儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断
【摘要】目的：探讨儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断价值。方法：回顾性分析经手术病理证实的30例儿童肾上腺神经母细胞瘤。结果：儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT主要表现有大的不规则肿块25例，密度较均匀18例，钙化12例，囊变或坏死8例，出血4例，越过中线22例，包绕腹膜后大血管20例，腹膜后淋巴结肿大18例，2例肝转移，8例腹腔积液，2例盆腔转移。肿块不均匀强化，肾脏向后外侧移位24例，肾脏轮廓完整。结论：根据典型CT表现，并结合临床特点，可高度提示儿童肾上腺神经母细胞瘤的诊断。
【关键词】儿童；神经母细胞瘤；肾上腺；体层摄影术；X线计算机
CT Diagnosis of Adrenal Neuroblastoma in Children
Abstract: Objective To evaluate the value of CT diagnosis of adrenal neuroblastoma in children. Methods CT manifestations of 30 surgically and pathologically proved cases of adrenal neuroblastoma in children were retrospectively reviewed. Results The main CT features of adrenal neuroblastoma in children included:huge and irregular mass(25 cases),the density is more even(18 cases),calcification(12 cases),cystic
degeneration or necrosis(8 cases),bleeding(4 cases),crossing of the midline(22 cases),wrapping retroperitoneal major vessels(20 cases),retro
peritoneal lymphadenopathy(18 cases),liver metastasis(2 cases),seroperitoneum(8 cases),2 pelvic metastasis(2 cases).The mass was heterogeneous enhancement. The kidney moved backward and lateral(24 cases),and the outline of kidney is complete. Conclusion According to typical CT features,combined with clinical characteristics,main differential diagnosis can be highly made the diagnosis of adrenal neuroblastoma in children.
Key words: Children; Neuroblastoma; Adrenal; Tomography; X ray computed
神经母细胞瘤亦称成神经细胞瘤，为儿童最常见的实性脑外恶性肿瘤，占所有儿童期癌瘤的8%~10%［1，2］。75%以上儿童，肿瘤来自腹部，其中1/2~2/3来自肾上腺髓质［3］。偶可发生于成人，是恶性程度很高的肿瘤。笔者对我院30例儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT表现进行分析，报告如下。
1 材料与方法
收集我院1994年至2007年上半年间CT资料完整的儿童肾上腺神经母细胞瘤30例，男18例，女12例，年龄1岁~6岁，平均年龄2.3岁，发生于左侧17例，右侧13例，均经手术病理证实。
采用GE sytec 3000 I型和Philips Brilliance 16CT扫描机，层厚5 mm或10 mm。先行平扫后增强扫描，检查前6 h禁食、禁水，前1 h口服1%泛影葡胺500 ml，3岁以前患儿口服10%水合氯醛5 ml~10 ml，待患儿处于安静状态时扫描。
2 结果
2.1 临床表现
儿童肾上腺神经母细胞瘤恶性程度高，本组24例以腹部肿块就诊，伴腹痛19例，腹胀15例，贫血6例，本组10例有转移症状，腿痛2例，头痛呕吐5例，眼球突出4例。其重要生化指标为3甲氧4羟苦杏仁酸(VMA)升高。
2.2 CT表现
肾上腺神经母细胞瘤单侧发生，位于腹膜后肾上腺区。肿块
直径2.5 cm~13.0 cm，形态不规则，边缘呈结节状20例，密度较均匀18例，钙化12例，囊变8例，出血4例。越过中线向对侧延伸22例，包绕腹膜后大血管20例，腹膜后淋巴结肿大18例，2例肝转移，8例腹腔积液，2例盆腔转移。CT增强扫描示肿块不均匀强化，肾脏向后外侧移位24例，肾脏轮廓完整，无明显破坏20例，受浸润4例，肾积水3例。
3 讨论
3.1 病理
肾上腺神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质，也可以从颈、胸、下腹部交感节发生，恶性程度较高。肉眼观肿瘤境界不明显，质软，灰白色，可有假包膜，常见出血、坏死及颗粒状钙化。早期即可向淋巴结、肝、肾、肺、脑转移。多数肿瘤含有低分化的原始神经母细胞。电镜下可见含有纵行排列微小管的外围齿状突起。肿瘤常产生儿茶酚胺，其代谢产物HVA、VMA从尿中排出。 3.2 儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断要点
