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乳腺纤维腺瘤诊治专家共识(最全版)

乳腺纤维腺瘤诊治专家共识(最全版)
乳腺纤维腺瘤诊治专家共识(最全版)

乳腺纤维腺瘤诊治专家共识(最全版)

乳腺纤维腺瘤是常见的乳腺良性疾病,自然病程较长,确诊依据病理学检查,处理方法包括随访观察和外科干预。目前国内外对纤维腺瘤的处理方法选择标准不一,缺乏统一的诊疗规范。中华预防医学会妇女保健分会乳腺保健与乳腺疾病防治学组组织国内部分专家编写《乳腺纤维腺瘤诊治专家共识》,期望能对乳腺纤维腺瘤的诊断与治疗起到一定的指导和参考作用。

1 纤维腺瘤流行病学特征及乳腺癌风险概述

1.1流行病学特征

乳腺纤维腺瘤是最常见的乳腺良性肿瘤,占乳腺科门诊病人的7%~13%[1],可发生于青春期后任何年龄段的女性,发病高峰年龄为15~25 岁。约25%的纤维腺瘤无症状[2],13%~20%为多发病灶[3],多发纤维腺瘤病人多有家族史[4]。纤维腺瘤病程较长,多数病变缓慢增大或无变化[5],少数可自然消退或快速增大[4-8]。

1.2乳腺癌风险

纤维腺瘤中的上皮成分癌变风险极低,癌变率为0.12%~0.30%,且癌变者多为小叶原位癌[9-12]。经手术切除后病理学检查确诊的

纤维腺瘤病人乳腺癌的发病风险较普通女性略增高(1.48~1.70 倍),伴有非典型增生或一级亲属乳腺癌家族史或复杂纤维腺瘤病人,其乳腺癌发病风险高于普通纤维腺瘤病人[13-18]。因此,建议此类高危纤维腺瘤病人术后仍须定期行乳腺检查。

2 诊断

纤维腺瘤的诊断主要依据触诊、彩色超声、乳腺X 线摄影检查,确诊依靠病理学检查诊断。不推荐磁共振作为纤维腺瘤的常规影像学诊断方法。

2.1临床特征

新发纤维腺瘤多见于青春期至绝经前女性,发病高峰年龄为15~35 岁,绝经后女性较少新发纤维腺瘤。纤维腺瘤多病程较长,伴有家族史者不少见[1-3]。纤维腺瘤触诊多为圆形或卵圆形,可有分叶,质韧、边界清楚、活动度良好的肿物,偶伴疼痛。约25%的纤维腺瘤不可触及,单纯依靠触诊诊断纤维腺瘤的准确率较低[7,19]。

2.2影像学特点

纤维腺瘤彩色超声表现多为卵圆形或分叶状、边界清楚、有包膜的低回声区,纵横比<1,生长迅速的纤维腺瘤中心可能出现梗死液化,彩色超声表现为肿物内部的无回声区。尽管依据乳腺超声诊断纤维腺

瘤的敏感度和特异度均较高[20-24],仍有约25%的纤维腺瘤彩色超声所见形态不规则,甚至与乳腺癌难以鉴别。

乳腺X 线摄影中多表现为卵圆形或分叶状、边缘清晰的高密度或等密度影,其内常可见粗大钙化。年轻女性腺体致密,肿物边缘常被正常腺体部分遮盖,故乳腺X 线摄影在纤维腺瘤中的诊断作用有限。对于不除外恶性可能性的纤维腺瘤病人,有必要行乳腺X 线检查。

2.3穿刺活检

初步诊断为纤维腺瘤的病灶应尽量取得病理学诊断。对于影像学诊断乳腺影像学报告与数据系统(BI-RADS)3 类以上的可疑纤维腺瘤,均应取得病理学诊断。推荐组织获取方法为空芯针穿刺活检(core needle biopsy,CNB)。

3 鉴别诊断

纤维腺瘤与叶状肿瘤均为纤维上皮性肿瘤,二者在临床表现及影像学特征方面有相似之处,是鉴别诊断的重点。后者发病高峰年龄为40~50 岁,较纤维腺瘤晚,常为单发病灶,病程较长,可短期内迅速增大。快速生长的肿瘤内部可发生梗死,彩色超声表现为肿物内部的囊性腔隙,乳腺X 线摄影检查中可见肿物周围透亮晕环,由肿瘤生长压迫周围组织形成。当肿瘤具备以上特征时,应警惕叶状肿瘤可能。CNB 有助于诊断,但由于穿刺组织量有限,明确诊断还需完整切除肿

瘤。叶状肿瘤具备一定的恶性潜能和复发转移风险,治疗以局部扩大切除为主。

4 治疗方法

4.1随访观察

通过CNB 病理学确诊后进行随访观察,医疗卫生经济学成本最低,适用于大多数生长缓慢或无变化的纤维腺瘤病人,对于年轻(35 岁以下)病人,尤其是25 岁以下病人,随访观察法乳腺癌的漏诊率极低[25]。推荐的观察频率为每6 个月1 次,推荐的检查方法为触诊结合彩色超声。对于>35 岁的病人,推荐加入乳腺X 线摄影检查作为随访检查手段[26]。

在随访过程中发现肿瘤生长迅速时,建议结束随访观察,接受外科干预。生长迅速的标准为(满足下列1项):(1)6 个月内肿瘤最大直径增长≥20%;(2)<50 岁的病人肿瘤最大直径每月增长≥16%;(3)≥50 岁病人肿瘤最大直径每月增长≥13%[27]。

4.2外科干预

除肿瘤生长迅速外,随访过程中BI-RADS分类升高也是外科干预的指征之一。纤维腺瘤还可能导致乳腺外形改变、乳腺不适感和病人精神压力增大等。因此,是否进行外科干预和实施方法应在充分知情同意的前提下尽可能尊重病人的意愿。外科干预的方法主要有传统的切开法肿瘤切除术以及较新的真空辅助微创旋切术。

4.2.1切开法肿瘤切除术

切开法肿瘤切除术是直观有效的治疗方式,适用于较大的纤维腺瘤或依据医生判断适合选择切开法的病人。

4.2.2真空辅助微创旋切术

真空辅助微创旋切术可在超声或X 线引导下进行,具有表皮创伤小、外形美观的特点,也是安全有效且耐受性良好的治疗方式[28]。该法适用于肿瘤直径≤3 cm 的病人。禁忌证包括:(1)有出血倾向、凝血机制障碍等造血系统疾病;(2)妊娠期、哺乳期;(3)有感染性疾病;(4)乳腺较小且病灶靠近乳头、腋窝或胸壁不易完全切除;(5)乳腺假体植入术后。

