2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版）
肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。
2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为：
1.该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。
2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。
3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。
4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。
关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见
1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C）
2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B）
3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C）
4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C）
5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。（I，C）
6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C）
7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C）
8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C）
关于血管反应试验的相关建议
1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C）
2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C）
3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降10 mmHg，平均绝对值至少为40 mm Hg。（I，C）
4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C）
5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C）
6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IIa，C）
7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C）
8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注CCB 类药物。（III，C）
9. 不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量CCB 类药物而对肺动脉高压患者行血管反应试验。（III，C）
关于肺动脉高压的诊断策略的若干建议
1. 建议将超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查，以排查可疑肺动脉。（I，C）
2. 对于不明肺动脉高压的患者，建议行通气/血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。（I，C）
3. 对可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，建议行肺动脉增强CT 造影检查。（I，C）
4. 建议对肺动脉高压患者常规检测生化、血液、免疫、HIV 和甲状腺功能，以排查特定的疾病。（I，C）
5. 建议行腹部超声筛查肝门静脉高压。（I，C）
6. 对于肺动脉高压患者，建议初始检查中加入包括一氧化碳肺弥散量检查的肺功能检查。（I，C）
7. 可以考虑对所有肺动脉高压患者行高分辨率CT 检查。（IIa，C）
8. 对于可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，可以考虑考虑肺动脉造影。（IIa，C）
9. 不建议肺动脉高压患者行开胸检查或经胸腔镜肺活检。（III，C）
肺动脉高压危险因素评估
1. 低危
（1）一年死亡率评估<5%
（2）少有右心室衰竭临床症状
（3）无症状恶化
（4）无晕厥
（5）WHO 功能分级：I 级，II 级
（6）6 分钟步行距离测试（6 MWD）: >440 m
（7）心肺运动试验：最大摄氧量>15 ml/min/kg (>65% pred.), 二氧化通气当量斜率(VE/VCO2slope)<36
（8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）血浆水平：脑钠肽（BNP）<50 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）<300 ng/ml
（9）成像(超声心动图,CMR 成像)：右心房面积（RA）<18 cm2，无心包积液（10）血液动力学：右心房压力（RAP）<8 mmHg
2. 中危
（1）一年死亡率评估5%–10%
（2）少有右心室衰竭临床症状
（3）症状恶化缓慢
（4）偶发晕厥
（5）WHO 功能分级：，III 级
（6）6 分钟步行距离测试（6 MWD）: 165–440 m
（7）心肺运动试验：最大摄氧量11–15 ml/min/kg (35–65% pred.), 二氧化通气当量斜率(VE/VCO2slope)36–44.9
（8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）血浆水平：脑钠肽（BNP）50–300 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）300–1400 ng/l
（9）成像(超声心动图,CMR 成像)：右心房面积（RA）18–26 cm2，无或有少量心包积液
