免疫缺陷动物模型总结
第二十六章免疫缺陷病及其检验 Immunodeficiency diseases and immunoassay 第一部分目的要求和教学内容 一、目的要求：掌握免疫缺陷病的概念及发病机制，熟悉免疫缺陷病的分类、临床表现及实验室诊断，熟悉获得性免疫缺陷综合征的病原学、发病机制及实验室诊断。 二、教学内容 1．免疫缺陷病的概念及发病机理：免疫缺陷的发生阶段及原因。 2．免疫缺陷病的分类和临床表现：原发性免疫缺陷病（B细胞缺陷、T细胞缺陷、T、B细胞联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷）、继发性免疫缺陷病（AIDS）。 3.免疫缺陷病的检测方法：血细胞分类计数、组织活检、T细胞免疫缺陷病的检查、B细胞 免疫缺陷病的检查、吞噬细胞免疫缺陷病的检查，补体系统免疫缺陷病的检查及获得性免疫缺陷综合征的检查。 第二部分测试题 一、选择题： (一)单项选择题(A型题) １．淋巴细胞系先天发育障碍不可导致：（） A. Bruton型丙种球蛋白缺乏症 B. Diegorge综合症 C. 慢性肉芽肿 D. 联合免疫缺陷 E.共济失调性毛细血管扩张症 2．慢性肉芽肿属于：（） A. T细胞缺陷病 B. B细胞缺陷病 C. 联合免疫缺陷病 D. 粒细胞缺陷病 E. 类囊组织发育障碍 3．原发性B细胞缺陷病的代表性疾病是：（） A．慢性肉芽肿 B．Diegorge综合症 C．Bruton型丙种球蛋白缺乏症 D．共济失调性毛细血管扩张症 E．AIDS 4．原发性T细胞缺陷病的代表性疾病是：（） A．慢性肉芽肿 B．Diegorge综合症 C．AIDS
D．Bruton型丙种球蛋白缺乏症 E．共济失调性毛细血管扩张症 5．Bruton综合症患者骨髓中缺乏：（） A.造血干细胞 B. 成熟T细胞 C. 成熟B细胞 D.浆细胞 E.中性粒细胞 6．Diegorge综合症属于：（） A. T细胞缺陷病 B. B细胞缺陷病 C. 联合免疫缺陷病 D. 粒细胞缺陷病 E. 类囊组织发育障碍 7．原发性体液免疫缺陷病是何种细胞分化或功能障碍导致的免疫缺陷病：（）A．T细胞 B. 单核细胞 C. B细胞 D. 中性粒细胞 E. 嗜碱性粒细胞 8．怀疑为先天性胸腺发育不全的患者，需作下列哪项检查：（） A．EAC花环试验 B．PFC试验 C. T细胞亚群 D. 血清Ig测定 Ｅ. 淋巴细胞转化实验 9．评价机体B细胞功能，需作下列哪项检查：（） A．E花环试验 B．淋巴细胞转化试验 C. T细胞亚群 D. 血清Ig测定 Ｅ.OT试验 10．最常见的选择性B细胞缺陷症为：（） A. 选择性IgA缺乏症 B. 选择性IgM缺乏症 C. 选择性IgG1缺乏症 D. 选择性IgG2缺乏症 E. 选择性IgG3缺乏症 11．男性某患儿，1岁，反复感染4个月，E花环试验Et值70%，可初步排除：（） A. Bruton型丙种球蛋白缺乏症 B. Diegorge综合症 C. 慢性肉芽肿 D. G-6-PD缺乏症 E. 选择性IgA缺乏症
第十八章免疫缺陷病 第一部分：学习习题 一、填空题 1．免疫缺陷病是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病，其涉及______、________或________。 2．免疫缺陷病根据累及的免疫成分不同，可分为_______、______、______、_________和_______。 3．获得性免疫缺陷综合症是由________感染引起的。 4．AIDS的传染源是_______和________。 5．AIDS的主要传播方式是有三种：_______、________和_________。 6．引起继发性免疫缺陷最常见的原因_____、_____、______、______。 7．AIDS的临床特点有______、________和_________。 多选题 [A型题] 1．选择性免疫球蛋白缺陷不包括： A.选择性IgA缺陷 B.选择性IgM缺陷 C.选择性IgE缺陷 D.选择性IgG亚类缺陷 E.IgM升高的IgG和IgA缺陷 2．属于T细胞缺陷性疾病的是： A.共济失调- 毛细血管扩张症 B.慢性肉芽肿病 C.DiGeoge综合症 D.性联低丙种球蛋白血症 E.白细胞粘附缺陷
3．DiGeoge综合征的病因是： A.先天性补体缺陷 B.先天性白细胞缺陷 C.先天性吞噬细胞缺陷 D.先天性胸腺发育不良 E.先天性骨髓发育不良 4．与性联低丙球蛋白血症不符的是 只在男性患儿发病 B.患儿血清Ig水平很低，甚至测不出C.患儿T细胞数目较低 D.患儿反复发生化脓性感染 E.又称Bruton低丙种球蛋白症 5．属于吞噬细胞缺陷的免疫缺陷性疾病为： A.Wiskott-Aldrich综合征 B.慢性肉芽肿病 C.先天性胸腺发育不良 D.共济失调-毛细血管扩张症 E.性联低丙种球蛋白血症 6．慢性肉芽肿病病因是： A.原发性T细胞缺陷 B.原发性B细胞缺陷 C.原发性补体缺陷 D.原发性吞噬细胞缺陷 E.继发性T细胞缺陷 7．DiGeorge综合症是指： A．先天胸腺发育不全 B．C3缺乏 C．C1INH缺乏 D．慢性肉牙肿 E．选择性IgA缺乏症 8．采用胚胎胸腺移植治疗有效的是： A.性联低丙种球蛋白血症 B.DiGeorge综合征 C.选择性IgA缺乏症 D.Bruton病 E.慢性肉芽肿病
