关键词： 唇裂/ 治疗；腭裂/ 治疗；发展趋势
唇腭裂（ Cleft lip and palate）是口腔颌面部最常见的先天性畸形，其患病率约为1 . 80%［1］，是一个多基因疾病，亲属关系愈密切患病率越高，此外也受患者种族、性别及环境的影响。唇腭裂并非单一的缺陷，因此在治疗时应将唇，鼻，腭以及牙列、颌骨、腭咽闭合功能等视为一体的病程来看待，针对不同时期需解决的问题采取综合性的全面治疗措施，方能获得理想的治疗效果［2］。目前，单纯手术闭合裂隙的治疗方法已被摒弃，发展成为涉及口腔颌面外科、整形外科、耳鼻喉咽科、小儿科、正畸科、麻醉科以及语音病理科、心理学等的综合序列治疗（Team Approach）。现将治疗研究现状综述如下。
1 唇腭裂的正畸（ orthodontics）治疗
正畸手段矫正牙颌畸形在唇腭裂治疗过程中的重要意义已逐渐被临床医师认识，认为对唇腭裂的矫形（orthopedics）和正畸（orthodontics）治疗应该贯穿于唇腭裂序列治疗的始终。
1 .1 婴儿期的整形治疗1954 年英国的McNeil 医生提出了应用腭托在婴儿期对完全性唇腭裂患儿进行矫形治疗的方法。此期治疗的主要目的是通过戴用腭托及弹力带使前突的前唇和前颌突后移，错位的上颌骨段改形形成圆滑的颌弓形态。防止了牙弓塌陷。因修复时唇部张力小，也有助于唇部瘢痕的缩小，提高了唇裂修复的效果［3］。婴儿期的整形治疗一般不是常规治疗，此期仅对异常前突的前颌骨及严重塌陷的上颌弓进行治疗，以利于手术修复。
1 .2 替牙期继发牙颌畸形的治疗唇腭裂患者在替牙期主要针对前、后牙段的反牙合。对于较轻的后牙反牙合此期可不进行治疗。严重的后牙反牙合应在替牙期矫治，一般在牙槽嵴植骨术前进行上颌扩弓治疗。
1 .3 牙槽嵴植骨术前的正畸术前正畸的目的是为植骨手术提供可操作的手术视野［4］，后牙宽度的开展程度要根据植骨手术的需要进行。注意植骨前正畸治疗不应将裂隙旁牙齿的牙根向裂隙部位移动。此期仅针对裂隙邻近牙间隙小或过度舌倾、扭转的上切牙影响植骨术施行及上颌牙弓塌陷严重需要扩弓治疗的患者进行治疗。
1 .4 恒牙期错牙合的综合治疗唇腭裂患者在进入恒牙期后，应进行全面治疗。此期在治疗原则上与非裂儿童一致，仅由于唇腭裂本身的特征使患者的正畸治疗具有一定特点。恒牙期治疗时应明确正畸治疗的限度，除恒牙初期外，主要是移动牙齿，对于严重的颌面骨性畸形以及存在的缺失牙等需配合正颌手术及修复治疗。在精确的治疗计划确定之前，一般开始仅做上颌的扩弓治疗，先解决上下颌间的横向不调。为了解决
拥挤而进行的拔牙应慎重，因为患者上颌骨向上的发育均较差，且唇腭裂患者扩弓潜力较大。待横向不调得以解决或减轻后，逐渐设计精确的治疗计划。
1 .5 正颌外科中的正畸治疗部分唇腭裂患者虽然经过序列治疗仍存明显的颌骨畸形，需要正颌外科手术治疗。术前正畸是唇腭裂患者正颌外科治疗前的必要治疗，一般为上颌扩弓、唇向开展上切牙、下颌去除下切牙的代偿性舌倾。正颌外科术后8 ～ 10 周颌间固定被拆除后，进行术后正畸治疗，主要对牙位进行更精细的调整，去除不良牙合接触点，应用一些短牵引，恢复良好的咬合关系。