5 特殊类型纤维腺瘤

5.1少年型巨大纤维腺瘤

少年型纤维腺瘤多发生于青春期或年轻女性,多为单侧单发病灶。当肿瘤直径≥5 cm,或≥500 g,或占据单侧腺体总量的80%时,称为“少年型巨大纤维腺瘤”[29]。此型占青春期女性乳腺肿瘤的1%~8%[30],肿瘤多生长迅速,可造成双侧乳腺不对称,乳腺不适感,加重病人的心理负担[31]。确诊依据CNB 或切除活检。治疗以完整切除为主,尽量保留正常腺体组织及乳头乳晕复合体,必要时可行乳房重建。

5.2复杂纤维腺瘤

复杂纤维腺瘤指具备以下至少1 项特征的纤维腺瘤:(1)上皮钙化;(2)乳头大汗腺化生;(3)硬化性腺病;(4)伴有直径>3 mm 的囊肿[32]。此型约占所有纤维腺瘤的16%,与非复杂纤维腺瘤相比发病年龄更大,肿瘤直径更小[33]。此型病人发生乳腺癌的风险略高于非复杂纤维腺瘤病人[18],治疗原则同非复杂纤维腺瘤。

(2014年版)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识

(2014年版) 中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组 一、前言 肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征,以大量蛋白尿(>3.5g/d)、低白蛋白血症(人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。 正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南(以下简称KDIG0指南)发表后,对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。 因此,有必要借鉴国际指南,结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识,供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。 二、证据来源 本识以检索关键词nephrotic syndrome,diagnosis,therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库(包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献,作为本共识支持证据来源。 三、成人肾病综合征相关诊断要点 (一)诊断标准 1.大量蛋白尿(尿蛋白> 3.5g/d) 2.低白蛋白血症(人血白蛋白<30 g/L)

眩晕诊治专家共识

眩晕诊治专家共识 中华医学会神经病学分会 中华神经科杂志编辑委员会 眩晕的病因诊断对众多医生而言,一直是个临床难题。近年来,随着理论普及和辅助检查技术的进步,绝大多数眩晕已能确诊[1];但由于眩晕的发生涉及神经科、耳鼻喉科和内科等众多领域,有些病理生理等基础问题至今仍未能明确,部分眩晕的病因在理论上尚难明确,因此给临床实践带来困难。此篇专家共识着眼于常见眩晕的规范化诊疗,同时尽可能地全面概括少见眩晕的临床特点,此外,本文也将涉及部分头晕的内容。 一、眩晕的概念和病因分类 眩晕指的是自身或环境的旋转、摆动感,是一种运动幻觉;头晕指的是自身不稳感;头昏指的是头脑不清晰感[2-3]。眩晕和头晕的发病机制不甚一致,但有时两者是同一疾病在不同时期的两种表现。 根据疾病发生的部位,眩晕往往分为周围性和中枢性,相对而言,前者的发生率更高;头晕既可以是上述疾病恢复期的表现,也可以由精神疾病、某些全身性疾病造成。周围性眩晕占30%~50%,其中良性发作性位置性眩晕的发病率居单病种首位,其次为梅尼埃病和前庭神经炎;中枢性眩晕占20%~30%;精神疾病和全身疾病相关性头晕分别占15%~50%和5%~30%;尚有15%~25%的眩晕原因不明[4-8]。儿童眩晕与成人有一定的区别,但总体趋势是:中枢性眩晕(主要是外伤后眩晕和偏头痛相关性眩晕)的比例明显高于成人,约占19%~49%;单病种疾病发病率较高的是:良性阵发性眩晕,外伤后眩晕以及中耳炎相关性眩晕[9-12]。 二、国内神经科医生在眩晕诊疗中存在的问题 目前的主要问题是理论知识不足。首先表现在诊断方面,询问病史时缺乏针对性,常常 遗漏病因、起病形式、持续时间、伴随症状和缓解方式等[13-14],而70%~80%的眩晕是可以通过有效问诊而确诊或明确方向的。针对眩晕的辅助检查设备有限、评判水平等有待提高,如眼震电图的检查过程不够规范;MRI检查部位的针对性不强;部分后眩晕脑血管狭窄的病例未性相关检查而漏诊。在日常诊疗中,眩晕常常被拘泥于几个本来认识就模糊的疾病,例如:椎-基底动脉供血不足、颈椎病、梅尼埃病和前庭神经炎,或笼统地称之为“眩晕综合征”。其次表现在治疗方面。由于不了解前庭康复的重要性,长期应用前庭抑制药物,延缓了前庭功能恢复[15-16];采用手法复位治疗良性发作性位置性眩晕的比率过低等。 三、常见眩晕的病因及诊疗建议 对于眩晕而言,周围性和中枢性病变的临床表现、辅助检查、治疗以及预后等完全不同。鉴于此,实践中将脑干、小脑神经核以及核上性病变所造成的眩晕称为中枢性眩晕,反之,则称为周围性眩晕[17-18]。 ㈠中枢性眩晕 多伴有其他神经系统损害的症状,体检可见神经系统局灶性损害的体征;大部分中枢性眩晕的病灶位于后颅窝。临床诊疗需遵从神经科的定位和定性诊断原则。需要强调的是,垂直性眼震、非共轭性眼震仅见于中枢性病变,无疲劳的位置性眼震常提示中枢性眼震[13-14]。 1.血管源性:发病急骤,多是椎-基底动脉系统血管病变的结果。诊断及治疗均需遵照 脑血管诊疗指南[19-21]。 椎-基底动脉系统的TIA:症状刻板样反复发作,表现为:持续数分钟的眩晕,脑神经、

继发性高血压年发布最新版临床路径讲课教案

继发性高血压临床路径 (2017年版) 一、继发性高血压临床路径标准住院流程 (一)适用对象。 第一诊断为高血压(ICD:10-I10xx02)或难治性高血压(ICD:10-I10xx14)。 (二)诊断依据。 根据《中国高血压防治指南2010年修订版》,《中国高血压基层管理指南(2014年修订版)》 (三)进入路径标准。 (1)发病年龄小于30岁应警惕继发性高血压可能; (2)血压升高的幅度大,通常≥180/110mmHg; (3)血压难以控制,使用三联降压药(包括利尿剂)观察1个月的情况下,非同日3次测量诊室血压SBP≥160mmHg和(或)DBP≥100mmHg,或动态血压平均血压SBP≥140mm Hg 和(或)DBP≥90 mm Hg; (4)常用的降压药物效果不佳; (5)血压波动幅度较大; (6)表现为阵发性高血压发作,尤其是伴有头痛、面色苍白、心悸和大汗者; (7)坚持服药血压控制良好基础上血压突然变得难以控制;