第十六章免疫缺陷病一、选择题 【A型题】 1．按发病原因免疫缺陷病可分为： A．补体缺陷病、吞噬细胞缺陷病 B．抗体缺陷病、T淋巴细胞缺陷病 C．原发性免疫缺陷病、继发性免疫缺陷病 D．T和B淋巴细胞联合免疫缺陷病、吞噬细胞缺陷病 E．T淋巴细胞缺陷病、B淋巴细胞缺陷病 2．为了解机体的细胞免疫状态，用于评价T淋巴细胞功能的试验是：A．E花环试验 B．淋巴细胞转化试验 C．血清免疫球蛋白检测 D．膜表面Ig测定 E．溶血空斑试验 3．原发性免疫缺陷病中最常见的是： A.联合免疫缺陷 B.吞噬细胞缺陷 C.B淋巴细胞缺陷 D.T淋巴细胞缺陷 E.补体缺陷 4．一婴儿接种BCG后，出现致病性、弥散性感染，这种接种反应可能是由于： A.B淋巴细胞缺陷 B.对佐剂的反应 C.补体缺陷 D.吞噬细胞缺陷 E.联合免疫缺陷 5．关于选择性IgA缺陷的叙述，下列哪项是错误的？ A.为最常见的原发性免疫缺陷病 B.血清IgA降低 C.大多数病人可无临床症状 D.注射丙种球蛋白治疗有效 E.预后较好 6.HIV的受体是 A．CD28分子 B．CD3分子 C．CD4分子 D．CD19分子 E．CD8分子 7.临床反复发生化脓性细菌感染的6—9月龄患儿很可能患有或发生 A．选择性IgA缺陷 B．性联无丙种球蛋白血症
C．补体调节分子缺陷 D．吞噬细胞缺陷E．补体系统缺陷8．AIDS的主要传播途径包括 A．性接触、注射途径、消化道传播 B．性接触、呼吸道传播、注射途径 C．性接触、垂直传播、消化道传播 D．性接触、呼吸道传播、垂直传播 E．性接触、血液传播、垂直传播 【B型题】 A.基因治疗 B.骨髓移植 C.胸腺移植 D.注射丙种球蛋白 E.放射治疗 1.治疗腺苷脱氨酶缺陷 2.治疗SCID 【C型题】 A.体液免疫缺陷 B.细胞免疫缺陷 C.两者均有 D.两者均无 1．Bruton综合征 2．DiGeorge综合征 3．SCID A.化脓性细菌感染 B.病毒、真菌、胞内菌感染 C.两者均有 D.两者均无 4．体液免疫缺陷易发生 5．细胞免疫缺陷易发生 【X型题】 1．免疫缺陷症的一般特性包括 A.易发恶性肿瘤 B.补体水平增高 C.伴发自身免疫性疾病 D.出现反复、持续、严重的感染 E.长累及多系统多脏器，并出现相应的功能障碍 2．AIDS A.为获得性免疫缺陷综合征 B.易发机会感染 C.常伴发Kaposi肉瘤 D.HIV主要侵犯CD4+T细胞 E．疫苗预防有效 3．AIDS的传播方式包括
免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。 有二种类型： ①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。 ②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。 （一）概念：由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。 （二）特点：对各种感染的易感性增加，患者出现反复的严重的感染，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、细菌和真菌的胞内感染及恶性肿瘤等。 1）感染，反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现，严重者可死于不可控制的感染。（2）肿瘤，先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100～300倍；由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。 （3）变态反应，由于免疫功能失调，免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高。 （4）自身免疫病，由于免疫功能障碍、失调，常同时导致自身免疫病的发生。从临床情况观察，继发性免疫缺陷多发生在老年人，均为暂时性的，消除原始病因后，大多数能逐渐恢复。但严重者，如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症，有时可造成不可恢复的免疫缺陷。（一）原发性免疫缺陷 1、B细胞缺陷 2、T细胞缺陷 3、补体蛋白缺损 4、吞噬细胞的缺损 （二）继发性免疫缺陷 1、传染性因子引起的免疫缺陷 （1）引起免疫器官的萎缩 （2）引起抗体反应下降：鸡早期IBD （3）引起全身抵抗力下降：鸡贫血因子病 2、由药物引起的免疫缺陷 3、由霉菌中毒引起的免疫缺陷 4、营养缺陷与免疫应答 5、AIDS 其最典型的临床症状表现为反复感染或严重感染。