视神经脊髓炎治疗进展

视神经脊髓炎谱系疾病视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的脱髓鞘病变。

该病由Devic于1894年首次描述，故又称为Devic 病或Devic综合征。

NMO和多发性硬化均为原发性炎症性脱髓鞘性疾病中的经典疾病，长期以来，NMO与MS的关系存在争议，NMO曾经被划分为MS的亚型。

直至2004年，Lemnon等学者发现了水通道蛋白4抗体后，越来越多证据支持NMO是一种独立于MS的疾病，具有不同的发病机制，需要不同的干预手段以预防复发和延缓神经功能丧失。

但是否存在NMO向MS转化的过渡型仍有待进一步研究。

2015年国际NMO诊断小组(IPND)制定了新的视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。

自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD。

IPND进一步对NMOSD进行分层诊断，分为AQP4-IgG阳性组和AQP4-IgG阴性组，并分别制定了相应的诊断细则。

病因和发病机制研究究表明，HLA基因仍然是NMOSD的主要易感基因。

然而，东西方患者存在差异，高加索NMOSD可能与HLA-DRB1*03及HLA-DQB1*04基因多态性有关，而亚洲NMOSD与HLA-DPB1*0501等位基因相关。

AQP4抗体(主要为IgGl)在NMOSD发病机制中可能起到重要作用。

AQP4抗体通过血-脑屏障与星形胶质细胞足突上的AQP4结合，激活补体，动员中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，造成CNS组织破坏。

然而，目前关于AQP4抗体作用机制有待进一步研究：①20%~30%的NMOSD患者为AQP4-IgG抗体阴性，这部分患者的发病机制如何；②AQP4-IgG如何通过完整的血-脑屏障进入CNS;③AQP4-IgG 是否破坏丰富表达AQP4的外周器官(如肾脏)。

NMOSD病理表现为累及脊髓数个节段的广泛性脱髓鞘与轴索损伤，灰白质均可受累，伴有空洞及坏死。

活动性病变内巨噬细胞浸润，伴随血管周围大量粒细胞、嗜酸性粒细胞，血管周围有明显的免疫球蛋白(主要为IgM)及补体抗原沉积，支持体液免疫在NMOSD发病机制中的作用。

视神经炎的分类及诊疗进展田国红;孙兴怀【摘要】视神经炎(ON)是导致青、中年人群急性视力下降的常见视神经疾病,其发病机制与免疫炎性反应后中枢神经系统脱髓鞘,胶质细胞增生、坏死密切相关.在白种人群中,ON和多发性硬化(MS)关系极为密切.随着对该病流行病学及病理机制研究的深入,ON的疾病谱也不断扩展,人们对ON的疾病分类、诊断、鉴别诊断以及治疗都有了更深刻的认识.以往按照疾病部位的简单分类已不能满足临床诊疗的需要,典型ON与不典型ON的提出为疾病的鉴别诊断及治疗奠定了基础.本文结合国内ON的疾病谱特点对该病的研究进展做一总结,有助于临床诊疗的规范化及个体化.【期刊名称】《中国眼耳鼻喉科杂志》【年(卷),期】2015(015)002【总页数】5页(P79-83)【关键词】视神经炎;多发性硬化;视神经脊髓炎;不典型视神经炎;治疗【作者】田国红;孙兴怀【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海200031;复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海200031【正文语种】中文视神经炎(optic neuritis，ON)是由多种病因导致的急性视神经的炎性病变。

随着生物免疫学技术及影像学技术的发展，人们逐渐认识到这一貌似简单的疾病背后的发病机制却千差万别，病变受累部位也不仅仅局限在视神经。

国内亚洲人群的ON 与西方典型的脱髓鞘视神经炎不论从发病年龄、临床表现及预后均存在差异。

本文通过总结目前ON的研究进展，结合国内临床常见疾病谱，对ON的分类、诊断、鉴别诊断与治疗做一概述，有助于临床诊疗的规范化及个体化。

全球单侧ON的年发病率为0.94/100 000～2.18/100 000[1-3]。

日本的流行病学数据显示年发病率为1.62/100 000[4]，与全球平均发病率接近。

Meta分析数据显示，北半球及高纬度地区的发病率高，男女比例在北欧为1∶3[5]。

而日本1992～1993年新发病的550例患者中，男女比例为1∶1.22[4]。

视神经脊髓炎谱系疾病一、诊疗规范（一）概述视神经脊髓炎（Neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病。

视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disor ders，NMOSDs）是指视神经脊髓炎及其他伴NMO特异性抗体NMO-IgG阳性的一类具有相似生物学特性的疾病总称。