肾上腺神经母细胞瘤平扫示大的不规则肿块，无明确包囊，呈浸润生长，新生儿期肿瘤易出血、坏死或囊变。常有点状钙化，肿块常向跨越中线向对侧延伸，包绕腹膜后大血管，或侵入椎管内或肝脏。
增强扫描肿块不均匀强化，肾脏轮廓完整，大多被肿瘤压迫向后外侧移位，少数肾脏受浸润，并可发生肾积水。
3.3 儿童肾上腺神经母细胞瘤与其他肿瘤的鉴别诊断
肾母细胞瘤：可单侧也可双侧发病，常呈圆形或类圆形，钙化少见，囊变、出血较多见，几乎从不包绕腹主动脉；增强扫描可见肾实质的破坏性改变。需强调的是，肾上腺神经母细胞瘤与肾脏关系密切，平扫常不能与肾母细胞瘤区别，必须作增强扫描。肾上腺出血：常发生于小婴儿，症状重，表现为类圆形混杂密度，其内见高密度出血灶，增强多见环形强化，亦可见类圆形囊性低密度影，多为出血消散期改变；无功能腺瘤：为单发的圆形、椭圆形肿块，直径2 cm~5 cm，密度均匀，钙化少见；腺癌：肿瘤小时同腺瘤，较大时可出现液化坏死，钙化，易突破包膜，不跨中线生长；恶性嗜铬细胞瘤：为不规则，密度不均匀的肿块，易侵及邻近器官及包埋于血管周围，不跨中线生长；少见的肾上腺肿瘤：如纤维瘤、神经节细胞瘤、血管瘤等，凭CT 影像不能作出明确诊断，但肾上腺神经母细胞瘤多发于婴幼儿，结合临床表现，应首先考虑本病。
3.4 CT对于儿童肾上腺神经母细胞瘤的应用价值
儿童肾上腺神经母细胞瘤是儿童腹膜后最常见的肿瘤，大多学龄前发病，常单侧，与肾脏关系密切，发现时肿瘤大多体积较大。肾上腺神经母细胞瘤治疗因肿瘤分期而异［2，4］。肿瘤局部于中线一侧或虽越过中线但无腹膜后大血管包绕的可手术完整切除。不能切除的患者可选择放化疗。而运用B超或X线平片很难进行诊断，亦不具备详细的断层图像资料。CT可显示肿块的形态，与肾脏及周围组织的关系，明确肿瘤的性质、肿瘤范围，清楚显示腹膜后淋巴结，发现远隔器官转移，从而为临床治疗提供可靠足够的依据，并且在疾病的预后及治疗、随访观察中起到非常重要的作用。
总之，根据典型CT表现，并与临床特点相结合，注意与其他肿瘤相鉴别，尤其是除外肾母细胞瘤，可对儿童肾上腺神经母细胞瘤作出相当正确的诊断。
【参考文献】
［1］Abramson SJ. Adrenal neoplasms in children ［J］.Radiol Clin North Am,1997,35:14151453.
［2］Pizzo PA,Poplack DG. Pediatric oncology［M］.New York:Lippincott Raven Publishers,1997:761797.
儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断 【摘要】目的：探讨儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断价值。方法：回顾性分析经手术病理证实的30例儿童肾上腺神经母细胞瘤。结果：儿童肾上腺神经母细胞瘤的CT主要表现有大的不规则肿块25例，密度较均匀18例，钙化12例，囊变或坏死8例，出血4例，越过中线22例，包绕腹膜后大血管20例，腹膜后淋巴结肿大18例，2例肝转移，8例腹腔积液，2例盆腔转移。肿块不均匀强化，肾脏向后外侧移位24例，肾脏轮廓完整。结论：根据典型CT表现，并结合临床特点，可高度提示儿童肾上腺神经母细胞瘤的诊断。 【关键词】儿童；神经母细胞瘤；肾上腺；体层摄影术；X线计算机 CT Diagnosis of Adrenal Neuroblastoma in Children Abstract: Objective To evaluate the value of CT diagnosis of adrenal neuroblastoma in children. Methods CT manifestations of 30 surgically and pathologically proved cases of adrenal neuroblastoma in children were retrospectively reviewed. Results The main CT features of adrenal neuroblastoma in children included:huge and irregular mass(25 cases),the density is more even(18 cases),calcification(12 cases),cystic
中文名：神经母细胞瘤 英文名：neuroblastoma 别名：成神经细胞瘤 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 展开 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 7并发症 8诊断 9治疗 10预后 概述 神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异部分可自然消退或转化 成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良鶒。在过去的30 年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍 然十分恶劣在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是最重要的 因素健康搜索。 流行病学 NB是儿童最常见的颅外实体瘤，占所有儿童肿瘤的8%～10%，一些高发 地区如法国、以色列瑞士、新西兰等的年发病率达11/100万(0～15岁)，美国为25/100万，中国和印度的报道低于5/100万。