2 牵引成骨（（distraction osteogenesis DO ）的应用2 .1 牵引成骨技术尽管腭裂外科修复经历了近200 多年的不断改进，但以软组织移位为特征的修复方法仍存在明显的缺憾，手术创伤、术后瘢痕挛缩、异常肌力加之本身异常的生长潜力，许多患者会出现不同程度的牙、颌、面部发育畸形。近年来DO 技术的研究［5 ～ 7］引起人们广泛关注，治疗唇腭裂患者上颌骨及面中部发育不足是目前DO 在上颌骨应用最多的，Mofid 等［8］2001 年报告占面中部牵引成骨的40% 左右。在实验研究［9 ～ 12］的基础上，柳春明等［13］于1998 年开始骨缝牵引成骨修复腭裂的临床应用，从临床证实了骨缝牵引诱导腭部组织再生、关闭或缩小裂隙和延长硬腭的可能性，但是有关适度的牵引力、力矢量、牵引和保持时间，对牙颌和鼻咽腔结构的近远期影响，对腭咽闭合和语音功能有何助益等重要问题，都还有待于今后进一步研究。2000 年ELion等［14］报道DO 关闭宽牙槽嵴裂的病例，在裂隙侧上颌骨齿槽突牙根上方水平切骨，同时行牙间截骨，形成骨传送盘，以固定于牙齿上的口内装置向中线牵引骨传送盘，诱导切骨区产生新骨，利用新生骨质和附着软组织修复牙槽嵴缺损。
2 .2 牵引装置目前用于治疗面中部发育不全的牵引装置有面罩式弹性牵引器、内置式延长器、坚固外牵引器（rigidexternal distraction device ，RED 系统）以及口内牵引器。内置式上颌牵引成骨在成人患者矫治中具有明显的优点，这就是牵引器隐蔽在患者口腔内，在治疗过程中不影响患者的工作学习和正常社会交往，易于为患者接受。它不仅可按照术前设计的方向与位置达到较为理想的上颌前徙的目的，而且其术后稳定性大大提高，对腭咽闭合的不利影响最小，成为较常规正颌治疗更为理想的手术方式。具有多方向牵引功能、易于拆除、小型化的内置式牵引成骨器是目前发展的主流，但内置式牵引器手术创伤较大，结构复杂，个体制作，两侧牵引器运行轨迹不协调，部分作用力
互相抵消是其存在的问题。
2 .3 计算机在面中部牵引成骨中的应用及进展近年来，通过计算机辅助的建模技术制作完整的头颅三维原型，在模型上设计牵引成骨器及治疗方案，更精确完成治疗方案的制定，很大程度上避免由于术前对患者颌骨真实情况不了解造成的手术范围不必要的扩大及创伤，达到个性化治疗。Samchukou等［15］通过计算机模拟下颌骨牵引延长及增宽过程，得出了两侧下颌骨牵引时两侧牵引器牵引方向必须平行以避免不利的生物力影响，这已在临床工作中被广泛采纳，同样也适用于上颌骨的牵引成骨。随着计算机应用技术与医学结合的深入，利用计算机技术协助完成牵引成骨设计会得到更好的发展。
3 唇裂修补术
3 .1 唇裂修补术的年龄目前，对唇裂手术的年龄国内外同行的观点都比较接近，患儿全身情况良好的前提下，主张单侧唇裂3 个月以上，双侧唇裂在6 个月即可进行唇裂修补术。不在新生儿完成唇裂修补术是因为唇裂手术属整形手术，必须在安全的前提下进行，而且，新生儿的唇白线、唇峰等解剖标志还不十分明显，术中难以有效地辨认。主张在全麻气管内插管下完成各类唇裂修补术。
唇腭裂的治疗研究现状
3 .2 手术方法唇裂手术的问世已有数百年，由最简单的直接拉拢缝合发展至今的三角瓣式的及其功能性修复手术。目前国内外广为应用是以Millard 和Tennison 法为代表的单侧唇裂修补术。单侧唇裂以Millard II 式为主，这是由于它最大限度地保存了患侧唇部的组织；较好的恢复唇部解剖形态，切口线与患侧人中嵴重叠或在隐蔽区；唇裂修复同时，延长了患侧鼻小柱；在侧唇皮瓣向前推进的同时，外展的鼻翼基足也得到内收的矫正。