主要表现为视神经受累及脊髓炎。

其他症状包括眩晕、复视、面部感觉减退、构音障碍、三叉神经痛、顽固性呃逆、部分性癫痫、震颤、共济失调、听力下降、脑病等。

（二）临床表现主要表现为视神经受累及脊髓炎。

80%患者先出现视力障碍，间隔数天到数年不等后出现脊髓症状，亦可二者同时发生或脊髓炎先于视神经炎症状出现。

起病一般较急，症状多在数日内达高峰，表现为迅速出现的截瘫或失明，约半数患者在首次发病后1年内将复发，5年内复发者约90%，每次发作后神经功能不完全恢复。

部分患者表现为不完全性视神经炎或脊髓炎，如复发的孤立的视神经炎或复发的横贯性脊髓炎，属不典型视神经脊髓炎。

1.视神经受累急性或亚急性起病的单眼或双眼视力障碍，多表现为球后视神经炎或视神经乳头炎。

开始表现为视物模糊，伴眼球胀痛、头痛，眼球运动或按压时明显，数小时或数日即可失明，亚急性起病者多在1~2月内症状达高峰。

可见视乳头水肿、视野改变、偏盲或象限盲等。

常在数日至数周明显恢复，多遗留原发性或继发性视神经萎缩。

2.脊髓损害急性或亚急性起病的横贯性脊髓炎或播散性脊髓炎，后者表现为非对称性不完全横贯性体征。

数小时至数日内出现的下肢不完全性瘫痪、躯体感觉平面，括约肌功能障碍等，常出现Lhermitte’s征或痛性强直痉挛等症状。

好发于胸段，颈段次之，病变常侵及数个至十余个脊髓节段。

3.其他10%~15%的患者可有视神经及脊髓外表现。

症状包括眩晕、复视、面部感觉减退、构音障碍、三叉神经痛、顽固性呃逆、部分性癫痫、震颤、共济失调、听力下降、脑病等。

视神经脊髓炎怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍视神经脊髓炎的治疗方法，治疗视神经脊髓炎常用的西医疗法和中医疗法。

视神经脊髓炎应该吃什么药。

*视神经脊髓炎怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
1. 甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)大剂量冲击疗法可加速ON等发作性症状恢复，终止或缩短NOM恶化。

500～1000mg/d，静脉滴注，连用3～5天;之后用大剂量泼尼松口服。

应注意单独口服泼尼松可能增加ON新的发作风险。

2.临床试验表明，约半数皮质类固醇治疗无效的病人经血浆置换可以改善症状。

*2、预后
NOM的临床表现较MS严重，NOM多因一连串发作而加剧。

复发型NOM预后差，多数患者呈阶梯式进展，发生全盲或截瘫等严重残疾，1/3的患者死于呼吸衰竭，这在MS均不常见。

*温馨提示：上面就是对于视神经脊髓炎怎么治疗，视神经脊髓炎中西医治疗方法的相关内容介绍，更多更详尽的有关视神
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大剂量甲泼尼龙冲击疗法治疗视神经脊髓炎效果分析发表时间：2018-09-12T10:55:19.350Z 来源：《中国研究型医院》2018年5卷3期作者：杨红[导读] 本研究通过对 30 例患者采用甲泼尼龙冲击疗法，探究其对于视神经脊髓炎的临床疗效，现报道如下。

伊春市第一医院（黑龙江伊春 153000）摘要：视神经脊髓炎又称 Devic 病或 Devic 综合征，是一种自身免疫疾病。

好发年龄为 21~41 岁，病变主要累及视交叉、视神经、胸段和颈段脊髓。

其临床症状主要包括视神经（视力下降、失明）和脊髓两大症候，有些患者还并发脑干损害症状。

以往临床上通常采用大剂量糖皮质激素对患者进行治疗，但疗效一般，反而给患者带来了更为严重的后果，如瘫痪、失明，甚至是死亡。

关键词：甲泼尼龙冲击疗法视神经脊髓炎效果分析近年来，部分医院采用大剂量甲泼尼龙冲击疗法治疗该病取得了良好的疗效。

本研究通过对 30 例患者采用甲泼尼龙冲击疗法，探究其对于视神经脊髓炎的临床疗效，现报道如下。

一、材料与方法1、临床资料：选取 2016年 6 月~2017 年6月在我院确诊并接受治疗的视神经脊髓炎患者 30 例，其中男 16 例，女 14 例，年龄 23～61 岁。

所有患者均符合 NMO 的诊断标准。

诊断标准参考 Wingerchuk 修订的视神经脊髓炎诊断标准：①必备条件：视神经炎或脊髓炎（每项至少有 1 次发作）；②支持条件：脊髓炎病灶累及 3 个以上脊髓节段；血清 NMO-IgG 阳性；正常或病变不符合多发性硬化影像学诊断标准。

具备必备条件和支持条件中的两条者即可诊断为 NMO。

所有患者入院时眼睛均有损害且视觉诱导电位均有异常，其中双眼受损患者 23 例，单眼受损患者 7 例，共计 53 眼。

2、方法：给予 30 例患者大剂量甲泼尼龙冲击疗法进行治疗，具体做法为：甲泼尼龙 1.0g 加入生理盐水 300ml（1 次/d）静脉缓慢滴注，每次滴注时间保持在 5h 左右，连续滴注 5d 后改用口服泼尼松片 60mg 晨服，而后在 1 个月内逐渐减药至停药。