病因 属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。 发病机制： NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞健康搜索。 NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类 将NB分成3型即神经母细胞瘤神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个 类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约 15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。 另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞神经纤维 网及Schwann细胞组成神经节母细胞瘤介于前两者之间含有神经母细胞 和节细胞混杂成分。 Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组。4个亚型即 包括NB(Schwannin少基质型)；GNB混合型(基质丰富型)；GN成熟型和(3NB 结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程，而 最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、 分化不良分化型；细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。 Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄将NB分为 临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)： 1.FH包括以下各类 1)NB，MKI为低中度，年龄＜1.5岁 (2)分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁。 (3)GNB混合型。 (4)GN。 2.UFH包括 (1)NBMKI高级。 (2)NBMKI为中级年龄1.5～5岁 (3)未分化或分化健康搜索不良型NB，年龄1.5～5岁。 (4)所有＞5岁的NB。 (5)GNB结节型。在病理上除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来 与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性电镜下可见
腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径 一、腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）(ICD-10：D36.153)。行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社，2014年）。 1.临床表现：腹部肿块，可有腹痛，可有儿茶酚胺代谢（VMA/HVA）异常及相应并发症状或血管活性物质增多导致的相应并发症。 2.体格检查：上腹部肿块；表面光滑，质硬，无压痛。 3.辅助检查：腹部超声、胸部、腹部、盆腔增强CT，建议三维成像检查明确肿瘤位置，并符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤，MRI 可用于检查周围组织浸润及转移。选择性行PET/CT检查。 4.手术情况：术中探查和完整切除情况符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤。 5.术后病理证实切缘阴性或仅有镜下残留。
（三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社）。 行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003） （四）标准住院日。 标准住院日为14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合神经母细胞瘤疾病编码（ICD-10：D36.153）术前评估属Ⅰ-Ⅱ期病例，可行手术切除。 2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。 3.术前评估属Ⅲ、Ⅳ、ⅣS期者不进入路径：如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前发现骨髓转移、骨转移或其他位置有远处转移、发现基于影像学定义的危险因子，估计肿瘤无法切除等；或术中术后出现严重并发症，如大出血，乳糜漏等情况需要进一步治疗。 （六）术前准备（术前评估）。 术前准备1–5天。必需的检查项目： 1.实验室检查：血常规、血型、尿常规、便常规、凝血功能、血电解质、血气分析、肝功能、肾功能、VMA／HVA、
肾上腺节细胞瘤及淋巴瘤的鉴别诊断
笔者此次诊断肾上腺节细胞瘤与淋巴瘤进行鉴别诊断，从而完成肾上腺的嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质癌、腺瘤、肾上腺节细胞瘤与淋巴瘤等主要病变的诊断与鉴别诊断，鉴于其它病变均较少，笔者就不再一一赘述！
神经细胞瘤 ?神经节细胞瘤是肾上腺较为常见的良性肿瘤之一， 但远远低于副神经细胞瘤、髓样脂肪瘤、腺瘤、转移瘤等。 ?鉴于部分园友将副神经细胞瘤与节细胞瘤弄混淆，笔者特此将神经节细胞瘤的病例进行归纳总结。
临床特征 ?本组病例共计14例14枚。 ?年龄层次： ?13-68岁：＜20岁 1例；20-30岁 7例；30-40岁2例；＞40 3例；不明 1例 ?即30岁以下占：50%。 ?男性：4例；女性 9例；不明：1例。 ?节细胞瘤具有明显的女性化、年轻化趋势！！！