由于遗传因素或先天因素，使免疫系统在个体发育过程中的不同环节、不同部位受损所致的免疫缺陷病，称先天性免疫缺陷病，或称原发性免疫缺陷病。其中大多数与血细胞分化和发育有关，多发病于婴幼儿期，严重者导致死亡。先天性免疫缺陷病种类很多，常分为抗体缺陷、补体缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、T细胞缺陷等。因其他疾病和因素引起的免疫功能障碍称继发性免疫缺陷病。在临床上较为多见。如感染、肿瘤、肝、肾功能不全、内分泌紊乱、免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。在肿瘤及器官移植时长期使用免疫抑制剂，亦可导致继发性免疫缺陷。免疫缺陷病患者不能发挥正常的免疫应答和防御功能。
免疫缺陷动物复习资料 第一章基因突变动物 一、基因突变 “基因突变”是指基因结构的改变，包括DNA碱基对的增添、缺失或改变，包括自发性突变、诱发性突变，根据基因突变的表现型效应分类，形态突变、致死突变、生化突变 利用模式动物研究基因功能的基本思路 1.正向遗传学（Forward genetics）：从表型到基因： 通过随机诱变技术制备特定表型的突变动物，通过遗传学分析、染色体定位、分子克隆等手段，最终克隆导致突变表型的突变基因。 优点：可获得较完整的遗传信息 缺点：遗传分析与相关基因克隆是一繁琐过程 2.反向遗传学（reverse genetics）：从基因到表型： 从特定基因的改造到整体动物表型分析：通过向动物基因组增加一个基因（转基因）或删除一个基因（基因敲出），观察动物表型变化，进而分析基因与表型的关系，研究基因功能 优点： 能深入、系统地研究特定基因功能，能在较短时间获得详实的研究资料 缺点： 动物表型往往受多基因调控，一个基因改变不能反应生物学机制的全貌 单纯的表型分析往往会“漏掉”一些主要信息 基因突变产生的结果 1. 多数基因突变并不引起性状改变 2. 少数基因突变可引起性状改变 基因突变的意义 突变是生物进化、分化的分子基础，突变是某些疾病的病变基础，人类疾病动物模型 二、基因突变动物 (一)概念： 基因突变动物（genic mutant animals）是指在动物的繁育生产中，遗传基因发生突变而使动物具有了原性状外的某种特殊性状的动物。将这些突变动物按照科学研究的要求进行定向培育，使育成的动物符合实验要求，称其为“突变系”动物（mutant strain animals） 第二章免疫缺陷动物 一、免疫缺陷(immunodeficiency diseases)： (一)概念： 是指因免疫系统中任何一个环节或其组份因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展、分化增殖和代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合征。 (二)免疫缺陷分类大体分为两类 先天（或原发）性免疫缺陷。遗传性缺陷病可以导致对病原微生物的高度易感性 获得（或继发）性免疫缺陷可继发于营养不良、恶性肿瘤、免疫抑制药物治疗或免疫活性细胞受到病毒的感染，如HIV，是AIDS的病原体(三)抗体从母体到幼体的传递 存在两种传递方式：①出生前在胎盘、卵黄囊或羊膜内完成②出生后从初乳获得。 二、免疫缺陷动物 (一)概念： 免疫缺陷动物（Immunodeficient animal）是指由于先天性遗传突变或用人工方法造成一种或多种免疫系统组成成分缺陷的动物。 (二)分类 自发性突变spontaneously mutant 诱发突变mutagen exposed lines 遗传工程或转基因genetically engineered deleted or transgenic 第三章 T淋巴细胞免疫缺陷动物 一、裸小鼠特征 全身无毛、裸体、胸腺缺乏、雌裸鼠母性差、抵抗力低下、生长发育迟缓、细胞免疫力低下，B淋巴细胞正常，但功能欠正常、毛呈弯曲或卷曲状，不能到达表皮 患T淋巴细胞缺乏的动物有：裸小鼠、裸大鼠、豚鼠、丹麦黑白花牛。 第四章裸鼠的应用 一、裸小鼠（Foxn1nu）在生物医学研究中的应用 （一）组织移植（人类肿瘤移植）研究（二）肿瘤药物治疗和肿瘤免疫研究（三）免疫和遗传研究（四）病毒、细菌、寄生虫感染机制的
