【关键词】门脉性肺动脉高压?高血压?门静脉
肺动脉高压的经典定义为平均肺动脉压（MPAP）升高，静息时＞25mmHg或运动时＞30mmHg［1］。门脉性肺动脉高压（portopulmonary hypertension,PPHTN）是在门静脉高压基础上发生的，以肺动脉压（PAP）升高，肺血管阻力（PVR）增加而肺毛细血管楔压（PCWP）正常为特点的疾病［2］。Mantz等于1951年首先描述了PPHTN［3］，此后陆续有学者报道了这种疾病。在1998年前，PPHTN与其它一些原因引起的肺动脉高压合称为继发性肺动脉高压，以此与原发性肺动脉高压相区别。根据WHO的最新分类，PPHTN不再归为继发性肺动脉高压的一种，而称为肝病或门静脉高压相关的肺动脉高压［4］。
1 发病率
PPHTN是终末期肝病患者的一种并不常见的并发症。关于PPHTN的发病率不同的报道之间差异较大，可能与不同的检测方法和诊断标准有关。后来应用血流动力学的方法检查发现在慢性肝病患者中PPHTN的发生率为2%~5%［5］。PPHTN在准备接受肝移植的终末期肝病患者中的发病率为5%~10%，而在接受原位肝移植手术的患者中发生率可高达16%［6］，该病已日益引起肝移植医师们的广泛关注。患者一般在发现门静脉高压症后4~7年被诊断为PPHTN［5］，只有极少数患者肺动脉高压症状出现在门静脉高压之前。门静脉高压症的持续时间越长，发生PPHTN的风险越大［7］。
2 病理
PPHTN是一种以肺动脉高压为主要特点的肺动脉血管病，其肺动脉病理组织学改变与原发性肺动脉高压类似，表现为丛源性动脉病，动脉中层肥厚，内皮细胞和平滑肌细胞增生，内膜纤维化和小动脉纤维素样坏死［8］。丛状损害是肺动脉高压的特征性改变，多见于肺动脉的末梢分支。内膜增厚、阻塞和丛状损害是血管的突出改变，尤以肺小动脉和细小动脉表现为明显。在狭窄或闭塞的动脉近端可见管腔扩张和新生血管形成。由于缺乏不同的组织学特征，病理上难以辨别PPHTN和其它原因引起的肺动脉高压。
3 发病机制
虽然PPHTN大多发生在肝硬化门静脉高压症患者，但也见于非肝源性的门静脉高压症患者，例如不伴有慢性肝病的门静脉血栓［9］，提示PPHTN的始动因素是门静脉高压而非肝脏疾病。目前，对门静脉高压导致PPHTN的机制仍不完全清楚。
在PPHTN的早期阶段几乎所有的患者均存在高动力循环状态。高心输出量和高动力循环是进展期肝病发展而来的门静脉高压症患者的共同病理生理特点。内脏血容量超负荷和肠壁充血使内毒素和细胞因子释放入内脏循环可能是产生高血流动力学的原因［5］。门静脉高压时，肺血流量的增加导致肺循环血管壁的切应力增加，由此引起的肺血管收缩，及肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞增生而导致的肺血管重新塑型使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压［10］。在这过程中肺血管的重新塑型较之血管收缩引起的张力改变可能起了更大的作用。
研究表明，肺血管内皮细胞在PPHTN的发病机制扮演了关键的角色。肺血管壁的切应力增加致肺血管内皮细胞损伤，引起血管生成调节因子如VEGF、HIF1α、HIFβ等的过度表达，从而促进了血管内皮细胞的增生并最终形成丛状的血管损害［11］。近来由内皮细胞分泌的血管活性介质的失衡在PPHTN发病机制中的作用已引起了学者们的关注，研究发现前列环素/血栓素和一氧化氮/内皮素的失衡对于肺血管的舒缩及肺血管的重塑都有着重
要的影响［9］。这些活性介质的失衡可引起平滑肌细胞的增生和血管腔的狭窄。血管内压力的升高可引起以平滑肌细胞的进一步增生和外膜胶原蛋白的沉积为特征的血管结构适应性改变。此外，促凝血物质的增加和纤维蛋白溶解的减少促进了血栓的形成并进一步导致了血管腔的狭窄［12］。
4 临床特点
PPHTN患者的中位年龄为50岁，无性别差异，患者最常见的症状为进行性劳力性呼吸困难，其他的症状如胸痛、疲劳、晕厥心悸和端坐呼吸相对较为少见［13］。常见的体征为肺动脉瓣区第2心音增强伴收缩期杂音，提示有三尖瓣返流。轻中度PPHTN患者一般无明显症状和体征，重度PPHTN患者病情会很快恶化导致右心功能衰竭，由于右心功能衰竭或肝硬化失代偿，出现颈静脉怒张、腹水、下肢水肿等体征。虽然PPHTN主要发生在门静脉高压症患者，但肺动脉高压的严重程度与门静脉压力升高值、肝功能不全等级无明显相关。终末期肝病患者并发PPHTN，如不进行有效治疗，预后较差。PPHTN患者诊断后平均生存时间15个月，中位生存时间6个月，5年生存率仅为10%左右。
5 诊断
患者如果符合以下各项即可诊断为PPHTN［4，15］：（1）各种原因引起的门静脉高压症；（2）经右心导管检测（MPAP）升高，静息时＞25mmHg，运动时＞30mmHg；（3）肺血管阻力（PVR）＞240dynes?s?cm5;(4)PCWP＜15mmHg；（4）除外其他原因所致的肺动脉高压。心电图、胸片、血气分析、肺功能等检查结果的异常可提示有肺动脉高压的存在［9］；胸片可见肺动脉段凸出；心电图常有电轴右偏，右束支传导阻滞，右心室肥厚等表现；血气分析显示低氧血症和低碳酸血症，PaCO2＜30mmHg是肺动脉高压的一个敏感而特异的指标；中重度PPHTN患者可有中度限制性通气障碍。经胸廓二维超声心动图可用于PPHTN患者的初步诊断，它可显示右心腔扩大及三尖瓣返流［9］。
多普勒超声心动图可直接检测右心室和右心房的收缩压力梯度，该数值加上10mmHg为收缩期肺动脉压（SPAP），正常情况下≤30mmHg，从出现三尖瓣返流至返流血流速度达峰值的时间（PAT）正常情况下＞120ms，如果SPAP≥40mmHg伴或不伴PAT＜100ms
时均提示有PPHTN［16，17］。据Torregrosa等［19］报道，170例等待肝移植的患者在术前接受超声心电图和右心导管检查，在多普勒超声心电图筛查出17例怀疑患有PPHTN，后经右心导管检查确诊了其中10例，由此可见，超声心动图的灵敏度较高但特异性差。由于是无创性检查且无假阴性结果，故其可作为筛选检查是适宜的，现已成为筛查的首选方法。
经右心导管检查是目前确诊PPHTN的惟一方法。它可直接测量MPAP和PCWP，通过温度稀释法测得心输出量（CO），由下列公式可计算出肺PVR：
PVR=（MPAP-PCWP）×80/CD
对首次行右心导管检查的患者，如证实为PPHTN，应进行急性血管反应试验。试验采用短效药物进行，如静脉注射依前列醇、阿糖腺苷或吸入一氧化氮，以判断患者对血管扩张剂的反应。如MPAP下降＞20%，而心输出量不变或增加，是为反应良好，预示长期口服血管扩张剂效果良好［4］。
