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小儿听神经病

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󰀁综述󰀁

小儿听神经病

郑芸1󰀂王恺1󰀂陶勇1󰀂综述󰀂󰀂刘世喜1󰀂审校

󰀂󰀂 中图分类号!󰀂R764.4󰀂󰀂 文献标识码!󰀂A󰀂󰀂 文章编号!󰀂1006-7299(2006)01-0074-03

󰀂󰀂听神经病(auditoryneuropathy,AN)是位于耳蜗和脑干段

之间的听觉通路(听神经)病变引起听觉功能障碍的一种疾

病,是耳科和神经科的交叉综合病变。以听觉功能障碍及言

语识别能力差、且言语识别率的降低与听阈水平的降低不相

一致为特点[1,2],听力学检查主要表现为OAE正常而ABR

异常或缺失[1~3]。也可以说,听神经病是以第八对颅神经的

功能异常而耳蜗外毛细胞功能正常为特点的病理状况[1]。

以前对该病曾有多种命名:如脑干听觉处理综合症、中枢听

觉功能障碍、听觉失同步化等。虽然听神经病的称呼现在被

大多数听力学家认同,但Berlin仍坚持听觉失同步化是最恰

当的名称,因为它能更好的让人理解这种疾病。另外,虽然

听神经病可以是由听神经到大脑皮层的任一部分通路受损

引起,但目前公认的听神经病多指从内毛细胞到脑干的这部

分听觉通路受损所引起的病变。听神经病多数是婴幼儿和

青少年期发病,常常伴有其它新生儿疾病和外周神经病变,

但患者常首先因听力差、言语发育迟缓就诊。由于发病隐

匿,涉及较多学科,又无非常有效的治疗办法,因此小儿听神

经病是一种严重影响身心健康的疾病,值得听力学家和广大

医务工作者关注。

1󰀂小儿听神经病流行病学调查

目前尚没有系统的大规模流行病学和发病率调查。

Davis和Hirsh[4]报道每200例听障儿童中就有1例ABR结果

与纯音测听结果不一致(0.5%)。Berlin等[5,6]报道每60个

∀聋#儿中有5个患有听神经病。Rance等[7]发现在5199个

具有听力损失高危因素的婴幼儿中,每433例中就有1例

(0.23%)为听神经病,其中有中度及中度以上听力损失的病

例中有11%的患者有听神经病。这些研究提示听神经病在

听障患者中占0.5%到2.3%,而在重到极重度蜗性听力损

失的人群中有11%到14%有听神经病,有中度以上永久性

听力损失的患者中听神经病发病率报道为0.1%到0.3%,

因此,如果保守地估计,听神经病发病率应为0.01%到0.