第二十一章 免 疫 缺 陷 病 免疫缺陷病（immunodeficiency disease , IDD）是免疫系统先天发育不 全或后天损害而使免疫细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致免疫功能障 碍所出现的临床综合征（图21-1）。 IDD按病因不同分为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease, PIDD)和获得性免疫缺陷病（acquired immunodeficiency disease, AIDD）两大类；根据主要累及的免疫系统成分不同，可分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等。 IDD的主要临床特点是： 1. 感染 患者对各种病原体的易感性增加，易发生反复感染且难以控制，往往是造成死亡的主要原因。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫缺陷、吞噬细胞和补体缺陷导致的感染，主要由化脓性细菌如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等引起，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎等等。细胞免疫缺陷导致的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫引起。 2. 肿瘤 PIDD患者尤其是T细胞免疫缺陷者，恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系统肿瘤等居多。 3．自身免疫病 PIDD有高度伴发自身免疫病的倾向，正常人群自身免疫病的发病率约0.001%～0.01%，而免疫缺陷者可高达14%，以SLE、类风湿性关节炎和恶性贫血等多见。 4. 遗传倾向 多数PIDD有遗传倾向性，约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体隐性遗传。15岁以下PIDD患者多为男性。 第一节 原发性免疫缺陷病 PIDD又称为先天性免疫缺陷病（congenital immunodeficiency disease,
第八章免疫缺陷 (Immunodeficiency) 免疫系统中任何一种成分的缺失或功能不全所导致的免疫功能障碍，均称为免疫缺陷(immunodeficiency)，涉及免疫细胞、免疫分子或信号传导等的缺陷。 由免疫缺陷引发的临床症状称为免疫缺陷病(immunodeficiency disease，IDD)。 一、免疫缺陷的分类 按起病原因，免疫缺陷可分为原发性免疫缺陷(primary immunodeficiency disease,PIDD)和继发性免疫缺陷(secondary immunedeficiency disease,SIDD)。原发性免疫缺陷又称先天性或遗传性免疫缺陷，是由于先天性免疫系统发育不全而引起的免疫障碍；继发性免疫缺陷又称后天性或获得性免疫缺陷，是因其他疾病或因素而引起的免疫功能障碍。免疫缺陷按免疫系统中缺陷的环节又可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷；前者又可再区分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷和联合免疫缺陷；后者又可再区分为吞噬细胞缺陷和补体缺陷等。 在动物原发性免疫缺陷病中，属特异性免疫缺陷的有：由B细胞异常和／或T细胞功能亢进所致的体液免疫缺陷，如马的原发性无丙球蛋白血症、鸡的腔上囊成熟缺陷、马的选择性IgA缺乏症、牛的选择性IgG2缺乏症、犬的选择性IgA缺乏症、马和小鼠的选择性IgM 缺乏症等；由T细胞数目减少或功能降低所致的细胞免疫缺陷，如牛的遗传性胸腺发育不全，犬和小鼠的免疫缺陷性侏儒等；由细胞免疫和体液免疫均发生异常所致的联合性免疫缺陷，如阿拉伯马的瑞士型严重联合性免疫缺陷。属非特异性免疫缺陷的有：屏障功能缺陷，如犬的纤毛无活动性综合征；吞噬功能缺陷，如犬的周期性粒细胞生成症，牛和犬的粒细胞病综合征，牛、狐、猫和貂的色素缺乏易感性增高综合征；补体功能缺陷，包括犬、豚鼠及小鼠遗传性C3、C2、C4、C5和C6缺乏症等。 继发性免疫缺陷与遗传因素无关，继发或伴发于其他病态或疾病，其原发病态或疾病包括以下几个方面：①未能从母体获得被动免疫，见于新生马驹、犊牛、仔猪和羔羊等不能从胎盘途径获得母源抗体的动物，一旦吸吮或吸收初乳不足，而发生新生畜低丙球蛋白血症； ②感染性疾病，许多微生物感染和某些寄生虫感染，可导致机体的免疫功能下降，而造成继发性免疫缺陷，常见牛副结核肠炎、牛病毒性腹泻、新生驹Ⅰ型疱疹病毒感染、犬瘟热病毒感染、鸡法氏囊病、貂阿留申病毒感染以及锥虫、旋毛虫、蠕形螨等重度侵袭，此外，还有多种动物慢病毒和白血病病毒感染。引起获得性免疫缺陷，如动物的艾滋病病毒感染；③恶性肿瘤，大量临床和实验资料表明，恶性肿瘤与免疫缺陷互为因果，免疫功能低下是发生恶性肿瘤的一个主要原因，而恶性肿瘤尤其是淋巴网状组织肿瘤患畜常继发免疫缺陷；④蛋白质合成不足或消耗过度，包括免疫球蛋白在内的蛋白质异化作用增强或消耗过度，常导致体液免疫缺陷，常见于甲状腺机能亢进、蛋白丢失性肠病、大面积重度烧伤、肾病综合征和糖尿病等；⑤免疫抑制处置，见于超量接受射线辐射，抗淋巴细胞血清使用不当，超量或长期使用化学免疫抑制剂等。 上述关于原发性免疫缺陷的分类方法比较笼统、机械，1979年WHO对原发性免疫缺陷重新进行了分类，将其分为17种：