但此式最大的缺点是患侧唇白线难以恢复至健侧的水平，以及操作十分灵活，难以象Tennison法那样恒定和有规律。需要掌握好定点原则和熟练的手术技巧，旋转推进法是目前较为理想的单侧唇裂修复法。双侧唇腭裂的修补方法很多，其报道的结果也因人而异，但目前国内外在临床上普遍采用的即是“原长整复术”，其术式及远期效果优于“加长法”［16］。前唇加长整复术，术后短期内虽然有较好的外形，但随着上唇的生长发育和年龄的增长，可逐渐出现上唇过紧而上部突出，上唇横向过窄，而纵向过长，红唇缘外翻，术后还可出现其它并发症，应严格掌握适应证。前唇原长整复术，在于手术短期内，虽上唇嫌短，但随着唇功能的恢复和年龄的增长，上唇的长度可逐渐趋于正常。Millard法双侧唇裂的修复，目前主要采用叉形瓣（ Fork Flap），既能获得自然的人中形态，又能延长鼻小
柱［17］。
4 腭裂整复术
4 .1 腭裂整复的年龄腭裂整复术的年龄在国内外学者间几乎无差异，一般认为1 . 5 岁左右完成腭裂整复术比较理想，优点：（1）恢复语言功能。（2）避免中耳感染。（3）有利于软腭的生长发育，使其在学习语言前有较为正常的腭部解剖生理结构。但缺点是手术创伤和腭部裸露的骨面形成的瘢痕，影响上颌骨发育导致牙颌畸形。在我国由于种族的不同及经济发展状况、医院水平及麻醉和婴幼儿术前后护理的现状，两岁前后公认为较为符合我国实际的施术年龄。咽成形术的手术年龄，至今国内外仍存在着争议，国外有不少学者建议4 ～ 5 岁即可行咽成形术，国内众多学者仍建议8 ～ 9 岁以后［18］，因为过早的咽瓣手术，会牵引上颌骨向后，并限制上颌骨前向发育。
4 .2 手术方法早在1764 年法国牙科医师Le Monnier 最先进行关闭腭裂的手术以来，术式有了很大的变化，现代腭裂手术方法大致分为两大类: 其一是封闭裂隙、保持和充分延长软腭，从而恢复其生理功能为主的腭成形术（palatoplasty）；另一类手术是缩小咽腔，改善腭咽闭合功能为主的咽成形术（pharyngoplasty）。后者是前者的辅助术式。腭裂整复术在临床上应用最广泛的有单瓣法、传统的Langenbeck 术式及以两瓣法为基础的后推手术。单瓣法又称后推或单瓣后推术，主要以（push - back）为基础，此术式仅适用于软腭裂或部分不完全性腭裂的患者。
在婴儿语言发育关键时期的1 岁左右修复腭裂，手术应尽量选用微创性手术即Langenbeck 双蒂瓣而不切断腭瓣前份，不作软腭后推。此种治疗方式在于能早期修复软腭肌肉环，促进软腭功能的恢复进而刺激软腭的生长发育以期达到完善的腭咽闭合，为语言恢复创造条件，微创手术又减少对颌骨生长发育的影响，这种治疗观点和方法已为绝大多数临床学者所认同。2 岁前后患儿软腭发育的缺陷情况较之1 周岁而言必然更为严重，治疗时如为了微创目的仅选用Langenbeck术式而不后推软腭，显然不易获得完善的腭咽闭合；另具微创手术特点的Furlow 氏双“Z”成形术，虽可有效地延长软腭，但却受病人自身条件的限制（如裂隙宽、软腭短小及咽腔较大），也不能普遍采用，此时若用以Von Langenback 法为基础加以改良发展而来的两瓣后退术，既可有效地关闭裂隙、又可达到延长软腭的目的。腭裂治疗主要是根据不同的病例选择相应的手术方法，现行的各种方法各具优缺点，并有其固有的适应证。在选择时首先应以是否能够获得良好的腭咽闭合作为唯一的标准，而当在手术中出现治疗矛盾时也应考虑此原则。不成功的腭裂手术所后遗