根据平均肺动脉高压力（MPAP）、心脏指数（CD）、肺血管阻力（PVR）等指标将PPHTN分为轻度，中度和重度（表1），有助于判断预后和指导治疗［10］。表1 门脉性肺动脉高压的分度轻度PPHTN患者一般无症状和体征，无须特别治疗，但需定期复查，根据病情每年进行1~2次的超声心动图检查。在一些特殊情况下，例如较大的外科手术，即使是轻中度PPHTN对于患者而言也是危险的，应引起足够的重视并进行相应的处理。重度PPHTN患者预后较差，积极的治疗对于患者是有益的，并需根据患者的不同情况制定个体化的治疗方案。
5.1 药物治疗
5.1.1 前列环素（prostacyclin）及其类似物前列环素是由血管内皮细胞合成的强有力的血管扩张剂，还有明显的抗增生和抗血小板聚集的作用，很早就用于肺动脉高压的治疗。依前列醇（epoprostenol）是一种新的前列环素制剂，静脉使用可降低PVR和MPAP，增加心输出量，改善患者的呼吸困难等症状［18］，是目前治疗PPHTN的经典方法。依前列醇是PPHTN患者肝移植围手术期治疗的重要药物，对于术前和术后发生的PPHTN均有肯定的疗效，可明显改善PPHTN患者肝移植的治疗效果［19］。但依前列醇治疗并不提高PPHTN患者的远期生存率［20］。给药不便是依前列醇的最大缺点，该药不稳定、半衰期短，需长期置管静脉持续滴注给药，容易引起感染、血栓形成等并发症。2000~2003年，稳定的前列环素类似物如皮下注射的曲前列素（treprostinil）、吸入的依洛前列环素（aerosolised iloprost）及口服的贝雷普罗钠（beraprost sodium）等相继出现［10］。与依前列醇相比，这些药物具有用药方便、安全的特点，现已进入临床应用。
5.1.2 内皮素受体拮抗剂内皮素1（ET1）由内皮细胞产生和分泌，是一种强效的内源性血管收缩剂。研究发现，PPHTN患者血浆ET1浓度明显高于正常对照者和不伴有肺动脉高压的肝硬化患者［6］。因此，ET受体拮抗剂对治疗PPHTN有重要作用。波生坦（bosentan）是一种特异性、竞争性的双重内皮素受体拮抗剂，可同时竞争性地抑制ET1与受体ETA和ETB的结合，从而阻止ET1的作用。波生坦是FDA批准用于治疗包括PPHTN在内的肺动脉高压的第1种口服药物。每天口服2次125mg剂量可舒张肺部血管，氦善患者的血液动力学和运动耐量［21］。此药服用方便，可改善患者生活质量，效果与依前列醇相似。该药有一定的肝毒性，但不会引起严重的肝功能损害［10］。Sitaxsentan是一种新的口服、活性的选择性ETA受体拮抗剂，也由于肝毒性的缘故，限制了在PPHTN患者中的应用，
目前仍处于临床试验阶段［22］。Ambrisentan是另一种口服、活性的选择性ETA受体拮抗剂，已进入3期临床试验，是否潜在肝毒性仍不明了［23］。
5.1.3 一氧化氮（NO）NO作为一种信使因子，具有多种生物学作用，NO被证实为内皮细胞舒张因子（EDRF），具有选择性肺血管舒张作用，能改善肺内通气/血流比，减少肺血管的液体静力，改善氧合，吸入NO可降低部分PPHTN患者的肺动脉压力［24］。目前，NO治疗PPHTN仍较多地停留在实验阶段，需进一步临床论证。
5.1.4 抗凝剂在原发性肺动脉高压患者，抗凝治疗有助于延缓疾病的发展［10］。由于PPHTN患者多伴有凝血功能障碍，抗凝治疗是否适用于PPHTN患者，口服抗凝剂的有效性和安全性如何，尚有待于进一步的临床研究论证。
5.2 肝移植肝移植是一种治疗PPHTN的有效方法。但并非所有PPHTN患者均适宜进行肝移植手术。PPHTN可增加肝移植围手术期的风险，MPAP＜35mmHg死亡率较低，而MPAP＞35mmHg可明显增加术后死亡率［25］。一个1205例肝移植患者的回顾性研究显示，收缩期PAP＜60mmHg的PPHTN并不增加原位肝移植后的死亡率，而收缩期PAP ＞60mmHg则术后9个月死亡率高达42%且生活质量普遍较差［26］。因此，PPHTN患者必须经过认真筛选以决定是否行肝移植手术。
轻中度PPHTN对肝移植无明显影响，肝移植治疗效果较好。肝硬化患者由于心输出量过多而导致PPHTN，移植术后可望得到纠正［27］。中重度PPHTN可明显增加肝移植围手术期死亡率，且移植后血流动力学亦难以恢复正常。对于这些患者，肝移植术后应用依前列醇等血管扩张剂可改善治疗效果［18，19］。重度PPTN一般认为是肝移植的禁忌证。随着肝移植的发展，对于血管扩张剂有效的PPHTN患者，如果治疗后血流动力学改善，符合肝移植的治疗标准，也可以行肝移植，效果肯定［28］。对于重度的难治性PPHTN，经过严格筛选，也可考虑行肝肺联合移植甚或心肺肝联合移植手术，目前已有成功报道［29］。
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2015年10月24日在北京召开的「中华医学会感染病学分会年会、中华医学会肝病学分会年会」上，发布了最新一版的「肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南」，该指南由中华医学会肝病学分会、消化病学分会、内镜分会联合出台，时隔7年，本指南有不少更新，本文将该指南的变化点及要点进行了总结，以供大家参考学习。 本指南的更新点 1.?食管胃静脉曲张破裂出血（EVB）?的诊断：旧版指南建议48小时内进行胃镜检查，而新版指南更新为12-24小时之内行胃镜检查；旧版认为胃镜是诊断EVB的唯一可靠方法，而新版明确了B超、CT、MRI、肝弹性检测等在EVB诊断方面辅助价值。 2.胃镜检查：旧版建议无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每2-3年检查1次胃镜，失代偿期肝硬化患者每年检查1次。新版更新为无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每2年检查1次胃镜，失代偿期肝硬化患者0.5-1年检查1次胃镜。 3.急性食管胃底静脉曲张出血的治疗 （1）药物治疗新旧指南均推荐短期应用抗菌药物，旧版推荐使用喹诺酮类抗菌药物，对喹诺酮类耐药者可用头孢类抗菌药物，而新版则相反，首选头孢三代，若过敏，则选择喹诺酮类抗菌药物。 （2）旧版推荐H2RA及PPI用于辅助治疗，新版则仅推荐PPI。 （3）新增内容：麻醉插管或ICU可提高急诊内镜治疗食管胃静脉曲张出血的效果和安全性。 4.食管静脉曲张出血一级预防 （1）旧版主要推荐药物治疗应用非选择性β受体阻滞剂，而新版肯定了卡维地洛在食管静脉曲张出血一级预防方面的作用。 （2）旧版对ACEI/ARB及螺内酯等可降低门脉压力的药物，因缺乏证据未作明确推荐，新版明确指出不推荐ACEI/ARB及螺内酯用于一级预防。 （3）新增如何根据LDRf分型选择?治疗时机?的?内容。 （4）明确规定：不推荐内镜下硬化剂治疗用于一级预防；不推荐各种外科手术和TIPS用于一级预防；不推荐EVL联合非选择性β受体阻滞剂同时用于一级预防。 5.食管静脉曲张出血的二级预防 （1）关于二级预防的时机，旧版推荐既往有食管静脉曲张出血史或急性食管胃静脉曲张出血1周后开始，而新版则将时间改为5天后。 （2）明确规定：肝硬化合并顽固性腹水者，无论一级或二级预防均禁用非选择性β受体阻滞剂。 6.新增特殊类型静脉曲张的处理章节，详见下文。 7.待解决的问题方面，新增了对微生态制剂和新的靶点如血管生成抑制剂、抗氧化剂、环氧化酶抑制剂、他汀类药物等进行了展望。 下面为大家奉上本指南的要点。 概述 门静脉高压症引起的?EVB??是最常见的消化系统急症之一，病死率高，近7年来，国内外有关肝硬化门脉高压EVB均有一定进展，本指南旨在帮助临床医生在肝硬化门静脉高压EVB的诊疗和预防工作中做出合理决策。 证据等级分为A、B、C三个级别，推荐等级分为1、2两个级别（表1、2）。 表 1.推荐意见的证据等级?
窗体顶端 门静脉高压症-静脉曲张出血的介入治疗-TIPS及相关技术参考指南 肝硬变所致的门静脉高压症合并食管-胃底静脉曲张是常见病和多发病，是危害群体健康、致死率较高、消耗社会资源的主要疾病之一。目前，治疗食管-胃底静脉曲张的主要手段有内科治疗、介入治疗和外科治疗[1,2]。 介入治疗门静脉高压症及其并发症-食管-胃静脉曲张的方法有经颈静脉途径肝内门-体静脉支架分流术（transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt，TIPSS）、经TIPSS途径做胃冠状静脉-胃短静脉栓塞术、经皮经肝穿刺门静脉途径做胃冠状静脉-胃短静脉栓塞术、经胃-肾自发分流道逆行闭塞胃底静脉曲张（balloon-occluded retrograde transvenous obliteration, BORTO）、脾动脉栓塞术、肝静脉-下腔静脉阻塞开通术等[3-6]，从治疗原理方面可分：介入性分流术（如TIPSS）、介入性断流术（如栓塞胃冠状静脉曲张）、分流+断流术、减少门静脉血流量（如腹腔-肠系膜动脉灌注加压素、脾动脉栓塞等）、开通肝静脉-门静脉阻塞等。以下介绍几种常用介入技术的适应证、禁忌证及临床应用评价。 一、经颈静脉途径肝内门-肝静脉支架分流术 Transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt,TIPSS 经颈静脉途径肝内门体分流术(Transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt, TIPSS)是在经颈静脉途径肝活检、胆管造影及门脉造影基础上发展起来的介入治疗技术。美籍捷克斯洛伐克学者Josef Rosch最早提出这一技术的构思并于1969年报告了TIPSS的初步实验结果，但这一报告在当时未引起重视。1979年Gutierrez,Burgerner进行了犬门脉高压模型的TIPSS, 作者再次证明了穿刺技术的可行性，但未能解决如何维持肝静脉-门静脉之间分流道通畅这一棘手问题。1982年加拿大学者Colapinto 等首次报告将TIPSS技术用于人类，作者用单纯球囊导管扩张法在肝静脉与门静脉之间建立分流，即刻降压效果满意，但分流道多数在短期内（24h-1周）发生闭塞。真正使TIPS由梦想变为现实的是血管内支架的发展，继Palmaz(1985)、Rosch(1987) 等证实内支架可以维持实验动物分流道开放之后, 1990年德国学者Richter等报告了TIPSS 的临床应用9病例, 在此之后, 美国、日本等陆续报道了临床应用成功的经验[3-5,7-9]。 经过近20余年的相关基础研究、临床应用和技术改良，人们对TIPS的技术原理、缺陷和临床应用价值已有比较一致的认识。与外科门-体分流术相比，TIPS具有创伤性小、技术成功率高、降低门静脉压力可靠、可控制分流道的直径、能同时做断流术（栓塞静脉曲张）、并发症发生率低等优点。 一、适应证和禁忌证[13-15 (一)适应证 1．食管、胃底静脉曲张破裂大出血，经保守治疗（药物治疗、内镜下治疗 等）效果不佳者，应考虑做急诊TIPSS。 2．经内镜治疗后仍然反复出血者。 3．对来自边远地区，或交通不便、急救措施有限的患者，下列情况应考虑做预防性TIPSS：无内镜治疗条件的重度静脉曲张，无论既往有无静脉曲张破裂出血史者；破裂出血风险较高的中-重度胃底静脉曲张。 4．外科手术后再发静脉曲张破裂出血。
【关键词】门脉性肺动脉高压?高血压?门静脉 肺动脉高压的经典定义为平均肺动脉压（MPAP）升高，静息时＞25mmHg或运动时＞30mmHg［1］。门脉性肺动脉高压（portopulmonary hypertension,PPHTN）是在门静脉高压基础上发生的，以肺动脉压（PAP）升高，肺血管阻力（PVR）增加而肺毛细血管楔压（PCWP）正常为特点的疾病［2］。Mantz等于1951年首先描述了PPHTN［3］，此后陆续有学者报道了这种疾病。在1998年前，PPHTN与其它一些原因引起的肺动脉高压合称为继发性肺动脉高压，以此与原发性肺动脉高压相区别。根据WHO的最新分类，PPHTN不再归为继发性肺动脉高压的一种，而称为肝病或门静脉高压相关的肺动脉高压［4］。 1 发病率 PPHTN是终末期肝病患者的一种并不常见的并发症。关于PPHTN的发病率不同的报道之间差异较大，可能与不同的检测方法和诊断标准有关。后来应用血流动力学的方法检查发现在慢性肝病患者中PPHTN的发生率为2%~5%［5］。PPHTN在准备接受肝移植的终末期肝病患者中的发病率为5%~10%，而在接受原位肝移植手术的患者中发生率可高达16%［6］，该病已日益引起肝移植医师们的广泛关注。患者一般在发现门静脉高压症后4~7年被诊断为PPHTN［5］，只有极少数患者肺动脉高压症状出现在门静脉高压之前。门静脉高压症的持续时间越长，发生PPHTN的风险越大［7］。 2 病理 PPHTN是一种以肺动脉高压为主要特点的肺动脉血管病，其肺动脉病理组织学改变与原发性肺动脉高压类似，表现为丛源性动脉病，动脉中层肥厚，内皮细胞和平滑肌细胞增生，内膜纤维化和小动脉纤维素样坏死［8］。丛状损害是肺动脉高压的特征性改变，多见于肺动脉的末梢分支。内膜增厚、阻塞和丛状损害是血管的突出改变，尤以肺小动脉和细小动脉表现为明显。在狭窄或闭塞的动脉近端可见管腔扩张和新生血管形成。