出69例左冠状动脉前降支（lad）心肌桥，其发生率为4.11%。13例伴有冠心病，3例伴有瓣膜病，50例为无伴随心脏病的孤立心肌桥。孤立心肌桥中有25例其收缩期冠状动脉狭窄程度大于等于70%，17例处于50%~70%之间，8例小于50%。在孤立性心肌桥中25例有胸痛症状；18例心电图提示有st-t 改变；18例运动负荷试验阳性。69例中超声心动图提示有室壁肥厚13例。结论心肌桥的可靠检出手段为冠状动脉造影。心肌桥可孤立存在也可伴随其他心脏病发生。心肌缺血症状、心电图st-t变化、运动负荷试验阳性等现象是由于冠状动脉收缩期心肌桥高度狭窄而引起的，狭窄程度越高,则上述表现就越明显。? 【关键词】冠状动脉造影；心肌桥? 【中图分类号】 r543 【文献标示码】 a【文章编号】1044-5511(2011)09-0050-01?? 1 临床资料? 1.1 研究对象? 从2001年1月11日起到2010年1月11日这9年间，笔者对武汉亚洲心脏病医院介入中心所行1598例冠状动脉造影术患者的情况进行相关性分析，其中共有69例为心肌桥，43例为男性，26例为女性，年龄平均约在52岁左右。? 1.2 方法我们通常用使用jukins法来对选择性冠状动脉造影进行治疗。针对左冠状动脉造影我们一般使用的四个投照位置分别为：左前斜50°+头位30°、右前斜30°+头位30°、左前斜50°+足位30°、右前斜30°+足位30°。而对于右冠状动脉造影使用的三个投照位置为：左前斜50°、右前斜30°、正位+头位30°。冠状动脉收缩期短暂和间歇狭窄为心肌桥存在的造影判断。本文采用nobel分级，将狭窄程度划分为三组，分别是按[1]，年龄大约分布在42~58岁之间，男性所占比率远远大于女性，对于心肌桥的存在我们应格外的注意，因为这在一些病人当中有着重要的临床意义。心肌桥患者的平均年龄基本同本文信息相符合，大约为52岁；随着冠状动脉造影技术在我国的不断推广，心肌桥的被检出率也逐渐呈上升趋势。针对心肌桥是先天性发育异常却多在成年后才表现出症状这一现象，有些学者认为：这可能与冠状动脉弹性下降、心肌顺应性、心肌桥段血管容易出现痉挛及心肌桥近段粥样硬化斑块的形成有一定的关系。心肌桥除了会出现孤立心肌桥的病例外，还可同时与心肌病、冠心病及心脏瓣膜病等多种器质性心脏病共存。? 在本组中，冠心病的出现率较多，在伴随病率中占18.8%。出现孤立心肌桥的占72.4%，其中，不出现任何症状的有2例，剩下的症状表现有胸痛、胸闷、心悸和心前区不适等。由心肌桥引起的收缩期冠状动脉狭窄程度与心肌桥的临床表现有关，狭窄程度超过50%的患者，其临床表现会比较突出。由心肌桥导致的心绞痛或心肌梗死的患者在本组中还未发现，而在国内外却有多例已被报道。在本组中，出现的心肌桥均为左冠状动脉前降支单发心肌桥，其中，近段最少，占1.5%,而远段较多，占15.9%，最多的是中段，占82.6%，内容基本上是同其它文献相符合。心肌桥的发生不仅只在前将支中可见，还可见于后将支、对角支及钝缘支中。据有关学者指出[2]，心肌桥的检出率和心肌肥厚有关，心肌肥厚的患者其心肌桥的发生率较高，为28%。在本组的69例患者中，有3例为肥厚型梗阻性心肌病，而出现左心室造影提示室壁不同程度增厚的有14例。有相关研究表明[3]：在心脏深部的心肌桥会压迫冠状动脉从而引起心肌缺血，而位于心脏浅表的心肌桥则对冠状动脉的影响较小。在很多病例中，心肌桥都被认为是不具有血流动力学的意义?? 参考文献?