(8)两侧上肢血压不对称或下肢血压低于上肢者; (9)体格检查可闻及腹部肾动脉杂音; (10)自发性低钾血症,尤其是严重的顽固性低钾血症,且在排除利尿剂、腹泻、进食差等原因后常规补钾效果不佳;(11)服用ACEI/ARB后血清肌酐明显升高; (12)与左心功能不匹配的发作性肺水肿,尤其是夜间发作多见; (13)单侧肾脏萎缩或高血压并两肾大小不对称; (14)高血压伴有特殊体貌特征,如向心性肥胖、满月脸、痤疮等; (四)标准住院日。 10-14天 (五)住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目 (1)分计日夜尿量 (2)血常规、尿常规、便常规 (3)肝功能、肾功能、eGFR或肌酐清除率、电解质、血糖、血脂、甲状腺功能 (4)尿微量白蛋白,24小时尿蛋白定量 (5)低钾血症者:测24小时尿钾; (6)测四肢血压 (7)胸部正侧位X线片、心电图、超声心动图、动态

川崎病诊治专家共识

川崎病专题讨论会纪要 《中华儿科朵忐》编辑委员会 中华医学会儿科学分会心血管学组 中华医学会儿科学分会免疫学组 川崎^(Kawasaki diseases,KD)就是一种主要发生在5岁以下婴幼儿得急性发热出疹性疾病祸急性自限件血管炎综合征,其发病率有逐年増岛趋势准发达国家或地区,KD所致得冠状动脉病变(coronary artery lesions,CAL)已取代风湿热成为小儿最常见得后天性心脏病,并且可能成为成年后缺血性心脏病得危险因素之一? KD病因及免疫发筋机制仍未完全晴楚,大虽流行病学及临床观察提示KD可能就是感染因素所致得急性免疫调节紊乱,遗传因素亦与KD发病相关。已报道釣中细菌、病瓠支原体及其代谢产物(如链球菌与葡萄球菌超抗廉)等与KD发病有关,但目前仍未检测到致KD得,丫i一病原微生物°感染导致免疫活性细胞(如T细胞.的核/巨噬细胞)异常活化,所产生得細胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变,KD治疗得重点就是尽快阻止促炎症细胞因子得产生与淸除,降低炎症反应,预防与减轻冠状动脉橋变。 《中华儿科朵志》編委会分别于2006年12月5日与2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会丿1|崎病超声心动图诊断专题讨论会JL科心血管与免疫得专家就KD得临床热点问题如不完全型(不典型)KD得诊断、IVIG 无反应型(不敏感)KD处理尊问题进彳亍了十分热烈得讨论,现归纳如下。 一、KD诊断标准 因缺乏特界诊断方法,KD得诊I析主要靠临床表现,某些实验室检查可以协助临床诊断° KD可分为典型与不典型两类。 1?典型KD:2002年日木川崎病研尤组提出典型KD诊断标准,经第七屈国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005). 国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrlcs(2004) 与Circulation(2004)±o与会代表认为日木与英国得典型KD诊断标准大致相同,但有一些微小差界: 日本标准将发热与其她5项主要临床表现整合在一起,而美国标准则将发热单列为必备诊断条件;日本标准认为具备6项主要临床表现中4项,超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD,而美国标准则认为如果具备除发热以外得4项主要临床表现,发热4(1时亦可明确典型KD诊断。 与会专家认为不具发热表现得KD患儿比例极低,北京KD流行病学调査结果仅有0、3%患儿无发热」対此提岀我国典型KD诊斷建议: 发热5 d或以上(部分病例受治疗干扰发热可不足5d),具有以下5项中得4项者:双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变(急性期表现为肿胀,恢复期表现为脱屑)、皮疹与非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD。如具备除发热以外3项表现并证实冇冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者,亦可诊断典型KD。须强调任何KD诊断标准并非特异,一定耍除外引起各项临床表现得其她疾病。还应注意,各项临床表现并非同时出现,应动态观察,以助诊断。

5-麻醉后监测治疗专家共识(2017)

麻醉后监测治疗专家共识(2017)邓小明朱涛李天佐李伟彥李金宝严敏张卫杨承祥姚尚龙胡浩郑宏郭曲练(负责人/执笔人)黄文起黄宇光董海龙在麻醉恢复过程中,由于麻醉的作用和手术创伤的影响,患者易出现生理功能紊乱,严重时可危及患者的生命,需要加强监测和治疗。麻醉后监测治疗的主要任务是监测治疗全麻后苏醒的患者、镇静镇痛术后或麻醉手术后全身情况尚未稳定的患者,保障患者在麻醉恢复期间的安全,改进麻醉后监护质量,以改善预后。本专家共识不作为强制性标准,可根据具体情况采用或部分采用。 一、麻醉后监测治疗 麻醉后监测治疗是指对住院或非住院患者在麻醉或镇静镇痛下实施外科手术或诊断性、介入检查或治疗,在麻醉苏醒和恢复期以观察和处理麻醉和手术后早期并发症为重点的医疗活动。 二、麻醉后监测治疗室(post-anesthesia care unit, PACU) PACU是现代医院麻醉科的独立医疗单元。它具有以下特点:①靠近手术室或其它实施麻醉或镇静镇痛的医疗场所,以缩短手术后病情不稳定患者的转运时间。②需配备专业人员及相关医疗仪器设备。③为刚结束麻醉和手术的患者在转入普通病房、特护病房或ICU、直接出院回家前提供监测与治疗。 在没有设置独立PACU的医院和某些医疗单位,所有接受麻醉或镇静镇痛的患者都应该在指定区域由接受过专业训练的医护人员进行麻醉后监测治疗。 三、PACU的功能 1.麻醉后患者的苏醒和早期恢复; 2.术后早期治疗,包括麻醉和手术后早期并发症的发现和治疗; 3.改善患者情况,以利于其在ICU、特护病房或普通病房的进一步治疗; 4.评估和决定患者转入ICU、特护病房、普通病房或直接出院回家的指征和时间; 5.特殊情况下(如需要紧急再次手术)对患者状况进行术前处理和准备。 四、PACU的管理和人员职责