由于缺乏不同的组织学特征，病理上难以辨别PPHTN和其它原因引起的肺动脉高压。 3 发病机制 虽然PPHTN大多发生在肝硬化门静脉高压症患者，但也见于非肝源性的门静脉高压症患者，例如不伴有慢性肝病的门静脉血栓［9］，提示PPHTN的始动因素是门静脉高压而非肝脏疾病。目前，对门静脉高压导致PPHTN的机制仍不完全清楚。 在PPHTN的早期阶段几乎所有的患者均存在高动力循环状态。高心输出量和高动力循环是进展期肝病发展而来的门静脉高压症患者的共同病理生理特点。内脏血容量超负荷和肠壁充血使内毒素和细胞因子释放入内脏循环可能是产生高血流动力学的原因［5］。门静脉高压时，肺血流量的增加导致肺循环血管壁的切应力增加，由此引起的肺血管收缩，及肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞增生而导致的肺血管重新塑型使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压［10］。在这过程中肺血管的重新塑型较之血管收缩引起的张力改变可能起了更大的作用。
肺动脉高压治疗指南 肺动脉收缩压（pulmonary arterial systolic pressure，PASP）超过30mmHg 或肺动脉平均压（pulmonary arterial mean pres-sure，PAMP）超过20mmHg时，即表示有肺动脉高压存在。肺动脉高压治疗指南为2007年美国呼吸学会（ATS）会议上进行修订完成。 肺动脉高压（PAH）属于肺循环疾病中的一个重要类别。肺动脉高压的临床分类标准于2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上进行了修订；美国胸科医师协会（ACCP）和欧洲心脏病协会（ESC）分别于2004年7月和12月制定了肺动脉高压的诊断和治疗指南。2007年6月ACCP专家委员会在《Chest》上更新了肺动脉高压内科治疗指南，对加用原则和联合治疗提出了一些新观念。2007年美国呼吸学会（ATS）会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的内容，现对肺动脉高压治疗指南作一解读。 肺动脉高压治疗指南可分为一般治疗、药物治疗、介入及手术治疗。 肺动脉高压治疗指南:一般治疗 活动和旅行适当调整日常活动，可提高生活质量，减少症状。体力活动强度不应过强。避免在餐后、气温过高及过低情况下进行活动。 预防感染肺动脉高压易发生肺部感染，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。推荐使用流感和肺炎球菌疫苗。 避孕、绝经期后激素替代治疗怀孕和分娩会使患者病情恶化。育龄期妇女应采取适宜方法避孕。若怀孕应及时终止妊娠。 降低血液黏度肺动脉高压患者长期处于低氧血症，往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液黏度，增加血液向组织释放氧的能力。 肺动脉高压治疗指南抗凝治疗肺动脉高压患者容易发生肺动脉原位血栓形成，加重肺动脉高压，需要抗凝治疗。常用口服抗凝剂华法林，一般认为国际化标准比值INR目标值为1.5～2.5。但对于门脉高压相关性肺动脉高压患者，应慎用抗凝药物。 氧疗对于各型肺动脉高压患者，低氧均是加重肺循环压力的一个重要因素，一般认为应给予氧疗以使动脉血氧饱和度达到90%以上。 抗心衰治疗对于存在右心功能不全的患者，利尿剂尤为适用，但应避免过快，以免引起低血压、电解质紊乱及肾功能不全；存在右心功能不全的患者可以小剂量应用洋地黄类药物，但应注意密切监测血药浓度；多巴胺、多巴酚丁胺能够增强心肌收缩，增加肾血流量，在晚期肺动脉高压患者适当应用有利于改善症状。 心理治疗I肺动脉高压患者发病年龄较早，患者常存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。医生应为患者提供足够信息，与家属配合治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。
肺动脉高压的分类 2008年世界卫生组织(WHO)第四届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压的分类，共分为5 大类：① 动脉性肺动脉高压；② 左心疾病所致肺动脉高压；③ 肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压；④ 慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤ 未明多因素机制所致肺动脉高压。该分类对于制订患者的治疗方案具有重要的指导意义。 一、 动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension ，PAH ) 1. 特发性(idiopathic) 2. 遗传性(heritable) ⑴ 骨形成蛋白受体2(bone morphogenetic protein receptor type 2 ，BMPR2) ⑵激活素受体样激酶1(activin receptor-like kinase type 1 ，ALK1，内皮因子(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症) [endoglin (with or without hereditary hemorrhagic telangiectasia)] ⑶ 未知遗传因素(unknown) 3. 药物所致和毒物所致肺动脉高压(drug-and toxin-induced) 4. 疾病相关性肺动脉高压(associated with) ⑴ 结缔组织疾病(connective tissue diseases) ⑵ HIV 感染(human immunodeficiency virus infection) ⑶ 门静脉高压(portal hypertension) ⑷ 先天性心脏病(congenital heart disease) ⑸ 血吸虫病(schistosomiasis) ⑹ 慢性溶血性贫血(chronic hemolytic anemia) 5. 