脑动静脉畸形(AVM)介绍与治疗
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中国临床神经外科杂志2019年6月第24卷第6期Chin J Clin Neurosurg,June 2019,Vol.24,No.6脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘与软脑膜动静脉瘘的鉴别Differentiation of cerebral arteriovenous malformation,duralarteriovenous fistula and pial arteriovenous fistula马廉亭谢天浩徐召溪●专家论坛●【关键词】脑动静脉畸形;硬脑膜动静脉瘘;软脑膜动静脉瘘;鉴别诊断【文章编号】1009-153X (2019)06-0321-03【文献标志码】C【中国图书资料分类号】R 743.4;R 447脑动静脉畸形(arteriovenous marformation ,AVM )、硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula ,DAVF )及软脑膜动静脉瘘(pial arteriovenous fistula ,PAVF )为脑血管畸形的不同类型。
脑AVM 占脑血管畸形的56.3%~80%,占人口总数的0.001%~0.01%,为颅内动脉瘤的1/7~1/4。
DAVF 占脑血管畸形的10%~15%。
PAVF 很少见。
脑AVM 、DAVF 与PAVF 三者都是脑血管病,但是它们的临床症状、体征有同有异,容易混淆,其区别主要在下列几方面(表,图1~3)。
doi:10.13798/j.issn.1009-153X.2019.06.001作者单位:430070武汉,中国人民解放军中部战区总医院神经外科、中国人民解放军神经外科研究所、国家级重点学科神经外科(马廉亭、谢天浩、徐召溪)图1脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘与软脑膜动静脉瘘CT 影像A.脑动静脉畸形CT 平扫,红色↑示出血与血管混杂影;B.硬脑膜动静脉瘘CT 平扫,红色↑示血管影;C.软脑膜动静脉瘘CT 平扫,红色↑示静脉瘤样扩张--321中国临床神经外科杂志2019年6月第24卷第6期Chin J Clin Neurosurg,June2019,Vol.24,No.6鉴别要点症状CT MRI DSA是诊断金标准治疗病变部位与解剖结构供血动脉瘘口部位及形态引流静脉钙化脑动静脉畸形出血、癫痫、神经功能症状平扫可见混杂密度影,增强可见血管增强影平扫可见不均匀混杂信号,增强混杂高密度信号可见供血动脉、畸形血管团或伴动、静脉瘤,引流静脉一或多支血管内介入、手术、伽玛刀或复合手术在脑内或脑表面形成畸形血管团,有时血管团内夹杂有脑组织,畸形血管团内可伴有血流相关性动脉瘤、静脉瘤与动静脉瘘颈内、椎基动脉分支,如有颈外动脉供血,则称为脑膜-脑动静脉畸形无瘘口,动静脉之间无毛细血管,在畸形血管团之间,形成动静间短路有1支或多支引流静脉,引流入静脉窦畸形血管团、动脉瘤、静脉瘤及引流静脉壁可有钙化硬脑膜动静脉瘘神经功能症状、出血、癫痫平扫可见皮层静脉流空影,增强可见皮层增强血管影平扫见血管流空影呈条索状可见供血动脉与引流静脉,瘘口不可见血管内介入,很少手术或伽玛刀在硬脑膜上,不与脑组织