垂体瘤诊疗指南
垂体瘤根据肿瘤有无功能分为：
(1)有功能肿瘤：可为单一激素性(ACTH瘤、PRL瘤、GH瘤等)或多激素性混合瘤。
(2)无功能肿瘤：不分泌激素。
无论有功能瘤还是无功能瘤，其中直径≤l0mm者称为微腺瘤，直径>10mm者称为大腺瘤。
【诊断】
一、临床表现
(一)肿瘤压迫引起的症状
1. 神经症状：如头痛，视力减退，双颞侧偏盲，下丘脑受影响症状(如尿崩症、睡眠异常、食欲异常、体温调节障碍等)，压迫第3、4、6对颅神经症状(如眼睑下垂、眼外肌麻痹、复视)，脑脊液鼻漏。
2. 肿瘤压迫周围腺垂体所致垂体功能低下的相应表现：见内分泌学表现。
(二)内分泌学表现
1. 肿瘤分泌激素引起相应临床表现：如肢端肥大症、巨人症、闭经－溢乳综合征、库欣病等。
2. 肿瘤压迫周围腺垂体所致垂体功能低下的相应表现：如垂体性甲状腺功能减退症、肾上腺皮质功能减退症、性腺功能减退症等。
二、辅助检查
(一)实验室检查
1．血清中各种腺垂体激素（GH、PRL、FSH、ACTH、FSH、LH)
2．各种动态功能试验(我院未开展)
3．靶腺激素(FT3、FT4、TT3、TT4、皮质醇、性激素)
(二)器械检查
1．蝶鞍正侧位片
2．垂体CT或MRI
3．眼底、视力、视野检查
三、诊断要点
症状、体征、实验室及影像学检查结果，其中垂体CT、
MRI是主要诊断手段，MRI优于CT。
【鉴别诊断】
与空泡蝶鞍，鞍旁肿瘤及其它内分泌病所致垂体扩大(如原发性甲状腺功能或性腺功能减退症)相区别。
【治疗】
一、治疗原则
(一)减轻或消除肿瘤占位病变的影响
(二)纠正肿瘤分泌过多激素
(三)尽可能保留垂体功能
(四)防止肿瘤对邻近结构的损毁
(五)激素的替代治疗
二、治疗方案包括手术治疗，放射治疗，药物治疗，详见各种功能性垂体瘤治疗。
垂体瘤诊疗心得 垂体瘤（pituitary tumors）是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。临 床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%，无症状的小瘤在解剖时发现者更多。以良性者占大 多数。包括功能细胞及非功能细胞的肿瘤，以引起闭经一溢乳综合征(prolactorrhea一amenorrhea syndrome）的泌乳素瘤最常见，其次是生长激素腺瘤及无功能性垂体瘤。本病患者男性略多于女性，发病年龄大多在31～40岁之间。 【诊断要点】 （一）临床表现 垂体瘤（尤其是微小腺瘤）早期很少临床表现，发现症状明显时主要有下列三大症候群。 1.腺垂体本身受压症候群由于腺瘤体积增大，瘤以外的垂体组织受压而萎缩，造成其他垂体 促激素的减少和相应周围靶腺体的萎缩。临床表现大多系复合性，有时以性腺功能低下为主；有时以继发性甲状腺功能减退为主；有时肿瘤压迫垂体后叶或下丘脑而产生尿崩症。 2.垂体周围组织压迫症候群肿瘤较大压迫垂体周围组织时发生，除头痛外多属晚期表现。 (1)大多患者诉头痛，以前额及双颞侧隐痛或胀痛伴阵发性剧痛为特征。头痛大致由于硬脑膜受压紧张所致，或因颅底部脑膜及血管外膜均有痛觉纤维存在，而引起头痛。 (2)下丘脑症候群：肿瘤向上生长可影响下丘脑功能和结构，发生下丘脑综合征。 (3)视力减退、视野缺损和眼底改变：肿瘤向前上方生长，往往压迫视神经、视交叉，有70％～80％患者可产生不同程度的视力减退、视野缺损（偏盲）和眼底改变。视力减退可为 单侧或双侧，甚至双目失明；视野改变可有单或双颞侧的偏盲。眼底可见进行性视神经色泽 变淡，视神经乳头呈原发性程度不等的萎缩，少数有视神经乳头水肿。 (4)海绵窦综合征：压迫骨槽中的海绵窦，损害眼球运动神经，出现复视。 (5)脑脊液鼻漏：少数患者向下发展破坏鞍底，发生脑脊液鼻漏。 3.垂体前叶功能亢进症候群 (1)溢乳一闭经症：系垂体分泌过多的泌乳素所致，居垂体瘤首位或仅次于无功能瘤。 (2)巨人症与肢端肥大症：由于垂体腺瘤分泌过多的生长激素所致。 (3)皮质醇增多症：系垂体腺瘤分泌过多的促肾上腺皮质激素引起。 (4)垂体性甲状腺功能亢进症：极少数垂体腺瘤分泌过多的促甲状腺激素而发生甲状腺功能亢进症，其特点为TSH增高不受TRH兴奋。 （二）实验室检查 （1)激素测定：测定血中垂体激素水平。分泌性垂体腺瘤均有激素分泌过多，应用放射免疫 测定技术和其他测定方法，有助于早期诊断。同时生长激素、泌乳素及促肾上腺皮质激素的 分泌均有明显的昼夜节律，垂体瘤时不仅激素的基础值升高，分泌节律也发生异常。垂体肿 瘤向鞍上扩展时，脑脊液中垂体激素浓度可能升高。 (2)测定血中靶腺激素浓度及其在尿中代谢产物排出量，间接了解垂体功能。
《中国难治性垂体腺瘤诊治专家共识(2019)》要点 垂体腺瘤(PA)是颅内最常见的肿瘤之一，多数表现为良性肿瘤的生长特性，通过手术和(或)药物治疗，大部分患者可获得治愈。然而，少部分垂体腺瘤在影像学上呈侵袭性生长，较一般肿瘤生长快速，对手术、药物治疗及放射治疗等常规治疗有抵抗性，常在术后早期复发或再生长，此类肿瘤被称为难治性垂体腺瘤(aggressive PA或refractory PA)。垂体腺瘤出现颅脑椎管内转移或全身其他系统转移，即为垂体腺癌(Pc)。难治性垂体腺瘤及垂体腺癌的诊断治疗均十分困难，肿瘤可严重影响患者生活质量，甚至危及患者生存，患者预后差，亟待规范化的诊疗措施。 1. 定义： 2017版的WHO垂体腺瘤分类强调：难治性垂体腺瘤的特点是，呈侵袭性生长，且生长快速，虽经手术、药物治疗及放疗等多模式标准化治疗，肿瘤继续生长和(或)激素超量分泌；肿瘤增大和(或)激素分泌高水平严重影响患者生活质量，甚至危及生命；患者预后差，但肿瘤尚未出现颅脑椎管内转移或远处转移。 本共识将难治性垂体腺瘤定义为：影像学上呈侵袭性生长的垂体腺瘤，生长速度较一般垂体腺瘤快速，对手术、药物治疗及放射治疗等常规治疗有抵抗性，常在术后早期复发或再生长。侵袭性垂体腺瘤并非都是难治性
