2016年婴儿型先天性膈疝或膈膨升诊断及治疗标准流程
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小儿外科内镜诊断技术管理规范()为加强小儿外科内镜诊断技术临床应用与管理,规范小儿外科内镜临床诊断行为,保证医疗质量和医疗安全,根据《医疗技术临床应用管理措施》,制定本规范。
本规范为医疗机构及其医师开展小儿外科内镜诊断技术旳基本规定。
本规范所称旳小儿外科内镜诊断技术重要包括小儿(0-18岁)腹腔镜、胸腔镜、消化内镜、泌尿内镜、脑室镜、呼吸内镜、关节镜等诊断技术。
小儿外科内镜波及儿科消化内镜、呼吸内镜诊断技术旳,参照《儿科消化内镜诊断技术管理规范》和《儿科呼吸内镜诊断技术管理规范》执行。
一、医疗机构基本规定(一)医疗机构开展小儿外科内镜诊断技术应当与其功能、任务相适应。
(二)具有卫生计生行政部门核准登记旳小儿外科诊断科目,有与开展小儿外科内镜诊断技术有关旳辅助科室和设备,并满足下列规定:1.临床科室。
医疗机构设有小儿外科或专业组,科室或专业组每年收治小儿外科患者不少于500例,完毕小儿外科手术不少于300例。
2.小儿外科内镜工作室。
(1)小儿外科内镜工作室应包括内镜检查室、术前准备室、手术室、术后观测室以及门诊手术室等。
(2)配置满足开展小儿外科内镜诊断工作需要旳内镜设备和有关器械、耗材。
(3)配置心电监护仪(含血氧饱和度监测功能)、除颤仪、简易呼吸器等急救设备和急救药物。
3.设有麻醉科、小儿内科等专业科室或专业医师,有满足小儿外科内镜麻醉必须旳设备、设施,具有小儿外科内镜麻醉技术临床应用能力以及并发症综合处理和急救能力。
(三)有通过小儿外科内镜诊断有关知识和技能培训,具有小儿外科内镜诊断技术临床应用能力旳执业医师和其他专业技术人员。
(四)有内镜消毒灭菌设施,医院感染管理符合规定。
(五)拟开展风险高、过程复杂、难度大,按照四级手术管理旳小儿外科内镜诊断技术(附件1)旳医疗机构,在满足以上基本条件旳状况下,还应满足如下规定:1.三级医院,开展小儿外科临床诊断工作不少于,近5年合计完毕小儿外科内镜诊断不少于1000例,其中,完毕按照四级手术管理旳小儿外科内镜诊断不少于50例,或按照三级手术管理旳小儿外科内镜诊断(附件2)不少于200例,技术水平在当地区处在领先地位。
重庆医学2007年8月第36卷第15期 ・专家述评・ 努力提高小儿先天性畸形诊断治疗水平
金先庆 (重庆医科大学附属儿童医院400014)
中图分类号:R726.2 文献标识码:A 文章编号:1671-8348(2007)15—1461-02 解剖结构与生理功能,低于或超出正常差异范围称为畸 形,胎儿时期形成的畸形为先天畸形,先天畸形是由于遗传、环 境等因素。孕期宫内形成。出生时即存在的畸形。 受精卵开始分裂发展成为一个婴儿要经过胚胎期(受精卵 到妊娠16周)、胎儿期(妊娠16周到出生)。胎儿期主要特点 是3个胚层逐渐分化,各器官逐渐形成,胎儿期主要为器官发 育期。先天性畸形主要发生在胚胎第4~16周,少数先天畸形 发生在妊娠16周以后。 1胎儿致畸因素主要包括遗传因素和环境因素及宫内因素 先天畸形的遗传因素主要发生在基因和染色体两个层面。 随着现代社会工业化的进程,环境污染越来越成为先天畸形的 主要因素。比如,生物性致畸因素,妊娠8周前风疹病毒感染, 约15 ~2O 的胎儿可出现白内障和心脏畸形,小头、牙缺 损,先天性耳聋;妊娠中晚期感染风疹病毒仍能引起中枢神经 损伤、耳功能障碍。物理性致畸因素,机械性损伤特别是放射 性物质,主要影响甲状腺发育、骨发育及中枢神经的分化,影响 中枢神经发育。致畸药物,某些药物如四环素,链霉素特别是 化疗药物如甲氨喋呤、阿霉素等可引起牙釉质发育不全,先天 性耳聋,生殖系统、内分泌系统发育异常。6O年代欧洲广泛使 用的药物“反应停”,造成上千海豹婴儿出生是药物引起先天畸 形的典型代表。近2O年,由于大量塑料制品、食物添加剂、防 腐剂、农药大量应用,某些有关成分可引起畸形。动物试验证 明,妊娠期间胚外体液渗透压降低,血容量、血压上升,肌体水 肿可导致四肢畸形,孕期营养不良可使胎儿发育迟缓。 根据Swenzon统计,新生婴儿约7 患有各种畸形与异 常,其中多数需要进行外科手术治疗。各系统先天畸形发生比 例大致如下:骨骼、肌系统占38 ,皮肤、皮下占20 ,中枢神 经系统占14 ,消化道占9 ,心血管占9 ,泌尿生殖系统占 1461 8 。