系统性红斑狼疮皮肤损害的主要表现
文章目录*一、系统性红斑狼疮皮肤损害的主要表现*二、系统性红斑狼疮如何预防*三、系统性红斑狼疮能活多久
系统性红斑狼疮皮肤损害的主要表现1、系统性红斑狼疮皮肤损害的主要表现
系统性红斑狼疮约有80%-90%病例有皮肤症状。然而也可以无皮疹损害,以上称之为无皮疹系统性红斑狼疮,皮疹特点主要发生在鼻背及两颊部境界明显的蝶形红斑、手掌、手指、甲周亦可出现红斑、紫癜、多形红斑或荨麻疹红斑样皮疹。头发部弥漫脱发,口唇糜烂,口腔无痛性浅溃疡。约有30%-50%患者有雷诺现象。
2、系统性红斑狼疮病因
本病病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。
在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统
3、系统性红斑狼疮怎么检查
一般检查
由于SLE患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时,尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期增快,而缓解期可降至正常。
免疫学检查
50%的患者伴有低蛋白血症,30%的SLE患者伴有高球蛋白血症,尤其是γ球蛋白升高,血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时,补体水平常减低,原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降,单个补体成分C3、C4和总补体活性(CH50)在疾病活动期均可降低。
系统性红斑狼疮如何预防1、药物预防:感染是最常见的诱发因素,益气对气虚易感的人较为合适。益气药如黄芪、白术能提高人的免疫功能尤其是提高细胞免疫功能,长期可预防感冒和感染。养阴对阴虚体质的人也是增强体质的方法,可调节人的免疫功能。
2、生活预防:阳光、寒冷、疲劳、房事、流产、生育、创伤、精神刺激等均可能诱发和加重系统性红斑狼疮的病情,故需按时作息,调摄寒温,不要过于疲劳,避免刺激,节制房事和严格控制
3、预后:本病目前经过正确治疗大多能得到控制和缓解。应尽量控制在没有发生内脏损害的早期。
系统性红斑狼疮能活多久据临床科学数据统计显示,在医学技术极度不发达的数十年前,患上系统性红斑狼疮的患者在发病后大约两年以上如果不进行系统的治疗,其死亡率将达到半数以上,并且患者还会成熟这因系统性红斑狼疮带给自己的病痛折磨,另外患者还会承受这巨大的心理压力。很多患者就是因为在这种病痛的折磨以及极度恐慌、紧张的心理压力之下,导致病情急剧恶化,最终造成了一生都难以挽回的悲剧。
但是随着我国医疗技术水平的不断发展,对于系统性红斑狼疮能活多久这个问题近十年来又有了不同的答案。因为近年来临床上关于系统性红斑狼疮的治疗研究不断深入,其治疗技术和治疗药物的有效性都在不断提高,患有10年以上系统性红斑狼疮
的患者存活率均已超过85%,甚至有的患者因为治疗效果显着,病情控制稳定的,还超过了20年,甚至30年至更久的时间,总而言之只要有信心打败病魔,那么病魔一定会被吓退的。
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。 北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。 系统性红斑狼疮简介 SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。但各地的患病率报道有明显差异。SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。 北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类 按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。 (1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。 (2)狼疮肾炎(LN)：SLE的肾脏损伤多出现在一半到三分之二的患者，诊断狼疮肾炎的主要依据是肾脏病理活检、尿蛋白及红白细胞检查，评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外，更重要的是依据肾脏活检的病理及免疫分型。 (3)神经精神性狼疮(NPSLE)：是SLE的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系列神经精神性临床表现的综合征。约40%在发病时即出现神经精神性症状，63%出现在SLE确诊后的第一年内。[3][1] 发病原因 系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。[1] 北京军区总医院风湿免疫科专家介绍:系统性红斑狼疮发病机制 (1)疾病易感性