垂体腺瘤，而肿瘤侵袭性是难治性垂体腺瘤的主要临床特征之一。 2. 流行病学： 难治性垂体腺瘤的诊断标准尚未统一，尚缺乏大规模的流行病学调查，其准确的发病率和患病率尚未确定。 3. 病理生理学： 基因或表观遗传学的异常、旁分泌生长因子的紊乱以及垂体内微环境的改变可造成垂体特异性的肿瘤基因激活或肿瘤抑制基因的失活，从而导致持续的细胞增殖。 4．诊断及诊断后评估： (1)诊断：共识建议难治性垂体腺瘤应包括以下4个特点：肿瘤影像学上呈侵袭性生长，且生长快速，Ki-67标记指数≥3％；即使手术全切，肿瘤短期(6个月)内复发；手术、药物治疗和放射治疗等常规治疗后肿瘤继续生长；全身检查未见颅脑椎管内或全身其他系统的转移灶。 (2)难治性垂体腺瘤的诊断后评估：一旦确诊难治性垂体腺瘤，仍需要完成系统性评估，包括常规评估和特殊评估。
垂体瘤健康教育 垂体瘤（pituitary tumors）是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%。在尸检中有报道可见20%～25%的亚临床垂体微腺瘤。男性略多于女性，发病年龄大多在31～40岁之间，21～30、41～50岁两组次之。 辅助检查: 1.需做头颅X线平片，CT、MRI影像学检查 2.气脑和脑血管造影 3.做血、尿、便常规以及肝、肾、心、肺等检查。 4.内分泌检查 5.视力及视野检查 术前健康教育 1.饮食与营养指导：应给予高蛋白、高热量，高维生素，低脂，易消化，少渣的饮食，术前戒烟酒，避免受凉，保持口腔及鼻腔的清洁，术前3-5天可用朵贝尔液漱口，氯霉素滴鼻。成人术前8小时禁饮食，小儿术前4小时禁食，以免麻醉后呕吐造成误吸。 2.休息与活动指导： ⑴.为了术后能尽快康复，术前应保证充足的睡眠 ⑵．训练床上大小便，避免术后不习惯引起便秘、尿潴留。张口呼吸、便秘者给予缓泻剂，禁止大量灌肠。 3.注意安全：
对有视力下降、视野缺损及肢体运动障碍患者，外出应有专人陪伴。 4.皮肤准备： 病人在手术前一天剪鼻毛，清洁鼻腔，预防感染。 5.下列情况暂不宜手术： 有各种感染的：如感冒、发热、咳嗽、痰多不宜手术。 6.心理指导： 讲解疾病相关知识及预后，鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。鼓励病人住院后必须进行心理调整，主动适应术后生活，保持积极乐观心态，积极自理个人生活。 术后健康教育 1.体位： 绝对卧床休息，加以床档保护，麻醉未清醒前取去枕平卧，以防呕吐物吸入呼吸道；清醒后半卧位，促进术后硬脑膜粘连愈合，防止脑脊液逆流引起感染。 2.饮食： 麻醉清醒后，遵医嘱如无呕吐症状即可进食少量流质饮食。术后早期胃肠功能未完全恢复时，应禁食牛奶，糖类食物，防止其消化时产气过多，引起肠胀气。以后可逐渐过渡到高热量、高蛋白、富含纤维素、维生素丰富、低脂肪、低胆固醇食易消化饮食。 3.密切观察24出入水量 患者是否有多尿，烦渴，多饮症状。对于电解质紊乱者，低钠患
垂体腺瘤（垂体瘤）是脑垂体发生的一种良性肿瘤，人群发病率为十万分之一，近年来发病率呈不断上升的趋势．垂体瘤不仅引起颅内占位征，而且产生内分泌失调症状，如不孕，性功能减退，面容及肢端改变等．严重者，破坏了人体内环境稳定、甚至影响了做为一个社会人的外部形象，从这一点而言，垂体腺瘤较其它颅内肿瘤对人体的身心健康更具危害性．所以让我们简单了解一下脑垂体瘤的临床表现，以便及早发现及早治疗 脑下垂体中的各种内分泌细胞可产生相应的内分泌细胞腺瘤，引起内分泌功能紊乱。在早期微腺瘤阶段即可出现内分泌功能亢进征象。随着腺瘤的长大和发展，可压迫、侵蚀垂体组织及其垂体、蝶鞍周围结构，产生内分泌功能下降症状，出现视力障碍及其他颅神经和脑症状。 脑垂体瘤与性功能低下:性功能低下是指阳痿、性欲下降，性功能低下是早期发腺垂体腺瘤的临床表现之一，约有60% 的垂体瘤患者有性功能障碍 脑垂体瘤与不孕. 泌乳. 月经不调:泌乳素腺瘤在临床上占垂体腺瘤的一半以上，由于其分泌的高泌乳素的影响及雌激素的减少，女性患者往往表现为月经量明显减少、泌乳（与乳头接触的内衣变湿），继而导致闭经、不孕，对身心健康、家庭生活影响极大，但如果能够及时进行治疗，还是很容易被早期发现的，指导患者进行正确的治疗。 脑垂体瘤与头痛 大约有2/3 的患者早期都有头痛，疼痛主要位于眼眶后、前额部及双侧太阳穴附近，程度较轻，呈间歇性发作。由于垂体瘤起源于颅底的蝶鞍内，蝶鞍周围为密闭的骨质，只有上方覆以韧性的鞍隔，肿瘤直接刺激或生长后造成鞍内压升高引起头痛，当肿瘤向上生长突破鞍隔后，鞍内压降低，疼痛则可减轻或消失。病人往往感到突然的一次剧烈头痛后，疼痛明显减轻或缓解，但如果不进行治疗，随着肿瘤的生长，疼痛还会出现。 脑垂体瘤与视力下降 . 视野缺损 垂体瘤在蝶鞍内可以突破鞍底向下生长，并向两侧侵及颅内的重要血管和神经，但最常见的生长方式是向鞍上发展而压迫视交叉和视神经，而引起视力下降和视野缺损，患者往往主诉视力下降、看不到两边，总撞门边。出现了视力视野障碍就需要尽快手术，解除对视神经的压迫，挽救视力。如果伴有向其它方向的生长则称为侵袭性垂体腺瘤，治疗难度明显增大，手术很难一次性切除，需要针对具体情况采取个体化的治疗。 脑垂体瘤与面容. 四肢及形体的改变 生长激素型垂体腺瘤由于其分泌过多的生长激素，导致四肢、肌肉和内脏过度生长，在青春期骨骺未融合前表现为巨人症，成人则表现为手脚变大（鞋号逐渐增大）、头颅及面容宽大、颧骨高、鼻肥大、唇增厚、皮肤松弛、粗黑、毛发增多，并出现声音嘶哑、睡眠打鼾及睡眠呼吸暂停综合征；而促肾上腺皮质激素腺瘤由于脂肪的代谢和分布异常，脂肪堆积在胸、腹、臀部，而四肢相对瘦小，呈“向心性肥胖”，脸部呈满月状，体重明显增加，四肢皮下血管显露并有紫纹。这两种类型的垂体瘤严重影响了人的外部形象，应该进行积极的治疗，生长激素型垂体腺瘤一般术后几天即可收到明显的效果，患者自我感觉肢体、脸庞缩小，皮肤变得细腻、光滑，睡眠质量也明显缓解。 脑垂体瘤与其他神经和脑损害: 如肿瘤向后上发展压边垂体柄和下丘脑可出现尿崩症和下丘脑功能障碍，累及第三脑室、室间孔、导水管，可致颅内压增高。向前方伸展至额叶，可引起精神症状、癫痫、嗅觉障碍。向侧方侵人海绵窦，可发生II 、IV 、V 、VI 颅神经麻痹，突向中颅窝可引起额叶癫痫。向后长入脚间池、斜坡压迫脑干，可出现交叉性麻痹，昏迷等。向下突人蝶窦，鼻腔和鼻咽部，可出现鼻衄，脑脊液漏．并发颅内感染。
