1.男孩,8个月,生后发现腰骶部中线处肿物,随年龄增长逐渐增大,肿物随患儿哭闹有冲动感,双下肢活动可,大便失禁------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*该病常合并（） B
???A.Dandy-Walker畸形 B.Arnold-Chiari畸形 C.Holoprosencephaly畸形 D.Lissencephaly畸形 ?
???E.Robinson综合征 ?
??*若不治疗,病情严重时可导致（） B
???A.重度脑积水 B.尿?便失禁及双足畸形 C.双下肢瘫 D.同位截瘫 ?
???E.死亡 ?
2.女孩,9岁,外伤致肱骨中下1/3骨折,来院检查时发现有垂腕,垂直畸形?------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*该患儿合并哪条神经损伤（） D
???A.尺神经损伤 B.臂丛神经损伤 C.正中神经损伤 D.桡神经损伤 ?
???E.正中?尺神经同时损伤 ?
??*该患儿选择哪种治疗方法痛苦小,稳妥（） E
???A.立即切开复位,内固定,同时探查并修复受损神经 B.骨牵引治疗 C.手法复位,夹板固定 D.手法复位,石膏管型固定 ?
???E.手法复位,悬垂石膏固定,观察两月,垂腕垂指无恢复,再行手术治疗 ?
3.男孩,12个月,左上腹肿块伴血尿2个月入院?查体:见左上腹肾区饱满,扪及8cm×8cm×6cm肿块,光滑?B超提示为实质性肿块?无发热?腹痛?增强CT显示左肾上极巨大肿块,左上肾盂消失,中下肾盂向下?向外移位?变形------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*考虑诊断（） D
???A.肝母细胞瘤 B.畸胎瘤 C.横纹肌肉瘤 D.肾母细胞瘤 ?
???E.左肾积水 ?
??*要排除最常见部位的转移,首选哪一项检查（） E
???A.长骨平片 B.骨髓穿刺 C.肝脏B超 D.头颅平片 ?
???E.胸部平片 ?
4.男孩,3岁,腹痛4天,伴呕吐,4~5次/日,初为胃内容物,后为黄色液体,不排大便,无发热,2周前有食入黑枣史?查体:腹稍胀,无胃肠型蠕动波,腹软,右下腹压痛,未触及包块,肠鸣音活跃------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*首选检查方法是（） C
???A.腹部CT B.腹部B超 C.腹立位平片 D.钡餐检查 ?
???E.钡灌肠检查 ?
??*最有可能的诊断是（） C
???A.急性阑尾炎 B.美克尔憩室炎 C.粪石性肠梗阻 D.肠旋转不良 ?
???E.粘连性肠梗阻 ?
5.男孩,3岁,腹痛4天,伴呕吐,4~5次/日,初为胃内容物,后为黄色液体,不排大便,无发热,2周前有食入黑枣史?查体:腹稍胀,无胃肠型蠕动波,腹软,右下腹压痛,未触及包块,肠鸣音活跃------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*你是根据下列哪项作出的判断（） D
???A.腹痛 B.呕吐?便秘 C.无发热 D.既往有食入黑枣史 ?
???E.呕吐物为黄色液体 ?
??*出现下列哪些情况提示病情恶化（） E
???A.腹X片示完全性肠梗阻 B.腹腔穿刺抽出较多渗液 C.腹胀加重 D.腹部出现肌紧张及压痛 ?
???E.以上都是 ?
6.8岁女孩,经常腹痛,偶有面色变黄2年,查体,右上腹可触及一囊性肿物,界限清,活动可?------>[临床
: 儿外科]--- 专科 删除
??*首先考虑的检查是（） A
???A.B超 B.CT C.上消化道造影 D.血生化检查 ?
???E.经皮肝穿活检 ?
??*最可能的诊断是（） B
???A.胆道闭锁 B.胆总管囊肿 C.肝囊肿 D.肾积水 ?