相混杂,有多支供血动脉、瘘口为多个微孔、肉眠不可见、多支引流入窦的静脉主要为颈外动脉分支供血,也有少数伴有颈内、椎基动脉分支参与供血瘘口在硬脑膜上,为多个肉眼不可见的微孔,也有人称瘘口为微孔复合体直接引流入静脉窦或经皮层静脉引入静脉窦钙化少见软脑膜动静脉瘘神经功能症状、癫痫、出血平扫可见低密度圆或椭圆低密度影,内有高密度,增强见圆或椭圆高密度影平扫见圆或椭圆流空信号,增强见增强圆或椭圆信号可见增粗的供血动脉,瘘口有球形扩张的静脉瘤与迂曲扩张的引流脉入窦血管内介入或很少手术在软脑膜下或皮层,不夹杂脑组织。
脑动静脉畸形介入治疗中国专家共识(完整版)脑动静脉畸形(brain arteriovenous malfo rmation,bAVM)为先天性疾病,年发生率约为1.12~1.42/10万人[1-4]。
脑出血是bAVM最常见的临床表现,年出血率约为2.10%~4.12%,初次就诊时出血的患者约占36%~68%。
初次脑出血后再出血的风险增高,第1年约为9.65%~15.42%,以后逐年下降,5年后为1.70%~3.67%[5-6]。
bAVM出血后的年致残率和致死率分别约为1.7%和1.0%[7]。
鉴于破裂bAVM有较高的再出血率,破裂bAVM需要积极治疗已经得到广泛认可,而未破裂bAVM是否需要治疗及在治疗方式的选择上尚有争议。
目前对bAVM的干预性治疗方式主要有外科手术治疗、介入治疗、立体定向放射外科(stereotactic radiosurgery,SRS)治疗及多种方式联合治疗。
作为单独治疗方式或联合治疗的重要组成部分,介入治疗在多数情况下可作为bAVM的首选治疗方法[8-9],尤其是对于外科手术风险较大的位于颅内深部、功能区及破裂并伴有动脉瘤的畸形团,在bAVM的治疗中占有重要地位。
但是,由于bAVM的治疗较为复杂,目前对bAVM介入治疗的适应证选择及具体治疗策略上存在一定的差异。
为了给神经介入医生提供参考依据,bAVM介入治疗编写委员会经过多次讨论,在循证医学及编写委员会专家经验的基础上,编写了《脑动静脉畸形介入治疗中国专家共识》,旨在使bAVM介入治疗更加规范化和系统化,提高治疗的合理性、安全性和有效性。
病因、病理及诊断bAVM的病因尚不十分明确,目前普遍认为是多种原因导致的胚胎时期血管发育异常所致。
研究表明,有超过900种基因与bAVM有关,其中约300种基因表达上调,560种基因表达下调[10-11]。
bAVM的形成由这些基因控制的复杂血管生成调控网络异常引起,包括血管内皮生长因子家族、生长因子受体、转化因子家族、表皮生长因子和蛋白激酶等。
2.4.2皮肤的观察与护理:患者卧床期间,协助其每2h 翻身一次,按摩局部受压皮肤,保持床单位清洁、干燥,以保护皮肤的完整性,防止压疮发生。
2.4.3饮食护理:胃管拔除后进易消化、富含营养流质饮食,病情稳定后进高蛋白、低脂肪普通饮食,并注意蔬菜、水果等粗纤维膳食的搭配,以保持大便通畅,避免用力排便,必要时予药物帮助排便。
此例患者因大便干结,给予中药麻仁丸协助通便,防止诱发栓子脱落导致再次肺栓塞。
2.5出院指导指导患者出院后坚持按时服用抗凝药物,向病人及家属说明用药期间可能出现再栓塞或出血情况,告知患者定期来院复查凝血功能;自我监测有无出血症象,观察皮肤、黏膜有无出血点,有无鼻出血、牙龈出血及咯血情况,出现不适及时就诊。
出院后避免长时间坐、卧,每2h 活动肢体10~20m i n ;教会病人及家属自下而上按摩下肢局部肌肉,使腿部肌肉收缩,发挥泵功能;穿着弹力长筒袜,以防止下肢静脉曲张,利于静脉血回流。