红斑狼疮病人皮肤溃烂处理方法 红斑狼疮病人皮肤溃烂怎么办?红斑狼疮对有的人来说很陌生，但是对已经身在其中的人来说也并不是非常陌生，说到'红斑狼疮'似乎在很多的人看来几乎没有几个人能够对这种疾病有一个清楚的认识，但是红斑狼疮疾病患发之后将会给原本健康的机体带来很大的伤害。 当红斑狼疮疾病在身体上产生之后将会损害着机体皮肤的健康状况，而有的红斑狼疮因没有及时的进行红斑狼疮的治疗，使得在红斑狼疮病发部位出现皮肤溃烂的情况，严重伤害着皮肤的健康。 红斑狼疮的治疗，有关这个方面的介绍我想大家从各方面搜到的信息远比我们单一的方面的知道的多吧。 三个方面的呵护要点： 第一，一定要注意皮肤的保暖，避免挤压。红斑狼疮患者的末梢循环较差，这些部位包括手指、脚趾、鼻、耳朵等。温度对皮肤的血液循环有很大的影响。温度过低易引起血管痉挛，血管炎症加重，导致末梢肢体出现雷诺现象和血管炎性红斑丘疹及疼痛等。 第二，一定要注意防晒。红斑狼疮患者存在光敏感，紫外线照射皮肤后会使病情加重，因此无论是活动期、缓解期还是静止期都要避免暴露在阳光、白炽灯及某些射线下，避免上午10点至下午3点阳光较强的时候外出，阴天也最好擦防晒霜、穿长袖、戴宽边帽或打伞，病房尽量不要用紫外线消毒。 第三，防破损。禁用碱性肥皂、刺激性化妆品以及染发剂，避免接触农药及某些装饰材料。对皮肤干燥、瘙痒患者，应用温和润滑剂止痒，如3%水杨酸软膏，维生素B6软膏等。避免搔抓，以免擦破皮肤，一旦破损，应保护好受损皮肤的完整性，如发生溃烂、感染应及时治疗。吸烟能使血管痉挛，加重血管炎症，应劝导患者戒烟。常修剪指甲，不要用手去抠鼻子，防止抓破皮肤。口腔溃疡患者可用0.9%生理盐水500ml+小苏打30片配制的4%碳酸氢钠液体漱口3~4次/日，西瓜霜喷洒创面以消炎、止痛。刷牙动作应轻柔，使用软毛牙刷。 在身体上有红斑狼疮病发之后一定要抓紧时间到皮肤病专科医院来治疗形成于身体上的红斑狼疮顽疾，因伴随着身体上红斑狼疮病情的不断加重，不仅会危及机体健康还有可能诱发一系列疾病的侵害。
【疾病名】亚急性皮肤红斑狼疮 【英文名】subacute cutaneous lupus erythematosus 【缩写】SCLE 【别名】annular erythema；播散性盏状狼疮；牛皮癣型狼疮；浅表性播散性狼疮亚急性播散性狼疮；亚急性皮肤红斑 【ICD号】L93.1 【概述】 亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)又称浅表性播散性狼疮亚急性播散性狼疮、牛皮癣型狼疮、播散性盏状狼疮等。本病皮损既与盘状红斑狼疮不同，又与泛发型瘢痕性盘状狼疮不同。本病皮损具有对称性、浅表性、泛发性和无瘢痕形成的特征。 【流行病学】 最早是由Prystowsky (1975)对80例本病皮肤和皮肤外表现进行观察和病理切片研究，根据临床和实验室特征而确定为此型红斑狼疮的。 Gilliam(1979）进一步研究发现，这种特殊型皮肤红斑狼疮病人具有轻度系统损害特征、血清异常及肌肉骨骼症状，但无严重的中枢神经系统或进行性肾脏受累。多为女性，男女之比为3∶7，发病年龄在17～67岁。 【病因】 本病病因不明，患者家族中本病发生率明显较高，家族成员中高γ球蛋白血症发病亦较高，这提示本病发病与遗传因素有关。在遗传因素的基础上，由某些外因(日光、紫外线照射)和内因(精神受刺激、心理严重障碍)的作用下，通过神经免疫内分泌网络，导致自身组织细胞抗原性发生改变，最终发生免疫反应而致病。 【发病机制】 1.亚急性皮肤红斑狼疮的发病机制是，多因素所致人体免疫异常,引起皮肤局限或播散性病理损害。 2.组织病理 本病皮损的病理改变和盘状红斑狼疮有很多相同之处，但很少有毛囊栓形成和角化过度，细胞浸润的深度也较轻，单核细胞浸润通常仅限于真皮上2/3的血管周围及附属器周围。最特征性的改变位于表皮基底层，表现为基底细胞丧失了正常的结构和正常排列方向，在基底细胞间或细胞内形成