???E.以上都不是 ?
7.16岁女孩,左小腿上段肿胀疼痛半年,近一个月来肿胀明显?查体:左胫骨上端肿胀严重,压痛明显,浅静脉怒张,扪及一6cm×7cm硬性肿块,固定,边界不清?X线片示左胫骨上段呈虫蚀状溶骨性破坏,骨膜肥厚明显,可见Codman三角?------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*最可能的诊断是（） D
???A.左胫骨慢性骨髓炎 B.左胫骨软骨瘤 C.左胫骨骨巨细胞瘤恶变 D.左胫骨骨肉瘤 ?
???E.左胫骨骨软骨瘤恶变 ?
??*在住院手术治疗前,应常规进行下列哪项检查（） D
???A.淋巴结活检 B.头颅CT C.胃肠道钡餐检查 D.胸部X线摄片 ?
???E.骨髓穿刺 ?
8.女婴,1个半月,出生后一周开始出现皮肤黄染,尿色棕黄,经内科激素治疗,皮肤?巩膜黄,肝脾肿大,肝功能异常,血胆红素增高,母亲有肝炎病史------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*确诊的首选检查是（） E
???A.B超 B.ECT C.CT D.血胆红素测定 ?
???E.没有一个诊断试验与临床特征能做出明确的胆道闭锁的诊断 ?
??*最可能的诊断是（） B
???A.新生儿肝炎 B.胆道闭锁 C.先天性胆总管囊肿 D.胆管压迫 ?
???E.病毒感染 ?
9.女孩,10天,出生后一周起突然发生胆汁性呕吐呈喷射状,排便量减少------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*最可能诊断是（） B
???A.十二指肠闭锁 B.肠旋转不良 C.巨结肠 D.胎粪性肠梗阻 ?
???E.坏死性小肠结肠炎 ?
??*确诊的首选方法（） B
???A.腹部直立位平片 B.钡剂灌肠 C.钡餐检查 D.腹部CT ?
???E.腹部B超 ?
10.岁小儿开水烫伤头面及前胸8小时入院,伤后未排尿?病儿入院时呈嗜睡状态,皮肤发花,心音低钝,脉搏细弱,烧伤面积为15%,受伤处可见大水疱------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*该患儿合并（） E
???A.心功能衰竭 B.早期毒血症 C.败血症 D.休克前期 ?
???E.休克 ?
??*入院后抢救该患儿最首要的措施是（） D
???A.注射镇静剂 B.西地兰强心 C.抗生素防止感染 D.补充血容量 ?
???E.镇痛剂止痛 ?
11.出生3天的男婴,体重2.5kg,生后第一天即出现呕吐,频繁呕吐黄绿色液,一直未排胎便?查体:上腹略胀,腹软,无压痛------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*应首先做的检查是（） B
???A.CT扫描 B.腹立位平片 C.腹卧位乎片 D.钡餐检查 ?
???E.B超检查 ?
??*最可能的诊断是（） C
???A.胎粪性腹膜炎 B.先天性巨结肠 C.高位肠闭锁 D.肠旋转不良 ?
???E.先天性肥厚性幽门狭窄 ?
12.岁男孩,下楼时不慎滑脱,右上肢被其父用力牵拉后,哭闹不止,右手不能持物,肘
关节屈曲,X线未见异常?------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*最可能的诊断（） A
???A.桡骨小头半脱位 B.肩关节脱位 C.桡骨骨折 D.肘关节损伤 ?
???E.腕关节损伤 ?
??*治疗措施（） B
???A.不须特殊处理 B.手法复位 C.手术切开复位 D.制动患肢 ?
???E.牵引固定 ?
13.岁男孩,出生后5个月开始出现便秘,需要辅以泻药,进行性加重,查体,精神尚好,消瘦,腹胀,可见肠型及肠蠕动波,x线示肠管扩张,腹腔内可见液平面?------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*最可能的诊断（） C
???A.继发性巨结肠 B.特发性巨结肠 C.先天性巨结肠 D.肠扭转不良 ?
