脊髓前动脉闭塞一般称为脊髓前动脉综合症(Anterior Spinal Artery Syndrome，ASAS)又被称为Beck综合征，Davison综合征等。临床常表现为为脊髓前动脉分布区域受累，引起肢体瘫痪、痛觉、温觉障碍、直肠膀胱括约肌障碍。本病症是由Preobranshenski于1904年首次报道，是一种少见但预后较差的病症，近年来发生有增多趋势，多见于成人，儿童发病的也占一定比例。
病因：
本病征多是由于脊髓前动脉及与其有关的血管狭窄或闭塞所致（如主动脉、椎动脉、肋间动脉、腰动脉等），也见于感染，脊髓外伤、肿瘤压迫、动脉硬化、血管畸形等原因。其中有报道称主动脉瘤破裂修复术后并发ASAS的概率高达40%。原因可能是术中将主动脉完全阻断，用人工血管移植替代，相应阶段所有从主动脉发出的背侧支均需结扎，其中通向脊髓的血管亦被结扎掉，导致相应节段的缺血。而儿童发病则多因感染、剧烈运动、脊髓外伤、血管畸形等。另外在国外资料中曾有1例患儿系因打哈欠时双臂过伸致颈椎脱位而引起本病的记载。
发病机制：
在介绍脊髓前动脉闭塞综合症的发病机制之前，先让我们了解一下脊髓的血供。脊髓血供分为三个部分：在颈段到Tl、T2，血液由椎动脉及锁骨下动脉分支供应；胸髓主要由6条发自主动脉的肋间动脉脊髓支供给，在这一段，大约每隔3～4个神经根有一条根动脉通向脊髓，血管吻合较少，容易发生缺血；下胸段和腰骶段，由腰膨大动脉供给。
脊髓的血液由三条动脉供给：一条是脊髓前动脉，位于脊髓前正中裂纵行，供给脊髓75%的血液；另两条为脊髓后动脉位于脊背侧，左右各一。我们着重介绍一下脊髓前动脉，脊髓前动脉(anterior spinal artery．ASA)起源于两侧椎动脉颅内段，多在延髓腹侧合并成1支，沿着脊髓前正中裂下行供应脊髓全长。在前正中裂内脊髓前动脉分出沟动脉，沟连合动脉沿前正中裂向后走行，穿人白质联合不规则左右交替深入脊髓，供应脊髓前2/3区域的血液，包括脊髓前角、侧角、灰质连合、后角基部、前索、侧索。
脊髓前动脉下行过程中与脊髓后动脉及众多的根动脉形在吻合支丰富的冠状动脉环，相邻根动脉吻合处或交界处是血液供应的薄弱点，一般认为在T4及Ll段。因此，易发生缺血性损伤。另外Hassler通过脊髓微血管造影证实颈髓的供血较胸髓丰富，因此有人提出供血量越大，耗氧量越多，则局部缺血反应越敏感，若在致病因素作用下，其易损性也高于其他部位。又因为脊髓前动脉与脊髓后动脉之间缺乏吻合支，不能相互代偿。所以当脊髓前动脉阻断时，位于背侧的薄束、楔束可以完好，而前面的皮质脊髓束，脊髓丘脑束及大部分中央灰质受累，因而出现深浅感觉分离。
脊髓典型的缺血改变为软化、坏死，轻者神经元消失，胶质细胞增生；重者整个区域软化、坏死，代之以大量的巨噬细胞。受累范围可为多个节段，Mehrez报告软化可从T2、L1一直到延髓。它与脊髓外伤最显著的差别是后者存在出血灶，而前者无出血现象。
临床表现：
发病急骤，一般以剧烈神经根痛为首发症状，几分钟后出现弛缓性截瘫或四肢瘫。症状体征包括：双下肢严重的或是完全的运动障碍（四肢瘫痪或截瘫）、腱反射消失、肌张力低下；分离性感觉障碍（梗塞水平以下痛温觉减退而其它感觉保留）；括约肌功能障碍（直肠、膀胱括约肌障碍，可发生尿潴留等。）另外当发生上颈段(Cl～CA)梗塞可能出现呼吸障碍。此外可为褥疮、出汗异常及冷热感等自主神经症状。
辅助检查：
MRI是目前最佳的影像检查手段，脑脊液检查结果多在正常范围，偶见蛋白总量多，此检查可作为鉴别诊断的依据。另外还有X 线、选择性脊髓动脉造影、CT等。
诊断治疗：
诊断主要依据临床表现和影像检查，其重点在于病因的确定。
鉴别诊断：（1）急性脊髓炎表现急性起病的脊髓横贯性损害，感觉丧失是完全的，无分离性感觉障碍，并伴有发热。病前多有前驱感染史或接种史，脑脊液中细胞增加。（2）格林-巴利综合征为感染后急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，常在上感后1～3周发病，以双下肢及双上肢对称性弛缓性瘫与脑脊液蛋白细胞解离为其特征，往往伴有呼吸肌麻痹与真性球麻痹表现。
目前ASAS还没有很好的治疗措施。除病因治疗以外，一般治疗原则同脑血管病。①改善血液循环药物；②激素：甲强龙冲击疗法，然后再用地塞米松和强地松治疗一段时间。有消除脊髓水肿,保护脊髓的作用。③脱水剂：急性期可用甘露醇、甘油果糖与β-七叶皂甙钠轻度脱水。④纳络酮：直接扩张血管，降低血管阻力，增加脊髓血液量，促进神经功能恢复。
⑤其他：神经营养药如神经生长因子。
疾病护理：
护理诊断：部分自理缺陷，与患者下肢瘫痪长期卧床有关，病人下肢瘫痪、肌力低，如厕、沐浴、穿衣、进食都需有专人照顾。有皮肤完整性受损的危险，与长期卧床有关。尿潴留，与括约肌功能障碍有关。这个小病人入院查体时就发现膀胱过度充盈。有感染的危险，与长期留置尿管及卧床有关。我们这次讲的这个小病人就出现了感染的征象，另外，长期卧床可造成坠积性肺炎。有外伤的危险，与温痛觉减退消失有关。这个小病人的右下肢就因暖水袋保暖而烫伤。有便秘的危险，与长期卧床缺乏活动有关。
护理措施：
病情观察：定期巡视、每日测量生命体征、观察皮肤情况、尿管是否通畅、静脉输液是否通畅，及时观察病情变化及感染征象。
皮肤护理：定时（每2h）翻身，在骨隆突出垫软枕以防止压疮出现。
Parinaud综合征 （Parinaud syndrome）中脑的动眼神经核、滑车神经核及四叠体三个部分之一或全部发生病变时，出现动眼神经及滑车神经的麻痹，两眼球上视、下视瘫痪。 Claude症候群 中脑背侧部近于大脑导水管处病变，同时伴有小脑结合臂的损害时，表现同侧动眼神经麻痹，对侧上下肢共济失调等小脑症状及体征 延髓外侧综合征 （lateral bulbar syndrome）临床表现为眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤。吞咽、构音障碍，同侧软腭，咽喉肌及声带瘫痪、咽反射消失。同侧头面部疼痛或麻刺感，面部痛觉、温度觉障碍。对侧偏身痛觉、温度觉障碍。向病灶侧倾倒和同侧肢体共济失调、同侧Horner 综合征。 延髓内侧综合征 （medial bulbar syndrome）为延髓锥体发生梗阻时出现的对侧上、下肢的中枢性偏瘫及内侧丘系和舌下神经纤维受损时发生的对侧偏身深感觉障碍和同侧舌肌的瘫痪及萎缩。