典型的肾上腺节细胞瘤征象 ?第一，低强化。此点需要密切结合CT值，相沙之肉眼实在无法鉴别10HU以下的差异。 ?第二，塑形性生长。所谓塑形性生长，即为病灶形态柔软，见缝就钻，当然，其程度远远低于淋巴管瘤，最常见的表征即为病灶钻进腔静脉与脊柱之间，或沿着肝肾隐窝形态生长。 ?第三，渐进性强化。说明多期扫描的重要性。 ?如果具备了其中的任何两点，笔者认为较为典型，如果三者均具备，笔者认为非常典型。而如果，只有一点，实在难以判断其归属。 ?另外，还有一点征象：增强后病灶内出现线状强化，线位于瘤体之内。 该征象需要推敲，毕竟较少。笔者尚未见其它肿瘤出现
节细胞瘤心得！ ?通过近半天的肾上腺学习，除了上述典型的神经节细胞瘤外，以下需要考虑神经节细胞瘤： ?1、三角形生长的单侧瘤体。 ?2、年轻患者的肾上腺瘤体，尤其是女性。 ?3、呈肾上腺生长的瘤体，需要与肾上腺增生及淋巴瘤进行鉴别，增生往往呈两侧对称或边缘波浪状或结节状，如大结节增生为生姜状；淋巴瘤则表现为平扫及增强密度均匀，增强后虽然强化不明显，但整个肿块仍然强化较均匀，而神经节细胞瘤多为中央强化较低，边缘强化较高，类似铅笔勾勒一个瘤体轮廓状。
神经母细胞瘤 2005-12-11 23:10:52 作者:superneo 点击数:2241 神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。 一、发病率 神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁间为1／10万，在5到9岁问为0．4／10万。年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者43日，50％在3岁前，其余50％亦多在5岁前，10岁后根罕见。男性多于女性。神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。 曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者，但染色体核型研究并末证明有遗传性。神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见，如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80％病例有异常，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。其次，最多见的改变部位是染色质。 病源 在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。 凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部，但均较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生于盆腔。病理 (一)神经母细胞瘤 1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚规则，随后发展为多节结，质地较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区，甚至呈假囊肿状，组织脆弱，极易破裂。
儿童肝母细胞瘤多学科诊疗专家共识(完整版) 肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)是儿童期最常见的肝脏恶性肿瘤，90%发生于5岁以内[1]。该病起病隐匿，早期多无症状，约20%的患儿在诊断时已发生远处转移。手术切除肿瘤是HB的重要治疗手段，可否完整切除肿瘤是影响预后的关键因素，但若诊断明确后直接手术，肿瘤完全切除的比例仅为50%～60%，且单纯手术治疗的患儿容易术后复发。手术前化疗对于提高外科手术的完整切除率及降低复发率起到了重要作用，术后化疗则可进一步消除原位残留及远处转移病灶。目前以手术联合化疗为主的多学科诊治成为HB治疗的标准模式。 参照北美儿童肿瘤协作组和欧洲的国际儿童肝肿瘤协作组的治疗方案，2009年中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会制定了我国《儿童肝母细胞瘤多学科诊疗规范》(CCCG-HB-2009)(简称武汉方案)，这是我国第一个全国性的HB治疗方案，已在全国十余家儿童肿瘤治疗中心推广应用，首次获得了中国HB儿童疗效的分析数据，与国外各主要儿童肝肿瘤协作组的研究报道相近似[2]。但2009年武汉方案并没有对HB患儿进行治疗前的危险度分层，对于诊断时存在肝脏多发病灶、血管浸润、广泛转移或复发的高危HB患儿，疗效欠佳，且武汉方案中未阐述肝移植指征。 目前国际上儿童肝肿瘤协作组主要有北美儿童肿瘤协作组(Children’s Oncology Group，COG)、国际儿童肝肿瘤协作组(SociétéInternationale d’Oncologie Pédiatrique Epithelial Liver Tumor Study Group，SIOPEL)、德国儿童肿瘤协作组(German Society for
儿童神经母细胞瘤临床路径 一、适用对象 第一诊断为神经母细胞瘤的患儿，年龄小于18岁，无重要脏器功能不全。 二、诊断依据 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第八版）》（人民卫生出版社） 1.体检：可有发热、疲乏、食欲减退、关节疼痛、皮肤瘀斑、肝脾肿大、神经系统症状等。 2.血常规、生化检查。 3.骨髓涂片或活检。 4.病理学检查：肿块切除、切开活检或穿刺活检。 5.VMA、NSE检测。 6.基因分子检测：N-MYC、染色体。 7.影像学检查、各脏器功能检查。 三、诊断标准 1.肿瘤组织光镜下获得肯定的病理学诊断 2.骨髓涂片或活检发现特征性神经母细胞 四、形态学分类(INPC) 1.神经母细胞瘤（间质贫乏）：未分化的；弱分化的；分化中的。