江西医药２００５年第４０卷增刊 １临床资料 患者，女，２６岁。因颧部红斑６个月，全身关节酸痛伴低热、颜面水肿２０ｄ入院。光过敏，无明显脱发，无口腔溃疡。１个月前有咽痛伴左颈部淋巴结肿大；２０ｄ前全身关节酸痛、肿胀，以双膝关节、手关节为著，尿多泡沫，门诊尿常规：ＲＢＣ３－４／ＨＰ，ＰＲＯ４＋，尿蛋白定量１．５ｇ／２４ｈ。入院体检：Ｔ：３７．４℃，ＢＰ：１２０／ ７４ｍｍＨｇ。轻度贫血外观，双眼睑轻度水肿，颧部蝶 形红斑，双侧腕关节、膝关节肿胀，浮髌试验阳性。 全身浅表淋巴结未触及肿大。心肺、肝脾未见异常体征。双肾区无叩击痛。双下肢无水肿。入院后血常规：ＷＢＣ５．５×１０９／Ｌ，ＬＹＭ２．３×１０９／Ｌ，ＲＢＣ３．７１×１０１２／Ｌ， ＨＧＢ１１３ｇ／Ｌ，ＰＬＴ１２０×１０９／Ｌ；ＥＳＲ：１１０ｍｍ／ｈ；Ｃ ＲＰ９ｍｇ／Ｌ；ＡＳＯ、ＲＦ阴性；血生化ＴＰ７１ｇ／Ｌ，ＡＬＢ２８．６５ｇ／Ｌ，ＡＬＴ１４Ｉｕ／Ｌ，ＢＵＮ２．６５ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｃｒ６４．５７μｍｏｌ／Ｌ，血脂正常；ＡＮＡ谱ｄｓＤＮＡ阴性，抗Ｓｍ抗体阳性，抗ＳＳ－Ａ抗体阳性，抗ＲＮＰ／Ｓｍ抗体阳性，抗核糖体Ｐ 蛋白抗体阳性；血ＩｇＧ升高，Ｃ３、Ｃ４降低；抗心磷脂抗 系统性红斑狼疮并精神症状１例报告 曹建南刘晓平（厦门市第二医院肾内科，厦门，３６１０２６）中图分类号：Ｒ５９３．２４１ １．４纤维支气管镜及肺功能检查：（１）６例经纤维支 气管镜检查，无气道阻塞、出血灶等；纤支镜针刺活检（ＴＢＬＢ）证实３例肺间质有不同程度纤维化，伴巨噬细胞、淋巴细胞浸润。（２）５例行肺功能检查，肺功能正常２例，肺总量（ＴＬＣ）下降，弥散功能异常者３例。 １．５实验室检查：血清肌酸磷酸激酶升高者１０例， 谷丙转氨酶增高１３例，两者比降低１２例，乳酸脱氢酶升高１２例，血沉增快者９例，抗核抗体检查９例，阳性１例，１３例外院行肌电图检查，１０例显示有肌源性损害。８例肌肉活检均显示间质及血管周围有淋巴细胞浸润为主的炎性改变，肌纤维肿胀，变性。 ２结果 全部病人确诊后，给予大剂量的强的松长程治疗，并加用甲氨蝶呤、 环磷酰胺等免疫抑制剂；有合并症，对症处理。症状明显改善８例（５７．１％），好转４例（２８．６％），无效２例（１４．３％）。 ３讨论 ＤＭ／ＰＭ是一组肌肉和皮肤的特异性炎症性疾病，可累及全身多个脏器，国外报道１０～３０％的患者可合并间质性肺炎［２］，国内报道３７～３９％的患者可合并间质性肺炎［３］，与我们观察的３８．８９％间质性肺炎 发生率相符。本组资料显示间质性肺炎症状可出现在ＤＭ／ＰＭ典型症状之前或典型症状之后１１年，说明间质性肺炎症状可发生与ＤＭ／ＰＭ病程的任何阶段。ＤＭ／ＰＭ合并间质性肺炎是预后不良的指标之 一，除间质性肺炎本身病变外，还可增加患者肺部感染率，肺部呼吸肌无力易导致分泌物存留，糖皮质激素或免疫抑制剂的应用促使感染发生，致许多患者的临终前处于感染和病情不能缓解的恶性循环中，最终呼吸衰竭而死亡［４］。本组病例中３例死亡，与病情重、低氧血症明显有关。合并有肺部感染的患者实验室检查明显异常于无肺部病变患者，其中，ＬＤＨ增高ＣＫ／ＡＳＴ降低明显。观察发现，患者出现发热、咳嗽，除用糖皮质激素及抗生素，合并免疫抑制剂效果显著。以肺部表现为首发的ＰＭ／ＤＭ治疗效果差，预后均不佳，病死率高。本组资料中死亡３人，均以肺部表现为首发症状。临床医生对此病应该引起足够的重视，对ＤＭ／ＰＭ患者常规进行肺功能，胸部ＣＴ，血气分析等检测，本组资料中有１例患者胸片正常，但有呼吸困难及明显肺功能改变，经肺活检确诊为间质性肺炎，故笔者认为有条件时最好予以肺部活检，尤其是ＬＤＨ增高ＣＫ／ＡＳＴ降低明显的患者，以便早期明确诊断，避免误诊、漏诊。 ４参考资料 １赵辩．临床皮肤病学．第３版．南京：江苏科技出版社．２００１．６７９２ＳｃｈｎａｂｅｌＡ，ＲｅｕｔｅｒＭ，ＢｉｅｄｅｒｅｒＪ，ｅｔａｌ．Ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅｉｎｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓａｎｄｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ：Ｃｌｉｎｉｃａｌｃｏｕｒｅｓａｎｄｒｅｓｐｏｎｓｅｔｏｔｒｅａｔｍｅｎｔ．ＳｅｍｉｎＡｒｔｈｒｉｔｉｓＲｈｅｕｍ，２００３，３２（５）：２７３２ ３郑捷，潘萌，丁晓毅．应用一氧化碳弥散功能检测结缔组织病患者间质性病变的意义．中华结核和呼吸杂志，２００２，２５（７）：３９６ ４薛莺，陈湘君，陈顺乐．皮肌炎，１１９例愈后分析．中华内科杂志，１９９７，３６（１）：３２ （收稿日期２００５－０４－３０修回日期２００５－１０－１３） ７２９??