03%。听神经病可在任何年龄发病,多数发病在2岁以

前[8],目前未发现发病有性别差异[8,9]。

2󰀂小儿听神经病的病因

小儿听神经病和成人听神经病一样,确切病因尚不明。

但研究发现小儿听神经病常和其它儿科疾病有关,由于听神

经病发病年龄小,因此新生儿和婴幼儿期出现的疾病应该引

起人们的高度重视。通常报道的和听神经病相关的疾病有

高胆红素血症[7,10]、遗传性感觉神经性疾病[11,12]、线粒体紊

1󰀂四川大学华西医院耳鼻喉科听力中心(成都󰀂610041)通信作者:王恺乱[13]、共济失调、癫痫、早熟[1,8,11],以及其它外周神经系统

疾病,而这些有外周神经病变的听神经病多有遗传性。除了

高胆红素血症和早熟外,听神经病还和其它有引起听力损失

高危因素的疾病有关,如窒息[14]。在一些听神经病患者身

上还发现听觉症状对体温敏感的有趣现象[15],患者的症状

随其体温波动:当体温升高时症状加重。对体温敏感并不是

听神经病的典型症状,该现象可能和基因起源有关,因为姐

妹患者可能都有症状对体温敏感的现象出现。目前认为基

因和引起听力损失的高危因素是最可能的致病原因。

3󰀂病理生理基础

从电生理学测试特点来看,小儿听神经病和成人听神经

病都是蜗后病变。虽然没有研究证实听神经病病变的具体

部位,但从听神经病的特征来看病变很可能是位于内毛细胞

和脑干之间的部分,即任何内毛细胞、螺旋神经节、内毛细胞

和突触的连接、听神经纤维脑干听觉通路都可能是AN的病

变部位[1,3]。病变机制可能包括轴突生化异常和传入、传出

神经通路的异常[1]。Harrison[2]在1998年曾报道了模拟的听

神经病动物模型。听神经病的确切病变部位正在研究中。

4󰀂临床表现

发病年龄小,无耳毒性药物及噪声接触史,可有耳聋家

族史,耳鼻咽喉部检查常无异常发现。儿童听神经病患者语

言言语发育较同龄儿童迟缓,在安静环境中没有明显听觉困

难,但是言语理解力却常常不好,特别是在有背景噪声的环

境中尤为明显。由于多数儿童患者除了听觉系统外还可能

有其它系统病变,所以一些患者会有其它的非听觉症状如神

经系统症状,并通过神经系统检查证实,但是听力问题仍是

这些患者最主要的症状。听力损失为感音神经性,可以是双

侧或单侧,可以对称或不对称[1,12,16,17];听力损失可以是进

行性的或非进行性的。有研究报道一部分有遗传性感觉神

经性疾病的患者(hereditarymotorsensoryneuropathy,HMSN,又

名Charcot-Marie-Tooth综合症)[5]和一个有线粒体紊乱[13]

的听神经病患者有进行性听力损失。患者是否有进行性的

听力损失取决于听神经病的病因。听神经病患者还可能有

波动性听力损失,有研究报道[1]患听神经病的两姐妹症状随

体温波动,她们的听力损失仅在他们体温升高时出现(如感

冒发热)。另外一个有自身免疫疾病的听神经病患者也有波

动性听力损失[18]。这些发现也提示听力波动与听神经病的

发病原因有关。

5󰀂听力学检查表现

对小儿听神经病而言,由于主观检查可能受限,所以

OAE和ABR成为最有效的检查手段,当然其它检查的作用

也不容忽视,特别是在年龄较大的患者。许多学者报道了相74JournalofAudiologyandSpeechPathology2006.Vol14.No.1似的听力学检查发现[1,7,12,17,19]:∃纯音测听:听阈范围大,

可以从正常到极重度感音神经性听力损失,听力图的形状也

变化多样,两耳阈值可对称或不对称[20,21]。%声导抗和镫

骨肌反射:听神经病患者常有声导抗正常(提示无中耳病

变),而声反射阈提高或消失。&言语测听:言语测听结果差

异大,可以达到其它类型蜗后病变的严重程度。∋言语识

别:多数患者言语识别率比根据500、1000、2000Hz听阈预

期的结果要差,言语察觉率为0%~92%。研究还发现在安

静环境中有一定的言语觉察的患者在很小的背景噪声中就

很难理解言语甚至单句。(OAE:在所有听神经病患者中

OAE正常,提示外毛细胞功能正常,然而OAE的对侧抑制异

常。)听觉诱发电位:听神经病患者耳蜗微音电位(cochlear

microphonic,CM)正常,ABR结果严重异常或缺失,中潜伏期

诱发电位(middlelatencyresponse,MLR)轻度异常而晚潜伏期

诱发电位(latecorticalresponse,LCR)(包括N1-P2和P300)