先天畸形常常合并多系统、多器官畸形,越是胚胎发育早 期发生的畸形伴发畸形比例越高,可达3O ~5O 。消化道 畸形常伴多发畸形,涉及消化道、泌尿道等。 先天畸形发病率:形成先天畸形因素十分复杂,不同国家、 不同种族甚至同一国家不同地区发病率不尽相同。发病率在 1/1 000以上较常见的先天畸形有唇裂、腭裂、脊柱裂、先天性 肛直肠畸形、先天性睾丸下降不全、尿道下裂、先天性髋关节脱 位、先天性马蹄内翻足等。发病率在l/1 000~1/5 000先天畸 形,先天性食管闭锁、先天性膈疝、脐膨出、先天性心脏病、室间 膈缺损、先天性肥厚性幽门狭窄、先天性巨结肠等。发病率在 1/10 000以下为罕见先天畸形,如联体畸形、腹裂畸形、膀胱外 翻、胆道闭锁等。 诊断:先天性畸形多为形态异常,仔细的病史采集及体格 检查,部分先天畸形即可明确诊断。辅以常规超声检查、x线 检查多数可确诊。CT及MRI不但能准确诊断,对畸形的解剖 特点及病变程度提供更多信息,对治疗有重要指导意见。对原 发先天畸形确诊后,还应考虑是否有并发畸形,彩超对并发先 天性心脏畸形,静脉肾盂造影对并发泌尿系统畸形有重要意 义。 治疗:国内儿童专科医院小儿外科住院患者5O 左右为 先天畸形患儿。先天畸形手术治疗原则应视为整形手术。手 术要求合理设计,精心操作,损伤小,控制出血,最大限度利用 现有组织重建正常解剖结构,以达到最佳生理功能。选择最佳 矫治手术时机,合理手术方式是成功关键,见表1。严重复杂 先天畸形常常采取分步手术,达到最佳效果。良好的麻醉是先 天畸形治疗的重要条件,只有在理想麻醉下,先天畸形手术才 能获得尽善尽美的效果。
病例报告胎儿左侧膈疝合并隔离肺超声表现一例高虹 袁桂生 杨小红 DOI:10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2013.07.008作者单位:433100 湖北省潜江市妇幼保健院超声科(高虹、袁桂生);湖北省妇幼保健院超声科(杨小红) 孕妇,21岁,孕1产0,孕26+2周,产前超声检查示:胎儿左侧膈肌可见2.4cm的回声中断,左侧胸腔内可见胃泡,部分肝脏及肠管疝入,胎儿心脏向右侧胸腔推挤,心尖朝左,心内结构正常(图1)。
左侧胸、腹腔内,横跨脊柱前方可见3.4cm×2.8cm的实质性高回声肿块,边界清,内部回声均匀(图2),由主动脉供血(图3),最高流速28.5cm/s,阻力指数(resistanceindex,RI):0.74。
胎儿双顶径6.6cm,相当孕25+6周;头围22.6cm,相当孕24+4周;腹围19.4cm,相当孕24+1周;股骨长4.6cm,相当孕25+2周大小。
左肺显示不清,右肺大小为2.4cm×1.3cm,肺/头比值为(24×13)/226=1.38。
胎儿颅脑、颜面、口唇、双肾、四肢、膀胱、脐带结构及胎盘位置正常。
羊水最大深度7.0cm,羊水指数23.6cm。
超声提示:(1)单活胎,孕周相当于25周;(2)左侧膈疝(胃泡、部分肝脏及肠管疝入);(3)胎儿胸腹腔内实性占位性病灶(起源待查);(4)羊水偏多。
考虑胎儿多发畸形,孕妇要求引产。
引产胎儿标本外观检查无异常;胸腹腔剖检示:左侧膈疝,肝左叶、胃泡及肠管疝入左侧胸腔,将左侧膈疝内容物回归至腹腔,见左肺受压,左侧胸腔左肺下方横卧脊柱旁见一大小4.1cm×2.2cm×0.5cm实性团块(图4),质软,由胸主动脉供血。
引产胎儿尸检诊断:左侧膈疝,左侧隔离肺。
注:L为左肺;R为右侧;H为心脏,M为左侧隔离肺,横跨在脊柱前;SP为脾脏;ST为胃泡图1~4 左侧膈疝合并隔离肺胎儿超声声像图。
先天性肺叶过度充气支气管闭锁、气管性支气管、先天性肺囊腺瘤样畸形、先天性肺囊腺瘤样畸形、叶外型肺隔离症、副膈综合征、肺动静脉瘘等肺部发育异常发病机制、好发部位、临床表现、分型、发病率及影像表现先天性肺叶过度充气支气管不完全阻塞是导致大叶性肺气肿的最常见原因。
本畸形肺叶过度充气扩张而基本不伴有肺泡间隔的破坏,而且血管结构发育正常,10%的病例合并先心病。
1、发病机制。
半数病例病因不明;其它因素包括:①原发性支气管软骨发育不良或缺如;②粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或肿瘤压迫压迫等;③少数病例系肺泡发育异常,肺泡数量增多所致。
2、临床表现:生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀,呼吸困难为临床常见表现。
4-8周多见,6个月以后少见。