???E.肠套叠 ?
??*该病的病理改变为（） A
???A.痉挛段神经节细胞缺如 B.痉挛段神经节细胞增多 C.扩张段神经节细胞缺如 D.扩张段神经节细胞增多 ?
???E.移行段神经节细胞缺如 ?
14.女性,9岁,寒战,高热,咳脓痰2天?查体:体温39.2℃,左肺闻及湿性啰音,X线胸片显示:左肺下叶大片致密阴影,给予抗生素治疗?2天后症状加重,胸痛并呼吸困难,左胸呼吸音降低,胸片示左胸胸腔积液?------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*目前考虑为（） C
???A.重症肺炎 B.肺炎合并肺脓肿 C.肺炎合并急性脓胸 D.肺炎合并反应性胸膜腔积液 ?
???E.结核性渗出性胸腔积液 ?
??*进一步诊断最有价值的方法,是（） D
???A.胸部CT B.结核菌素试验 C.胸中超声波检查 D.左侧胸膜腔穿刺 ?
???E.痰细菌培养及药敏试验 ?
15.3岁,男孩?右手被大人突然后牵拉,哭诉右臂痛,活动受限?查体:右手拒绝取物,肘略屈,前臂略前旋,X线片未摄?------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*最可能的诊断（） D
???A.腕关节脱位 B.前臂骺软骨损伤 C.肘关节脱位 D.桡骨小头半脱位 ?
???E.肱骨骺损伤 ?
??*最佳治疗方案为（） D
???A.切开复位 B.皮牵引 C.骨牵引 D.手法复位 ?
???E.小夹板固定 ?
16.2岁小儿,发烧,腹痛2天,黄疸1天,查体,右上腹有压痛可触及球形肿物,囊性?------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*为明确诊断采取（） A
???A.上消化道造影 B.腹部B超 C.CT D.经皮肝穿造影 ?
???E.静脉,肾盂造影 ?
??*最可能的诊断（） C
???A.胆道闭锁 B.肾积水 C.胆总管囊肿 D.肠重复畸形 ?
???E.肠套叠 ?
17.女孩,4岁,腹胀3年伴便秘,需辅之泻药解便,全身状况尚可,曾作钡灌肠检查,提示离肛门缘2.5cm以上肠管均明显扩张------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*最大可能的诊断（） D
???A.肠狭窄畸形 B.精神性便秘 C.特发性巨结肠 D.先天性巨结肠(超短段型) ?
???E.继发性巨结肠 ?
??*明确诊断,首先考虑做（） C
???A.直肠粘膜病理活检 B.直肠粘膜AChE组织化学检查 C.肛门直肠测压 D.肌电图分析 ?
???E.脑电图测定 ?
18.女孩,5岁,原发性
腹膜炎,行腹腔冲洗?阑尾切除术,术后7天,伤口愈合良好?但发热,体温38.5℃,下腹胀痛,大便次数多,4~5次/日,混有粘液,腹略胀,下腹部压痛------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*此病儿应考虑为（） E
???A.阑尾残端炎 B.肠粘连 C.肠道菌群失调 D.泌尿系感染 ?
???E.盆腔脓肿 ?
??*此时简单直接的检查手段是（） A
???A.直肠指检 B.腹腔穿刺 C.腹部平片 D.腹部CT ?
???E.血培养及尿常规 ?
19.女孩,5岁,原发性腹膜炎,行腹腔冲洗?阑尾切除术,术后7天,伤口愈合良好?但发热,体温38.5℃,下腹胀痛,大便次数多,4~5次/日,混有粘液,腹略胀,下腹部压痛------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*进一步确诊的检查项目是（） A
???A.腹部B超 B.钡餐检查 C.钡剂灌肠 D.腹腔镜检查 ?