手足口病诊疗指南(2018版)

手足口病诊疗指南(2018年版) 手足口病(Hand foot and mouth disease,HFMD)是由肠道病毒(Enterovirus,EV)感染引起的一种儿童常见传染病,5岁以下儿童多发。手足口病是全球性疾病,我国各地全年均有发生,发病率为37.01/10万~205.06/10万,近年报告病死率在6.46/10万~51.00/10万之间。为进一步规范和加强手足口病的临床管理,降低重症手足口病病死率,有效推进手足口病诊疗工作,根据手足口病诊疗新进展制定本指南。《手足口病诊疗指南(2010版)》和《肠道病毒71型(EV71)感染重症病例临床救治专家共识》同时废止。 一、病原学 肠道病毒属于小RNA病毒科肠道病毒属。手足口病由肠道病毒引起,主要致病血清型包括柯萨奇病毒(Coxsackievirus,CV)A组4~7、9、10、16型和B组1~3、5型,埃可病毒(Echovirus)的部分血清型和肠道病毒71型(Enterovirus A71,EV-A71)等,其中以CV-A16和EV-A71最为常见,重症及死亡病例多由EV-A71所致。近年部分地区CV-A6、CV-A10有增多趋势。肠道病毒各型之间无交叉免疫力。 二、流行病学 (一)传染源

患儿和隐性感染者为主要传染源,手足口病隐性感染率高。肠道病毒适合在湿、热的环境下生存,可通过感染者的粪便、咽喉分泌物、唾液和疱疹液等广泛传播。 (二)传播途径 密切接触是手足口病重要的传播方式,通过接触被病毒污染的手、毛巾、手绢、牙杯、玩具、食具、奶具以及床上用品、内衣等引起感染;还可通过呼吸道飞沫传播;饮用或食入被病毒污染的水和食物亦可感染。 (三)易感人群 婴幼儿和儿童普遍易感,以5岁以下儿童为主。 三、发病机制及病理改变 (一)发病机制 肠道病毒感染人体后,主要与咽部和肠道上皮细胞表面相应的病毒受体结合,其中EV-A71和CV-A16的主要病毒受体为人类清道夫受体B2 (Human scavenger receptor class B2,SCARB2)和P选择素糖蛋白配体-1(P-selectin glycoprotein ligand-1,PSGL-1)等。病毒和受体结合后经细胞内吞作用进入细胞,病毒基因组在细胞浆内脱衣壳、转录、组装成病毒颗粒。肠道病毒主要在扁桃体、咽部和肠道的淋巴结大量复制后释放入血液,可进一步播散到皮肤及黏膜、神经系统、呼吸系统、心脏、肝脏、胰脏、肾上腺等,引起相应组织和器官发生一系列炎症反应,导致相应的临床表现。少数病例因神经系统受累导致血管舒缩功能紊乱及

川崎病护理查房新

一、概述 皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)又称川崎病僦是一种以全身血管中小动脉炎为主要病理改变得急性发热性出疹性小儿疾病。 1967年日本川崎富作医生首次报道了该病。由于川崎病可发生严重心血管病变,约15-20%未经治疗得患儿发生冠状动脉损害,而引起了人们得重视,近年发病增多,四季均可发病。发病年龄以婆幼儿多见,80%患者在5岁以内,好发于6?18个月婴儿。男孩多于女孩,男:女为1、5 : 1? 二、汇报病例 三、病因及病理 病因尚不明确,一般认为可能就是多种病原体,包括EB病毒、链球菌、丙酸杆菌感染。以往也曾提岀支原体、立克次体、尘嫡为本病病原体,亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能就是致病原因。 本病病理变化为全身性血管炎,好发于冠状动脉。病理过程可分为四期,各期变化如下: 1期约1~9天,小动脉周雨炎症,冠状动脉主要分支血管壁上得小营养动脉与静脉受到侵犯。 心包、心肌间质及心内膜炎症侵润,包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。 2期约12-25天,冠状动脉主要分支全层血管炎,血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞侵润。弹力纤维与肌层断裂,可形成血栓与动脉瘤。 3期约28~31天,动脉炎症渐消退』IL栓与肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导致冠状动脉部分或完全阻塞。 4期数月至数年,病变逐渐愈与,心肌瘢痕形成,阻塞得动脉可能再通。 四、临床表现 1、主要表现 (1)发热:可达39~40C,持续7?14天或更长,呈稽留或弛张热型,抗生素治疗无效。 (2)双侧结膜充血:于起病3?4天出现,无脓性分泌物,热退后消散。 (3)唇及口腔表现:口曆潮红,有報裂或出血,口腔粘膜弥漫充血,舌乳头突起,见杨梅样舌。 (4)手足症状:手足呈硬性水肿,手掌与足底早期出现潮红,1 0天后岀现特征性趾端大片状脱皮,岀现于甲床皮肤交界处。 (5)皮肤表现:发热2?3天即岀现弥漫性、充血性斑丘疹或多形红斑样或猩红热样皮疹, 偶见康疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周左右消退。 (6)颈淋巴结肿大:单侧或双侧,坚硬有触痛,但表面不红,无化脓。病初出现,热退时消散。 2、心脏表现出现心脏损害,发生心包炎、心肌炎、心内膜炎得症状。患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。做超声心动图与冠状动脉造影,可査见冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。 3、其她可有间质性肺炎、无菌性脑脊髓膜炎、消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等)、关节疼痛或肿胀。 五、【并发症】 由于心血管得病变,既就是本病自身得症状,又就是可致死亡得并发症,在此卩中将详述其经过情况,以期早期发现,及时适当治疗。 1、冠状动脉病变发病第3天即可出现冠状动脉扩张,多数于3?6月内消退。第6天即可测得冠状动脉瘤,第2?3周检出率最髙,第4周之后很少出现新得病变。冠状动脉瘤得发生率为15?30%,大多数冠状动脉瘤呈自限性经过,多数于1?2年内自行消退。 2、胆囊积液多出现于亚急性期,可发生严重腹痛,腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块,腹部超声检査可以证实。大多自然痊愈,偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道岀血。