新生儿持续性肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of the newborn) 肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤样增生症[pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) and (or) pulmonary capillary hemangiomatosis(PCH)] 二、 左心疾病所致肺动脉高压( pulmonary hypertension owing to left heart disease ) 1. 收缩性心功能不全( systolic dysfunction ) 2. 舒张性心功能不全( diastolic dysfunction ) 3. 心脏瓣膜病( valvular heart disease ) 三、 肺部疾病和 (或)低氧所致肺动脉高压(pulmonary hypertension owing to lung disease and/or hypoxia) 1. 慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease) 2. 间质性肺疾病(interstitial lung disease) 3. 其他限制性与阻塞性通气障碍并存的肺部疾病( other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern ) 4. 睡眠呼吸障碍( sleep-disordered breathing ) 5. 肺泡低通气(alveolar hypoventilation disorders) 6. 长期居住高原环境(chronic exposure to high altitude) 7. 肺发育异常(developmental abnormalities) 四、 慢性血栓栓塞性肺动脉高压( chronic thromboembolic pulmonary hypertension ，CTEPH) 五、
ESC肺动脉高压管理指南要点解读（完整版） ESC肺动脉高压指南是对ESC/欧洲呼吸病学会（ERS）肺动脉高压治疗指南的再版更新，来自法国的Victor Aboyans教授对新版指南进行了精彩解析。 要点一肺动脉高压定义 1. 肺动脉高压定义为，静息状态下经右心导管评估的平均肺动脉压（PAPm）≥25 mmHg。 2. 基于静息状态下的肺动脉压力即可确诊，运动试验不作为诊断依据，只用来评估功能性严重程度。 3. 由于缺乏相关证据，新版指南取消了“运动性肺动脉高压”和“不成比例性肺动脉高压”的诊断。 4. 新版指南对肺动脉高压进行了详细分类，其中，1型肺动脉高压和4型慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）需要特殊治疗。
要点二超声心动图检查 超声心动图对肺动脉高压的检测，不应局限于对肺动脉主干收缩压（SPAP）的评估，而应根据三尖瓣反流峰值速度和超声征象（心室、肺动脉、下腔静脉和右心房相关表现）对肺动脉高压可能性进行分层（低、中、高），进而指导进一步诊治。
要点三右心导管检查 1. 推荐对肺动脉高压疑诊患者行右心导管检查，以明确诊断并指导治疗（Ⅰ类推荐，C级证据）。 2. 推荐肺动脉高压患者在专科中心接受右心导管检查，因其技术要求较高，且有可能出现严重并发症（Ⅰ类推荐，B级证据）。 3. 在肺动脉高压患者中，推荐行右心导管检查以评估药物治疗效果（Ⅱa类推荐，C级证据）
要点四多学科联合诊断流程 在应用超声心动图对肺动脉高压的诊断可能性进行分级后，应对中度以及有较大可能性诊断为肺动脉高压的患者行进一步评估，明确其有无心肺疾患，从而针对各类情况进入下一诊断环节。 如存在肺动脉高压/右室功能异常，或通气/灌注扫描异常，则需就诊具备多学科联合诊治能力的肺动脉高压专科中心，进而判断患者是否为慢性血栓性肺动脉高压，并行右心导管检查。对于高度怀疑肺动脉高压的患者，应进一步行特异性检查以明确病因（结缔组织病、先天性心脏病、药物相关、门肺分流、血吸虫病等），以最终明确诊断。 要点五危险分层
外科治疗门静脉高压症，主要是针对门静脉高压症的并发症进行治疗。一、食管胃底静脉曲张破裂出血治疗肝硬化患者中仅有40％出现食管胃底静脉曲张，而在食管胃底静脉曲张的患者中约有50％－60％可并发大出血。这说明有食管胃底静脉曲张的患者不一定都发生大出血。鉴于肝炎后肝硬化患者的肝功能损害多较严重，任何一种手术对患者来说都是负担，甚至引起肝功能衰竭。因此，对有食管胃底静脉曲张还没有出血的患者，不宜作预防性手术，重点是内科的保肝治疗。外科手术治疗的主要目的在于紧急制止食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血。在抢救中应该分别对待： 1.对于有黄疸、大量腹水、肝功能严重受损患者发生的大出血，如果进行外科手术，病死率很高。对这类患者应尽量采用非手术疗法，重点是输血、注射垂体加压素以及应用三腔管压迫止血。具体措施如下：（1）卧床，禁食、给氧。（2）快速输入液体，迅速补充血容量。最好是输新鲜血（内含凝血因子较多，有利于止血）。如果收缩压低于l0.7kPa（80mmHg），估计失血量已达800ml以上，应快速输血。（3）全身止血药：包括垂体加压素，维生素Kl，6-氨基己酸，止血敏，止血芳酸，云南白药等。其中垂体加压素效果较好。其用法是：一般剂量为20u，溶于5％葡萄糖溶液200ml内，在20～30分钟内静脉滴注，必要时4小时后可重复应用。垂体加压素可使内脏小动脉收缩，门静脉血流量减少。但它有加重肝脏缺氧和加重肝功能损害的缺点，而且对高血压和冠状动脉供血不足的患者不适用。近年来有行选择性腹腔动脉插管，再注入垂体加压素，疗效较显著。（4）三腔管压迫止血：原理是利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达到止血的目的。该管有三腔，一腔通圆形气囊，充气牵引后压迫胃底；一腔通椭圆形气囊，充气后压迫食管下段；一腔通胃内，通胃腔管可行吸引、冲洗和注入止血药物等。（5）局部注入硬化剂：应用纤维内镜将硬化剂（多采用5％鱼肝油酸钠）直接注射到曲张静脉内。近期疗效较好，但再出血率较高。 2.对没有黄疸、没有明显腹水的患者发生的大出血，应争取及时手术。因为食管胃底曲张静脉一旦破裂出血，就会反复出血，而每次出血必将给肝脏带来损害。应积极采取手术止血，不但可以防止再出血，而且是预防发生肝昏迷的有效措施。手术治疗可分两类：一类是分流术，降低门静脉压力；另一类是断流术，阻断门奇静脉间的反常血流，从而达到止血的目的。（1）分流手术：选择肝门静脉系和腔静脉系的主要血管吻合，使压力较高的门静脉系血液直接分流到腔静脉中去，降低门静脉压力。应用较广泛的有四种：即脾肾静脉分流术，门腔静脉分流术，脾腔静脉分流术，肠系膜上、下腔静脉分流术。