病例讨论免疫性血小板减少症22页PPT

神经症状、肾功能不全）。 • 其他：恶性肿瘤骨髓浸润、化疗药物所致PLT减少、DIC • 继发性免疫性血小板减少：HIV、SLE、CLL、某些药物（肝素、奎宁等），
均可之免疫性血小板减少，但是患者同时伴有原发病的临床表现。药物所致血 小板减少起病急、出血重、停药后症状消失快、激素起效快。 SLE常出现血小板减少，部分以此为首诊症状，所以疑似ITP的患者尤其是年轻 女性，需要常规进行抗核抗体、抗双链DNA抗体检测。
可发生于任何年龄阶段，儿童
和成人各半，男女各半。育龄
期女性发病率高于男性，ITP
的发病率随年龄增加而增加，
.
60岁以上人群发病率为 60岁3
发病机制
• 是一种自身免疫性疾病，由于
患者对自身血小板抗原的免疫
失耐受，从而导致自身抗体和
细胞毒T细胞介导的血小板过
度破坏，以及巨核细胞血小板
生成不足。
.
• 1.体液免疫和细胞免疫介导的4
栓形成倾向。乏力是ITP的临
床症状之一。另外ITP不仅是
一种出血性疾病，也是一种血
栓前疾病。因此ITP患者最佳
的 PLT 计 数 应 该 控 制 在
.
50~100×10E9/L ， 而 无 需 将7
辅助检查
• 1.外周血液检查
（1）血细胞计数及血涂片：慢
性ITP患者血小板计数常在（
20~80）×109/L。除大量失血
.
10
• 2.骨髓检查 ITP患者骨髓中巨核细胞正常或增多，但胞质中颗粒减少，嗜
碱性较强，产生血小板的巨核细胞数量明显减少或缺乏。粒红系形态通常
正常，急性严重出血或慢性反复出血时红系增多。
• 3.血小板自身抗体的检测 血小板膜糖蛋白（GP）特异性自身抗体的检测

并发症影响
患者的预后还受到并发症的影响，如感染、血栓形成等，这些并发症 可能会加重病情并影响预后。
心理影响
血小板减少症对患者心理状态也有一定影响，如焦虑、抑郁等，这些 心理问题也需要关注和干预。
患者康复与生活质量
合理治疗
通过合理的治疗和管理，血小板减少症 患者可以逐步康复，提高生活质量。
心理支持
为患者提供心理支持和辅导，有助于 缓解焦虑、抑郁等情绪问题，提高生
积极治疗原发病
对于可能导致血小板减少的疾 病，如肝炎、系统性红斑狼疮 等，应积极治疗，控制病情发 展。
定期检查
特别是对于有家族史或既往患 病史的人群，应定期进行血液 检查，以便早期发现和治疗。
日常护理
注意保暖，避免感冒
感冒等感染性疾病可能导致血小板进 一步减少，加重病情。
避免剧烈运动
以防意外受伤后出血不止。
定期随访
与医生保持联系，定期进行血液检查 ，以便及时了解病情变化。
自我观察
留意皮肤、粘膜有无出血点、淤斑等 ，以及有无牙龈出血、鼻出血等现象 ，如有异常应及时就医。
饮食调理与运动建议
饮食调理
适当增加营养，多食用富含优质蛋白质、铁、叶酸等营养素 的食物，如瘦肉、肝脏、绿叶蔬菜等。同时，避免食用过于 坚硬、刺激性食物，以免损伤消化道粘膜引发出血。
分类
原发性血小板减少症、继发性血 小板减少症、免疫性血小板减少 症等。
发病机制与病因
发病机制
血小板减少症的发病机制较为复杂， 涉及免疫、遗传、感染等多方面因素 。
病因
感染、免疫系统异常、骨髓造血功能 障碍、药物或毒物损伤等。
临床表现与诊断
临床表现
皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血、月经过多等。

概述
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免疫性血小板减少症〔ITP〕是儿童最常见 的出血性疾病，过去也称“特发性血小板减 少性紫癜(idiopathic thrombocytopentic purpura)，或“免疫性〔immune〕血小板减 少性紫癜〞。
二线治疗
对ITP一线用药无效患儿，必须对诊断 重新评价，排除继发性ITP。
一旦ITP的一线药物无效，多数二线药 物的有效率也仅为20%~30%.
一线治疗仍是目前儿童ITP治疗的主要 药物，因二线药物治疗的疗效的不确定 性及药物的毒副作用，应慎重选择。
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2. 静脉注射丙种球蛋白 〔 IVIG〕
IVIG能快速提高血小板计数，常用剂量 0.4~1g/kg.d×2~5天。
• IVIG的两种用法，一般用大剂量短疗程 冲击
• 1、400mg/kg/d用3-5天 • 2、0.8-1.0g/kg/d用1-2天
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② 环胞霉素A〔 Cyclosporin〕

慢性ITP发病前常无前驱感染史，是由于血小板结 构抗原变化引起的自身抗体所致。抗体直接作用 于血小板膜上的糖蛋白，少数作用与Gbib复合物 ，使血小板寿命缩短和功能改变。
近年来，ITP发病机制研究取 得了一系列重要进展，在体液 免疫机制方面，提出了自身抗 体介导的巨核细胞数量和质量 异常；在细胞免疫机制方面， 提出了细胞毒T细胞直接溶解 血小板的新理论。
究进展，王兆钺
中医药治疗特发性血小板减少性紫癜的研究进 展，孙凤、田飞
大多数血小板减少症是由于免疫反应引起的 血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减 少(Immune thrombocytopenic purpura,ITP)，是一 类较为常见的血液病。急性型较少见，儿童居 多；慢性型较多见，多发生于女青年。
急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢 复期患者，血清中有较高的抗病毒抗体，血小板 表面相关抗体明显增高。发病机理可能是包括病 毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或 是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反 应，损伤血小板，并被吞噬细胞所清除。
血小板减少的症状
血小板减少可以引起一系 列症状，如如鼻出血，牙 龈出血，口腔粘膜出血， 胃肠道也可出血、还可出 现月经血量多、血尿等。 皮肤上可出现大小不等的 出血点或淤斑，多见于四 肢，以下肢最常见，称为 “紫癜”。
发病机制
血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾 脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及 被稀释;也可能因遗传导致,男性发病,女性携带( 如WAS 综合征).
治疗手段——中医疗 法
按血证进行辨证治疗：主要病机为热、虚、瘀 三种。治疗应以清热凉血止血、补气阴、活血 化瘀为主，同时应参以补益肝肾等法，以标本 兼治。
单方、自拟方治疗