可异常或正常。儿童患者的多频稳态反应(steady-statee󰀁

vokedpotential,SSEP)只在很高的感觉阈上刺激时才与纯音测

听结果不一致,反应阈值升高。∗掩蔽水平差异(masking

leveldifference,MLD):听神经病患者常无MLD出现。总之,

所有反映外毛细胞功能的蜗性反应的测试结果均正常,而所

有涉及听神经和脑干功能的测试(如声反射、ABR、MLD、

MLR、OAE对侧抑制)结果均异常。另外,脑干以上部位的检

查(如LCR)也正常。

6󰀂诊断与鉴别诊断

小儿AN的诊断首先依靠它独有的特点:外毛细胞功能

正常而听神经功能异常,临床表现为OAE正常而ABR严重

异常或缺失。敏感的诊断性试验就是对耳蜗和听神经功能

敏感的测试。实际上,对婴幼儿听神经病的诊断有一定难

度,因为他们的分泌性中耳炎发病率高,这不利于使用OAE

判断外毛细胞功能[1]。此时最好用CM,因为其不易受中耳

功能的影响。由于听神经病患者需要的干预措施不同于其

它蜗后病变(如听神经瘤、多发性硬化症,中枢听觉处理紊乱

等),因此需要将它们区别开来。影像学检查[1]对于区分听

神经病和蜗后占位性病变(如听神经瘤)很有用。因为前者

影像检查正常而后者多数会有异常影像。虽然听神经病和

中枢听觉处理紊乱患者有较多共同特点(如注意力不集中、

不能完全接受言语信息、对信息反应不一致等),但听神经病

患者外周听觉检查如镫骨肌反射和ABR检查结果异常,而

典型的高级中枢听觉处理的检查结果则较正常。

7󰀂小儿听神经病的处理

对于小儿听神经病通常有两种方法[1,7]:一种是为患者

提供助听装备如助听器、人工耳蜗植入和其它辅助听力装

置;另一种是促进患者言语学习,包括一些康复策略如听觉

口语法(auditory-verbalstrategy)、视觉辅助言语法(cued

speech,CS)、综合交流法(totalcommunication,TC)和同步交流

法(simutaneouscommunication,Sim-Com)。

对助听器的使用效果和看法存在争议,一个大样本的研

究[12]发现所有的听神经病患者使用常规助听器无效,甚至

还有一些病例产生有害的结果。基于这个研究,一些研究者

认为最好不要为听神经病患者推荐助听器。相反,另外有研究发现大约有50%的儿童听神经病患者使用助听器有益,并通过纯音测听和言语识别率得到证实。有研究[7]表明佩

戴助听器的听神经病患者OAE结果将变差,而CM和纯音测

听阈值无变化,所以如果使用助听器,建议使用单侧佩戴、高

品质、低增益、宽动态范围压缩(widedynamicrangecompres󰀁

sion,WDRC)的助听器,这尤其适合于儿童听神经病患者,可

以减少使用助听器带来的负面影响。另外还建议在选配助

听器的过程中应使用真耳分析,这将有助于防止暂时性和永

久性听力损失(包括噪声性听力损失)的出现,在使用助听器

的儿童患者中不乏有这种情况出现。

由于助听器只对50%的听神经病患者有帮助,有重度

到极度听力损失的戴助听器无效的听神经病患者应该考虑

人工耳蜗植入。人工耳蜗植入通常对蜗性损害的感音性听

力损失患者有帮助。但是由于听神经病病变还可能在其它

部位,所以如果听神经病病变部位在耳蜗,那么人工耳蜗植

入将有效,然而如果病变部位不在耳蜗而是由于听神经退化

或脱髓鞘病变引起,那么人工耳蜗植入效果就不能肯定。事

实上,有报道[20,21]认为人工耳蜗植入可以通过电刺激促进

神经同步化,甚至还可能促进神经存活。另一方面,虽然人

工耳蜗植入有潜在的益处,但也存在一些问题:如破坏耳蜗

正常结构,损害残余听力[22,23],而且不能确保促进言语语言

发育。虽然一些儿童植入人工耳蜗后发现言语识别能力增

强[24],但一些植入人工耳蜗的患者随着年龄增大出现听力

波动或不能预测的人工耳蜗植入后果。基于这些事实,仍推

荐听神经病患儿先使用助听器;如果要考虑人工耳蜗植入,

那么听力学家应在术前和患儿家长做深入交谈。

8󰀂小儿听神经病的康复策略

小儿听神经病的康复原则和其它感音神经性听力损失

的儿童患者一样。但是由于听觉系统接受声信号的能力及

其对声信号的处理功能很可能已经减退,所以除了听觉口语

法外,听觉信息的其他输入方法(如视觉交流)也很重要。特

别是对语前聋的听神经病儿童,康复的关键是要促进他们的

言语语言发育。Berlin[25]建议尽早进行CS即通过视觉帮助

唇读并提供其它视觉信号帮助患儿理解言语。在家庭生活

中使用CS方法将有助于患儿即时学习言语并提供家庭交流

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耳鼻咽喉头颈外科学(福建医科大学)智慧树知到答案章节测试2023年

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第一章测试

1. 梅尼埃病诊断必备的有（ ）

A:甘油试验阳性

B:感音神经性聋

C:前庭功能障碍

D:病史

答案:D

2. 耳硬化症病灶大多数起自( )