（2015）中国催乳素型垂体腺瘤诊治专家共识 催乳素(PRL) 腺瘤是最常见的功能性垂体腺瘤，约占成人垂体功能性腺瘤的40%-45%，以20 -50 岁的女性患者多见，成人患者男女比例约1：10。规范化的诊断和治疗垂体催乳素腺瘤对恢复和维持正常腺垂体功能、预防肿瘤复发等具有重要的意义。 一、临床表现 垂体催乳素腺瘤的主要临床表现为性腺功能减退及其继发症状，可因发病年龄、性别、持续时间及催乳素增高程度的不同而有所差异；还可有垂体占位产生的局部压迫症状；垂体混合腺瘤或多发内分泌腺瘤病患者，还可出现其他激素水平增高相应的临床表现。 1．高催乳素血症临床表现：(1) 性腺功能减退：青春期前起病的患者可表现为原发性性腺功能减退，即女孩原发性闭经，男孩无青春发育，睾丸容积小。育龄期女性多有月经周期的改变，出现不同程度的月经稀少甚至闭经，通常影响排卵，引起不孕。 血清雌激素水平低落可引起乳腺萎缩，阴毛脱落，外阴萎缩、阴道分泌物减少、骨质疏松等症状。男性患者雄激素水平下降可导致性欲减退、阳萎、射精量及精子数目减少、不育及骨质疏松等。因男性患者症状隐匿且特异性低，常被忽视导致就诊时间晚。
(2) 泌乳：女性高催乳素血症患者中30% - 80% 发生自发或触发泌乳，出现性功能低下后由于雌激素水平低下，泌乳的发生率也降低。男性患者可有轻度乳腺发育，少数患者也可出现泌乳。(3) 体重增加：具体病因不清，可能与钠水储留、脂肪分化异常、性功能低下及下丘脑功能异常等有关。 2．肿瘤局部压迫症状：多见于垂体催乳素大腺瘤。最常见的局部压迫症状是头痛、视野缺损（最常见为双颞侧偏盲）。若肿瘤向两侧生长，可包绕海绵窦，影响第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经及第Ⅴ对脑神经眼支功能，引起眼睑下垂、瞳孔对光反射消失、复视、眼球运动障碍、面部疼痛等。 若肿瘤破坏蝶窦或筛窦骨质还可出现脑脊液漏。大腺瘤压迫正常垂体组织还可引起其他垂体前叶功能受损表现，如甲状腺功能减退或肾上腺皮质功能减退等。3．多激素混合腺瘤或多发内分泌腺瘤病症状：合并分泌生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素等的催乳素混合腺瘤可伴有其他垂体前叶激素分泌过多表现，如肢端肥大症、甲状腺功能亢进、库欣综合征等。 此外，垂体瘤还可是多发内分泌腺瘤病(MEN)，特别是MEN-I 型的表现之一，故要注意有无胰腺神经内分泌肿瘤、甲状旁腺功能亢进等其他内分泌腺体功能异常表现。 4．垂体卒中：垂体催乳素腺瘤可能发生垂体卒中，一般发生于大腺瘤。急性垂体卒中可表现为剧烈头痛，常伴恶心呕吐，严重者可有急性视神经障碍、眼睑下垂及其他颅神经症状，甚至昏迷。但也有许多为无症状的垂体卒中。 二、诊断
垂体微腺瘤就医指南 临床上，将直径≤10mm的垂体瘤称为垂体微腺瘤。 1、发现肿瘤：垂体微腺瘤基本上是通过影像学（CT或MRI）检查，结合临床症 状确定诊断。 2、肿瘤干预：怀疑自己有垂体微腺瘤，您并不须要过分紧张，因为即使是确诊 了，这个瘤子也是良性的瘤子，而且瘤子很小，一般仅仅是导致身体内部的一些内分泌改变的症状，并不直接危及生命。 3、尽管同样是垂体微腺瘤，但因为内分泌类型的不同，临床表现各不相同。正 常腺垂体分泌7种激素，但常见的微腺瘤却基本只有3种，下面分头表述：泌乳素（PRL）微腺瘤 此肿瘤在垂体微腺瘤中占据绝大多数。若是临床中出现可疑内分泌症状，如妇女月经不调，闭经-泌乳，不孕不育，性欲下降等，男性性功能下降，阳痿等症状，女性可以首先在妇科看内分泌医生，也可以在内分泌科就诊，有经验的医生会安排你做相关的检查，通常是抽血查有关激素，影像学检查做磁共振（MR）平扫+动态增强，CT检查一般不被推荐。 获得初步诊断后，你应该做的事是，上网了解垂体微腺瘤有关的知识，但网络知识真假有时较难区分，推荐你到大医院的神经外科咨询。 治疗： 1.首选药物治疗。这是一个传统的选择模式，生育年龄女性，出现相应症状，并经抽血泌乳素检查，影像学发现垂体微腺瘤，确诊后，一般可口服多巴胺激动剂－溴隐亭治疗，通过科学跟踪监测服药效果，临床观察月经、受孕成功率等，确定疗效，但溴隐亭一般仅能控制症状，并不能达到根治肿瘤。部分患者在服用溴隐亭过程中出现头痛、头晕、胃肠反应、便秘等症状，可以通过小剂量开始逐渐增加药量来减轻反应，也可以选择阴道给药的比较少见的方式。新一代的多巴胺受体激动剂如：双氢麦角隐亭克瑞帕可供选择使用。 2.经蝶窦手术。这是本文重点介绍的治疗，经蝶手术本身并不新，新的表现在进展上。近十年，微腺瘤治疗技术，随着诊断技术的进展，选择手术病例的大量增多，专业垂体瘤医生的出现，还有高端显微镜的应用，手术治疗的观点和结论已经大大的改变，在上述各项条件均具备的地方，微腺瘤全切率，术后激素正常率都已经达到相当高的水平，通常会达到80-90%，而且基本消灭了手术死亡率和重大事故率。 但普通神经外科医生并不是全部都胜任这个手术，因为经蝶手术不同于常规开颅手术，而且垂体微腺瘤也涉及太多的妇科、内分泌科问题。 对于那些希望达到肿瘤根治的患者，对于生育育龄妇女，肿瘤又明确影响生育，可以积极考虑手术治疗，以期获得良好的治疗效果和根治疾病。