（10）血液动力学：右心房压力（RAP）8–14 mmHg，心脏排血指数（CI）2.0–2.4 l/min/m2，混合静脉血氧饱和度（SvO2）60–65%
3. 高危
（1）一年死亡率评估>10%
（2）有右心室衰竭临床症状
（3）症状恶化迅速
（4）频发晕厥
（5）WHO 功能分级：IV 级
（6）6 分钟步行距离测试（6 MWD）:<165 m
（7）心肺运动试验：最大摄氧量<11 ml/min/kg (<35% pred.), 二氧化通气当量斜率(VE/VCO2slope)≥ 45
（8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）血浆水平：脑钠肽（BNP）>300 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）>1400 ng/l
（9）成像(超声心动图，CMR 成像)：右心房面积（RA）>26 cm2，有少量心包积液
（10）血液动力学：右心房压力（RAP）>14 mmHg，心脏排血指数（CI）2.0 l/min/m2，混合静脉血氧饱和度（SvO2）<60%
建议评估肺动脉高血压的严重程度和临床治疗的反应性
1. 建议根据临床评估、运动测试、生化标志、超声心动图和血液动力学的数据评估肺动脉高压患者的严重程度。（I，C）
2. 建议每3-6 个月对病情稳定的患者定期进行后续评估。（I，C）
3. 建议使治疗反应良好的所有肺动脉高压患者达到或维持低危状态。（I，C）
4. 建议使治疗反应不够好的大部分肺动脉高压患者达到或维持中危状态。（IIa，C）
对肺动脉高压患者一般治疗的建议
1. 避免怀孕。（I，C）
2. 免疫治疗流感和肺炎球菌的感染。（I，C）
3. 社会心理支持治疗。（I，C）
4. 在药物治疗的基础上进行运动锻炼。（IIa，B）
5. 对于WHO 功能为III 级和IV 级以及动脉血氧分压<8 kPa (60 mmHg) 的患者进行In-flight O2。（IIa，C）
6. 建议对进行择期手术的肺动脉高压患者采用硬膜外麻醉而不是全身麻醉。（IIa，C）
7. 不建议肺动脉高压患者进行高强度运动。（III，C）
支持治疗
1. 有右心衰和体液潴留的PAH 患者应进行利尿治疗。（I，C）
2. 当PAH 患者动脉血氧压力持续<8 kPa (60 mmHg) 时，应进行持续氧通气。（I，C）
3. 建议特发性PAH、遗传性PAH 和因应用多环芳烃导致的PAH 的患者采用口服抗凝药物。（IIb，C）
4. 不建议PAH 患者采用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素-2 受体拮抗剂和β受体阻滞剂，除非患者同时合并高血压、冠心病或者左心衰。（III，C）
对急性血管反应试验反应强烈的患者建议采用钙通道阻滞剂治疗
1. 对急性血管反应试验反应强烈的特发性PAH、遗传性PAH 和药物引起的PAH 患者建议采用高剂量钙通道阻滞剂治疗。（I，C）
2. 在采用高剂量钙通道阻滞剂治疗3-4 个月后，建议对特发性PAH、遗传性PAH 和药物引起的PAH 患者进行密切随访再评估。（I，C）
3. 对于WHO 肺功能I 级或II 级的特发性PAH、遗传性PAH 和药物引起的PAH 患者并伴有明显的血液动力学改善（或接近正常），建议持续应用高剂量的钙离子通道阻滞剂。（I，C）
4. 对于WHO 肺功能III 级或IV 级或采用高剂量钙离子通道阻滞剂后无血液动力学改善（或接近正常）的患者建议采用特定的PAH 治疗。（I，C）
5. 不建议舒张实验无反应的患者应用大剂量的CCB 类，除非有其他指征建议使用标准剂量（例如，雷诺氏综合征）。（III，C）
儿科肺动脉高压推荐
1. 推荐应用肺动脉高压诊断运算法则诊断和定义儿科肺动脉高压患者特定病因组别。（I，C）
2. 推荐在儿科肺动脉高压患者中制定肺动脉高压特异性治疗运算法则。（I，C）
3. 对于儿童肺动脉高压患者，应考虑联合治疗。（IIa，C）
4. 应考虑儿科特定风险决定因素。（IIa，C）
先天性心脏病相关肺动脉高压管理推荐
1. 推荐WHO 功能分级III 级且出现Eisenmenger综合征的患者使用波生坦。（I，B）
2. 对于Eisenmenger综合征患者，应考虑使用其它内皮素受体拮抗剂、PDE-5 和前列环素。（IIa，C）
3. 对于存在肺动脉血栓或心衰体征的患者，在无明显咯血的情况下，可考虑使
用口服抗凝药。（IIa，C）
4. 若额外吸氧能持续性增加血氧饱和度并减轻症状，应考虑额外吸氧。（IIa，C）
5. 若出现高黏血症症状，通常在血细胞容积>65% 时，应考虑使用等容液替换
血液。（IIa，C）
6. 对于血浆铁蛋白水平低的患者，可考虑补铁治疗。（IIb，C）
7. Eisenmenger综合征患者可考虑联合药物治疗。（IIb，C）
8. 不推荐Eisenmenger综合征患者使用钙离子拮抗剂。（III，C）
结缔组织病相关性肺动脉高压的若干建议
1. 建议结缔组织病相关性肺动脉高压的治疗原则应与特发性肺动脉高压相同。（Ⅰ，C）
2. 无症状的系统性硬化患者除了每年推荐使用超声心动图、肺一氧化碳弥散量
及生物标记物进行筛查，还推荐他们在这些筛查之后，进行静息超声心动图进行筛查测试。（Ⅰ，C）
3. 推荐所有疑似结缔组织病相关性肺动脉高压的患者进行右心导管插入术。（Ⅰ，C）
4. 推荐存在血栓形成倾向的患者依据个体情况口服抗凝药物。（Ⅱb，C）
门静脉高压相关性肺动脉高压的若干建议
1. 建议有症状的肝病患者、门静脉高压患者以及所有肝移植申请者对肺高压的
迹象进行超声心动图评估。（Ⅰ，B）
2. 建议所有门静脉高压相关性肺动脉高压患者进行治疗时遵循专家组的意见。（Ⅰ，C）
3. 建议针对其他形式肺动脉高压患者的治疗原则，应适用于门静脉高压相关性肺动脉高压患者，考虑肝部疾病的严重性。（Ⅰ，C）
4. 不建议门静脉高压相关性肺动脉高压患者使用抗凝药物。（Ⅲ，C）
5. 对肺动脉高压治疗反应良好的患者可考虑肝移植。（Ⅱb，C）
6. 肝脏移植是严重肺动脉高压及疾病状态不受控制的肺动脉高压患者的禁忌。（Ⅲ，C）
人类免疫缺陷病毒感染（HIV）相关性肺动脉高压的若干建议
1. 不建议无症状HIV 患者检测肺动脉高压高压时使用超声心动图扫描。（Ⅲ，C）
2. 对HIV 相关性肺动脉高压患者的治疗时，参考的治疗原则应与肺动脉高压患者的治疗原则相同，考虑并发症及药物与药物的相互作用。（Ⅱa，C）
3. 不推荐使用抗凝药物，因为缺乏有关其效果的数据：危险比。（Ⅲ，C）
关于肺静脉阻塞性疾病或肺毛细血管瘤的若干建议
1. 建议结合临床表现、体格检查、支气管镜检查和影像学资料等诊断肺静脉阻塞性疾病或肺毛细血管瘤（PVOD/PCH）。（I，C）