!指导患者养成良好的生活习惯,进食高蛋白、低糖、低脂饮食,注意蔬菜、水果等粗纤维的膳食搭配,养成定时排便的习惯;多饮水,以降低血液黏稠度,避免栓塞再次发生,提高生存质量。
[关键词]肺栓塞;宫颈癌[中图法分类号]R473.73[文献标识码]B[文章编号]1006-9674(2010)06-0595-02[参考文献][1]温绍君,张维君,房芳.肺栓塞的病理生理[J].中华心血管病杂志,2001,29(5):259-260.[2]刘玉珍,张震宇,郭淑丽,等.妇科盆腔手术后下肢深静脉血栓形成的临床研究[J].中华妇产科杂志,2006,41(2):107-110.[3]许涛,郭瑞君,李湛,等.妇科手术后下肢深静脉血栓超声特点及其引发肺栓塞危险性的初步研究[J].中国超声医学杂志,2009,25(12):1143-1146.[4]付倩,贾珊.肺栓塞的护理进展[J].现代护理,2008,14(4):476-478.[收稿日期]2010-08-06(本文编辑:邴云云)巨大脑动静脉畸形切除术的护理赵玉玲(湖北医药学院附属人民医院神经外科,湖北十堰442000)脑动静脉畸形(A V M )是指脑实质内异常扩张的动静脉形成的混乱的血管团,是神经外科常见的血管性疾病,手术切除是最有效的治疗措施。
《脑动静脉畸形多学科诊疗专家共识》(2024)要点第一部分共识制订方法学第二部分流行病学BAVM好发于中青年人群。
既往大宗的尸检研究显示BAVM检出率为(1~1.8)/10万人。
随着磁共振的普及,无症状BAVM的检出率逐渐提高。
一项纳入15 000余例头颅MRI结果的荟萃分析显示无症状BAVM的检出率可高达1/2 000。
第三部分病因和病理生理机制一、病因BAVM的发病机制研究在近10年取得了重要进展,现已明确多数BAVM的病因为血管内皮细胞基因突变。
根据突变模式的不同,BAVM病例可分为家族遗传性BAVM和散发性BAVM两种,其中散发性BAVM约占95%。
(一)家族遗传性BAVM(二)散发性BAVM二、病理生理机制1. 出血:2. 盗血:3. 静脉高压:4. 脑积水:第四部分临床表现和自然病史一、临床表现BAVM发病年龄通常为10~40岁,两个发病高峰年龄段为儿童期和30~50岁。
BAVM的临床表通常包括以下5类:1. 颅内出血(40%~60%):BAVM的颅内出血可表现为脑实质出血、脑室内出血或蛛网膜下腔出血,具体取决于病变的位置。
蛛网膜下腔出血在表浅AVM中较常见。
2. 癫痫发作(10%~30%):BAVM的癫痫发作通常以局灶性发作为起始,但随着病情进展可发展为全面性发作。
3. 局灶神经功能障碍:BAVM患者出现局灶性神经功能障碍的原因可能是出血所致占位效应,或是癫痫发作后的残留症状。
4. 头痛:伴发于BAVM的头痛没有特异性表现,多数病例很可能为BAVM与其他原因导致的头痛偶然同时出现。
5. 偶然发现(10%~20%):随着MR设备的普及,因其他原因接受脑MRI或CT检查而确诊的无症状BAVM患者比例呈上升趋势。
二、自然病史颅内出血是BAVM最常见且最具危害的发病方式,是制定治疗决策的关键因素。
临床工作中需综合考虑出血危险因素以预测BAVM的出血风险。
推荐意见1:明确BAVM的出血风险有助于制定合理的治疗策略,出血病史是BAVM出血事件的最强预测因素。
脑动静脉畸形(AVM)介绍与治疗
【定义】脑血管畸形是脑血管病的先天性发育异常。