Millard-Gubler综合征 （Millard –Gubler syndrome）为脑桥的腹外侧病变，损害了外展神经、面神经或其核及锥体束所致。表现为病侧眼球不能外展与周围性面瘫，及对侧肢体中枢性瘫痪。若内侧丘系受损，出现对偏身的深感觉障碍。 闭锁综合征 （locked-in syndrome) 双侧脑桥基底部局限性损害，双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损，表现为两侧中枢性偏瘫。除中脑支配的眼球运动尚存外，病人丧失任何运动、表达能力。病人的感觉、意识基本正常，只能以眨眼或眼球运动示意。 中脑肿瘤 （midbrain tumor）颅内压增高为本病常见的早期症状。偶有以精神症状和智力改变为首发症状者。常见头痛、呕吐、视乳头水肿、嗜睡或反应迟钝、病灶侧Ⅲ、Ⅳ颅神经麻痹及对侧肢体瘫痪。此外，可有同向偏盲、听力和视力下降。中脑肿瘤常表现为Parinaud综合征、Benedikt综合征、Weber综合征及claud综合征。 大脑脚综合征 （Weber syndrome）损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，是指中脑腹侧部，即大脑脚内侧出现病灶，损害了同侧动眼神经与位于脚底中部3/5的锥体束，而出现的动眼神经麻痹与偏瘫同时存在的一种特殊症候群。 Wallenburg综合征 小脑后下动脉闭塞引起的延髓背侧梗死，称延髓背外侧综合征，又称小脑后下动脉综合征或Wallenberg综合征，是脑干梗死最常见的一种类型。老年人多由血栓形成引起，而青中年人多为心原性或动脉原性栓塞引起。 脑干常见综合症 一、中脑的常见综合症 1、weber综合症(韦伯综合症) :病变位于中脑大脑脚底腹侧部，损害锥体束和动眼神经。发生交叉性瘫。表现:同侧:动眼神经麻痹。对侧:偏瘫(包括中枢性面瘫和舌瘫)。 常见病因:颞叶肿瘤、硬膜下血肿伴发的天幕疝压迫大脑脚(特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝)、颅底动脉瘤。 2、Benedit综合症(本尼迪特综合症):病灶位于中脑大脑脚后方的红核、黑质，因动眼神经根纤维穿经黑质内侧部，所以黑质病变常累及同侧动眼神经。表现:同侧:动眼神经麻痹。对侧:锥体外系症状，如偏身舞蹈、偏身徐动症和偏身震颤及肌张力增高等类似帕金森氏综合
脊髓前动脉闭塞一般称为脊髓前动脉综合症(Anterior Spinal Artery Syndrome，ASAS)又被称为Beck综合征，Davison综合征等。临床常表现为为脊髓前动脉分布区域受累，引起肢体瘫痪、痛觉、温觉障碍、直肠膀胱括约肌障碍。本病症是由Preobranshenski于1904年首次报道，是一种少见但预后较差的病症，近年来发生有增多趋势，多见于成人，儿童发病的也占一定比例。 病因： 本病征多是由于脊髓前动脉及与其有关的血管狭窄或闭塞所致（如主动脉、椎动脉、肋间动脉、腰动脉等），也见于感染，脊髓外伤、肿瘤压迫、动脉硬化、血管畸形等原因。其中有报道称主动脉瘤破裂修复术后并发ASAS的概率高达40%。原因可能是术中将主动脉完全阻断，用人工血管移植替代，相应阶段所有从主动脉发出的背侧支均需结扎，其中通向脊髓的血管亦被结扎掉，导致相应节段的缺血。而儿童发病则多因感染、剧烈运动、脊髓外伤、血管畸形等。另外在国外资料中曾有1例患儿系因打哈欠时双臂过伸致颈椎脱位而引起本病的记载。 发病机制： 在介绍脊髓前动脉闭塞综合症的发病机制之前，先让我们了解一下脊髓的血供。脊髓血供分为三个部分：在颈段到Tl、T2，血液由椎动脉及锁骨下动脉分支供应；胸髓主要由6条发自主动脉的肋间动脉脊髓支供给，在这一段，大约每隔3～4个神经根有一条根动脉通向脊髓，血管吻合较少，容易发生缺血；下胸段和腰骶段，由腰膨大动脉供给。 脊髓的血液由三条动脉供给：一条是脊髓前动脉，位于脊髓前正中裂纵行，供给脊髓75%的血液；另两条为脊髓后动脉位于脊背侧，左右各一。我们着重介绍一下脊髓前动脉，脊髓前动脉(anterior spinal artery．ASA)起源于两侧椎动脉颅内段，多在延髓腹侧合并成1支，沿着脊髓前正中裂下行供应脊髓全长。在前正中裂内脊髓前动脉分出沟动脉，沟连合动脉沿前正中裂向后走行，穿人白质联合不规则左右交替深入脊髓，供应脊髓前2/3区域的血液，包括脊髓前角、侧角、灰质连合、后角基部、前索、侧索。 脊髓前动脉下行过程中与脊髓后动脉及众多的根动脉形在吻合支丰富的冠状动脉环，相邻根动脉吻合处或交界处是血液供应的薄弱点，一般认为在T4及Ll段。因此，易发生缺血性损伤。另外Hassler通过脊髓微血管造影证实颈髓的供血较胸髓丰富，因此有人提出供血量越大，耗氧量越多，则局部缺血反应越敏感，若在致病因素作用下，其易损性也高于其他部位。又因为脊髓前动脉与脊髓后动脉之间缺乏吻合支，不能相互代偿。所以当脊髓前动脉阻断时，位于背侧的薄束、楔束可以完好，而前面的皮质脊髓束，脊髓丘脑束及大部分中央灰质受累，因而出现深浅感觉分离。 脊髓典型的缺血改变为软化、坏死，轻者神经元消失，胶质细胞增生；重者整个区域软化、坏死，代之以大量的巨噬细胞。受累范围可为多个节段，Mehrez报告软化可从T2、L1一直到延髓。它与脊髓外伤最显著的差别是后者存在出血灶，而前者无出血现象。 临床表现： 发病急骤，一般以剧烈神经根痛为首发症状，几分钟后出现弛缓性截瘫或四肢瘫。症状体征包括：双下肢严重的或是完全的运动障碍（四肢瘫痪或截瘫）、腱反射消失、肌张力低下；分离性感觉障碍（梗塞水平以下痛温觉减退而其它感觉保留）；括约肌功能障碍（直肠、膀胱括约肌障碍，可发生尿潴留等。）另外当发生上颈段(Cl～CA)梗塞可能出现呼吸障碍。此外可为褥疮、出汗异常及冷热感等自主神经症状。 辅助检查： MRI是目前最佳的影像检查手段，脑脊液检查结果多在正常范围，偶见蛋白总量多，此检查可作为鉴别诊断的依据。另外还有X 线、选择性脊髓动脉造影、CT等。 诊断治疗：
神经外科最常见综合征 Document serial number【UU89WT-UU98YT-UU8CB-UUUT-UUT108】
