狼疮性肾炎诊治进展

2018年狼疮性肾炎诊治新进展回顾作者：刘必成仰欣狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）的重要并发症之一，作为一种慢性自身免疫性疾病，该病由自身抗原-抗体作用介导，以损伤肾脏为主，可累及身体多个脏器受损，病程迁延多年，常反复发作，部分进展为终末期肾病，是临床最常见的继发性肾小球疾病之一。

LN诊治研究一直是肾脏疾病在临床中最活跃的课题之一。

各版指南对LN的定义存在区别2018年，国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）修订了LN的病理分型标准，新版指南重新定义了以下4个概念：（1）Ⅱ型即系膜增生型：肾小球系膜细胞增多的定义为4个或以上细胞核出现在系膜区基质中（不包括血管极）；（2）细胞性新月体：新月体组成为＞75.0％的细胞和纤维蛋白，＜25.0％的纤维基质；（3）纤维性新月体：新月体组成为＞75.0％的纤维基质，＜25.0％的细胞和纤维蛋白；（4）纤维细胞性新月体：25.0％~75.0％的细胞和纤维蛋白，剩余成分为纤维基质。

此外，新指南用“毛细血管内细胞过多”替代了“毛细血管内细胞增生”；删除了Ⅳ型（弥漫性）LN中的Ⅳ-S（节段性）和Ⅳ-G（球性）亚型；评估Ⅲ型和Ⅳ型LN活动性/慢性的A、C、A/C参数被美国国立卫生研究院（NIH）的LN活动性及慢性评分系统替代；新指南已调整了NIH系统部分参数，并将进一步更新，推荐今后用于各型LN活动性、慢性的半定量评价。

2012年，美国风湿病协会（ACR）发布的LN临床指南中，LN的诊断标准为，在确诊SLE的基础上，有肾脏损害的表现，如：持续性蛋白尿（≥0.5 mg/d或≥+++）或管型（可为红细胞、血红蛋白、颗粒等）。

同年，系统性红斑狼疮国际合作组织（SLICC）将肾活检提示肾小球抗核抗体或抗双链DNA 抗体阳性作为LN的诊断标准。

在刚刚出版的最新版全球肾病预后组织（KDIGO）指南中首次正式推荐SLICC的诊断标准。

2018年，荷兰莱顿大学医学中心病理学部Rijnink EC等发表了对149例患者的回顾性队列研究结果，指出SLICC与ACR的诊断标准相比，前者诊断SLE的敏感性更高（100.0% vs. 94.0%），但特异性稍差（91.0％vs. 100.0％）；而SLICC的LN诊断标准对于提高SLE诊断的敏感性并无帮助反而降低了其特异性。

狼疮性肾炎的诊治进展
吕海琳;高延霞;高兆丽;李冰;卢鹏;胡昭
【期刊名称】《中国医刊》
【年(卷),期】2018(053)009
【摘要】系统性红斑狼疮是自身免疫介导的,以免疫性炎症为主要发病机制的结缔组织病,因其累及多器官、多系统,故临床表现复杂多样,轻重不一,且病程迁延反复,给临床治疗带来了相当大的困难。

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见且预后较差的并发症,其进展及转归与患者的生活质量及生存率密切相关。

【总页数】5页(P962-966)
【作者】吕海琳;高延霞;高兆丽;李冰;卢鹏;胡昭
【作者单位】山东大学齐鲁医院泌尿内科青岛院区,山东青岛 266000;山东大学齐鲁医院泌尿内科青岛院区,山东青岛 266000;山东大学齐鲁医院泌尿内科青岛院区,山东青岛 266000;山东大学齐鲁医院泌尿内科青岛院区,山东青岛 266000;山东大学齐鲁医院泌尿内科青岛院区,山东青岛 266000;山东大学齐鲁医院泌尿内科青岛院区,山东青岛 266000
【正文语种】中文
【中图分类】R593.24+2
【相关文献】
1.狼疮性肾炎的诊治进展 [J], 李荣芬
2.狼疮性肾炎的诊治进展 [J], 林燕
3.狼疮性肾炎的诊治进展 [J], 于文洁
4.狼疮性肾炎诊治研究新进展 [J], 吴华香
5.狼疮性肾炎诊治进展 [J], 李明
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５～１０ １．０
ｍｇ／ｄ，免疫抑制剂可选用静脉ＣＴＸ
０．６—