垂体腺瘤要做那些检查才能确诊 脑垂体瘤病人要进行检查，有以下几项，但是，并不是所有的都要做，只要能确诊病情，医生基本就不会做其它检查了。垂体腺瘤要做那些检查才能确诊? 1、临床表现： 病人患病后不适症状，身体的变化，都是诊断最基本的资料，一些细微的表现都可能做为重要的诊断和鉴别诊断的依据，网上咨询由于不能和医生面对面直接交谈，更需要把详细的临床资料提供给医生，也不要忘记说明病人年龄，性别，疾病时间。 2、影像学： (1) 头颅X线平片：这是比较原始的诊断方法，根据蝶鞍骨质的变化、鞍区钙化等变化判断有无肿瘤及鉴别诊断。 (2) CT扫描：仅对大型垂体瘤有诊断价值，微小垂体瘤容易漏诊，不能作为诊断垂体瘤的主要工具。 (3) MRI检查：是诊断垂体瘤最重要的工具，可以清楚地肿瘤的大小，形态，位置，与周围结果的关系，即使直径2-3毫米的肿瘤也可以显示出，但还有部分肿瘤的信号与周围正常垂体组织近似，两者难以区分，还需要结合临床表现和内分泌检查进行诊断。 3、内分泌检查： 由于多数垂体瘤具有分泌激素的功能，在临床表现不明显，影像学尚不能提示有肿瘤时，垂体瘤激素已经发生改变，一些垂体瘤病例单纯靠内分泌检测即可做确诊，例如ACTH细胞腺瘤，多数病例从影像学上看不到肿瘤。罕见的移位垂体瘤位于胸腔内，腹腔内等部位，主要依据内分泌来诊断。 4、病理学检查： 这是最为可靠的诊断方法，误诊率很低，病理诊断分普通切片HE染色光镜观察，这种手术只能作为大体诊断，不能分出肿瘤的类型，免疫组化染色。根据肿瘤细胞内所含有的激素进行诊断，敏感度高，但误诊率也高，电子透视显微镜观察，根据肿瘤的细胞不同特征分辨出肿瘤类型，临床很少使用。
垂体瘤的诊断依据是什么 垂体瘤在治疗之前需要准确的诊断结果作为基础，这样医生才能对是否患上垂体瘤，以及垂体瘤患者的时机病情有一个比较直观的了解，有助于正确地制定其治疗方案，目前诊断垂体瘤主要还是通过患者病史、临床症状以及脑肿瘤的检查来实现的。那么垂体瘤的诊断依据是什么呢?下面我们一起来了解一下吧。 垂体瘤的诊断依据是什么? 1、临床表现 病人年龄，性别，患病后不适症状，身体的变化。 2、病理学检查 这是最为可靠的诊断方法，误诊率很低。病理诊断分普通切片HE染色光镜观察，只能作为大体诊断，不能分出肿瘤的类型。免疫组化染色，根据肿瘤细胞内所含有的激素进行诊断，度高，但误诊率也高。电子透视显微镜观察，根据肿瘤的细胞不同特征分辨出肿瘤类型，临床很少使用。 3、内分泌检查 由于多数垂体瘤具有分泌激素的功能，在临床表现不明显，影像学尚不能提示有肿瘤时，垂体瘤激素已经发生改变。一些垂体瘤病例单纯靠内分泌检测即可做确诊。 4、影像学 (1)头颅X线平片这是比较原始的诊断方法，根据蝶鞍骨质的变化、鞍区钙化等变化判断有无肿瘤及鉴别诊断。 (2)CT扫描仅对大型垂体瘤有诊断价值，微小垂体瘤容易漏诊。不能作为诊断垂体瘤的主要工具。 (3)MRI检查是诊断垂体瘤最重要的工具，可以清楚地显示肿瘤的大小，形态，，与周围结构的关系。即使直径2～3毫米的肿瘤也可以显示出。但还有部分肿瘤的信号与周围正常垂体组织近似，两者难以区分，还需要结合临床表现和内分泌检查进行诊断。
垂体瘤的诊断依据是什么?专家表示：垂体激素在很多实验室，甚至基层医院都已经能够检测。但是在临床诊疗过程中，往往过于依赖实验室检查，而忽略了垂体激素的分泌节律对取血时间的特殊要求，使得很多患者的激素测定结果无法判断。通过详细的临床问诊、体格检查、垂体激素的测定以及影像学的检测，垂体瘤的诊断不难确定。 原文链接：https://www.doczj.com/doc/e64359356.html,/ctl/2015/0724/227619.html
垂体腺瘤临床路径 (2009年版) 一、垂体腺瘤临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为垂体腺瘤（ICD-10: C75.1/D09.302/D35.2 /D44.3） 行经蝶/经额或其他入路垂体腺瘤切除术（ICD-9-CM-3：07.61/07.62/07.63） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社） 1.临床表现：可有头痛、视力减退、视野缺损、闭经、泌乳、性功能减退、肢端肥大、Cushing征等。 2.辅助检查： （1）检查视力、视野； （2）1个月内头颅MRI T1、T2平扫加强化（含垂体区放大扫描）； （3）头颅CT。 3.实验室检查：可出现内分泌激素水平异常。
（三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社） 1.手术：经蝶/经额或其他入路垂体腺瘤切除术。 2.术后酌情行内分泌激素治疗。 3.术后酌情行放射治疗。 （四）标准住院日为10-14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断符合ICD-10: C75.1/D09.302/D35.2/D44.3垂体腺瘤疾病编码。 2.当患者同时合并其他疾病时，但住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备（术前评估）2-4天。 1.所必需的检查项目： （1）实验室检查：血常规、血型，尿常规，肝肾功能、血电解质、血糖，感染性疾病筛查，凝血功能； （2）内分泌检查（可于住院前完成）：性激素六项（血清卵泡刺激素、促黄体生成素、催乳素、雌二醇、血清孕酮、血清睾酮），生长激素，ＩＧＦ－１（肢端肥大症者），甲状腺
