成年人出血性烟雾病25例临床分析

放射学实践２０１３年２月第２８卷第２期Ｒａｄｉｏｌ　Ｐｒａｃｔｉｃｅ，Ｆｅｂ　２０１３，Ｖｏｌ　２８，Ｎｏ．２　ｌ４１　

中枢神经影像学　

成人烟雾病颅内出血部位及原因的ＭＳＣＴＡ分析　

王立莎，朱磊，张悦，李光，王勇　

【摘要】　目的：通过多层螺旋ＣＴ血管成像（ＭｓｃＴＡ）探讨成人烟雾病（ＭＭＤ）颅内出血的部位及原因。方法：搜集　３Ｏ例年龄＞３Ｏ岁的出血性ＭＭＤ患者的临床及ＭＳＣＴＡ资料并进行回顾性分析。结果：本组患者中脑叶出血６例，丘　脑、基底节区出血ｌ５例，脑室内出血５例，蛛网膜下腔出血４例。ＭＳＣＴＡ表现为①本组患者颈内动脉分叉以上均有不同　程度的狭窄闭塞：双侧大脑中动脉狭窄闭塞２Ｏ例，单侧１Ｏ例；双侧大脑前动脉狭窄闭塞２５例，单侧３例；双侧大脑后动脉　狭窄闭塞７例，单侧３例；双侧颞浅动脉狭窄２例，单侧３例。②脑底动脉环、基底节区及病变血管周围异常增生血管网形　成２８例。③侧支代偿供血：大脑后动脉扩张形成软脑膜吻合支代偿２２例；前交通动脉增粗，由健侧代偿供血１０例；眼动　脉扩张５例；颈外动脉分支动脉扩张形成穿膜支与颅内软脑膜动脉吻合８例。④合并脑动脉瘤形成１１例。⑤脑出血与　侧支循环的关系：１５例丘脑、基底节区出血及５例脑室出血患者均见异常增生血管网；６例脑叶出血患者见软脑膜侧支代　偿丰富，其中１例枕叶出血与大脑后动脉瘤破裂有关。结论：ＭＭＤ出血以丘脑、基底节区及脑室出血多见。异常增生血　管、扩张的侧支代偿动脉及动脉瘤破裂是脑出血的主要原因。　【关键词】烟雾病；颅内出血；体层摄影术，Ｘ线计算机；血管造影　【中图分类号】Ｒ７４３．９；Ｒ８１４．４２【文献标识码】Ａ【文章编号】１０００—０３１３（２０１３）０２—０１４１—０５　