系统性红斑狼疮皮肤损害的主要表现 文章目录*一、系统性红斑狼疮皮肤损害的主要表现*二、系统性红斑狼疮如何预防*三、系统性红斑狼疮能活多久 系统性红斑狼疮皮肤损害的主要表现1、系统性红斑狼疮皮肤损害的主要表现 系统性红斑狼疮约有80%-90%病例有皮肤症状。然而也可以无皮疹损害,以上称之为无皮疹系统性红斑狼疮,皮疹特点主要发生在鼻背及两颊部境界明显的蝶形红斑、手掌、手指、甲周亦可出现红斑、紫癜、多形红斑或荨麻疹红斑样皮疹。头发部弥漫脱发,口唇糜烂,口腔无痛性浅溃疡。约有30%-50%患者有雷诺现象。 2、系统性红斑狼疮病因 本病病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。 在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统
3、系统性红斑狼疮怎么检查 一般检查 由于SLE患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时,尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期增快,而缓解期可降至正常。 免疫学检查 50%的患者伴有低蛋白血症,30%的SLE患者伴有高球蛋白血症,尤其是γ球蛋白升高,血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时,补体水平常减低,原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降,单个补体成分C3、C4和总补体活性(CH50)在疾病活动期均可降低。 系统性红斑狼疮如何预防1、药物预防:感染是最常见的诱发因素,益气对气虚易感的人较为合适。益气药如黄芪、白术能提高人的免疫功能尤其是提高细胞免疫功能,长期可预防感冒和感染。养阴对阴虚体质的人也是增强体质的方法,可调节人的免疫功能。 2、生活预防:阳光、寒冷、疲劳、房事、流产、生育、创伤、精神刺激等均可能诱发和加重系统性红斑狼疮的病情,故需按时作息,调摄寒温,不要过于疲劳,避免刺激,节制房事和严格控制
系统性红斑狼疮皮肤黏膜变化 *导读：在75%—80%病人中出现皮肤表现，仅次于关节病变。在25%的病人中，皮肤病变为首发临床表现。一般皮肤病变多在起病时出现，但少数病人可发生于数年后。…… 在75%—80%病人中出现皮肤表现，仅次于关节病变。在 25%的病人中，皮肤病变为首发临床表现。一般皮肤病变多在起病时出现，但少数病人可发生于其他系统病变数年后。 系统性红斑狼疮的皮肤损害多种多样，表现不一。颊部红斑可为首发表现，可于1临床表现出现前数月或数年发生。皮疹出现突然，最初位于颊部，为小片绿豆至黄豆大小的水肿性淡红、鲜红或紫红色斑，逐年增多扩大至鼻梁，当鼻梁与双侧颊部皮疹相连时，状似蝴蝶，故称之为蝶形红斑。有些病人颊部红斑形状不规则，皮疹有的边缘清楚，有的不清楚，有的皮疹可伴有表面糜烂、渗出、鳞屑和结痂;有些病人皮疹水肿严重。颊部红斑可持续数小时、数天或数周，通常易反复。皮疹通常可完全消退而不留痕迹，也可在皮疹部位出现色素沉着或不同程度的毛细血管扩张，较少出现萎缩现象。有部分系统性红斑狼疮病人可出现盘状红斑，多位于暴露部位，如面部、颈部、耳、手臂和前胸部，呈散状分布或片状分布。另外还可以出现红色斑丘疹、丘疹、毛细血管扩张等，可单独出现其中一种皮损，也可几种同时发生或先后发生，全身部位均可受累。
系统性红斑狼疮病人有脱发，在前额上常有短、断发，称为狼疮发，并可出现斑秃、稀发。约20%的病人有血管炎，表现为指(趾)尖有小的梗塞，可引起溃疡甚至坏疽，手指末端和指甲周围皮肤红斑。1/5病人有雷诺现象。活动期可出现无痛性溃疡，见于口腔黏膜、牙齿、硬腭、软腭，类似的溃疡也偶见于鼻隔和阴道。
系统性红斑狼疮 药物致病可分成两类，第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素、磺胺类、保太松、金制剂等。这些药物进入体内，先引起变态反应，然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE，或使已患有的SLE的病情加剧，通常停药不能阻止病情发展。第二类是引起狼疮样综合征的药物，如普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼等，这类药物在应用较长时间和较大剂量后，患者可出现SLE的临床症状和实验室改变。这类药物性狼疮样综合征在停 药症状能自生消退或残留少数症状不退。 雌激素 本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身体任何器官。中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局 部组织缺血和功能障碍。 临床：光过敏：面，手，前臂，颈前充血性斑丘疹，避免日光照射 肾约75%病例受累 神经系统有25%患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称有此器官受累者为神经精神狼疮（neuropsychiatric ，NP狼疮）.这类患者表现为头痛、呕吐、偏摊、癫痛、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。有NP 狼疮表现自的均为病情活 动者 干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征（1SS ），而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征（2SS ）。本病发病率高，多发于40 岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现 实验室检查：总补体（CH50）和C3、C4降低，提示狼疮活动 (1)血常规检查多数病人可出现不同程度贫血