2. 若没有组织学检查证据支持，建议查EIF2AK4 基因变异情况，以排查家族性PVOD/PCH。（I，B）
3. 一旦确诊PVOD/PCH，应将符合移植条件的患者转至移植中心做进一步的评估。（I，C）
4. 考虑到肺动脉高压治疗可能导致肺水肿，建议将PVOD/PCH 患者转入经验丰富的医疗中心再开始治疗。（Ⅱa，C）
关于伴左心疾病肺动脉高压患者管理建议
1. 考虑伴有左心疾病的肺动脉高压患者应先行最佳肺动脉高压治疗方案。（I，B）
2. 考虑伴有左心疾病的肺动脉高压应排除继发肺动脉高压原因（慢性阻塞肺疾病、睡眠呼吸暂停综合征、肺栓塞、慢性血栓性肺动脉高压）。（I，C）
3. 建议在肺动脉高压的患者行有创性检查来评估血流状态。（I，C）
4. 左心疾病的肺动脉高压患者并伴有重度前毛细血管收缩舒张压阶差高或者高肺部血管抵抗的患者应转至有经验的肺动脉高压治疗中心进一步完善诊断和个体化治疗策略。（IIa，C）
5. 左心疾病的肺动脉高压患者不需进行血管反应检测，除非将进行心脏移植或者左室辅助装置植入。（III，C）
6. 患有左心疾病的肺动脉高压患者，不推荐使用肺动脉高压一般疗法。（III，C）肺疾病所致肺动脉高压的血流动力学分级
1. 无肺动脉高压伴有慢性阻塞性肺疾病/特发性肺纤维化/联合肺纤维化和肺气肿（平均肺动脉压< 25 mmHg）。
2. 肺动脉高压伴有慢性阻塞性肺疾病/特发性肺纤维化/联合肺纤维化和肺气肿（平均肺动脉压≥ 25 mmHg）。
3. 重度肺动脉高压伴有慢性阻塞性肺疾病/特发性肺纤维化/联合肺纤维化和肺气肿：平均肺动脉压>35 mmHg；平均肺动脉压≥ 25 mmHg 并低心脏输出量（心输出指数< 2.5 L/min）。
肺疾病所致肺动脉高压的建议
1. 患有肺部疾病可疑肺动脉高压的患者可行超声心动图检测。（Ⅰ，C）
2. 超声心动图提示重度肺高压或者右室功能不全的患者应转诊至能提供多学科团队管理的医疗中心。（Ⅰ，C）
3. 肺疾病所致肺动脉高压伴有慢性缺氧的患者应进行长期氧疗。（Ⅰ，C）
4. 伴有重度肺动脉高压的体征或者严重右室功能不全者应考虑转诊至能提供多学科团队管理的医疗中心。（IIa，C）
5. 患有肺部疾病可疑肺动脉高压的患者不建议行右室漂浮导管检查，除非进行诊断性治疗（肺移植；明确诊断如肺动脉高压或者慢性血栓性肺动脉高压；临床试验）。（III，C）
6. 肺疾病所致肺动脉高压患者不推荐使用肺动脉高压一般疗法。（III，C）
摘要建议要点总结
2015心肺复苏指南更新内容 2015心肺复苏指南核心更改 1、成人基础生命支持流程更改 2015指南基础生命支持(Basic Life Support,BLS)流程由“检查反应→检查呼吸→启动应急反应系统→检查脉搏→CPR”更改为“检查反应→启动应急反应系统→同时检查呼吸和脉搏→CPR”。CPR的顺序仍为“按压(Compression)→气道(Airway)→通气(Breathing)”。但在现实情况中,医护人员应继续同时检查呼吸和脉搏,然后再启动应急反应系统(或请求支援)。 BLS流程更改的主要目的是鼓励快速高效地进行评估,尽早启动应急反应系统,尽早开始胸外按压。这一流程的更改的用意是尽量减少延迟,鼓励快速、有效、同步的检查和反应,而非缓慢、拘泥、按部就班的做法。这一更改可使胸外按压较2010指南版本提前5~10秒。另外,在启动应急反应系统这一环节,强调施救者如条件允许,可在不离开患者身边的情况下启动紧急反应,比如通过手机拨打求救电话,拨打电话时应尽量开启免提功能。在进行胸外按压前施救者应当知道是否已经确切地启动了应急反应系统,否则应再次启动应急反应系统。 2、除颤和CPR的优先顺序 2015指南建议对于有目击者的成人心脏骤停,应立即进行CPR,并尽可能早地使用除颤器/AED,并且持续进行CPR至除颤器充电完毕或AED分析节律。 这一点与2010指南基本一致,目前没有证据表明在除颤之前先进行~3分钟的CPR和尽早除颤两种方案对结局有影响。 2010指南中提到,对于院外无目击者的心脏骤停,在尝试除颤之前可考虑先进行~3分钟的CPR,而在院内有监护的患者发生室颤,应在3分钟内完成除颤。 3、关于胸外按压速率的更改 不论成人BLS还是ACLS,2015指南胸外按压速率更改为100~120次/分,而2010指南为至少100次/分。 初步数据表明,过快的按压速率会产生不良影响,主要是按压深度下降。一项大规模注册研究显示,过快的按压速率尤其是超过140次/分时,将导致明显的按压幅度不足。当按压速率在100~119次/分之间时,大约有35%按压深度不达标;在120~139次/分之间时,不达标率上升至50%;当按压速率超过140次/分时,70%按压深度不达标。基于这些数据,2015指南给出了按压速率120次/分这一上限值。 4、关于胸外按压深度的更改
ESC肺动脉高压管理指南要点解读（完整版） ESC肺动脉高压指南是对ESC/欧洲呼吸病学会（ERS）肺动脉高压治疗指南的再版更新，来自法国的Victor Aboyans教授对新版指南进行了精彩解析。 要点一肺动脉高压定义 1. 肺动脉高压定义为，静息状态下经右心导管评估的平均肺动脉压（PAPm）≥25 mmHg。 2. 基于静息状态下的肺动脉压力即可确诊，运动试验不作为诊断依据，只用来评估功能性严重程度。 3. 由于缺乏相关证据，新版指南取消了“运动性肺动脉高压”和“不成比例性肺动脉高压”的诊断。 4. 新版指南对肺动脉高压进行了详细分类，其中，1型肺动脉高压和4型慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）需要特殊治疗。
要点二超声心动图检查 超声心动图对肺动脉高压的检测，不应局限于对肺动脉主干收缩压（SPAP）的评估，而应根据三尖瓣反流峰值速度和超声征象（心室、肺动脉、下腔静脉和右心房相关表现）对肺动脉高压可能性进行分层（低、中、高），进而指导进一步诊治。
要点三右心导管检查 1. 推荐对肺动脉高压疑诊患者行右心导管检查，以明确诊断并指导治疗（Ⅰ类推荐，C级证据）。 2. 推荐肺动脉高压患者在专科中心接受右心导管检查，因其技术要求较高，且有可能出现严重并发症（Ⅰ类推荐，B级证据）。 3. 在肺动脉高压患者中，推荐行右心导管检查以评估药物治疗效果（Ⅱa类推荐，C级证据）
要点四多学科联合诊断流程 在应用超声心动图对肺动脉高压的诊断可能性进行分级后，应对中度以及有较大可能性诊断为肺动脉高压的患者行进一步评估，明确其有无心肺疾患，从而针对各类情况进入下一诊断环节。 如存在肺动脉高压/右室功能异常，或通气/灌注扫描异常，则需就诊具备多学科联合诊治能力的肺动脉高压专科中心，进而判断患者是否为慢性血栓性肺动脉高压，并行右心导管检查。对于高度怀疑肺动脉高压的患者，应进一步行特异性检查以明确病因（结缔组织病、先天性心脏病、药物相关、门肺分流、血吸虫病等），以最终明确诊断。 要点五危险分层