A:耳蜗底

B:前庭窗前方

C:前庭窗后方

D:圆窗

答案:B

3. 患者女性，33岁，晨起突发眩晕，伴右耳听力下降5天。纯音测听示右耳中重度感音神经性聋，左耳正常。本病最有可能的诊断是( )

A:梅尼埃病

B:特发性突聋

C:良性阵发性位置性眩晕

D:前庭神经炎

答案:B

4. 耳硬化症听力学检查有较大诊断价值的是（ ）

A:Gelle试验阴性

B:声导抗测试呈B型

C:4000Ｈz呈V型下降

D:听性脑干反应测听呈I波、V波阈值正常

答案:A

5. 梅尼埃病的基本病理基础( )

A:骨迷路局灶性吸收

B:咽鼓管阻塞

C:膜迷路积水

D:外淋巴瘘

答案:C

6. 梅尼埃病早期听力是（ ）

A:高频波动性下降;

B:卡氏切迹

C:全频道呈平坦型听力下降

D:低频波动性下降;

答案:D

7. 有关梅尼埃病的特征，错误的是( )

A:膜迷路积水 B:耳鸣、耳聋、恶心、呕吐

C:反复发作性眩晕

D:意识障碍

答案:D

8. 不为特发性突聋的特征是：（ ）

A:单耳发病居多

B:可伴耳鸣

C:病因明确

D:突然发生

答案:C

9. 特发性突聋治疗的补救性措施有（ ）

A:糖皮质激素

B:血液流变学治疗

C:营养神经药物

D:高压氧

答案:D

10. 老年性聋听力损失特征是（ ）

A:传导性听力损失

B:中频听力损失

C:低频听力损失

D:高频听力损失

答案:D

11. 听神经病患者最显著的临床特征是（ ）

A:纯音听阈与言语识别程度不相符

B:混合性听力损失

C:感音性听力损失

D:传导性听力损失

答案:A

12. 前庭神经炎多发于（ ）

凸侧短段固定凹侧生长棒技术治疗小儿神经纤维瘤病脊柱侧弯

凸侧短段固定凹侧生长棒技术治疗小儿神经纤维瘤病脊柱侧弯

凸侧短段固定凹侧生长棒技术治疗小儿神经纤维瘤病脊柱侧弯

祁新禹;张学军;白云松;郭东;曹隽;刘虎

【摘 要】目的：回顾性分析应用椎弓根钉结合凸侧短段固定凹侧生长棒技术治疗小儿神经纤维瘤病合并脊柱侧弯的结果及初步经验。方法自2012年3月至2014年7月我们收治Ⅰ型神经纤维瘤病伴脊柱侧弯12例，其中男8例，女4例。平均年龄4．6岁，平均随访时间1．1年。根据放射学表现确定其中10例为神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧弯，行椎弓根钉凸侧固定凹侧生长棒技术治疗。结果脊柱侧弯冠状面及矢状面矫形率分别为55％和30％。随访中丢失角度为冠状面5°、矢状面3°。3例出现了脑脊液漏，继续撑开能维持矫正效果。结论应用椎弓根钉结合凸侧固定凹侧生长棒技术治疗小儿神经纤维瘤病脊柱侧弯，疗效确切，并发症少。%Objetive A retrospective study of operative treatment in patients

with scoliosis caused by neurofibromatosis in order to introduce the initial

experience.The operative pattern is fixing on convex side by pedicle screw

combined with growing rod technique on concave. Methods Twelve

patients(8 male and 4 fe-male)with scoliosis caused by neurofibromatosis-Ⅰ were treated surgicaly from March 201 2 to July 201 4 with mean age of

4.6 years and mean follow-up period of 1 .1 years.Ten of them were

群组声刺激听性脑干反应在新生儿听力复筛中的应用价值

群组声刺激听性脑干反应在新生儿听力复筛中的应用价值

群组声刺激听性脑干反应在新生儿听力复筛中的应用价值

张燕梅;宗亚静;周蕊;陈丽;曾镇罡;刘玉和

【摘 要】目的 探讨群组声刺激听性脑干反应(chained-stimuli auditory

brainstem response,CsABR)在新生儿听力复筛中的应用价值.方法 对接受听力复筛的295例婴幼儿,在应用畸变产物耳声发射(DPOAE)和自动听性脑干反应(AABR)筛查的基础上增加CsABR测试,复筛未通过的婴幼儿转诊到听力诊断中心,进行1