第二节病毒性心肌炎 【ICD-10编码】I40.001 【定义】 病毒性心肌炎是指病毒侵犯心脏，以心肌炎性病变为主要表现的疾病，有时病变可累及心包或心内膜。 【病因】 引起儿童心肌炎常见的病毒有柯萨奇病毒（B组和A组）、埃可(ECHO)病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、传染性肝炎病毒等，新生儿期柯萨奇病毒B组感染可导致群体流行，死亡率高。【诊断要点】 1.症状和体征 （1）症状：表现轻重不一，取决于年龄与感染的急性或慢性过程，预后大多良好。大多数患儿有发热、咽痛、咳嗽等上呼吸道病毒感染或腹痛、腹泻等消化道病毒感染等前驱症状。心脏受累轻者可无症状或有胸闷、胸痛、心悸、乏力，活动受限等症状，少数重症可发生心力衰竭并严重心律失常、心源性休克，猝死。新生儿患病病情进展快，常见高热、反应低下、呼吸困难、发绀，常有神经、肝脏和肺的并发症。 （2）体征：心脏有轻度扩大，伴心动过速，偶有心动过缓、心律不齐、心音低钝及奔马律。有心包炎者可闻及心包摩擦音。重症病例反复心衰者，心脏明显扩大，肺部出现湿啰音及肝、脾肿大，呼吸急促和紫绀，重症患者可突然发生心源性休克，脉搏细弱，血压下降。 2.辅助检查 （1）X线检查：心影大小正常或增大，严重者有肺淤血或水肿，少数可伴有心包积液。 （2）心电图：可见严重心律失常，包括各种期前收缩，室上性和室性心动过速，房颤和室颤，II度和III度房室传导阻滞。心肌明显受累时可见T波降低、ST 段改变等。心电图缺乏特异性，应动态观察。 （3）超声心动图：轻者无改变。重者可有心房、心室扩大，以左心室扩大为主，或有心包积液、胸腔积液、心力衰竭者心脏收缩功能减退。
冠状动脉心肌桥的临床特征分析 目的分析冠状动脉心肌桥的临床特征。方法选取因胸闷、心悸等不适在我院接受冠状动脉造影的患者8104例，收集检出心肌桥的患者，尤其是孤立性心肌桥患者的造影图像、临床表现、动态心电图、平板运动试验。结果共检出心肌桥941例，检出率为11.62%，其中孤立性心肌桥319例。心肌桥患者的平均年龄（60.93±11.15）岁。心肌桥位于前降支中段者751例（79.80%），其中382例患者心肌桥合并近段血管粥样硬化。43.89%的孤立性心肌桥患者出现典型的心绞痛，27.59%的孤立性心肌桥患者出现典型的心律失常，6例孤立性心肌桥患者出现心肌梗死。结论冠状动脉心肌桥最常见于前降支中段。心肌桥患者的临床表现多种多样，部分可能为典型的心绞痛发作，少数患者可发展为心肌梗死，部分心肌桥患者可合并各种类型的心律失常，如频发室性期前收缩、房性期前收缩、房室传导阻滞等。 标签：心肌桥；前降支；心肌梗死；心律失常 冠状动脉的某一段或其分支的某一段走行于心肌纤维中，在心肌内行进一段距离后，又走到心脏表面，这种覆盖在心肌表面冠状动脉上的心肌纤维束被称之为心肌桥（MB），而位于心肌桥下的冠状动脉则称之为壁冠状动脉。冠状动脉心肌桥虽然为一种良性病变，但可通过多种机制引起相应部位的心肌缺血、心功能下降，甚至引起各种心律失常、猝死，本文通过在本院接受冠状动脉造影患者的回顾性研究，分析冠狀动脉心肌桥的检出率，以及心肌桥伴粥样硬化特点及其相关临床和心电征象。 1资料与方法 1.1一般资料：选取2011年1月至2016年6月因胸闷、胸痛、心悸等不适在我院行冠状动脉造影的8104例患者，其中共发现941例心肌桥患者，收集这941例患者的冠状动脉造影图像、合并的基础疾病、动态心电图、平板运动试验和超声心动图等相关检查资料。 1.2诊断方法：常规消毒铺巾，1%利多卡因局部麻醉后采用Seldinger法穿刺桡动脉或股动脉，插入相关造影导管后行冠状动脉造影术，常规采取以下体位：左冠状动脉造影用头位、右前斜+头位、左前斜+头位、足位、右前斜+足位、左前斜+足位，右冠状动脉造影用左前斜、头位，至少两位有经验者同时观察，发现有MB或可疑MB患者，于冠状动脉注射硝酸甘油200μg后再次造影评价，以冠状动脉在心脏收缩时出现短暂、间歇的狭窄，而在心脏舒张期恢复正常或狭窄明显减轻（图1、图2）为冠状动脉造影诊断心肌桥的诊断标准。 1.3统计学处理：采用SPSS19.0版统计软件，计量资料用（x±s）表示，采用t检验，计数资料用百分数表示，采用卡方检验，总样本量75%。941例心肌桥患者中，84例（8.92%）患者心肌桥收缩期狭窄>75%，312例（33.16%）患者心肌桥收缩期狭窄50%～75%，545例（57.92%）患者收缩期狭窄50%的狭窄。