2015版心肺复苏试题 姓名得分 一、选择题： 1、现场心肺复苏包括 A、B、C三个步骤，其中A是（） A、人工循环 B、人工呼吸 C、开放气道 2、2015心肺复苏指南中胸外按压的频率为： （） A 至少80-100次/分; B至少100次/分; C至少120次分; D至少60-80次/分 3、2015心肺复苏指南中单或双人复苏时胸外按压与通气的比率为： （）A 30：2；B 15：2；C 30：1；D 15：1 4、对成人进行口对口吹气时，吹气的频率为（） A、10-12次/分钟 B、20-24次/分钟 C、5-6次/分钟D 12-20分钟 5、心肺复苏指南中胸外按压的部位为： （） A 双乳头之间胸骨正中部； B 心尖部； C 胸骨中段； D 胸骨左缘第五间 6、2015成人心肺复苏时胸外按压的深度为：
（） A 至少胸廓前后径的一半； B 至少3cm； C 至少5cm； D 至少6cm 7、在成人心肺复苏中，潮气量大小为： （） A 500-600ml； B 600-700ml； C 400-500ml； D 800-1000ml 8、成人心肺复苏时打开气道的最常用方式为： （） A 仰头举颏法； B 双手推举下颌法； C 托颏法； D 环状软骨压迫法 9、现场救护的“生命链”中第二个环节是（） A、早期心肺复苏 B、早期高级心肺复苏 C、早期心脏电除颤D 、早期高级生命支持 10、现场进行徒手心肺复苏时，伤病员的正确体位是（） A、侧卧位 B、仰卧在比较舒适的软床上 C、仰卧在坚硬的平面xxD 俯卧位 11、现场对成人进行口对口吹气前应将伤病员的气道打开（）为宜 A、60度 B、120度 C、90度 D、75度
肺动脉高压治疗指南 肺动脉收缩压（pulmonary arterial systolic pressure，PASP）超过30mmHg 或肺动脉平均压（pulmonary arterial mean pres-sure，PAMP）超过20mmHg时，即表示有肺动脉高压存在。肺动脉高压治疗指南为2007年美国呼吸学会（ATS）会议上进行修订完成。 肺动脉高压（PAH）属于肺循环疾病中的一个重要类别。肺动脉高压的临床分类标准于2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上进行了修订；美国胸科医师协会（ACCP）和欧洲心脏病协会（ESC）分别于2004年7月和12月制定了肺动脉高压的诊断和治疗指南。2007年6月ACCP专家委员会在《Chest》上更新了肺动脉高压内科治疗指南，对加用原则和联合治疗提出了一些新观念。2007年美国呼吸学会（ATS）会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的内容，现对肺动脉高压治疗指南作一解读。 肺动脉高压治疗指南可分为一般治疗、药物治疗、介入及手术治疗。 肺动脉高压治疗指南:一般治疗 活动和旅行适当调整日常活动，可提高生活质量，减少症状。体力活动强度不应过强。避免在餐后、气温过高及过低情况下进行活动。 预防感染肺动脉高压易发生肺部感染，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。推荐使用流感和肺炎球菌疫苗。 避孕、绝经期后激素替代治疗怀孕和分娩会使患者病情恶化。育龄期妇女应采取适宜方法避孕。若怀孕应及时终止妊娠。 降低血液黏度肺动脉高压患者长期处于低氧血症，往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液黏度，增加血液向组织释放氧的能力。 肺动脉高压治疗指南抗凝治疗肺动脉高压患者容易发生肺动脉原位血栓形成，加重肺动脉高压，需要抗凝治疗。常用口服抗凝剂华法林，一般认为国际化标准比值INR目标值为1.5～2.5。但对于门脉高压相关性肺动脉高压患者，应慎用抗凝药物。 氧疗对于各型肺动脉高压患者，低氧均是加重肺循环压力的一个重要因素，一般认为应给予氧疗以使动脉血氧饱和度达到90%以上。 抗心衰治疗对于存在右心功能不全的患者，利尿剂尤为适用，但应避免过快，以免引起低血压、电解质紊乱及肾功能不全；存在右心功能不全的患者可以小剂量应用洋地黄类药物，但应注意密切监测血药浓度；多巴胺、多巴酚丁胺能够增强心肌收缩，增加肾血流量，在晚期肺动脉高压患者适当应用有利于改善症状。 心理治疗I肺动脉高压患者发病年龄较早，患者常存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。医生应为患者提供足够信息，与家属配合治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。
中国急性肺栓塞诊断与治疗指南（2020年） 急性肺栓塞（pulmonary embolism，PE）是我国常见的心血管系统疾病[1]，在美国等西方国家也是常见的三大致死性心血管疾病之一[2]。PE是内源性或外源性栓子阻塞肺动脉引起肺循环障碍的临床和病理生理综合征，包括肺血栓栓塞症、脂肪栓塞综合征、羊水栓塞、空气栓塞、肿瘤栓塞等。其中肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism，PTE)是最常见的PE 类型，指来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致疾病，以肺循环和呼吸功能障碍为主要临床表现和病理生理特征，占PE的绝大多数，通常所称的PE即指PTE。深静脉血栓形成(deep venous thrombosis，DVT)是引起PTE的主要血栓来源，DVT多发于下肢或者骨盆深静脉，脱落后随血流循环进入肺动脉及其分支，PTE常为DVT的合并症。由于PTE与DVT在发病机制上存在相互关联，是同一种疾病病程中两个不同阶段的临床表现，因此统称为静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism，VTE)。本指南相关推荐主要针对血栓性PE，非血栓性PE发病率低，临床证据很有限，暂不做相关推荐。 近年来，对PE的认识不断提高，但临床实践中仍存在误诊、漏诊或诊断不及时，以及溶栓和抗凝治疗等不规范问题。2010年中华医学会心血管病学分会肺血管病学组、中国医师协会心血管内科医师分会专家组编写了“急性肺血栓栓塞症诊断治疗中国专家共识”[3]，对规范我国急性PE的诊断流程和治疗策略，提高我国急性PE的诊治水平起到了极大了推动作用。