2.节细胞神经母细胞瘤，混合型（间质丰富）。 3.节细胞神经瘤（间质优势）：成熟中；成熟型。 4.节细胞神经母细胞瘤，结节型（混合型，间质丰富/优势和贫乏）。 五、预后分类 1.预后良好型：<1.5岁，弱分化或分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度；1.5～5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型( Schwannian 间质丰富)；节细胞神经瘤( Schwannian间质优势)。 2.预后不良型：<1.5岁，未分化的或高度MKI神经母细胞； 1.5～5岁，未分化或弱分化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI 神经母细胞瘤；≥5岁的各种亚型神经母细胞瘤；节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富/优势和贫乏)。 MKI分为三级，低度（＜100/5000）；中度（＜100-200/5000）；高度（＞200/5000）。 3.基于影像学定义的危险因子（IDRFs） 1)单侧病变，延伸到两个间室；颈部-胸腔；胸腔-腹腔；腹腔-盆腔。 2）颈部：肿瘤包绕颈动脉，和/或椎动脉，和/或颈内静脉；肿瘤延伸到颅底；肿瘤压迫气管。 3）颈胸连接处：肿瘤包绕臂丛神经根；肿瘤包绕锁骨下血管，和/或椎动脉，和/或颈动脉；肿瘤压迫气管。 4）胸部：肿瘤包绕胸主动脉和/或主要分支；肿瘤压迫气管和/或主支气管；低位后纵膈肿瘤，侵犯到T9和T12之间肋椎连接处（因为此处易损伤Adamkiewicz动脉）。 5）胸腹连接处：肿瘤包绕主动脉和/或腔静脉。 6）腹部和盆腔：肿瘤侵犯肝门和/或肝十二指肠韧带；肿瘤在肠系膜根部包绕肠系膜上动脉分支；肿瘤包绕腹腔干和/或肠系膜上动脉的起始部；肿瘤侵犯一侧或双侧肾蒂；肿瘤包绕腹主
神经母细胞瘤 神经母细胞瘤是原发于神经节、由未分化的神经母细胞组成的恶性肿瘤，是幼儿时期常见的恶性肿瘤，占儿童实体瘤的10%，占新生儿恶性肿瘤的50%。两岁是发病高峰，可能与遗传有关。好发于肾上腺和脊柱旁交感神经链，男女发病比例为1.3：1。 [诊断标准] 1．神经母细胞瘤好发于婴幼儿，通常原发部位较深，起病缺乏特异性，故确诊时50%～60%已是晚期。一般诊断的依据有： （1）手术探查切取肿块行病理学检查可确诊，但这种情况较少见； （2）对疑患神经母细胞瘤的患儿，可行多部位的骨髓涂片检查常能看到典型的肿瘤细胞； （3）B超、CT、MR可早期发现肿瘤部位，而检测儿茶酚胺代谢物的水平对神经母细胞瘤的诊断有重要作用。此外，特异性神经烯醇化酶（NSE）、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶对诊断也有帮助。 2．神经母细胞瘤是由未分化的神经母细胞组成，根据分化程度将其分为未分化型、低分化型、分化型及神经节细胞型。 3．TNM国际分期和临床分期： （1）TNM国际分期(UICC,1992) T一原发肿瘤： T X原发肿瘤不能确定 T0未发现原发肿瘤 T1单个肿瘤，其最大径≤5cm T2单个肿瘤，其最大径＞5cm，但不超过10cm T3单个肿瘤，其最大径＞10cm T4同时发生的多灶性肿瘤 N一区域淋巴结 N X区域淋巴结转移不能确定 N0无区域淋巴结转移 N1有区域淋巴结转移 M一远处转移 M X远处转移不能确定 M0无远处转移 M1有远处转移 （2）临床分期 Ⅰ期T1 N0 M0 Ⅱ期T2 N0 M0 Ⅲ期T1 N1 M0 T2 N1 M0 T3 任何N M0 ⅣA期T1 任何N M1 T2 任何N M1 T3 任何N M1 ⅣB期T4 任何N 任何M [治疗方案]
附件 6 儿童神经母细胞瘤诊疗规范 （2019 年版） 一、概述 神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤的8～10 。NB 是一组临床表现及预后差异很大的疾病，从肿瘤播散、转移、患儿死亡，到肿瘤发展成熟为良性的节细胞神经瘤或自发消退等不同临床转归。NB 来源于未分化的交感神经节细胞，故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可发生肿瘤。肾上腺是最常见的原发部位，其次是腹部交感神经节、胸部交感神经节、颈部交感神经节和盆腔交感神经节，约 1的病人未能发现原发肿瘤。NB 可转移至淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶、肝脏和皮肤，少数情况下也会转移至肺部和颅内。 儿童 NB 治疗难度大、单一的治疗预后差，临床需要包括外科、内科、放疗科、移植科以及影像科、病理科、营养科、心理科、疼痛科等多学科的联合诊疗模式，才能规范 NB 的诊治。 二、适用范围 经肿瘤组织病理学确诊，或经影像、骨髓、尿儿茶酚胺代谢产物等检查确诊的儿童NB。
三、NB诊断
（一）临床表现 根据原发肿瘤和转移瘤灶的部位及范围，临床表现有所不同。局限性肿瘤患者可无症状，肿瘤晚期的儿童在就诊时一般状况差，通常有全身症状。 1.一般症状：不规则发热、乏力、消瘦、纳差、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻等； 2.肿瘤压迫的症状：腹部肿瘤可表现为腹部疼痛或胀满感，腹部肿块，甚至肠梗阻、便秘、排尿困难等；胸部肿瘤可表现咳嗽、喘憋、呼吸困难等；颈部肿瘤可出现 Horner 综合征（病灶同侧上睑下垂、瞳孔缩小和无汗症）、一侧上肢疼痛、活动及感觉异常等；椎旁肿瘤经神经孔侵犯椎管，引起硬膜外脊髓压迫从而出现疼痛、运动或感觉障碍、大便失禁和（或）尿潴留； 3.肿瘤浸润、转移瘤的症状：N B常见的转移部位为骨髓、骨骼、肝、皮肤和淋巴结。肿瘤转移至骨和骨髓可表现肢体疼痛、跛行。肿瘤浸润眶周骨可引起特征性的眶周瘀斑(浣熊眼)、眼球突出。肿瘤扩散至皮肤表现为可触及的无痛性皮下结节，可遍及全身； 4.儿茶酚胺代谢率增高的症状：包括发作性多汗、兴奋、心悸、面部潮红、苍白、头痛、高血压及心动过速等； 5.其他原因不能解释的分泌性腹泻：是一种副肿瘤综合征，肿瘤分泌血管活性肠肽（vasoactive intestinal polypeptide, VIP）而表现顽固腹泻；