慢性肾脏病蛋白营养治疗专家共识

慢性肾脏病蛋白营养治疗专家共识 近年来,全球终末期肾病患病率持续增长。这与人口老龄化、能够引起肾损害的疾病(特别是糖尿病) 的发病率增加以及透析治疗的普及有关。治疗终末期肾病患者的费用也在增长,这对于全球特别是中国这样一个发展中的国家无疑是一个巨大的经济问题。由全国肾脏病界和糖尿病界专家组成的专家小组在2004 年2 月召开了第一次《慢性肾脏病蛋白营养治疗专家共识》的制定会议,并于2005 年3月对其进行了再修订,旨在指出有关慢性肾脏病(CKD) 病人限蛋白饮食的治疗前景,提供合理的临床饮食治疗方案。 1 营养治疗对CKD 的意义 限制蛋白质饮食是治疗CKD、特别是慢性肾衰竭的一个重要环节。在实行低蛋白饮食、尤其极低蛋白饮食治疗时,为防止营养不良,建议给病人同时补充复方α2酮酸制剂或必需氨基酸制剂。已有研究证明,补充复方α2酮酸制剂在延缓肾损害进展上疗效优于必需氨基酸制剂。低蛋白饮食加复方α2酮酸制剂治疗有如下益处: (1) 减轻氮质血症,改善代谢性酸中毒。 (2) 补充机体必需氨基酸,改善蛋白质代谢。(3) 减轻胰岛素抵抗,改善糖代谢。(4) 提高脂酶活性,改善脂代谢。(5) 降低高血磷,改善低血钙, 减轻继发性甲状旁腺功能亢进。(6) 减少蛋白尿排泄,延缓CKD 进展。 2 营养治疗的实施方案 2. 1 透析前非糖尿病肾病病人 2.1. 1 蛋白入量CKD 第1 期[ 肾小球滤过率(GFR) ≥90 ml/ (min?1. 73m2) ] 、2 期[ GFR60~89 ml/(min?1. 73m2) ]原则上宜减少饮食蛋白,推荐蛋白入量0. 8 g/ (kg?d) 。从CKD 第3 期[ GFR < 60 ml/ (min?1. 73m2) ]即应开始低蛋白饮食治疗,推荐蛋白入量0. 6 g/ ( kg ?d ) , 并可补充复方α2酮酸制剂0. 12 g/ (kg?d) 。若GFR 已重度下降[ < 25

《中国库欣病诊治专家共识》要点

《中国库欣病诊治专家共识》要点 一、概述 库欣综合征(Cushing syndrome,CS)又称皮质醇增多症,是有各种病因导致的高皮质醇血症,作用于靶器官,引起的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的一种综合征。从病因上分类,CS可以分为促肾上腺激素(ACTH)依赖性和ACTH非依赖性,前者包括垂体分泌ACTH的腺瘤和异位分泌ACTH的肿瘤,占病因的70%~80%;后者是肾上腺肿瘤(腺瘤和腺癌)或增生自主性分泌过量皮质醇所致,占病因的20%~30%。而垂体性CS,又称为库欣病(Cushing's disease,CD),是CS中最常见的病因,占患者总数的70%左右。 虽然CS罕见,但其病情复杂。除了会直接影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡,还会影响全身多个系统脏器功能,使机体免疫力下降。如果未得到及时诊治则预后差,严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。库欣病多数为散发,90%是垂体微腺瘤,约10%为大腺瘤。在CS的病因诊断中,库欣病及异位ACTH综合征由于临床表现接近,实验室检查指标有较多重叠和交叉,鉴别诊断尤其困难。半个世纪以来,中国库欣病的诊断和治疗已经获得长足进步。 二、CS的内分泌诊断

疑诊CS的筛查试验: ⑴24h尿游离皮质醇(UFC): ⑵午夜血清/唾液皮质醇测定: ⑶1mg过夜地塞米松抑制试验(ODST): ⑷经典小剂量DST(LDDST,2mg/d×48h): 如2项以上检查异常,则高度怀疑CS,需要进行下一步定位检查。 三、CS的定位实验室检查 1. 血ACTH测定: 2. 经典大剂量DST(HDDST,8mg/d×48h): 四、影像学检查 1. 鞍区MRI检查:

库欣综合征的诊断指南

临床内分泌学与代谢杂志》(J Clin Endocrinol Metab)发表了国际内分泌学会组织编写的库欣综合征诊断指南。指南的发表引起了国际内分泌学界的高度重视,内分泌学专家纷纷发表各种评论和(或)解读。 (Eur J Endocrinol)2010年4月,法国的吉尔纳特(Guignat)和贝尔特拉(Bertherat)在《欧洲内分泌学杂志》 上发表的一篇解读文章值得重视。 该解读文章首先指出,指南具有高度权威性和可靠性。国际内分泌学会组织了8位国际顶级专家组成库欣综合征指南编写特别任务组。任务组遵循循证医学原则,对目前可以获得的全部科学证据进行了系统回顾,并达成共识。在编写完成后,该指南先后获得了国际内分泌学会临床指南分委会及临床事务分委会、内分泌学会理事会(The Endocrine Society Council)的认可。 解读作者指出,2008年似乎是库欣年(The year of Cushing's)。除上述库欣综合征诊断指南外, 2008年7月,J Clin Endocrinol Metab还发表了《促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征治疗共识》。2008年,法国亦出台了两个关于库欣综合征(一个关于肾上腺意外瘤,另一个关于库欣综合征的诊断和治疗)的国家指南。 国际内分泌学会关于库欣综合征的诊断指南主要集中于以下两点。 谁该接受检查? 指南推荐,应在下列人群中寻找库欣综合征患者,即① 具有多个进展性临床表现,且这些表现与皮质醇增多症症状一致者;② 具有与年龄不符的临床表现者;③ 体重增长速度加快而身高增长速度减慢的儿童; ④ 有肾上腺意外瘤者。 如何检查? 检查一共分两步走,即筛查和确诊(图)。