ＭＳＣＴＡ　ａｎａｌｙｓｉｓ　ｏｆ　ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ　ｂｌｅｅｄｉｎｇ　ｓｉｔｅ　ａｎｄ　ｃａｕｓｅｓ　ｉｎ　ａｄｕｌｔｓ　ｍｏｙａｍｏｙａ　ｄｉｓｅａｓｅ　ＷＡＮＧ　Ｌｉ—ｓｈａ，ＺＨＵ　Ｌｅｉ，ＺＨＡＮＧ　Ｙｕｅ，　ｅｔ　ａ１．ＣＴ　Ｒｏｏｍ，Ｘｉａｎｇｙａｎｇ　Ｎ０．１　Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｈｕｂｅｉ　４４１０００，Ｐ．Ｒ．Ｃｈｉｎａ　４　２［Ａｂｓｔｒａｃｔ］０ｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ　ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ　ｔｈｅ　ｌｏｃａｔｉｏｎｓ　ａｎｄ　ｃａｕｓｅｓ　ｏｆ　ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ　ｉｎ　ａｄｕｌｔ　ｍｏｙａｍｏｙａ　ｄｉｓ—　ｅａｓｅ　ｂｙ　ｔｈｅ　ｕｓｅ　ｏｆ　ＭＳＣＴＡ　ｔｅｃｈｎｏｌｏｇｙ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｄａｔａ　ａｎｄ　ＭＳＣＴＡ　ｍａｔｅｒｉａｌｓ　ｏｆ　３０　ｍｏｙａｍｏｙａ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ａｔ　ｔｈｅ　ａｇｅ　ｏｆ　３０　ｏｒ　ａｂｏｖｅ　ｗｅｒｅ　ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ　ａｎａｌｙｚｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｉｎ　ｔｈｉｓ　ｇｒｏｕｐ，ｔｈｅｒｅ　ｗｅｒｅ　６　ｃａｓｅｓ　ｏｆ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｌｏｂａｒ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ，１　５　ｃａｓｅｓ　ｏｆ　ｔｈａｌａｍｕｓ　ａｎｄ　ｂａｓａｌ　ｇａｎｇｌｉａ　ｒｅｇｉｏｎ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ．５　ｃａｓｅｓ　ｏｆ　ｉｎｔｒａｖｅｎｔｒｉｃｕ１ａｒ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ，ａｎｄ　４　ｃａｓｅｓ　ｏｆ　ｓｕｂａｒａｃｈｎｏｉｄ　ｈｅｍｏｒ—　ｒｈａｇｅ．ＭＳＣＴＡ　ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ：①Ａｌｌ　ｃａｓｅｓ　ｏｆ　ｔｈｉｓ　ｇｒｏｕｐ　ｓｈｏｗｅｄ　ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ　ｄｅｇｒｅｅ　ｏｆ　ｓｔｅｎｏｓｉｓ　ａｎｄ　ｏｃｃｌｕｓｉｏｎ　ａｂｏｖｅ　ｔｈｅ　ｉｎｔｅｒｎａｌ　ｃａｒｏｔｉｄ　ｂｉｆｕｒｃａｔｉｏｎ；２Ｏ　ｃａｓｅｓ　ｓｈｏｗｅｄ　ｓｔｅｎｏｓｉｓ　ａｎｄ　ｏｃｃｌｕｓｉｏｎ　ｉｎ　ｂｉｌａｔｅｒａｌ　ｍｉｄｄｌｅ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ａｒｔｅｒｙ　ａｎｄ　１０　ｃａｓｅｓ　ｕｎｉｌａｔｅｒａｌ；２５　ｃａ—　ｓｅｓ　ｓｈｏｗｅｄ　ｓｔｅｎｏｓｉｓ　ａｎｄ　ｏｃｃｌｕｓｉｏｎ　ｉｎ　ｂｉｌａｔｅｒａｌ　ａｎｔｅｒｉｏｒ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ａｒｔｅｒｙ　ａｎｄ　３　ｃａｓｅｓ　ｕｎｉｌａｔｅｒａｌ；７　ｃａｓｅｓ　ｉｎ　ｂｉｌａｔｅｒａｌ　ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ　ｃｅｒ—　ｅｂｒａｌ　ａｒｔｅｒｙ　ａｎｄ　３　ｃａｓｅｓ　ｕｎｉｌａｔｅｒａｌ；２　ｃａｓｅｓ　ｓｈｏｗｅｄ　ｓｔｅｎｏｓｉｓ　ｉｎ　ｓｕｐｅｒｆｉｃｉａｌ　ｔｅｍｐｏｒａｌ　ａｒｔｅｒｙ　ａｎｄ　３　ｃａｓｅｓ　ｕｎｉｌａｔｅｒａ１．②Ａｂｎｏｒｍａｌ　ｖａｓｃｕｌａｒ　ｎｅｔｗｏｒｋ　ｄｅｖｅｌｏｐｅｄ　ａｒｏｕｎｄ　ｃｉｒｃｌｅ　ｏｆ　Ｗｉｌｌｉｓ　ａｎｄ　ｂａｓａｌ　ｇａｎｇｌｉａ　ｒｅｇｉｏｎ　ｉｎ　２８　ｃａｓｅｓ．③Ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ　ｏｆ　ｃｏｌｌａｔｅｒａｌ　ｃｉｒｃｕｌａ—　ｔｉｏｎ：ｄｉｌａｔａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ａｒｔｅｒｙ　ｗｉｔｈ　ｆｏｒｍａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｃｏｌｌａｔｅｒａｌ　ｗｉｔｈ　ｌｅｐｔｏｍｅｎｉｎｇｅａｌ　ｂｒａｎｃｈｅｓ　ｉｎ　２２　ｃａｓｅｓ；ｄｉｌａｔａｔｉｏｎ　ｏｆ　ａｎｔｅｒｉｏｒ　ｃｏｍｍｕｎｉｃａｔｉｎｇ　ａｒｔｅｒｙ　ｓｕｐｐｌｉｅｄ　ｆｒｏｍ　ｔｈｅ　ｃｏｎｔｒａｌａｔｅｒａｌ　ａｎｔｅｒｉｏｒ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ａｒｔｅｒｙ　ｉｎ　１　０　ｃａｓｅ；ｄｉｌａｔａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｏｐｈｔｈａｌｍｉｃ　ａｒ—　ｔｅｒｉｅｓ　ｉｎ　５　ｃａｓｅ；ｄｉｌａｌａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｅｘｔｅｒｎａｌ　ｃａｒｏｔｉｄ　ａｒｔｅｒｙ　ｂｒａｎｃｈｅｓ　ｆｏｒｍｉｎｇ　ａｎａｓｔｏｍｏｓｉｓ　ｗｉｔｈ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｐｉａｌ　ａｒｔｅｒｉｓ　ｉｎ　８　ｃａｓｅｓ．④ｄｅ—　ｖｅｌｏｐｍｅｎｔ　ｏｆ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ａｎｅｕｒｙｓｍ　ｉｎ　１　１　ｃａｓｅｓ．⑤Ｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐ　ｂｅｔｗｅｅｎ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ　ａｎｄ　ｃｏｌｌａｔｅｒａｌ　ｃｉｒｃｕｌａｔｉｏｎ：ｗｅ　ｃａｎ　ｓｅｅ　ｔｈｅ　ａｂｎｏｒｍａｌ　ｖａｓｃｕｌａｒ　ｎｅｔｗｏｒｋ　ｄｅｖｅｌｏｐｅｄ　ｉｎ　ａｌｌ　ｃａｓｅｓ（１　５　ｃａｓｅｓ　ｏｆ　ｔｈａｌａｍｕｓ　ａｎｄ　ｂａｓａｌ　ｇａｎｇｌｉａ　ａｒｅａ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ　ａｎｄ　５　ｃａ　ｓｅｓ　ｏｆ　ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ）．Ｉｎ　６　ｃａｓｅｓ　ｏｆ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ｌｏｂａｒ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ　ｗｅ　ｃａｎ　ｓｅｅ　ｒｉｃｈ　ｐｉａｍａｔｅｒ　ａｎａｓｔｏｍｏｓｉｓ　ｂｒａｎｃｈｅｓ，ｏｎｅ　ｏｆ　ｗｈｉｃｈ　ｓｈｏｗｅｄ　ｔｈａｔ　ｔｈｅ　ｂｌｅｅｄｉｎｇ　ｉｎ　ｏｃｃｉｐｉｔａｌ　ｌｏｂｅ　ｗａｓ　ｄｕｅ　ｔｏ　ｔｈｅ　ｒｕｐｔｕｒｅ　ｏｆ　ｐｏｓｔｅｒｉｏｒ　ｃｅｒｅｂｒａｌ　ａｒｔｅｒｙ　ａｎｅｕｒｙｓｍ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：　Ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ　ｉｎ　ａｄｕｌｔ　ｍｏｙａｍｏｙａ　ｄｉｓｅａｓｅ　ｉｓ　ｍａｉｎｌｙ　ｌｏｃａｔｅｄ　ｉｎ　ｔｈａｌａｍｕｓ，ｂａｓａｌ　ｇａｎｇｌｉａ　ｒｅｇｉｏｎ　ａｎｄ　ｖｅｎｔｒｉｃｌｅ．Ａｂｎｏｒ—　ｍａｌ　ｖａｓｃｕｌａｒ　ｎｅｔｗｏｒｋ，ｄｉｌａｔａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｃｏｌｌａｔｅｒａｌ　ａｒｔｅｒｉｅｓ　ａｎｄ　ｒｕｐｔｕｒｅ　ｏｆ　ａｎｅｕｒｙｓｍ　ａｒｅ　ｔｈｅ　ｍａｉｎ　ｃａｕｓｅｓ　ｏｆ　ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ　ｈｅｍｏｒ—　ｒｈａｇｅ．　［Ｋｅｙ　ｗｏｒｄｓ］　Ｍｏｙａｍｏｙａ　ｄｉｓｅａｓｅ；Ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ　ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ；Ｔｏｍｏｇｒａｈｙ，Ｘ　ｒａｙ　ｃｏｍｐｕｔｅｄ；Ａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙ　