syndrome 福斯特-肯尼迪综合征：额叶底面肿瘤(常见于嗅沟脑膜瘤)可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。 syndrome古茨曼综合征：为优势半球角回损害所致，主要表现有：计算不能(失算症),手指失认,左右辨别不能（左右失认症）,书写不能（失写症），有时伴失读。 syndrome帕里诺综合征：又称上丘脑综合征，中脑顶盖综合征，或者上仰视性麻痹综合征。由上丘脑病变（多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体）而导致的眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失（上丘受损）；神经性聋（下丘受损）；性共济失调（结合臂受损）。症状多为双侧。 syndrome瓦伦贝格综合征:又称为延髓背外侧综合征。常见的原因为小脑后下、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。表现为：1.眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；2.病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；3.病灶侧共济失调（绳状体损害）；4.霍纳综合征（交感神经下行纤维损害）；5.交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（脊束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（丘脑侧束损害）。 syndrome霍纳综合征:颈麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏,引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征.据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。
Ⅰsyndrome桥角综合征：(1)病变部位:脑桥小脑角.(2)常见病因:听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和瘤.(3)受累颅神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ，有时伴Ⅵ，Ⅸ，Ⅹ。(4)临床表现:持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡功能障碍；病侧周围性面瘫；面部感觉缺失、疼痛、同侧角膜反射减弱和消失；可有颅高压症状，同侧小脑性共济失调及对侧轻偏瘫和偏身感觉障碍，及Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ受累症状。 syndrome闭锁综合征：即去传出状态，系脑桥基底部病变所致。主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗塞所致。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍，由于其动眼神经与滑车神经的功能保留，故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫,可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚，但因身体不能动,不能言语，常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。 équard syndrome布朗-塞卡尔综合征：脊髓半切综合征指由于外部的压迫和脊髓内部的病变等原因引起的病损，导致病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫，深感觉消失，精细触觉障碍，血管舒缩功能障碍，对侧肢体痛温觉消失，双侧触觉保留的临床综合征，主要发生于颈椎。由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升2-3个节段后再经白质前连合交叉至
神经系统疾病常见综合征 神经系统疾病常见综合征 Bell sigh(贝尔征)：面神经炎患者，闭眼时双眼球向外上方转动， 露出白色巩膜，称为贝尔征。 Fisher综合征：表现为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联 征，伴脑脊液蛋白-细胞分离。 CTS(腕管综合征)：各种原因致正中神经在腕管内受压，出现桡侧三个手指感觉障碍、麻木、疼痛及大鱼际肌萎缩称腕管综合征。 Froin征：椎管严重梗阻时脑脊液蛋白-细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L时，黄色的脑脊液流出后自动凝固，称为Froin 征。 Meige综合征：主要表现为眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍。 帕金森综合症：静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍。 Charcot三主征：眼震、意向震颤和吟诗样语言。 Lhermitte sigh(莱尔米特征)：被动屈颈会诱导出现刺激感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，称为莱尔米特征。 手足口综合征：EV71 颅高压三主征：头痛、恶心呕吐、视乳头水肿。 脑膜刺激征：颈强直、Kernig征、Brudzinski征。