000 Hz声导抗、DPOAE、诊断型听性脑干反应(ABR)、听性稳态反应(ASSR)等综合听力诊断评估,比较复筛未通过与通过婴幼儿CsABR阈值的差异,分析CsABR阈值与诊断型ABR阈值的相关性和差异,并根据临床诊断结果分析CsABR的敏感性和特异性.结果 295例(579耳)均完成CsABR阈值测试,每例婴幼儿完成双耳CsABR测试的时间约为5分钟,其中39例(78耳)完成听力诊断评估;听力复筛未通过的婴幼儿(77耳)CsABR阈值较听力复筛通过者高(P＜0.001);CsABR阈值与诊断型ABR阈值显著相关(rs=0.861,P＜0.001);CsABR阈值≤70 dBnHL的64耳其平均阈值高于诊断型ABR阈值5.5±8.9 dB;以临床诊断结果(指综合诊断结果,而不是指诊断型ABR结果)作为标准,CsABR阈值大于30 dB nHL为异常,则CsABR的敏感性为95.7％(44/46),特异性为59.4％(19/32);CsABR阈值大于70 dB nHL的13耳中11耳(84.6％)诊断为重度或极重度听力损失.结论 CsABR操作简单、测试时间短,是新生儿听力筛查阶段预测听力损失程度的快捷方法,可用于听力筛查未通过婴幼儿的快速听力评估.

【期刊名称】《听力学及言语疾病杂志》

【年(卷),期】2019(027)005

【总页数】6页(P481-486) 【关键词】听性脑干反应;新生儿;听力筛查;听力损失

儿童常见病及合理用药常识

儿童常见病及合理用药常识

儿童常见病及合理用药常识

摘要：按国际惯例,18周岁以下均属于儿科治疗范围,而按我国儿科学教科书定义,治疗范围是14周岁以下儿童。从出生到儿童期结束,是儿童机体尚未完全发育成熟时期,特别容易患各种疾病。儿童患病大多为以下几种:如感冒,发热,腹泻,咳嗽等。适当了解一些用药方法,症状轻时在家里用药治疗。可节省大量人力、物力、财力。本文只提供儿童期家庭治疗的一些方法,仅供家长参考,选择。

关键词：儿童常见病；合理用药；家庭护理；

一、儿童生理病理特点

儿童与成年人在生理、病理方面有很大差别,儿童的各种器官及生理功能处于生长发育、逐渐成熟时期,由于儿童(特别是新生儿、婴幼儿)的解剖、生理特点以及对药物的反应性和耐受性等方面与成人比有明显差别,神经系统、内分泌系统及许多脏器发育尚不完善,药物解毒的酶系统、代谢系统均未发育成熟,肝、肾的解毒和排毒功能以及血脑屏障的作用也都不健全,所以药物的吸收、分布、代谢、排泄以及药效学特点对于儿童来说都异于成人。儿童新陈代谢旺盛,代谢产物排泄快,对水、电解质调节能力差,对药物的敏感性高于成人。而且儿童多有病情较急、变化快的特点,用药更需及时确切。

二、儿童常见疾病及对策

2.1感冒

常由病毒、细菌、衣原体、支原体等感染引起上呼吸道感染，肺内感染，并常伴有头痛、发热、鼻塞、喉痛及全身疼痛等症状。首先要通过化验确定感染的病菌类型对因治疗，并根据感冒体征对症治疗。如果是一般的伤风感冒，用些抗病毒的药就可以，如:大青叶合剂、双黄连、银黄冲剂、病毒灵（吗啉胍)、板蓝根冲剂、金刚烷胺、抗病毒口服液、抗感解毒冲剂等。只要不合并细菌感染，就不要用抗菌素。 2.2咳嗽

首先要弄清情况，如有无痰液、痰量多少、黏不黏。更重要的还要查明是什么原因引起的，然后合理使用止咳药与化痰药。咳嗽有清除呼吸道分泌物的作用，儿童呼吸道较窄，发炎时黏膜肿胀，分泌物较多，容易出现呼吸困难，因此在呼吸道感染时应多使用祛痰药，少用镇咳药,因为使用镇咳药后不利于痰液排出，可能会加重感染。因此，对于小儿咳嗽，只要不是过于频繁、剧烈的咳嗽，切莫盲目止咳，过早使用止咳药。