???E.腹部核磁共振检查 ?
??*此病儿的处理原则是（） B
???A.开腹探查,经腹引流 B.经直肠引流 C.禁食?减压 D.加强抗生素治疗 ?
???E.理疗 ?
20.男,9岁,体重25kg,烧伤3小时入院,烧伤总面积80%,其中深Ⅱ度30%?Ⅲ度50%,伤后无尿,心率150次/分,呼吸36次/分,伤后8小时输液2500ml(其中胶体600ml)后仍无尿?伤后第8天,体温39.8℃,心率148次/分,呼吸36次/分,创面潮湿,焦痂下积脓,感染向邻近健康组织侵袭,血培养阴性?------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*针对无尿首先应（） E
???A.加快补液速度 B.用利尿剂 C.查血电解质?尿素氮及肌肝 D.进一步询问病史,了解伤前情况 ?
???E.检查膀胱区及尿管 ?
??*还应选择下列哪项措施以利于诊断及治疗（） C
???A.肝肾功能的有关检查 B.血气分析 C.补充询问患者伤前及伤时病史 D.氧合血红蛋白测定 ?
???E.催吐或洗胃 ?
21.男,9岁,体重25kg,烧伤3小时入院,烧伤总面积80%,其中深Ⅱ度30%?Ⅲ度50%,伤后无尿,心率150次/分,呼吸36次/分,伤后8小时输液2500ml(其中胶体600ml)后仍无尿?伤后第8天,体温39.8℃,心率148次/分,呼吸36次/分,创面潮湿,焦痂下积脓,感染向邻近健康组织侵袭,血培养阴性?------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*伤后第8天的情况,最可能的原因是（） B
???A.由于大剂量的抗生素的使用出现假阴性 B.烧伤创面脓毒症 C.培养条件不宜细菌生长 D.烧伤败血症合并脓毒血症 ?
???E.脓毒血症 ?
??*此时,最佳处理是（） D
???A.重点加强全身抗感染治疗,同时处理创面 B.强有力的抗生素使用和支持治疗 C.积极处理烧伤创面 D.重点创面处理,加用或改用抗生素 ?
???E.保护脏器功能 ?
22.男孩6岁,反复腹痛3个月,以脐周痛为主,疼痛多在十几分钟内自然缓解?查体:全身皮肤无黄染及出血点,腹平,全腹软,无压痛,未触及包块,直肠指检(-)?血WBC8×109/L,P46%?腹部B超未发现异常征象------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*下列疾病中,哪
一种可能性最大（） C
???A.慢性阑尾炎 B.胆道感染 C.肠痉挛症 D.阶段性肠炎 ?
???E.腹型过敏性紫癜 ?
??*你是根据哪项作出的判断（） B
???A.全身皮肤无黄染及出血点 B.腹平软,无压痛,未及包块 C.直肠指检(-) D.血WBC正常 ?
???E.腹部B超无异常 ?
23.男孩,2岁半,脐部可复性软组织包块,无嵌顿史,直立或加腹压时包块明显,无压痛,还纳腹腔后可及脐环为1.0cm------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*最可能的诊断是（） A
???A.脐疝 B.白线疝 C.脐膨出 D.脐炎 ?
???E.腹裂 ?
??*最合理的治疗原则是（） B
???A.尽快手术 B.试行保守治疗3~6个月,如不愈则手术 C.暂不做处理 D.粘膏法压迫,一定能自愈 ?
???E.局部理疗可使其愈合 ?
24.女婴,生后7天,人工喂养,2天前出现频繁呕吐,时有胆汁样物,不思饮食,腹渐胀,腹泻伴有血丝?查体:腹隆,尚软,肠鸣音弱,未及包块?X线腹部检查未见肠梗阻------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*最有可能的诊断是（） C
???A.胎粪性腹膜炎 B.肠旋转不良 C.新生儿坏死性小肠结肠炎 D.细菌性痢疾 ?