第三十一章免疫缺陷病及检验 Chapter 31 Immunodeficiency Disease and Immunoassay 第一部分教学内容和要求 一、目的要求 ·掌握：免疫缺陷病的概念、分类、临床基本特征，各类免疫缺陷病的主要免疫学检测方法的选择；熟悉：原发性免疫缺陷病的代表性疾病，AIDS的发病机制及免疫学异常；了解：原发性免疫缺陷病的发病机制。 二、教学内容 1．免疫缺陷病的分类，免疫缺陷病的特征 2．原发性免疫缺陷病：原发性B细胞缺陷病，原发性T细胞缺陷病，原发性联合免疫缺陷病，原发性吞噬细胞缺陷病，原发性补体系统缺陷病。 3．继发性免疫缺陷病的常见原因，获得性免疫缺陷综合征。 4．免疫缺陷病检验：B细胞缺陷病的检测，T细胞缺陷病的检测，吞噬细胞缺陷病的检测，补体系统缺陷病的检测，基因诊断，获得性免疫缺陷综合征的检测。 第二部分测试题 一、选择题 （一）单项选择题（A型题） 1．以下何种免疫缺陷发生率最高 A．T细胞免疫缺陷B．B细胞免疫缺陷C．联合免疫缺陷 D．补体缺陷E．吞噬细胞缺陷 2．DiGeorge综合征是 A．先天性骨髓发育不良B．先天性胸腺发育不良C．性联低丙球蛋白血症 D．选择性IgA缺乏E．先天性补体缺陷 3．遗传性血管神经性水肿为何种缺陷 A．C1q B．C2 C．C3 D．C1抑制剂E．C4 4．血清中免疫球蛋白含量缺乏，一般应考虑何种病 A．轻链病B．重链病C．免疫缺陷病D．免疫增殖病E．自身免疫病5．评价B细胞功能的试验是 A．淋巴细胞转化B．血清中免疫球蛋白检测C．迟发型皮肤过敏试验 D．CD3检测E．移动抑制试验 6．哪种方法可检测细胞免疫缺陷患者的细胞免疫功能 A．溶血空斑形成试验B．免疫球蛋白检测C．淋巴细胞对PHA的应答 D．NBT还原试验E．速发性皮肤过敏试验 7．某人体检发现血清HIV抗体阳性，说明其患有 A．艾滋病B．HIV感染C．需做确诊试验 D．免疫缺陷E．需做CD4测定 8．下列关于选择性IgA缺乏症的叙述，哪项是错误的 A．是最常见的体液免疫缺陷病之一B．血清IgA和sIgA均减少 C．常伴有消化道和呼吸道感染D．少数伴有自身免疫病和超敏反应病 E．应用丙种球蛋白替代治疗有较好疗效 9．下列哪种病不属于原发性B细胞免疫缺陷 A．Bruton综合征B．选择性IgA缺乏症C．性联高IgM综合征 D．DiGeorge综合征 E．普通变异型免疫缺陷病 10．Bruton综合征患者反复持久的细菌感染常发生在 Ａ．新生儿期Ｂ．出生半年内Ｃ．半岁－２岁Ｄ．学龄期Ｅ．青少年期11．HIV的确认试验为 A．ELISA测HIV抗体B．免疫印迹法测HIV抗体C．血凝试验测HIV抗体 D．胶体金免疫层析法测HIV抗体E．放射免疫法测HIV抗体 12．慢性肉芽肿是哪类疾病 A．T细胞免疫缺陷病B．B细胞免疫缺陷病C．联合免疫缺陷病 D．吞噬细胞缺陷病E．补体功能缺陷 13．检测白细胞内杀伤功能的方法是 A．四唑氮蓝还原试验B．溶血空斑试验C．淋巴细胞转化试验 D．趋化试验E．黏附抑制试验 14．下列哪一种原发性免疫缺陷病发生率最高 A．Digeorge B．选择性IgA缺乏症C．重症联合免疫缺陷
免疫缺陷病及检验 一、原发性免疫缺陷病 B细胞缺陷 1.性联丙种球蛋白缺乏症月(性联隐性) 2．婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症3．选择性lgA缺乏症4．选择性IgM缺乏症5．选择性IgG亚类缺乏症 检验项目 1。Ig定量2．同种血细胞凝集素(lgM)效价3．伤寒菌苗或白喉类毒素免疫原试验4．mIg免疫荧光检查5．淋巴结或扁桃体活检 T细彎舔10 T细胞细胞缺乏 1．先天性胸腺发育不全2．先天性磷酸化酶缺乏症 T．B细胞联合缺乏 1．腺苷脱氨酶(ADA)缺乏2．Wiskott-Aldrich综合征(性联隐性) 检验项目 1．外周血淋巴细胞计数2．CD3+、CD4+、CD8+细胞计数3．混合淋巴细胞培养4．IL-2 测定 5．淋巴细胞转化试验的gP24、gP120抗体检测 吞噬细胞缺陷 1．慢性肉芽肿病(性联隐性)2．Chediak-Hiqashi综合征 检验项目 1.中性粒细胞计数2．趋化试验3．．吞噬试验4．NBT还原试验 补体成分缺陷 1．C1缺乏2．C3缺乏3．备解素缺乏(性联隐性) 检验项目 1．CH50; 、C1i、C4 测定 二、获得性免疫缺陷综合征 获得性免疫缺陷综合征(AIDS，艾滋病) AIDS是由人类免疫缺陷病毒(HIV)引起的一种综合征，其主要临床特点是持续性的体重减轻、间歇热、慢性腹泻、全身淋巴结肿大以及进行性脑病。多多数病人以肺、胃肠和中枢神经系统感染或者发生恶性肿瘤等。最常见的并发症为卡氏肺囊虫性肺炎（50%以上），其次是Koposi肉瘤30%。 主要免疫特征是：①CD4+数量减少，CD4+/CD8+比例倒置以下），以及CD4+功能障碍；②巨噬细胞抗原处理和递呈能力下降；③B细胞异常活化，表现为多克隆激活，引起血清Ig 水平增高。 强直性脊柱炎，病人中90%以上为HLA-B27型。 二、抗核抗体的检测与应用 抗核抗体(ANA)是一组将自身真核细胞的各种细胞核成分作为靶抗原的自身抗体的总称。其无器官和种属特异性，故该类抗体可与所有动物的细胞核发生反应。ANA主要存在于血清中，也可存在于胸腔积液、关节滑膜液和尿液中。 （一）检测方法目前最常用间接免疫荧光法(IIF)作为总的ANA筛选试验。 常见的ANA 荧光图形及临床意义 (1)均质型(H):多由抗DNP抗体引起，也可由核小体抗体和抗双链DNA抗体引起。
