牙源性钙化上皮瘤(calcifying epithelial odontogenic tumor，CEOT)过去曾用“非典型成釉细胞瘤”、“恶性牙瘤”等名称，Pindborg 于1958 年首先将其作为一独立的肿瘤命名，因此也称为Pindborg瘤。该瘤可分为骨内型和骨外型两种，主要发生于颌骨内磨牙区，骨外型临床上较少见，偶见于颌骨外前牙区[1]。过去该肿瘤一直被认为是一种良性可复发而不发生恶变的牙源性肿瘤，发病率不足牙源性肿瘤的1%[2]，而发生恶变的牙源性钙化上皮瘤则更为罕见。但我院收治的一例牙源性钙化上皮瘤病例中却发生恶变，现将恶变病例分析报告如下。
病历资料
患者，女，60岁，于2003年1月偶然发现左下颌无痛性肿物，枣样大小，逐渐长大，同年6月就诊时已长大至鸡蛋大小。专科检查见左侧腮腺咬肌区稍前方明显膨隆，局部有波动感，无张口受限，开口型正常。5 6 残根，7 松动，左侧前磨牙至至磨牙区前庭沟变浅，舌侧无膨隆。X线片示：左下颌角及升支区可见形态不规则椭圆形低密度影，大小约3cm×4cm，密度不均，囊内散在斑点状高密度影，8垂直埋伏于囊腔右下方，其远中位于阴影区。囊腔上方骨质边界不清，3～5 根方可见2cm×2cm大小的单房性低密度透射影，周围骨白线明显，边界清晰。初步诊断为左下颌骨巨大囊肿，随后在全麻下行左下颌骨肿物摘除术，术中见肿物约3cm×3.5cm，囊性，壁厚，外壁光滑，内壁糜烂，未见囊内容物。肿物所在颊舌侧骨质均有压迫吸收，未见牙根吸收。
术后行病理检查，镜下瘤细胞多边形，边界清楚，可见细胞间桥。胞浆丰富，嗜酸性，胞核圆或卵圆形，深染，大小形态不一，明显多形，偶见核分裂象。瘤细胞排列呈片状团块或小梁状，由纤维结缔组织间隔，部分区域呈筛状。在细胞内、细胞间和间质内可见多数嗜酸性均质物刚果红染色，部分区域钙盐沉着形成片状或同心圆钙化小球，可见少数胞浆空，核小而圆，位于中央或偏位的透明细胞。病理诊断：左下颌骨牙源性钙化上皮瘤。
第十八章-牙源性肿瘤和瘤样病变
2 第十八章 牙源性肿瘤和瘤样病变
牙源性肿瘤(odontogenic tumor)是由成牙组织(tooth-forming tissue)，即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。主要发生于颁骨内，少数情况下也可发生于牙龈组织内(外周性肿瘤)。与机体其他部位发生的肿瘤一样，牙源性肿瘤无论在细胞形态和组织结构上，都与其来源的正常细胞或组织有不同程度的相似，因此牙源性肿瘤中可含类似于成釉器或牙髓的软组织，也可含釉质、牙本质、牙骨质，或它们的混合结构或沉积物等硬组织。这组病损中包括发育异常、良性肿瘤和恶性肿瘤，生物学行为各异。以往根据肿瘤的组织来源、上皮-间叶组织诱导特征以及生物学行为等，对牙源性肿瘤这组复杂的病损有过多种分类意见。1971年，WHO对牙源性肿瘤及其相关病损的组织学分类正式出版，从此对牙源性肿瘤的命名和诊断才有了国际统一的标准。1992年的第二版分类对前一版进行了修改和补充，并得到了更为广泛地应用。2005年WHO在前两版分类的基础上，根据近年来的研究成果又对牙源性肿瘤进行了新分类，本章对各类牙源性肿瘤和瘤样病变的描述将主要依据这一新分类。
WHO牙源性肿瘤的组织学分类(2005)
一、恶性肿瘤
(一)牙源性癌
l.转移性(恶性)成釉细胞瘤
2.成釉细胞癌-原发型
3.成釉细胞癌-继发型(去分化)，骨内型
4.成釉细胞癌-继发型(去分化), 外周型
5.原发性骨内鳞状细胞癌-实性型
6.发生于牙源性角化囊性瘤的原发性骨内鳞状
3 细胞癌
7.发生于牙源性囊肿的原发性骨内鳞状细胞瘤
8.牙源性透明细胞癌
9.牙源性影细胞癌
(二)牙源性肉瘤
l.成釉细胞纤维肉瘤
2.成釉细胞纤维-牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤
二、良性肿瘤