???E.原发性腹膜炎 ?
??*哪一项检查可以帮助确诊（） C
???A.腹腔穿刺 B.腹部X线直立位片 C.大便常规+OB D.钡剂灌肠 ?
???E.钡餐 ?
25.某患儿生后十天发现右颈部包块,较硬,头向右偏,下颌转向左侧,头向左偏受限,包块前后有一定的活动度,触痛阴性------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*最可能的诊断是（） A
???A.先天性斜颈 B.颈部淋巴结炎 C.先天性颈椎畸形 D.颈部肿瘤 ?
???E.颈椎半脱位 ?
??*应如何治疗（） A
???A.按摩?被动矫正 B.抗生素治疗 C.观察病情变化 D.肿瘤切除术 ?
???E.颈椎牵引 ?
26.新生儿出生5天,父母发现其排尿少,偶尔滴尿,尿线细,持续时间长?曾在当地医院插尿管失败?近1天患儿呕吐,腹胀,大便3~4次/日,黄色?B超显示双肾积水,输尿管扩张------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*诊断首选考虑（） D
???A.尿毒症 B.双肾发育畸形 C.巨输尿管症 D.下尿路梗阻 ?
???E.骶前肿瘤压迫 ?
??*首选检查方法（） B
???A.静脉肾盂造影 B.排尿性膀胱造影 C.肛诊 D.CT检查 ?
???E.B超检查 ?
27.小儿男性,3岁,幼儿时曾认为是女孩,排尿时尿道口位于会阴,阴茎位于阴囊间,1岁时发现右侧阴囊可触到睾丸,哭闹时左腹股沟突起一肿块------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*最可能的诊断（） B
???A.两性畸形 B.会阴型尿道下裂 C.小儿腹股沟斜疝 D.鞘膜积液 ?
???E.腹股沟肿瘤 ?
??*手术之前哪项检查对鉴别诊断很有必要（） B
???A.睾酮化验 B.染色体检查 C.泌尿系造影 D.腹股沟B超检查 ?
???E.泌尿系造影 ?
28.小儿男性,3岁,幼儿时曾认为是女孩,排尿时尿道口位于会阴,阴茎位于阴囊间,1岁
时发现右侧阴囊可触到睾丸,哭闹时左腹股沟突起一肿块------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*尿道下裂最佳治疗年龄（） B
???A.学龄前期 B.1~3岁 C.儿童期 D.成人 ?
???E.6~12个月 ?
??*尿道下裂哪种类型合并症较多（） D
???A.冠状沟型 B.阴茎干型 C.阴茎阴囊型 D.会阴型 ?
???E.单纯下弯畸形 ?
29.男孩,7岁?查体合作,跛行步态明显,左髋屈曲?外展?外旋位畸形,左下肢肌肉萎缩------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*诊断时首先（） D
???A.腰骶部拍片 B.腰骶部MRI C.肌电图检查 D.详细的下肢神经系统体检 ?
???E.CT检查 ?
??*若上述检查结束,最有可能的诊断为（） E
???A.脊髓栓系症 B.臀肌挛缩症 C.髋关节脱位 D.脑性瘫痪 ?
???E.小儿麻痹后遗症 ?
30.男孩,7岁?查体合作,跛行步态明显,左髋屈曲?外展?外旋位畸形,左下肢肌肉萎缩------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*该患儿如果需要手术治疗应采用的术式为（） C
???A.内收肌切断术 B.闭孔神经前支切断 C.髂胫束和大腿外侧肌间隔松解 D.股直肌切断 ?
???E.髂腰肌切断 ?
??*如果手术后应（） A
???A.患肢皮牵引2~3周 B.不必固定,早期下床活动,功能训练 C.髋入字石膏固定1个月 D.外展石膏支架固定6周 ?
???E.CPM机训练 ?