肥厚型心肌病诊断及治疗指南 一、肥厚型心肌病的定义和流行病学 1958年Teare首先对“肥厚型心肌病”进行了详细描述，随后概念不断演变发展，该病基本特征是心肌肥厚及猝死发生率高。目前认为，HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。 一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死(SCD)常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动(房颤)导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4%，SCD是最常见的死因之一。 二、肥厚型心肌病的分型 根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差(LVOTG)，可将HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型。安静时LVOTG≥30mmHg为梗阻性;安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG≥30mmHg为隐匿梗阻性;安静或负荷时LVOTG 均<30mmHg为非梗阻性。 另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性HCM，可能无左心室流出道梗阻，也无收缩期二尖瓣前向运动(SAM)征象。有研究认为这类患者的临床表现及预后与梗阻性HCM 相同，甚至更差。 梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性HCM患者比例约各占1/3。这种分型有利于指导治疗方案选择，是目前临床最常用的分型方法。 此外根据肥厚部位，也可分为心尖肥厚、右心室肥厚和孤立性乳头肌肥厚的HCM。2013年世界心脏基金会对心肌病采用了新的综合分型系统，称为MOGE(S)分型。该分型保留了对心脏形态功能的识别，同时强调了疾病的遗传基础，但应用尚不成熟，仅供参考。 三、肥厚型心肌病的诊断 1.症状 HCM临床症状变异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。儿童或青年时期确诊的HCM患者症状更多、预后更差。症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关，主要症状如下。
ESC2014 肥厚型心肌病诊断和治疗指南 肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是指并非完全因心脏负荷异常引起 的左心室室壁增厚。虽然 HCM 是一种常见的心血管疾病，但却几乎没有相应的随机对照 临床研究。 所以，本次指南中的大部分推荐都基于观察性队列研究和专家的统一意见，为医生提供所 有年龄段患者临床诊断和治疗概览，此外，由于大部分患者都有遗传病因参与，本次指南 同时还纳入了对家庭成员进行诊断的内容，并对生殖和避孕做出了特别建议。 该定义对儿童与成人均可适用，并不需要对病因或心肌病理进行先验推测。虽然这个定义 会扩大指南的范围，并使一些推荐复杂化，但与每日临床实践紧密相关，能更好地改善诊 断的准确性和治疗。 一、病因 高达 60% 的青少年与成人 HCM 患者的病因是心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性 遗传。5-10% 的成人患者病因为其他遗传疾病，包括代谢和神经肌肉的遗传病、染色体异 常和遗传综合征。还有一些患者的病因是类似遗传疾病的非遗传疾病，如老年淀粉样变性。 二、诊断标准 1. 成人 成人中HCM 定义为：任意成像手段（超声心动图、心脏核磁共振成像或计算机断层扫描）检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度≥ 15 mm。 