第二十四章免疫缺陷病及检验 一、单选题： 1．AIDS是属于（D） A、原发性联合免疫缺陷病 B、原发性体液免疫缺陷病 C、原发性细胞免疫缺陷病 D、继发性细胞免疫缺陷病 2．血清中免疫球蛋白含量缺乏，一般应考虑何种病（C） A、轻链病 B、重链病 C、免疫缺陷病 D、免疫增殖病 3．以下何种免疫缺陷发生率最高（B） A、T细胞免疫缺陷 B、B细胞免疫缺陷 C、联合免疫缺陷 D、补体缺陷 4．某人体检发现血清HIV抗体阳性，说明其患有（B） A、艾滋病 B、HIV感染 C、需做确诊试验 D、免疫缺陷 5．下列哪一种原发性免疫缺陷病发生率最高（B） A、Digeorge B、选择性IgA缺乏症 C、重症联合免疫缺陷 D、慢性肉芽肿 二、知识应用题： 1．试述免疫缺陷病的基本特征。 1、反复发作不易控制的感染。感染性质和严重程度取决于免疫缺陷类型，如吞噬细胞、补体缺陷，以化脓性细菌为主的细菌性感染，气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎；细胞免疫缺陷，病毒、真菌、胞内菌、原虫；严重者对体内正常菌群、空气、土壤、水中微生物易感。 2、多系统受累和症状多样性。高度异质性，不同组分缺陷，症状各异；同样缺陷不同患者
表现不同；某个环节障碍致多系统功能障碍。累及呼吸、消化、造血、内分泌、骨关节、神经系统和皮肤黏膜，出现相应功能障碍。 3、伴发恶性肿瘤（白血病、淋巴系统肿瘤）、自身免疫病、变态反应性疾病 2．试述如何检测可疑的细胞免疫缺陷患者？ 一、淋巴细胞计数（直接计数、百分比计数，低于1.2*109/L，伴有贫血、中性粒细胞和血小板减少）和外周血象检查 二、活体组织检查 1、骨髓检查（淋巴细胞及浆细胞减少或中性粒细胞减少） 2、淋巴结活检（数量和分布） 3、直肠黏膜活检（浆细胞减少） 三、T细胞免疫缺陷病检查 1、皮肤试验（迟发性变态反应，少于2种抗原皮试阳性，小儿ONCB人工致敏） 2、T细胞表面标志检查（E受体试验，T细胞、联合免疫缺陷；T细胞及其亚群检查） 3、T细胞体外功能试验（淋转试验，小于50%为降低 四、B细胞免疫缺陷病检查 1、血清免疫球蛋白测定（单向免疫扩散、火箭电泳和免疫浊度法） 2、免疫球蛋白亚类测定（免疫电泳、各亚类单克隆抗体IGG） 3、血型同族凝集素测定（除AB血型者） 4、特异性抗体产生功能测定（接种疫苗，测抗体） 5、B细胞膜表面免疫球蛋白测定（SMIG，B细胞数量或成熟比例异常） 6、CD抗原检测（B细胞标志） 五、吞噬细胞免疫缺陷病检测 1、REBUCK皮窗试验（吞噬细胞趋化） 2、吞噬和杀伤试验（葡球菌，慢性肉芽肿，杀菌） 3、NBT还原试验（试验值降低，还原杀伤减弱；超过15%，感染指标） 六、补体系统免疫缺陷病检查 总补体活性和单个成分检查（遗传性血管神经性水肿，C1抑制物）
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 免疫缺陷性疾病习题.doc 免疫缺陷性疾病习题一、A1 型题 1．新生儿易患呼吸道及消化 道感染，其原因主要与哪种免疫球蛋白有关A．IgG B．IgM C．IgE D．IgD E．SIgA （参考答案 E） 2．下列哪种是 T 细胞分泌的 A．白细胞介素 B．IgA C．IgG D．IgM E．IgE （参考答案 A） 3．T 细胞检测过筛试验哪项是正确的 A．T 细胞及其亚群数量的 检测B．淋巴细胞转化试验C．-干扰素测定 D．皮肤迟发型超敏反应 E．白细胞介素-2 的检测（参考答案 D） 4．以下哪点不是继发性免疫缺陷病的病因 A．免疫抑制剂治 疗 B．感染性疾病如先天性风疹、麻疹、结核 C．自身免 疫病如系统性红斑狼疮 D．蛋白消耗状态如肾病综合征 E．选择 性 IgA 缺乏症（参考答案 E） 5．唯一能通过胎盘的免疫球蛋 白是 A.IgA B.IgG C.IgM D.IgD E.IgE （参考答案 B） 6．原发性免疫缺陷病治 疗原则下列哪项是不．正确的 A．替代疗法 B．免 疫重建 C．抗感染 D．对可能有缺陷的基因进行 基因治疗 E．保护性隔离（参考答案 D） 7．全部免疫活性细 胞均来源于Ａ．树突状细胞 B．单核巨噬细胞 Ｃ．骨髓多能干细胞Ｄ．胚胎多能干细胞Ｅ．淋巴干 细胞（参考答案 C） 8．在原发性免疫缺陷病中，大约有存在不同 1 / 13