31.女孩,6个月,近20天来发烧,皮肤发黄,尿黄,便白,体检发现腹较胀,右上腹饱满,有压痛------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*最可能的诊断是（） D
???A.病毒性肝炎 B.右肾积水 C.右腹膜后畸胎瘤 D.先天性胆总管囊肿 ?
???E.硬化性胆管炎 ?
??*为明确诊断首选哪种检查法（） D
???A.血常规 B.肝功能 C.钡餐造影 D.腹部B超 ?
???E.腹部立位平片 ?
32.男孩,生后一天,产前检查B超发现左肾积水------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*生后应采取（） B
???A.半年后复查B超 B.立即B超检查 C.立即行放射性同位素检查 D.立即行静脉尿路造影 ?
???E.立即手术治疗 ?
??*如B超确诊为左肾积水,输尿管无扩张,应（） D
???A.急症手术治疗 B.持续导尿 C.肾穿刺造影 D.生后三周行静脉尿路造影 ?
???E.肾盂测压 ?
33.男孩,生后一天,产前检查B超发现左肾积水------>[临床 : 儿外科]--- 专科 删除
??*如静脉尿路造影确诊为左肾积水,输尿管无扩张但尚未有明显症状,应（） B
???A.密切随访,1个月后决定治疗方案 B.密切随访,3个月后决定治疗方案 C.密切随访,半年后决定治疗方案 D.密切随访,1年后决定治疗方案 ?
???E.密切随访,学龄前决定治疗方案 ?
??*如决定手术治疗,最合理有效的手术方法是（） C
???A.肾造瘘术 B.肾切除术 C.断离式肾盂输尿管成形术 D.狭窄段输尿管Y-V成形术 ?
???E.肾移植术 ?
34.患儿2岁，智力低下，体格发育迟缓，眼距宽，鼻梁
低平，眼裂小，有内眦赘皮，外耳小，舌常伸出口外，头围小于正常，出牙延迟，四肢短，关节可过度弯曲，atd角增大。------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
??*最可能的诊断为（） A
???A.21-三体综合征 B.高精氨酸血症 C.先天性甲状腺功能低下 D.苯丙酮尿症 ?
???E.半乳糖血症 ?
??*下列哪项检查对明确诊断最有意义（） B
???A.尿三氯化铁试验 B.染色体检查 C.血清甲状腺素检测 D.尿蝶呤分析 ?
???E.酶学检测 ?
35.男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
??*诊断首先考虑（） D
???A.脑苷脂沉积症 B.肝豆状核变性 C.半乳糖血症 D.糖原累积症 ?
???E.脂肪肝 ?
??*经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为I型糖原累积症，当前的治疗原则为（） A
???A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B.进行肝移植手术 C.酶替代治疗 D.保肝+控制感染和酸中毒 ?
???E.控制酸中毒 ?
36.患儿9月，生后6月起进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
??*最可能的诊断为（） A
???A.苯丙酮尿症 B.呆小病 C.癫痫 D.先天愚型 ?
???E.组氨酸血症 ?
??*本病的治疗措施不包括（） E
???A.治疗开始越早，效果越好 B.予低苯丙氨酸奶粉喂养 C.每日仍应保证30～50mg/kg的苯丙氨酸摄入 D.饮食控制至少需持续至青春期 ?
???E.添加辅食以蛋白质类食物为主 ?
37.1岁女孩，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
??*最可能的诊断是（） E
???A.白化病 B.脑白质营养不良症 C.甲状腺功能低下 D.糖原累积症 ?
???E.苯丙酮尿症 ?
??*确诊的首选检查是（） B
???A.测定血糖 B.测定血苯丙氨酸浓度 C.染色体检查 D.测定血酪氨酸值 ?
???E.肝脏活检病理学检查 ?