分流术优点：效果好，能有效地降低门静脉压力，再出血率低。分流术缺点：首先阻断了门静脉血直接入肝，加重了肝的缺氧，又使门静脉血中所含的肝营养因子不能入肝，从而加重了肝损害。其次，来自肠道的蛋白质代谢产物不经肝脏直接入腔静脉，进入周身循环，影响大脑的能量代谢，从而可引起肝性脑病，可诱发肝昏迷。并且手术死亡率及术后再出血率也较高，因此，分流术要慎重选择。（2）断流术：方式很多，目前以“贲门周围血管离断术”最为有效。责门周围血管可分成四组：冠状静脉，包括胃支、食管支以及高位食管支；胃短静脉；胃后静脉；左膈下静脉。门静脉高压时，上述静脉都显著扩张，只有彻底切断上述静脉，才能彻底阻断门奇静脉之间的反常血流。近年来，通过门静脉高压时血流动力学的观察，认识到肝硬化时门静脉压力升高可看作是机体的一种代偿功能的表现，是维持门静脉血液向肝灌注的重要保证。各种分流手术，分流了门静脉的血流量，也就降低了门静脉的压力，从而减少了肝脏的灌注量，影响了肝的营养，同时来自肠道的蛋白质代谢产物不能经肝脏直接入周身血液循环；断流手术，彻底离断了贲门周围血管，门静脉压力则更高，从而保证了入肝门静脉血流的增加，有利于肝细胞功能的改善。因此，既要确切地控制曲张静脉破裂出血，又要保证肝脏的血液供应，贲门周围血管离断术是比较合理的手术。另外，贲门周围血管离断术的操作损伤较小，手术较简便，对患者的负担较小。二、严重的脾肿大合并有明显的脾功能亢进治疗多见于晚期血吸虫病，也见于脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症，应作单纯性脾切除术，以矫
2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版） 肺动脉高压（pulmonary hypertension ，PH ）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压 > 25 mmH? 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC ）的若干意见 1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治 疗。（I, C） 关于血管反应试验的相关建议
2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1.该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊 PAH 和 CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用 RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行 RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据 RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行 RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C）
5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行 RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行 RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行 RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用 RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动 脉高压的治疗。（I，C） 关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C） 3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降 10 mmHg，平均绝对值至少为 40 mm Hg。（I，C） 4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C） 5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C） 6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IIa，C） 7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C） 8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注 CCB 类药物。（III，C）
肺动脉高压 病历摘要患者，女性，５４岁。因“乏力、胸闷、气短１年半，双下肢水肿半年”于２００４年５月入院。患者自２００２年８月无诱因感乏力，并出现活动后胸闷、气短。予扩冠治疗，效果不佳；２００２年１２月出现胸闷气短加重，晕厥３次，伴呕吐；无肢体抽搐及大小便失禁，约３～５分钟后苏醒，自觉与体位变化及用力有关。最后一次晕厥时咳粉红色泡沫痰，当地医院超声心动图提示：三尖瓣关闭不全（中度），肺动脉高压（重度），肺动脉收缩压９５ｍｍＨｇ。诊为原发性肺动脉高压，肺源性心脏病。经强心、利尿等对症治疗，症状有所改善。进一步检查，胸部ＭＲＩ发现右上纵隔囊性病变、肺动脉增宽、右房右室增大、二尖瓣关闭不全、双侧胸腔少量积液。心导管检查“符合原发性肺动脉高压，肺动脉主干压约１２２／５０ｍｍＨｇ”。血气分析：ＰａＯ2６９．６０ｍｍＨｇ，ＰａＣＯ2２６．８ｍｍＨｇ。经卡托普利、硝普钠、硝苯地平、氯沙坦等治疗，效果均不佳。患者活动耐量逐步下降，稍微活动则胸闷气短。２００３年１１月出现双下肢凹陷性水肿，并逐渐加重，同时出现夜间阵发性呼吸困难，利尿治疗可缓解。２００４年２月在当地医院腹部Ｂ超发现腹水，经利尿治疗后好转。为进一步诊治收入我院。患者１年前出现尿量减少，近期体重增加明显（５ｋｇ），平素长期服用利尿药。既往无冠心病、高血压、糖尿病、高脂血症、慢性肺部疾病史，无慢性咳嗽、咳痰史，无吸烟史。从事化工分析工作，有毒气（主要为氨气）接触史２０余年，粉尘接触史１年。入院查体慢性病面容，口唇紫绀