脑垂体瘤 脑垂体瘤垂体瘤是发生在垂体上的肿瘤，通常又称为垂体腺瘤，是常见的神经内分泌肿瘤之一，约占中枢神经系统肿瘤的10－15％。绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。 脑垂体瘤 简介 垂体位于颅底碟鞍的垂体窝内，由垂体柄与下丘脑相连，其大小为长1.2cm，宽0.8cm，高0.6cm,成年男性垂体重0.35~0.80g，女性重0.45~0.90g。垂体又分前后两页，前页为腺垂体，后页为神经垂体；垂体前叶分泌多种激素，如促肾上腺皮质激素（ACTH）、生长激素（GH）、泌（崔）乳激素（PRL）、黄体生成激素（LH）、卵泡刺激素（FSH）和促甲状 腺激素（TSH）等。垂体后叶主要储存与下丘脑分泌的抗利尿激素（ADH）和催产素。 脑垂体瘤(Pituitary adenoma)系良性腺瘤，相当常见，约10万人口中即有l例，近年来有增多趋势，特别是育龄妇女。北京市神经外科研究所报告脑垂体瘤占颅内肿瘤的12．2％。 临床表现 脑垂体瘤 脑垂体为重要的内分泌器官，内含数种内分泌细胞，分泌多种内分泌激素，如果某一内分泌细胞生长腺瘤，则可发生特殊的临床表现。其详细情况分别叙述如下： 1．不同种类垂体腺瘤的内分泌表现 文档冲亿季，好礼乐相随mini ipad移动硬盘拍立得百度书包 (1)生长激素细胞腺瘤：早期瘤仅数毫米大小，主要表现为分泌生长激素过多。未成年病人可发生生长过速，甚至发育成巨人。成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变，额头变大，下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧，数次更换较大的型号，甚至必须特地制作，有的病人并有饭量增多，毛发皮肤粗糙，色素沉着，手指麻木等。重者感全身乏力，头痛关节痛，性功能减退，闭经不育，甚至并发糖尿病。 (2)催乳素细胞腺瘤：主要表现为闭经、溢乳、不育，重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多，还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等，男性女性变者不多。 (3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤：临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。 (4)甲状腺刺激素细胞瘤：少见，由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛，引起甲亢症状，在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生，渐渐发展成垂体腺瘤，长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。 (5)滤泡刺激素细胞腺瘤：非常少见，只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等。 (6)黑色素刺激素细胞腺瘤：非常少见，只有个别报告病人皮肤黑色沉着，不伴皮质醇增多。 (7)内分泌功能不活跃腺瘤：早期病人无特殊感觉肿瘤长大，可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。
脑垂体瘤 垂体腺瘤是脑垂体发生的一种良性肿瘤，人群发病率为十万分之一，近年来发病率呈现不断上升的趋势．垂体瘤不仅引起颅内占位征，而且产生内分泌失调症状，如不孕，性功能减退，面容及肢端改变等．严重者，破坏了人体内环境稳定、甚至影响了做为一个社会人的外部形象，从这一点而言，垂体腺瘤较其它颅内肿瘤对人体的身心健康更具危害性．脑垂体瘤分类： 分泌性(功能性)垂体瘤腺瘤: 生长激素细胞腺瘤(CH) 泌乳素腺瘤(PRL) 促肾上腺皮质激素细胞腺瘤(ACTH) 促甲状腺素细胞腺瘤(TSH). 生殖激素型腺瘤(GnH) 非分泌性(非功能性)垂体腺瘤: 滤胞性腺瘤 脑垂体瘤症状表现: 脑下垂体中的各种内分泌细胞可产生相应的内分泌细胞腺瘤，引起内分泌功能紊乱。在早期微腺瘤阶段即可出现内分泌功能亢进征象。随着腺瘤的长大和发展，可压迫、侵蚀垂体组织及其垂体、蝶鞍周围结构，产生内分泌功能下降症状，出现视力障碍及其他颅神经和脑症状。 脑垂体瘤与性功能低下 性功能低下是指阳痿、性欲下降，性功能低下是早期发腺垂体腺瘤的临床表现之一，约有 60% 的垂体瘤患者有性功能障碍，但实际情况要远远高于这一数字，因为我国的传统历来对性非常保守，有些人对此往往不愿启齿。垂体瘤造成性功能低下的原因主要有： 1. 垂体瘤对正常垂体组织的压迫及放射性治疗的损伤造成垂体功能低下，影响了人体内的下丘脑 - 垂体 - 性腺轴，以至促性腺激素分泌不足，进一步导致性腺功能低下。 2.泌乳素型垂体微腺瘤，女性表现为停经、泌乳、不孕，男性表现为阳痿、性功能减退，这与高泌乳素血症抑制了促性腺激素的释放、降低了垂体反应性并减少睾酮生成有关，这种情况下单纯补充睾酮制剂是不能奏效的。 3. 促甲状腺素腺瘤由于甲状腺功能低下，全身代谢缓慢，使体内雌激素和雄激素的代谢随甲状腺素的缺乏而减少。 4. 促肾上腺皮质激素型和生长激素型垂体腺瘤患者所引起的肥胖亦是性功能低下的原因之一。 脑垂体瘤与不孕. 泌乳 . 月经不调 泌乳素腺瘤在临床上占垂体腺瘤的一半以上，由于其分泌的高泌乳素的影响及雌激素的减少，女性患者往往表现为月经量明显减少、泌乳（与乳头接触的内衣变湿），继而导致闭经、不孕，对身心健康、家庭生活影响极大，但如果能够及时进行治疗，还是很容易被早期发现的，指导患者进行正确的治疗。 脑垂体瘤与头痛 大约有 2/3 的患者早期都有头痛，疼痛主要位于眼眶后、前额部及双侧太阳穴附近，程度较轻，呈间歇性发作。由于垂体瘤起源于颅底的蝶鞍内，蝶鞍周围为密闭的骨质，只有上方覆以韧性的鞍隔，肿瘤直接刺激或生长后造成鞍内压升高引起头痛，当肿瘤向上生长突破鞍隔后，鞍内压降低，疼痛则可减轻或消失。病人往往感到突然的一次剧烈头痛后，疼痛明