第十九章免疫缺陷病 一、选择题： A型题： 1．原发性免疫缺陷病中比例最高的是： A．体液免疫缺陷B．联合免疫缺陷C．细胞免疫缺陷 D．吞噬细胞缺陷E．补体缺陷 2．发生毛细血管扩张性共济失调综合征的主要免疫学表现是：A．B细胞减少B．T细胞减少C．补体减少 D．白细胞粘附功能降低E．红细胞易被溶解 3．遗传性血管神经性水肿的发生机制是： A．C2a过多B．C3a过多C．C3转化酶过多 D．C5转化酶过多E．C4a过多 4．性联高IgM综合征的发生是由于下哪种因素导致B细胞处于无能的状态A．B细胞活化缺乏信号1 B．B细胞活化缺乏信号2 C．B细胞活化缺乏细胞因子D．B细胞活化缺乏辅助受体 E．B细胞活化缺乏APC的辅助 5．DiGeorge综合征细胞免疫功能缺陷的原因是： A．胸腺细胞没有经过阴性选择B．胸腺细胞没有经过阳性选择C．在骨髓中淋巴干细胞分化发育发生障碍D．T细胞内在缺陷 E．T细胞活化调控机制异常 6．引起继发性免疫缺陷的最常见的因素是： https://www.doczj.com/doc/278489509.html, A．营养不良B．感染C．某些药物D．肿瘤 E．手术、创伤、烧伤、脾脏切除以及射线辐射 7．AIDS患者死亡的主要原因是： A．机会感染B．Kaposi肉瘤C．B细胞淋巴瘤 D．艾滋病性痴呆E．Hodgkin病 8．AIDS患者常见的死亡原因是： A．真菌感染B．Kaposi肉瘤C．卡氏肺囊虫感染 D．艾滋病性痴呆E．Hodgkin病 9．免疫缺陷病患者最主要的死亡原因是
A．肿瘤B．自身免疫病C．超敏反应 D．感染E．以上都不是 10．选择性IgA患者一般不采用下列治疗方法： A．骨髓移植B．基因治疗C．输入免疫球蛋白 D．用抗生素治疗感染E．长期预防感染的发生 11．性联无丙种球蛋白血症的发病机制是（） A．BtK缺陷B．CD40L缺陷C． ZAP-70缺陷 D．ADA缺陷E．PNP缺陷 12. 性联无丙种球蛋白血症是属于（） A．T细胞缺陷B．B细胞缺陷C．补体缺陷 D．吞噬细胞缺陷E．联合免疫缺陷 13. 免疫缺陷是（） A．免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致的免疫功能障碍； B．机体经某种抗原诱导后形成的特异性免疫无应答状态； C．机体对某些抗原所产生的非正常生理性免疫应答； D．应用免疫抑制剂导致的免疫无应答状态； E．免疫隔离部位的抗原在生理条件下不致免疫应答 14. 免疫缺陷病按发病原因机制可分为（） A．T细胞缺陷、B细胞缺陷B．补体缺陷、吞噬细胞缺陷 C．联合免疫缺陷、补体固有成分缺陷 D．原发性免疫缺陷、继发性免疫缺陷 https://www.doczj.com/doc/278489509.html, E．白细胞黏附缺陷、慢性肉芽肿病 15. 以下哪类疾病是由于CD40L缺陷引起的（） A．性联无丙种球蛋白血症 B. 重症联合免疫缺陷 C. 性联高IgM综合征 D. DiGeorge综合征 E. 慢性肉芽肿病 16. 下哪类疾病是由于TAP基因突变引起的（） A．MHC- I类分子缺陷病 B. MHC-II类分子缺陷病 C . ZAP-70缺陷病 D. 白细胞黏附缺陷病 E. 选择性IgA缺陷病
实验动物学复习题答案（整理版） 基本概念： 实验动物：指经人工培育，对其携带的微生物实行控制，遗传背景明确，来源清楚，用于科学研究、教学、生产、检定及其他科学实验的动物。 实验用动物：指一切用于科学实验的动物。 动物实验：为科研、教学、药物检定等目的，对实验动物进行物理、化学、生物等因素处理，观察其反应，获得实验数据，解决科研中问题的过程。 实验动物学：研究动物实验和实验动物的科学。 近交系及特点；经至少连续20代的全同胞兄妹交配或亲代与子代交配培育而成，品系所有个体都可追溯到起源于第20代或以后代数的一对共同祖先。 封闭群及特点；以非近亲交配方式繁殖生产的一个实验动物种群，在不从其外部引入新个体的条件下，至少连续繁殖4代以上，称为一个封闭群，或叫远交群。品种与品系；指具有相似的外貌特征，独特的生物学特性以及稳定的遗传性能，共同遗传来源和一定遗传结构的动物群体。 近交系数；指群体中某个个体通过遗传携带两个同源等位基因的概率。Fn=〔1-(1-△F)n 〕×100%（越亲越高） 全同胞△F=19.1% 同父异母△F=11.0% 堂兄妹△F=8% 亲子交配△F=19.1% 近交衰退；指在近交过程中动物群体由于基因分离和纯合而产生的不利于个体和群体发育的现象。包括： 1.由于有害隐性基因的纯合，出现遗传缺陷或某种疾病发生率的提高。 2.影响繁育如产子数下降、母性不良。 3.个体发育不良，对环境的适应性差。 亚系；育成的近交系在繁育过程中，由于残余杂合基因的分离、基因突变的产生、抽样误差导致部分遗传组成改变而形成遗传差异的近交系动物群体。 支系；由于饲养环境的改变，或对动物进行人为的技术处理，对某些动物特征产生影响，形成不同的支系。