38.男，8个月，反复抽搐并表情呆板4个月，抽搐每天3～4次。查体：体格发育正常，反应差，皮肤白，毛发浅褐色，面部有湿疹，尿和汗液有异常霉臭味。脑电图检查示较多尖波。------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
??*该患儿最可能的诊断是（） C
???A.先天愚型 B.婴儿痉挛症 C.苯丙
酮尿症 D.粘多糖病 ?
???E.先天性甲状腺功能低下 ?
??*其发病机制是由于肝脏缺乏（） B
???A.鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP) B.苯丙氨酸羟化酶(PAH) C.二氢生物蝶呤还原酶(DHPR) D.6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶(6-PTS) ?
???E.四氢生物蝶呤(BH) ?
39.男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
??*该患儿最可能的诊断为（） A
???A.苯丙酮尿症 B.婴儿痉挛症 C.半乳糖血症 D.癫痫 ?
???E.以上诊断都有可能 ?
??*上述患儿如为经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（） A
???A.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏 B.体内有过多的苯丙酮酸 C.苯丙氨酸在体内蓄积 D.组氨羟化酶被抑制制 ?
???E.四氢生物喋呤生成不足 ?
40.男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
??*上述患儿如为非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（） A
???A.二氢生物喋呤还原酶先天缺乏 B.高苯丙氨酸血症 C.酪氨羟化酶被抑制制 D.血酪氨酸浓度下降 ?
???E.四氢生物喋呤生成不足 ?
??*该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是（） E
???A.0.061～0.18mmol/L B.0.18～0.36mmol/L C.0.36～4.88mmol/L D.4.89～5.55mmol/L ?
???E.＞1.22mmol/L ?
41.12岁患儿，近2个月来出现书写困难，构音障碍。查体：面部表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢肌张力增高。角膜见K-F环，肝功能异常，有尿蛋白。------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
??*最可能的诊断为（） D
???A.舞蹈病 B.病毒性肝炎 C.脱髓鞘脑病 D.肝豆状核变性 ?
???E.小脑共济失调 ?
??*下列哪项实验室检查对诊断最有意义（） A
???A.血清铜蓝蛋白 B.尿铜测定 C.血铜测定 D.肝功能检查 ?
???E.放射性核素铜结合试验 ?
42.12岁女孩身高118cm，小学4年级，学习成绩欠佳，出生时手足背肿。体检时发现乳房未发育，乳头间距宽，外生殖器呈婴儿型，未有过月经，无其他第二性征。初步诊断为先天性卵巢发育不全综合征。------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
??*尚应进行何检查以明确诊断（） D
???A.血21-羟化酶测定 B.T，T，和TSH测定 C.睾酮测定 D.末梢血染色体检查 ?
???E.生长激素测定 ?
??*如确诊为先天性
卵巢发育不全综合征应如何治疗（） C
???A.无需治疗 B.补充雌激素 C.应用重组人生长激素+雌激素 D.补充甲状腺素+雌激素 ?
???E.单纯应用人生长激素 ?
43.男孩6岁，近20天水肿，血压105/75mmHg，尿蛋白+++，RBC1～2/HP。血白蛋白28g/L。------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
??*此患儿诊断为（） A
???A.单纯型肾病 B.肾炎型肾病 C.急进性肾炎 D.IgA肾病 ?
???E.膜性肾病 ?
??*首选治疗（） A
???A.口服泼尼松 B.甲泼尼龙冲击 C.环磷酰胺冲击 D.MTX冲击 ?
???E.地塞米松冲击 ?
44.6岁女孩，单纯型肾病综合征，口服泼尼松40mg/d后3周，尿蛋白(-)。------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
??*此患儿可能病理改变为（） A
???A.微小病变 B.膜增生性肾小球肾炎 C.系膜增生性肾小球肾炎 D.膜性肾病 ?
???E.局灶节段性肾小球硬化 ?