巴宾斯基等位征：1 Chaddock征 2 Oppenheim征 3 Schaeffer 征 4 Gordon征 5 Gonda征6 Pussep征 无动性缄默征：又称睁眼昏迷。病变在脑干上部和网状激活系统，病人无目的的注视，似觉醒状态但缄默不语，肢体不能活动。 脊髓前动脉综合征：脊髓梗死正常发生在脊髓前动脉供血区，以中胸段和下胸段多见，病损水平的相应部位出现根痛，短时间内即发生截瘫，痛温觉丧失，大小便障碍，深感觉保留，称为~ parinnaud 综合征：上丘的破坏性病变可引起两眼向上同向运动 不能。 Millard-Gubler 综合征：一侧脑桥病变时可出现同侧面神经和展 神经麻痹，对侧偏瘫。 Brow-Sequard 综合征：又称为脊髓半切综合征，损伤平面以下同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛温觉缺失。 Weber综合征：一侧中脑大脑脚受损，同侧动眼神经麻痹及对侧 中枢性偏瘫。 Froster-Kenndey综合征：一侧额叶底部病变（肿瘤）时出现，同侧原发性视神经萎缩及嗅觉丧失，对侧视乳头水肿。 Gerstmann 综合征：优势半球角回（angular gyrus）的损害导致计算不能，不能识别手指，左右侧认识不能和书写不能。
1.Foster-kennedy syndrome 福斯特-肯尼迪综合征：额叶底面肿瘤(常见于嗅沟脑膜瘤)可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。 2.Gerstmann syndrome古茨曼综合征：为优势半球角回损害所致，主要表现有：计算不能(失算症),手指失认,左右辨别不能（左右失认症）,书写不能（失写症），有时伴失读。 3.Parinaud syndrome帕里诺综合征：又称上丘脑综合征，中脑顶盖综合征，或者上仰视性麻痹综合征。由上丘脑病变（多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体）而导致的眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失（上丘受损）；神经性聋（下丘受损）；小脑性共济失调（结合臂受损）。症状多为双侧。 4.Wallenberg syndrome瓦伦贝格综合征:又称为延髓背外侧综合征。常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。表现为：1.眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；2.病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）； 3.病灶侧共济失调（绳状体损害）； 4.霍纳综合征（交感神经下行纤维损害）； 5.交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。 5.Horner syndrome霍纳综合征:颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏,引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征.据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。 6.CushingⅠsyndrome桥小脑角综合征：(1)病变部位:脑桥小脑角.(2)常见病因:听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤.(3)受累颅神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ，有时伴Ⅵ，Ⅸ，Ⅹ。 (4)临床表现:持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡功能障碍；病侧周围性面瘫；
这个星期看到脊髓组来了个车祸导致的中央束综合症的患者，以前只在解剖上看到过这个病。回来仔细找了一下这方面的资料。 中央束综合征（central cord syndrome）：是不完全性脊髓损伤患者具有的特殊表现。由于脊髓动脉分布的特征，表现为血管损伤时脊髓中央先开始发生损害，然后再向外周扩展。上肢的运动神经偏于脊髓中央，而下肢的运动神经偏于脊髓的外周，造成上肢神经受累重于下肢。因此，上肢障碍比下肢明显。患者有可能自己步行，但上肢却部分或者完全麻痹。 以前的研究报道57%～86%患此综合征的患者可独立行走。Penrod等（1990）观察了年龄对此综合征的影响，低于50岁的患者97%（29：30）可独立行走，高于50岁的只有41%（7：17）。Foo发现源于颈椎硬化症的中央索综合征只有31%的患者能行走，平均年龄为65岁。 找了各处的资料，发觉的资料就是这么多，没有多余的讲这个方面的问题了，老师说之所以叫综合症就是因为原因不明，所以也没有特定单一的治疗方法。对于这个患者的康复，我们根据评定解决他需要解决的康复问题。 我还找到了一些别的脊髓损伤的资料，看起来跟中央索综合症差不多，不过不知道是不是就是这个损伤的另一个名字，有待证实。 鞭索综合征又称急性颈脊髓中央损伤综合征，是在外力作用下颈脊髓过伸引起的特殊临床综合征。及时诊断，积极治疗，预后较好。多发生于颈部外伤之后，出现一系列脊髓神经损伤症状。 鞭索综合征发病机理：颈髓体积较大，而颈段椎管前后径比胸、腰椎小，且颈椎屈伸活动幅度大，故过伸性损伤多发生在颈髓。颈椎过伸时，椎体与颈髓相对运动造成颈髓挤压，神经根和齿状韧带受牵拉，引起神经根及颈髓损伤。 这种脊髓损伤多发生在脊髓中央部，原因可能为：①中央部是脊髓前动脉与脊髓后动脉供血的末端，该区供血薄弱，容易受到缺血损害。②脊髓中央部组织疏松，水肿易向上下蔓延。③脊髓被挤压于前方的椎体后缘和后方前突的黄韧带之间，按照力学原理，引起脊髓中央灰质损害[1]。④脊髓的其他节段损伤也会出现中央部出血性坏死，这与脊髓损伤后微血管改变相关[2]。从本组病例分析，该病除出现四肢瘫痪、传导束性感觉障碍等颈脊髓中央损伤综合征表现，均早期出现双上肢剧烈疼痛、感觉过敏等颈神经根损伤表现，对诊断本病有提示作用。其中3例患者送至急诊科时，因双上肢及双手剧痛，进行X线片检查未见异常。因此，对于有颈椎过伸性损害病史者，出现双上肢及双手神经根性疼痛，需警惕本病，进行详细的神经科查体，防止误诊。MRI无创伤、可重复，对脊髓显影良好，对诊断本病有重要价值，为本病首选检查，并可随访病情。本组患者经过激素、脱水剂及神经营养剂治疗，均效果满意，提示本病预后较好。但脊髓损害在一定时间内常呈进行性发展，甚至会导致脊髓自体溶解和微循环改变[1]，因而即使损伤较轻者也不能掉以轻心，需积极治疗，以防止病变进一步加重。