在此后的5年中，肺血管疾病领域发展迅速,尤其在PE患者诊断、评估和治疗等方面，大量临床试验结果的发表，提供了新的循证医学证据，过去的指南已不能满足临床医师的需要。为此，中华医学会心血管病学分会肺血管病学组专家组在2010年专家共识的基础上，对新近出现的临床证据系统研判，并参考国际最新急性PE诊断和治疗指南[4]，经认真研究讨论，达成共识，制订了本指南。与我国2010年专家共识相比，本指南在易患因素、危险分层、诊断治疗策略、新型口服抗凝剂、慢性血栓栓塞性肺高压等方面进行了更新，并对妊娠期和肿瘤患者PE的治疗给出正式推荐，旨在为PE的诊治提供依据和原则，帮助临床医师作出医疗决策，但在临床实践中面对每一个具体患者时，应该根据个体化原则制定诊疗措施。 为了便于读者了解诊疗措施的价值或意义，多因素权衡利弊，本指南对推荐类别的表述仍沿用国际上通常采用的方式： I类：指那些已证实和(或)一致公认有益、有用和有效的操作或治疗，推荐使用。 Ⅱ类：指那些有用／有效的证据尚有矛盾或存在不同观点的操作或治疗。 Ⅱa类：有关证据／观点倾向于有用／有效，应用这些操作或治疗是合理的。 Ⅱb类：有关证据／观点尚不能充分证明有用／有效，可以考虑应用。 Ⅲ类：指那些已证实和(或)一致公认无用和(或)无效，并对一些病例可能有害的操作或治疗，不推荐使用。 对证据来源的水平表达如下： 证据水平A：资料来源于多项随机临床试验或荟萃分析。 证据水平B：资料来源于单项随机临床试验或多项非随机对照研究。 证据水平C：仅为专家共识意见和(或)小规模研究、回顾性研究、注册研究。 一、流行病学 急性PE是VTE最严重的临床表现，多数情况下PE继发于DVT，现有的流行病学多将VTE作为一个整体进行危险因素、自然病程等研究，其年发病率100-200/10万人[5,6]。 PE可以没有症状，有时偶然发现才得以确诊，甚至某些PE患者的首发表现就是猝死，因而很难获得准确的PE流行病学资料。根据流行病学模型估计[6]，2004年总人口为4.544亿的欧盟6国，与PE有关的死亡超过317,000例。其中，突发致命性PE占34％，其中死前未能确诊的占59％，仅有7％的早期死亡病例在死亡前得以确诊。PE的发生风险与年龄增加相
2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版） 肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C） 3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降10 mmHg，平均绝对值至少为40 mm Hg。（I，C） 4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C） 5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C） 6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IIa，C） 7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C） 8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注CCB 类药物。（III，C） 9. 不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量CCB 类药物而对肺动脉高压患者行血管反应试验。（III，C） 关于肺动脉高压的诊断策略的若干建议 1. 建议将超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查，以排查可疑肺动脉。（I，C） 2. 对于不明肺动脉高压的患者，建议行通气/ 血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。（I，C） 3. 对可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，建议行肺动脉增强CT 造影检查。（I，C） 4. 建议对肺动脉高压患者常规检测生化、血液、免疫、HIV 和甲状腺功能，以排查特定的疾病。（I，C） 5. 建议行腹部超声筛查肝门静脉高压。（I，C）
肺动脉高压诊治进展：从指南到实践（2020完整版） 1995年治疗肺动脉高压第一个靶向药物上市以来，三大途径实际种药物陆续批准应用，肺动脉高压治疗从传统治疗时代进入了靶向药物的治疗时代。PAH患者的生存率明显提高，患者的生活质量的到大大改善。但总体预后依然需要进一步提高和改善。下面我们一起从肺动脉高压定义、诊断、风险评估以及治疗几个方面，从指南到实践，回顾肺动脉高压诊治进展。 1.肺动脉高压定义的更新： 肺动脉高压是一种以肺动脉压力升高为表现形式的血流动力学状态。自1973年召开的第一届世界肺动脉高压大会以来，肺动脉高压血流动力学标准一直被定义为：在海平面，平卧静息状态下，经右心导管测量肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg。然而，在正常成人静息状态下，mPAP正常值为14±3.3mmHg，即使考虑年龄、性别、种族等因素，mPAP正常也不超过20mmHg。可见，在肺动脉高压定义诊断的标准和正常肺动脉压力中间有个一空间值GAP，相当于存在一个灰色地带。近年来随着国内外专家对肺动脉高压的认识，这个GAP也得到了重视和研究，发现mPAP超过20mmHg即使不足 25mmHg者同样是一种肺动脉压力增高的异常状态，当肺动脉20mmHg ≤mPAP≤25mmHg者与肺动脉压力正常者比较，疾病进展及死亡的风险
显著增加。因此认为，20mmHg≤mPAP≤25mmHg提示是肺血管病变的早期阶段，从而在2018年第六届肺动脉高压大会上，专家们提出是否需要将肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg。 尽管如上所述，在不同的情况下，mPAP>20mmHg与增加死亡风险相关，但是mPAP从25mmHg降低至20mmHg是否就能改善生存率是尚未被证实。何况肺动脉高压只是一种血流动力学状态，单纯以压力定义肺动脉高压不能反映疾病的本质。此外，从血流动力学上，肺动脉高压可分为毛细血管前肺动脉高压与毛细血管后肺动脉高压，前者是指存在毛细血管前的肺动脉病变，并由此产生肺动脉高压，后者则主要是指左心疾病患者肺静脉压力增高引起肺动脉压力被动性地增高，这部分患者早期并不存在毛细血管前的肺动脉病变。如要定义毛细血管前的肺动脉病变，除mPAP > 20mmHg外，需要肺动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）≤15mmHg，肺血管阻力≥3wood单位。限定PAWP ≤15mmHg以排除毛细血管后性因素，包含肺血管阻力的指标以尽可能除外无肺动脉病变但可能因肺血流量增多的高动力性肺动脉高压。这样的话，如果肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg，是否毛细血管前后肺动脉高压的定义同时都需要修订，成了专家们讨论的必须话题。最终认为，从本质上说，mPAP>20mmHg并不是定义疾病，这仅表示压力的异常升高。mPAP的轻度升高可以简单地作为强调疾病严重程度的一个标志。