《原发性肝癌规范化诊治专家共识》

《原发性肝癌规范化诊治专家共识》 原发性肝癌是一种恶性程度高、浸润和转移性强的癌症,治疗首选手术。然而,多数患者就诊时已是中晚期,只能接受介入、消融、放疗、化疗等非手术治疗。以索拉非尼为代表的分子靶向药物的 出现,为这类患者提供了新选择。目前我国在肝癌诊治方面仍缺乏规范化的指导,由全国多学科专家共同参与编写的《原发性肝癌规范化诊治专家共识》应运而生。我们将分次介绍共识,同时邀请部分执笔者对共识进行解读。 1前言 原发性肝癌(PLC以下简称肝癌)是临床上最常见的恶性肿瘤之一,全球发病率逐年增长,已超过62.6万/年,居于恶性肿瘤的第5位;死亡接近60万/年,位居肿瘤相关死亡的第3位。肝癌在我国高发,目前,我国发病人数约占全球的55%在肿瘤相关死亡中仅次于肺癌,位居第二。因此,肝癌严重威胁我国人民健康和生命。 为了推动我国临床肿瘤学事业的发展,提高肝癌多学科规范化综合治疗和研究水平,积极学习和应用国内、外的符合循证医学原则的高级别证据,制订符合我国国情的肝癌临床实践指南,中国抗癌 协会肝癌专业委员会(CSLC、中国抗癌协会临床肿瘤学协作专业委员会(CSCO和中华医学会肝病学分会肝癌学组共同发起,组织多学科专家参与,制订了本《原发性肝癌规范化诊治专家共识》。 2007年11月10日、2008年4月5日和8月30日,先后在上海召开了三次专家共识研讨会。会议由叶胜龙教授和秦叔逵教授共同主持,吴孟超院士、汤钊猷院士、孙燕院士和管忠震教授亲临指导,国内肝癌诊治领域的60多位著名专家出席会议。 会上,专家们系统地复习了当前肝癌的国际指南与共识,讨论了肝癌的诊断、手术治疗(肝切除与肝移植)、介入治疗、局部消融治疗(主要包括射频消融、微波消融和高强度聚焦超声治疗)、放射 治疗、生物治疗、分子靶向治疗、系统化疗以及中医药治疗等一系列问题。各位专家认真准备、积极参与,基于尊重循证医学证据的原则,与国际上的诊治理念接轨,特别是针对我国肝癌诊治的现状和发展,大家各抒己见、集思广益,提出了许多良好的建议。 会后,由部分专家执笔,广泛征求意见,反复多次修改,最终形成了《原发性肝癌规范化诊治专家共识》。 2对国际肝细胞癌诊疗指南与共识的评价 由于肝癌中大多数是肝细胞癌(HCC,临床处理涉及内科、外科、介入、放疗、中医科和医学影像学等诸多学科,因此对于肝癌规范化诊治需要多学科专家共同讨论制订,以便为患者在确诊后选择最适合的首选治疗和综合治疗措施。 目前国际上已有可供借鉴和参考的肝癌治疗指南,主要包括:①美国国立综合癌症网络(NCCN 肝癌临床实践指南;②美国肝病研究学会(AASLD HCC临床治疗指南;③英国胃肠病学会(BSG治疗指南;④美国外科学院(ACS制定的共识。 肝细胞癌的分期

内分泌科常见疾病诊疗指南——皮质醇增多症

皮质醇增多症 一、概述 皮质醇增多症,又称柯兴综合征,是指由于各种原因导致肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致病症的总称。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。 本症多见于成年人和女性。男性与女性之比为1∶2.5。继发于垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱的双侧肾上腺皮质增生,称库欣病,约占成人库欣综合征的70%。原发于肾上腺本身的肿瘤所致的皮质醇分泌增多,约占成人库欣综合征的25%,极少数为异位ACTH综合征。 通过小剂量地塞米松抑制试验及皮质醇分泌昼夜节律改变,经过定位和病因诊断确定治疗方案,可选用手术放疗或药物治疗。 二、临床表现 典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起。 1、向心性肥胖:多数为轻至中度肥胖,极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖,但体重在正常范围。典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖,但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。(见皮质醇增多症图-1:满月脸) 2、长期负氮平衡症状:肌肉萎缩无力,以肢带肌更为明显;皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑;严重骨质疏松,腰背痛,易有病理性骨折,好发部位是肋骨和胸腰椎;伤口不易愈合。(见皮质醇增多症图-2与图-3:皮肤紫纹) 3、糖代谢障碍:约半数患者有糖耐量低减,20%有显性糖尿病。 4、心血管系统表现:高血压、低血钾;心肌肥大、充血性心力衰竭。 5、性腺功能紊乱:性腺功能均明显低下。女性表现为月经紊乱,继发闭经,极少有正常排卵,痤疮、多毛。男性表现为性功能低下,阳萎。 6、其它:易于感染;精神障碍:情绪不稳、躁狂、抑郁;生长发育障碍。 实验室检查是诊断皮质醇增多症的重要依据。不同检测指标的敏感性与特异性均不一致,主要有如下检测:

川崎病诊治专家共识(新)

川崎病专题讨论会纪要 《中华儿科杂志》编辑委员会 中华医学会儿科学分会心血管学组 中华医学会儿科学分会免疫学组 川崎病(Kawasaki diseases , KD)是一种主要发生在 5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病,属急性自限性血管炎综合征,其发病率有逐年增高趋势,在发达国家或地区,KD所致的冠状动脉病变(coronary artery lesions,CAL)已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病,并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。KD病因及免疫发病机制仍未完全清楚,大量流行病学及临床观察提示KD可能是感染因素所致的急性免疫 调节紊乱,遗传因素亦与 KD发病相关。已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物(如链球菌和葡萄球 菌超抗原)等与KD发病有关,但目前仍未检测到致KD的单一病原微生物。感染导致免疫活性细胞(如T细胞、单核 /巨噬细胞 )异常活化,所产生的细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变,KD治疗的重点是尽快阻止促炎症细胞因子的产生和清除,降低炎症 反应,预防和减轻冠状动脉病变。 《中华儿科杂志》编委会分别于 2006年12月5日和 2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会,川崎病超声心动图诊断专题讨论会,儿科心血管和免疫的专家就KD的临床热点问题如不完全型(不典型)KD的诊 断、 IVIG 无反应型 ( 不敏感 )KD 处理等问题进行了十分热烈的讨论,现归纳如下。 一、KD 诊断标准 因缺乏特异诊断方法,KD的诊断主要靠临床表现,某些实验室检查可以协助临床诊断。KD可分为典型和不 典型两类。 1 ?典型KD 2002年日本川崎病研究组提出典型 KD诊断标准,经第七届国际川崎病大会讨论通过后发表于 Pediatrics International(2005) 。美国心脏病协会 (AHA) 亦提出典型 KD 诊断标准并发表于Pediatrics(2004) 和 Circulation(2004) 上。与会代表认为日本与美国的典型 KD 诊断标准大致相同,但有一些微小差异: 日本标准将发热与其他 5项主要临床表现整合在一起,而美国标准则将发热单列为必备诊断条件;日本标准认为具备6 项主要临床表现中 4 项,超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD, 而美国标准则认为如果具备除发热以外的4项主要临床表现,发热 4d时亦可明确典型KD诊断。 与会专家认为不具发热表现的KD患儿比例极低,北京KD流行病学调查结果仅有 0.3 %患儿无发热,因此 提出我国典型KD诊断建议: 发热5 d或以上(部分病例受治疗干扰发热可不足5d),具有以下5项中的4项者:双侧球结膜充血、口唇 及口腔黏膜发红、肢端改变 ( 急性期表现为肿胀,恢复期表现为脱屑 ) 、皮疹和非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD如具备除发热以外 3项表现并证实有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者,亦可诊断典型KDt须强 调任何 KD 诊断标准并非特异,一定要除外引起各项临床表现的其他疾病。还应注意,各项临床表现并非同时出现,应动态观察,以助诊断。 2 ?不完全型KD约10%患儿(尤其是婴儿)为不完全型KD该型名称混乱,有不典型KD不完全型KD和延迟诊断性 KD

