第四章补体系统

C1s
抗体
C4b
抗 原 <40nm 抗 原
② C3转化酶(C4b2b)的形成
C2a
本节内容结束
C1s
C4b
C2
C4b C2b
③ C3的裂解
C3
C3a
C3转化酶 本节内容结束
C4b C2b
C3b
④ C5转化酶(C4b2b3b)的形 成
本节内容C结5束
C2b
C4b
C3b
C5a C5b
参与经典途径形成C5转化酶的补体成分
‹# ›
活化阶段
Ag-IgM或Ag-IgG 复合物
C1q : r : s 本节内容结束
CCaa++++
C4
C4b + C2
（C3转化酶
Mg++
） C4b2b
C4a
C2a
（C5转化酶 ）
C4b2b3b
C3
C3b
C5
C3a
末端反应
反应步骤 ① C1 裂解 C4：
C4
C4a
本节 C1qr2s2 内容结束
C3bBb，已失活的补体成分则在其符号前冠以“i”表示，如iC3b。
‹# ›
• 二、补体成分的理化特性 • 1.化学组成均为糖蛋白，多数为β球蛋白，少数几种为α或γ球蛋
白。 • 2.补体各成分中以C3含量最高，D因子含量最低。
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• 3.补体系统各固有成分均分别由肝细胞、巨噬 细胞、小肠上皮细胞及脾细胞等产生。代谢非 常快，血浆中补体每天约有一半更新。 • 4.某些补体成分性质极不稳定，许多理化因素 等均可使补体失活。性质不稳定，不耐热， 56℃30分钟即可灭活，室温下很快失去活性。

.
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补体经典激活途径示意图
Ag+Ab AgAb复合物 C1qrs C1qrs
C4
C4b
C4b2 C4b2a C4b2a3b
C4a C2
C2b
C3
C3b
C3a
.
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二、旁路激活途径 （替代途径、第二途径）
该途径越过了C1、C4、C2，直接激活C3。 1.主要激活物质 细菌细胞壁成分即脂多糖、肽聚糖、磷
壁酸、酵母多糖等，凝聚的IgA和IgG4、 眼镜蛇毒素等。 2.参与的固有成分 C3，B、D、P、H、I等因子
.
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3.激活过程 （1）生理情况下 C3b和C3转化酶的形成 （2）C5转化酶的形成 ①激活物 使替代途径从准备阶段过
渡到正式激活阶段，为C3b或C3Bb提供保 护性微环境
②过程
.
16
.
17
（3）补体激活的放大
形成C3b正反馈环或称C3. b正反馈途径。
18.Βιβλιοθήκη 19三、MBL途径
（甘露糖结合凝集素 mannose-binding lectin，MBL）
该激活途径与经典途径的激活过程相似， 但不依赖抗体、抗原抗体复合物（免疫
复合物）的形成和C1q的参加。
1.主要激活物
.
8
第二节 补体系统的激活
补体系统的激活是在某些激活物质的作 用下，各补体成分按一定顺序，以连锁 的酶促反应方式依次活化，并表现出各 种生物学活性的过程，故亦称为补体级 联（complement cascade）反应。
.
9
一、经典激活途径
（传统途径、第一途径）
1.主要激活物质 特异性抗体（IgG或IgM）与抗原结合

二﹑膜上的调节蛋白
调节蛋白 成分
促衰变因 子
(DAF)
膜辅助蛋 白因子 (MCP)
同源限制 因子 (HRF)
溶膜抑制 剂
(MIRL/C D59)
组成和分 子量
(×103)
70
分布
多数血细胞、上皮及内 皮细胞
作用靶
C4b2a, C3bBb
主要功能
加速C3转换 酶衰变
45—70
多数细胞(红细胞除外)， 上皮、内皮、成纤维细
• 使C3b裂解出C3f形 成C3bi，后者再进 一步裂解为C3dg和 C3c，由此而控制 补体系统的活化。
一﹑ 血清中的补体活化调节蛋白
• 4、H因子（β1H）——C3b抑制因子（I因子）的 加速因子
• （1）为Ⅰ因子的辅助因子，可增加C4b对Ⅰ因子 的敏感性。
一﹑ 血清中的补体活化调节蛋白
• 4、H因子（β1H）——C3b抑制因子（I因子）的 加速因子
二、补体的生物合成
• 过程:补体有许多成分是由多条肽链构成，由 不同的基因编码进行合成，分泌到胞外组装，如 C1。
• 速度:补体代谢速度快，合成也快。 • 位置:肝脏细胞合成大量的补体，炎症部位的
单核细胞、巨噬细胞等也能合成补体。 • 炎症期一些细胞因子的作用，如IL-1、-6、
TNF、γ-IFN等能促使急性期补体的合成。
血红细胞
肝和脾，扩大吞噬 性白细胞的胞饮作
肝脏
用，吞噬C3b或
和脾
C4b包被的颗粒和
细菌。
三 ﹑补体受体
• 2、补体受体2型（CR2，CD21，C3d受体）
• 即CD21，补体片段C3d、C3dg的受体。主要表 达于人成熟B细胞和滤泡树突状细胞表面，可调 节B细胞活化、增殖和IgE产生，也是EB病毒受 体，与鼻咽癌发生相关。

补体受体
CR1~CR5、C3aR、C4aR 、 C5aR等
三、补体的理化性质和来源
在正常生理条件下，补体固有成分通常均以酶原 或非活化形式存在于体液中，只有被某些物质激 活后，才能按一定顺序呈现酶促级联反应，并在 激活过程中产生多种具有不同生物学活性的片段 和复合物。 补体过度激活也能引发严重的过敏性炎症反应或 产生病理性免疫损伤。
MBL
+
病原体 甘露糖 残基
MASP MASP
C1
C4a C4 C4b
C2 C2b C2a
C3转化酶
C3
C4b2b
C3a C3b
C4b2b3b C5转化酶
三、旁路途径
不经C1、C4、C2，由C3、B、D因子参与 的激活过程。 激活物质为细菌、脂多糖、酵母多糖、葡 聚糖等。
经典途径
或自发产生
D因子 B因子
➢ 膜辅助因子蛋白（MCP）
作用方式： 辅助I因子裂解灭活细胞表面结合的C3b和C4b。
效应：抑制C3转化酶在细胞膜上形成。
➢ 衰变加速因子（DAF）
作用方式：
竞争性抑制C2与C4b结合、B因子与C3b的结合； 诱导C4b2b中的C2b和C3bBb中的Bb快速解离。 效应：抑制C3转化酶在细胞膜上形成；促进C3转
复习题
1. 试述补体经典激活途径。 2. 试比较补体三条激活途径的不同。 3. 简述补体的生物学功能。
调理作用
C1INH缺陷： C1INH↓→C1↑→C4、C2裂解↑→C2a↑ C2a（补体激肽）可增加血管通透性，患者出现皮肤、 粘膜水肿。此病称遗传性血管神经性水肿。 可用C1INH治疗。
遗传性血管神经性水肿
酵母多糖、葡聚糖、凝聚
的 IgA 和 IgG4