】肾上腺节细胞神经瘤是一种很罕见的良性神经源性肿瘤，其起源于原始神经嵴细胞。由于肾上腺节细胞神经瘤患者大多无明显的临床表现，故其诊断很困难。而肾上腺节细胞神经瘤在CT和MR影像上有其特征性表现，故CT或MR对其有一定诊断价值。目前其术前诊断也主要依*影像学表现。 【关键词】节细胞神经瘤；肾上腺；计算机断层扫描；磁共振成像 节细胞神经瘤(ganglioneuroma, GN)是一种很罕见的神经源性良性肿瘤，起源于原始神经嵴细胞。可见于任何年龄，以成人尤其是年轻人常见。节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛，偶尔可起自肾上腺髓质。后腹膜和后纵隔是最常见的两个好发部位。肾上腺节细胞神经瘤发病缓慢，无特异性的临床表现，故其术前诊断较困难。近年来，国内外也有一些肾上腺节细胞神经瘤的病例报道，目前对其术前诊断主要依*CT或MRI的影像学表现。本综述的目的就在于在此方面进行以下总结。 1 肾上腺节细胞神经瘤的起源与组织学特点 1.1 起源周围交感神经系统的肿瘤发病率较低，其年发生率为1.2(0.4- 2.3)/10万，可分为良性及恶性肿瘤，包括节细胞神经瘤(ganglioneuroma, GN)、成神经节细胞瘤(ganglioneuroblastoma, GNB)以及成神经细胞瘤(neuroblastoma, NBI)。它们都起源于原始神经嵴细胞，其中节细胞神经瘤为良性肿瘤，而成神经细胞瘤为恶性肿瘤，成神经节细胞瘤介于两者之间[12]。 节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛，尤其是后腹膜及后纵隔，是最常见的两个好发部位，偶尔可起自肾上腺髓质。肾上腺节细胞神经瘤在周围神经系统肿瘤中占2%-3%[3]。该肿瘤任何年龄均可发生，20岁以下的年轻人多见。在成人中，男性发病率较高；在小儿中，则以女性多见。肿瘤多为单发，在成人中，以右侧发病率较高；在儿童中，以左侧发病多见[1]。 1.2 组织形态学表现在组织形态学上，肿瘤呈结节状或分叶状，界限清楚，呈橡皮样硬度，切面灰白或棕黄色；肿瘤由分化成熟的Schwann细胞、神经节细胞，以及细胞间富含胶原的神经原纤维束组成。神经节细胞呈多角形，核大，圆形，有明显核仁。神经纤维增生成束排列呈波浪状或编织状。根据神经节细胞的多少及有无神经母细胞分为三型：①A型：神经节细胞少，以增生的神经纤维成分为主，此型较常见；②B型：神经节细胞与神经纤维成分比例大致相等；③C型：除上述成分外，还可见神经母细胞，此型较少见[1]。 2 肾上腺节细胞瘤的临床表现 肾上腺节细胞神经瘤病因尚不明确，可以是自发的，也可以发生在成神经细胞瘤化疗或者放疗过程中。节细胞神经瘤发病缓慢，无特异性的临床表现，多数在体检或因其他疾病检查时被偶然发现。当肿瘤体积增大时，可出现上腹部不适、饱胀感、隐痛等症状，体检时腹部有时
近20年来，神经母细胞瘤发病的分子机制的研究取得很大进展，治疗方法亦有许多改进，但临床疗效并无多大提高。然而，神经母细胞瘤的自然退化(spontaneousregression)这一奇特现象却总在吸引着人们关注。神经母细胞瘤被认为是最有希望用以揭示肿瘤逆转自然过程的肿瘤，有助于最终采取措施抑制其恶性进程。 1.神经母细胞瘤的自然退化肿瘤的自然退化是指在极少甚至无系统治疗的情况下肿瘤自行缩小乃至消失的现象。在人类肿瘤中，神经母细胞瘤的自然退化最多。死于其他原因的成熟胎儿或新生儿的尸检中，在显微镜下发现某些个体神经母细胞结节残留，称为原位神经母细胞瘤(neuroblastomainsitu)。在形态学和细胞学上与典型神经母细胞瘤相同，只是体积微小且无转移。这种原位神经母细胞瘤的检出率比临床发现的新生儿神经母细胞瘤高出约40倍，且3个月以上婴儿未见原位神经母细胞瘤［1］，说明部分病例在生后数月发生了自然退化。但也有人认为原位神经母细胞瘤不是真正的肿瘤，而只是不成熟神经母细胞异常聚集。然而，对胚胎肾上腺的观察发现［2］，在孕14～18周，神经母细胞结节聚集极似原位神经母细胞瘤，之后分散为小的结节并分化成为嗜铬细胞。而且，发育各阶段神经母细胞的胞核直径小于新生儿原位神经母细胞瘤的细胞核。因此支持原位神经母细胞瘤为肿瘤，而不仅是胚胎残留。少数神经母细胞瘤能自然分化成神经节细胞瘤(ganglioneuroma)，这一自然退化过程是神经母细胞瘤另一个特征。自然退化多发生在新生儿及婴儿期，对于国际分期中的特殊四期患儿，据推测不用化疗时可有50％自然退化。在日本、加拿大、欧洲开展的旨在发现早期病例，以改善神经母细胞瘤预后的婴儿筛查计划(massscreening)，结果发现生后1年内发病率增高，但在以后的发病率并无改变。这个结果提示有些病例发生了自然退化［3～5］。这部分病例可占全部筛查出病例的33％以上［6，7］。这些肿瘤具有良好的生物学特征，因为发生了自然退化，在以后较大年龄时已不能被发现［8.9］。许多产前诊断出的神经母细胞瘤让人们看到了自然退化的连续过程。Fenart等1983年首先用超声波发现胎儿神经母细胞瘤，到1997年Acharya［10］等统计文献报告共约55例。一般均在孕32周后发现。这些病例均显示良好的预后倾向，85％仅接受手术切除，5例接受化疗，3例放疗。Holgerson［11］等报告4例肾上腺肿物在生后12周内自然消退，观察2～5年健康良好。