点片状影70例(5017%),双肺纹理紊乱110例(7910%),两肺野透亮度增加62例(4217%)。 213 治疗与转归 经住院治疗后所有患者哮喘症状均得到控制,哮鸣音消失,缺氧明显改善,感染控制,并发症改善,尿蛋白从++转为-,白细胞及中细胞粒转为正常,胸片显示双肺炎症吸收。平均住院时间(14±6)d。 3 讨论 支气管哮喘是由多种细胞(如嗜酸粒细胞、中性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞等)和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾病[4]。湘西苗族哮喘患者的临床资料显示:遗传因素、过敏原接触、呼吸道疾病、吸烟、气候变化是湘西苗族哮喘人群哮喘发病的主要原因,其中潮湿的住房环境与哮喘的严重程度有关[5]。湘西地处湖南西部,海拔高,气候变化快。卫生条件差,发作时不就诊,延迟就诊或到非正规医院就诊是延误治疗的主要原因, 以致病程长,并发症多。 湘西苗族哮喘的另一特点是肺功能 差,肺气肿、肺心病发生率较高,这是影 响哮喘患者生活质量的一个重要原因[6]。 在肺功能差的基础上,如哮喘发作,其症 状及活动受限制的程度更重。反复发作的 哮喘带来的气道重构可能是进行性肺功能 减低的原因。经抗感染、吸氧、解痉平 喘、补液、纠酸及控制并发症等治疗后, 大多数患者症状得到了缓解。糖皮质激素 在控制症状方面疗效显著,但不能治愈哮 喘。免疫疗法特别是特异性免疫治疗是唯 一能根治哮喘的方法[7]。在哮喘非规范 治疗中,全身运用激素及滥用抗菌药物应 引起注意。 参考文献 1 Nati onal I nstitute of Health Gl obal Stragegy f or as thm a management and p reventi on. NHLB1/WHO Workshop Report[R].N I H Publicati on;1998:3-10. 2 中华医学会呼吸病学分会哮喘组1中华医 学会呼吸学会:支气管哮喘防治指南[J]. 中华结核和呼吸杂志,1997:20:261. 3 林江涛1关于新修订的《支气管哮喘防治 指南》的几点说明[J]1中华结核和呼吸 杂志,2003:26(3):01. 4 钟南山1内科学[M]1第6版1北京:人 民卫生出版社,2003:64-73. 5 耿开兴,王若兵1支气管哮喘的八大危险 因素[J]1中国全科医学,2004,7: 1693. 6 Juni per EF,Guyatt GH,Ep stein RS,et al. Evaluati on of i m pair ment of health related qual2 ity of life in asthma:devel opment of questi on2 naire f or use in clinical trials[J].Thorax, 1992:47:76-83. 7 弥明1支气管哮喘临床药物治疗进展[J] 1河北医药,2004,26:581. (收稿日期:2007-11-15) (本文编辑:康丽涛) ?世界全科医生工作瞭望?美国肺动脉高压治疗指南 David B.Badesch,Steven H.Abman,Gerald Si m onneau,Le wis J.Rubin,Vallerie V.Mc Laughlin 肺动脉高压(P AH)是一种进行性疾病,最终导致右心室功能障碍、衰竭,严重的右心功能不全可致患者死亡。肺动脉高压的发病原因较为复杂且确切机制还没有完全阐明,环境因素、遗传因素以及其他因素都在肺动脉高压的发病过程中产生作用,这些因素导致心血管的结构和功能发生变化。最近几年,肺动脉高压的治疗取得了很大的进展,为此美国胸科医师学会(ACCP)在循证医学取得的成果基础之上,将2004年的指南进行了修订。 1 症状性肺动脉高压的治疗 肺动脉高压治疗的研究进展发展较快,医生在治疗这一疾病时要考虑到各方面的因素,包括心肺血流动力学、有无右心衰竭的表现、药物之间的相互作用以及副作用等。对心肺功能分级进行量化是比较困难的,因为患者之间的情况有所不同,每位医生对心肺功能分级的理解也不一样,并且心肺功能分级与其他预示疾病发展程度的指标之间也会出现不一致的情况。但是心肺功能分级与原发性肺动脉高压的治疗效果具有确切的相关性。 2 Ⅱ级肺动脉高压的治疗 Revati o以及静脉或皮下给予Re modulin是批准的治疗Ⅱ级肺动脉高压的药物。ACCP推荐Re modulin为一线治疗药物,因为这种药物效果较好,使用方便。 3 Ⅲ级肺动脉高压的治疗 美国F DA批准5种药物治疗Ⅲ级肺动脉高压,这些药物包括bosentan、sildenafil,静脉注射epop r ostenol、il op r ost、皮下或静脉给予trep r ostinil。ACCP推荐较早期的Ⅲ级患者使用bosentan和sildenafil。在使用药物时要考虑临床上是否显效、药物的毒性以及患者的基本状况等因素。较晚的Ⅲ级肺动脉高压患者推荐使用p r ostanoid、il op r ost或皮下给予trep r ostinil1 4 Ⅳ级肺动脉高压的治疗 目前所有的治疗手段都可以用来治疗I V级肺动脉高压患者,ACCP推荐严重的I V级患者静脉使用epop r ostenol。还没有可靠的依据说明口服、吸入以及皮下注射药物对I V级肺动脉高压的治疗有效,因此一般不推荐作为一线治疗手段。 5 结语 只有在充分了解患者具体情况的基础上,才能对肺动脉高压进行恰当的治疗。在治疗方案的选择方面,费用也是一个需要考虑的问题。医生要注意到患者的基础疾病,以及其他能够影响肺动脉高压的因素。对病情复杂的患者,要进行充分的评价。因肺动脉高压的诊断和治疗比较复杂,因此ACCP推荐患者到专门的医疗机构进行诊治。 (摘自《美国家庭医生》杂志,中国全科医学杂志李井泉编译) ? 5 5 1 ?