??*进一步的治疗为（） C
???A.停用泼尼松 B.改隔日顿服 C.继用此量泼尼松2周 D.继用此量泼尼松4周 ?
???E.继用此量泼尼松6周 ?
45.男孩10岁，水肿1个月，体检有高度水肿，血压130/90mmHg，尿蛋白+++，24小时尿蛋白定量2500mg，BUN：15mmol/L。------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
??*最可能的诊断是（） D
???A.急性肾炎 B.慢性肾炎 C.单纯型肾病 D.肾炎型肾病 ?
???E.迁延性肾炎 ?
??*患儿突然出现肉眼血尿伴腰痛，最可能的是（） D
???A.并发泌尿系感染 B.肾功能衰竭 C.并发肾结石 D.并发肾静脉血栓 ?
???E.病理类型转变 ?
46.7岁女孩，因眼睑及下肢水肿5天，肉眼血尿1天就诊，3周前有“扁桃体炎”病史。临床考虑为急性肾炎。------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
??*最应注意的体征是（） B
???A.腹部可闻及杂音 B.血压升高 C.心脏扩大 D.股动脉搏动减弱 ?
???E.脾脏增大 ?
??*首选的实验室检查是（） B
???A.血常规 B.尿常规 C.超声心动图 D.心电图 ?
???E.腹部CT ?
47.9岁患儿，水肿3天，少尿，血尿2天，伴呼吸困难，双肺底少许湿啰音，心率142次/分，肝肋下2.5cm，血压130/90mmHg。------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
??*可能的诊断是（） B
???A.支气管肺炎，心力衰竭 B.急性肾炎，循环充血 C.急性肾炎，呼吸衰竭 D.肾病综合征，肾炎型 ?
???E.急性肾炎，高血压脑病 ?
??*首要处理的重点是（） E
???A.静滴青霉素 B.口服泼尼松 C.用地高辛 D.口服硝苯地平 ?
???E.静注呋塞米 ?
48.7岁患儿，患急性肾炎，水肿明显，每日尿量200ml，血压135/105mmHg，呼吸困难，不能平卧，恶心，呕吐，头昏伴惊厥1次。------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
??*此患儿肾脏最可能的病理改变是（） E
???A.微小病变 B.局灶节段性增生性肾炎 C.IgA肾病 D.系膜增生性肾炎 ?
???E.毛细血管内增生性肾炎 ?
??*目前治
疗的重点是（） E
???A.甲泼尼龙冲击 B.口服泼尼松 C.静点头孢曲松 D.静滴多巴胺 ?
???E.静滴硝普钠 ?
49.4岁患儿，明显水肿，血压90/60mmHg，尿蛋白+++，尿红细胞0～2/HP，血浆白蛋白22g/L。------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
??*最适宜的治疗是（） B
???A.激素短程疗法 B.激素中长程疗法 C.环磷酰胺冲击疗法 D.甲基泼尼松龙冲击疗法 ?
???E.MTX冲击疗法 ?
??*如果在治疗中出现腹痛、呕吐、四肢冷、血压下降，可能的诊断是（） D
???A.急性胃炎 B.肾静脉血栓形成 C.低钾血症 D.肾上腺危象 ?
???E.肾结石 ?
50.12岁患儿，因高度水肿，大量蛋白尿，于外院诊断为原发性肾病综合征，经用泼尼松60mg/d，治疗8周，现尿蛋白+++～++++，尿红细胞50个/HP，血清补体C3正常，肾功能正常。------>[临床 : 儿内科]--- 专科 删除
??*可能的诊断是（） C
???A.先天性肾病综合征 B.单纯型肾病综合征C肾炎型肾病综合征 C.慢性肾炎 D.IgA肾病 ?
??? ?
??*目前首选治疗的方法是（） C
???A.停用泼尼松 B.继续用泼尼松60mg/dC泼尼松移行减量改隔日顿服 C.甲基泼尼松龙冲击 D.改用地塞米松 ?
???