遗传或非遗传疾病可能表现出来的室壁增厚程度稍弱（13-14 mm），对于这部分患者，需要评估其他特征以诊断是否为 HCM，评估内容包括家族病史、非心脏性症状和迹象、心 电图异常、实验室检查和多模式心脏成像。 2. 儿童 与成人中一样，诊断 HCM 需要保证 LV 室壁厚度≥ 预测平均值+ 2 SD（即 Z 值＞2，Z 值 定义为所测数值偏离平均值的 SD 数量）。 3. 亲属 对于 HCM 患者的一级亲属，若心脏成像（超声心动图、心脏核磁共振或 CT）检测发现无其他已知原因的 LV 室壁某节段或多个节段厚度≥ 13 mm，即可确诊 HCM。 在遗传性 HCM 家族中，未出现形态学异常的突变携带者可能会出现心电图异常，这种异 常的特异性较差，但在有遗传性 HCM 的家族成员身上，可视为 HCM 疾病的早期或温和 表现，其他多种症状也可以提高对这部分人群诊断的准确性。 总而言之，对于遗传性HCM 的家族成员，任何异常（如心肌多普勒成像和应变成像异常、不完全二尖瓣收缩期前移或延长和乳头肌异常）尤其是心电图异常都会大大增加该成员诊 断出 HCM 的可能性。
心肌桥治疗方法介绍 心肌桥的这种病朋友们，在生活当中几乎没有听到过，那么接下来的这篇文章，就为大家详细的介绍一下有关于心肌桥的治疗，方法都有哪些？无论是年轻的朋友们还是中老年朋友们，大家都要预防治疗自己的身体健康，防止出现，疾病的发生。 对有症状的心肌桥及心肌桥处有动脉粥样硬化斑块者，可采用药物或手术治疗。 1.药物治疗收缩期壁冠状动脉受压引起的心绞痛，对β-受体阻滞药和钙拮抗药,如维拉帕米(异搏定)和地尔硫卓可能有效。 2.手术治疗药物治疗难以控制者应行手术治疗。有两种术式，即心肌桥切除术及冠状动脉搭桥术。 (1)心肌桥切除术：适用于表浅型，在常温全麻下找到心肌桥，予以切除，彻底解除对冠状动脉的压迫，恢复其远端血流。
单纯型心肌桥切除术者很少，往往与冠状动脉搭桥术同时进行。 (2)冠状动脉搭桥术：适用于纵深型或合并动脉硬化性狭窄者。可在常温全麻下、常温体外循环下或低温体外循环下行冠状动脉搭桥术。移植材料可用自体大隐静脉或乳内动脉。 冠状动脉某一段走行于心肌内，把这一段心肌称为冠脉肌桥。心脏收缩期肌桥部位引起肌桥部位冠状动脉狭窄血流受阻。根据收缩期狭窄程度，可分为3级，小于50%为1级，常无症状，狭窄50%--75%为2级，可有心肌缺血和心绞痛，狭窄大于75%为3级，多有心绞痛症状。 1级无须治疗，2级选用被他受体阻断剂(例如被他乐克)和 钙通道阻断剂(例如合贝爽)，减轻压迫。3级主张释解手术或介入支架治疗。 了解了心肌桥街道的方法，生活当中朋友们要积极的面对自己的病情，特别是经常会出现，虚弱免疫力低下的朋友们，很容易会造成各种病情的发生，大家要积极的治疗以及，预防身体的健康。
心肌桥 心肌桥是一种先天性血管畸形。心脏收缩时被心肌桥覆盖的这段冠状动脉受到压迫，出现收缩期狭窄，而心脏舒张时冠状动脉压迫被解除，冠状动脉狭窄也被解除。1960年postsmann和wig首先描述了活体血管造影下的肌桥，主要通过血管造影中看到“收缩期狭窄或挤奶效应”来辨认，其临床意义一直争论不休。 心肌桥 1、心肌桥的出现率：由于研究的方法不同，其检出率差异很大。在病理检查系列中，其发生率有很大差异，为15%～85%，而在血管造影检查系列中，其发生率为0.51%～25%。Yetman等认为造成这两种出现率差异较大的原因依赖于几个方面：心肌桥的长度、与左前降支相关的桥纤维准确定位、心肌桥与毗邻动脉间的关系，血管造影心肌桥发生率的不相称依赖于心肌桥的长度，而血管造影仅察觉深部肌桥，而浅部肌桥在血管造影时不容易发现。有报告应用硝酸甘油能增加左前降支肌桥收缩期狭窄的检出,从而提高心肌桥的检出率。心肌桥在肥厚型心肌病病人中检出率高，为30%～50%，儿童肥厚型心肌病中心肌桥的发生率为28%。然而在Juilliere等报道的7467例连续性冠脉造影中,发现心肌桥61例,其中26例有冠心病，4例有心瓣膜病，3例有肥厚型心肌病，其余为孤立性心肌桥。检出的心肌桥患者中，心肌病并非占主要地位。 2、心肌桥与年龄、性别的关系：心肌桥从出生后即开始存在，其发展与邻近动脉生长密切相关。心肌桥出现率男性略多于女性，但也有作者认为无明显性别差异。Ferreira等报告连续90个心脏尸检结果，发现50个心脏有心肌桥存在,其中男性32个，女性18个，年龄范围从死产婴儿到84岁，既往均无心脏疾病史，死亡病人均非心脏疾病所致。 