ｇ，每３个月１次，维持１—１．５年，之后可换用
项前瞻性多中心研究评估了来氟米特在ＬＮ中的疗
万方数据
・２３１２・
效和安全性。给予来氟米特负荷剂量１
ｍｓ／
２．２．１１
透析和肾移植ＬＮ所致慢性肾衰竭多为
（ｋｇ・ｄ），３ ｄ后改为３０ ｍｓ／ｄ，联合泼尼松治疗６个 月，与ＣＴＸ０．５ ｓ／ｍ２，每月１次冲击治疗比较，发现
研究院方案归］，即泼尼松联合ＣＴＸ，二者联合能更好 地保护肾功能，获得更长久的缓解。泼尼松起始剂
量为０．８一１．０ ｍｓ／（ｋｇ・ｄ），４—６周若病情开始缓 解需尽快减量，４—６个月后减量到７．５—１０
ｍｇ／ｄ。
量¨５１。Ｍｏｒｏｎｉ等¨钊进行了一项多中心随机对照研
究。比较了环孢素和√必在ＬＮ维持治疗中的疗效
ｒｅｍｉｓｓｉｏｎ ｉｓ
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ｎｅｐｈｒｉｔｉｓ（ＬＮ）ｉｓ
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ｎｏｓｉｓ ｅｖａｌｕａｔｉｏｎ．Ｔｈｅ
ｏｆ ｍｏｒｂｉｄｉｔｙ ａｎｄ ｍｏｒｔａｌｉｔｙ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ诵ｔｌＩ ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｌｕｐｕｓ ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ ｏｆ ｌｕｐｕｓ ｎｅｐｈｒｉｔｉｓ ｉｓ ｃｒｉｔｉｃａｌ ｆｏｒ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ａｎｄ ｐｒｏｇ－ ｉｓ ｅｍｐｈａｓｉｚｅｄ ｔｏ ｕｓｅ ｉｎｄｕｃｔｉｏｎ ａｎｄ ｍａｉｎｔｅｎａｎｃｅ ｔｈｅｒａｐｉｅｓ ｓｅｑｕｅｎｔｉａｌｌｙ．Ｃｏｍｐｌｅｔｅ
ｆｉｎｅ，ＡＺＡ）。激素减量可根据临床和血清学活
动情况决定。

毒类 药物 的方法 目前 已被广 泛采用 ， 此联 合疗 法 可稳定 用 肾功 能 ， 改善 Ｌ Ｎ的 预后 。在 糖 皮 质 激 素 的应 用 方 面 ， 对 Ｌ Ｎ的 治疗 原则 可 总结 成 四句话 ， 即用 药 要早 ， 初量 要 足 ， 减量 要慢 ， 持要 长 。力 争在 疾 病 早期 把 病 变控 制 住 ， 维 并 在组 织学上 也能 恢复 正常 。在糖皮 质激 素应 用 的品种 上 ， 均主 张用 中效类 糖皮质 激素 （ 尼松 、 泼 甲泼尼 龙 等 ） 最 初 ， 剂量 在成 人 为泼 尼 松 １—１５ ｍ ／ ｋ ｄ ） 儿 童 为 ２— ． ｇ （ ｇ・ ， ２ ５ ｍ ／ ｋ ｄ ） 给药 应采 用 时辰 给 药 法 （ 日总量 晨 ． ｇ （ ｇ・ ， 每
一
纯 用糖皮 质激素 疗 法往 往 不能 控 制 Ｌ Ｎ的病 情 。因 此 Ｌ Ｎ
在 Ｓ Ｅ 中有 着 十 分 重 要 的地 位 ， 确 的 诊 治 Ｌ 对 提 高 Ｌ 正 Ｎ Ｓ Ｅ的生存 率 、 Ｌ 改善 Ｓ Ｅ的预 后是 至关重 要 的。 Ｌ Ｌ Ｎ主要影 响 肾小 球 ， 临床 上可 分为 肾炎型 （ 现 为全 表 身水 肿 、 数 有高血压 ， 少 尿检 有蛋 白尿 、 血尿 、 型尿 ） 肾 管 和 病综 合征 型（ 身 明显 水肿 、 全 大量 蛋 白尿 、 浆 蛋 白 降低 、 血 白蛋 白尤低 、 ／ Ａ Ｇ倒 置等 ） 在 实验 室方 面 ， Ｎ病情 的严 重 ； Ｌ
表现为 肾病综 合 征 ， 数 为 较 严 重 的慢 性 肾炎 ， 少表 现 少 更
为急性 肾炎或 急进性 肾炎 ， 发展 成 肾功 能衰 竭 ， 易 治疗 较
困难 ；
Ｖ型 一膜 性 肾炎 ， 占 ２ ％ ，０ 表 现 为 肾病 综 合 约 ０ ８％