由于脑血管发育障碍引起原始血管通路持续存在,造成局部血管的结构和数量异常。
这种血管异常影响正常脑血流,同时随着血流动力学的异常而发生变化。
根据形态学的不同,脑血管畸形可以分为5种类型:动静脉畸形(AVM)、静脉性血管畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症、血管曲张,其中脑动静脉畸形最为常见。
【诊断依据】
1、临床表现除少数隐匿性和小型的AVM外,绝大多数AVM病人迟早会出现临床症状。
出血和抽搐是最重要的首发症状,也可表现为头痛和神经功能缺失等症状,出现的高峰年龄为20~30岁,到30岁时大多数病人都有症状,到60岁时,90%以上的病人会出现症状,有少数病人一生不表现任何症状。
(1)出血:颅内出血是脑AVM最常见的症状,占52%~77%,以出血为首发症状的稍多于半数。
出血多发生在年龄较小的病例,半数以上在16~35岁时出现。
出血与季节无关,发病突然,往往出现在病人体力活动或有情绪波动时。
有一组病例统计表明,出血可以反复发生,50%以上的病人曾出血2次,30%出血3次,20%出血4次以上,最多的可出血10次,反复出血可造成脑组织的严重损害。
与动脉瘤所致的出血相比,AVM 出血的发病高峰年龄较早,出血程度较轻,早期再出血的发生率较低,脑血管痉挛的发生率较低。
出血可以发生在供血动脉、畸形血管团或引流静脉,也可以由于AVM 的供血动脉上的动脉瘤破裂引起。
临床表现为剧烈的头痛、呕吐,有时甚至意识丧失。
出血有三种形式,即脑内血肿、蛛网膜下腔出血和脑室内出血。
大量脑室内出血时神经系统症状危重,病人常常昏迷,急性脑积水的发生率较高。
影响脑AVM出血的危险因素包括曾有出血史、年龄、AVM的大小和部位等。
小型AVM较之大型的更容易出血,深部AVM比浅表的容易出血。
存在深部静脉引流,畸形血管团位于脑室旁、颞叶、岛叶和胼胝体,血管团内部存在动脉瘤和静脉闭塞等可以增加畸形本身的出血。
(2)癫痫:癫痫是浅表AVM仅次于出血的主要表现,其发生率为28%~64%,其中有半数为首发症状。
脑AVM诱发癫痫的原因为:AVM的盗血引起邻近脑组织的缺血缺氧;出血或含铁血黄素沉着,致AVM周围的神经胶质增生形成致痫灶;AVM的刺激作用,特别是颞叶,可伴有远隔处的癫痫病灶。
癫痫的发生率与AVM的部位和大小有关,顶叶的发生率最高,其次是额叶和颞叶,再次为枕叶和脑深部的AVM,而位于基底节和颅后窝的AVM
很少引起癫痫。
AVM越大,引起的癫痫发生率越高。
癫痫发作的形式以部
分发作为主,有时具有Jackson癫痫的特征。
长期抽搐者肢体可逐渐出现轻偏瘫,并较健侧肢体短小细瘦。
癫痫的类型与AVM的部位有关,前额叶AVM最常发生全身性发作,中央及顶枕的病变主要表现为部分发作或继发
性全身发作,颞叶病灶通常为复杂部分性发作。
(3)头痛:头痛是AVM的另一常见症状,但对诊断无特殊意义。
16%~42%的AVM病人以头痛为首发症状,其中60%以上的病人有长期的头痛史。
脑AVM引起的头痛性质多样,包括偏头痛、局限性头痛和全头痛。
头痛严重时可影响工作。
一般来说,头痛的部位与病变的部位无明显相关。
但当头痛局限于一侧时,具有定位价值。
枕叶由大脑后动脉供血的AVM易引起偏头痛。
AVM引起头痛的原因为:脑血管扩张;颅内静脉压或颅压升高;
硬脑膜动静脉瘘;少量颅内出血。
AVM存在的“盗血”现象也可导致脑缺
血缺氧,从而引起头痛。