3、分型:肺泡数量增多型、肺泡过度充气(肺泡数量正常)型、肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。
4、发病率:左上叶:40-50%;右中叶:25-35%;右上叶:20%。
5、影像表现:一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。
支气管闭锁支气管闭锁系节段支气管与中央支气管不相通,病因不明。
可与肺隔离症和支气管源性囊肿并存。
大多数患者无临床表现,好发于女性患者(男女之比约1:2),体格检查患侧肺呼吸音减弱,有症状的患者常常表现为肺部反复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。
本病好发于左上叶尖后段,其次为左下叶、右中叶。
典型影像表现:分枝的管状团块,周围肺透亮度增高,血管纹理减少。
当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时,容易误诊为动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。
气管性支气管气管性支气管是支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形。
气管性支气管起源于气管的右肺上叶支气管。
该畸形常常伴有气道的其他异常,在儿童可能出现喘息、反复肺炎、气管插管并发症等。
气管性支气管通常为单侧性,多起自气管隆突上方气管右侧壁,分布到右肺上叶尖段或整个上叶。
起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。
不同胚胎时期的异常胚芽样隆起决定了异位支气管的位置。
婴儿型先天性膈疝或膈膨升
(2016年版)
一、婴儿型先天性膈疝或膈膨升标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为先天性膈疝(ICD-10:)或先天性膈膨升
的婴幼儿,呼吸平稳,术前不需特殊呼吸支持的患儿,行经
胸膈疝修补术(ICD-9-CM-3:)、经腹膈疝修补术
( ICD-9-CM-3:)、经胸腔镜膈疝修补术和经胸、经腹、
胸腔镜膈肌折叠术。
(二)诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》(中华医学会编
著,人民卫生出版社),《临床技术操作规范—小儿外科学分
册》(中华医学会编著,人民军医出版社)。
1.病史:呼吸道感染或X线片偶然发现。
2.症状:易发生呼吸道感染或呕吐、营养不良、贫血等
症状。
3.体征:可在肺部听到肠鸣音或无特殊体征。
4.辅助检查:胸部X线片、上消化道造影、胸部CT。
诊断方法:胸片提供诊断,上消化道造影明确诊断。
(三)治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》(中华医学会编
著,人民卫生出版社),《临床技术操作规范—小儿外科学分
册》(中华医学会编著,人民军医出版社)。
经胸膈疝修补术(ICD-9-CM-3:)、经腹膈疝修补术
( ICD-9-CM-3:)、经胸腔镜膈疝修补术或经胸、经腹、
胸腔镜膈肌折叠术。
(四)标准住院日。
6-14天。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:先天性膈疝疾病编码。
2.有手术适应证,无手术禁忌证。
3.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要
特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时,可以进入路
径。
(六)住院期间检查项目。
1.必须的检查项目:
(1).血常规、尿常规,便常规。
(2).肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、感染性疾
病筛查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等)。
(3)心电图、胸部X线片、超声心动图、上消化道造
影。
2.根据患者病情可选择的检查项目: 胸CT。
(七)预防性抗菌药物选择与使用时机。
抗菌药物使用:按照《抗菌药物临床应用指导原则(2015
年版)》(国卫办医发〔2015〕43号)执行,并根据患者的病