3、心肌桥出现的部位及数量：心肌桥最常出现在左前降支，且多位于该支血管的近、中1/3之间,心肌桥可单个，也可多个出现，多个出现的肌桥可位于同一血管或不同冠脉或它们的分支。Ferreira等报道50个心肌桥尸检中，35个心脏系单个肌桥，累及左前降支，10个心脏系2个肌桥，另外5个心脏系3个肌桥。Juilliere等在7467例冠脉造影中,检出心肌桥61例，均位于左前降支。亦有文献报道血管造影检查发现心肌桥位于右冠脉的病例。 流行病学 阜外心血管病医院4173例冠状动脉造影中发现壁冠状动脉123例检出率为2.95%，全为
特发性心肌病诊疗指南 概述 心肌病是一组异质性心肌疾病。由各种不同原因（常为遗传原因）引起，伴有心肌机械和（或）心电活动障碍，常表现为不适当心室肥厚或扩张，可导致心功能不全或心血管死亡。原发性心肌病是指病变仅局限在心肌，根据发病机制，又分为遗传性、遗传和非遗传混合性及获得性3种。此处特发性心肌病（idiopathic cardiomyopathy）主要指以遗传性为主（包括混合性）的心肌病，包括特发性或家族性扩张型心肌病、致心律失常型右室发育不良/心肌病、特发性或者家族性限制型心肌病、左室致密化不全以及遗传性转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变。扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是指以左室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征的一种疾病，其中约50％无法明确病因，将其定义为特发性DCM（idiopathic dilated cardiomyopathy），对这些患者进行3～4代详细的家族史询问并对一级亲属进行临床筛查，发现其中20％～35％患者具有基因突变和家族遗传背景，被称作家族性扩张型心肌病（familial dilated cardiomyopathy，FDCM）。致心律失常性右室发育不良/心肌病（arrhythmogenic right ventricular dysplasia/ cardiomyopathy，ARVD/C）是一种以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性、非冠状动脉心肌疾病，病理特点为右室心肌细胞被脂肪或纤维脂肪组织进行性取代，致使右室弥漫性扩张、收缩运动减弱。限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）是最为少见的心肌病，通常由于室壁僵硬，导致严重的舒张期功能障碍和充盈受限，临床表现为以右心为主的全心衰。绝大多数患者心室无扩张、室壁厚度正常且左室收缩功能正常。RCM可以为特发、家族性或者系统性疾病所致。此处指特发和家族性RCM。左室致密化不全（left ventricular non-compaction，LVNC）是一种以左室心肌小梁突出和小梁间隐窝深陷为特征，导致收缩和舒张功能障碍、传导异常和血栓栓塞事件的心肌疾病。孤立性LVNC是指不合并其他心脏或非心脏先天性异常的情况下发生的LVNC。遗传性转甲状腺素蛋白相关淀粉样变（hereditary transthyretin amyloidosis，hATTR）是常染色体显性遗传，由转甲状腺素蛋白基因突变产生异常TTR蛋白沉积在多个组织器官，导致淀粉样变，以进行性神经病变和心肌病为主要特征。． 病因和流行病学 FDCM大多为常染色体显性遗传，但各种遗传方式都有（常染色体隐性遗传、X 连锁遗传和线粒体遗传）。目前已经发现30多个基因突变，多为肌节蛋白基因突变。ARVC家族性发病占30％～50％，已经证实主要为编码桥粒的基因突变所致。家族性RCM常以常染色体显性遗传为特征，主要累及肌节蛋白基因，少数可能与常染色体隐性遗传（如HFE基因突变或糖原贮积病引起的血色素沉着症）有关，或与X连锁遗传有关。孤立性LVNC发病机制尚不清楚，一般认为是胚胎发育过程中胎儿心肌原基的疏松网状组织致密化过程停滞所致。直到现在，孤立性LVNC到底是一种独立的疾病还是其他心肌病的特殊表现还有争议，12％～50％的LVNC患者有家族史，其遗传方式大多为常染色体显性遗传，也可为X连锁遗传或常染色体隐性遗传。遗传性ATTR是TTR基因突变所致，目前已知突变类型超过120种。