烟雾病的临床特点及影像表现分析

摘要：目的：探讨烟雾病的临床特点及影像表现，以提高对本病的诊断水平。方法：回顾性分析我院自2008年9月至2012年9月的28例ct血管造影的烟雾病患者临床资料，对其临床和影像特点进行研究分析。结果：烟雾病主要表现为脑缺血和脑出血，其中儿童患者以缺血为主，成人患者以出血为主。结论：烟雾病是一种少见的慢性进行性闭塞性脑血管病，对于经常出现的脑梗塞、脑出血病人应高度考虑本病，尤其是儿童和中青年人；需要引起人们的注意。

关键词：烟雾病；脑血管病；临床和影像特点

【中图分类号】r743【文献标识码】a【文章编号】1672-3783（2012）11-0098-01

烟雾病（moyamoya disease，mmd）又称自发性基底动脉环闭塞症，是一种较少见的以双侧颈内动脉末端以及大脑前、中动脉近端进行性狭窄或闭塞伴脑底异常血管网形成为特征的脑血管病，在脑血管造影中造影剂像烟雾状显示，故而得名。本病以小儿多见（结合我院实际情况，本次搜集到儿童病例较少），可分为成人型和儿童型。最早为日本人发现报道；在我国则由河南医学院李树新[1]首次报道；随着影像技术的发展及应用，临床报道病例越来越多。现对我院mmd患者的临床及影像资料进行总结、分析、讨论。