的腭咽闭合不全（VPI ），很难于二期手术完全矫正，咽组织瓣手术效果的局限性已为愈来愈多的学者所认识，即后遗的VPI 将影响患者终身的语音状态。咽成形术的方法很多，但目前国内外主要流行的手术方法有“咽后壁组织瓣转移术”和“腭咽肌组织瓣转移术”二种［19］。尤以前者在国内被广泛应用。咽后壁瓣手术并不复杂，但应该严格掌握适应证，同时术前应该仔细检查。
5 语音治疗
如何有效地提高腭裂术后患者语音清晰度，被认为是腭裂综合序列治疗中的重要一环。腭裂语音主要为腭咽闭合功能不全和非腭咽闭合功能不全二大类造成，前者语音障碍的程度、语音清晰度都较后者严重，同时可伴有不良发音习惯。据国外学者报道，小年龄腭成形术后患者出现非腭咽闭合功能不全型异常语音者达42% ～ 82%，这些患者的异常语音完全不同于传统的腭裂语音，学龄前完成语音治疗是最佳的时间，语音康复治疗于术后一个月开始。对于存在明显的腭咽闭合不全，任何形式语音训练都是徒劳的，对于这类患者需考虑咽成形术或腭咽阻塞器恢复发音所需的生理条件，只有这样语音训练才有可能取得良好的效果。
唇腭裂的治疗研究现状
6 腭裂患者中耳功能障碍及听力治疗
腭裂患儿软腭肌肉的不正常，使得咽鼓管咽口，不能正常开放，中耳无法与大气相通，中耳腔呈负压，导致阻塞性中耳炎。如果中耳腔长期不能与大气相通，黏膜产生病理改变，黏液分泌，集聚在中耳腔，则为分泌性中耳炎，这些都影响来自外耳道的声波在中耳的传导，表现出传导性听力下降，直接影响正确语音的学习，进一步导致社交困难和心理障碍。改善中耳功能，提高听力水平已成为腭裂患者综合治疗的一个重要方面。目前，对腭裂患者常规开展中耳功能检查及治疗。对分泌性中耳炎的治疗通过鼓膜采用鼓室置管（Pressure Equalization Tube Insertion），术中吸出中耳腔的黏稠分泌物，用PE 管代偿闭塞的咽鼓管，使得中耳腔与大气相通。中耳腔负压的解除有利于减轻中耳腔黏膜肿胀及减少杯状细胞的数目，减少分泌物产生，能提高声音传入的效果，可以迅速改善患者的听力，且维持较短的压力平衡，并发症较少［20］。
7 牙槽突裂的治疗
牙槽突裂植骨术是唇腭裂序列治疗的一个重要组成部分，对于恢复上颌牙弓的完整性，保证上颌牙齿的正常萌出，促进上颌骨的垂直向生长及颌骨的稳定性。矫正患侧鼻底塌陷畸形及修复唇侧口鼻腔瘘均有重大意义。唇腭裂的牙槽突畸形，凡影响鼻底形态，牙弓的连续性、牙齿萌出及有口鼻腔瘘者均为植骨术的适应证。关于牙槽突
裂植骨治疗患者年龄的选择，早期曾存在着许多争议，目前较公认的观点认为最佳年龄选择应为9 ～ 11 岁，此期上颌尖牙牙根形成2 /3，牙冠尚有骨质覆盖，是植骨的最佳时机。因为5 ～ 8 岁前颌骨已停止生长，8 岁后上颌骨的生长位于上颌结节区，9 岁后上颌骨的前后及水平向发育已基本结束，仅存在向垂直生长，因此在9 ～ 11 岁施术不会影响上颌骨的正常发育［21］。对15 岁以上的牙槽突裂患者行植骨治疗的主要目的，是为外科正畸矫治上颌骨发育不足奠定基础，同时也矫正了鼻底塌陷并修复了口鼻腔漏［22］。此时虽已失去了牙齿在植骨区的萌出机会，但仍可利用正畸治疗将错位牙移至植骨区，以得到较完好的牙列。牙槽突植骨术不能忽视植骨材料的选择，因其修复的目的不仅是对骨缺损的充填修复，及保持牙弓的完整性，更重要的是保证恒牙在植骨区的自然萌出或通过矫正手段萌出至正常位。