脑垂体瘤的常见症状主要有以下五种： 1.视神经受压。由于肿瘤生长在蝶鞍内，向上发展则压迫视交叉或视神经而造成视力、视野的改变，90%以上的病人都有视力减退，也可为单眼视力减退，甚至造成一目或双目失明。 2.内分泌及代谢障碍。是典型的垂体瘤症状。垂体腺内分泌功能很复杂，主要是在中枢神经的支配下，通过内分泌控制人体的生长、发育、物质代谢及性器官、性功能等生理活动的调节。肿瘤向上可使丘脑下部，向后可使垂体后叶受累。垂体后叶含有抗利尿激素与催产素等，故垂体后叶受累可出现尿崩症。 3.垂体功能低下。垂体功能低下的程度与正常垂体腺细胞受压的程度有关。由于垂体前叶机能低下以致其所控制的内分泌腺萎缩，表现多方面的功能障碍： ①性功能低下及第二性征的改变;②甲状腺功能减退;③肾上腺皮质功能减退。 4.垂体功能亢进。嗜酸性细胞能产生生长激素及催乳激素。嗜碱性细胞产生促甲状腺激素、促肾上腺激素及促性腺激素等。因此，这类肿瘤可造成垂体功能亢进，尤其是在早期。嗜酸性腺瘤虽可有生长激素分泌过多，但又可挤压嗜碱性细胞，造成其功能低下。 5.垂体后叶及丘脑下部受累。肿瘤影响垂体后叶或丘脑下部则可产生嗜唾、多饮、多尿、体温低下以及水、电解质及脂肪代谢障碍等。 1)激素分泌增多引起的临床表现。2)垂体瘤压迫周围细胞组织引起的相应激素分泌减少的临床表现：如肾上腺皮质功能低减可以表现为食欲下降、乏力、消瘦、低血压、低血糖、容易感冒等；甲状腺功能低减可以表现为怕冷、食欲下降、皮肤粗糙、脱发、便秘等，在儿童可以表现为痴呆、生长迟缓等；性腺功能低减可以表现为男性女性不育、性欲下降、女性月经紊乱甚至闭经、男性阳痿等临床表现；生长激素分泌减少临床表现，在儿童可以表现为身材矮小，在成人可以表现为身体脂肪集中在腹部、肌肉松弛萎缩、衰老、自我认知程度下降、骨质疏松、抵抗力下降、性功能低减等。3）周围结构受压症状：肿瘤向鞍上生长压迫视交叉，会表现为视力下降、视野缺损等，临床上患者通常会主诉经常被撞伤等；若是肿瘤侵犯了垂体周围的神经血管丛海绵窦，会出现神经受压症状如上眼睑下垂、瞳孔变大等临床表现。4)垂体卒中：肿瘤在生长过程中由于血管供应差或肿瘤血管的异常生长，在一定的诱因下，会出现肿瘤出血，瘤体组织的坏死。若是肿瘤完全出血坏死，肿瘤包膜破裂，会有剧烈的头痛、恶心呕吐甚至失明、昏迷，需要外科急诊手术处理。多数垂体瘤的卒中表现为不完全或部分垂体卒中，可以是轻度的头痛、恶心呕吐伴全身不适，不需要特殊处理，患者的症状会在几周内自行缓解，某些激素分泌型肿瘤的临床症状减轻。 会引起的，垂体瘤症状 （1）头痛：因为肿瘤造成鞍内压增高，垂体硬膜囊及鞍隔受压，多数患者出现头痛，主要位于前额、眶后和双颞部，程度轻重不同，间歇性发作。
英文名称Hypophysis cerebri adenoma 就诊科室神经外科 常见病因遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等 常见症状内分泌改变如闭经、泌乳、不孕、肢端肥大、血糖异常和垂体瘤的占位效应如视野缺损、视力减退等 一、病理学分类 二、临床表现 三、诊断方法 四、综合治疗 垂体是在大脑底部的一个比花生米大点的组织，其上方与脑底相邻，中间有硬脑膜间隔，周围均被骨头包绕。当垂体长肿瘤时，肿瘤组织压迫这些疼痛敏感组织，尤其是鞍隔的硬脑膜，引起的头痛为持续的隐痛，牵涉到前额和两侧太阳穴，有时可以放射到顶部和枕部。以牵涉到两眉之间为特点。垂体瘤还常常引起内分泌的紊乱。男性病人常见有性欲降低和阳痿。当一个男病人有持续头痛，同时合并性欲全国射波刀肿瘤无创诊疗中心400-6161-343
降低，应该要注意有无垂体瘤存在。其它常见 的合并症状是肢端肥大症。表现为头脸变长，鼻子增大，嘴唇增厚，手脚变大，穿的鞋号加大。要是头痛合并身体左右两侧东西看不清楚，也应该考虑垂体瘤的可能性。这是由于垂体瘤压迫两侧的视神经引起的。垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%。男性略多于女性，垂体瘤通常发生于青壮年时期，常常 会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。临床表现为激素分泌异常症群、肿瘤压迫垂体周围组织的症群、垂体卒中和其他垂体前叶功能减退表现。 垂体腺瘤的诊疗进展 垂体腺瘤为颅内多发肿瘤，约占颅内肿瘤的10%～15%(而尸检中可达27%)。70%的病例发生在30～50岁间。垂体腺瘤的发生有其内在或外在的促进因素，雌激素可能是增强肿瘤生长的因素。由于诊断技术的日益先进，垂体全国射波刀肿瘤无创诊疗中心400-6161-343
垂体瘤临床路径 (征求意见稿) 一、垂体瘤临床路径标准住院流程 （一）适用对象：第一诊断为垂体瘤（ICD10： D35.2） 行经蝶或经颅入路垂体瘤切除术（二）诊断依据： 根据《垂体腺瘤临床治疗指南》(人民卫生出版社),《中国肢端肥大症诊治规范（草案）》 (中华医学会内分泌学分会和神经外科学分会 制定)及《高泌乳素血症诊疗共识（草案）》 1. 症状和体征：头痛，视力减退，闭经，肢 端肥大颈痛等； 2. 辅助检查：头颅MRI，CT提示； 3. 实验室检查：内分泌学检查异常； 4. 术中病理证实。 （三）治疗方案的选择： 根据《垂体腺瘤临床治疗指南》(人民卫生出版社第二版)，《中国肢端肥大症诊治规范（草 案）》及《高泌乳素血症诊疗共识（草 案）》 (中华医学会内分泌学分会和神经外 科学分会) 1. 手术：经蝶入路手术/额外侧/其他入路垂体 瘤切除术(ICD9-CM3 07.62/07.61)； 2. 术后伽马刀治疗残余肿瘤（酌情）。