红斑狼疮病发早期和后期阶段的症状 很多疾病大家都是到了晚期才发现才去治疗，但是到那时候就已经晚了，给治疗造成了很大的困难，自己也面临着危险，如果在疾病的病发早期阶段能够及时的发现疾病，及时采取有效措施进行疾病治疗的话，完全可以避免疾病患发后对身体带来的不良影响及伤害。 日前，红斑狼疮病发率比较高，那么，红斑狼疮病发早期阶段症状是什么?下面就和我院专家一起来了解下吧。 红斑狼疮起病大多在春季，大部分患者的首发症状是面部出现鲜红色的斑疹，范围局限于两侧面颊部、鼻梁部，边缘清楚，皮疹外形像蝴蝶，俗称蝶形红斑。这种皮疹还有光敏性表现，在室外阳光暴晒后皮疹颜色加深，水肿加重。 用手触摸红斑的边缘，有一种柔硬感，患者往往没有瘙痒感。这种皮疹形态粗看与面部其他过敏性皮肤病相似，如由化妆品过敏引起的化妆品皮炎。但化妆品皮炎的皮疹虽然也有光敏性表现，但红斑往往不累及鼻梁部，触摸红斑的边缘，没有柔硬感，且化妆品皮炎患者有明显瘙痒。 另外，早期的红斑狼疮患者，两手背往往有冻疮样皮肤病表现。两手背有大小不一、形状不规则的水肿性红斑，对称分布，一般不发生溃烂，不痒，有灼痛，称为多形红斑。这种皮疹不受季节影响，一年四季存在，而冻疮好发于冬季，常发生溃烂，有明显瘙痒。所以在这个冬季大家要特别注意。 红斑狼疮疾病的产生概率是非常高的，这一疾病在很多人的身体上都会形成，而在疾病当中，只有人们认识疾病的症状才能够在病发后的短时间内摆脱身体上的红斑狼疮。那么，红斑狼疮后期有什么症状呢? 关节疼痛才是他们首先感到的身体不适，有些患者皮肤表面甚至不会出现症状，所以关节痛要警惕红斑狼疮的可能。很多患者往往容易把自己的关节疼痛归结为劳累
红斑狼疮的症状及治疗 红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮（SLE）和盘状红斑狼疮（DLE）两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE），是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。 提起红斑狼疮这一疾病，很多人都知道是一种自身免疫性疾病，但若问起红斑狼疮一词的由来，恐怕不是每一个人都能说清楚的。在浩繁的中医书籍中从未见与其相似的病名，只是有一些散在的关于红斑狼疮症状的描写。 红斑狼疮症状 狼疮（Lupus）一词来自拉丁语，在19世纪前后就已出现在西方医学中。但直到19世纪中叶，有一位叫卡森拉夫的医生才正式使用“红斑狼疮”这一医学术语。不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言。人们看到得这种病的人，在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害，有的还在红斑基础上出现萎缩，瘢痕，素色改变等，使面部变形，严重毁容，看上去就象被狼咬过的一样，故有其名。 后来随着医学科学的不断发展，人们对红斑狼疮的认识逐步加深，于是又提出了系统性红斑狼疮的命名。系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外，还包括全身各个系统和各种脏器的损害，如肾、心、肝、脑、肺等。 红斑狼疮起病稳匿或急骤，发作比较凶险，且极易复发，迁延不愈，出没无常，就跟狼一样狡猾。而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外，系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑，多形红斑，环形红斑，大疱性红斑，有的也出现盘状红斑，所以用红斑狼疮一词命名该病，既形象逼真，又内涵丰富 红斑狼疮分类 盘状红斑狼疮 主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例（约5%）可转变为系统性红斑狼疮。皮 红斑狼疮 肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼疮）。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。 深部红斑狼疮 相关整本阅读：https://www.doczj.com/doc/337313163.html,/ebook/ff9cc5330740be1e650e9aca.html 又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。 系统性红斑狼疮
红斑狼疮疾病研究报告 疾病别名：红斑狼疮 所属部位：全身 就诊科室：风湿科 病症体征：发热，红斑(边界清楚,高出皮肤)，脱发，关节疼痛 疾病介绍： 红斑狼疮是什么？红斑狼疮为自身免疫性疾病之一，属结缔组织病范围， 红斑狼疮分为盘状红斑狼疮(DLE)，系统性红斑狼疮(SLE)，亚急性皮肤型红斑 狼疮，深部红斑狼疮等类型，红斑狼疮的发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样，变化多端 症状体征： 红斑狼疮有哪些症状？ 红斑狼疮的临床表现变化多端，累及的组织和器官较多，病情复杂，特别 是早期不典型患者或仅有一，二个脏器受累者，或无皮疹，甚至无临床表现的。现采用的为美国风湿病协会(ARA)在1982年经修正的诊断标准，共11项：①颧颊 部红斑;②盘状狼疮;③光敏感;④口腔溃疡;⑤非侵蚀性关节炎;⑥蛋白尿(>0.5G /D)或尿细胞管型;⑦癫痫发作或精神病;⑧胸膜炎或心包炎;⑨溶血性贫血或白 细胞减少( 符合以上四项或四项以上始能确诊，该诊断标准的敏感性和特异性都可达9 6%，倘结合皮肤狼疮带试验和活组织检查，更可高诊断率。 上海风湿病学会(1987)提出的诊断标准有：⑾蝶形红斑或盘状红斑;⑿光敏感;⒀口鼻腔粘膜溃疡;⒁非畸形性关节炎或多关节痛;⒂胸膜炎或心包炎;⑹癫 痫功精神症状;⒄蛋白尿或管型尿或血尿;⑻血小板 化验检查： 红斑狼疮要做什么检查？ (一)血常规：白细胞减少( (二)血沉：增快。 (三)血清蛋白：白蛋白降低，2和球蛋白增高，纤维蛋白原增高，冷球蛋白 和冷凝集素可增高。