2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1.该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊 PAH 和 CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用 RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行 RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据 RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行 RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C）
5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行 RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行 RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行 RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用 RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动 脉高压的治疗。（I，C） 关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C） 3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降 10 mmHg，平均绝对值至少为 40 mm Hg。（I，C） 4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C） 5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C） 6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IIa，C） 7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C） 8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注 CCB 类药物。（III，C）
ESC2015 指南：肺动脉高压诊疗（中文版） 肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1.该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C）
肺动脉高压的诊断和治疗指南 SC和ERS联合发表了新版“肺动脉高压诊断和治疗指南”。 肺动脉高压是一种血流动力学和病理生理学状态，其定义为海平面条件下，静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压≥25 mm Hg。 正常人静息状态下的平均肺动脉压为(14±3)mmHg，正常上限为20 mm Hg，介于20~25 mm Hg之间为临界肺动脉高压。 新的指南首次将肺血管阻力（PVR）包括在肺动脉高压的血流动力学定义中，对于毛细血管后肺动脉高压亚型的血液动力学定义，提出了新的内容和参数（表）。 PAPm 平均肺动脉压PAWP 肺动脉楔压PVR 肺血管阻力DPG
舒张压WU 伍德单位 新指南对肺动脉高压的分类更为全面。 第1类为动脉型肺动脉高压（包括了特发性肺动脉高压、药物或毒物诱导的肺动脉高压和疾病相关的肺动脉高压等）； 第2类左心疾病（心脏瓣膜病、心肌病等）相关性肺动脉高压； 第3类呼吸系统疾病或缺氧相关性肺动脉高压； 第4类慢性血栓栓塞性肺动脉高压； 第5类原因不明和(或)多因素所致的肺动脉高压。 与既往的指南主要不同点在于： 1、慢性溶血性贫血相关的毛细血管前肺动脉高压，从1类中移出，归入第5类。 2、1类中血管闭塞性疾病和（或）毛细血管瘤病导致的肺动脉高压范围扩展，包括特发性、遗传性、药物或毒素等其他相关类型。 3、新生儿持续性肺动脉高压由于包含异源性因素，和传统的肺高压不同，因此列为1的二组类别中。 4、儿童先天性或获得性导致的左室流入道或流出道梗阻，以及先天性心肌疾病被分入第2类。 对于儿童，第1类肺高压最常见（其中以特发性肺动脉高压和遗传性肺动脉高压占大部分），其次为第3类，第4和第5类肺高压则少见。 对于可疑肺动脉高压患者，首选检查是超声心动图检查，但右心导管检查是诊断的金标准。儿童进行心导管检查需承受较大的风险，特别是年龄小于1岁儿童。
肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识 时间：2008年10月15日09:41 前言 肺动脉高压的主要特征是肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残、致死的共同途径，而肺动脉高压是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂、诊断治疗棘手，致使该领域长期发展缓慢。然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越重要的卫生保健问题。 在西方国家，随着研究的进展，肺动脉高压已逐渐成为备受重视的一大类心血管疾病。2004年美国胸科医师学院（ACCP）及欧洲心脏病学会（ESC）分别依据循证医学证据制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到很大改善[1-3]。 尽管我国有些单位目前已采用2003年WHO关于肺高血压（简称肺高压）的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题： （1）诊断术语混乱，概念不清晰。 （2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性肺血管扩张试验（acute pulmonary vasodilator testing），基本没有开展6min步行距离试验。 （3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂。因此，迫切需要制定一个适合我国临床实际的肺动脉高压规范化诊断治疗的专家共识来指导临床和研究。 为了便于读者了解某一诊疗方法的价值或意义，本专家共识对支持各诊疗方法循证医学证据等级，以国际通用的方式表达如下： Ⅰ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施有益、有用和有效。 Ⅱ类：某诊疗措施的有用性和有效性的证据尚有矛盾或存在不同观点。 Ⅱa类：有关证据和（或）观点倾向于有用和有效。 Ⅱb类：有关证据和（或）观点尚不能充分说明有用和有效。 Ⅲ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施无用和无效并在有些病例可能有害。 对证据来源的水平表达如下： 证据水平A：资料来源于多项随机临床试验或汇总分析。 证据水平B：资料来源于单项随机临床试验或多项非随机试验。 证据水平C：专家共识和（或）小型试验结果。 专用术语说明与定义 一、专用术语说明
115 中国循环杂志 2019年11月 第34卷 Chinese Circulation Journal，November，2019，Vol. 34 Supplment 2018中国肺高血压诊断和治疗指南解读 沈节艳，庄琦 作者单位：201112 上海市，上海交通大学医学院附属仁济医院 心内科 通信作者：沈节艳 Email: dr_jyshen@https://www.doczj.com/doc/862396988.html, 中图分类号：R54 文献标识码：C 文章编号：1000-3614（2019）增刊-0115-05 DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2019.增刊.027关键词 中国；肺高血压；指南；解读 自2007年我国发布“肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识”（以下简称“共识”）[1]已经过去11年，这期间在肺高血压领域针对临床分类、发病机制、遗传、病理、危险分层、诊断方法和治疗药物与策略都有了不断的更新与认识，此次由中华医学会心血管病学会分会肺血管病学组和中华心血管杂志编辑委员会共同组织全国肺高压领域的专家，全面回顾11年来国内外进展，尤其结合我国肺高血压的进展和特点，总结和归纳了2018中国肺高血压诊断和治疗指南[2]。下面针对去年年底发布的2018中国肺高血压诊断和治疗指南进行解读。