（四）标准住院日为10-14天。 （五）进入路径标准： 1. 第一诊断符合ICD 10：D35.2垂体瘤疾病编 码； 2. 当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院 期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临 床路径流程实施时，可以进入路径。（六）术前准备（术前评估）2-4 天，所必须的检查项目： 1. 化验检查（血尿常规，ABO及RH血型，生 化全项，感染性疾病筛查，凝血功能）、心 电图，胸片； 2. 内分泌检查：性激素六项（血清卵泡刺激 素、促黄体生成素、催乳素、雌二醇、血清 孕酮、血清睾酮），生长激素，ＩＧＦ－１ （肢端肥大症），甲功五项（T3、T4、 TSH、fT3、fT4），血清皮质醇（8am、 5pm、12pm），24小时尿游离皮质醇/17- 羟； 3. 检查视力、视野； 4. 三个月内的头颅核磁T1,T2平扫加强化（含 垂体区放大扫）； 5. 肺功能，超声心动（老年人及既往有相关病 史者）。 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机： 应按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医
垂体瘤诊疗指南 垂体瘤根据肿瘤有无功能分为： (1)有功能肿瘤：可为单一激素性(ACTH瘤、PRL瘤、GH瘤等)或多激素性混合瘤。 (2)无功能肿瘤：不分泌激素。 无论有功能瘤还是无功能瘤，其中直径≤l0mm者称为微腺瘤，直径>10mm者称为大腺瘤。 【诊断】 一、临床表现 (一)肿瘤压迫引起的症状 1. 神经症状：如头痛，视力减退，双颞侧偏盲，下丘脑受影响症状(如尿崩症、睡眠异常、食欲异常、体温调节障碍等)，压迫第3、4、6对颅神经症状(如眼睑下垂、眼外肌麻痹、复视)，脑脊液鼻漏。 2. 肿瘤压迫周围腺垂体所致垂体功能低下的相应表现：见内分泌学表现。 (二)内分泌学表现
1. 肿瘤分泌激素引起相应临床表现：如肢端肥大症、巨人症、闭经－溢乳综合征、库欣病等。 2. 肿瘤压迫周围腺垂体所致垂体功能低下的相应表现：如垂体性甲状腺功能减退症、肾上腺皮质功能减退症、性腺功能减退症等。 二、辅助检查 (一)实验室检查 1．血清中各种腺垂体激素（GH、PRL、FSH、ACTH、FSH、LH) 2．各种动态功能试验(我院未开展) 3．靶腺激素(FT3、FT4、TT3、TT4、皮质醇、性激素) (二)器械检查 1．蝶鞍正侧位片 2．垂体CT或MRI 3．眼底、视力、视野检查 三、诊断要点 症状、体征、实验室及影像学检查结果，其中垂体CT、
MRI是主要诊断手段，MRI优于CT。 【鉴别诊断】 与空泡蝶鞍，鞍旁肿瘤及其它内分泌病所致垂体扩大(如原发性甲状腺功能或性腺功能减退症)相区别。 【治疗】 一、治疗原则 (一)减轻或消除肿瘤占位病变的影响 (二)纠正肿瘤分泌过多激素 (三)尽可能保留垂体功能 (四)防止肿瘤对邻近结构的损毁 (五)激素的替代治疗 二、治疗方案包括手术治疗，放射治疗，药物治疗，详见各种功能性垂体瘤治疗。
垂体瘤的治疗方法有哪些 垂体瘤的治疗方法主要有：手术治疗，放射治疗，药物治疗。 手术治疗分为经颅入路和经蝶入路2种，其中经颅入路也就是我们常说的开颅手术，在我院结合自身特点以及伽玛刀治疗的优势，手术治疗垂体瘤主要开展经颅入路。其手术适应症为：1.肿瘤压迫至视力下降、视野缺失明显者2.肿瘤巨大至高颅压及脑积水者。其手术目的为1.解除肿瘤对视神经、视交叉的压迫，保护并改善患者视力2.切除大部分瘤体，缩小肿瘤体积，并进一步明确病理分型，为下一步的伽玛刀治疗做准备。自1992年开诊以来，我院利用手术与伽玛刀结合的方法治疗各型巨大垂体腺瘤已达2000余例，几无复发病例，取得良好的社会认可。 放射治疗垂体瘤是我院的一大特色，可用于治疗的设备有伽玛刀、诺力刀、调强适形治疗、质子治疗等，其中以伽玛刀治疗最为突出。伽玛刀因其无创性、照射部位精准、对周围脑组织辐射小、住院周期短等众多优势，以及良好的治疗效果（控制率可达98%以上）在治疗垂体瘤方面已经在世界范围内得到认可。质子治疗是我院放射治疗的又一亮点，凭借质子射线自身的高能量、低散射优势在治疗无法手术的巨大垂体瘤方面显示出其他设备无可比拟的优势，治疗病例取得良好的疗效。 药物治疗为上述治疗的辅助治疗措施，主要是控制内分泌症状，单独用于治疗肿瘤疗效差。
垂体瘤放射治疗的优势 近年来针对垂体瘤病人实施放射治疗的意义已被广泛的认同及肯定，其中以伽玛刀治疗的优势最为突出。由于垂体瘤发生于鞍区腺垂体，其周围分布着大量颅神经及大血管，并临近重要的脑组织结构（下丘脑），伽玛刀以其无创伤、高精准度、低损伤、低副反应等特点在垂体瘤治疗方面有着其他放射治疗设备无法比拟的优势，具体听现在如下几方面： 1.在治疗3cm以下垂体瘤，可避免开颅手术的痛苦及损伤，真正 做到不开刀、无创伤治疗，治疗有效率可达98%以上，并且复 发概率极低。 2.在治疗有功能型垂体瘤方面不但可以有效的控制肿瘤，并且可 以有效缓解其内分泌症状。 3.巨大垂体瘤手术后残余补充伽玛刀治疗可以控制残余肿瘤生 长，减少复发几率。 4.伽玛刀治疗随到即做，做完即走，住院时间仅需3-4天。 我院在治疗巨大垂体瘤方面，如患者因年龄、疾病等因素不能行手术治疗时，可以采用质子放射治疗或伽玛刀结合普通放射治疗的办法治疗肿瘤，不但成功的保护患者的现有视力而且有效地避免了患者因不能手术而无法治疗的情况，并且经多年临床观察疗效肯定。