心肌桥的治疗方法 心肌桥，对很多人来说都很陌生，没关系，想知道它是什么的话，这就来告诉你们。心肌桥，别称冠状动脉心肌桥，是一种先天性的冠状动脉发育异常造成的疾病。在现代社会中的我们对它了还算有一定程度的了解，因此，我们有很多针对它的治疗方法，接下来就让我们一起来看看吧。 病因是冠状动脉的心肌内段，尤其左前降支的心肌内段，在收缩期可受到挤压,多在中年以后才出现心肌缺血的症状。 心肌桥的诊断除了临床症状及相应的心电图改变以外，仍然有赖于冠脉造影及冠脉内多普勒和超声检查。表浅型因无症状或症状轻而难以确诊，即使是冠脉造影也只能检出那些纵深型心肌桥。 心肌桥的治疗原则是减轻心肌桥下壁冠状动脉的压迫,对有症状的心肌桥及心肌桥处有动脉粥样硬化斑块者可采用药物或手术治疗。 1.药物治疗
收缩期壁冠状动脉受压引起的心绞痛对β-受体阻滞药、钙离子拮抗剂(如维拉帕米和地尔硫卓)和抗血小板药物有效。 2.手术治疗 药物治疗难以控制者应行手术治疗。有两种术式即心肌桥切除术及冠状动脉搭桥术。 (1)心肌桥切除术适用于表浅型，在常温全麻下找到心肌桥予以切除彻底解除对冠状动脉的压迫，恢复其远端血流。单纯型心肌桥切除术者很少往往与冠状动脉搭桥术同时进行。 (2)冠状动脉搭桥术适用于纵深型或合并动脉硬化性狭窄者。可在常温全麻下、常温体外循环下或低温体外循环下行冠状动脉搭桥术。移植材料可用自体大隐静脉或乳内动脉。 以上就是我为大家带来的心肌桥的治疗方法，希望可以对你们有所帮助。心肌桥的常见发病部位在心脏，它没有传染性，所以担心会传染的朋友可以放下心来。我相信随着社会的发展，我们会发现更多，更有效的治疗方法。
52.特发性心肌病 概述 心肌病是一组异质性心肌疾病。由各种不同原因（常为遗传原因）引起，伴有心肌机械和（或）心电活动障碍，常表现为不适当心室肥厚或扩张，可导致心功能不全或心血管死亡。原发性心肌病是指病变仅局限在心肌，根据发病机制，又分为遗传性、遗传和非遗传混合性及获得性3 种。此处特发性心肌病（idiopathic cardiomyopathy）主要指以遗传性为主（包括混合性）的心肌病，包括特发性或家族性扩张型心肌病、致心律失常型右室发育不良/心肌病、特发性或者家族性限制型心肌病、左室致密化不全以及遗传性转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变。 扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是指以左室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征的一种疾病，其中约50％无法明确病因，将其定义为特发性DCM（idiopathic dilated cardiomyopathy），对这些患者进行3～4 代详细的家族史询问并对一级亲属进行临床筛查，发现其中20％～35％患者具有基因突变和家族遗传背景，被称作家族性扩张型心肌病（familial dilated cardiomyopathy，FDCM）。致心律失常性右室发育不良/心肌病（arrhythmogenic right ventricular dysplasia/ cardiomyopathy，ARVD/C）是一种以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性、非冠状动脉心肌疾病，病理特点为右室心肌细胞被脂肪或纤维脂肪组织进行性取代，致使右室弥漫性扩张、收缩运动减弱。限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）是最为少见的心肌病，通常由于室壁僵硬，导致严重的舒张期功能障碍和充盈受限，临床表现为以右心为主的全心衰。绝大多数患者心室无扩张、室壁厚度正常且左室收缩功能正常。RCM 可以为特发、家族性或者系统性疾病所致。此处指特发和家族性RCM。左室致密化不全（left ventricular non-compaction，LVNC）是一种以左室心肌小梁突出和小梁间隐窝深陷为特征，导致收缩和舒张功能障碍、传导异常和血栓栓塞事件的心肌疾病。孤立性LVNC 是指不合并其他心脏或非心脏先天性异常的情况下发生的LVNC。遗传性转甲状腺素蛋白相关淀粉样变（hereditary transthyretin amyloidosis，hATTR）是常染色体显性遗传，由转甲状腺素蛋白基因突变产生异常TTR 蛋白沉积在多个组织器官，导致淀粉样变，以进行性神经病变和心肌病为主要特征。