(四)免疫球蛋白：活动期血IGG、IGA和IGM均增高，尤以IGG为著，非活动 期病例增多不明显或不增高。有大量蛋白尿且期长的患者，血IG可降低，尿中 可阳性。 (五)类风湿因子：约20%～40%病例阳性。 (六)梅毒生物学假阳性反应：2%～15%阳性。 (七)抗心磷脂抗体：IGG型的阳性率为64%，IGM型为56%，与患者血栓形成，皮肤血管炎，血小板减少，心肌梗塞、中枢神经病变和习惯性流产或宫内死胎 关系密切。 (八)LE细胞：HARGRAVES(1948)首先在骨髓中发现，HASERICK(1949)从外周 血中找到LE细胞。MIECHER(1954)证明红斑狼疮细胞因子为一种抗核因子，是一 种球蛋白，现已明确形成LE细胞需要4个因素：①LE细胞因子，是一种抗核蛋白 抗体，存在于外周血、骨髓、心包、胸腔和腹腔积液、疱液和脑脊液中，其相 应抗原为脱氧核糖核酸一组蛋白复合物，此抗原存在于细胞核内;②受损伤或死 亡的细胞核，无种属和+器官特异性，即人或动物的各种器官的细胞核均可与LE 细胞因子起作用;③活跃的吞噬细胞，一般为中性粒细胞;④补体：在吞噬时需 要补体的参与。LE细胞形成的过程首先为LE细胞因子与受损伤或死亡的细胞核 起作用，使细胞核胀大，失去其染色质结构，核膜溶解，变成均匀无结构物质，所谓匀圆体细胞膜破裂，匀圆体堕入血液，许多吞噬细胞聚合来吞噬此变性的核，形态花瓣形细胞簇，随后此变性核被一个吞噬细胞所吞噬，就形成所谓LE 细胞，补体参与起促进吞噬作用 约90%～70%活动性SLE患者，LE细胞检查阳性。其他疾病如硬皮病、类风湿 性关节炎等中约10%病例可查见该细胞，此外，慢性活动性肝炎、药疹如普鲁卡 因酰胺及肼酞嗪(肼苯哒嗪)等引起也可阳性。 (九)抗核抗体试验(ANA) 本试验敏感性高，特异性较差，现象作为筛选性 试验，一般采用间接免疫荧光法检测血清ANA，以鼠肝印片作底物，亦有采用WI LL-2细胞，HEP-2细胞等作底物，约80%～95%病便ANA试验阳性，尤以活动期为高，反复测定累积阳性率更高。血清ANA效价1：80，意义较大，效价变化基本 上与临床病情活动度相一致。荧光核型可见周边型、均质型和斑点型，偶见核 仁型。另有5%～10%病例，临床症状符合SLE，但ANA持续阴性，有其它免疫学特征，可能是一个亚型。 抗核抗体是自身对各种细胞核成分产生相应抗体的总称，在SLE中所见的有： 1.抗脱氧核糖核酸(DNA)抗体可分为抗天然或双链脱氧核糖核酸(N-DNA或D S-DNA)抗体和抗变性或单链脱氧核糖核酸(D-DNA或SS-DNA)抗体。 以绿蝇短膜虫(CRITHIDIA LUCILIAE)或马疫锥虫(TRYPANOSOMA EQUIPERDUM)或伊氏椎虫(TRYPANOSSMA EVANSI)作底物，采用间接免疫荧光法检测抗DS-DNA 抗体，在SLE活动期其阳性率可高达93%～100%。然而放射免疫法检测其阳性率 为60%～70%，抗DS-DNA抗体荧光核型显示周边型最具特异性，提示患者常有肾
皮肤型红斑狼疮诊疗指南（2012版） 中华医学会皮肤性病学分会免疫学组 1．概述 红斑狼疮（lupus erythematosus, LE）是一种慢性、反复迁延的自身免疫病。该病为一病谱性疾病，70%~85%的患者有皮肤受累。一端为皮肤型红斑狼疮（cutaneous lupus erythematosus，CLE），病变主要限于皮肤；另一端为系统性红斑狼疮（systemiclupus erythematosus，SLE），病变可累及多系统和多脏器。红斑狼疮的皮肤损害包括特异性及非特异性，认识这些皮肤损害，有助于红斑狼疮的早期诊断、正确治疗及改善预后。 2．分类 皮肤型红斑狼疮按照形态和组织病理学分为狼疮特异性和狼疮非特异性两类。 2．1 红斑狼疮特异性皮肤损害 红斑狼疮特异性皮肤损害分为：（1）急性皮肤型红斑狼疮（acute cutaneous lupus erythematosus，ACLE）包括局限型和泛发型；（2）亚急性皮肤型红斑狼疮（subacute cutaneous lupus erythematosus, SCLE）；（3）慢性皮肤型红斑狼疮（chronic cutaneous lupus erythematosus, CCLE）：包括盘状红斑狼疮（discoid lupus erythematosus，DLE）：局限型和泛发性型；疣状红斑狼疮（verrucous lupus erythematosus, VLE）；肿胀性红斑狼疮（tumid lupus erythematosus, TLE）；深在性红斑狼疮（lupus erythematosus profundus,LEP）；冻疮样红斑狼疮（chilblain lupus erythematosus, CHLE）。 2．2 红斑狼疮非特异性皮肤损害 皮肤型红斑狼疮还可有一些非特异性皮肤损害。包括光敏感、弥漫性或局限性非瘢痕性脱发、雷诺现象、甲襞毛细血管扩张和红斑、血管炎特别是四肢末端的血管炎样损害、网状青斑、手足发绀、白色萎缩等皮损。 3．临床及实验室检查特点 3.1 急性皮肤型红斑狼疮（ACLE） ACLE 主要见于SLE 患者。 3.1.1 临床特点多发于中青年女性。局限型为面颊和鼻背出现融合性水肿性红斑（蝶形），可累及额部、颈部、眼眶和颈部V形区(光照区)。泛发型为全身对称分布的融合性小斑疹、丘疹，夹杂紫癜成分，颜色深红或鲜红，可发生于身体任何部位，但腰围最常见，可伴有瘙痒。口腔和鼻腔黏膜可见浅溃疡。ACLE 有时可出现大疱性皮损，称为大疱性红斑狼疮。也可发生Rowell 综合征（SLE 患者伴有多形红斑皮损，同时抗SSA/SSB 抗体阳性）。 3.1.2 组织病理学特点表皮萎缩，基底细胞液化变性。真皮浅层水肿，皮肤附属器散在或灶状淋巴细胞浸润。真皮上部水肿区及真皮毛细血管壁可有纤维蛋白样沉积。 3.1.3 实验室检查特点80%以上患者抗核抗体（ANA）阳性，抗Sm抗体、抗双链ds--DNA、抗Ro/SSA 和抗La/SSB 抗体也可以阳性。还可有白细胞减少、贫血、血小板减少、血沉加快、蛋白尿和血尿等。 3.2 亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE） 3.2.1 临床特点好发于暴露部位如上背、肩、手臂伸侧、颈胸V 形区，常伴高度光敏感。根据皮损特点可分为丘疹鳞屑型和环形红斑型，前者皮损近似于银屑病样，后者呈环形或多环形红斑表现，皮损愈后处可继发色素改变和毛细血管扩张[4]。这些患者除有抗SSA和抗SSB 抗体阳性外，其皮损都以环形红斑型为特征，血管炎的发生率亦有升高。部分患者有其他系统受累表现，约50%的SCLE可符合SLE 分类标准。约20% 的SCLE 并发干燥综合征。 大部分新生儿红斑狼疮（neonatal lupus erythematosus，NLE）的皮疹也呈环形红斑样，表现为出生后数日内发生的头面、躯干及四肢多发性环状红斑，一般无鳞屑，约15%的患儿