(一)牙源性上皮性肿瘤，具有成熟的纤维性间质，不含牙源性外胚间充质成分
口腔组织病理学笔记讲义--第十八章 牙源性肿瘤
是由成牙组织（dentalformativetissue）即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。包括真性肿瘤和发育异常。
牙源性肿瘤的组织学分类：据我国六院校口腔组织病理教研室统计资料，并参考WHO关于牙源性肿瘤1992年的组织学分类
一、牙源性真性和非真性肿瘤
（一）良性
1.牙源性上皮性肿瘤
（1）成釉细胞瘤
（2）牙源性鳞状细胞瘤
（3）牙源性钙化上皮瘤（Pindborg瘤）
（4）牙源性透明细胞瘤
2.牙源性上皮和外间充质性肿瘤，伴有或不伴有牙齿硬组织形成
（1）成釉细胞纤维瘤
（2）成釉细胞纤维-牙本质瘤（牙本质瘤）和成釉细胞纤维牙瘤
（3）牙成釉细胞瘤
（4）牙源性腺样瘤
（5）牙源性钙化囊肿
（6）混合性牙瘤
（7）组合性牙瘤
3.牙源性外间充质性肿瘤，含或不含非活跃性牙源性上皮
（1）牙源性纤维瘤
（2）粘液瘤（牙源性粘液瘤，粘液纤维瘤）
（3）良性成牙骨质细胞瘤（成牙骨质细胞瘤，真性牙骨质瘤）
（二）恶性
1.牙源性癌
（1）恶性成釉细胞瘤
（2）原发性骨内癌
（3）其他牙源性上皮性肿瘤的恶性型
（4）牙源性囊肿恶变
2.牙源性肉瘤
（1）成釉细胞纤维肉瘤（成釉细胞肉瘤）
（2）成釉细胞纤维牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤
3.牙源性癌肉瘤
二、与骨相关的真性肿瘤和病损
（一）骨源性真性肿瘤
牙骨质-骨化纤维瘤（牙骨质化纤维瘤，骨化纤维瘤）
（二）非肿瘤性骨病
1.颌骨纤维异常增殖征
2.牙骨质-骨纤维异常增殖症
（1）根尖周牙骨质纤维异常增殖症
（2）巨大型牙骨质瘤（家族性多发性牙骨质瘤）
（3）其他牙骨质-骨异常增殖症
3.家族性颌骨多囊病[小天使脸样病（cherubism）] 4.中心性巨细胞肉芽肿
实验七 牙源性肿瘤
一、成釉细胞瘤
成釉细胞瘤是良性牙源性上皮性多形性肿瘤，但有局部侵袭性。它是常见的牙源性肿瘤，占牙源性肿瘤的59．3％。
三种类型，—即一般型、单囊型和周边型成釉细胞瘤。
(一)一般型成釉细胞瘤
一般型成釉细胞瘤又称实性或多囊型成釉细胞瘤。一般型成釉细胞瘤的重要生物学特点一是肿瘤沿松质骨的骨小梁间浸润性生长，二是肿瘤发生的部位影响预后，特别是下颌升支和上颌磨牙区。这些部位的肿瘤可直接扩展至眼眶、上颌窦或颅底部而危及生命。
[临床特点]
1、 常见于30一49岁，平均年龄40岁．为成人型成釉细胞瘤。
2、 下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位。
3、 为无痛性、渐进性颅骨膨大，膨胀多向唇颊侧发展。骨质受压则吸收变薄，压之有乒乓球样感。
4、 肿瘤区牙可松动、移位或脱落，肿瘤较大时可致面部变形，疼痛少见。
5、 X线片表现为单囊或多囊性溶骨性破坏。肿瘤区牙根可吸收，可见埋伏牙。
6、 复发率高50—90%
[病理]
肉眼见肿瘤大小不一，可由小指头至小儿头般大。剖面常见有囊性和实性两部分．囊性区内含黄色或褐色液体。实性区呈白色或灰白色。
组织学上，主要类型、细胞变异以及其他变异三种，
1．主要类型 有两型，即滤泡型和丛状型，但同一肿瘤内两种类型同时存在。
(1)滤泡型
瘤上皮形成或多或少的孤立性上皮岛。上皮岛中心部由多边形或多角形细胞组成，这些细胞之间彼此硫松连接，类似于成釉器的星网状层。上皮岛的周边部围绕一层
立方状或校状细胞，类似于内釉上皮或前成釉细胞，细胞核呈栅栏状排列并远离基底膜，即极性倒置。滤泡之间的间质为疏松结缔组织。
(2)丛状型
肿瘤上皮增殖成网状联结，其周边部是一层立方或柱状细胞，被周边细胞包围的中心部细胞类似于星网状层细胞，但其含量较滤泡型者少。囊腔形成是间质区变性所致，而不是上皮内褒性变。
2．主要类型中的细胞变异