1材料与方法

1.1一般资料：2008.9-2012.9我院mmd儿童患者8例，男3例，

女5例；年龄1-15岁，平均7岁。成人患者20例，男9例，女11例；年龄25-68岁，平均45岁。

1.2分析方法：将所有mmd患者分组为儿童组及成人组，并对临床资料和影像学表现总结处理、分析。

2结果

8例烟雾病儿童组中临床及影像表现为脑梗塞的有5例（62.5%），表现为脑内出血的有2例（25%），表现为癫痫、头疼的1例（12.5%）。20例烟雾病成人组中临床及影像表现为脑梗塞的有5例（25%），表现为脑内出血的有12例（60%），表现为癫痫、头疼的3例（15%）。两组间表现为脑梗塞的病例数儿童组明显高于成人组，表现为脑出血的病例数成人组明显高于儿童组；表现为癫痫或头疼的组间无明显差异。

烟雾病32例临床分析

常洪山;冷振璞

【期刊名称】《山东医药》

【年(卷),期】1997(037)002

【摘 要】烟雾病(Moyamoya)是一组以颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞,以及颅底出现异常毛细血管网为特点的脑血管疾病,临床较少见。近10年来,我们经脑血管造影确诊32例,现报告如下。1 临床资料 本组男14例,女18例;4～13岁4例,22～36岁25例,47～54岁3例。12例以短暂性脑缺血发作(TIA)起病;3例先出现发作性一侧肢体麻木、无力并逐渐加重,最后表现为持久性偏瘫,均伴有不同程度的运动性失语;3例为急性不完全偏瘫,其中1例合并外层神经麻痹;2例为起病较急的交替性偏瘫、假性球麻痹,其中1例并双眼视力下降;5例为发作性头痛,其中3例反复发作性头痛1个月～30年后出现蛛网膜下腔出血;

【总页数】2页(P8-9)

【作 者】常洪山;冷振璞

【作者单位】德州市立医院;山东省立医院

【正文语种】中 文

【中图分类】R743

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不同症状成人烟雾病临床特点的比较

陆晓莲;石际俊;尤寿江;端光鑫;朱伟;曹勇军

【摘 要】目的 探讨不同症状成人烟雾病的临床特点.方法 根据症状将73例成人烟雾病患者分为脑梗死组(29例)及脑出血组(44例),收集其临床资料,对临床表现、卒中部位、血管分期以及代偿模式进行分析.结果 与脑出血组比较,脑梗死组性别、年龄、家族史、既往史、吸烟史、饮酒史、血液生化指标差异无统计学意义.与脑梗死组比较,脑出血组出血部位在脑室和基底节的比率显著升高(x2=13.566,P=0.000),皮质出血的比率显著降低(x2=8.815,P=0.003);两组间皮质下区差异无统计学意义(x2=1.787,P=0.181).脑出血组与脑梗死组患者均以颈内动脉病变为主,两组受累脑动脉比较均无统计学差异.与脑梗死组比较,脑出血组Suzuki Ⅴ期、Ⅵ期比率显著降低(均P=0.000),Ⅲ期比率显著升高(P=0.004);两组均以深穿支代偿最多,脑膜中动脉代偿最少;脑梗死组眼动脉代偿比率显著高于脑出血组(P=0.003),两组间其他血管代偿方式差异无统计学意义.结论 成人烟雾病以脑出血多见,出血型常见部位为脑室及其周围,以血管Suzu-ki分期Ⅲ～Ⅳ多见;梗死型常见部位为皮质区,以血管Suzuki分期Ⅴ～Ⅵ多见.深穿支侧支模式在脑出血和脑梗死中均发挥重要的代偿作用,但脑梗死患者眼动脉代偿比率显著高于脑出血患者.

【期刊名称】《临床神经病学杂志》

【年(卷),期】2016(029)004

【总页数】4页(P263-266)

【关键词】烟雾病;脑出血;脑梗死;侧支代偿

【作 者】陆晓莲;石际俊;尤寿江;端光鑫;朱伟;曹勇军 【作者单位】215151 苏州市第七人民医院神经内科;苏州大学附属第二医院神经内科;苏州大学附属第二医院神经内科;苏州大学附属第二医院神经内科;215151 苏州市第七人民医院神经内科;苏州大学附属第二医院神经内科