明显。颈静脉充盈，肝颈静脉回流征（－）。双肺呼吸音清，心相对浊音界向左稍扩大，心率８２次／分，律齐，三尖瓣听诊区可闻及３／６收缩期杂音，Ｐ２＞Ａ２，未闻及心包摩擦音。右下肺、左中肺肩甲部可闻及吹风样杂音。腹稍膨隆，肝肋下１．５ｃｍ，余（－），双下肢凹陷性水肿。实验室检查血常规正常，肝肾功能：谷丙转氨酶（ＡＬＴ）正常，白蛋白（ＡＬＢ）３．７～４．０ｇ／ｄｌ，总胆红素（Ｔｂｉｌ）２．４７～３．５５ｍｇ／ｄｌ，直接胆红素（Ｄｂｉｌ）１．１７～１．７２ｍｇ／ｄｌ，血肌酐（ＳＣｒ）０．８～１．２５ｍｇ／ｄｌ，尿素氮（ＢＵＮ）１４．９～２８ｍｇ／ｄｌ，血糖７４～１０８ｍｇ／ｄｌ。尿常规、便常规及ＯＢ（－）。２４ｈ尿量：８００ｍｌ。２４ｈ尿蛋白排泄量：０．３１０ｇ。免疫指标：抗核抗体（ＡＮＡ）＋ｄＳＤＮＡ、抗Ｊｏ－１抗体、自身抗体、补体、免疫球蛋白、类风湿因子、抗中性粒细胞胞质抗体（ＡＮＣＡ）、血沉、Ｃ反应蛋白、Ｄ－二聚体、抗心磷质抗体（ＡＣＬ）、可提取核抗原（ＥＮＡ）均阴性。血气分析ＰＯ2６６．６ｍｍＨｇ，ＰＣＯ2３１．０ｍｍＨｇoＸ线胸片：肺门影重，纵隔增宽，心影大，肺动脉段突出。高分辨ＣＴ：肺动脉高压，右心房及右心室明显增大；心包少量积液，前纵隔及中上纵隔有液体密度影，考虑为心包积液向上的延伸。ＣＴ肺动脉及静脉造影（ＣＴＰＡ，ＣＴＶ）：肺动脉高压，右心房及右心室明显增大；心包积液，少量腹水；肝淤血；胆囊结石。未见明显血栓征象。肺灌注通气显像：血流期肺动脉区异常，符合肺动脉高压表现；双肺多节段血流灌注减低，通气受损，通气－
ESC2015 指南：肺动脉高压诊疗（中文版） 2015-09-02 12:00来源：丁香园作者：Tylen Chen 字体大小 -|+ 肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C） 3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降10 mmHg，平均绝对值至少为40 mm Hg。（I，C） 4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C） 5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C） 6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IIa，C） 7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C） 8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注CCB 类药物。（III，C） 9. 不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量CCB 类药物而对肺动脉高压患者行血管反应试验。（III，C） 关于肺动脉高压的诊断策略的若干建议 1. 建议将超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查，以排查可疑肺动脉。（I，C） 2. 对于不明肺动脉高压的患者，建议行通气/ 血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。（I，C）
浅析门静脉高压症的治疗策略 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【摘要】目的探讨门静脉高压症的治疗方法。方法药物治疗和手术治疗。结论贲门周围血管离断术：离断食管下端胃底部内、外的反常血流静脉血管，阻断门静脉系统胃脾区的反常血流，并保持了肠系膜区的门静脉的向肝血流，既可有效防止食管胃底静脉曲张出血，又对肝功能影响较小，并且手术操作简便，已成为治疗门静脉高压症及治疗曲张静脉出血的首选术式。 【关键词】门静脉高压药物手术治疗 门静脉高压症最为常见和最严重的并发症是食管胃底静脉曲张出血，外科治疗重点是治疗和预防出血。近年资料表明，每年约有5％的患者发生食管胃底静脉曲张出血，有2／3患者迟早会发生出血；第一次大出血时其死亡率可达50％以上，生存者常在6周内再次出血，使死亡率增加30％。 1临床资料 一般资料本组患者56例中，其中男性38例，女性18例，平均年龄48.6岁，均为门静脉高压症患者，获得诊断时其病史为3个
月～2年。现将临床治疗策略报告如下。 2治疗方法 急性静脉曲张出血的治疗急性食管胃底静脉曲张出血是一种有生命危险的并发症，死亡率很高。在监测中心静脉压和尿量的同时，使用胶体和新鲜全血恢复丢失的血容量和指导液体复苏，一般监测右心房压力，使之维持在0～5mmHg，复苏时注意补充新鲜血浆和血小板，纠正凝血机制。 2.1药物治疗：研究结果表明，门静脉压力降到12mmHg以下或下降幅度达到20％以上时可预防出血。常用药物有血管收缩剂和血管扩张剂、利尿药和凝血药。 2.1.1β受体阻滞剂：通过提高α受体活性，使肠系膜动脉收缩，减少门静脉血流，并通过减少心排缸量来减少门静脉血流，从而降低门静脉压力。 普萘洛尔可抵消肝硬化患者门静脉血流的夜间高峰、防止肝硬化患者中等强度体力活动时所伴随的门静脉压力增高，还可防止餐后发生的门静脉血流和压力的增加。 2.1.2硝酸盐：通过扩张动脉血管反射性引起内脏血管收缩而降低门静脉压力，同时通过扩血管作用降低肝窦后阻力从而降低门静脉压力。 硝酸甘油：短效药物，目前已较少单独使用，多与血管收缩药物联用，可在输注血管加压素后每半小时含硝酸甘油0．4～0．6mg，或静脉滴注200mg/min。
门静脉高压症-静脉曲张出血的介入治疗-T IPS及相关技术参考指南 肝硬变所致的门静脉高压症合并食管-胃底静脉曲张是常见病和多发病，是危害群体健康、致死率较高、消耗社会资源的主要疾病之一。目前，治疗食管-胃底静脉曲张的主要手段有内科治疗、介入治疗和外科治疗[1,2]。 介入治疗门静脉高压症及其并发症—食管-胃静脉曲张的方法有经颈静脉途径肝内门-体静脉支架分流术（transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt，TIPSS）、经TIP SS途径做胃冠状静脉-胃短静脉栓塞术、经皮经肝穿刺门静脉途径做胃冠状静脉-胃短静脉栓塞术、经胃-肾自发分流道逆行闭塞胃底静脉曲张（balloon-occluded retrograde transve nous obliteration, BORTO）、脾动脉栓塞术、肝静脉-下腔静脉阻塞开通术等[3-6]，从治疗原理方面可分：介入性分流术（如TIPSS）、介入性断流术（如栓塞胃冠状静脉曲张）、分流+断流术、减少门静脉血流量（如腹腔-肠系膜动脉灌注加压素、脾动脉栓塞等）、开通肝静脉-门静脉阻塞等。