川崎病资料

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病) 皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome),为一种急性全身性血管炎,以婴幼儿发病为主。1967年日本的川崎博士总结了1961~1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后,将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。此后,随即发现川崎病并非是一种良性的疾病,许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。事实上,川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一,在许多地方其危险性甚至大于风湿热。 症状体征 1.诊断标准由于川崎病的病因尚不明确,所以没有经过验证的诊断标准,川崎病的诊断主要依靠临床标准。这些标准是由日本川崎病研究中心制定的,在表1中有详细的描述。川崎病有6种主要的临床表现,临床诊断时需要有其中的5~6项同时存在。在最近修订的标准中,由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤,故只需4项表现即可诊断。美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同,但必须有发热5天以上这一表现。越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病,并接受静脉免疫球蛋白治疗。由于在川崎病的回顾性研究中发现,急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在,故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。 2.分期川崎病是一种三相性的疾病。急性期通常持续1~2周,主要特征是发热,结膜充血,口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。心肌炎常见于急性期,

尽管冠状动脉炎也发生于此时,但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在。当发热,皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期,此时约距离发热起始1~2周,出现手足脱皮及血小板增多。此外,此期冠状动脉瘤开始形成。猝死的危险最大。亚急性期持续至发热后4周。在起病后6~8周,当所有临床症状消失,血沉恢复正常后进入恢复期。 3.主要症状持续高热是急性期的特点。典型的发热通常起病急,热度高达39℃以上,呈弛张热。如没有及时治疗,高热可持续1~2周,有时可达3~4周。另一方面,如果及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的阿司匹林,发热常在1~2天内缓解。 在发热24~48h后常出现双侧结膜充血。球结膜充血较睑结膜多见,尤其多见于结膜周围。一般没有分泌物。裂隙灯检查可发现前葡萄膜炎。 口咽部的改变也见于热起后24~48h。最初是口唇泛红,几天后出现肿胀,皲裂及出血。最典型的是舌乳头增生,即草莓舌。口腔及咽部明显充血,但不伴有溃疡和分泌物。 通常在起病后3~5天出现手掌及足底发红,双手足硬肿。热起后10~20天手足硬肿与泛红趋于消退,进入亚急性期,指趾末端开始脱皮,进而累及整个手掌与足底。川崎病起病后1~2个月,在指甲上可出现横沟(Beau线)。 皮疹即使在同一病人也可有许多类型,可同时在四肢出现。皮疹多见于躯干和四肢近侧端,一般无显著特点。最常见的是斑丘疹,猩

【共识】眩晕诊治多学科专家共识

【共识】眩晕诊治多学科专家共识 自2010年中华医学会神经病学分会和中华神经科杂志 编辑委员会[1]就眩晕诊治的相关问题组织专家讨论并达成 共识以来,我国眩晕的诊疗水平取得了较大的进步,大家对眩晕的认识逐渐清晰,诊断与治疗方案日趋规范。随着临床实践的深入和相关理论的更新,又逐渐出现了一些新的问题,这些问题需要我们结合近年来国内外的相关进展,对7年前发表的《眩晕诊治专家共识》[1]进行适当的更新。 一、相关的概念关于眩晕或头晕的定义和分类,国际上目前存在2种方案。美国2位学者Drachman和Hart[2]在1972年把头晕分类为眩晕、晕厥前、失衡和头重脚轻:眩晕是指外界或自身的旋转感,晕厥前是指将要失去意识的感觉或黑矇,失衡是指不稳感,头重脚轻(lightheadedness)则是一种非特异性的较难定义的症状[2,3,4]。专注于研究前庭疾病的跨学科国际组织巴拉尼协会,于2009年将前庭症状分为眩晕、头晕、姿势性症状和前庭-视觉症状:眩晕是指没有自身运动时的旋转感或摆动感等运动幻觉,头晕是指非幻觉性的空间位置感受障碍,但不包括现实感丧失和思维迟钝、混乱等障碍,姿势性症状是指不稳感和摔倒感;前庭-视觉症状是指振动幻视、视觉延迟、视觉倾斜或运动引发的视物模糊;上述4组症状又可进一步分为若干亚类[5]。除头晕之外,巴

拉尼协会对前庭症状的界定清晰[5,6],较美国学者概念有明显的进步。 国内的临床实践中习惯于使用眩晕、头晕和头昏的概念[7]。其中,眩晕和头晕的含义与国外基本一致,头昏是指头脑不清晰感或头部沉重压迫感[7],通常与自身运动并无关联。二、病史采集和体格检查准确和完整的病史采集可以使70%以上眩晕/头晕的诊断近乎明确[1],但由于对'眩晕/头晕'等词意理解的差别,一些病历中常出现'同词不同义,同义不同词'的现象[8],影响了资料的可靠性;一些病历中还存在眩晕发作的持续时间、伴随症状、诱发因素和发作频率等信息的丢失[1],导致诊断要素的缺损。本共识建议:问诊需要还原眩晕/头晕的真实场景,并使用简练的语句如实地记录;在准确掌握前庭症状的若干亚类的定义之前,病历记录应避免仅仅使用简单的'头晕'或'眩晕'等词组替代对平衡障碍场景的描述;眩晕/头晕发作的持续时间、伴随症状、诱发因素和发作频率等因素,须完整地记录。 除常规的体格检查之外,应重视神经-耳科学的检查,包括自发性眼球震颤、视动性检查、前庭-眼反射以及前庭-脊髓反 射等内容[9,10,11]。眼球震颤、平滑跟踪、甩头试验和闭目难立征及加强试验均属于基础性的检查,对于鉴别中枢和周围前庭病变或判断前庭功能低下的侧别,具有极为重要的价值;位置试验对于良性发作性位置性眩晕的诊断和鉴别诊断,