肥厚型心肌病用药指南 【概述】 肥厚型心肌病是另一种常见的原发性心肌病，特征为心室肌肥厚，心室腔变小，左心室舒张期顺应性下降。病因尚不清楚，有明确家族遗传性，属于常染色体显性遗传。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。大部分无症状，主要临床表现为呼吸困难和类似心绞痛发作，梗阻性者有头晕、近似晕厥，有粹死倾向。 【诊断要点】 1.症状 （1）运动后有头晕、晕厥、心悸及心绞痛等症状。 （2）晚期患者有呼吸困难等症状。 2.体征梗阻性者可在胸骨左缘第四肋间处听到收缩期喷射样杂音。 3.辅助检查 （1）心电图：多有ST-T改变，左室高电压，部分有深而窄的Q波。需要与陈旧性心肌梗死相鉴别。 （2）超声心动图：可见对称或不对称的心肌|巴厚，室间隔厚度>18mm伴有二尖瓣前叶收缩期前移，可区分梗阻性肥厚型心肌病;结合超声或心导管检查显示左心室与流出道压力阶差，即可确诊。
（3）影像学检查(CT、MRI):心肌肥厚和心室腔变小的表现。 【药物治疗】 1.治疗原则通过降低心肌收缩力，减轻流出道狭窄，改善心脏舒张功能，减少猝死。 用药方案 （1）.?受体阻断剂：起始量美托洛尔12.5mg，一日2次，普萘洛尔10mg—日3次。应从小剂量开始逐渐增加剂量至最大耐受量(心率60次/分左右），每日剂量个体差异极大。 （2）.钙离子拮抗剂：应选用降低心肌收缩力较强，而扩血管降压作用较弱的非二氢吡啶类钙拮抗剂，维拉帕米口服，起始量一次40mg，一日3次，逐渐加量。 （3）胺碘酮：快速心房颤动、室性心动过速发作时可给予首剂 150mg加入5%葡萄糖溶液250ml，在20分钟内滴人(滴人时间不得短于10分钟），继以每分钟1?1. 5mg维持，疗效差者应尽快转院。预防心律失常发作可以口服，按照第1周200mg，一日3次，第2周200mg，一日2次，然后200mg，一日1次长期维持的方案。 【注意事项】 1.梗阻性者慎用各种使梗阻加重的药物，如利尿剂，硝酸酯类药物、增加心肌收缩力的药物（合并严重心功能不全和快速房颤者除外）。
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南（完整版） 2018年4月21日，我国首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》在第九届国际心血管病靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式 发布。协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定。 廖玉华教授在大会中指出，近年来，社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工作已开始重视，但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之甚少，我们应该像重视高血压一样重视扩心病防治。 中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则 ·协作组在2007年《心肌病诊断与治疗建议》中DCM部分的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点进行本指南的制定。 ·指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专家讨论形成，当意见出现分歧时，在充分考虑不同意见的基础上接受多数专家的共识。
本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南下面我们将指南从以下几点具体展开： 一、扩张型心肌病的定义与病因分类 二、扩张型心肌病的生物标记物 三、扩张型心肌病的影像学检查 四、扩张型心肌病的诊断标准 五、扩张型心肌病的治疗原则 六、扩张型心肌病的药物与非药物治疗 七、扩张型心肌病特殊类型的诊治要点 八、扩张型心肌病的心脏康复治疗