以下介绍几种常用介入技术的适应证、禁忌证及临床应用评价。 一、经颈静脉途径肝内门-肝静脉支架分流术 Transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt,TIPSS 经颈静脉途径肝内门体分流术(Transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt, TIPSS)是在经颈静脉途径肝活检、胆管造影及门脉造影基础上发展起来的介入治疗技术。美籍捷克斯洛伐克学者Josef Rosch最早提出这一技术的构思并于1969年报告了TIPSS的初步实验结果，但这一报告在当时未引起重视。1979年Gutierrez,Burgerner进行了犬门脉高压模型的TIPSS, 作者再次证明了穿刺技术的可行性，但未能解决如何维持肝静脉-门静脉之间分流道通畅这一棘手问题。1982年加拿大学者Colapinto 等首次报告将TIPSS技术用于人类，作者用单纯球囊导管扩张法在肝静脉与门静脉之间建立分流，即刻降压效果满意，但分流道多数在短期内（24h—1周）发生闭塞。真正使TIPS由梦想变为现实的是血管内支架的发展，继Palmaz(1985)、Rosch(1987) 等证实内支架可以维持实验动物分流道开放之后, 1990年德国学者Richter等报告了TIPSS 的临床应用9病例, 在此之后, 美国、日本等陆续报道了临床应用成功的经验[3-5,7-9]。 经过近20余年的相关基础研究、临床应用和技术改良，人们对TIPS的技术原理、缺陷和临床应用价值已有比较一致的认识。与外科门-体分流术相比，TIPS具有创伤性小、技术成功率高、降低门静脉压力可靠、可控制分流道的直径、能同时做断流术（栓塞静脉曲张）、并发症发生率低等优点。 一、适应证和禁忌证[13-15 (一)适应证 1．食管、胃底静脉曲张破裂大出血，经保守治疗（药物治疗、内镜下治疗 等）效果不佳者，应考虑做急诊TIPSS。 2．经内镜治疗后仍然反复出血者。
肺动脉高压的五种病因 肺动脉高压是以肺血管阻力进行性升高为主要特征，进而右心室肥厚扩张的一类心脏血管性疾病，那么肺动脉高压是怎么原因呢?接下来带大家了解一下吧。 肺动脉高压的五种病因 1.左心疾病相关性肺动脉高压 约占全部肺动脉高压的78.8% 。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。 2.先天性心脏病 (先心病 )相关性肺动脉高压 先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的 先心病患者合并肺动脉高压的发生率为 30% ，而经手术治疗的患者合 并肺动脉高压的发生率约为 15% 。 3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压 包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。 4.缺氧性肺动脉高压 我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病 (C0PD) 等慢性肺部疾病高发 ;支气管扩张、肺结核等这些疾病
最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少 有而我国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧 性肺血管收缩，肺动脉压升高。 5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压 深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死 率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有 很高的发生率，临床上也很常见。 肺动脉高压的检查事项 1.心电图 肺动脉高压特征性心电图改变有：1) 电轴右偏 ;2)Ⅰ导联出现s 波;3)右心室肥厚高电压，右胸导联可出现 ST-T 波低平或倒置。如果没有上述心电图特征，也不能排除肺动脉高压的诊断和严重的血流动 力学的改变。心电图检查作为筛查手段，其敏感性(55%) 和特异性 (70%) 均不是很高。 2. 胸部 X 线片 胸片的改变包括肺总动脉及肺门动脉扩张，伴外周肺血管稀疏(“截断现象” )。还可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包钙化， 或者心内分流性畸形，因为后者可出现肺血管增多。胸片检查可以帮 助排除中到重度的肺部疾病或肺静脉高压患者。但肺动脉高压的严重 程度和肺部放射性检查的结果可不一致。 3.肺功能检查和动脉血气分析
门静脉高压的药物治疗 门静脉高压（PHT）是慢性肝病最常见的并发症，也是导致肝硬化患者胃食管静脉曲张、静脉曲张破裂出血、腹水、肾功能不全等并发症进展的主要因素。 临床上最常用的评估门静脉压力的方法是测量肝静脉压力差（HVPG）。在肝静脉导管术时，HVPG是指肝静脉楔压（WHVP）和自由肝静脉压（FHVP）之差。多数情况下，HVPG＞10 mmHg时才引起静脉曲张，HPVG增大到12 mmHg时才引起静脉曲张出血；10 mmHg这一阈值即可被定义为“有临床意义的门静脉高压”（clinically significant PHT）。 PHT的药物治疗目的是在不引起全身性性低血压的前提下减少静脉压力，具体而言就是减少HVPG至<10-12 mmHg或至少减少到其基线值的20%。 门静脉高压药物治疗的作用机制 门脉系统的压力梯度由门脉血流量和血管阻力决定。因此，减少肝血管阻力和/或门静脉血流量的药物或手术可减少静脉压力。 在晚期慢性肝病患者中，由于肝硬化导致肝血管的结构改变（如肝纤维化、再生结节引起的血管畸变、肝窦血管重塑和微血管血栓），进而使门脉压力增加。肝血管结构改变也是肝内阻力
增加的主要原因（70%），其可以通过病因治疗（如抗病毒治疗）、使用抗纤维化药物和抗凝药物进行靶向治疗改善。 另外，约30%的肝内阻力增加是由于肝内血管紧张度的增加，其是由于血管收缩剂的产生增加/应答，以及血管扩张剂剂（主要是NO）的产生/应答减少导致的血管内皮功能障碍。如图1所示，这种“功能性”改变可通过改善血管内皮功能（如他汀类药物）和血管扩张剂治疗。 图1 PHT的病理生理学和药物治疗靶点 当肝脏疾病进展且HVPG增加到10 mmHg或更高时，门体侧支循环生成，但内脏血管舒张导致血流量增加，所以即使形成了侧