临床医学诊断基础:川崎病诊断标准

诊断标准 日本皮肤粘膜淋巴结综合征研究委员会(1984年)提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定:①不明原因的发热,持续5天或更久;②双侧结膜充血; ③口腔及咽部粘膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌;④发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复期指趾端出现膜状脱皮;⑤躯干部多形红斑,但无水疱及结痂;⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,则四条主要症状阳性即可确诊。 报道不完全性或不典型病例增多,约为10%~20%.仅具有2~3条主要症状,但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时,应尽早做超声心动图检查。 辅助检查 急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高,核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快,第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高,尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。C反应蛋白增高。血清补体正常或稍高。尿沉渣可见白细胞增多和/或蛋白尿。心电图可见多种改变,以ST段和T波波异常多见,也可显示P-R、Q-R间期延长,异常Q波及心律紊乱。二维超声心动图适用于心脏检查及长期随访在半数病中可发现各种心血管病变如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张或形成动脉瘤。最好能在病程的急性期和亚急性期每周检查1次,是监测冠状动脉瘤的最可靠的无创伤性检查方法。在出现无菌性脑膜炎的病例,脑脊液中淋巴细胞可高达50~70/mm3.有些病例可见血清胆红素或谷丙转氨稍高。细菌培养和病毒分离均为阴性结果。 鉴别诊断 应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。 本症与猩红热不同之点为:①皮疹在发病后第3天才开始;②皮疹形态接近麻疹和多形红斑;③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期;④青霉素无疗效。 本症与幼年类风湿病不同之处为:①发热期较短,皮疹较短暂;②手足硬肿,显示常跖潮红;③类风湿因子阴性。 与渗出性多形红斑不同之点为:①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水疱和结痂。 与系统性红斑狼疮不同之处为:①皮疹在面部不显著;②白细胞总数及血小板一般升高; ③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。 与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处,但皮肤粘膜淋巴结综合征的发病率较多,病程产短,预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。 与出疹性病毒感染的不同点为:①唇潮红、干裂、出血,呈杨梅舌;②手足硬肿,常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮;③眼结膜无水肿或分泌物;④白细胞总数及粒细胞百分数均增高,伴核左移;⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。 与急性淋巴结炎不同之点为:①颈淋巴结肿大及压痛较轻,局部皮肤及皮下组织无红肿; ②无化脓病灶。 与病毒性心肌炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;②特征性手足改变;③高热持续不退。 与风湿性心脏炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;②无有意义的心脏杂音;③发病年龄以婴幼儿为主。

(2014年版)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识

中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识 (2014年版) 中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组 一、前言 肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征,以大量蛋白尿(>3.5g/d)、低白蛋白血症(人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。 正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南(以下简称KDIG0指南)发表后,对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。 因此,有必要借鉴国际指南,结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识,供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。 二、证据来源 本识以检索关键词nephrotic syndrome,diagnosis,therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库(包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献,作为本共识支持证据来源。 三、成人肾病综合征相关诊断要点 (一)诊断标准 1.大量蛋白尿(尿蛋白> 3.5g/d) 2.低白蛋白血症(人血白蛋白<30 g/L)

隐睾诊疗专家共识

隐睾诊疗专家共识 作者:中华医学会小儿外科学分会泌尿外科学组 选自:中华小儿外科杂志, 2018,39(7) 隐睾(Cryptorchidism)是常见的先天性泌尿生殖畸形之一,其发病率呈上升趋势,并已成为男性不育的重要原因之一[1,2]。然而,临床医师对隐睾的认识存在不足、诊疗欠规范,治疗方案差异较大,并且在治疗时机、手术策略、激素干预与否等诸多问题上存在争议。因此,为提高对隐睾诊治的全面认识、规范我国隐睾诊疗方案,故结合近年来国内外最新临床研究进展形成专家共识,并在此基础上逐步完善进而制定适合中国国情的隐睾诊疗指南。 一、流行病学及分类 隐睾在足月男婴1岁时发病率约1%~4.6%,早产儿隐睾发生率明显增加,出生体重<1 500 g的极低出生体重儿,其隐睾的发生率高达60%~70%[3]。早产儿出生后睾丸会继续下降,至12周龄其隐睾的发生率明显下降,接近足月儿水平。临床上将隐睾分为可扪及睾丸和未扪及睾丸两类,约80%的隐睾睾丸可扪及[4]。睾丸是否可扪及和其具体位置是选择治疗方案的重要依据。

二、诊断 体格检查是确诊隐睾、鉴别回缩性睾丸的唯一方法,也是区分可扪及睾丸和未扪及睾丸的可靠方法。超声对睾丸体积测定有一定参考价值,但不能仅靠超声检查诊断隐睾和选择手术方式。计算机X线断层扫描(CT)、核磁共振(MRI)检查对于隐睾的诊断价值不大[5]。 为提高体检阳性率,强调多人、多次、多体位重复体检。检查时将患儿置于平仰卧位或双腿交叉卧位,在腹股沟区采用"挤牛奶样"手法从内环口向阴囊方向推挤睾丸。若能将睾丸推入阴囊,但松手后睾丸又退缩回腹股沟区,称为滑动性睾丸,属于隐睾范畴;若松手后睾丸能在阴囊内停留,称为回缩性睾丸,非真性隐睾。检查者应避免手温过低,因冷刺激致过度提睾反射而影响检查结果。 若发现患侧睾丸未扪及,但健侧睾丸较正常同龄儿睾丸增大的情况,常提示患侧睾丸缺如或萎缩[6]。由于该体征缺乏诊断特异性,不能因此而否定外科探查必要性。腹股沟区未扪及睾丸,需仔细检查耻骨区、股部、会阴部以除外异位睾丸。最常见的异位睾丸位于 Denis-Browne小窝(即腹外斜筋膜与Scarpa筋膜间的浅表小窝)。诊断性腹腔镜检查是确定腹腔内隐睾、睾丸缺如或萎缩的可靠手段。麻醉状态下再次进行体检,部分最初未触及的睾丸此时可扪及。探查精索血管盲端未见睾丸组织是睾丸缺如的诊断依据;若精索血管末端见囊皮样组织而无睾丸实质,则为睾丸萎缩。双侧未扪及睾丸或任何

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