肾上腺疾病诊治指南 定义 肾上腺位于双肾的上级，与第8胸椎齐平，外表呈橙黄色。。左肾上腺呈半月形，右肾上腺呈三角锥体形，成人每个肾上腺长度约为4～5cm，宽2～3cm,厚0.3～0.6cm。每个重量约为4～5g。肾上腺有皮质层和髓质层组成，皮质层约占肾上腺总重量的80%～90%。皮质层由外向内又分为三层，外层为球状带，约占皮质的15%，主要分泌盐类皮质激素，以醛固酮为主，中层为束状带，约占皮质的78%，主要分泌糖皮质激素，以皮质醇为主，内层为网状带，约占皮质醇的9%，分泌性激素，如：雄激素、雌激素和孕酮。糖皮质激素为维持生命所必需，主要是调节糖、蛋白质、脂肪的代谢，盐皮质激素主要是调节钠、钾等电解质的代谢。性激素主要作用是促进毛发、骨骼、肌肉生长基第二性征发育等。 肾上腺髓质几乎完全由嗜铬细胞组成，呈棕色，重约1g，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，其作用主要是调节糖、脂肪的代谢以及加强心血管的收缩。肾上腺疾病的特征与中医之肾阳、肾阴的偏盛偏衰相似，所以，中医治疗此类疾病多以调节阴阳为主。 种类 【醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)】 醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)早期症状轻微主要症状为：高血压肌无力和周期性麻痹多尿夜尿烦渴好发尿路感染尿比重低尿钾排出增多血钾低于mmol/L血钠及CO结合力正常或升高血浆容量增加%以上心电图有低钾表现。 病因 一、肾上腺皮质醛固酮瘤约占80～90%。又称Conn综合征，多为单侧。肿瘤外腺体多呈萎缩状态。 二、肾上腺皮质醛固酮癌少见，多有包膜外的肿瘤细胞浸润，癌肿经常除分泌醛固酮外，还分泌大量其他类固醇激素，临床表现多呈混合型症群。 三、肾上腺皮质增生约占10-40%，均为双侧性，又称特发性醛固酮增多症，病因不明，可能肾上腺外因素所致。严重者呈结节样增生，不伴包膜。多见于儿童。 病理生理及临床表现 一、高血压与钠潴留，血浆容量增加，血管壁内钙离子浓度增加等因素有关，虽然经常随病程延长而逐渐升高，一般在
欧洲内分泌协会难治性垂体腺瘤和垂体腺癌诊治指南的临 床意义（最全版） 垂体腺瘤为颅内常见的良性肿瘤，多数表现为良性肿瘤的膨胀性生长特性，大部分肿瘤通过手术或药物即可获得治愈。然而，少部分垂体腺瘤对常规手术、放疗及药物治疗均不敏感，肿瘤继续增大，此部分肿瘤被称为难治性垂体腺瘤[1,2]。如进一步出现蛛网膜下腔转移或远处转移，即为垂体腺癌[3]。无论是难治性垂体腺瘤或垂体腺癌，其诊断、治疗均十分困难，肿瘤严重影响患者生活质量，甚至危及生命，预后极差。2018年1月欧洲内分泌学会颁布了《难治性垂体腺瘤和垂体腺癌诊治指南》(以下简称指南)[4]，旨在为难治性垂体腺瘤和垂体腺癌的诊断、治疗和随访提供规范的临床指导。总结指南所提供重要建议，包括：(1)难治性垂体腺瘤和垂体腺癌患者的诊治应该由多学科协作(MDT)多学科小组负责；(2)肿瘤标本需要进行组织病理学分析，包括垂体激素和增殖标志物，必要时对转录因子进行染色，用于正确的肿瘤分类；(3)替莫唑胺单药治疗是难治性垂体腺瘤和垂体腺癌的一线治疗方法；3个周期后可进行疗效评价；(4)替莫唑胺敏感的患者中，建议持续治疗至少6个月。此外，该指南为替莫唑胺治疗后复发的患者、替莫唑胺不敏感的患者以及全身转移患者，提供了详细治疗建议。本文对指南的解读、评论如下。 1．难治性垂体腺瘤的诊断： 垂体腺瘤是颅内常见的肿瘤之一，约占颅内肿瘤的15%，并呈逐年增加的趋势[5]。最新流行病学调查显示，垂体腺瘤的人群发病率由7.5～
15/10万上升为75～113/10万，上升了近10倍之多[6]。而且，有报道在正常人尸体解剖和影像学检查中，垂体占位发现率高达14.4%～22.5%，提示垂体腺瘤实际发生率远超目前数据，大部分为临床无症状的微小无功能腺瘤[7]。更重要的是，在导致患者出现临床症状体征的肿瘤中，约30%的垂体腺瘤呈现侵袭性生长方式，肿瘤组织向蝶鞍上、前方生长，侵犯下丘脑、第三脑室造成严重的下丘脑反应和梗阻性脑积水；向两侧生长，侵犯双侧海绵窦、包绕颈内动脉等重要结构造成严重的海绵窦综合征；向下、后方生长，破坏鞍底甚至斜坡骨质压迫脑干等重要结构[8]。因此，对于部分侵袭性巨大腺瘤，即使多次手术，并联合放疗和化学治疗，均不能控制肿瘤生长，肿瘤压迫下丘脑、脑干等重要的神经结构；同时，激素分泌型肿瘤所致的高激素水平常常导致糖代谢、蛋白代谢、脂代谢等代谢紊乱，并引发心血管、免疫、凝血等系统严重并发症，严重影响患者生活质量，甚至导致患者死亡。 2004版世界卫生组织(WHO)分型中[9,10]，提出了非典型垂体腺瘤(atypical pituitary adenoma, APA)的概念，即当肿瘤有丝分裂指数升高、Ki－67≥3%或p53(＋)时，腺瘤可定义为非典型性腺瘤，约占所有垂体腺瘤总数的2.7%～15%。希望借助此定义，对部分侵袭性垂体腺瘤甚至垂体腺癌做到早期发现和早期诊断，改善患者预后。 令人失望的是，在随后的许多验证性研究发现[11,12]：许多APA在手术全切或大部分切除后，肿瘤生长缓慢，患者长期生存，预后良好；而部分典型性腺瘤(typical pituitary adenoma，TPA)却在手术全切后迅速(半年内)复发，且复发后肿瘤生长速度明显加快，更容易造成对周围重要结构