情决定抗菌药物的选择与使用时间。
(八)手术日。
入院后完善术前检查即可手术。
1.麻醉方式:气管插管全身麻醉。
2.术中用药:维持生命体征药物及麻醉用药。
3.手术方式:经胸膈疝修补术、经腹膈疝修补术、胸腔
镜下膈疝修补术、经胸膈肌折叠术、经腹膈肌折叠术、胸腔
镜膈肌折叠术。
(九)术后恢复。
术后住院恢复5-10天。
1. 基本治疗方案:胃肠减压,对症治疗,营养支持。
2. 根据术中情况,酌情进监护室或呼吸支持治疗。
3.必须复查的检查项目:血常规、胸腹X线平片。
4.抗菌药物使用:按照《抗菌药物临床应用指导原则
(2015年版)》(国卫办医发〔2015〕43号)执行,并根据
患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
(十)出院标准。
1.患者病情稳定,体温正常,手术切口愈合良好,生命
体征平稳,完成复查项目。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
二、先天性膈疝/膈膨升(婴儿型)临床表单
适用对象:第一诊断为先天性膈疝(ICD-10:)
行膈疝修补术(ICD-9-CM-3: ICD-9-CM-3:/膈肌折叠术
患者姓名: 性别: 年龄: 门诊号: 住院号:
住院日期: 年 月 日 出院日期: 年 月 日 标准住院日:6-14天
时间 住院第1天 住院第2-3天 住院第3-4天(手术日)
主
要
诊
疗
工
作
□ 病史询问,体格检查 □ 完成入院病历书写 □ 安排相关检查 □ 上级医师查房 □ 汇总检查结果 □ 完成术前准备与术前评估 □ 术前讨论,确定手术方案 □ 完成术前小结、上级医师查房记录等病历书写 □ 向患者及家属交待病情及围手术期注意事项 □ 签署手术知情同意书、自费用品协议书 □ 气管插管
□ 手术
□ 术者完成手术记录
□ 完成术后病程记录
□ 向患者家属交代手术情
况及术后注意事项
重 点 医 嘱 长期医嘱: □ 先天性膈疝护理常规 □ 二级护理 □ 饮食 临时医嘱: □ 血常规、尿常规、便常规 □ 血型、凝血功能、电解质、肝肾功能、感染性疾病筛查 □ 胸片、心电图 □ 上消化道造影 □ 超声心动图(酌情) □ 胸部CT(酌情) 长期医嘱: □ 先天性膈疝护理常规 □ 二级护理 □ 饮食 临时医嘱: □ 拟明日在全麻下行膈疝修补术 □ 备皮 □ 术前禁食水 □ 补液支持 □ 术前下胃管 □ 术前抗生素 □ 其他特殊医嘱 长期医嘱: □ 全麻术后护理 □ 禁食、减压 □ 持续血压、心电及血氧饱和度监测 □ 预防用抗菌药物
□ 入监护室和呼吸支持(酌
情)
□ 胸腔引流管(酌情)
临时医嘱:
□ 补液支持(酌情静脉营
养)
□ 其他特殊医嘱
主要 护理 □ 入院宣教(环境、设施、人员等) □ 术前准备(备皮等) □ 术前宣教(提醒患者按时禁□ 随时观察患者病情变化
□ 记录生命体征
工作 □ 入院护理评估(营养状况、性格变化等) 水等) □ 定期记录重要监测指标
病情 变异 记录 □无 □有,原因: 1. 2. □无 □有,原因: 1. 2. □无 □有,原因:
1.
2.
护士 签名
医师 签名
日期
住院第4-7日 (术后第1-3天) 住院第7-9日 (术后第4-6天) 住院第10日
(术后第7天)
主 要 诊 疗 工 作 □ 医师查房 □ 禁食、减压。 □ 营养支持 □ 全量补液 □ 腹部查体情况 □ 医师查房 □ 观察切口情况 □ 腹部查体情况 □ 确定患者可以出院
□ 向患者交代出院注意事
项复查日期
□ 通知出院处
□ 开出院诊断书
□ 完成出院记录
重 点 医 嘱 长期医嘱: □ 一级护理 □ 禁食、减压 □ 营养支持 □ 预防用抗菌药物 □ 出监护室和撤离呼吸机(酌情) □ 拔除胸腔引流管(酌情) 临时医嘱: □ 复查血常规 □ 复查胸片(酌情) □ 其他特殊医嘱 长期医嘱: □ 二级护理(酌情) □ 停胃肠减压,逐渐进食 □ 停抗菌药物(酌情) 临时医嘱:
□ 复查胸部X线平片
□ 伤口换药
□ 酌情拔除胸腔引管。
临时医嘱:
□ 伤口换药/拆线
□ 出院
主要 护理 工作 □ 观察患者情况 □ 术后康复指导 □ 观察胃肠减压及胸引情况 □ 病人一般状况及切口情况 □ 术后康复指导 □ 帮助病人办理出院手续
□ 康复宣教
病情 变异 记录 □无 □有,原因: 1. 2. □无 □有,原因: 1. 2. □无 □有,原因:
1.
2.
护士 签名
医师 签名