正常脊柱的MRI表现 一、骨性脊柱 脊柱的椎体大部分为松质骨所组成，其内有可活动的骨髓基质，其MRI信号强度与骨髓内含脂肪的多少有关。与正常椎间盘和脑脊液的信号相比，椎体在T1加权像上呈较高信号，信号高于骨皮质而低于皮下脂肪，在T2加权像上呈中等或低信号，稍高于骨皮质，在部分翻转梯度回波上则呈低信号。正常椎体内的信号比较均一，其内的骨小梁显示不明显。椎体边缘的骨皮质在T1加权图像和T2加权图像及部分翻转梯度回波图像上均呈低信号。随着年龄的增长，骨髓内的脂肪也增多，MRI图像上表现为在T1加权图像上骨髓的信号增高；还可在骨髓中出现局灶区域的脂肪置换(直径约为0.5～15cm)。椎板被突入其间的软骨层覆盖并且与椎间盘相互连接，通常在T1和T2加权像上呈低信号，在部分翻转梯度回波上也呈低信号。椎板的影像可被位移伪影所遮盖，伪影还可使其信号增宽。有时椎体内脂肪所形成的高信号也可遮盖椎板的信号，从而造成椎体上下缘椎板信号宽度的不一致。 椎体的附件包括椎弓、椎板、棘突、横突和上下关节突等。这些附件的皮质在T1加权和T2加权及部分翻转梯度回波像上均呈低信号，附件的松质骨在T1加权像上呈略高信号，在T2加权像上呈中等或低信号。在MRI图像上还可清楚地显示关节突关节的间隙。关节软骨和关节内的液体，在T1加权像上呈低或中等信号，在T2加权像上软骨表现为低或中等信号。液体表现为高信号。在部分翻转梯度回波上，液体和软骨均呈高信号。 在矢状面和冠状面图像上可显示脊柱的连续解剖结构，椎体基本上呈矩形，信号比较均匀。矢状面上椎体后缘有短的矢状凹陷，为正常椎基动脉所致。从颈椎、胸椎直至腰骶椎，整个脊椎呈连续的线状排列，椎体间相嵌着椎间盘，在良好的MRI图像上常可以显示椎间盘中央的髓核和其周围的纤维环状结构。在矢状面图像中，椎体前缘和后缘分别可见条状的前纵韧带和后纵韧带，在T1、T2加权和部分翻转梯度回波图像上均呈低信号，一般不能与骨皮质及其它纤维组织完全加以区别。 二、脊髓 脊髓表现为中等信号强度，周围为低信号强度的脑脊液、硬膜囊及包括后纵韧带和椎体骨皮质的硬膜外结构(脂肪例外)(图8-2)。 从矢状旁正中切面像可见椎间孔内脂肪和神经根(图8-3)。在下胸椎和腰椎段可见由黄韧带与硬膜外脂肪形成的高强度信号线，此线从腰3向上逐渐增宽。身体肥胖者，此白线较宽(图8-4)。 图8-2正常颈胸段矢状切面MRI。SE600/33、T1加权图像。长箭头示脊髓，中箭头示硬膜外脂肪、粗箭头示椎间盘和椎体。 图8-3 正常胸腰段
核磁共振是检查诊断脊髓空洞症的最佳方法脊髓空洞症是比较少见的一种脊髓病，是脊髓内有空洞形成，是一种缓慢进 展的脊髓退行性病变。脊髓空洞症起病隐潜，病程进展极缓慢，病人数年甚至十几年都毫无察觉，确诊时常常已呈进行性加重趋势。多以躯体感觉和运动功能障碍为主要表现，严重影响病人的生活质量，有的病人身心长期受病痛煎熬，衰叹脊髓空洞症是不死的癌症! 脊髓空洞症通常发病年龄在20-30岁之间，偶可起病于童年，目前从临床观察可以看出，40-50岁的成人发病也有一定的数量。一般常以头颈肩部疼痛、手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。 脊髓空洞症的临床症状因空洞的部位和范围不同而异。因空洞常始发于颈胸段脊髓，故多以手部不知冷热，被烫伤、被刀切伤时不知疼痛才引起注意，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常，但触觉可不受损害，即所谓分离性感觉障碍。 当空洞波及脊髓前角时，可出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤，手肌严重萎缩可呈爪状手。随病变发展，可逐渐影响上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩、肌无力，导致站立和行走困难。 另外，患者也常见植物神经功能障碍，如上肢皮肤增厚，烧伤疤痕增生或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗等。有的病人可以合并神经原性骨关节损害，呈现关节肿胀，关节骨质萎缩、脱钙、磨损等。总之，脊髓空洞症发展晚期临床致残率较高，重者还可出现呼吸功能障碍。 核磁共振(MRI)公认为是脊髓空洞症的最佳诊断方法，其方便快捷、准确可靠。MRI不仅可充分显示脊髓空洞的部位、大小和范围，也可明确其相关的Chiari 畸形、扁平颅底、寰枕融合等后颅底发育畸形的诊断。 通过大量的临床和基础研究使得临床对脊髓空洞症及其相关疾病的发病机理趋于认同，目前认为，先天性后枕骨发育不良(如扁平颅底、枕骨发育迟滞、寰枕融合等)等因素导致后颅窝容积狭小，造成后颅窝神经结构过度拥挤，从而继发小脑扁桃体下疝畸形，由此形成枕骨大孔区梗阻，影响脑脊液正常循环，使得脊髓中央管积水扩大部分实质萎缩，形成脊髓空洞。 脊髓空洞症需采用科学的检查诊断方法，同样还应采用科学合适的治疗方式，对症治疗。中药方面研制的特效验方——空洞康复汤在治疗脊髓空洞症方面有着显著的疗效，其正是运用脊髓空洞症的肌肉萎缩、相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等临床表现，精选多种名贵中草药入药，可以直达病灶，具有补气、健脾、活血的功效。应用整体调节优势，平衡人
脊髓空洞症临床诊断治疗指南 【概述】 脊髓空洞症是一种发展缓慢的进行性脊髓疾病，发生率为2S ／10万～34／10万。主要病理改变为空洞形成和胶质增生，空洞内有透明液体或黄色液体，其成分和蛋白含量与脑脊液基本相同，洞壁由环形排列的胶质细胞及胶质纤维组成。在脊髓的横断面上空洞大小不一，大者侵及该平面脊髓的大部分，周围仅由剩下的薄层脊髓组织围绕。在脊髓的纵轴上，空洞可局限于数个节段或纵贯脊髓全长，最常发生的部位为下颈段及上胸段。空洞位于延髓者，称为延髓空洞症。脊髓空洞症的病因及发病机制尚未明确。 【临床表现】 发病年龄多见于20～30岁，也可见于儿童和青少年。男性多于女性，起病隐袭，患者难以确定起病日期，常因无痛性烫伤或外伤才被发现，病情进展缓慢，亦可稳定多年不发展，呈间歇性加重。临床症状取决于空洞的部位、大小、受损的结构及空洞症的类型。． (一)分类 1．根据空洞与脊髓中央管的关系分为两种类型：①交通性脊髓空洞症：空洞与中央管相通，系由原发性脊髓中央管扩张所致，常合并枕大孔区异常。②非交通性脊髓空洞症：空