牙槽突裂植骨术的供骨，已公认自体松质骨最佳，而不宜采用人工骨植入，因它不能为牙的移动提供适合的基质，反而影响牙的正常萌出。但有报道对于已萌出尖牙的成年人，则可利用羟基磷灰石人工骨良好的组织相容性代替自体骨［23］，以免增加第二术区的创伤，同时提高上颌稳定性，封闭口鼻漏。目前，珊瑚复合骨形态发生蛋白（BMP）人工骨的研究，将作为一种具有良好生物相容性、生物降解性和骨诱导活性的复合材料，成为临床较为理想的植骨材料［24］，但其在牙槽突裂植骨术中的应用尚属空白。近年，新型骨代用品Bio - Oss 研制成功，并已临床应用于口腔牙周、种植术植骨中，取得良好效果［25］。Bio - Oss 是将牛骨中的所有有机成分彻底去除，而保留其骨小梁和内部孔隙结构，能诱导骨再生，目前已应用于牙槽突裂植骨研究。在骨供区的选择上，多数学者认为在尖牙萌出期，即9 ～ 11 岁，以髂骨松质骨移植为佳，其松质骨结构利于牙齿的萌出运动。15 岁以上植骨主要是为关闭裂隙和修复外观，可选择下颌骨和颅骨。植骨成功的关键是要形成良好植骨床和植骨的无张力严密缝合。
唇腭裂的治疗研究现状
8 鼻畸形的治疗
唇裂患者的鼻冀软骨畸形矫正，可在婴儿期，与唇裂修复同期进行。遵循整形外科原则，应在早期把正常组织放在正常位置上。在正常形态的状况下发育，减少了日后的继发畸形。根治性鼻畸形矫正，包括中隔软骨偏曲畸形矫治、鼻梁偏歪畸形矫治、过宽鼻梁的缩窄，这些手术需在16 岁以后施行，以免影响鼻骨及中隔软骨的生长发育。
9 唇裂术后继发畸形和二期整复术
唇裂术后继发畸形往往是指第一次唇裂
整复术时，因设计不当、操作不熟练或术后感染等原因所遗留未完全矫治的原畸形或造成新的畸形而言，对属于阶段性治疗的一些原有畸形如牙槽骨裂、鼻软骨畸形等应不能称之唇裂术后畸形。二期整复术的年龄国内外无明确的规定，但原则上仍以尽早施行为好。造成唇裂术后畸形的原因是极其复杂的，因而整复手术的术式也难以用一种方式和常规的术式来表达，加上不少患者既有唇畸形，又有鼻小柱、鼻尖等畸形，因此，医生必须认真检查，具体情况具体处理。
10 建立正常的亲子关系与心理康复治疗
唇腭裂患儿在心理上比正常儿童更倾向于不稳定、自卑、社交困难、缺乏自信，青年和成年颅颌畸形面患者具有一定的行为和精神障碍。亲子关系是影响唇腭裂患儿及其家属精神心理状况的重要因素，因此，对唇腭裂患者要早期手术修复畸形，积极防治各种疾病，教育父母增强爱心，建立正常的亲子关系，积极进行各阶段的儿童教育及心理疏导。全社会都要对他们关心、爱护，使其身心健康成长。
11 循证口腔医学
循证口腔医学（evidence - based dentistry，EBD）是指口腔临床医务人员在防治口腔疾病的医疗活动中，自觉地应用相关的最佳科学证据指导实践，与自己的临床经验结合，针对病人的局部及全身情况，根据病人治疗需要和喜好做出临床决策。其最终目的在于帮助临床医生为他们诊治的病人制定最具信息化的决策，提高口腔疾病诊断和治疗水平。我国循证医学在口腔医学领域中的应用目前尚处于起步阶段，传统的口腔医学模式在人们心目中的影响仍然较深。作为新生学科、新思维和新方法，人们对其认识需要一定的过程。面对未来医学的迅猛发展，口腔医学走循证医学之路也就成为必然的发展趋势，对今后口腔颌面外科医生临床决策和提高临床医疗质量具有十分重要的意义。
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