(4)神经功能缺失:脑AVM可产生一过性或进行性的神经功能缺失,10%的病人为首发症状。
7%~12%的病人有进行性的偏瘫,其他症状可有偏盲、肢体麻木、失语和共济失调等。
邻近脑干和脑桥小脑角的扩张的动脉和静脉可压迫三叉神经引起疼痛。
颈内动脉极度扩张可以引起视力减退。
AVM的盗血现象可引起短暂性的缺血发作或进行性神经功能缺失,持久性
的神经功能缺失通常与脑AVM出血有关。
(5)颅内杂音:病人自己感觉到颅内及头皮上有颤动和杂音,但旁人不能听到,有人称为“脑鸣”。
这种声音喧闹不堪,以致难以忍受,压迫颈动脉可使之减弱或消失。
只有当AVM体积巨大且位置表浅时,才能在颅骨上听到收缩期增强的杂音。
AVM累及颅外软组织或硬膜时,杂音较明显,压迫颈总动脉可使杂音消失。
(6)其他症状:病人还可以有智力减退,眼球突出,视乳头水肿,脑积水等表现,未破裂的AVM极少有占位效应,AVM周围出现脑组织胶质化时,可出现局部的占位效应。
2、辅助检查
(1)颅骨平片和CT扫描:AVM病人的头颅平片上有异常发现的占
1/2~1/4,大约1/10的病人可见颅骨血管沟扩大,约有1/4的病人可见AVM的钙化,颅底拍片有时可见破裂孔或棘孔扩大。
颅内AVM在未破裂出血前,CT平扫为一局灶性高、等或低密度混杂区,病灶形态不规则,多呈边缘不清的团块状影,有时呈蜿蜒状或点状的密度增高影。
增强CT扫描表现为不规则的团块状强化区,有时可见迂曲的血管影,其周围可见到供血动脉和引流静脉。
有些AVM在CT平扫中无异常发现,只有注射造影剂后方能显示出病灶。
AVM出血时,CT扫描有很高的价值。
血肿可表现为高密度、高低混杂密度或低密度,与出血的时间有关。
注射造影剂后部分血肿边缘可见畸形迂曲的血管强化影,高低混杂密度的血肿常常显示环状强化,部分血肿亦可不出现异常强化。
血肿边缘凹入或尖角形为动静脉畸形血肿的特征。
(2)磁共振成像(MRI、MRA):磁共振成像诊断AVM的正确率几乎达到100%,可显示畸形的供血动脉、畸形的血管团、引流静脉、出血、占位效应等。
即使隐匿性AVM,MRI也能较好地显示。
MRI特有的“流空效应”使AVM中快速流动的血液表现为无信号阴影,因而可以清晰显示血管团、供血动脉和引流静脉。
但MRI不能区分病灶中的暗区是血管还是钙化,往往需要结合CT扫描来鉴别其性质。
颅内出血时,T1、T2加权像上均表现为高信号,随着时间的延长,T1加权像的信号逐渐变低,T2加权像仍为高信号。
(3)经颅多普勒超声(TCD):TCD检查AVM的敏感性>80%,可能遗漏小的AVM。
TCD对确定AVM治疗后残留血供和血流动力学也有帮助。
TCD 探测的意义在于:确定畸形血管的供血动脉及其血流动力学变化,有利于AVM的诊断或作为脑血管造影前的筛选手段;术前利用TCD探测颅内盗血的轻重,可作为先栓塞供血动脉再切除病变的依据;手术中进行监测,提高手术的准确性和安全性。
可帮助确定血流方向和血管结构,可以防止出现正常灌注压突破,避免发生严重的出血;术后判断有无畸形血管团的残留,动态追踪观察病人的血流动力学变化,以评价手术治疗的效果。
(4)脑血管造影:诊断AVM最重要的方法为脑血管造影,对AVM的诊断治疗有决定性的作用。
但仍有一小部分AVM不能被血管造影所发现。
脑AVM血管造影的特征性表现为动脉期可见到不规则、迂曲的血管团,有一根或数根粗大的供血动脉,和早期显影的扩张的引流静脉。
一般AVM不引起脑血管的移位。
超选择血管造影可见到畸形血管的结构:供血动脉或。