红斑狼疮症状图片https://www.doczj.com/doc/337313163.html,/detail/6443.html提供 1.盘状红斑狼疮 主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮 红斑狼疮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。 2.深部红斑狼疮 又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。 3.系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明，大量研究表明本病是一种自身 红斑狼疮免疫性疾病，能累及身体多系统、多器官，在患者的血液和器官中能找到多种自身抗体。一些具有遗传因素的红斑狼疮患者，在某些外界或人体内部因素作用下，如病毒感染、日光暴晒、精神创伤、药物、妊娠等促发了一场免疫应答，从而产生多种抵抗自身组织的抗体和免疫个、复合物，引起人体自身组织，如皮肤、血管、心、肝、肾、脑等器官和组织，治疗不当易反复发作，每次复发都有可能加重病情。 4、亚急性型红斑狼疮 临床特点： 1、本病多见与中青年女性。 2、好发与曝光部位，如面、颈、躯干上部、上肢伸侧及手足、指(趾)背，可累及口唇粘膜。 3、皮损主要有两型：
系统性红斑狼疮患者25例首发临床症状分析 目的总结系统性红斑狼疮（SLE）的首发临床症状、常规实验室检查，以期提高早期确诊率。方法回顾分析了本院收治的25例SLE患者的临床病例资料。结果25例患者中，男女比例约为7:1；年龄组成为儿童0例，青年14例，壮年10例，老年1例；2例患者有遗传可能；首发症状组成为发热组8例（32%）、皮肤粘膜症状组10例（40%）、肾脏损伤组3例（12%）、呼吸系统症状组1例（4%）、消化系统症状组1例（4%）、呼吸系统症状组1例（4%）、血液系统症状组1例（4%）、关节及肌肉疼痛组1例（4%）。结论SLE的首发症状较多，且目前无明显发病规律，误诊率较高，应加强对该病的认识，降低误诊率。 标签：系统性红斑狼疮；首发临床症状；诊断 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。该病在世界范围内均有出现，患病率为4/10万～25/10万，亚洲及黑人患病率较高，我国的患病率为70/10万～75/10万。 1 资料与方法 1.1 一般资料我院于2012年10月~2013年10月收治的SLE患者25例，其中男3例，女22例；年龄18~45岁，平均年龄（28.5± 2.65）岁；已婚15例，未婚10例，病程1~19年，平均病程（38.5±17.52）个月。 25例患者均符合1997年美国风湿病学会（ACR）修行的系统性红斑狼疮分类诊断标准中4条以上，同时除外感染、肿瘤、药物性狼疮、系统性硬皮病等其他结缔组织病等。 1.2 方法收集已经确诊的25例SLE患者的临床资料进行整理，并将其性别组成、年龄组成、首发症状以及常规实验室检查结果进行分类及分析，从而得出系统性红斑狼疮的首发症状及实验室检查等的一般性规律。 1.3统计学方法所有数据均采用SPSS19.0软件进行统计处理分析，组间均数比较用t检验。所有数据结果以P＜0.05为统计学差异显著，且具有统计学意义。 2 结果 2.1 性别组成根据患者的性别进行分组。25例患者中，女性组22例，男性组3例，男女比例约为7:1，女性发病率远高于男性，但两组间的年龄比较差异无统计学意义（P>0.05）。
第三章病例分析——系统性红斑狼疮 概述 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。 临床表现 多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。 1.全身表现如发热、乏力等。 2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。
3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。 4.肾脏损害又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。免疫荧光检查表现为“满堂亮”。 5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。 6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。 7.肺部表现常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。 8.心脏表现常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。 9.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。 10.其他SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。SLE 常伴有继发性干燥综合征。 实验室和辅助检查 1.常规检查 血常规：一系或多系减少。 尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型（临床肾损害的指标） ESR：活动期增高。 补体C3、C4：活动期下降。 高γ球蛋白血症