一、扩张型心肌病的定义和病因分类 1.定义：DCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。 流行病学： 发病率：年5－8/10万 好发人群：黑人和男子多发，是白人和女子的3倍以上
发病年龄：20－60岁临床表现： 症状：左心功能不全表现 呼吸困难 咳嗽，咳痰，咯血 乏力，疲劳，头昏，心慌 少尿和肾功不全表现 右心功能不全表现 消化道症状
心肌桥与冠心病 周菲综述秦永文审校(第二军医大学长海医院心内科，上海) Myocardial Bridge and Coronary Heart Disease 摘要：近年来发现心肌桥在心肌缺血、心律夹常、心肌梗死及猝死等方面有不可忽视的作用，可能也是冠心痛的一种重要危险因子。本文就心肌桥的形态学特点、发病机制、及其与冠心病的关系做一概述。 关键词：心肌桥，冠心病： 1922年Crainicianu首先论述了心肌桥(myocar—MB)的存在，1960年Portsmann及1wIG 在冠脉造影中证实，并发现其可在心室收缩期压迫冠状动脉使之狭窄。但长期以来，这一先天性解剖异常一直被认为是一种良性病变。随着近年来的研究深入，发现它在心肌缺血、心律失常、心肌梗死及猝死等方面有不可忽视的作用。 1 MB的形态学特点 冠状动脉及其分支通常走行于心脏表面的心外膜下组织中，当一段冠脉被心肌所包绕，则该段心肌称为心肌桥。它是一种较常见的先天性解剖异常，尸检及冠脉造影中检出率分别为15％一85%和0.5％～2.5%。FeRReira等将MB分为表浅型及纵深型，前者较常见，约占75.6％。左冠状动脉前降支(LAD)最易被累及，尸检发现70％的MB只与LAD相关，数与左旋支、右冠相关。在不同年龄、性别的尸检中，与LAD相关的MB的检出率无明显差异。解剖学研究表明，多数MB位于冠脉近中1／3处，最多见于距LAD起始40mm处或距左冠开口33.6mm及45.0mm处，MB在LAD中位置不同可产生不同的影响。MB的长度在尸检中各家报道不一，从4～30mm不等。Ferreira等报道MB在21～50岁人群中远长于0～20岁人群，男女之间无统计学差异，短MB更常见。对有症状的病例行冠脉造影发现MB多较长，可达4～6cm，MB距LAD起始部越近，则其越长。当LAD纵深行走于房室沟中，MB较长(39.5mm)；若LAD走行表浅，则MB多较短(15.3mm)。尸检发现MB的厚度从0.3～2.8mm不等，有人认为MB只有达到一定厚度才可导致冠脉的收缩期狭窄，才能在冠脉造影中被发现；也有人认为造影只能检出那些，深部的MB，这些MB往往较大，可对冠脉血流产生显著的影响。这也许可解释为何在尸检及血管造影中MB的检出率有如此大的差别。 2 MB的发病机制 MB是一种独特的解剖现象，其发病机制存在较多争议。组织病理学、超微结构、计算机辅助影象分析研究发现：MB与相关动脉外膜之间没有直接联系，其间为脂肪、神经及疏松结缔组织。MB对位于其中的冠脉有“保护性作用”，此处的冠脉不易形成动脉粥样硬化(AS)，而其近端及远端的血管内膜常可见到AS；MB处冠脉内膜由收缩型平滑肌细胞及大量螺旋型间质胶原组成，这与有AS的内膜下大量分泌型平滑肌细胞增生不同。Jain等采用冠脉内多谱勒血流测定技术发现：MB处血流速度无论在收缩期还是舒张期均明显高于邻近的动脉，冠脉腔内压力增高，血流与肌桥下内膜之间的切应力增大，从而减少脂质进入血管壁，因而不易形成AS。但也有多位作者报道了在MB处可形成冠脉狭窄，经PTCA治疗后症状改善，提示MB对肌桥下血管不一定有“保护”作用。Ge等利用冠脉内多谱勒检查发现，MB部分的血流速度在舒张早期显著升高呈一峰值，很快又下降，继之呈一平台，直至收缩期再次下降。峰值的出现是由于冠脉内最大灌注压的存在，并相应出现血管面积的持续减小，导致MB两端出现显著的压力阶差；当MB舒张期松弛，两端压力阶差消失，血管面积迅速扩大，血流速度也很快下降，作者还报道了用血管内超声(1VUS)发现MB近端冠脉内常有AS形成，并用冠脉内多谱勒探得冠脉内血流储备减少。这可能是此类疾病患者出现心肌缺血、心肌梗死、传导系统异常的原因。