洞与脊髓中央管不相通，常继发于其他脊髓疾病。 2．改良Barnett分类根据脊髓空洞症的病理和可能的发病 机制，分为4种类型： (1)I型：脊髓空洞症伴有枕大孔堵塞和中央管扩张。①脊髓空洞症伴有I型Chiari畸形。②脊髓空洞症伴有枕大大孔 区其他堵塞性病变。 (2)11型：脊髓空洞症不伴枕大孔区堵塞性病变(特发型)。 (3)Ⅲ型：脊髓空洞症继发于其他脊髓疾病(获得性)。①脊 髓肿瘤(通常为髓内肿瘤)。②外伤性脊髓病。③脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎。④继发于脊髓压迫(肿瘤和脊椎病)或脊髓梗死(动静脉畸形等疾病)引起的脊髓软化。 (4)Ⅳ型：单纯性脊髓积水(脊髓中央管扩张)，常伴有脑积水。． (二)临床表现 1．感觉障碍节段性分离性感觉障碍：病变脊髓节段相应躯 体和肢体痛、温觉缺失，而触觉及深部感觉正常或相对保留，这是脊髓空洞症具有一定诊断价值的特征性症状。有以下两种常见的形式：①半侧短上衣样：这是由于空洞位于脊髓颈下段及胸上段偏向一侧的后角基底部，损害来自一侧后根而尚未交叉的痛、温觉纤维，出现同侧上肢和胸背上部躯干的分离性感觉障碍。②短上衣样：这是由于空洞位于脊髓颈下段及上胸段的中央部位，损害脊髓前连合两侧相互交叉的痛、
syndrome：额叶底面肿瘤(常见于嗅沟脑膜瘤)可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿，称为福斯特-肯尼迪综合征。（P7） syndrome：古茨曼综合征。为优势半球角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症），有时伴失读。（P7） 3. Parinaud syndrome：帕里诺综合征。又称上丘脑综合征，中脑顶盖综合征，或者上仰视性麻痹综合征。由上丘脑病变（多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体）而导致的眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失（上丘受损）；神经性聋（下丘受损）；性共济失调（结合臂受损）。症状多为双侧。（P13,37） 4. Wallenberg syndrome:瓦伦贝格综合征，又称为延髓背外侧综合征。常见的原因为小脑后下、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。表现为：1.眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；2.病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）； 3.病灶侧共济失调（绳状体损害）； 4.霍纳综合征（交感神经下行纤维损害）； 5.交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（脊束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（丘脑侧束损害）。（P15） 5. Horner syndrome:霍纳综合征。颈麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。（P15） 10. CushingⅠsyndrome：桥角综合征，（1）病变部位：脑桥小脑角。（2）常见病因：听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊
治疗脊髓空洞症顽疾的最佳方案 脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。 发病的确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。 1.先天性脊髓神经管闭锁不全，本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常。 2.脊髓血液循环异常，引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。 3.机械因素，因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。 4.其他，如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。 脊髓空洞症的治疗存在的争议很大，主要有以下几方面的治疗方法： 一、放射治疗：目前已经很少用了，因疗效不确切不能及时发现病灶。 二、保守治疗：采用中医疗法，对症治疗，常用肌松剂以及间断配合高压氧治疗，对神经系统功能恢复有一定作用如中医治疗等。 三、手术治疗：引流空洞内异常灌流的液体及消除引起脊髓空洞的原因是主要目的。根据空洞临床表现、类型，并结合核磁共振检查进行选择。但是风险性大，复发率高。 四、西药治疗：只是治标，它只是缓解患者当前的症状，减轻患者痛苦。西药一般不能治根，容易产生毒副作用。抑制和破坏脏腑功能、导致内分泌的永久性失衡和自身修复疾病的康复功能。 五、其他：适当锻炼，避免剧烈动作而引起静脉压升高。做弯曲躯干胸部靠近大腿的动作，对空洞扩大的风险就大大的降低了。从胚胎时期开始预防性治疗而防止出生缺陷的后脑畸形的产生。 老中医解析什么才是真正可以治疗脊髓空洞症顽疾的最佳方法 目前，特效临床中药验方空洞康复汤是治疗脊髓空洞症疾病的最佳选择。空洞康复汤是