第八章免疫缺陷病与自身免疫病 第一节免疫缺陷病 免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病，称免疫缺陷病(immunodeficiency disease, IDD) 。 免疫缺陷病按机体免疫系统是否发育成熟分为原发性( 或先天性) 免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease, PIDD) 和继发性( 或获得性) 免疫缺陷病(secondary immunodeficiency disease, SIDD) 。原发性免疫缺陷病是由于机体的免疫系统存在遗传缺陷或发育异常，导致免疫细胞和/ 或免疫分子的数量减少、功能异常而引起的永久性免疫功能缺陷。继发性免疫缺陷病是由于感染、衰老、肿瘤和药物等原因抑制了机体成熟的免疫系统的功能表达所致。临床上继发性免疫缺陷病远较原发性免疫缺陷病多见。 免疫缺陷病的共同特点是：①对各种病原体的易感性增加。患者可出现严重的、持续的反复感染。一般体液免疫缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷者易发生化脓性细菌感染，而细胞免疫缺陷者易发生病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等细胞内感染。②易发生恶性肿瘤。尤其是细胞免疫缺陷病患者，恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100~300 倍。③易并发自身免疫病。免疫缺陷病患者并发自身免疫病的概率可高达14% ，以并发系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎较多见。④遗传倾向性。原发性免疫缺陷病大多有遗传倾向，其中1/3 为常染色体隐性遗传，1/5 为X 性联隐性遗传。 一、原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病是一种罕见病，多发生于婴幼儿。其中，体液免疫缺陷约占50% ，联合免疫缺陷约占20% ，细胞免疫缺陷约占18% ，吞噬细胞缺陷约占10% ，补体缺陷约占2%( 表9-1) 。 表9-1 原发性免疫缺陷病
第十八章免疫缺陷性疾病 原发性免疫缺陷概述 X-连锁无丙种球蛋白血症 湿疹血小板减少免疫缺陷综合征 选择性IgA缺乏 X-连锁联合免疫缺陷病 X-连锁高IgM血症 X-连锁淋巴增生性疾病 慢性肉芽肿病 继发性免疫缺陷病 第一节原发性免疫缺陷概述 免疫缺陷病（ID）是指因免疫活性细胞（如淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细
胞）和免疫活性分子（可溶性因子如白细胞介素、细胞因子、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的免疫反应缺如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。 免疫缺陷病可为遗传性，即相关基因突变或缺失所致，称为原发性免疫缺陷病（PID）；也可为出生后环境因素影响免疫系统，如感染、营养紊乱和某些疾病状态所致，当去除不利因素后，免疫功能可恢复正常，称为继发性免疫缺陷病（SID）；因其程度较轻，又称为免疫功能低下。由人类免疫缺陷病毒（HIV）感染所致者，称为获得性免疫缺陷综合征（AIDS）。 一、小儿免疫功能特点 免疫器官可分为中枢免疫器官和周围免疫器官。 胸腺和骨髓属于中枢免疫器官。 全部免疫细胞均来自骨髓多能造血干细胞。 免疫分子由免疫细胞合成分泌。
单核/巨噬细胞●新生儿单核细胞发育已完善，但因缺乏辅助因子，其趋化、黏附、吞噬、氧化杀菌、产生G-CSF、IL-8、IL-6、IFN-γ、IL-12和抗原提呈能力均较成人差 中性粒细胞●出生后外周血中性粒细胞数暂时升高，72小时后渐下降到4×109/L。维持一段低水平后，再度上升，逐渐达到成人水平 T淋巴细胞及细胞因子●外周血淋巴细胞计数可反映T细胞数量。 ●新生儿Th2细胞功能较Th1细胞占优势，有利于避免母子免疫排斥反应 ●新生儿由于缺乏抗原刺激，CTL功能不足，产生和TNF和GM-CSF仅为成人的50% ●自然杀伤（NK）细胞在成人外周血中占10%～15%，NK活性于生后1～5个月时达成人水平 ●新生儿抗体依赖性细胞毒性细胞（ADCC）功能仅为成人的50%，于1岁时达到成人水平 B淋巴细胞及免疫球蛋白●胎儿和新生儿有产生免疫球蛋白（Ig）M的B细胞，但无产生IgG和IgA的B细胞。分泌IgG的B细胞于2岁时，分泌IgA的B细胞于5岁时达成人水平 ●大量IgG通过胎盘发生在妊娠后期 脐血IgM水平增高，提示宫内感染 ●IgA发育最迟，至青春后期或成人期才达成人水平 补体和其●母体的补体不转输给胎儿，新生儿补体经典途径（CH50）