可惜的是这些肿物未得到病理诊断，但至少其中2例实体瘤有证据为神经母细胞瘤。Saylor［12］等报告1例肾上腺神经母细胞瘤，经针吸活检证实诊断并发现有良好的组织学特征、DNA指数及N-myc基因状态。所以尽管产前已发现肝上有孤立病灶，亦未手术。连续观察10周，肾上腺肿物自行缩小，肝病灶消失，患儿14个月时仍健康良好。这些资料似乎都支持一种观望态度(“waitandwatch”stra-tegy)。但也有不同见解。Kerbl［13］等发现4例新生儿神经母细胞瘤（1例为产前诊断出），在观察期间肿瘤不断增大。分别在生后4～6周手术。其中3例显示良好的生物学特性（无N-myc基因扩增和染色体1p缺失）；另1例显示不良生物学特性，于生后4周肝转移，尽管加强化疗仍于16周时死亡。因此他认为在缺乏预示性指标的情况下，对不断增长的肿瘤简单观望以等待可能的自然退化是不合人道的。 [!--empirenews.page--] 2．神经母细胞瘤自然退化的机制关于自然退化的本质，目前尚不明了。但许多现象给人启示。年龄因素自然退化多发生于新生儿及婴幼儿，与婴儿期神经母细胞瘤预后良好的现象一致。但在儿童，神经母细胞瘤则可能转化为良性神经节细胞瘤。肿物发生部位产前诊断的神经母细胞瘤90％以上位于肾上腺，而在出生后婴儿仅为35％。对于这个差别Ho等［14］认为有些病例在临床检查发现之前发生了自然退化。然而，6个月内婴儿筛查出的病例数显示，退化更可能发生于肾上腺以外的神经母细胞瘤［8.9］。组织学特征在产前诊断出的神经母细胞瘤中囊性瘤比例较高（44％）。囊性瘤多见于原位神经母细胞瘤，而在生后诊断的病例中罕见。Tubergen等［15］认为囊性瘤代表了退化的一个阶段等。几乎所有的囊性瘤都表现出与原位神经母细胞瘤一样的组织学特性，瘤细胞呈小集落状，有完整包膜，而不是呈播散状。分子生物学基础在自然退化率较高的产前诊断出的神经母细胞瘤中，大多数具有良好的组
儿童神经母细胞瘤最恶性！ *导读：神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。…… 疗效最佳——肾母细胞瘤天天今年5岁。在一次洗澡中，奶奶无意中发现孩子的腹部鼓起来一小块。爸爸忙带着孩子到医院检查，医生说，天天患的是肾母细胞瘤。不过，医生还说，肾母细胞瘤的治疗效果是所有儿童恶性肿瘤中最好的。 肾母细胞瘤是最常见儿童腹部肿瘤。肿瘤生长快，常见症状为快速增大的向一侧肋部突出的腹部包块，有的患儿有血尿、高血压等症状。大部分患儿可首先进行手术治疗，病理分型、分期和手术后的化疗方案的选择对治疗和预后起着非常重要的作用，即使是晚期肾母细胞瘤治愈率也可以达到90%。 最广泛——软组织肿瘤 去年夏天，妈妈发现10岁的婷婷嘴唇长了一些小疙瘩。开始的时候，她以为婷婷是上火了，没太在意。妈妈给婷婷做了各样的去火食物，又买了药。可是婷婷的嘴唇不但没有消肿，肿物反而越长越大。 爸爸带着婷婷到医院就诊，医院的诊断吓了爸爸一跳：横纹肌肉
瘤。医生说，横纹肌肉瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，居软组织肉瘤的第三位，儿童、青年比较多见。 软组织分布在全身各处，包括皮肤、黏膜、脂肪组织、纤维结缔组织、血管、外周神经以及各种脏器的支撑组织等。因此，发生在软组织的肿瘤可以说是无处不在的。儿童恶性软组织肿瘤以横纹肌肉瘤多见，其恶性程度高，病情进展快，以往生存率很低。近十年来，横纹肌肉瘤的综合治疗水平不断提高，大量新方法和新药不断用于临床治疗，现在生存率已经从不到10%提高到60%以上。 最恶性——神经母细胞瘤 正在上幼儿园的李明是个活泼爱动的小家伙，他特别爱踢球。但最近，李明的父母发现孩子面色萎黄，还经常喊腿疼。他们带孩子到医院检查时才发现，孩子患上了肿瘤，而且是有“儿童癌症之王”之称的神经母细胞瘤。 神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。 这并不意味着孩子没有治疗希望了。通过综合治疗，现在神经母细胞瘤生存率已经从过去的不到10%提高到目前的近40%。 治愈率最有改观——非霍奇金恶性淋巴瘤 7岁的男孩浩然颈部长了一个小肿块。春节前，小浩然一直发烧，
肾母细胞瘤的影像学诊断 （附8例分析） 兰州军区乌鲁木齐总医院医学影像科830000 刘建军臧建华付明花白玲 摘要目的探讨肾母细胞瘤的B超、CT、MRI 的影像学综合表现。方法：对8例患者分别进行上述检查，观察病灶大小，边缘、内部结构及增强情况。 结果：各项检查结果有相同之处，但显示程度和细微结构有所差异。结论：上述各项检查均能对此病作出诊断，MR最具诊断价值。综合各项资料能明显提高诊断正确率。 关键词肾母细胞瘤CT MR I 肾母细胞瘤（nep hrob las to ms简称NB）又称Wilm’s瘤，是一种复杂的胚胎性肾肿瘤，占所有肾肿瘤的6%，约占儿童恶性肿瘤的20%。本病的诊断一般来讲不难，在检查手段不断发展的今天，确诊率明显提高。但综合影像资料很少，尤其是MR报道更少。本文就该病的CT、MR I、超声表现及诊断要点作一探讨。 1一般材料 本文8例患儿于98年12月至2003年5月收治入院，均经C T、B超及MR I检查，后经手术、穿刺或尸解病理予以证实。年龄8月—11岁，男5例、女3例，肿瘤发生在左侧6例，右侧2例。
2 方法 C T检查用机为西门子公司P IUS4C型螺旋C T机，采用自膈顶向下连续扫描至双肾或肿块下方，层厚/层距10/10mm或10/5mm，静脉注射碘造影剂（2ML/Kg），B超使用日立EUB—4型。MR I采用P HILIP S GYR OS C AN NT1.0。TS E 序列，压脂（SP IR）层厚/层距8/0.8 mm。 3结果 3．1 C T扫描肿块密度多不均匀，C T值10—30HU，略低于正常肾密度，肿瘤内可见不规则低密度影，还可见高密度钙化影及脂肪密度影。注射造影剂后肿瘤边缘及残肾强化明显，肿瘤实质强化较轻。2例见肿瘤侵犯肾门血管，肾周围脂肪间隙消失，后腹淋巴结肿大。 3．2 B超检查因肿瘤内部结构不同，而出现高低不同回声，回声不均匀。钙化病灶出现高回声光斑，后部出现声影。又可见肾积水、腹水、瘤栓及肝转移。 3．3 MR I 检查，肿瘤信号明显不均匀，T2WI以高信号为主，囊变部分呈更高信号，T1WI以低信号为主，囊变信号更低，出血灶为较高信号，MR I显示正常肾与受累肾组织界限分辨较清，对肾肿瘤的邻近关系显示强于CT及B超，淋巴结肿大、瘤栓、脂肪侵润均得到满意图像。 4 讨论 肾母细胞瘤系恶性胚胎性混合瘤，可发生于肾的任何部位，