19个神经科综合征，挑战记忆力！ 1. Foster-kennedy syndrome：福斯特-肯尼迪综合征。 额叶底面肿瘤（常见于嗅沟脑膜瘤）可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。 2. Gerstmann syndrome：古茨曼综合征。 为优势半球角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症），有时伴失读。 3. Parinaud syndrome：帕里诺综合征，又称上丘脑综合征，中脑顶盖综合征，或者上仰视性麻痹综合征。 由上丘脑病变（多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体）而导致的眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失（上丘受损）；神经性聋（下丘受损）；小脑性共济失调（结合臂受损）。症状多为双侧。 4. Wallenberg syndrome：瓦伦贝格综合征，又称为延髓背外侧综合征。 常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。表现为：①眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；③病灶侧共济失调（绳状体损害）；④霍纳综合征（交感神经下行纤维损害）；⑤交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。 5. Horner syndrome：霍纳综合征。 颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。 6. CushingⅠsyndrome：桥小脑角综合征。 ①病变部位：脑桥小脑角。 ②常见病因：听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤。 ③受累颅神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ，有时伴Ⅵ，Ⅸ，Ⅹ。 ④临床表现：持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡功能障碍；病侧周围性面瘫；面部感觉缺失、疼痛、同侧角膜反射减弱和消失；可有颅高压症状，同侧小脑性共济失调及对侧轻偏瘫和偏身感觉障碍，及Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ受累症状。
一. 单选题: 1. 女性,45岁,大便后突然出现双下肢瘫痪,来诊时查体,双下肢完全瘫痪,感觉障碍平面在脐水平,伴有尿潴留,既往无发烧及其它病史,最可能的诊断为: A.脊髓肿瘤卒中 B.脊髓AVM破裂出血 C.急性脊髓炎 D.脊髓侧索硬化症 E.以上全不是 2.脊髓休克常见于： A.脊髓胶质瘤 B.脊髓蛛网膜粘连 C.急性横贯性脊髓炎 D.脊髓空洞症 E.脊髓后动脉血栓形成 3. 切断脊髓侧索可导致: A. 切断部位以下同侧肌肉丧失自主运动 B. 切断部位以上同侧肌肉丧失自主运动 C. 切断部位以上同侧肌肉永远丧失反射 D. 切断部位以下同侧丧失触压觉 E. 切断部位以下同侧丧失全部感觉 4．有关脊髓炎诊断不正确的是： A．病前常有上呼吸道感染史 B．病变水平以下肢体瘫痪 C．病变水平以下感觉障碍 D．脑脊液检查压力不高，白细胞数增高，以单核细胞为主，蛋白含 量降低，糖和氯化物正常 E．有自主神经障碍 5. 脊髓压迫症的特点不包括： A.脊髓损害表现为横贯性损害征 B.奎肯试验部分或完全性梗阻 C.腰椎穿刺压力增高 D.脑脊液蛋白含量增高 E.脊柱X线片可见骨受压及破坏 6、患者逐渐出现右下肢痉挛性瘫痪和左侧乳头平面以下痛温觉减退一个月，脊椎X 线照片及CT检查应以哪个脊椎为中心： A、C 5~6 椎体 B、T 1~2 椎体 C、T 4~5 椎体
D、T 7~8 椎体 E、T 10~11 椎体 7、脊髓疾病的表现不正确的叙述是： A、脊髓损害常出现病变水平以下运动、感觉、括约肌及自主神经等功能障碍 B、急性脊髓炎最常累及胸髓3~5 C、急性脊髓炎常并发臀部褥疮、泌尿系感染、肺炎 D、脊髓压迫症(髓外病变) 引起病变水平以下的下行性感觉障碍 E、急性脊髓炎急性期可用甲基强的松龙治疗，脊髓压迫症主要是病因治疗 8. 痛觉传导束交叉在： A.脊髓前联合 B.丘脑 C.小脑 D.延髓 E.内囊 9.在颈髓平面，脊髓后索纤维由内向外排列顺序分别为： A.骶、腰、胸、颈的纤维 B.胸、颈、骶、腰的纤维 C.颈、胸、腰、骶的纤维 D.腰、骶、颈、胸的纤维 E. 骶、胸、腰、颈的纤维 10．患者男，41岁，四肢无力伴双上肢疼痛5天就诊。双上肢肌力3级，双下肢1级，四肢肌张力下降，腱反射消失，病理征( )，尿潴留。病变位于： A．高颈髓段 B．颈膨大 C．胸髓段 D．腰膨大 E．周围神经 11．患者脐右侧阵发性疼痛半年，右下肢无力3个月。左侧腹股沟以下痛觉减退，触觉存在，右下肢肌力3~4级，腱反射亢进，右Babinski征(+)。病变水平在： A．脊髓右半侧T10水平 B．脊髓左半侧T10平面水平 C．脊髓右半侧T12平面水平 D．脊髓左半侧T12平面水平 E．脊髓L1完全横贯性损害 12．脊髓节段的下列哪项表述是错误的： A．脊髓可分成30个节段 B．C5~T2节段组成颈膨大部 C．L1~S2节段构成腰膨大部
脊髓血管性疾病 脊髓血管病的发病率比脑血管病低，但和脑血管病一样，可以发生血栓形成、栓塞、畸形、炎症、出血等，但由于脊髓内部解剖结构紧密，较小的血管病变比同等脑血管病变将产生更大的危害。 脊髓动脉系统是由椎动脉发出的位于脊髓腹侧正中部的脊髓前动脉、脊髓背外侧沟的两条脊髓后动脉及多条根动脉所构成，脊髓前动脉和脊髓后动脉不只是椎动脉的分支，而主要是由根动脉上行和下行支互相吻合而成，血液的流动应是双向的。由前根动脉组成的脊前动脉一般均有上行支和下行支，通常下行支较粗，故血流下行为主，但支配颈膨大的前根动脉使得在颈髓下部脊髓前动脉的血液循环以上行为主。在脊髓的中胸段即T4-8段，血液供应相对较差，因通常仅由一条来自大约T7水平的根动脉供血，其管径细，而且在此区的吻合网也欠丰富，并且其脊前动脉也可能在此不连，故此处最宜在低灌注和单个动脉梗死时受累。下胸段和腰段脊髓包括T9-12及腰膨大的供血来自单只最粗大的前根动脉称为跟大动脉和供应腰髓的较大的后根动脉称为大后根动脉等供血。脊髓骶部、圆锥和马尾则是由小的低阶段的根动脉供血。 脊髓内部供血分为两部分，第一部分是两个脊髓后动脉供应区，供应脊髓外1/3-1/2，包括背柱和后角后部，大约脊髓横断面的后1/3。第二部分源于脊髓前动脉，供血于脊髓横断面的前2/3的中央灰质和其临近的中央白质。 脊髓静脉系统于动脉平行，与动脉不同的是，每一中央沟静脉引流脊髓双侧血液。在脊髓内几乎无静脉吻合。 脊髓血管病起病急、症状突出、诊断困难、预后较差。随着脊髓病变相关实验实检查的发展,人们对脊髓血管病的认识也越来越深入。与脑血管和脊髓脱
