皮肤黏膜淋巴结综合征

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第6版
硬性水肿
膜 样 脱 屑
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第6版
趾端脱皮
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淋巴结炎：一般在发热 同时或发热后三天内 出现，常为颈部单侧， 少数为双侧，坚硬有 触痛，拇指至鸡蛋大 小，表面不红，无化 脓，热退消散
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第6版
颈淋巴结肿大
(二）川崎病心脏损害
冠状动脉炎冠状动脉为主要的
损害，多侵犯冠状动脉主支及前降 支近端或者右冠状动脉
临床指标
年龄＜1岁 男性 长期发热（持续2周以上或有再发） 心脏改变：奔马律，心律失常，心
脏扩大 心电图异常：P—R间期延长，Q
波
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检验指标
第6版
血沉增快，达l00mm/h以上， CRP阳性； 红细胞压积 ＜ 0.35， 周围血白细胞 ＞ 30×109/L, 血小板计数 ≥900×109/L， 血浆白蛋白 ＜ 35g/L 心肌酶谱升高
化学因素： 与环境污染、毒物因素、药物的毒性
作用或过敏等因素有关。 物理因素 遗传因素
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发病机制
感染
易感人群 （遗传学背景）
异常免疫反应
全身性血管炎， 冠状动脉损害
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性 患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
冠状动脉瘤
第6版
冠状动脉≥8mm可诊断冠状动脉瘤； 多发生在病程2~3周，发生率
15~30%（急性期末治疗者）； 采用二维超声心动图探测冠状动脉病变，
安全，可靠，重复性好； 与冠状动脉造影比较特异性97% 敏感
性100%。
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巨大冠状动脉瘤
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冠状动脉损害的高危因素：
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＊其他表现
间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等
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第6版
冬春季节
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第6版 好发于6~18月
80%～85%在5岁以内
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概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后
病因
•
病因不清
感染：
细菌
病毒
立克次体Hale Waihona Puke Baidu
变态反应：
患者血在急性期中IgE升高，恢复期下降
患者血管壁中有IgG、IgM沉着
第6版
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
定义
川崎病(Kawasaki Disease, Mucocutaneus Lymph Node Sydroms简称KD或MLNS)由川 崎富作于1967年首先报告，1976年正式命名为 川崎病，此病是一种病因未明，临床以发热、皮 疹、手足硬性水肿、结膜充血、口腔粘膜改变、 杨梅舌和颈淋巴结肿大为特点。
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英文关键词
第6版
Kawasaki disease
川崎病
Super-antigen
超抗原
Heat shock protein 热休克蛋白
Coronary angiogram 冠状动脉瘤
Vasculitis
血管炎
Rash
皮疹
IVIG
静脉注射丙球蛋白
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概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
病毒及细 菌的特 殊成分
超抗原热休克 蛋白
具有 遗传 背景 人群
T淋巴细胞
第6版
全身血管炎 活化T细胞
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概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
病理
第6版
主要病理为全身性血管炎， 病理变化为血 管周围炎，内膜炎或全层血管炎，以冠状 动脉受累最明显，心血管系统受累是本病 致死的重要因素。
一般情况
以东方民族、特别是日裔占很高比例， 发病呈小流行性、地方性。
全年均可发病，冬季和春季发病率较高， 一般以4-9月多见。
半数以上为2岁以下的儿童 ,80%为5岁 儿童。
男：女为 1.5:1。
发病率的情况
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172～194/10万
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男性发病率高
男:女 1.3~1.5:第16 版
第6版 冠状动脉造影 冠状动脉血栓形成
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冠状动脉狭窄
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第6版
冠 状 动 脉 瘤
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
临床表现
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（一）主要症状： 发热：最先出现的症状，持续发热，
体温在39-40℃，持续7-20天，稽留 热或弛张热；抗生素治疗无效。
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皮肤改变：
本病的第二个特征.发热后2～5天出疹， 皮疹以向心性、多形性，顺序为四肢、胸 腹、躯干，最常见的皮疹形态为遍布全身 的荨麻疹样皮疹，无水泡及结痂。肛周皮 肤发红、脱皮。
皮肤多型红斑
卡介苗接种处红斑
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第6版
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粘膜改变：口咽部改变明显，充血为特征而非 化脓性，表现为口唇干裂、潮红、口腔粘膜弥 漫充血、杨梅舌、扁桃体可肿大或有渗出物。
• 草莓舌
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口唇皲裂
球结膜充血: 常于病后2-5天出现,无 第 6 版 脓性分泌物和流泪。热退后消散
结合膜实用炎文档
四肢末端变化：在急性发热早期一 第 6 版 周左右手足出现水肿，指趾呈梭形 肿胀、疼痛与类风湿关节炎相似， 继之手掌、脚底弥漫性红斑和膜样 脱皮，重者指甲脱落，甲床处亦可 发生横沟。
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＊I期: 1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。
＊Ⅱ期: 2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。
＊Ⅲ期: 4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。
＊Ⅳ期: 7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。
正常冠状动脉
第6版
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病例变化初期
第6版
（1）小动脉、小静脉和微血管及其周围发炎； （2）中等和大动脉极其周围发炎；（3）淋巴 细胞和其它白细胞浸润实用及文档局部水肿。
病理变化极期
第6版
血管急性炎变大多消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗 ╳阻2、00内膜增厚而出现动脉瘤以及癍痕形成。
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皮肤黏膜淋巴结综合征
Mucocutaneous Lymph Node Syndrome
（川 崎 病）
Kawasaki Disease
目的要求 Object第ive6 版
and Request
• 熟悉川崎病的病因、发病机理及预防 • 掌握川崎病的临床表现、诊断、治疗
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重点及难点
第6版
川崎病的临床表现 川崎病的诊断及鉴别诊断 川崎病的治疗