附件6 儿童神经母细胞瘤诊疗规范 （2019年版） 一、概述 神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤的8%～10%。NB是一组临床表现及预后差异很大的疾病，从肿瘤播散、转移、患儿死亡，到肿瘤发展成熟为良性的节细胞神经瘤或自发消退等不同临床转归。NB来源于未分化的交感神经节细胞，故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可发生肿瘤。肾上腺是最常见的原发部位，其次是腹部交感神经节、胸部交感神经节、颈部交感神经节和盆腔交感神经节，约1%的病人未能发现原发肿瘤。NB可转移至淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶、肝脏和皮肤，少数情况下也会转移至肺部和颅内。 儿童NB治疗难度大、单一的治疗预后差，临床需要包括外科、内科、放疗科、移植科以及影像科、病理科、营养科、心理科、疼痛科等多学科的联合诊疗模式，才能规范NB 的诊治。 二、适用范围 经肿瘤组织病理学确诊，或经影像、骨髓、尿儿茶酚胺代谢产物等检查确诊的儿童NB。 三、NB诊断
（一）临床表现 根据原发肿瘤和转移瘤灶的部位及范围，临床表现有所不同。局限性肿瘤患者可无症状，肿瘤晚期的儿童在就诊时一般状况差，通常有全身症状。 1.一般症状：不规则发热、乏力、消瘦、纳差、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻等； 2.肿瘤压迫的症状：腹部肿瘤可表现为腹部疼痛或胀满感，腹部肿块，甚至肠梗阻、便秘、排尿困难等；胸部肿瘤可表现咳嗽、喘憋、呼吸困难等；颈部肿瘤可出现Horner 综合征（病灶同侧上睑下垂、瞳孔缩小和无汗症）、一侧上肢疼痛、活动及感觉异常等；椎旁肿瘤经神经孔侵犯椎管，引起硬膜外脊髓压迫从而出现疼痛、运动或感觉障碍、大便失禁和（或）尿潴留； 3.肿瘤浸润、转移瘤的症状：NB常见的转移部位为骨髓、骨骼、肝、皮肤和淋巴结。肿瘤转移至骨和骨髓可表现肢体疼痛、跛行。肿瘤浸润眶周骨可引起特征性的眶周瘀斑(浣熊眼)、眼球突出。肿瘤扩散至皮肤表现为可触及的无痛性皮下结节，可遍及全身； 4.儿茶酚胺代谢率增高的症状：包括发作性多汗、兴奋、心悸、面部潮红、苍白、头痛、高血压及心动过速等； 5.其他原因不能解释的分泌性腹泻：是一种副肿瘤综合征，肿瘤分泌血管活性肠肽（vasoactive intestinal polypeptide,VIP）而表现顽固腹泻；
什么是NB？认识神经母细胞瘤----转载 (2007-03-16 08:44:46) 转载▼ .什么是NB？ 神经母细胞瘤（Neuroblastoma，NB）是常见的小儿恶性肿瘤之一。NB起源于 肾上腺髓质，腹膜后、纵隔及脊柱旁交感神经节；75％位于后腹膜，以肾上腺最多，其余发生在盆腔、纵隔和颈部等。有报道称，本病有70%病例的第1号染色体短臂异常。 年龄、分期、肿瘤细胞的某些分子缺陷，这些都是和NB的预后（治疗效果）密切相关的因素，同时也是为NB划分危险程度、制定治疗方案的依据。事实上，不同的NB患儿的治疗效果会有很大的差别。比如，对小于1岁的婴儿来说，即使已经有扩散，预后往往较好；而对超过1岁的幼儿来说，如果已有扩散，预后往往较差。 不幸的是，在发现病情时，在超过1岁的患儿中，已有70％－80％的患儿通常已经扩散到淋巴结、肝脏、骨、骨髓，即使采用超剂量化疗加上自体造血干细胞移植，其中能被治愈的人还不到一半。 NB根据其分化程度可分为三种：由低分化的神经母细胞组成的神经母细胞瘤是恶性肿瘤；由分化成熟的神经节细胞组成的神经节细胞瘤是良性肿瘤；如混合含有未分化的神经母细胞和分化成熟的神经节细胞，则为神经节母细胞瘤，其恶性程度介于神经母细胞瘤与神经节细胞瘤之间。 2.发病率和生存率 根据SEER报告（Surveillance, Epidemiology, and End Report），在美国，儿童癌症中的7.8％是NB，每年大约发现650个新病例，年发病率约十万分之一。 在美国，NB的五年生存率在1960年—1963年时为24％，到1985年—1994年已经提高到55％。生存率大大提高的部分因为是婴儿早期NB的诊断手段得到了提高。1岁以下婴儿的五年生存率达到83％，1－5岁幼儿的五年生存率是55％，5岁以上患儿的五年生存率是40％。 3.临床表现 NB多见于婴幼儿，由于肿瘤发生部位广泛，早期多为特异性全身症状，且容易早期远处转移。 常见症状是，患儿出现低热、贫血、食欲不振、腹胀、腹痛及肢痛等。压迫症状是指由巨大肿块引起的局部压迫症状。颈部肿块压迫星状神经节引起霍纳综合症（Horner综合症：患侧面部少汗、眼睑下垂、眼裂变小、瞳孔缩小）；胸部肿块引起咳嗽、气短、胸痛；腹部肿块压迫出现消化功能障碍；盆腔肿块压迫直肠或膀胱，引起便秘或尿潴留。若肿瘤转移至眼眶，可引起局部瘀斑和眼球突出。骨转移可出现骨痛、关节瘤，甚至病理性骨折。特殊地，出现难治性水样腹泻、低血钾等；也可有多汗、心悸等。也有的患儿根本没有什么明显的症状，直到家长给孩子洗澡、穿衣时摸到肿块才发现问题，而此时，肿瘤已经长得很大，甚至已经发生转移。 NB的发病率很低，普通的儿科医生有可能根本就没有碰到过NB病例，所以普通儿科医生的常规体检很可能做不到在早期发现这种疾病，非常容易发生漏诊和误诊。