髓鞘类疾病相比,脊髓血管病并不常见。脊髓血管病中部分类型分类尚不统一,从临床的角度大致分为以下几类： 1.缺血性血管病 脊髓缺血性血管病多由节段性动脉闭塞引起，如远端主动脉粥样硬化，斑块脱落，血栓形成，夹层动脉瘤引起的肋间动脉或腰动脉闭塞，胸腔或脊柱手术，颈椎病，椎管内注射药物，选择性脊髓动脉造影并发症，此外心肌梗塞，心脏停搏引起的灌注压降低也是造成脊髓缺血的原因之一，脊髓血管畸形最多见为蔓状静脉畸形和动，静脉畸形，多位于胸腰段脊髓的后方，它可压迫脊髓或出血而引起症状。脊髓的后方，它可压迫脊髓或出血而引起症状。 (1)脊髓短暂性缺血发作：突然发作的间歇性跛行是本病的典型表现，持续数分钟至数小时，可完全恢复，不遗留任何后遗症。也可表现自发性下肢远端发作性无力，反复发作，可自行缓解，休息或使用血管扩张剂可缓解，间歇期症状消失。 (2)脊髓梗死：呈卒中样起病，脊髓症状常在数分钟或数小时达到高峰。 ①脊髓前动脉综合征：脊髓前动脉供应脊髓前2/3区域，易发生缺血性病变，以中胸段或下胸段多见，首发展症状常突发病损水平相应部位根性痛或弥漫性疼痛，短时间内发生驰缓性瘫，脊髓休克期过后转变为痉挛性瘫;传导束型分离性感觉障碍，痛温觉缺失而深感觉保留(后索未受累)，尿便障碍较明显;
神经病学第六版 1.Foster-kennedy syndrome：额叶底面肿瘤(常见于嗅沟脑膜瘤)可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿，称为福斯特-肯尼迪综合征。（P7） 2.Gerstmann syndrome：古茨曼综合征。为优势半球角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症），有时伴失读。（P7） 3. Parinaud syndrome：帕里诺综合征。又称上丘脑综合征，中脑顶盖综合征，或者上仰视性麻痹综合征。由上丘脑病变（多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体）而导致的眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失（上丘受损）；神经性聋（下丘受损）；小脑性共济失调（结合臂受损）。症状多为双侧。（P13,37） 4. Wallenberg syndrome:瓦伦贝格综合征，又称为延髓背外侧综合征。常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。表现为：1.眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；2.病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；3.病灶侧共济失调（绳状体损害）；4.霍纳综合征（交感神经下行纤维损害）； 5.交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。（P15） 5. Horner syndrome:霍纳综合征。颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中 枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。（P15） 6.Dejerine syndrome：延髓内侧综合征。主要表现：1. 椎体束受损导致对侧肢体痉挛性瘫痪。2. 内侧丘系损伤导致对侧上、下肢及躯干本体感觉和精细触觉障碍。3. 舌下神经核或舌下神经根损伤导致同侧舌肌无力，伸舌时舌尖偏向患侧。（P15） https://www.doczj.com/doc/2e7126008.html,lard-Gubler syndrome: 米亚尔-居布勒综合征，脑桥腹外侧综合征。病变位于脑桥腹外侧部，接近于延髓，损伤了外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。表现为：1.病灶侧外展神经麻痹导致同侧眼球外展受限，面神经核损害导致同侧周围性面瘫；2.锥体束损害导致对侧中枢性偏瘫；3.脊髓丘脑束和内侧丘系损害可出现对侧偏身感觉障碍。多见于小脑下前动脉梗塞。（P15） 8.Foville syndrome:福维尔综合征，脑桥腹内侧综合征。病变波及脑桥内侧，损伤了外展神经、面神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束。表现为：1.病灶侧外展神经麻痹导致眼球外展受限，面神经核损害导致同侧周围性面瘫；2.锥体束损害导致对侧中枢性偏瘫；3. 脑桥侧视中枢及内侧纵束受损导致两眼向病灶对侧凝视。多见于脑桥旁正中动脉梗塞。（P15） 9. Raymond Cestan syndrome:蕾蒙-塞斯唐综合征，脑桥被盖下部综合征，病变 累及前庭神经核、展神经核、面神经核、内侧纵束、小脑中脚及下脚、脊髓丘脑侧束和内侧丘系，见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞，又称小脑上动脉综合征。表现为：①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤（前庭神经核损害）； ②病侧眼球不能外展（展神经损害）；③病侧面肌麻痹（面神经核损害）； ④双眼患侧注视不能（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）；⑤交叉性感觉障碍，