1 进一步规范肺高血压、肺动脉高压的定义和诊断标准肺高血压（pulmonary hypertension），是由已知或未知原因引起的肺循环压力异常升高的病理状态，它既可来源于肺血管自身病变，也可继发于其他心肺疾患，病因广泛，包括毛细血管前性肺动脉高压、毛细血管后性肺高血压和混合性肺高血压（肺动脉和肺静脉压力均升高）。肺高血压的血流动力学诊断标准为：海平面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure, mPAP）≥25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。这点较2007版“共识”去除了肺动脉收缩压>30 mmHg 的标准，而仅沿用平均压标准，使诊断更精确而简单。同时，废除了原来运动时肺动脉平均压>30 mmHg 的标准，排除了运动时心排量增加导致的误差。正常人mPAP 为（14.0±3.3）mmHg。 2008年第4届世界肺高压大会（4th WSPH）曾将mPAP 处于21~24 mmHg 定义为临界肺高血压，2013年5th WSPH 则取消该模糊提法。鉴于mPAP 轻度增高与死亡率增高相关，因此，2018年尼斯的6th WSPH 重新界定肺高血压的定义为静息时右心导管测得mPAP ≥20 mmHg，本指南虽然没有采用此新标准而仍沿用25 mmHg 的老标准，但明确正常人mPAP 上限为20 mmHg，可以说20 mmHg 上限的界定更有利于早期发现和追踪临界肺高血压患者。肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension），指肺小动脉本身病变导致的肺动脉压力和肺血管阻力升高，而左心房与肺静脉压力正常，不同于肺高血压包含所有的毛细血管前后压力升高的病变，肺动脉高压为单纯的毛细血管前肺动脉高压。肺动脉高 压的血流动力学诊断标准除了mPAP ≥25 mmHg， 同时肺小动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）≤15 mmHg 及肺血管阻力>3 Wood 单位。2007版“共识”仅讨论毛细血管前性肺动脉高压，而此次更新的指南囊括所有肺高血压疾病，更在之后进行了肺高血压重要亚类的分篇论述。由此，肺高血压疾病由一个罕见病过渡到常见的肺血管疾病，提高了广大医务工作者的认识。2 临床分类延续世界卫生组织分类，流行病学体现我国发病人群的特点本指南推荐的肺高血压临床分类仍旧延续既往五大类分类原则，参照2018年第6届世界肺高血压大会最新内容修订，增加了第一大类中的急性肺 血管扩张试验阳性肺动脉高压，这类患者对大剂量钙拮抗剂敏感，并且长期有效，预后良好，故此次
91 中国循环杂志 2019年11月 第34卷 Chinese Circulation Journal，November，2019，Vol. 34 Supplment 肺动脉高压治疗进入综合管理时代 ——2018 ACCP 成人肺动脉高压治疗指南解读 路丹，华潞，荆志成 作者单位：100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院 中国医学科学院肺血管医学重点实验室通信作者：荆志成 Email：jingzhicheng@https://www.doczj.com/doc/862396988.html, 中图分类号：R54 文献标识码：C 文章编号：1000-3614（2019）增刊-0091-05 DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2019.增刊.021关键词 肺动脉高压；综合管理；联合治疗；解读 2004年美国胸科医师学院（ACCP）在《Chest》杂志上发表了世界上第一部肺动脉高压（PAH）诊治指南，截至2018年底，该指南已更新过三个版本。指南的更新反映了对PAH 的认识发生了深刻的变化。2018年版指南[1]首次提出了对PAH 患者要从治疗的理念中跳出来，更重要的是对患者进行全面的综合管理。另外，指南也新增了有关安立生坦联合他达拉非治疗的初始联合治疗策略等，对一些支持治疗方案作了阐述。本版指南共给出了78条推荐，并将其全部浓缩在一张流程图中。 1 首次提出综合管理肺动脉高压的新理念ACCP 于2004年发布的PAH 指南对PAH 的早期筛查、诊断、治疗及预后等作了全面概述。由于PAH 的药物治疗进展迅速，2007年、2014年更新的指南均关注的是成人PAH 患者的最佳药物治疗方案。2015年欧洲心脏病学会（ESC）/ 欧洲呼吸病学会（ERS）联合发布指南，推荐在PAH 患者管理中整合姑息治疗和运动锻炼。而ACCP 在既往指南中并未将姑息治疗和心肺康复作为PAH 的干预手段。本版指南在关注最佳药物治疗的基础上，首次提出了对PAH 患者进行综合管理的新理念：药物治疗、心肺康复、姑息治疗（palliative care）、支持治疗和预防。1.1 强调了“姑息治疗”的理念Palliative care，直译为“姑息治疗”，是指对没有治愈希望的患者进行积极而全面的照顾，通过关注患者的躯体、心理、社会和精神需要，提高患者的生活质量。姑息医学最早诞生于对“带瘤生存”的肿瘤患者的治疗中，例如患有肺癌以及其他肺部疾病的患者，采用标准治疗方案加姑息治疗后，可以显著改善预后。晚期PAH 患者在身体和心理上都承受了巨大的痛苦，因此，即使目前无循证学证据显示姑息治疗可改善PAH 患者的预后，专家组仍提出了“姑息治疗”的理念，建议对经过充分药物治疗仍维持心功能为世界卫生组织（WHO） Ⅲ或Ⅳ级，且不进行肺移植的PAH 患者进行姑息治疗，认为姑息治疗在减轻疾病负担、缓解疼痛和急慢性症状方面可为患者和家庭带来潜在获益。1.2 潜在的有效治疗手段——心肺康复 目前已明确，心肺康复可改善慢性心肺疾病患者（如慢性阻塞性肺疾病、肺癌、肺纤维化、慢 性心力衰竭）的运动耐量，减少住院次数，降低病 死率和提高生活质量。国外报道的一项小样本吸气肌训练研究中，29例临床状态稳定的PAH 患者随机分配至吸气肌训练组或假训练组。6周后，吸气肌训练组6分钟步行距离（6-minute walk distance, 6MWD）显著改善[训练前（426.93±97.76）m vs 训练后（476.43±90.11）m，P =0.001]，对照组无显著变化[训练前（357.24±137.17）m vs 训练后（334.00±121.60）m，P = 0.109]。尽管目前尚无充分证据证实心肺康复可改善PAH 患者的预后，专家组仍将心肺康复作为一项有希望的干预手段纳入疾病管理范畴。 1.3 非特异性的支持治疗 根据目前已有的研究，除了特异性的靶向药治疗，对PAH 患者抗凝、抗血小板和使用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）等并无明确获益。因此，不建议对PAH 患者常规抗凝、抗血小板和使用SSRI，但临床医生可根据患者的具体情况个体化治疗。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》要点 第一部分概述 一、前言 肺动脉高压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。近年来PH领域取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。 二、指南编写方法 第二部分血流动力学定义及临床分类 一、肺动脉高压的血流动力学定义 PH是指海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。正常成年人静息状态下mPAP 为（14.0±3.3）mmHg，其上限不超过20 mmHg。
二、肺动脉高压的临床分类 临床上将PH分为5大类（表5）：（1）动脉性PH（PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH。 第三部分流行病学及发病机制 一、流行病学和危险因素 （一）动脉性肺动脉高压 （二）左心疾病所致肺动脉高压 （三）肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压 （四）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压 （五）儿童PH
二、病理生理学及发病机制 （一）病理表现 （二）病理生理 （三）遗传学 第四部分诊断 一、临床表现 PH 的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。晚期患者静息状态下可有症状发作。随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。导致PH的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表现。部分患者的临床表现与PH的并发症和肺血流的异常分布有关，包括咯血、声音嘶哑、胸痛 等。严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。