内科学-第二篇-呼吸系统疾病-第五章 支气管扩张症

第五章
支气管扩张症
重点难点
掌握 支气管扩张症的病因、发病机制、病理生理、临床表现、诊 断和鉴别诊断
熟悉 支气管扩张症的治疗原则
了解 支气管扩张症的流行病学
目录
支气管扩张症的定义 支气管扩张症的流行病学 支气管扩张症的病因和发病机制 支气管扩张症的病理生理 支气管扩张症的临床表现 支气管扩张症的辅助检查 支气管扩张症的诊断和鉴别诊断 支气管扩张症的治疗
➢ 物理排痰：体位引流、雾化治疗 ➢ 药物排痰：粘液溶解剂，痰液促排剂，抗氧化剂等
内科学（第9版）
支气管扩张症的治疗
免疫调节剂：减少急性发作 治疗咯血
➢ 少量：口服止血药对症治疗 ➢ 中量：静脉用止血药：垂体后叶素、酚妥拉明 ➢ 大量：保持气道通畅，防止窒息 ➢ 药物止血无效者可考虑介入治疗或外科手术
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支气管扩张症的辅助检查
其他特殊检查 ➢ 纤维支气管镜检查：病原学诊断及病理诊断 ➢ 肺功能：可出现阻塞性通气功能障碍
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支气管扩张症的诊断和鉴别诊断
诊断流程 ➢ 拟诊支气管扩张 ➢ 确诊支气管扩张 ➢ 病情评估 ➢ 鉴别诊断 ➢ 病因学诊断
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支气管扩张症的诊断和鉴别诊断
➢ 免疫缺陷或异常 • 原发性免疫缺陷：低免疫球蛋白血症 • 继发性免疫缺陷：长期服用免疫抑制药物、
人类免疫缺陷病毒感染、慢性淋巴细胞性 白血病、肺移植后 • 免疫功能异常： 类风湿关节炎、ABPA
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支气管扩张症的病因和发病机制
病因
➢ 其他
➢ 先天性遗传疾病 • α1-抗胰蛋白酶缺乏 • 原发纤毛不动综合征
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支气管扩张症的流行病学
支气管扩张症的患病率各国报道差别较大，约为（1~52）/10万 我国报道40岁以上人群中支气管扩张症的患病率可达到1.2% 部分慢阻肺病人合并支气管扩张的比例高达30%，慢阻肺合并支气管扩张者病死率增加一倍
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支气管扩张症的病因和发病机制
病因 ➢ 感染 • 细菌：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌 • 真菌：曲霉菌 • 分枝杆菌：结核分枝杆菌、非结核分支杆菌 • 病毒：腺病毒、流感病毒
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支气管扩张症的临床表现
症状 ➢ 咳嗽 ➢ 咳痰： 黏液性，黏液脓性或脓性 静置后可分层 ➢ 咯血： “干性支气管扩张” ——以咯血为唯一症状 ➢ 呼吸困难、喘息： 广泛的支气管扩张或合并慢阻肺
体征 ➢ 肺部湿性啰音 ➢ 杵状指
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支气管扩张症的辅助检查
影像学检查 ➢ 胸片 • 轻症者可正常 • 中重症病人可见环状、双轨状影像、支气 管管壁增厚
鉴别诊断 ➢ 慢性支气管炎：多见中年以上病人，秋冬季反复咳嗽、咳痰，但无反复咯血史 ➢ 肺脓肿：起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰。X线检查可见局部浓密炎症阴影，内有空 腔液平 ➢ 肺结核：常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状，干、湿啰音多局限于上肺，X线 胸片和痰结核菌检查可作出诊断
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内科学（第9版） 治疗流程
支气管扩张症的治疗
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支气管扩张症的治疗
治疗基础疾病 控制感染：开始经验性治疗前及时送检痰培养
判断有无铜绿假单胞菌感染危险因素 有无特殊病原体感染：曲霉菌、结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌
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支气管扩张症的治疗
改善气流受限：支气管舒张剂 清除气道分泌物
七、支气管扩张症的诊断和鉴别诊断
鉴别诊断 ➢ 先天性肺囊肿：X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症 浸润 ➢ 弥漫性泛细支气管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎。胸片和胸部CT 显示弥漫分布的小结节影，大环内酯类抗生素治疗有效 ➢ 支气管肺癌：可有咳嗽、咳痰、痰中带血，大咯血少见。影像学，痰细胞学，支气管镜检 查等有助于确诊
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支气管扩张症的定义
支气管扩张症（bronchiectasis）是由多种原因引起的，大多继发于急、慢性呼吸道感染和支 气管阻塞后，反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管 异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称
主要分为囊性纤维化（cystic fibrosis， CF）导致的支气管扩张症和非囊性纤维化导致的支 气管扩张症
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六、支气管扩张症的辅助检查
影像学检查 ➢ 胸部高分辨CT • 支气管呈柱状及囊状改变 • 气道壁增厚 • “双轨征” • “印戒征”
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支气管扩张症的辅助检查
实验室检查 ➢ 血常规和炎症标志物：有无急性感染 ➢ 血清免疫球蛋白：有无免疫功能缺陷 ➢ 血气分析：是否合并低氧血症和（或）高碳酸血症 ➢ 微生物学检查：痰培养+药敏 ➢ 其他：类风湿因子、自身抗体、特异性IgE等
• 气道阻塞：异物、肿瘤、外源性压迫 • 毒性物质吸入：氨气，氯气、二氧化氮 • 炎症性肠病
• 囊性纤维化
• 淋巴管性/淋巴结：淋巴结病
• 黄甲综合征
• 气管支气管性：巨大气管-支气管症 、先天性
支气管发育不良
• 血管性：肺隔离症
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支气管扩张症的病因和发病机制
发病机制 ➢ 恶性循环假说 • 气道炎症 • 气道廓清障碍 • 反复细菌感染 • 痰液聚集、气道梗阻 • 加重气道炎症 • 气道壁破坏、增厚、管腔扩张
内科学（第9版）
外科治疗 ➢ 外科手术 ➢ 支气管动脉栓塞术 ➢ 肺移植
支气管扩张症的治疗
本章小结
支气管扩张症是由各种原因引起的支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏， 管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病
根据病人慢性咳嗽、咳脓痰、反复咯血，加之HRCT检查，即可明确支气管扩 张的诊断
内科学（第9版）
支气管扩张症的病理生理
位于段或亚段支气管管壁破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织
被破坏并被纤维组织替代，进而形成三种不同类型 ➢ 柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻 塞 ➢ 囊状扩张：扩张支气管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构 ➢ 不规则扩张：支气管腔呈不规则改变或串珠样改变