2.抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体 ANAs：ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现，但特异性低。 抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。 抗红细胞抗体 抗血小板抗体 抗神经元抗体 类风湿因子可阳性
皮肤红斑狼疮的病理生理 皮肤红斑狼疮（CLE）的病理生理是基因、环境和细胞及其产物复杂的共同作用的结果。最近的数据提供了对其相互作用的更深的理解。大量基因已经被确定会增加患CLE的风险。紫外线通过诱导细胞凋亡、加速抗原呈递和促进某种细胞因子的产生成为造成CLE主要的环境暴露因素并引起最初的CLE皮损。从皮肤固有细胞到固有免疫和适应性免疫细胞都会产生细胞因子和其他分子，这在损伤形成中起着重要作用。 主要组织相容性复合体（MHC）I、II类等位基因（包括HLA B8,DR3,DQA1 and DRB1）可能会引起CLE易感。HLA DR3和DR2与自身抗体Ro-SSA的阳性和SCLE 密切相关。特定的HLA DQA1和DRB1等位基因的出现于盘状红斑狼疮（DLE）密切相关。MHC多态性可能通过自身反应性T细胞从胸腺的阴性选择中逃逸而增加了疾病的易感性。此外，这些MHC多态性可能降低了选择调节性T细胞的能力，而这种调节性T细胞可以增加自我耐受性。 C1QA单核苷酸多态性(SNP)被发现与SCLE和血清蛋白C1的低水平有关。先天性C1q缺陷与光敏感的系统性红斑狼疮（SLE）高度相关。 肿瘤坏死因子（TNF）-ɑ促进二级细胞因子的释放和聚集免疫细胞，最终导致组织损伤。它也可能促进细胞表面的自身抗原提呈和随之的自身反应。TNF-ɑ启动子多态性—308A与亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）相关，并不是DLE。另外，当转染细胞在白介素（IL）-1ɑ（光诱导性细胞因子）存在时暴露于紫外线启动子的多态性可能增加了体外的转录。TYK2,IRF5,和CTLA4与CLE有关，而GIMAP5,FCGR2A,和PDCD1与其无关。然而临床特点与TYK2或IRF5的基因型无关。TYK2与DLE有关联。TYK2与干扰素（IFN）-ɑ受体1结合，并构成细胞因子信号。TYK2的激活会导致IFN调节基因的表达。IRF5与DLE和SCLE的发生有关。CTLA4也与DLE的发生有关。ITGAM多态性与DLE和SLE的发生有关，而且对DLE比对SLE有更大风险。DLE/SLE伴随某些变异的发病风险增加可能由于凋亡细胞和吞噬作用受损、白细胞转移和免疫调节的异常。 家族冻疮红斑狼疮是CLE的一种变体，其特点是痛苦,溃疡,和肢端炎症性丘疹和结节。现发现一个杂合的错义突变TREX1基因与家族冻疮红斑狼疮有关。
红斑狼疮诊治指南 疾病简介： 红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮( sle )和盘状红斑狼疮( dle )两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮 ( scle )，是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。 疾病分类 1.盘状红斑狼疮 主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮 肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。 2.深部红斑狼疮 又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。 3.系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明，大量研究表明本病是一种自身免疫性疾病，能累及身体多系统、多器官，在患者的血液和器官中能找到多种自身抗体。一些具有遗传因素的红斑狼疮患者，在某些外界或人体内部因素作用下，如病毒感染、日光暴晒、精神创伤、药物、妊娠等促发了一场免疫应答，从而产生多种抵抗自身组织的抗体和免疫个、复合物，引起人体自身组织，如皮肤、
系统性红斑狼疮护理常规 （一）定义 系统性红斑狼疮是侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。 （二）症状体征 1．特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。 2．骨骼肌肉：表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。 3．心脏受累：可有心包炎，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。 4．呼吸系统受累：胸膜炎、胸腔积液，肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍。 5．肾受累临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。 6．神经系统受累可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘、认知功能不良、痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。 7．血液系统受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。 8．消化系统受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征（Budd-Chiari综合征）和蛋白丢失性肠病。 9．其他：可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。 （三）护理问题 1.皮肤完整性受损与SLE导致的皮损及药物的副作用有关。